Dijagnoza mijeloma, svojstva, klasifikacija i simptomi mijeloma

Multipli mijelom (mijelom, plazmacitoma i mielomatoz Rustitskogo Calera bolest) - ozbiljna bolest krvotvornog sustava, koji se najčešće određuje kasnijim fazama toka i stoga ima nepovoljne prognoze. Pravodobno započinjanje liječenja omogućuje produljenje života pacijenta i postizanje relativno dugog remisije. Stoga je rana dijagnoza mijeloma važno pitanje za sve ljude u opasnosti.

Karakteristike bolesti

Mijelomatoza je najčešća bolest u skupini kancerogenih tumora krvnih stanica u plazmi. Učestalost mijeloma je do 1% svih slučajeva onkologije i oko 10% slučajeva raka krvi. Svake godine među milijun svjetske populacije otkriva se 30 novih slučajeva mijeloma.

U danoj vrsti onkologije dolazi do mutacije jedne od vrsta krvnih stanica - plazmotsitova. Plasmociti ili plazma stanice su konačni oblik B-limfocita. Njihova funkcija je prepoznati strane agense i proizvesti specifična protutijela (imunoglobulini).

Kada se pojavi mutacija, odvija se patološko umnožavanje (proliferacija) jednog od klonova plazmatskih stanica. Modificirani plazmociti proizvode patološki imunoglobulin - paraprotein, koji je glavni marker mijelomoze u diferencijalnoj dijagnozi.

Bolesti su skloni uglavnom starijim pacijentima, čije tijelo ne može tolerirati teške intenzivne kemoterapijske tečajeve. Stoga, vrijeme između izgleda prvih mutiranih plazmocita i dijagnoze bolesti izravno utječe na predviđanja preživljavanja. Istodobno, rast broja patoloških stanica i razvoj mijeloma može biti izuzetno spor. Od pojave prvog plazmocita s mutacijama do stvaranja žarišta mijeloma može trajati 20-30 godina.

Preokret dolazi nakon manifestacije kliničkih znakova bolesti. Mijelom počinje brzo napredovati. Prekomjerni paraprotein negativno utječe na organe organa (uglavnom izlučujući sustav) i kosti tijela.

Klasifikacija i dijagnoza mijeloma

Myeloma je klasificiran ovisno o lokaciji promijenjenih plazmocita u zdravih tkiva koštane srži i specifičnosti njihovog sastava. Ovisno o lokaciji patoloških stanica u hematopoetskim tkivima razlikuju se difuzni difuzni fokalni i višestruki (višefokalni) oblici bolesti.

Sastav stanica omogućava klasificiranje mijelomatičnih tumora na plazmablastične, plasmacitne, melko- i poligamne stanice. Pojava atipičnih plazmocita određuje se tkivnim (histološkim) ispitivanjem. Ova karakteristika omogućuje nam predviđanje stope rasta tumora.

Jedna od najčešćih klasifikacija u medicinskoj praksi također uzima u obzir lokalizaciju patološkog fokusa (žarišta) u koštanom sustavu i unutarnjim organima.

Solitarni ili jedini mijelomatni tumori nalaze se u kosti koja sadrži tkivo koštane srži, ili u limfnom čvoru. Lymphonoduses izravno sudjeluju u reakciji imuniteta na infektivne agense, tako da oni često su pod utjecajem mijeloma.

Višestruki mišići mišića zauzimaju nekoliko mjesta odjednom. Posebno ranjiva na mutirani plazmociti tkiva koštane srži kralježnice, ilakne i kranijalne kosti, škapula, rebra. Često se stvaraju tumori u slezeni, nekoliko limfnih čvorova i središnji dio cjevastih kostiju nogu i ruku.

Ako postoji sumnja na multipli mijelom, kao i na relaps osamljene novotvorine plazma stanica, provodi se cjeloviti pregled tijela pomoću metoda tomografije.

Simptomatologija mijelomatoze

U ranoj fazi, bolest se može pojaviti uz malo ili nimalo simptoma. Kada broj patološki modificiranih stanica dosegne kritičnu vrijednost, a myeloma stvara osamljeni ili višestruki fokus, pojavljuju se klinički znakovi plasmacitnog karcinoma.

Glavni simptomi mijeloma:

  • bol u bolovima u kostima udova, škapula, lubanje ili kralježnice;
  • Bolesti u srcu i zglobovima (uzrokovane taloženjem amiloida - oblik skladištenja paraproteina u unutarnjim organima);
  • česte bakterijske infekcije;
  • patološke frakture kostiju ekstremiteta, rubova i kralješaka;
  • slabosti, inhibicije kognitivnih funkcija, abnormalnosti gastrointestinalnog trakta (uzrokovane hiperkalcemijom - oslobađanje kalcija iz otopljenog koštanog tkiva u krv);
  • anemija;
  • palpitiranje srca (kao rezultat kompenzatornog mehanizma kao odgovor na nedostatak crvenih krvnih stanica);
  • kratkoća daha, glavobolja;
  • deformacija prsa zbog promjena u koštanom tkivu;
  • Nefropatija (disfunkcija bubrega zbog nastanka kamenca kalcija u njihovim kanalima);
  • Redukcija zgrušavanja krvi (da se dobije višestruko modrica), često - na pozadini povećanja viskoznosti plazme (kao posljedica čestih krvarenja kod pacijenta može biti formirana tromba).

U svakom desetom pacijentu, patološki plazmociti ne proizvode paraprotein. Kao rezultat toga, čak iu fazi opsežnog razvoja mijeloma, bolest je asimptomatska.

Kriteriji za otkrivanje plasmacitoma u različitim fazama razvoja

Intenzitet simptoma, a popis ovisi o stupnju bolesti, vrste (na primjer, kada je množina mielomatoze svega riješiti frakture i hiperkalcemije) i srodne kroničnih bolesti.

Simptomi mijeloma u različitim fazama

Drugi stupanj bolesti češće se određuje metodom eliminacije, ako pokazatelji ne zadovoljavaju kriterije prvog i trećeg. Bens-Jones je spoj koji izlučuje stanice plazme. Zbog niske molekularne težine odmah se izlučuje bubrega, što čini njegovu prisutnost važnu dijagnostičku značajku pri ispitivanju bolesnika.

Dijagnoza bolesti

Za određivanje mieloma, dijagnoza treba uključivati ​​vizualne, instrumentalne i laboratorijske metode istraživanja.

Na pregledu kirurg ili onkolog pita pacijenta o pritužbama i vremenu manifestacije neugodnih simptoma, mjeri puls, palpate bolne dijelove kostiju, učvršćuju li bol kada se pritisne. Također se procjenjuje boja kože (bljedilo može govoriti o anemiji), prisutnost modrica i modrica, oteklina na mjestima česte lokalizacije tumora. Kada se sumnja na myelomatosis, pacijentu se dodjeljuje niz studija.

Popis hardverskih dijagnostičkih metoda koji se koriste za otkrivanje mijeloma uključuje:

  • radiografsko ispitivanje kostiju kostura i prsnog koša;
  • slikanje magnetskom rezonancijom;
  • spiralna računalna tomografija.

Sva tri metoda omogućuju prepoznavanje područja smanjene gustoće kostiju i diferenciranje patologije od drugih bolesti mišićno-koštanog sustava. Kada lezije višestrukog mijeloma na roentgenogramu jasno pokazuju da su kosti lubanje, kralježnice, štakora i udova uočene tamnim mrljama osteolitičke štete. S pojedinačnim tumorom, poremećaj gustoće promatra se samo na mjestu lokalizacije.

