Bolest mijeloma

U mijeloma, promijenjene stanice plazme akumuliraju se u koštanoj srži iu kostima, a stvaranje normalnih krvnih stanica i struktura koštanog tkiva su poremećene.

Što je mijelom?

To je neoplastična bolest koja proizlazi iz stanica krvne plazme (subtipi leukocita, tj. Bijelih krvnih stanica). U zdravih osoba, te stanice sudjeluju u procesima imunološke obrane, proizvodeći protutijela. Myeloma se također naziva i mijelom. Ponekad možete čuti o myeloma kostiju, mijeloma kralježnice, bubrega ili krvi, ali to nije pravi naziv. Bolest mijeloma već podrazumijeva poraz hematopoetskih sustava i kostiju.

Klasifikacija mijeloma

Bolest je heterogena, možemo razlikovati sljedeće mogućnosti:

monoklonalne gamopatije neodređenog porijekla - skupina bolesti u kojima suvišak B-limfociti (koji krvne stanice su uključeni u imune odgovore) od jedne vrste (klon) proizveli abnormalne imunoglobulina različitih klasa, koje se nakupljaju u raznim organima i poremetiti njihov rad (često bubrezi pate).

limfoplazmatsitarnaya limfom (ili ne-Hodgkinovog limfoma), za koje je vrlo veliki broj sintetiziranih imunoglobulina klase M oštećenja jetre, slezene, limfnih čvorova.

plazmacitoma se od dvije vrste: izoliran (samo da utječe na koštanu srž i kosti) i ekstramedularnih (nakupljanja plazma stanica pojavljuje u mekim tkivima, kao što su krajnika ili nazalnog sinusa). Izolirani plasmacitoma kostiju u nekim slučajevima prolazi u višestruki mijelom, ali ne uvijek.

Višestruki mijelom čini do 90% svih slučajeva i obično utječe na više organa.

asimptomatski (tinjajući, asimptomatski mijelom)

Mijelom s anemijom, oštećenjem bubrega ili kostiju, tj. s simptomima.

Kod mijeloma za ICD-10: C90.

Faze mijeloma

Faze su određene ovisno o količini beta-2 mikroglobulina i albumina u serumu.

Mijelom u fazi 1: razina beta-2 mikroglobulina je manja od 3,5 mg / l, a razina albumina je 3,5 g / dL ili više.

Stupanj 2 mijelom: beta-2 mikroglobulin je između 3.5 mg / L i 5 5 mg / l, odnosno razina albumina ispod 3,5, a p2 mikroglobulin ispod 3,5.

Mijelom u fazi 3: razina beta-2 mikroglobulina u serumu je viša od 5,5 mg / l.

Uzroci i patogeneza mijeloma

Uzroci mijeloma su nepoznati. Postoji niz čimbenika koji povećavaju rizik od bolesti:

Godine. Do 40 godina mijelom se gotovo ne utječe, nakon 70 godina rizik od razvoja bolesti je znatno povišen

Muškarci su bolesni češće od žena

Kod osoba s crnom kožom, rizik od mijeloma je dvostruko veći od onih europskih ili azijskih

Dostupna monoklonska gammopatija. U 1 od 100 ljudi, gampopatija se pretvara u višestruki mijelom

Obiteljska povijest mijeloma ili gammapatije

Patologija imuniteta (HIV ili upotreba lijekova koji potiskuju imunitet)

Učinci zračenja, pesticida, gnojiva

Koštana srž u normalnim uvjetima proizvodi strogo definiranu količinu B-limfocita i plazma stanica. U mijeloma, njihova proizvodnja izlazi izvan kontrole, koštana srž je popunjena abnormalnim plazma stanicama, a stvaranje normalnih leukocita i eritrocita smanjuje. Umjesto protutijela korisnih u borbi protiv infekcija, takve stanice proizvode proteine ​​koji mogu oštetiti bubrege.

Simptomi i znakovi mijeloma

Simptomi koji će pomoći sumnjati na mijelom:

Bol u kostima, osobito u rebrima i kralježnici

Patološke frakture kostiju

Česti, ponavljajući slučajevi zaraznih bolesti

Izražena opća slabost, konstantan umor

Krvarenje iz desni ili nos, kod žena - bogata menstruacija

Glavobolja, vrtoglavica

Mučnina i povraćanje

Dijagnoza mijeloma

Teško je dijagnosticirati, budući da bolest mijeloma nema očitog tumora koji se može primijetiti, a ponekad se bolest općenito ne pojavljuje ni s kakvim simptomima.

Dijagnoza mijeloma obično upravlja hematologom. Tijekom ispitivanja, liječnik identificira glavne simptome bolesti u ovom pacijentu, otkriva postoje li krvarenje, bol kostiju, česte prehlade. Potom su potrebne dodatne studije kako bi točno dijagnosticirali i odredili stupanj bolesti.

Klinički krvni test za mijelom često ukazuje na povećanje viskoznosti krvi i povećanje brzine sedimentacije eritrocita (ESR). Često je smanjen broj trombocita i eritrocita, hemoglobina.

U rezultatima testa krvi za elektrolite, razina kalcija se često povećava; prema biokemijskoj analizi, povećava se količina ukupnog proteina, određuju se markeri renalne disfunkcije - veliki broj uree, kreatinin.

Test krvi za paraprotein provodi se kako bi se procijenio tip i količina abnormalnih protutijela (paraproteini).

U mokraći se često definira patološki protein (Bens-Jones protein), koji je monoklonski lagani lanac imunoglobulina.

Na roentgenogramu kostiju (lubanja, kralježnice, kostiju bedara i zdjelice) vidimo lezije karakteristične za mijelom.

Probijanje koštane srži najprecizniji je način dijagnoze. Tanak komad kosti uzima komad koštane srži, obično se provodi bušenje u sternumu ili zdjeloj kosti. Tada se dobiveni materijal proučava pod mikroskopom u laboratoriju za regenerirane plazma stanice i provodi se citogenetska studija za otkrivanje promjena u kromosomima.

Kompjutirana tomografija, magnetska rezonancija, PET skeniranje može identificirati područja oštećenja u kostima.

Metode liječenja mijeloma

Trenutno se koriste različite metode liječenja, prvenstveno lijekova u kojima se lijekovi koriste u različitim kombinacijama.

Ciljano droge terapija (bortezomib, karfilzomib (nije registriran u Rusiji), koje su zbog utjecaja na sintezu proteina uzrokuje smrt plazma stanica.

Terapija biološkim pripravcima, kao što su talidomid, lenalidomid, pamildomid, stimulira vaš imunološki sustav u borbi protiv tumorskih stanica.

Kemoterapija s ciklofosfamidom i melfalanom, koja inhibira rast i dovodi do smrti brzo rastućih tumorskih stanica.

Terapija kortikosteroidima (dodatno liječenje, koja pojačava učinak glavnih lijekova).

Bisfosfonati (pamidronat, zolendronska kiselina) propisani su za povećanje gustoće kostiju.

Bolova, uključujući narkotičke analgetike, koriste se za jake bolove (vrlo čest žalbe u multiplog mijeloma), kako bi se olakšalo stanje pacijenta primjenjuje kirurške tehnike i terapiju zračenjem.

Kirurško liječenje je potrebno, na primjer, popraviti kralježnice uz pomoć ploča ili drugih sredstava, kao što dolazi do uništenja koštanog tkiva, uključujući kralježnicu.

Nakon kemoterapije često se provodi transplantacija koštane srži, a najučinkovitija i najsigurnija je autologna transplantacija matičnih stanica koštane srži. Za izvođenje ovog postupka uzorkovane su matične stanice crvene koštane srži. Tada se propisuje kemoterapija (obično visoke doze antitumorskih lijekova), koja uništava stanice raka. Nakon završetka cijelog tijeka liječenja, izvršena je operacija za presađivanje uzoraka prikupljenih ranije, te kao rezultat normalne stanice crvene koštane srži počinju rasti.

Neki oblici bolesti (osobito "tinjajući" mijelom) ne zahtijevaju žurno i aktivno liječenje. Kemoterapija uzrokuje ozbiljne nuspojave, au nekim slučajevima komplikacije, a posljedice na tijek bolesti i prognozu za asimptomatski "smoldering" mijelom su sumnjive. U takvim slučajevima provodi se redoviti pregled i početak liječenja na prvim znakovima pogoršanja procesa. Plan kontrolnih studija i pravilnost njihovog provođenja liječnika uspostavlja pojedinačno za svakog pacijenta, a vrlo je važno promatrati ove uvjete i sve preporuke liječnika.

Komplikacije mijeloma

Teška bol u kostima, koja zahtijeva imenovanje učinkovitih analgetika

Zatajenje bubrega s potrebom za hemodijalizom

Česte zarazne bolesti, uklj. upala pluća (pneumonija)

Razrješavanje kostiju prijeloma (patoloških prijeloma)

Anemija koja zahtijeva transfuziju krvi

Prognoza za mijelom

Kada je „tinja” mijelom bolest ne može napredovati desetljećima, ali to treba redovito pratiti od strane liječnika na licu znakove procesa revitalizacije, s pojavom žarišta gubitka koštane mase ili povećati broj koštane srži plazma stanica većim od 60% ukazuje na pogoršanje bolesti (i pogoršanja prognoza).

Preživljavanje u mijeloma ovisi o dobi i općem zdravlju. Trenutno, ukupna izgledi postali optimističniji nego što je bila prije 10 godina, 77 od 100 bolesnika s mijelomom ljudi će živjeti najmanje godinu dana, 47 od 100 - najmanje 5 godina, 33 od ukupno 100 - najmanje 10 godina.

Uzroci smrti u mijeloma

Najčešće dovode do smrti infektivnih komplikacija (npr upala pluća), te smrtonosna krvarenja (povezane s niskim trombocitima i poremećaje koagulacije), prijeloma kostiju, teške insuficijencije bubrega, plućna embolija.

Prehrana za mijelom

Dijeta s mijelomom bi trebala biti raznovrsna, sadržavati dovoljan broj povrća i voća. Preporuča se smanjiti potrošnju slatkiša, konzervirane hrane i gotovih poluproizvoda. Posebne dijete ne može pridržavati, ali zato mijelom je često popraćena anemijom, preporučljivo je redovito jesti hranu bogatu željezom (nemasno crveno meso, papriku, grožđice, Brussel klice, brokula, mango, papaja, guava).

U jednoj je studiji pokazano da upotreba kurkuma sprječava otpornost na kemoterapiju. Istraživanja miševa pokazala su da kurkumin može usporiti rast stanica raka. Također, dodavanje kurkuma u hranu tijekom kemoterapije može ublažiti neke mučnine i povraćanje.

Sve promjene u prehrani trebaju biti koordinirane s liječnikom, posebno tijekom kemoterapije.

Dijagnoza mijeloma, svojstva, klasifikacija i simptomi mijeloma

Multipli mijelom (mijelom, plazmacitoma i mielomatoz Rustitskogo Calera bolest) - ozbiljna bolest krvotvornog sustava, koji se najčešće određuje kasnijim fazama toka i stoga ima nepovoljne prognoze. Pravodobno započinjanje liječenja omogućuje produljenje života pacijenta i postizanje relativno dugog remisije. Stoga je rana dijagnoza mijeloma važno pitanje za sve ljude u opasnosti.

Karakteristike bolesti

Mijelomatoza je najčešća bolest u skupini kancerogenih tumora krvnih stanica u plazmi. Učestalost mijeloma je do 1% svih slučajeva onkologije i oko 10% slučajeva raka krvi. Svake godine među milijun svjetske populacije otkriva se 30 novih slučajeva mijeloma.

U danoj vrsti onkologije dolazi do mutacije jedne od vrsta krvnih stanica - plazmotsitova. Plasmociti ili plazma stanice su konačni oblik B-limfocita. Njihova funkcija je prepoznati strane agense i proizvesti specifična protutijela (imunoglobulini).

Kada se pojavi mutacija, odvija se patološko umnožavanje (proliferacija) jednog od klonova plazmatskih stanica. Modificirani plazmociti proizvode patološki imunoglobulin - paraprotein, koji je glavni marker mijelomoze u diferencijalnoj dijagnozi.

Bolesti su skloni uglavnom starijim pacijentima, čije tijelo ne može tolerirati teške intenzivne kemoterapijske tečajeve. Stoga, vrijeme između izgleda prvih mutiranih plazmocita i dijagnoze bolesti izravno utječe na predviđanja preživljavanja. Istodobno, rast broja patoloških stanica i razvoj mijeloma može biti izuzetno spor. Od pojave prvog plazmocita s mutacijama do stvaranja žarišta mijeloma može trajati 20-30 godina.

Preokret dolazi nakon manifestacije kliničkih znakova bolesti. Mijelom počinje brzo napredovati. Prekomjerni paraprotein negativno utječe na organe organa (uglavnom izlučujući sustav) i kosti tijela.

Klasifikacija i dijagnoza mijeloma

Myeloma je klasificiran ovisno o lokaciji promijenjenih plazmocita u zdravih tkiva koštane srži i specifičnosti njihovog sastava. Ovisno o lokaciji patoloških stanica u hematopoetskim tkivima razlikuju se difuzni difuzni fokalni i višestruki (višefokalni) oblici bolesti.

Sastav stanica omogućava klasificiranje mijelomatičnih tumora na plazmablastične, plasmacitne, melko- i poligamne stanice. Pojava atipičnih plazmocita određuje se tkivnim (histološkim) ispitivanjem. Ova karakteristika omogućuje nam predviđanje stope rasta tumora.

Jedna od najčešćih klasifikacija u medicinskoj praksi također uzima u obzir lokalizaciju patološkog fokusa (žarišta) u koštanom sustavu i unutarnjim organima.

Solitarni ili jedini mijelomatni tumori nalaze se u kosti koja sadrži tkivo koštane srži, ili u limfnom čvoru. Lymphonoduses izravno sudjeluju u reakciji imuniteta na infektivne agense, tako da oni često su pod utjecajem mijeloma.

Višestruki mišići mišića zauzimaju nekoliko mjesta odjednom. Posebno ranjiva na mutirani plazmociti tkiva koštane srži kralježnice, ilakne i kranijalne kosti, škapula, rebra. Često se stvaraju tumori u slezeni, nekoliko limfnih čvorova i središnji dio cjevastih kostiju nogu i ruku.

Ako postoji sumnja na multipli mijelom, kao i na relaps osamljene novotvorine plazma stanica, provodi se cjeloviti pregled tijela pomoću metoda tomografije.

Simptomatologija mijelomatoze

U ranoj fazi, bolest se može pojaviti uz malo ili nimalo simptoma. Kada broj patološki modificiranih stanica dosegne kritičnu vrijednost, a myeloma stvara osamljeni ili višestruki fokus, pojavljuju se klinički znakovi plasmacitnog karcinoma.

Glavni simptomi mijeloma:

  • bol u bolovima u kostima udova, škapula, lubanje ili kralježnice;
  • Bolesti u srcu i zglobovima (uzrokovane taloženjem amiloida - oblik skladištenja paraproteina u unutarnjim organima);
  • česte bakterijske infekcije;
  • patološke frakture kostiju ekstremiteta, rubova i kralješaka;
  • slabosti, inhibicije kognitivnih funkcija, abnormalnosti gastrointestinalnog trakta (uzrokovane hiperkalcemijom - oslobađanje kalcija iz otopljenog koštanog tkiva u krv);
  • anemija;
  • palpitiranje srca (kao rezultat kompenzatornog mehanizma kao odgovor na nedostatak crvenih krvnih stanica);
  • kratkoća daha, glavobolja;
  • deformacija prsa zbog promjena u koštanom tkivu;
  • Nefropatija (disfunkcija bubrega zbog nastanka kamenca kalcija u njihovim kanalima);
  • Redukcija zgrušavanja krvi (da se dobije višestruko modrica), često - na pozadini povećanja viskoznosti plazme (kao posljedica čestih krvarenja kod pacijenta može biti formirana tromba).

U svakom desetom pacijentu, patološki plazmociti ne proizvode paraprotein. Kao rezultat toga, čak iu fazi opsežnog razvoja mijeloma, bolest je asimptomatska.

Kriteriji za otkrivanje plasmacitoma u različitim fazama razvoja

Intenzitet simptoma, a popis ovisi o stupnju bolesti, vrste (na primjer, kada je množina mielomatoze svega riješiti frakture i hiperkalcemije) i srodne kroničnih bolesti.

Simptomi mijeloma u različitim fazama

Drugi stupanj bolesti češće se određuje metodom eliminacije, ako pokazatelji ne zadovoljavaju kriterije prvog i trećeg. Bens-Jones je spoj koji izlučuje stanice plazme. Zbog niske molekularne težine odmah se izlučuje bubrega, što čini njegovu prisutnost važnu dijagnostičku značajku pri ispitivanju bolesnika.

Dijagnoza bolesti

Za određivanje mieloma, dijagnoza treba uključivati ​​vizualne, instrumentalne i laboratorijske metode istraživanja.

Na pregledu kirurg ili onkolog pita pacijenta o pritužbama i vremenu manifestacije neugodnih simptoma, mjeri puls, palpate bolne dijelove kostiju, učvršćuju li bol kada se pritisne. Također se procjenjuje boja kože (bljedilo može govoriti o anemiji), prisutnost modrica i modrica, oteklina na mjestima česte lokalizacije tumora. Kada se sumnja na myelomatosis, pacijentu se dodjeljuje niz studija.

Popis hardverskih dijagnostičkih metoda koji se koriste za otkrivanje mijeloma uključuje:

  • radiografsko ispitivanje kostiju kostura i prsnog koša;
  • slikanje magnetskom rezonancijom;
  • spiralna računalna tomografija.

Sva tri metoda omogućuju prepoznavanje područja smanjene gustoće kostiju i diferenciranje patologije od drugih bolesti mišićno-koštanog sustava. Kada lezije višestrukog mijeloma na roentgenogramu jasno pokazuju da su kosti lubanje, kralježnice, štakora i udova uočene tamnim mrljama osteolitičke štete. S pojedinačnim tumorom, poremećaj gustoće promatra se samo na mjestu lokalizacije.

Tomografija je više informativna i cjelovita metoda. Omogućuje praćenje koštanih lezija cijelog mišićno-koštanog sustava u kratkom vremenu i bez ozračivanja pojedinih dijelova tijela.

Instrumentalna dijagnoza uključuje uzorkovanje koštane srži kako bi se formirao mielogram. Mijelogram je rezultat analize biomaterijala (mieloidnog tkiva), što ukazuje na kvalitativni i kvantitativni sastav koštane srži.

Ova studija omogućuje diferenciranje bolesti s drugim vrstama raka krvi. Glavni dijagnostički simptom mijeloma je patološki povećani udio stanica plazme (više od 10-30% pri brzini do 1,5%). Paralelno s plazmocitima može se povećati sadržaj nediferenciranog blasta (norma je do 1,1%).

Naprotiv, sadržaj eritroblasta, limfocita i drugih hemopoetskih stanica značajno se smanjuje.

Laboratorijska dijagnostika s plazmacitomom

Ključnu ulogu u dijagnozi mijeloma ne daje samo analizi meloidnog tkiva već i laboratorijskoj dijagnostici (uzorci krvi i urina).

Za dijagnozu mijelomatoze koriste se slijedeće metode istraživanja:

  • opći test krvi;
  • analiza urina (općenito i prema Zimnitskyu);
  • biokemijska analiza venske krvi;
  • koagulogram (analiza koagulacije);
  • immunoelectrophoresis;
  • citogenetska analiza plasmacitata (određivanje kromosomskih patologija).

Rezultati općeg testa krvi za mijelom značajno se razlikuju od norme. Razina hemoglobina, kao i broj trombocita, leukocita, eritrocita, retikulocita (prekursora crvenih krvnih stanica), neutrofili se smanjuju. Brzina sedimentacije eritrocita povećava (što ukazuje na patologiju bez naznaka njegove geneze) i udio monocita u leukocitnoj formuli. U uzorku se može naći jedan ili dva plazmocita.

U općoj analizi urina, određuju se cilindri, eritrociti i laklji lanci paraproteina (Bens-Jonesovi proteini). Otpuštena tekućina ima veću gustoću nego u zdravih osoba (uglavnom zbog patoloških proteina).

U biokemijskoj analizi postoje znakovi oštećenja bubrega (povišene razine mokraćne kiseline, ureje i kreatinina) i hiperkalcemije. U pozadini male količine albumina zbog prisutnosti paraproteina, nepravilno visoka koncentracija ukupnog proteina je fiksirana.

Provedeno je imunoelektroforeze kako bi se odredili paraproteini u urinu ili krvnoj plazmi. Ovisno o vrsti patoloških stanica, tijekom analize mogu se otkriti paraproteini IgA klasa (IgD, IgE, IgG) ili beta-2 mikroglobulini (razina potonjeg označava stupanj bolesti).

Kao dodatne dijagnostičke metode, analize se rabe za koncentraciju L-laktata (markera oštećenja tkiva), elektrolita i C-reaktivnog proteina (njegova koncentracija utječe na razinu faktora rasta myeloma-interleukina-6).

Nakon dijagnoze, stručnjak na onkologu obavlja analizu kako bi se utvrdila perspektiva i stopa rasta tumora (indeks označavanja plasmacitata).

Diferencijalna dijagnoza mijelomatoze

Simptomatska miomotoza često podsjeća na manifestaciju uobičajenih bolesti onkološke i benigne geneze. Najveća poteškoća je diferencijacija znakova plasmacitoma i benigne monoklonske gammopatije.

Benigna gampopatija je također karakterizirana formiranjem klonova stanica koje proizvode imunoglobulin, međutim njihov rast se ne pojavljuje ili je vrlo sporo. Koncentracija monoklonskih imunoglobulina u serumu ne prelazi 3 g / dl, a udio plazma stanica u tkivu koštane srži iznosi do 5%. Bolesti kože i hiperkalcemija nisu fiksne.