Tomografija je više informativna i cjelovita metoda. Omogućuje praćenje koštanih lezija cijelog mišićno-koštanog sustava u kratkom vremenu i bez ozračivanja pojedinih dijelova tijela.

Instrumentalna dijagnoza uključuje uzorkovanje koštane srži kako bi se formirao mielogram. Mijelogram je rezultat analize biomaterijala (mieloidnog tkiva), što ukazuje na kvalitativni i kvantitativni sastav koštane srži.

Ova studija omogućuje diferenciranje bolesti s drugim vrstama raka krvi. Glavni dijagnostički simptom mijeloma je patološki povećani udio stanica plazme (više od 10-30% pri brzini do 1,5%). Paralelno s plazmocitima može se povećati sadržaj nediferenciranog blasta (norma je do 1,1%).

Naprotiv, sadržaj eritroblasta, limfocita i drugih hemopoetskih stanica značajno se smanjuje.

Laboratorijska dijagnostika s plazmacitomom

Ključnu ulogu u dijagnozi mijeloma ne daje samo analizi meloidnog tkiva već i laboratorijskoj dijagnostici (uzorci krvi i urina).

Za dijagnozu mijelomatoze koriste se slijedeće metode istraživanja:

  • opći test krvi;
  • analiza urina (općenito i prema Zimnitskyu);
  • biokemijska analiza venske krvi;
  • koagulogram (analiza koagulacije);
  • immunoelectrophoresis;
  • citogenetska analiza plasmacitata (određivanje kromosomskih patologija).

Rezultati općeg testa krvi za mijelom značajno se razlikuju od norme. Razina hemoglobina, kao i broj trombocita, leukocita, eritrocita, retikulocita (prekursora crvenih krvnih stanica), neutrofili se smanjuju. Brzina sedimentacije eritrocita povećava (što ukazuje na patologiju bez naznaka njegove geneze) i udio monocita u leukocitnoj formuli. U uzorku se može naći jedan ili dva plazmocita.

U općoj analizi urina, određuju se cilindri, eritrociti i laklji lanci paraproteina (Bens-Jonesovi proteini). Otpuštena tekućina ima veću gustoću nego u zdravih osoba (uglavnom zbog patoloških proteina).

U biokemijskoj analizi postoje znakovi oštećenja bubrega (povišene razine mokraćne kiseline, ureje i kreatinina) i hiperkalcemije. U pozadini male količine albumina zbog prisutnosti paraproteina, nepravilno visoka koncentracija ukupnog proteina je fiksirana.

Provedeno je imunoelektroforeze kako bi se odredili paraproteini u urinu ili krvnoj plazmi. Ovisno o vrsti patoloških stanica, tijekom analize mogu se otkriti paraproteini IgA klasa (IgD, IgE, IgG) ili beta-2 mikroglobulini (razina potonjeg označava stupanj bolesti).

Kao dodatne dijagnostičke metode, analize se rabe za koncentraciju L-laktata (markera oštećenja tkiva), elektrolita i C-reaktivnog proteina (njegova koncentracija utječe na razinu faktora rasta myeloma-interleukina-6).

Nakon dijagnoze, stručnjak na onkologu obavlja analizu kako bi se utvrdila perspektiva i stopa rasta tumora (indeks označavanja plasmacitata).

Diferencijalna dijagnoza mijelomatoze

Simptomatska miomotoza često podsjeća na manifestaciju uobičajenih bolesti onkološke i benigne geneze. Najveća poteškoća je diferencijacija znakova plasmacitoma i benigne monoklonske gammopatije.

Benigna gampopatija je također karakterizirana formiranjem klonova stanica koje proizvode imunoglobulin, međutim njihov rast se ne pojavljuje ili je vrlo sporo. Koncentracija monoklonskih imunoglobulina u serumu ne prelazi 3 g / dl, a udio plazma stanica u tkivu koštane srži iznosi do 5%. Bolesti kože i hiperkalcemija nisu fiksne.

Gamopatija je najčešći uzrok paraproteinemia (abnormalno povećanje količine proteina u krvi). Prema statističkim podacima, primijećeno je na 1-1,5% osoba starijih od 50 godina i 3-10% osoba starijih od 70 godina. Ovo stanje ne zahtijeva hitno liječenje, ali uvijek promatrana od strane liječnika, jer u 16% slučajeva se može razviti u mijeloma, te u 17% i 33% (za 10 i 20 godina respektivno) -.. Drugim hematoloških malignih bolesti. U pola povećanog broja abnormalnog proteina se promatra kroz život pacijenta, ali ne postaje uzrok njegove smrti.

Diferencijalna dijagnoza drugih razloga osteolitičkih lezija (niska sekrecije estrogena, von Recklinghausen bolest, senilna osteoporoza, metastatski karcinom prostate i štitnjače žlijezda) proizvedeni analize koncentracije i paraproteins Myelogram.

Sličnost s simptomima mijeloma također ima znakove Waldenströmove bolesti. Postoji karakteristično povećanje monoklonskih imunoglobulina (IgM), pretjerano stvaranje paraproteina i povećani broj limfoplasmocitnih stanica. Jedina razlika je u odsutnosti litičkih lezija kostiju, što je određeno tomografijom.

Diferencijalna dijagnoza mijelomoze i drugih sindroma povezanih s paraproteinemijom također se obavlja u bubrežnom zatajivanju neobjašnjive etiologije.

Rana dijagnoza mijeloma je moguća samo uz redovito provođenje općih kliničkih ispitivanja i testova bubrega (krvna biokemija). Ako se pacijent brine za svoje zdravlje i godišnje prati dinamiku rezultata, tada ima svaku priliku vidjeti liječnika mnogo prije nego što se pojavljuju klinički znakovi miomotoze i uz intenzivnu terapiju kako bi se postigla dugotrajna opomena bolesti.

Dijagnoza mieloma (mieloma): definicija, klinički oblici, komplikacije

Dijagnoza mieloma (mieloma): definicija, klinički oblici, komplikacije

Višestruki mijelom karakterizira uništavanje kosti, anemija, bubreg i imunološki poremećaji. Ove manifestacije bolesti dovele su do smanjenja kvalitete i dugovječnosti. Prevencija i naknadne rehabilitacijske aktivnosti nastale uslijed uništavanja kostiju, anemije, zatajenja bubrega, tromboembolijskih infekcija i polineuropatije bitan su element u pomaganju pacijentima.

Kada postoje multiplog mijeloma kliničke manifestacije koje su objašnjene proliferaciju stanica mijeloma u koštanoj srži i efekt koji stvara njih i slobodnih lakih lanaca imunoglobulina. Kao rezultat pomicanja zdrave koštane srži opažena inhibicija normalne hematopoeze i immunoparez da proyavletsya umor objasniti anemija, ofhemostasis poremećaja uzrokovanih trombocitopenija, povratne infekcije zbog hipogamaglobulinemije ili leukopenije. Proliferacija stanica mijeloma i osteoklasta aktivnosti dovodi do heperkalcemija pojave „utisnut” oštećenja kostiju i patoloških prijeloma. Taloženje monoklonskog imunoglobulina ili slobodnu lakog lanca ima izravan oštećenje bubrega, što rezultira bilo cjevastog ili glomerularnih lezija (cilindra nefropatije ili taloženje bolest lakih lanaca, respektivno), ili infiltracije različitim organima (srce, jetra, tankog crijeva, živaca) u slučaju sistemske AL ​​amiloidoza, hiperviskoznosti krvi sindrom često razvija na povišenom IgA ili IgM monoklonskim imunoglobulina (paraprotein) i može manifestirati tserebovaskulyarnoy ili respiratorne insuficijencije. Povećana brzina taloženja eritrocita može se smatrati kao pokazatelj monoklonsko hipergamaglobulinemijom, i kao što je često uzrok za pregled starijih bolesnika, što omogućuje da se utvrdi točna dijagnoza.

Iako je kod pojedinaca simptom mijeloma prvi put otkriven nakon 50 godina, prosječna dob pacijenata tijekom otkrivanja bolesti je 66 godina, a samo 2% pacijenata mlađe od 40 godina. Myeloma se razvija iz imunološkog stanja, definiranog kao monoklonska gammopatija nepoznatog značaja (MGUS-English ili MGNZ). Ovo stanje, prema američkoj statistici, može se otkriti u 2-4% populacije preko 50 godina. Budući da monoklonska gammopatija ne uzrokuje bilo kakve pritužbe, ona se definira samo kao slučajni nalaz laboratorija i predstavlja prekancerozno stanje. Prijelaz iz monoklonske gammopatije nepoznatog značaja na mijelom je zabilježen tijekom jedne godine u jednoj od 100 osoba pogođenih s MGHZ. Takva se transformacija obično promatra kroz međufazni period smrdljivog mijeloma (SMM), u kojem se rizik progresije povećava za 10 puta. do 10% godišnje. U pozadini tajanstvenog mijeloma, dolazi do oštrog porasta sadržaja paraproteina u krvi, dosežući razinu razvijenog mijeloma.

Razvrstavanje multiple mijeloma u 2014

U 2014. godini, Međunarodna radna skupina za multiplog mijeloma obnovljeno dijagnostičke kriterije za različite oblike bolesti. revizija Sažetak sastojao u dodavanju tri specifične biomarkera: broj klonskih plazma stanica u koštanoj srži ≥60%, omjer slobodnih lakih lanaca u serumu ≥100 i više od lokalnih lezija na MRI, - na postojećim biljezima end lezija tijela (hiperkalcemija, zatajenje bubrega, anemija ili gubitka kosti). Prethodno pogođene ekstremiteta tijela tumačiti kao akronim umaku - kalcij, bubrežnih bolesti, anemiju, koštanih lezija.

Ažurirani kriteriji omogućuju predavanje rane dijagnoze i liječenja prije razvoja lezija krajnjih organa. Kao što slijedi iz kriterija, dijagnoza mijeloma zahtijeva 10% ili više plazma stanica u proučavanju koštane srži ili prisutnosti plasmacitoma, dokazane biopsije plus jednog ili više poremećaja zbog bolesti.

Dijagnostički kriteriji Međunarodne radne skupine za poremećaje mijeloma i srodnih stanica (2014)

1. Monoklonska gammopatija nepoznate vrijednosti - MGNZ (MGUS): monoklonski paraprotein (ne-IgM)

2. Sjajni višestruki mijelom (Smoldering MM): Monoklonskih proteina u serumu (IgG ili IgA) ≥30 g / L, ili monoklonsko urina protein ≥500 mg / 24 sata, i / ili klonalne plazma stanice u koštanoj srži od 10% -60%, bez komplikacija ili mijeloma povezan amiloidoze

3. Višestruki mijelom: klonske stanice plazme koštane srži ≥10% ili biopsija dokazana kost ili ekstramedularni plazmocitomi. Za dijagnozu treba navesti jednu ili više od sljedećih komplikacija povezanih s mijelomom ili MDE-myelomom koji određuje događaj:

hiperkalcemija:serumski kalcij> 0,25 mmol / L ili više od gornje granice normalne vrijednosti za relevantne laboratorijske vrijednosti ili> 2,75 mmol / L;

Renalna insuficijencija:klirens kreatinina od 177 μmol / L;

anemija:vrijednost hemoglobina> 20 g / l niža je od donje granice normalne u laboratoriju ili je vrijednost hemoglobina 5 godina)

Asimptomatski (melting) mijelom

Bez napredovanja (MGHO)

Nisu zloćudni procesi

Upisujem Monoklonal

II tip Essential (mixed)

Poliklonski tip III

Hladna hemolitička anemija (monoklonalna)

Hladni agglutinini IgM / kappa

Bolesti sedimentacije lakih lanaca

Mesedematous lichen (scleromixedema)

Bence-Jones mijelom (plućna bolest)

Bolest teških lanaca

Napomena: POEMS - polineuropatija, organomegalija, poliendokrinopatija, monoklonalna komponenta, promjene kože

Učestalost PP u populaciji nakon postizanja 50 godina naglo povećava, a monoklonsko gamopatija nepoznatog značenja (MGNZ) vidi se u 4-7% ljudi starijih od 65 godina. Pojam MGNZ pokazuje slučajeva paraproteinemia bez druge značajke plazmakletochnogo i hematoloških malignih bolesti. Ove karakteristike uključuju povećanu broj plazma stanica koštane srži, anemija, hiperkalcemija, oštećenje bubrega, i promjene kostiju. MGNZ koncentracija paraprotein na niže od 30 g / l, a u pravilu ne više od 10-15 g / L Osim toga, s MGNZ paraproteinom se detektira na pozadini normalne sinteze imunoglobulina, tj. Ne dolazi do inhibicije normalne sinteze imunoglobulina. Do Rafineriji Moskvi uključuju slučajeve prolazne otkrivanje paraprotein, obično uzrokovane poremećajem regulacije imunološkog sustava protiv pozadina prenosivih bolesti i dobroćudne paraproteinemia koji obilježavaju zadržavajući PP napredak u mm ili druge bolesti u roku od 5 godina promatranja. U paraproteinemiji, koncentracija paraproteina obično je niža od 3 g / l.

Kada monoklonsko MGNZ komponenta nije otkriven u mokraći, a sinteza kršenje clonality slobodnih lakih lanaca je nepovoljan znak ukazuje na visok rizik od maligne transformacije. Najveći rizik u vezi s razvojem multipli mijelom imaju asimptomatski oblici (tinjajući) mijelom popraćena visoke koncentracije seruma paraprotein i značajan postotak plazma stanica u koštanoj srži (BladeJ, et al., 2010). U odsutnosti tipičnih simptoma bolesti u prepoznavanju plazmakletochnogo paraprotein 5% i manjak zasićenja transferina niskog zheleza.yavlyaetsya tipične manifestacije multiplog mijeloma u približno 75% bolesnika. U tim je slučajevima razina anemije umjerena. No, 10% bolesnika s Hb 2, nalazi se u 20% mijeloma pacijenata i dijagnoza u koraku otprilike polovice bolesnika u toku multiplog mijeloma. Uzroci renalne lezije kompleksa i uključuju dehidraciju, hiperkalcemiju, infekcije, izloženost nefrotoksičnih droge, a osobito da visoke doze NSAR za bol.

Najcjelovitije za mijelom je otkrivanje tubulo-intestinalnog oštećenja bubrega poznatog kao cilindrična nefropatija, što je izravna posljedica povećanog udjela slobodnih lakih lanaca imunoglobulina u krvi. Cjevaste eritelijeve stanice su oštećene i atroficirane zbog povećanog "prijenosa" slobodnih lanaca iz lumena tubula u intersticij. Na pozadini dehidracije, može doći do sindroma akutnog zatajenja bubrega uzrokovanog kršenjem protoka krvi i poremećaja kanala.