Gamopatija je najčešći uzrok paraproteinemia (abnormalno povećanje količine proteina u krvi). Prema statističkim podacima, primijećeno je na 1-1,5% osoba starijih od 50 godina i 3-10% osoba starijih od 70 godina. Ovo stanje ne zahtijeva hitno liječenje, ali uvijek promatrana od strane liječnika, jer u 16% slučajeva se može razviti u mijeloma, te u 17% i 33% (za 10 i 20 godina respektivno) -.. Drugim hematoloških malignih bolesti. U pola povećanog broja abnormalnog proteina se promatra kroz život pacijenta, ali ne postaje uzrok njegove smrti.

Diferencijalna dijagnoza drugih razloga osteolitičkih lezija (niska sekrecije estrogena, von Recklinghausen bolest, senilna osteoporoza, metastatski karcinom prostate i štitnjače žlijezda) proizvedeni analize koncentracije i paraproteins Myelogram.

Sličnost s simptomima mijeloma također ima znakove Waldenströmove bolesti. Postoji karakteristično povećanje monoklonskih imunoglobulina (IgM), pretjerano stvaranje paraproteina i povećani broj limfoplasmocitnih stanica. Jedina razlika je u odsutnosti litičkih lezija kostiju, što je određeno tomografijom.

Diferencijalna dijagnoza mijelomoze i drugih sindroma povezanih s paraproteinemijom također se obavlja u bubrežnom zatajivanju neobjašnjive etiologije.

Rana dijagnoza mijeloma je moguća samo uz redovito provođenje općih kliničkih ispitivanja i testova bubrega (krvna biokemija). Ako se pacijent brine za svoje zdravlje i godišnje prati dinamiku rezultata, tada ima svaku priliku vidjeti liječnika mnogo prije nego što se pojavljuju klinički znakovi miomotoze i uz intenzivnu terapiju kako bi se postigla dugotrajna opomena bolesti.

Myeloma: uzroci, simptomi i dijagnoza bolesti

Myeloma je jedan od oblika kronične leukemije, tj. Tumor hematopoetskog tkiva. Također pripada podskupini paraproteinemičnih hemoblastoza. Sinonimi bolesti su plasmacitoma, Rustitzky-Kahlerova bolest. Karakterizira ga tumorska reprodukcija stanica koštane srži - plazmocite - koji postupno uništavaju kosti i uzrokuju poremećaje u sintezi imunoglobulina.

Mijelom je otprilike jedna osma leukemije, utječe uglavnom kod ljudi u dobi od 45 do 65 godina (iako postoje slučajevi bolesti i kod mlade dobi), muškarci trpe češće. Svake godine ovu patologiju dijagnosticira 3-5 osoba od 100 tisuća.

Uzroci i mehanizmi razvoja bolesti

Uzrok bolesti je nepoznat. Pretpostavlja se da je osnovica bolesti neka virusa koja u normalnim uvjetima ne oštećuju osobu, već se aktiviraju samo pod utjecajem nepovoljnih čimbenika.

  • fizički: ionizirajuće zračenje, rendgenske zrake;
  • kemijska: industrijska (boje i lakovi); lijekovi (soli zlata, neki antibiotici);
  • biološke: virusne infekcije; bolest crijeva; tuberkuloze; stres;
  • bilo kakvu kiruršku intervenciju.

Pod utjecajem virusa koji prodiru u stanice u koštanoj srži formiraju se patološke plazmatske stanice iz limfoplazmocitnih klica. Postupno se razmnožavaju i istiskuju normalne prekursore krvnih stanica. Kao rezultat toga, nedostatak eritrocita, leukocita i trombocita u krvi, ili pancitopenija.

Patološke stanice plazme oslobađaju tvari koje stimuliraju uništavanje koštanog tkiva. Osim toga, oni sintetiziraju promijenjene imunoglobuline, uz samo jednu od poznatih vrsta. Kao što je poznato, svi imunoglobulini sadrže takozvani laki lanac. Ponekad stanice plazme izlučuju samo to, a ovaj laki lanac izlučuje se u mokraći - razvija se Bence-Jonesov mijelom.

Razina normalnih globulina stalno se smanjuje što dovodi do razvoja zaraznih komplikacija.

Znanstvenici su sigurni u nasljednu predispoziciju za bolest, jer je često obiteljska.

klasifikacija

Postoje lokalni i difuzni oblici bolesti.

Lokalno može biti:

Difuzni oblik može biti:

  • višestruki žarišni (žarići su u različitim dijelovima tijela, ali koštana srž ne utječe - u 13% pacijenata);
  • difuzni žarišni (promjene koštane srži i drugih organa - u 67% bolesnika);
  • difuzni (utječe samo na koštanu srž - u 20% bolesnika).

U 1% bolesnika opaženi su posebni oblici bolesti: sklerozirajuća (kravljanska transformacija koštane srži), visceralna (promjena unutarnjih organa).

U bilo kojoj fazi bolesti, stanice mijeloma mogu se naći u krvi, ali to nije obvezan znak bolesti.

Simptomi bolesti ovise o dva čimbenika:

  • multiplikaciju plazmocita tumora;
  • izlučivanje tih plazmocita imunoglobulinskih specifičnih proteina sličnih protutijelima.

U krvi povećava mijelom mielomatoznyh imunoglobulini istovremeno smanjuje koncentraciju normalnih imunoglobulina zbog inhibicije normalnu funkciju plazma stanica. Modificirane stanice mogu oslobađati IgG (u 46% bolesnika) ili IgA (u 24% bolesnika). Ti su oblici gotovo identični u manifestacijama.

Oko 20% pacijenata ima tzv. Bence-Jones mijelom, još 5% ima IgD. Ta dva oblika popraćena su oštećenjem bubrega i njihovom insuficijencijom. Osobitost Bence-Jones mijeloma je značajna izolacija paraproteina u mokraći, stoga u krvi razina imunoglobulina može biti normalna. To čini dijagnozu teško.

U 1% slučajeva myeloma ne proizvodi imunoglobuline. U ovom slučaju, postoje značajne poteškoće u dijagnostici, budući da se dijagnoza može potvrditi samo kod proučavanja koštane srži gdje se nalazi povećani sadržaj plazma stanica.

Konačno, oblik IgM se nalazi u 4% pacijenata, u kombinaciji s patologijom limfnih čvorova, slezene i sliči Waldenstromovoj makroglobulinemiji. Posebnost ovog oblika je spor napredak, beznačajni poraz kostiju, dobar odgovor na liječenje, veći životni vijek pacijenata.

Prema ukupnoj veličini tumora (tumorska masa) razlikuju se tri varijante bolesti:

  • tumorskih stanica mase manje od 600 grama hemoglobina iznad 100 g / l kalcija u krvi u normalnom rasponu, radiološki parametri kod normalnih, niske razine mijeloma paraprotein;
  • tumorska masa od 600 do 1200 g: indikatori prosječno između prve i zadnje faze;
  • tumorska masa veća od 1200 g: hemoglobin manji od 85 g / l, kalcij u krvi iznad norme, značajno je izražen proces uništenja kostiju, visoka koncentracija paraproteina.

U svakoj fazi izoliran je pod-stupanj A (bubrezi normalno) i B (zatajenje bubrega, povećana razina kreatinina u krvi).

Ova klasifikacija pomaže u određivanju intenziteta kemoterapije i zračenja pacijenta.

Da bi se razjasnila prognoza bolesti, klasifikacija je potrebna ovisno o stopi rasta tumora:

  • nema novih žarišnih točaka rasta;
  • novi se fokusi pojavljuju postupno, tijekom godina;
  • povećanje tumorske mase javlja se unutar nekoliko tjedana i mjeseci, unatoč terapiji.

simptomi

Tijekom godina, mijelom može biti popraćen samo promjenama u krvi, na primjer povećanjem ESR-a.

Postupno, postoje znakovi, čija kombinacija sugerira bolest mijeloma:

  • bol u kostima;
  • gubitak težine;
  • groznica;
  • disroteinemija u analizi krvi (kršenje omjera proteinske frakcije - albumini i globulini prema oštroj prevlasti potonjeg);
  • povećanje brzine sedimentacije eritrocita.

Pored toga, pacijenti se žale na slabost, bol u zglobovima i kralježnici, nedostatak apetita i česte prijelome.

Česte infekcije dišnog sustava, - bronhitisa, upale pluća, koja je povezana s inhibicijom proizvodnje imunoglobulina normalnih - antitijela. Vjerojatnost amiloidoze s lezijom jezika, srca, kože i zglobova, uz anemija, je velika. Povećana viskoznost krvi koja uzrokuje glavobolje.

Kada se ispituje, određuje se bljedilo kože, tjelesna temperatura je visoka, bolna kada se kucaju na rebra, lubanju, kralježnici, zglobovima. Postoji smanjenje rasta zbog kompresivnih fraktura kralješaka zbog osteoporoze. Postoje deformacije kostiju, povećanje jetre i slezene. U teškim slučajevima, kronično zatajenje bubrega s odgovarajućim manifestacijama: opijenost, svrbež kože, edem, povećani krvni tlak.

dijagnostika

U općem testu krvi, brzina sedimentacije eritrocita bila je znatno povećana, broj bijelih krvnih stanica smanjen, prvenstveno neutrofili, povećan je broj monocita, a stanice plazme se mogu otkriti. Osim toga, sadržaj hemoglobina i eritrocita smanjuje se sa očuvanjem normalnog indeksa boje (normokromna anemija). Broj trombocita također može biti smanjen.

Ako se stanice plazme nalaze u krvi (limfociti koji proizvode imunoglobuline) - to nije znak mijeloma, mogu se naći u zdravih osoba.

U općoj analizi urina, nalazi se protein i cilindri, dodatna studija može odrediti Bens-Jones protein. S razvojem komplikacija u urinu, pronađena je krv (s bubrežnim krvarenjem), leukociti i bakterije (s infekcijom mokraćnog sustava).

Da bi se odredila funkcija bubrega, analiza urina propisuje se prema Zimnitskyju, a određuje se dnevni gubitak proteina urina.

U biokemijskoj analizi krvi se određuju i raznih poremećaja mineralne metabolizmu proteina, kao i indikatori oslabljenom funkcijom bubrega: povećava ukupni protein i gama-globulin, kalcij, mokraćna kiselina, kreatinin i urea.

U Myelogram (koštane srži točkastog) veća od 15% plazma ćelija modificirane stanice mijeloma, normalne hematopoetske stanice prikazani su u manjoj količini se može detektirati. Koštane srži se dobiva sternalnim punkcijom (Lancing sternum poseban debljine igle) ili trepanobiopsy (uzimajući u koloni, koja se sastoji od kosti i koštane srži u karlična kost pomoću posebnih trephine).

Dijagnoza se smatra pouzdanim ako pacijent ima dva sljedeća simptoma:

  • sadržaj mijelocita u koštanoj srži je veći od 15%;
  • infiltracija plazmatskih stanica u trepanatu dobivenu s trepanobiopsijom.