Prisutnost lakih lanaca u mokraći s mijelomom može dovesti do smanjene funkcije bubrega, poznatog kao sekundarni Fanconi sindrom. To je zbog nedostatka reapsorpcijskog kapaciteta proksimalnih tubula, što se očituje glukozurija, aminoacidurijom, hipofosfatemijom i hipo-urikemijom.

Međuprostora Postupak upala razvija s konačnom tubulo-intersticijalne fibroze, što dovodi do otkazivanja bubrega. Osim toga, bubrezi neizlegnute monoklonska Laki lanci su pohranjena u bubrega, srca, jetre, tankog crijeva, živčanih debla, što je rezultiralo razvojem primarne amiloidoze (AL-amiloid), ili naslaga lakog lanca bolesti (lakog lanca naslaga bolest - LCDD Eng). Za diagnostki zatajenja bubrega zahtijeva određivanje kreatinin, urea, natrija, kalija, kalcija i evaluaciju MDRD GFR formule ili CKD-epi. Također se preporučuje da se mjerenje ukupnih proteina i Imunofiksacija elektroforeze u uzorcima 24-satni urin. U bolesnika s neselektivnim proteinurije ili albuminuriju selektivnim želi isključiti prisutnost amiloidoza ili MIDD, što je biopsija bubrega ili potkožno boja mast za Kongo crveno. U bolesnika s proteinurijom slobodnih lakih lanaca (Bence-Jones proteina), masti nije obvezna biopsija, jer u tom slučaju dijagnoza mijeloma oštećenja bubrega i bez sumnje zahtijeva planiranje terpene temeljne bolesti.

Slobodni lagani lanci imaju visoku osjetljivost i specifičnost u usporedbi s elektroforezom proteina u mokraći. Pacijenti s bubrežnim zatajenjem s MM imaju povećani omjer kappa / lambda čak iu nedostatku dokaza o monoklonskoj gammopatiji. Razlog tome je kršenje izolacije lakog lanca. U zdravih ljudi, pročišćavanje krvi iz lakih lanaca provodi bubrezi. Kappa lanci su monomerni i brže ostavljaju krv u usporedbi s lambda lancima, što je dokazano kappa / lambda omjerom od prosječno 0,6 u osoba bez oštećenja bubrega. U bolesnika s bubrežnim zatajivanjem, glavni sustav pročišćavanja postaje retikulo-endotelni sustav, zbog toga je produljen poluživot kappa lanaca. Kappa / lambda omjer iznosi 1,8 za prosječno zatajenje bubrega. Slobodni laki lanci imaju visoku osjetljivost i specifičnost, a bolesnici s bubrežnom insuficijencijom imaju povećani omjer kappa / lambda zbog oštećenog kappa klirensa i lambda lanaca.

Ispitivanje funkcije bubrega kod bolesnika s mijelomom

1. serumski kreatinin (uz izračunavanje GFR)

2. sirutka sirutke

3. Serum kalij

4. Natrijev serum

5. Serumski kalcij

6. slobodni laki lanci imunoglobulina u serumu

Dijagnoza Fanconijeva sindroma u mijeloma

2. urina aminokiseline

3. fosfor u krvnom serumu

4. mokraćna kiselina u krvnom serumu

Procjena slobodnih lakih lanaca u krvi nakon oštećenja bubrega

1. Slobodni laki lanci imunoglobulina u serumu (izračunava kappa / lambda omjer)

Kada se frekvencija povećava melanoma bakterijskih i virusnih infekcija u 7-10 puta u odnosu na kontrolu stanovništva. Haemophilus influenzae, Streptococcus plućni, E. coli, gram-negativne bakterije i virusi (gripa i infekcije herpes zoster) su najčešći krivci infekcije u bolesnika s multipli mijelom.

Povećana osjetljivost bolesnika na zarazne bolesti rezultat je dviju glavnih okolnosti. Prvo, utjecaj same bolesti, drugo, starije dob i nuspojava terapije. Lymphocytopenia, hipogamaglobulinemije, neutropenija zbog infiltracije stanica mijeloma koštane srži i pod utjecajem kemoterapije uzrok povećana osjetljivost na infekciju. Povezane s bolesti nemaju urođeni imunitet uključuje različite dijelove imunološki sustav i uključuje disfunkcije B stanice, kao i funkcionalne odstupanja iz dendritičke stanice, T-stanica i prirodnih ubojica (NK). Disfunkcija bubrega i plućne gastrointestinalna sluznica, višestruko poremećaje uzrokovane nakupljanjem lakog lanca imunoglobulina, i povećava rizik od zaraznih bolesti. Konačno, multiplog mijeloma udari prednosti bolesnih starijih osoba sa senilnom komorbiditetni zabolevniyami obrazozm i sjedilački način života, u početku predispoziciju za infekcije.

Imunomodulatori i glukokortikoidi dio su liječenja najtežih varijanti bolesti. Kod raspoloživih kontakata s infekcijom, prisutnost neutropenije i hipogamaglobulinemije i suprimiranog staničnog imuniteta, imunomodulatorska terapija zahtijeva profilaktičku uporabu antibiotika.

Simptomi hiperkalcemije nisu specifični i ovise o apsolutnim vrijednostima i vremenu rasta kalcija. Umjereno hiperkalcemija (serumski kalcij 3-3,5 mmol / l), koji je razvijen mjesecima, može se izvesti diskretno uz minimalne pritužbe, a oboje kao hiperkalcemija nastao za tjedan razdoblje rezultate u svijetle simptoma. Teška hiperkalcemija (kalcij više od 3,5 mmol / L) gotovo uvijek dovodi do kliničkih manifestacija. Pacijenti se žale na nedostatak apetita i zatvora. U tom slučaju, opća slabost i slabost mišića mogu napredovati u letargi, konfuziji i komi. Kardiovaskularne manifestacije uključuju skraćivanje QT intervala i aritmije. Poremećaj bubrega je još jedna važna manifestacija hiperkalcemije. Pacijenti često primjećuju poliuriju kao posljedicu smanjene koncentracije bubrega u hiperkalcemiji. Pojava bubrežnih kamenaca promatra se samo s produljenom hiperkalcemijom. Akutno zatajenje bubrega kao posljedica direktnog vazokonstrikcije i smanjenje natriurezije inducirane volumena krvi odnosi na najtežim manifestacija bolesti bubrega u hiperkalcemije. Uzrok hiperkalcemija je povećana aktivnost osteoklasta kada osteoblast aktivnost i smanjenu koštanu lize u multipli mijelom. Aktivaciju osteoklasta razgrađuju kosti, uzrokovanih citokinima koje izlučuju stanice mijeloma, posebno IL-1. To nije slučajno stupanj hiperkalcemija ovisi o ukupnoj težini nagomilanih stanica mijeloma, tako da je najteže hiperkalcemija naći u bolesnika s raširenom bolesti.

Simptomi hiperkalcemije ovise o razini kalcija i brzini njegova povećanja, što stvara potrebu za ubrzanim pregledom. Većina uzroka hiperkalcemije u praksi je zbog povišene razine paratiroidnog hormona i njegovih derivata (humoralnog oblika), te u 20% - s infiltracijom koštane srži tumorskim stanicama (infiltrativni oblik). Višestruki mijelom s lakim lancima u krvi najčešći je uzrok bolesti krvi. Broj pacijenata s hiperkalcemijom zbog prisutnosti tumora je 2-3 puta veći od one zbog primarnog hiperparatireoidizma.

Bolest mijeloma s hiperkalcemijom karakterizira niska razina paratiroidnog hormona, fosfor je normalan. U humoralnom obliku hiperkalcemije otkrivena je povišena razina paratiroidnog hormona, niska razina fosfora.

Laboratorijski testovi za diferencijalnu dijagnozu u hiperkalcemiji

1. Serumski kalcij

2. Fosfor sirutke

3. paratiroidni hormon, netaknut

4. Slobodni lagani lanci imunoglobulina u serumu

Rizik od venske tromboze je zbog brojnih razloga, a mieloma ga uvelike povećava. Čimbenici rizika za trombozu uključuju starije doba, ograničenje pokretljivosti zbog boli, česte infekcije, dehidraciju, zatajenje bubrega, pretilost, dijabetes mellitus i druge komorbidne bolesti.

Među manifestacijama najopasnijeg tromboembolizma pluća, što može biti kobno.

Učestalost približno tromboembolizma u mijeloma procjenjuje se na 5-8 / 100 bolesnika.

To je zbog činjenice što mijelom uz povećanja viskoznosti krvi, inhibiciju proizvodnje prirodnih antikoagulansi i hiperkoagulabilnosti krvi izazvane infekcijama s povećanim razinama Willebrandov faktor, fibrinogen i faktor VIII, niske razine, itd S) proteina. Tečaj terapije lijekovima, uključujući eritropoetin, također može igrati ulogu okidač venske tromboembolije. Dakle, u prvim mjesecima liječenja nadopuniti tradicionalnu terapiju mijeloma Aspirin ili antikoagulantne terapije.

Probiranje predispozicije za trombozu i vensku tromboemboliju u mijeloma, zajedno s standardnim testom koagulacije, treba uključiti istraživanje viskoznosti krvi.

Prognoza i čimbenici rizika za mijelom

Međunarodni sustav predikanja (ISS, 2005) razvijen je na temelju prirodnog ishoda značajne kliničke skupine bolesnika i temelji se na istraživanju beta2-mikroglobulina u dinamici. Beta-2-mikroglobulin je povišen u 75% bolesnika s mijelomom.

Identificirane su tri razine ovog markera raka, koje su povezane s dugoročnim opstankom pacijenata. To vam omogućuje prepoznavanje nekoliko stadija bolesti.

1. Beta-2-mikroglobulin je manji od 3.5 mg / L i albumin je veći od 35 g / L, prosječni preživljavanje je 62 mjeseca,

2. Intermedijar između 1 i 3 faze, prosječni opstanak je 44 mjeseca.

3. fazni beta 2-mikroglobulin veći od 5,5 mg / l, prosječna stopa preživljavanja od 29 mjeseci.

Međutim, za sada je uporaba novih lijekova značajno promijenila prognozu prirodnog tijeka bolesti. Ipak, međunarodni je sustav testiran na noviju terapiju i potvrdio njezinu pouzdanost. Stoga je preživljavanje bolesnika u fazi I, II i III bilo 5%, odnosno 66%, 45% i 18% (1).

U Međunarodnom sustavu nije bilo mjesta za takve vrijedne prognostičke pokazatelje kao što su broj trombocita, razina laktat dehidrogenaze i slobodni laki lanci u krvi.

Broj trombocita u korelaciji s represijom koštane srži i ima prediktivnu vrijednost veću od one albumin. Sadržaj laktat dehidrogenaze (LDH) korelira s ukupnom masom od stanica mijeloma neadekvatan odgovor na liječenje i skraćenom preživljavanja. Pacijenti s razinom slobodnih lakih lanaca u krvi od više od 4,75 g / L još zatajenje bubrega se detektira, visok postotak stanica mijeloma u točkaste koštane srži, visoke vrijednosti beta-2-mikroglobulin i laktatdegdrogenazy često detektira taloženje bolesti lakog lanca i faza III Međunarodni sustav.

Međutim, prikazani dokazi nisu bili dovoljni za uključivanje ovih tri kriterija u Međunarodni sustav (2).

Ali oni su bili zastupljeni u sustavu Dury-Simon (1975), čije značenje nije dosad osporavano.

Povišene razine serumskog beta2-mikroglobulina, povišene razine laktat dehidrogenaze i niski serumski albumin su među nepovoljnim znakovima prognoze bolesti mijeloma. Iako se razina beta2-mikroglobulina povećava s zatajenjem bubrega, postoji značajna korelacija između volumena tumorskog tkiva i koncentracije ovog biomarkera u krvi. Jedine iznimke su slučajevi kada se mijelom razvija na pozadini postojećeg zatajenja bubrega.

Obećavajuća metoda za procjenu prognoze bolesti je genetska studija tumora povezanih gena. Citogenetskog otkrivanje translokacije u suprotnosti s trisomija odnosi na nepovoljne prognostičkim. fluorescentna hibridizacija in situ (FISH) omogućuju da se pojednostavi identifikaciju kromosomskih aberacija u stanicama mijeloma da istraživači predloženih Mayo Clinic (USA), mogu koristiti za odabir pojedinačne strategije liječenja, u odnosu na prognozom za pacijenta na temelju otkrivenih aberacija (Mayo raslojavanja mijelom i rizika, Prilagođena terapija). Genetske studije kromosomskih abnormalnosti i mutacije u multiplim mijelomom je obećavajuća metoda za laboratorijsko procjeni prognoze i otpornost na terapije u mijeloma. Međutim, njihove procjene tebuyutsya velik vrijeme i broj liječenih pacijenata, kako bi se utvrdilo sposobnost novih terapija za prevladavanje rizičnih citogenetskog indekse u multiplog mijeloma.

Procjena prognoze prema međunarodnom sustavu (ISS) u mijeloma

1. određivanje beta2-mikroglobulina;

2. albumin u krvnom serumu;

4. laktat dehidrogenaza je uobičajena;

6. slobodni laki lanci u serumu krvi;

7. citogenetska studija pripravaka kromosoma stanica plazme koštane srži.

Bolest mijeloma

U mijeloma, promijenjene stanice plazme akumuliraju se u koštanoj srži iu kostima, a stvaranje normalnih krvnih stanica i struktura koštanog tkiva su poremećene.

Što je mijelom?

To je neoplastična bolest koja proizlazi iz stanica krvne plazme (subtipi leukocita, tj. Bijelih krvnih stanica). U zdravih osoba, te stanice sudjeluju u procesima imunološke obrane, proizvodeći protutijela. Myeloma se također naziva i mijelom. Ponekad možete čuti o myeloma kostiju, mijeloma kralježnice, bubrega ili krvi, ali to nije pravi naziv. Bolest mijeloma već podrazumijeva poraz hematopoetskih sustava i kostiju.

Klasifikacija mijeloma

Bolest je heterogena, možemo razlikovati sljedeće mogućnosti:

monoklonalne gamopatije neodređenog porijekla - skupina bolesti u kojima suvišak B-limfociti (koji krvne stanice su uključeni u imune odgovore) od jedne vrste (klon) proizveli abnormalne imunoglobulina različitih klasa, koje se nakupljaju u raznim organima i poremetiti njihov rad (često bubrezi pate).

limfoplazmatsitarnaya limfom (ili ne-Hodgkinovog limfoma), za koje je vrlo veliki broj sintetiziranih imunoglobulina klase M oštećenja jetre, slezene, limfnih čvorova.

plazmacitoma se od dvije vrste: izoliran (samo da utječe na koštanu srž i kosti) i ekstramedularnih (nakupljanja plazma stanica pojavljuje u mekim tkivima, kao što su krajnika ili nazalnog sinusa). Izolirani plasmacitoma kostiju u nekim slučajevima prolazi u višestruki mijelom, ali ne uvijek.