Ako postoji samo jedan od navedenih znakova, da biste potvrdili dijagnozu, morate imati sva tri sljedeća dopuna:

  • paraprotein u krvi i urinu;
  • osteolizu ili opću osteoporozu;
  • Stanice plazme u krvi.

Kada se punkcijom koštane srži u 90-96% pacijenata nalazi slika prekomjerne množenja mijeloma (proliferacija mijeloma). Međutim, s žarišnim lezijama, te se promjene možda neće dogoditi. Stoga, normalna slika koštane srži ne isključuje dijagnozu.

Radi se rendgenski pregled lubanje, rebra i kralježnice. U tim kostima najčešće se otkrivaju promjene u mijeloma. Znakovi rendgenskih zraka mogu biti odsutni u generaliziranoj leziji koštane srži. U drugim slučajevima, što se određuje s osteoporozom (redukcija tkiva mineralna gustoća kosti), osteolize koštane (otapanje), osteosclerosis (zadebljanja i gubitka koštane strukture), patološke frakture i osobina „žig” žarišta razaranja kosti.

Dodatno, mogu se dodijeliti sljedeće studije:

  • lumbalna punkcija s sumnjom na oštećenje središnjeg živčanog sustava;
  • ultrazvučni pregled unutarnjih organa, osobito bubrega;
  • spiralna računalna tomografija, koja omogućuje pronalaženje žarišta mijeloma;
  • snimanje magnetske rezonancije, u kojoj se formira detaljna trodimenzionalna slika tumora i okolnih tkiva;
  • elektrokardiografija, koja otkriva srčane aritmije u amiloidozi;
  • biopsiju kože ili sluznice kako bi se detektirale depozite paraproteina u njima.

U slučaju mijeloma, kontrast koji sadrži jod ne može se koristiti jer može nepovratno oštetiti bubrege u takvim pacijentima kombiniranjem u netopljivi kompleks s paraproteinima.

Diferencijalna dijagnoza se provodi s limfomom, osteomijelitisom, kao i sa bolestima popraćenom osteoporozom:

liječenje

Kada se otkrije ranoj fazi mijeloma, pacijentu se promatra početak intenzivnog liječenja samo s rastom tumorske mase.

  • transplantacija koštane srži (kod starijih je povezana s rizikom od ozbiljnih komplikacija, stoga se rijetko provodi, iako metoda omogućuje postizanje kompletnog liječenja);
  • kemoterapija - uporaba lijekova koji potiskuju reprodukciju tumorskih stanica;
  • liječenje zračenja velikih čvorova koji komprimiraju kralježničnu moždinu ili stvaraju prijetnju prijeloma, uglavnom u visokoj dozi;
  • nakon kemoterapije, propisuju se anabolički steroidi, kalcitonin, vitamin D, bisfosfonati, obnavljanje koštanog tkiva;
  • antibiotici za zarazne komplikacije;
  • liječenje zatajenja bubrega;
  • kirurško liječenje prijeloma;
  • transfuzija krvi i njegovih komponenti u teškim anemijama (razina hemoglobina ispod 60-70 g / l);
  • Terapeutska tjelesna aktivnost i tjelesna vježba, moguća za ovog pacijenta.

Terapija zatajenja bubrega, najčešća komplikacija mijeloma:

  • ograničavanje proteina u prehrani;
  • obilje piće;
  • diuretike;
  • sredstva koja smanjuju razinu kreatinina u krvi;
  • kelatori;
  • sesije hemodijalize;
  • presađivanje bubrega.

Profilaksa bolesti nije razvijena.

Komplikacije i prognoza

Kod mijeloma moguća su sljedeća komplikacija:

  • prijelomi kosti zbog njihovog uništenja;
  • komprimira kralježničnu moždinu s velikim čvorom tumora s kršenjem funkcije relevantnih organa;
  • pneumonija, pielonefritisa i drugih zaraznih komplikacija, što je izravni uzrok smrti pacijenata;
  • anemija i hemoragija, do hemoragijskog sindroma i krvarenje iz želuca, crijeva, maternice, nosa;
  • paraproteinemička koma - nepovratni oštećenje funkcije mozga uslijed impregniranja imunoglobulina mijeloma;
  • kronično zatajenje bubrega.

U početnoj fazi bolesti, ako tumor ne raste, očekivano trajanje života može se mjeriti tijekom godina. Ako je rast mijeloma počeo, čak i na pozadini pravovremenog liječenja, prosječni preostali život je 2-2,5 godina (od nekoliko mjeseci do 10 godina).

Kome se liječnik primjenjuje

Često myeloma je liječnik-terapeut u proučavanju krvnih testova, ali općenito ta bolest liječi hematolog. Osim toga, s razvojem komplikacija u liječenju bolesnika koji su uključeni ortopedski trauma (fraktura na Nefrolog) (u) bubrežne insuficijencije, pulmolog (upala pluća), neurolog (lezija živčanog sustava).

Test krvi miom

Myeloma: uzroci, simptomi i dijagnoza bolesti

Myeloma je jedan od oblika kronične leukemije, tj. Tumor hematopoetskog tkiva. Također pripada podskupini paraproteinemičnih hemoblastoza. Sinonimi bolesti su plasmacitoma, Rustitzky-Kahlerova bolest. Karakterizira ga tumorska reprodukcija stanica koštane srži - plazmocite - koji postupno uništavaju kosti i uzrokuju poremećaje u sintezi imunoglobulina.

Mijelom je otprilike jedna osma leukemije, utječe uglavnom kod ljudi u dobi od 45 do 65 godina (iako postoje slučajevi bolesti i kod mlade dobi), muškarci trpe češće. Svake godine ovu patologiju dijagnosticira 3-5 osoba od 100 tisuća.

Uzroci i mehanizmi razvoja bolesti

Uzrok bolesti je nepoznat. Pretpostavlja se da je osnovica bolesti neka virusa koja u normalnim uvjetima ne oštećuju osobu, već se aktiviraju samo pod utjecajem nepovoljnih čimbenika.

  • fizički: ionizirajuće zračenje, rendgenske zrake;
  • kemijska: industrijska (boje i lakovi); lijekovi (soli zlata, neki antibiotici);
  • biološke: virusne infekcije; bolest crijeva; tuberkuloze; stres;
  • bilo kakvu kiruršku intervenciju.

Pod utjecajem virusa koji prodiru u stanice u koštanoj srži formiraju se patološke plazmatske stanice iz limfoplazmocitnih klica. Postupno se razmnožavaju i istiskuju normalne prekursore krvnih stanica. Kao rezultat toga, nedostatak eritrocita, leukocita i trombocita u krvi, ili pancitopenija.

Patološke stanice plazme oslobađaju tvari koje stimuliraju uništavanje koštanog tkiva. Osim toga, oni sintetiziraju promijenjene imunoglobuline, uz samo jednu od poznatih vrsta. Kao što je poznato, svi imunoglobulini sadrže takozvani laki lanac. Ponekad stanice plazme izlučuju samo to, a ovaj laki lanac izlučuje se u mokraći - razvija se Bence-Jonesov mijelom.

Razina normalnih globulina stalno se smanjuje što dovodi do razvoja zaraznih komplikacija.

Znanstvenici su sigurni u nasljednu predispoziciju za bolest, jer je često obiteljska.

klasifikacija

Postoje lokalni i difuzni oblici bolesti.

Lokalno može biti:

Difuzni oblik može biti:

  • višestruki žarišni (žarići su u različitim dijelovima tijela, ali koštana srž ne utječe - u 13% pacijenata);
  • difuzni žarišni (promjene koštane srži i drugih organa - u 67% bolesnika);
  • difuzni (utječe samo na koštanu srž - u 20% bolesnika).

U 1% bolesnika opaženi su posebni oblici bolesti: sklerozirajuća (kravljanska transformacija koštane srži), visceralna (promjena unutarnjih organa).

U bilo kojoj fazi bolesti, stanice mijeloma mogu se naći u krvi, ali to nije obvezan znak bolesti.

Simptomi bolesti ovise o dva čimbenika:

  • multiplikaciju plazmocita tumora;
  • izlučivanje tih plazmocita imunoglobulinskih specifičnih proteina sličnih protutijelima.

U krvi povećava mijelom mielomatoznyh imunoglobulini istovremeno smanjuje koncentraciju normalnih imunoglobulina zbog inhibicije normalnu funkciju plazma stanica. Modificirane stanice mogu oslobađati IgG (u 46% bolesnika) ili IgA (u 24% bolesnika). Ti su oblici gotovo identični u manifestacijama.

Oko 20% pacijenata ima tzv. Bence-Jones mijelom, još 5% ima IgD. Ta dva oblika popraćena su oštećenjem bubrega i njihovom insuficijencijom. Osobitost Bence-Jones mijeloma je značajna izolacija paraproteina u mokraći, stoga u krvi razina imunoglobulina može biti normalna. To čini dijagnozu teško.

U 1% slučajeva myeloma ne proizvodi imunoglobuline. U ovom slučaju, postoje značajne poteškoće u dijagnostici, budući da se dijagnoza može potvrditi samo kod proučavanja koštane srži gdje se nalazi povećani sadržaj plazma stanica.

Konačno, oblik IgM se nalazi u 4% pacijenata, u kombinaciji s patologijom limfnih čvorova, slezene i sliči Waldenstromovoj makroglobulinemiji. Posebnost ovog oblika je spor napredak, beznačajni poraz kostiju, dobar odgovor na liječenje, veći životni vijek pacijenata.

Prema ukupnoj veličini tumora (tumorska masa) razlikuju se tri varijante bolesti:

  • tumorskih stanica mase manje od 600 grama hemoglobina iznad 100 g / l kalcija u krvi u normalnom rasponu, radiološki parametri kod normalnih, niske razine mijeloma paraprotein;
  • tumorska masa od 600 do 1200 g: indikatori prosječno između prve i zadnje faze;
  • tumorska masa veća od 1200 g: hemoglobin manji od 85 g / l, kalcij u krvi iznad norme, značajno je izražen proces uništenja kostiju, visoka koncentracija paraproteina.

U svakoj fazi izoliran je pod-stupanj A (bubrezi normalno) i B (zatajenje bubrega, povećana razina kreatinina u krvi).

Ova klasifikacija pomaže u određivanju intenziteta kemoterapije i zračenja pacijenta.

Da bi se razjasnila prognoza bolesti, klasifikacija je potrebna ovisno o stopi rasta tumora:

  • nema novih žarišnih točaka rasta;
  • novi se fokusi pojavljuju postupno, tijekom godina;
  • povećanje tumorske mase javlja se unutar nekoliko tjedana i mjeseci, unatoč terapiji.

simptomi

Tijekom godina, mijelom može biti popraćen samo promjenama u krvi, na primjer povećanjem ESR-a.

Postupno, postoje znakovi, čija kombinacija sugerira bolest mijeloma:

  • bol u kostima;
  • gubitak težine;
  • groznica;
  • disroteinemija u analizi krvi (kršenje omjera proteinske frakcije - albumini i globulini prema oštroj prevlasti potonjeg);
  • povećanje brzine sedimentacije eritrocita.

Pored toga, pacijenti se žale na slabost, bol u zglobovima i kralježnici, nedostatak apetita i česte prijelome.

Česte infekcije dišnog sustava, - bronhitisa, upale pluća, koja je povezana s inhibicijom proizvodnje imunoglobulina normalnih - antitijela. Vjerojatnost amiloidoze s lezijom jezika, srca, kože i zglobova, uz anemija, je velika. Povećana viskoznost krvi koja uzrokuje glavobolje.

Kada se ispituje, određuje se bljedilo kože, tjelesna temperatura je visoka, bolna kada se kucaju na rebra, lubanju, kralježnici, zglobovima. Postoji smanjenje rasta zbog kompresivnih fraktura kralješaka zbog osteoporoze. Postoje deformacije kostiju, povećanje jetre i slezene. U teškim slučajevima, kronično zatajenje bubrega s odgovarajućim manifestacijama: opijenost, svrbež kože, edem, povećani krvni tlak.

dijagnostika

U općem testu krvi, brzina sedimentacije eritrocita bila je znatno povećana, broj bijelih krvnih stanica smanjen, prvenstveno neutrofili, povećan je broj monocita, a stanice plazme se mogu otkriti. Osim toga, sadržaj hemoglobina i eritrocita smanjuje se sa očuvanjem normalnog indeksa boje (normokromna anemija). Broj trombocita također može biti smanjen.

Ako se stanice plazme nalaze u krvi (limfociti koji proizvode imunoglobuline) - to nije znak mijeloma, mogu se naći u zdravih osoba.

U općoj analizi urina, nalazi se protein i cilindri, dodatna studija može odrediti Bens-Jones protein. S razvojem komplikacija u urinu, pronađena je krv (s bubrežnim krvarenjem), leukociti i bakterije (s infekcijom mokraćnog sustava).

Da bi se odredila funkcija bubrega, analiza urina propisuje se prema Zimnitskyju, a određuje se dnevni gubitak proteina urina.

U biokemijskoj analizi krvi se određuju i raznih poremećaja mineralne metabolizmu proteina, kao i indikatori oslabljenom funkcijom bubrega: povećava ukupni protein i gama-globulin, kalcij, mokraćna kiselina, kreatinin i urea.

U Myelogram (koštane srži točkastog) veća od 15% plazma ćelija modificirane stanice mijeloma, normalne hematopoetske stanice prikazani su u manjoj količini se može detektirati. Koštane srži se dobiva sternalnim punkcijom (Lancing sternum poseban debljine igle) ili trepanobiopsy (uzimajući u koloni, koja se sastoji od kosti i koštane srži u karlična kost pomoću posebnih trephine).

Dijagnoza se smatra pouzdanim ako pacijent ima dva sljedeća simptoma:

  • sadržaj mijelocita u koštanoj srži je veći od 15%;
  • infiltracija plazmatskih stanica u trepanatu dobivenu s trepanobiopsijom.

Ako postoji samo jedan od navedenih znakova, da biste potvrdili dijagnozu, morate imati sva tri sljedeća dopuna:

  • paraprotein u krvi i urinu;
  • osteolizu ili opću osteoporozu;
  • Stanice plazme u krvi.

Kada se punkcijom koštane srži u 90-96% pacijenata nalazi slika prekomjerne množenja mijeloma (proliferacija mijeloma). Međutim, s žarišnim lezijama, te se promjene možda neće dogoditi. Stoga, normalna slika koštane srži ne isključuje dijagnozu.

Radi se rendgenski pregled lubanje, rebra i kralježnice. U tim kostima najčešće se otkrivaju promjene u mijeloma. Znakovi rendgenskih zraka mogu biti odsutni u generaliziranoj leziji koštane srži. U drugim slučajevima, što se određuje s osteoporozom (redukcija tkiva mineralna gustoća kosti), osteolize koštane (otapanje), osteosclerosis (zadebljanja i gubitka koštane strukture), patološke frakture i osobina „žig” žarišta razaranja kosti.

Dodatno, mogu se dodijeliti sljedeće studije:

  • lumbalna punkcija s sumnjom na oštećenje središnjeg živčanog sustava;
  • ultrazvučni pregled unutarnjih organa, osobito bubrega;
  • spiralna računalna tomografija, koja omogućuje pronalaženje žarišta mijeloma;
  • snimanje magnetske rezonancije, u kojoj se formira detaljna trodimenzionalna slika tumora i okolnih tkiva;
  • elektrokardiografija, koja otkriva srčane aritmije u amiloidozi;
  • biopsiju kože ili sluznice kako bi se detektirale depozite paraproteina u njima.

U slučaju mijeloma, kontrast koji sadrži jod ne može se koristiti jer može nepovratno oštetiti bubrege u takvim pacijentima kombiniranjem u netopljivi kompleks s paraproteinima.

Diferencijalna dijagnoza se provodi s limfomom, osteomijelitisom, kao i sa bolestima popraćenom osteoporozom:

liječenje

Kada se otkrije ranoj fazi mijeloma, pacijentu se promatra početak intenzivnog liječenja samo s rastom tumorske mase.

  • transplantacija koštane srži (kod starijih je povezana s rizikom od ozbiljnih komplikacija, stoga se rijetko provodi, iako metoda omogućuje postizanje kompletnog liječenja);
  • kemoterapija - uporaba lijekova koji potiskuju reprodukciju tumorskih stanica;
  • liječenje zračenja velikih čvorova koji komprimiraju kralježničnu moždinu ili stvaraju prijetnju prijeloma, uglavnom u visokoj dozi;
  • nakon kemoterapije, propisuju se anabolički steroidi, kalcitonin, vitamin D, bisfosfonati, obnavljanje koštanog tkiva;
  • antibiotici za zarazne komplikacije;
  • liječenje zatajenja bubrega;
  • kirurško liječenje prijeloma;
  • transfuzija krvi i njegovih komponenti u teškim anemijama (razina hemoglobina ispod 60-70 g / l);
  • Terapeutska tjelesna aktivnost i tjelesna vježba, moguća za ovog pacijenta.

Terapija zatajenja bubrega, najčešća komplikacija mijeloma:

  • ograničavanje proteina u prehrani;
  • obilje piće;
  • diuretike;
  • sredstva koja smanjuju razinu kreatinina u krvi;
  • kelatori;
  • sesije hemodijalize;
  • presađivanje bubrega.

Profilaksa bolesti nije razvijena.

Komplikacije i prognoza

Kod mijeloma moguća su sljedeća komplikacija:

  • prijelomi kosti zbog njihovog uništenja;
  • komprimira kralježničnu moždinu s velikim čvorom tumora s kršenjem funkcije relevantnih organa;
  • pneumonija, pielonefritisa i drugih zaraznih komplikacija, što je izravni uzrok smrti pacijenata;
  • anemija i hemoragija, do hemoragijskog sindroma i krvarenje iz želuca, crijeva, maternice, nosa;
  • paraproteinemička koma - nepovratni oštećenje funkcije mozga uslijed impregniranja imunoglobulina mijeloma;
  • kronično zatajenje bubrega.

U početnoj fazi bolesti, ako tumor ne raste, očekivano trajanje života može se mjeriti tijekom godina. Ako je rast mijeloma počeo, čak i na pozadini pravovremenog liječenja, prosječni preostali život je 2-2,5 godina (od nekoliko mjeseci do 10 godina).

Kome se liječnik primjenjuje

Često myeloma je liječnik-terapeut u proučavanju krvnih testova, ali općenito ta bolest liječi hematolog. Osim toga, s razvojem komplikacija u liječenju bolesnika koji su uključeni ortopedski trauma (fraktura na Nefrolog) (u) bubrežne insuficijencije, pulmolog (upala pluća), neurolog (lezija živčanog sustava).

Pogledajte popularne članke

Myeloma: simptomi, liječenje i prognoza, test krvi, foto, laboratorijska dijagnoza

Myeloma ima mnogo sinonimnih imena. U govoru stručnjaci, može se definirati kao generalizirana plazmacitoma, retikuloplazmotsitoz bolesti Rustitskogo Calera ili mielomatoz. Najčešće korišteni su termini mijelom i mijelom.

Kao oblik hemoblastoze, mijelom je maligni tumor koji karakterizira ubrzani rast plazmocita - stanica koje proizvode paraprotein (patološki protein).

Mutacija koja utječe na ove stanice dovodi do činjenice da njihov broj u tkivima koštane srži i krvi stalno raste. Prema tome, povećava se količina paraproteina koji su sintetizirani.

Na slici je prikazana koštana srži s višestrukim mijelomom i bez

Glavni kriterij za malignitet mijeloma je broj transformiranih plazmocita mnogo puta veći od normalnih.

Za razliku od onkoloških bolesti s jasnom lokalizacijom (na primjer tumora crijeva ili jajnika), myeloma je karakterizirana prisutnošću stanica raka u nekoliko unutarnjih organa, budući da se mogu nositi zajedno sa protjecanjem krvi.

  • Mijelom se razvija kada su poremećeni procesi pravilnog razvoja i transformacije B-limfocita u stanice imunološkog sustava - plazmocite. Istovremeno, neizbježno je poremećena sinteza njihovih imunoglobulina (protutijela koja pomažu uništiti patogene viruse i bakterije).
  • Mijeloma - maligni tumor nastao od stalno množenjem monoklonsko plazma stanica, što ne samo da ne umire, i nekontrolirano podijele i sintezu paraproteins. Penetriranjem (infiltriranjem) u tkiva i unutarnjih organa, paraproteini ometaju njihovo normalno funkcioniranje.
  • Myeloma se razvija uglavnom kod zrelih (preko četrdeset godina) i starijih pacijenata. Za mlade ljude ta bolest nije tipična. Što je stariji pacijent, veći je rizik od razvoja mijeloma i inficira muškarce češće nego žene.
  • Rast mioma je izuzetno spor. Trenutak stvaranja prvog plazmocita u tkivu koštane srži i početak formiranja tumora može podijeliti dva ili čak tri desetljeća. No, nakon što su kliničke manifestacije mijeloma poznate, počinje dramatično napredovati. Već dvije godine nakon toga, velika većina pacijenata umire od brojnih komplikacija koje su se razvile u onim organima i sustavima na koje su djelovali paraproteini.

Temelj za klasifikaciju mijeloma je klinička i anatomska obilježja prisutnosti plazmocita u tkivima koštane srži, kao i specifičnosti njihovog staničnog pripravka. O tome koliko je organizama ili kosti pod utjecajem tumora, podjela mijeloma u osamljeni i višestruki ovisi.

  • Osamljeni mijelom karakterizira prisutnost samo jednog fokusa tumora koji se nalazi u limfnom čvoru ili u kosti koja ima koštanu srž.
  • Višestruki mijelom uvijek utječe na nekoliko kostiju koje sadrže koštanu srž. Myeloma često utječe na tkivo kralježaka koštane srži, škapula, krilata žlijezda, rebara i kostiju lubanje. Maligni tumori se često formiraju u središnjem dijelu cjevastih kostiju gornjih i donjih ekstremiteta. Jednako ranjive su slezena i limfni čvorovi.