Višestruki mijelom čini do 90% svih slučajeva i obično utječe na više organa.

asimptomatski (tinjajući, asimptomatski mijelom)

Mijelom s anemijom, oštećenjem bubrega ili kostiju, tj. s simptomima.

Kod mijeloma za ICD-10: C90.

Faze mijeloma

Faze su određene ovisno o količini beta-2 mikroglobulina i albumina u serumu.

Mijelom u fazi 1: razina beta-2 mikroglobulina je manja od 3,5 mg / l, a razina albumina je 3,5 g / dL ili više.

Stupanj 2 mijelom: beta-2 mikroglobulin je između 3.5 mg / L i 5 5 mg / l, odnosno razina albumina ispod 3,5, a p2 mikroglobulin ispod 3,5.

Mijelom u fazi 3: razina beta-2 mikroglobulina u serumu je viša od 5,5 mg / l.

Uzroci i patogeneza mijeloma

Uzroci mijeloma su nepoznati. Postoji niz čimbenika koji povećavaju rizik od bolesti:

Godine. Do 40 godina mijelom se gotovo ne utječe, nakon 70 godina rizik od razvoja bolesti je znatno povišen

Muškarci su bolesni češće od žena

Kod osoba s crnom kožom, rizik od mijeloma je dvostruko veći od onih europskih ili azijskih

Dostupna monoklonska gammopatija. U 1 od 100 ljudi, gampopatija se pretvara u višestruki mijelom

Obiteljska povijest mijeloma ili gammapatije

Patologija imuniteta (HIV ili upotreba lijekova koji potiskuju imunitet)

Učinci zračenja, pesticida, gnojiva

Koštana srž u normalnim uvjetima proizvodi strogo definiranu količinu B-limfocita i plazma stanica. U mijeloma, njihova proizvodnja izlazi izvan kontrole, koštana srž je popunjena abnormalnim plazma stanicama, a stvaranje normalnih leukocita i eritrocita smanjuje. Umjesto protutijela korisnih u borbi protiv infekcija, takve stanice proizvode proteine ​​koji mogu oštetiti bubrege.

Simptomi i znakovi mijeloma

Simptomi koji će pomoći sumnjati na mijelom:

Bol u kostima, osobito u rebrima i kralježnici

Patološke frakture kostiju

Česti, ponavljajući slučajevi zaraznih bolesti

Izražena opća slabost, konstantan umor

Krvarenje iz desni ili nos, kod žena - bogata menstruacija

Glavobolja, vrtoglavica

Mučnina i povraćanje

Dijagnoza mijeloma

Teško je dijagnosticirati, budući da bolest mijeloma nema očitog tumora koji se može primijetiti, a ponekad se bolest općenito ne pojavljuje ni s kakvim simptomima.

Dijagnoza mijeloma obično upravlja hematologom. Tijekom ispitivanja, liječnik identificira glavne simptome bolesti u ovom pacijentu, otkriva postoje li krvarenje, bol kostiju, česte prehlade. Potom su potrebne dodatne studije kako bi točno dijagnosticirali i odredili stupanj bolesti.

Klinički krvni test za mijelom često ukazuje na povećanje viskoznosti krvi i povećanje brzine sedimentacije eritrocita (ESR). Često je smanjen broj trombocita i eritrocita, hemoglobina.

U rezultatima testa krvi za elektrolite, razina kalcija se često povećava; prema biokemijskoj analizi, povećava se količina ukupnog proteina, određuju se markeri renalne disfunkcije - veliki broj uree, kreatinin.

Test krvi za paraprotein provodi se kako bi se procijenio tip i količina abnormalnih protutijela (paraproteini).

U mokraći se često definira patološki protein (Bens-Jones protein), koji je monoklonski lagani lanac imunoglobulina.

Na roentgenogramu kostiju (lubanja, kralježnice, kostiju bedara i zdjelice) vidimo lezije karakteristične za mijelom.

Probijanje koštane srži najprecizniji je način dijagnoze. Tanak komad kosti uzima komad koštane srži, obično se provodi bušenje u sternumu ili zdjeloj kosti. Tada se dobiveni materijal proučava pod mikroskopom u laboratoriju za regenerirane plazma stanice i provodi se citogenetska studija za otkrivanje promjena u kromosomima.

Kompjutirana tomografija, magnetska rezonancija, PET skeniranje može identificirati područja oštećenja u kostima.

Metode liječenja mijeloma

Trenutno se koriste različite metode liječenja, prvenstveno lijekova u kojima se lijekovi koriste u različitim kombinacijama.

Ciljano droge terapija (bortezomib, karfilzomib (nije registriran u Rusiji), koje su zbog utjecaja na sintezu proteina uzrokuje smrt plazma stanica.

Terapija biološkim pripravcima, kao što su talidomid, lenalidomid, pamildomid, stimulira vaš imunološki sustav u borbi protiv tumorskih stanica.

Kemoterapija s ciklofosfamidom i melfalanom, koja inhibira rast i dovodi do smrti brzo rastućih tumorskih stanica.

Terapija kortikosteroidima (dodatno liječenje, koja pojačava učinak glavnih lijekova).

Bisfosfonati (pamidronat, zolendronska kiselina) propisani su za povećanje gustoće kostiju.

Bolova, uključujući narkotičke analgetike, koriste se za jake bolove (vrlo čest žalbe u multiplog mijeloma), kako bi se olakšalo stanje pacijenta primjenjuje kirurške tehnike i terapiju zračenjem.

Kirurško liječenje je potrebno, na primjer, popraviti kralježnice uz pomoć ploča ili drugih sredstava, kao što dolazi do uništenja koštanog tkiva, uključujući kralježnicu.

Nakon kemoterapije često se provodi transplantacija koštane srži, a najučinkovitija i najsigurnija je autologna transplantacija matičnih stanica koštane srži. Za izvođenje ovog postupka uzorkovane su matične stanice crvene koštane srži. Tada se propisuje kemoterapija (obično visoke doze antitumorskih lijekova), koja uništava stanice raka. Nakon završetka cijelog tijeka liječenja, izvršena je operacija za presađivanje uzoraka prikupljenih ranije, te kao rezultat normalne stanice crvene koštane srži počinju rasti.

Neki oblici bolesti (osobito "tinjajući" mijelom) ne zahtijevaju žurno i aktivno liječenje. Kemoterapija uzrokuje ozbiljne nuspojave, au nekim slučajevima komplikacije, a posljedice na tijek bolesti i prognozu za asimptomatski "smoldering" mijelom su sumnjive. U takvim slučajevima provodi se redoviti pregled i početak liječenja na prvim znakovima pogoršanja procesa. Plan kontrolnih studija i pravilnost njihovog provođenja liječnika uspostavlja pojedinačno za svakog pacijenta, a vrlo je važno promatrati ove uvjete i sve preporuke liječnika.

Komplikacije mijeloma

Teška bol u kostima, koja zahtijeva imenovanje učinkovitih analgetika

Zatajenje bubrega s potrebom za hemodijalizom

Česte zarazne bolesti, uklj. upala pluća (pneumonija)

Razrješavanje kostiju prijeloma (patoloških prijeloma)

Anemija koja zahtijeva transfuziju krvi

Prognoza za mijelom

Kada je „tinja” mijelom bolest ne može napredovati desetljećima, ali to treba redovito pratiti od strane liječnika na licu znakove procesa revitalizacije, s pojavom žarišta gubitka koštane mase ili povećati broj koštane srži plazma stanica većim od 60% ukazuje na pogoršanje bolesti (i pogoršanja prognoza).

Preživljavanje u mijeloma ovisi o dobi i općem zdravlju. Trenutno, ukupna izgledi postali optimističniji nego što je bila prije 10 godina, 77 od 100 bolesnika s mijelomom ljudi će živjeti najmanje godinu dana, 47 od 100 - najmanje 5 godina, 33 od ukupno 100 - najmanje 10 godina.

Uzroci smrti u mijeloma

Najčešće dovode do smrti infektivnih komplikacija (npr upala pluća), te smrtonosna krvarenja (povezane s niskim trombocitima i poremećaje koagulacije), prijeloma kostiju, teške insuficijencije bubrega, plućna embolija.

Prehrana za mijelom

Dijeta s mijelomom bi trebala biti raznovrsna, sadržavati dovoljan broj povrća i voća. Preporuča se smanjiti potrošnju slatkiša, konzervirane hrane i gotovih poluproizvoda. Posebne dijete ne može pridržavati, ali zato mijelom je često popraćena anemijom, preporučljivo je redovito jesti hranu bogatu željezom (nemasno crveno meso, papriku, grožđice, Brussel klice, brokula, mango, papaja, guava).

U jednoj je studiji pokazano da upotreba kurkuma sprječava otpornost na kemoterapiju. Istraživanja miševa pokazala su da kurkumin može usporiti rast stanica raka. Također, dodavanje kurkuma u hranu tijekom kemoterapije može ublažiti neke mučnine i povraćanje.

Sve promjene u prehrani trebaju biti koordinirane s liječnikom, posebno tijekom kemoterapije.

Myeloma - simptomi i prognoza svih stupnjeva bolesti

Rustitzky-Kahlerova bolest ili mijelom je onkološka bolest cirkulacijskog sustava. Karakteristična značajka bolesti je da maligni tumor veći broj plazma stanica u krvi (imunoglobuline) stanica koje proizvode, koje započinje u velikoj količini da se dobije patološkog imunoglobulina (paraprotein).

Višestruki mijelom - što je to jednostavnim riječima?

Višestruki mijelom je jedan od oblika mijeloma. Tumor koji pogađa plazmocit u ovoj bolesti pojavljuje se u koštanoj srži. Statistički, mijelom kostiju kralježnice, lubanje, zdjelice, rebra, prsnog koša i, rjeđe, cjevastih kostiju tijela, češće je. Maligne formacije (plasmacitomi) s višestrukim mijelomom hvataju nekoliko kostiju i dostižu veličinu od 10-12 cm u promjeru.

Plasmociti su sastavni dio imunološkog sustava tijela. Oni proizvode specifična protutijela koja štite od određene bolesti (koji bi imunoglobulin trebao biti proizveden "poticanjem" posebnih memorijskih stanica). Pogođeni plazma stanice tumora (plazmomielomye stanice) nekontrolirano netočne (oštećene) imunoglobulini nisu u stanju zaštiti tijela, već se akumulira u određenim organima i krše njihov rad. Pored toga, plasmacitom uzrokuje:

  • smanjenje broja eritrocita, trombocita i leukocita;
  • povećana imunodeficijencija i povećana osjetljivost na različite infekcije;
  • povećanje hematopoeze i viskoziteta krvi;
  • kršenje metabolizma minerala i proteina;
  • pojava infiltrata u drugim organima, naročito često u bubrezima;
  • patološke promjene koštanog tkiva u području tumora - kost se razrjeđuje i uništava, a kad tumor prolazi kroz njega, prodire u meka tkiva.

Uzroci mijeloma

Rustitskogo Calera bolest proučavali liječnici, međutim, o njegovim uzrocima ne postoji konsenzus u medicinskoj zajednici. Utvrđeno je da je tijelo bolesne osobe često prisutni limfni virusi T ili B-tipa, a zbog B limfocita proizvedenih plazma stanice, bilo kršenje tog procesa dovodi do neuspjeha i početka formiranja patoplazmatsitov.

Uz virusnu verziju, postoje dokazi da i mijelom može biti izazvan ekspozicijom zračenja. Liječnici su proučavali ljude pogođene u Hirošimi i Nagasaki, u eksplozivnoj zoni u nuklearnoj elektrani Černobil. Utvrđeno je da je među onima koji su primili visoku dozu zračenja, postotak slučajeva mijeloma i drugih bolesti koji utječu na krv i limfni sustav je visok.

Među negativnim čimbenicima koji povećavaju rizik od ugovaranja mijeloma, liječnici nazivaju:

  • Pušenje - što je duže iskustvo pušača i što više cigareta puši, to je veći rizik;
  • imunodeficijencije;
  • utjecaj na tijelo toksičnih tvari;
  • genetska predispozicija.

Myeloma - simptomi

Myeloma se uglavnom javlja u starosti, što utječe na žene i muškarce. Bolest Rustitskogo-Kahler - simptomi i klinička slika, promatrana u bolesnika:

  • poraz hemopoetskih i koštanih sustava;
  • kršenje metaboličkih procesa;
  • patološke promjene u mokraćnom sustavu.

Simptomi multiple mijeloma:

  • su prvi znakovi multipli mijelom - bol kosti (u kralježnice, rebara, kosti lubanje), spontani prijeloma kosti deformacija i prisutnost formiranja tumora;
  • čestu upalu pluća i drugih bolesti izazvanih pada imuniteta i ograničavanja respiratornih pokreta uzrokovanih promjenama u kostima prsa;
  • distrofične promjene u mišićima srca, zatajenja srca;
  • povećana slezena i jetra;
  • mijelom nefropatije - poremećaj u bubrezima s karakterističnim porastom proteina u mokraći, što prevodi u bubrežnu insuficijenciju;
  • normokromna anemija - smanjenje broja eritrocita i razine hemoglobina;
  • hiperkalcemija - povećana količina kalcija u urinu i plazmi, to stanje je vrlo opasno, simptomi - povraćanje, mučnina, pospanost, poremećaji vestibularnog aparata, mentalna patologija;
  • smanjenje razine normalnog imunoglobulina;
  • poremećaji hemopoeze - krvarenje sluznice, modrice, grčenje faltera arterija, hemoragična dijaza;
  • parestezija ("jezivo"), glavobolja, pospanost, pretvaranje u strah, konvulzije, vrtoglavicu, gluhoću, dispneju;
  • u posljednjim fazama - gubitak težine, groznica, ozbiljna anemija.

Obrasci mijeloma

Prema kliničko-anatomskoj klasifikaciji, myeloma je sljedećih oblika:

  • samotni mijelom - s jednim tumorom u kosti ili limfnom čvoru;
  • višestruki (generalizirani) mijelom - s formiranjem nekoliko tumorskih lezija.

Osim toga, višestruki mijelom može biti:

  • difuzni - u ovom slučaju patološki, formacije nemaju granica, nego prožimaju cijelu strukturu koštane srži;
  • multifokalni - plasmacitoma kosti razvija se u ograničenim područjima, a osim toga, tumori se mogu pojaviti u limfnim čvorovima, slezeni.
  • difuzni žarišni - kombinirajući simptome difuznog i višestrukog.