Ovisno o položaju plazmocita u koštanoj srži mijeloma, postoje:

  • difuzni točki;
  • difuzne;
  • višestrukog focal.

Stanični sastav mijeloma omogućuje ih podijeliti na:

  • plazmotsitarnye;
  • plazmoblastnye;
  • polimorfna stanica;
  • malih stanica.

uzroci

Kao i većina bolesti raka, pravi uzročnici mijeloma još uvijek nisu utvrđeni. Također je malo proučavana priroda i opseg utjecaja patogenih čimbenika na transformaciju oštećenih stanica.

Liječnici sugeriraju da se glavni uzroci bolesti mijeloma mogu uzeti u obzir:

  • Genetski određena predispozicija. Ova bolest često utječe na vrlo bliske rodbine (često ih podliježu identični blizanci). Svi pokušaji identificiranja onkogena koji izazivaju razvoj bolesti, još nisu bili uspješni.
  • Dugotrajno djelovanje kemijskih mutagena (kao rezultat inhalacije živinih para i domaćih insekticida, azbesta i tvari dobivenih iz benzena).
  • Utjecaj svih vrsta ionizirajućeg zračenja (protoni i neutroni, ultraljubičasti, X-zrake i gama zrake). Od populacije Japana, preživio tragediju Hirošime i Nagasakija, mijelom je iznimno čest.
  • Prisutnost kronične upale, koja zahtijeva dugotrajni imuni odgovor tijela pacijenta.

Faze

Opseg lezije i ozbiljnost tečaja omogućuju razlikovanje tri faze mijeloma. U prvoj fazi tumorski proces uklapa se u sljedeće parametre:

  • Krv sadrži dovoljnu količinu kalcija.
  • Razina koncentracije hemoglobina prelazi 100 g / l.
  • Još ima nekoliko paraproteina u krvi.
  • Bence-Jones protein u urinu prisutan je u vrlo maloj koncentraciji (ne više od 4 g dnevno).
  • Ukupna masa mijeloma ne prelazi 600 g po kvadratnom metru.
  • U kostima nema znakova osteoporoze.
  • Tumorsko fokusiranje je samo u jednoj kosti.

Treću fazu mijeloma karakterizira prisutnost sljedećih parametara:

  • Sadržaj hemoglobina u krvi je manji od 85 g / l.
  • Sadržaj kalcija u 100 ml krvi prelazi 12 mg.
  • Tumori su odjednom uhvatili tri kosti (ili više).
  • Sadržaj paraproteina je vrlo visok u krvi.
  • Vrlo visoka (preko 112 g dnevno) je koncentracija Bence-Jones proteina.
  • Ukupna masa tkiva raka je više od 1,2 kg.
  • Röntgen prikazuje prisutnost osteoporoze u zahvaćenim kostima.

Drugi stupanj mijeloma, čiji indeksi su viši od prve, ali ne dosežu treći, liječnik uspostavlja metodom isključivanja.

Poremećaji organa i simptoma

Myeloma uglavnom utječe na imunološki sustav, bubreg i koštano tkivo.

Simptomatska je određena stupnjem bolesti. Isprva može biti asimptomatska.

Uz porast broja stanica raka, mijelom se očituje kako slijedi:

  • Bol u kostima. Stanice raka dovode do stvaranja praznina u koštanim tkivima.
  • Bol u srčanom mišiću, tetivu i zglobovima uzrokovanog taloženjem paraproteina u njima.
  • Patološke frakture kralježaka, femura i rebara. Zbog velikog broja praznina, kosti postaju tako krhke da ne mogu izdržati čak i male količine.
  • Smanjena imunost. Pod utjecajem bolesti, koštana srž proizvodi takvu malu količinu leukocita koje tijelo pacijenta ne može zaštititi od učinaka patogenih mikroflora. Kao rezultat toga pacijent pati od beskrajnih bakterijskih infekcija - otitis, bronhitis i angina.
  • Hiperkalcemija. Uništavanje koštanog tkiva dovodi do ulaska kalcija u krv. U tom slučaju, pacijent razvija zatvor, mučninu, bol u abdomenu, slabost, emocionalni poremećaji i inhibicija.
  • Nefropatija mijeloma - kršenje ispravnog funkcioniranja bubrega. Višak kalcija uzrokuje stvaranje kamenja u bubrežnim kanalima.
  • Anemija. Oštećena koštana srž proizvodi manje i manje crvenih krvnih stanica. Kao rezultat toga, količina hemoglobina odgovornog za isporuku kisika u stanice također se smanjuje. Gladna gladovanja stanica kisika očituje se u teškim slabostima, smanjenom pozornošću. Na najmanji teret pacijent počinje trpjeti od palpitacije, glavobolja i kratkog daha.
  • Kršeći koagulaciju krvi. Kod nekih bolesnika povećava se viskozitet plazme, zbog čega spontano nalijepljene crvene krvne stanice mogu oblikovati trombije. Drugi bolesnici u čijoj krvi su broj trombocita oštro smanjeni, pate od čestih krvarenja nazalnih i gingivnih. Kada su kapilare oštećene, u tim se bolesnicima javlja potkožna krvarenja koja se manifestiraju u formiranju velikog broja modrica i modrica.

Laboratorijska dijagnostika

Dijagnoza mijeloma započinje prethodnim liječničkim pregledom. Prikupljanje anamneze, stručnjak detaljno upućuje pacijenta na postojeće pritužbe i značajke kliničke slike, ne zaboravljajući odrediti vrijeme njihova pojavljivanja.

Nakon toga, obvezna palpacija bolnih dijelova tijela slijedi s nizom razjašnjenih pitanja o tome dolazi li do intenziviranja boli i ako je njegov povratak prisutan u drugim dijelovima tijela.

Nakon što je sakupio anamnezu i došao do zaključka o mogućnosti myeloma, stručnjak dodjeljuje pacijentu niz takvih dijagnostičkih studija:

  • Rendgensko prsni koš i kostur.

Na slici je prikazana rendgenska slika kostiju mišića koja pokazuje mielom

  • Magnetna rezonancija i računalna tomografija (spirala).
  • Udisanje tkiva koštane srži potrebne za stvaranje mielograma.
  • Laboratorijska analiza urina (prema Zimnitsky i općenito). Analiza Zimnitskiy omogućuje da se prati dnevna dinamika gubitka proteina u urinu. Analiza urina za protein bons-jons provodi se kako bi se provjerila ispravnost dijagnoze, budući da urin zdrave osobe ne sadrži.
  • Bens-jons proteini također se mogu otkriti tijekom postupka imunoelektroforeze.

Ispitivanje krvi

  • Kako bi se procijenilo opće stanje hematopoetskog sustava, provodi se opća analiza 1 ml krvi koja se uzima iz vena ili iz prsta. Prisutnost multiplog mijeloma bi naznačiti: povećane sedimentacije eritrocita, značajno smanjenje hemoglobina, crvenih krvnih stanica, retikulocita, trombocita, leukocita i neutrofila, ali razina monocita se povećava. Povećanje ukupne količine proteina postiže se zbog sadržaja paraproteina.
  • Kako bi se procijenila funkcioniranje pojedinih sustava i organa, provodi biokemijsku analizu krvi koja se uzima iz vena. Dijagnoza je multipli mijelom potvrđuje skup indikatora u krvi, uključujući: povišene razine ukupnog proteina, ureu, kreatinin, mokraćna kiselina, kalcija na niskim sadržajem albumina.

Metode liječenja

  • Vodeća metoda liječenja mijeloma je kemoterapija, koja se svodi na uzimanje visokih doza citotoksičnih lijekova.
  • Nakon učinkovite kemoterapije, pacijenti prolaze kroz transplantaciju donora ili vlastitih matičnih stanica.
  • Kada je učinkovitost kemoterapije niska, koriste se metode radioterapije. Utjecaj radioaktivnih zraka ne liječi pacijenta, ali neko vrijeme omogućava značajno ublažavanje njegovog stanja, pored toga, povećavajući njegov životni vijek.
  • Od bolnih bolova u kostima osloboditi se anestezirajućim pripravcima.
  • Zarazne bolesti se liječe visokim dozama antibiotika.
  • Hemostatici (poput vicasola i etamzilata) pomoći će se nositi se s krvarenjem.
  • Od tumora koji cijepite unutarnje organe, riješite se kirurškim sredstvima.

Transplantacija matičnih stanica

Ako je kemoterapija uspješna, pacijent je transplantiran sa svojim matičnim stanicama. Za uzorkovanje koštane srži obavite probijanje. Od njih se izdvajaju matične stanice, ponovno ih posadaju u tijelo pacijenta. Ovom manipulacijom moguće je postići stabilnu remisiju tijekom kojeg se pacijent osjeća zdravima.

Dijetna hrana

  • Dijeta za mijelom bi trebala biti niska proteina. Dnevna količina konzumiranog proteina ne smije biti veća od 60 g.
  • U iznimno maloj količini, trebate konzumirati grah, leća, grašak, meso, ribu, orahe, jaja.
  • Svi drugi proizvodi koje pacijent dobro percipira mogu se sigurno uključiti u prehranu.

Suvremene metode liječenja mogu produžiti život pacijenta koji pati od mijeloma, gotovo pet godina (u vrlo rijetkim slučajevima - do deset). U nedostatku terapijske pomoći može živjeti najviše dvije godine.

Životni vijek pacijenata ovisi isključivo o njihovoj osjetljivosti na učinke citotoksičnih lijekova. Ako citostatici nemaju nikakav pozitivan terapeutski učinak na pacijenta (liječnici nazivaju primarnim otporom), može živjeti ne više od godinu dana.

Ako se liječenje citostatskim lijekovima provodi dulje vrijeme, pacijent može razviti akutnu leukemiju (učestalost takvih slučajeva iznosi do 5%). Učestalost akutne leukemije u bolesnika koji nisu primili takav tretman je vrlo rijetka.

Drugi čimbenik koji utječe na životni vijek pacijenata je stupanj dijagnosticiranja bolesti. Uzroci smrti mogu biti:

  • sam tumor koji napreduje (mijelom);
  • infekcija krvi (sepsa);
  • moždani udar;
  • infarkt miokarda;
  • bubrežna insuficijencija.

O simptomima mijelomatoze reći će ovaj video:

Ocijenite ovaj članak: (Nema ocjena još)

Broj krvi za mijelom

Mijeloleukemija je maligna degeneracija matičnih stanica koštane srži koja je odgovorna za proizvodnju krvnih stanica - crvenih i bijelih krvnih stanica i trombocita. S mijeloleukemijom (leukemija, leukemija krvi), koštana srž proizvodi ispucale, nezrelene stanice, koje, postupno, istiskuju normalne krvne stanice iz krvotoka.