Bolesti mijeloma - stupnjevi

Liječnici dijele tri faze višestrukog mijeloma, drugi stupanj je prijelazni, kada su indeksi viši nego u prvom, ali niži nego u trećem (najteži):

  1. Prva faza karakterizira - smanjeni do 100 g / L hemoglobina, normalne razine kalcija, niske koncentracije i paraproteins Bence-Jones protein, veličine tumora žarišta od 0,6 kg / m², nedostatak osteoporoze, koštane deformacije.
  2. Treća faza karakterizira - smanjeni na 85 g / L ili manje hemoglobina u krvi koncentracije kalcija iznad 12 mg na 100 ml, više tumora, visoke koncentracije i paraproteins Bence-Jones proteina, u ukupnom veličini tumora od 1.2 kg / m, a još izrazitije znakovi osteoporoze.

Komplikacije mijeloma

Za multipli mijelom su karakteristične komplikacije povezane s destruktivnom aktivnošću tumora:

  • jaka bol i lom kostiju (frakture);
  • zatajenje bubrega s potrebom za hemodijalizom;
  • trajne zarazne bolesti;
  • anemija u ozbiljnoj fazi, koja zahtijeva transfuzije.

Myeloma - dijagnoza

Uz dijagnozu mijeloma, diferencijalna dijagnoza je teška, osobito u slučajevima gdje nema očitih tumora. Evaluacija bolesnika sa sumnjom na dijagnozom multiplog mijeloma je bio hematolog koji je prvi provodi anketu i utvrditi prisutnost ili odsutnost simptoma kao što su bolovi u kostima, krvarenje, čestih infekcija. Nadalje, napravljene su dodatne studije kako bi se razjasnila dijagnoza, oblik i opseg:

  • opća analiza krvi i urina;
  • prsnog koša i koštane rendgenske snimke;
  • računalna tomografija;
  • biokemijski test krvi;
  • koagulacije;
  • proučavanje količine paraproteina u krvi i urinu;
  • biopsija koštane srži;
  • proučavanje metode Mancini na definiciji imunoglobulina.

Myeloma - krvni test

Ako se sumnja na dijagnozu mijeloma, liječnik propisuje opći i biokemijski test krvi. Sljedeći pokazatelji su tipični za bolest:

  • hemoglobin - manji od 100 g / 1;
  • eritrociti - manje od 3,7 t / l (žene), manje od 4,0 t / l (muški);
  • trombociti - manje od 180 g / l;
  • leukociti - manje od 4,0 g / 1;
  • ESR - više od 60 mm na sat;
  • protein - 90 g / l i više;
  • albumin - 35 g / l i niže;
  • urea - 6.4 mmol / L i više;
  • kalcija - 2,65 mmol / 1 i više.

Myeloma - X-zraka

Najvažnija faza studije s mijelomom je rendgenska slika. Dijagnoza dijagnoze multiple mijeloma pomoću radiografije u potpunosti može potvrditi ili ostaviti sumnju. Tumori u rendgenskoj snimci su jasno vidljivi, a osim toga - liječnik je u mogućnosti procijeniti opseg oštećenja i deformacije koštanog tkiva. Diffusivne lezije na rendgenu pokazuju teže, tako da liječnik može trebati dodatne metode.

Bolesti mijeloma - liječenje

Trenutno, za liječenje mijeloma, koristi se integrirani pristup, s primarnom uporabom lijekova u različitim kombinacijama. Kirurško liječenje je potrebno za popravak kralježaka zbog njihovog uništenja. Višestruki mijelom - liječenje lijekovima uključuje:

  • Ciljana terapija, poticanje sinteze proteina, vodeći se borbom s paraproteinima;
  • kemoterapija, inhibiranje rasta stanica raka i njihovo ubijanje;
  • Imunoterapija usmjerena na poticanje vlastitog imuniteta;
  • terapija kortikosteroidima, koja pojačava osnovno liječenje;
  • liječenje bifosfonatom koji jača koštano tkivo;
  • anestetsku terapiju usmjerenu na smanjenje sindroma boli.

Myeloma - kliničke preporuke

Nažalost, nemoguće je potpuno oporaviti od mijeloma, terapija ima za cilj produžiti život. Da biste to učinili, morate slijediti određena pravila. Dijagnoza mijeloma - preporuke liječnika:

  1. Pažljivo promatrati liječenje koje je propisao liječnik.
  2. Osnažite imunitet ne samo kod lijekova, već i kod hodanja, vodenih postupaka, sunčanja (uz pomoć krema za sunčanje i tijekom minimalne solarne aktivnosti - ujutro i navečer).
  3. Da biste zaštitili od infekcije - pridržavajte se pravila osobne higijene, izbjegavajte pregršt mjesta, operite ruke prije uzimanja lijekova, prije jela.
  4. Nemojte hodati bosonog, zbog poraza perifernog živca lako je ozlijediti i ne primijetiti.
  5. Pratite razinu šećera u hrani, jer neki lijekovi doprinose razvoju šećerne bolesti.
  6. Održavajte pozitivan stav, jer pozitivne emocije su od kritične važnosti tijekom tijeka bolesti.

Kemoterapija za multipli mijelom

Kemoterapija za mijelom može biti učinjena s jednim ili više lijekova. Ova metoda liječenja omogućuje postizanje potpune remisije u oko 40% slučajeva, djelomično - u 50%, međutim, često se javljaju relapsi bolesti, budući da bolest utječe na mnoge organe i tkiva. Plasmacitoma - liječenje kemoterapijom:

  1. U prvoj fazi liječenja kemoterapija koju propisuje liječnik u obliku tableta ili injekcija uzima se prema shemi.
  2. U drugoj fazi, ako je kemoterapija učinkovita, transplantirane su matične stanice koštane srži - uzmite punkturu, izvadite matične stanice i pričvrstite ih.
  3. Između tečajeva kemoterapije provode se postupci liječenja s alfa interferonom - kako bi se maksimizirala remisija.

Višestruki mijelom - prognoza

Nažalost, s dijagnozom mijeloma, prognoza je razočaravajuća - liječnici mogu samo produžiti razdoblja opraštanja. Često pacijenti s mijelom umiru od upale pluća, smrtonosno krvarenje uzrokovano kršenjima zgrušavanja krvi, prijeloma, zatajenja bubrega, tromboembolije. Dobar prognostički čimbenik je mlado doba i prva faza bolesti, najgora prognoza je kod osoba starijih od 65 godina s popratnim bolestima bubrega i drugih organa, višestrukim tumorima.

Višestruki mijelom - očekivani životni vijek:

  • 1-2 godine - bez liječenja;
  • do 5 godina - prosječni životni vijek mijeloma za osobe koje se liječe;
  • do 10 godina - očekivano trajanje života s dobrim odgovorom na kemoterapiju i bolest u laganom stadiju;
  • više od 10 godina može živjeti samo bolesnici s jednim tumorskim fokusom, uspješno uklonjeni od strane liječnika.

O Nama

Tumori mozga (OGM) nalaze se u 6-8% bolesnika s rakom. Ova patologija je jedan od najozbiljnijih i tretman je uvijek teško, jer mala pogreška u radu na ovom tijelu pun nepopravljivih neuroloških poremećaja, pa čak i smrt.

Popularne Kategorije