Bolest je uglavnom kronična i utječe uglavnom na odrasle. Za dijagnozu je potrebno provesti krvni test za mijeloleukemiju. Budući da se u različitim fazama bolesti javljaju značajne promjene u sastavu krvi, potrebno je nekoliko testova. Ako se sumnja da je mijeloidna leukemija, liječnici preporučuju redovne preglede.

razlozi

Mijeloleukemija je rezultat mutacije krvnih leukocita u koštanoj srži. Abnormalna stanica gubi sposobnost normalnog djelovanja i počinje spontano podijeliti. Stanice raka, množenjem, postupno zamjenjuju zdrave. Kao rezultat toga dolazi do teških krvarenja i anemije, a tijelo gubi zaštitu od infekcija. Stanice leukemije prodiru u limfne čvorove, surađuju u tumorima i izazivaju patološke procese.

Mehanizam formiranja mijeloidne leukemije

Myeloma može biti uzrokovano radioaktivnim zračenjem ili izloženosti karcinogenima, među kojima su lijekovi, otapala za boje, glodavci i insekti.

Nasljedni faktori u leukemiji, kao i kod drugih bolesti, odvijaju se. U obiteljima u kojima se rodbina oboljeli od mijeloma, postoji velika vjerojatnost bolesti među potomcima. Djeca se ne prenose na samu bolest, već predodređenost prema njoj.

Postoji hipoteza o zaraznoj etiologiji bolesti. U ovom slučaju, utrka i mjesto prebivališta osobe su važne.

dijagnostika

Prethodna dijagnoza za mijeloidnu leukemiju temelji se na rezultatima općeg krvnog testa, standardnog dijagnostičkog postupka za bilo koju bolest. Liječnik treba upozoriti na povećanje broja bijelih krvnih stanica.

Dešifriranje krvnog testa za mijelom, prije svega, treba uzeti u obzir broj leukocita i njihov odnos s izračunom leukocitne formule. Prilikom proračuna leukocitne formule, postoji pomak na lijevu stranu, izgled promijelocita. Postotak bazofila i eozinofila raste, ESR u krvi raste. Broj trombocita je normalan ili malo povećan. Simptomi anemije opaženi su u blagom obliku.

Ako mijeloidna leukemija napreduje, rezultati krvnih testova mijenjaju se. Stoga je nakon nekog vremena nužno ponoviti test krvi za mieloidnu leukemiju. Rezultati istraživanja otkrivaju jake anemije u obliku elementi promijeniti veličina i deformirano (anisocytosis i poikilocytosis) nekoliko puta povećava broj leukocita u usporedbi s prethodnim rezultatima. Broj eksplozivnih stanica doseže 15%. Sadržaj bazofila i erzinofila nadilazi normu. Djelovanje alkalne fosfataze u neutrofilima je blokirano.

Povezani simptomi uključuju probleme mijeloične leukemije jetre, potvrdan povišenje u serumu enzima i alkalne -alaninaminotransferazy fsfatazy.

simptomi

Simptomi mijeloidne leukemije su:

  • Bol u kostima. Fimbure, kralježnice, zdjelice i rebra bol;
Bol u kostima i kralježnici
  • Patološke frakture;
  • Hiperkalcemija. Izražava se povraćanjem, mučninom, zatvorom, poliurijom. Može biti poremećaja mozga, osoba pada u letargija ili nekoga;
  • Bolesti bubrega. Nefropatija se manifestira u obliku povećanja sadržaja kalcija i mokraćne kiseline u krvi, pojave proteina u mokraći;
  • Anemija je normokromna. Indeks boja krvi u normi, oštro raste ESR;
  • osteoporoza;
  • Cijeđenje leđne moždine s tumorima kralježnice. Ono se očituje u obliku bolova u leđima, lošije od kašljanja, kihanja. Djelovanje mokraćnog mjehura i crijeva je poremećeno.
  • Bespomoćan protiv bakterijskih infekcija. Povezan je s slabljenjem imuniteta;
  • Krvarenja. Krvarenje iz nosa, maternice, desni, potkožnog krvarenja.

Priprema za analizu

Pravila za davanje krvi za opću analizu ne osiguravaju posebna pravila o treningu. Poznato je kako uzeti krvni test za kroničnu mijelogenu leukemiju. Krv je dana na prazan želudac, ujutro, kako bi se izbjegla "smetnja", iskrivljujući rezultate. Dan prije davanja krvi nije preporučljiva teška tjelesna aktivnost. Izuzetno je nepoželjno, unutar tri dana prije postupka, konzumiranje masne i pržene hrane. Ako su ti uvjeti ispunjeni, tada će dijagnostički test krvi za mieloidnu leukemiju biti vrlo informativan.

Uzmu krv iz vena ili prsta. Venska krv je više koncentrirana od kapilarne krvi, tako da neki liječnici zahtijevaju ovu vrstu uzorka za analizu.

Dešifriranje rezultata mieloidne leukemije traje dva dana, od trenutka prihvaćanja rezultata u liječenje. Ako je laboratorij preopterećen radom, rezultat se može dobiti kasnije.

Suvremena krvna ispitivanja uključuju uzimanje uzoraka koštane srži za citogenetsku analizu iz femura. Uzorci su odabrani biopsijom ili aspiracijom. Saznajte kromosome. Pogodne stanice sadrže abnormalni 22 kromosom. Kako bi se otkrio abnormalni kromosom, koristi se reakcija lančane polimeraze.

liječenje

Kvaliteta analize ključ je uspješne terapije. Izbor metode liječenja i intenzitet preporučenih postupaka ovise o fazi bolesti. U nekim pacijentima s mijelom progresivno napredovanje procesa je zapaženo dugi niz godina i ne zahtijeva antitumorsko liječenje.

U bolesnika s metastazama koristi se lokalna radioterapija. S sporim razvojem mijeloidne leukemije koriste se taktičke strategije trudnoće.

Lokalna radioterapija

Ako se bol povećava, što ukazuje na rast tumora, propisane su citostatike. Trajanje liječenja, ovisno o dostupnosti pozitivnih rezultata, traje do dvije godine.

Obavite liječenje, spriječite komplikacije. Za relaksaciju hiperkalcemije, kortikosteroidi se koriste u pozadini obilnih pijenja. Nanesite lijekove za liječenje bubrega i osteoporoze.

pogled

Bolest mijeloma u tromi fazi nije znak za hitan tretman. Potreba za početku liječenja pojava je paraprotein u krvi, krvnih ugrušaka ili za sniženje viskoziteta, prisutnost krvarenja, bolovi u kostima, frakture, hiperkalcemije, bubrežne ozljede, kompresije leđne moždine, infektivnih komplikacija.

Sažimanje leđne moždine zahtijeva kirurško liječenje, kao i lokalno zračenje. Prijelomi na kosti zahtijevaju ortopedsku fiksaciju.

U mnogim slučajevima, ako terapija zračenjem nije indicirana, koristi se citotoksično liječenje. U ovom slučaju treba imati na umu da sekundarna mijeloleukemija može postati nuspojava.

U nedostatku liječenja, pacijenti s mijelomom žive do dvije godine. Kompletan lijek za mijelom je posao budućnosti.

Suvremene metode liječenja mogu usporiti destruktivan učinak bolesti na tijelo i boriti se s njegovim specifičnim simptomima.

Myeloma (plasmacitoma) - uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje i prognozu.

Manifestacije mijeloma: bol kostiju, patoloških prijeloma, tromboza i krvarenje. Početne faze plasmacitoma se nastavljaju asimptomatski i slučajno se otkrivaju: na rendgen ili s značajnim povećanjem proteina u mokraći.

Lokalizacija. Tumor je nastao uglavnom u ravnim kostima (lubanja, rebra, zdjelice, škapula) i u kralješcima. Oko malignih stanica pojavljuju se šupljine s jednakim rubovima. To je rezultat lize (rastvaranja) koštanog tkiva s osteoklastima - posebnim stanicama koje su odgovorne za uništavanje starih stanica kostiju.

Uzroci mijeloma nisu potpuno razumljivi. Bolest se pretežno nalazi kod ljudi izloženih radioaktivnom zračenju.

Statistika. Mijelom je najčešća bolest među tumorima plazme stanica: 1% svih karcinoma i 10% onkoloških krvnih bolesti. Godišnje se myeloma detektira u 3 osobe na 100 tisuća ljudi. Statistika morbiditeta veća je kod osoba s crnom bojom kože. Većina slučajeva su muškarci stariji od 60 godina. Osobe mlađe od 40 godina su iznimno loše.

Plasmociti ili stanice plazme su stanice koje proizvode antitijela za imunitet. Zapravo, to su leukociti formirani iz B-limfocita. Pronađeni su u crvenoj koštanoj srži, limfnim čvorovima, crijevima, paladinalnim tonzilima. U zdravih ljudi stanice plazme čine 5% svih stanica koštane srži. Ako je njihov broj premašio 10%, tada već govori o razvoju bolesti.

Funkcije plazma stanica - proizvodnja protutijela-imunoglobulina, osiguravajući imunitet u tekućinama (krv, limfna, sline). Plasmociti su jednostanične žlijezde koje proizvode stotine imunoglobulina u sekundi.

Kako su plazmociti formirani? Ovaj proces sastoji se od nekoliko faza:

  • Prekurzori plazmocita - B-limfociti nastaju iz matičnih stanica u jetri i koštanoj srži. To se događa u embrionalnom razdoblju, prije rođenja djeteta.
  • B-limfociti s protokom krvi ulaze u limfne čvorove i slezenu, limfoidno tkivo crijeva, gdje nastaje sazrijevanje.
  • Ovdje se B-limfocit "upoznaje" s antigenom (dio bakterija ili virusa). Mediatori u ovom procesu su druge imunološke stanice: monociti, makrofagi, histiociti i dendritične stanice. Nakon toga, B-limfocit će proizvesti imunoglobuline za neutralizaciju samo jednog antigena. Na primjer, virus influence.
  • B-limfocit je aktiviran - počinje oslobađanje protutijela. U ovoj fazi se pretvara u imunoblast.
  • Imunoblast aktivno dijeli - klonove. Ona tvori puno identičnih stanica koje mogu izlučivati ​​ista antitijela.
  • Kao rezultat posljednje diferencijacije, klonirane stanice se transformiraju u identične plazmocite ili stanice plazme. One proizvode imunoglobuline, a uz njihovu pomoć štite tijelo od stranih antigena (virusa i bakterija).
U jednoj od faza sazrijevanja limfocita B dolazi do kvara i umjesto plazmatske mijene nastaje mijelomata koja ima maligna svojstva. Sve stanice mijeloma potječu iz jedne mutirane stanice koja je više puta klonirana. Akumulacija tih stanica naziva se plasmacitom. Takvi tumori mogu nastati unutar kostiju ili mišića, oni su pojedinačni (pojedinačni) ili višestruki. Maligna stanica nastaje u koštanoj srži i proklija u koštano tkivo. Tamo mijelom stanice aktivno dijele, njihov se broj povećava. Oni obično ne ulaze u krv, ali otpuštaju veliku količinu patoloških imunoglobulina paraproteina. To je patološki imunoglobulin koji ne sudjeluje u imunološkoj obrani, ali je pohranjen u tkiva i može se otkriti analizom krvi. Uzimajući u koštano tkivo, stanice mijeloma počinju djelovati u interakciji s okolinom. Oni aktiviraju osteoklasti, koji uništavaju hrskavicu i koštano tkivo, stvarajući šupljine. Mijelomske stanice također izlučuju specifične proteinske molekule - citokine. Ove tvari obavljaju niz funkcija:
  • Potaknuti rast stanica mijeloma. Što više stanica mijeloma u tijelu, brže se novi fokusi bolesti pojavljuju.
  • Protiveći imunološkom sustavu, čiji zadaci uključuju uništavanje tumorskih stanica. Rezultat je česta bakterijska infekcija.
  • Aktivirajte osteoklast, koji uništava kosti. To dovodi do bolova u kostima i patoloških prijeloma.
  • Potaknuti rast fibroblasta koji izlučuju fibrogen i elastin. To povećava viskozitet krvne plazme i uzrokuje modrice i krvarenje.
  • Rast jetrenih stanica - hepatocita. Time se razbija formiranje protrombina i fibrinogena, što dovodi do smanjenja zgrušavanja krvi.
  • Prekinuti metabolizam bjelančevina (osobito s Bence-Jonesovim mijelomom), što izaziva oštećenja bubrega.
Tijek bolesti je spor. Od trenutka pojavljivanja prvih stanica mijeloma do razvoja svijetle kliničke slike, prolazi 20-30 godina. Međutim, nakon pojave prvih simptoma bolesti, u roku od 2 godine može doći do smrti ako pravilan tretman nije propisan. Uzroci mijeloma nisu potpuno razumljivi. Među liječnicima ne postoji nedvosmisleno mišljenje koje izaziva mutaciju B-limfocita u stanicu mijeloma.

Tko ima veći rizik od mijeloma?

  • Ljudi. Mijelom se razvija kada muškarčevih spolnih hormona smanji starost. Žene trpe mnogo rjeđe.
  • Dob 50-70 godina. Osobe mlađe od 40 godina čine samo 1% bolesnika. To se objašnjava činjenicom da s dobi imunitet slabi i otkriva stanice raka.
  • Genetska predispozicija. U 15% pacijenata, rođaci također pate od ovog oblika leukemije. Ova je značajka uzrokovana mutacijom gena, koja je odgovorna za sazrijevanje B-limfocita.
  • Debljina ometa metabolizam, smanjuje imunitet, što stvara uvjete za pojavu malignih stanica.
  • Radioaktivno zračenje (likvidatori nesreće u Černobilu, osobe koje prolaze kroz radijacijsku terapiju) i produljeno izlaganje toksinima (azbest, arsen, nikotin). Ti faktori povećavaju vjerojatnost mutacije u procesu stvaranja plazmocita. Kao rezultat toga, ona se pretvara u stanicu mijeloma koja uzrokuje tumor.
Kod plasmacitoma najprije su pogođeni kosti, bubrezi i imunološki sustav. Simptomi mijeloma ovise o stupnju razvoja tumora. U 10% bolesnika, stanice ne proizvode paraproteine ​​i bolest je asimptomatska. Iako nema mnogo malignih stanica, bolest se ne manifestira. Ali postupno se povećava njihov broj i zamjenjuju stanice normalne koštane srži. U tom slučaju, veliki broj paraproteina ulazi u krv, što negativno utječe na tijelo.

  • Bol u kostima. Pod utjecajem mijeloma stanice nastaju šupljine u kosti. Tkivo kostiju je bogato bolnim receptorima, iritacija uzrokuje boli u bolovima. Postaje jak i akutan kada je periosteum oštećen.
  • Bol u srcu, zglobovima, tetive mišića povezana je s taloženjem patoloških proteina u njima. Ove supstance ometaju funkcioniranje organa i iritiraju osjetljive receptore.
  • Patološke frakture. Pod utjecajem malignih stanica nastaju šupljine u kostima. Osteoporoza se razvija, koža postaje krhka i pauza čak i pod niskim opterećenjem. Najčešće se javljaju frakture femura, rebra i kralješaka.
  • Smanjena imunost. Slučajeva koštane srži je razbijena: proizvodi nedovoljne leukocite, što dovodi do inhibicije obrambene zaštite tijela. Smanjuje se broj normalnih imunoglobulina u krvi. Često postoje bakterijske infekcije: otitis, angina, bronhitis. Bolesti su dugotrajne i slabo liječljive.
  • Hiperkalcemija. Iz uništenog koštanog tkiva velika količina kalcija ulazi u krv. Uz to dolazi do zatvora, bolova u trbuhu, mučnine, oslobađanja velike količine urina, emocionalnih poremećaja, slabosti i inhibicije.
  • Kršenje funkcije bubrega - nefropatija mijeloma uzrokovana je činjenicom da je kalcij pohranjen u bubrežnim kanalima u obliku kamenja. Također, bubrezi pate od kršenja metabolizma bjelančevina. Paraproteini (bjelančevine koje proizvode stanice raka) isporučuju se kroz bubrežni filter, te se taložu u tubulama nefrona. U tom slučaju, bubreg je naboran (nefroskleroza). Pored toga, poremećaj urina iz bubrega je uznemiren. Tekućina stagnira u bubrežnom čašu i zdjelici, dok parenhima organa postaje atrofična. Uz nefropatiju mijeloma, nema edema, krvni tlak se ne povećava.
  • Anemija, uglavnom normokromna - indeks boja (omjer hemoglobina i broja crvenih krvnih stanica) ostaje normalan pri 0,8-1,05. Ako se koštana srž ošteti, proizvodnja crvenih krvnih zrnaca se smanjuje. Koncentracija hemoglobina u krvi proporcionalno se smanjuje. Budući da je hemoglobin odgovoran za transport kisika, stanice anemije osjećaju gladovanje kisikom. To se očituje brzim umorom, smanjenom koncentracijom pozornosti. Kod vježbanja pojavljuju se dispepsi, palpitacije, glavobolja, bljedilo kože.
  • Poremećaji zgrušavanja krvi. Povećava viskozitet plazme. To dovodi do spontanog lijepljenja crvenih krvnih stanica u obliku kovanica, što može uzrokovati stvaranje trombi. Smanjen broj trombocita (trombocitopenija) dovodi do spontanog krvarenja: nazalnog i gingivnog. Ako su male kapilare oštećene, krv ide ispod kože - formiraju se modrice i modrice.
  1. Anamneza. Liječnik ispituje koliko dugo se pojavljuju bolovi u kostima, ukočenost, umor, slabost, krvarenje, krvarenje. Razmotrite prisutnost kroničnih bolesti i loših navika. Na temelju rezultata laboratorijskih i instrumentalnih studija napravljena je dijagnoza, određuje se oblik i stadij mijeloma, te je propisana terapija.
  2. Inspekcija. Otkriva vanjske znakove mijeloma:
    • tumora u različitim dijelovima tijela, uglavnom na kostima i mišićima.
    • krvarenja uzrokovana poremećajem zgrušavanja.
    • bljedilo kože - znak anemije.
    • brzu brzinu otkucaja srca - pokušaj srca da nadoknadi nedostatak rada ubrzanog hemoglobina.
  3. Opći test krvi. Laboratorijski test koji vam omogućuje procjenu općeg stanja sustava hematopoeze, funkcije krvi i prisutnost različitih bolesti. Uzorak krvi se provodi ujutro na prazan želudac. Za studiju, uzmite 1 ml krvi iz prsta ili iz vena. Laboratorijski tehničar proučava kap krvi pod mikroskopom, postoje automatski analizatori.

    Bolest mijeloma naznačena je sljedećim pokazateljima:

    • povećanje u ESR - preko 60-70 mm / h
    • Smanjen je broj crvenih krvnih stanica - muškaraca manji od 4 10 ^ 12 stanica / l, žene manje od 3,7 10 ^ 12 stanica / litra.
    • smanjen broj retikulocita - manje od 0,88% (od 100% crvenih krvnih stanica)
    • smanjen broj trombocita - manje od 180 10 ^ 9 stanica / litra.
    • broj leukocita smanjen je - manje od 4 10 9 stanica / l.
    • smanjena je razina neutrofila - manje od 1500 u 1 μl (manje od 55% svih leukocita)
    • povećala razinu monocita - više od 0,7 10 ^ 9 (više od 8% svih leukocita)
    • smanjen hemoglobin - manji od 100 g / l
    • u krvi se može naći 1-2 plazma stanice.
    Zbog ugnjetavanja hematopoetske funkcije koštane srži smanjuje se broj krvnih stanica (eritrociti, trombociti, bijele krvne stanice). Ukupna količina proteina povećava se zbog paraproteina. Visoka razina ESR ukazuje na malignu patologiju.
  4. Biokemijska analiza krvi omogućuje procjenu performansi pojedinih organa i sustava prisutnošću tvari u krvi.

    Krv se uzima ujutro na prazan želudac, prije uzimanja lijekova i ostalih studija (X-zrake, MRI). Krv se uzima iz vena. U laboratoriju se kemijski reagensi dodaju u epruvete s krvlju, koji reagiraju s određenim tvarima. Myeloma potvrđuju:

    • povećanje ukupnog proteina - preko 90-100 g / l
    • albumina reducirana na manje od 38 g / l
    • povećava se razina kalcija - preko 2,75 mmol / l.
    • povećana je mokraćna kiselina - muškarci iznad 416,5 μmol / l, žene iznad 339,2 μmol / l
    • kreatinin je povišen - muškarci iznad 115 μmol / l, žene iznad 97 μmol / l
    • razina uree povećana - više od 6.4 mmol / l
    Otkrivena odstupanja svjedoče o povećanju proteina u krvi zbog patoloških paraproteina koji su oslobođeni mijelomskih stanica. Visoke razine mokraćne kiseline i kreatinina ukazuju na oštećenje bubrega.
  5. Mijelogram (trepanobiopsija) - proučavanje strukturnih značajki stanica koštane srži. Uz pomoć posebnog uređaja - trepana ili igla IA Kassirsky napraviti bušenje (probijanje) sternuma ili ilakalne kosti. Uzorak stanica koštane srži se ekstrahira. Iz rezultirajuće parenhime priprema se umetak i pod mikroskopom se proučava kvalitativni i kvantitativni sastav stanica, njihove vrste, omjer, stupanj sazrijevanja.

    Rezultati za myeloma:

    • veliki broj plazma stanica - više od 12%. To ukazuje na njihovu abnormalnu podjelu i vjerojatnost promjene karcinoma.
    • Nađeno je stanica s velikom količinom citoplazme, koja je intenzivno obojena. Vacuoles mogu biti sadržani u citoplazmi. U nuklearnom kromatinu postoji karakteristični uzorak sličan kotaču. Ove stanice nisu tipične za koštanu srž zdrave osobe.
    • ugnjetavanje normalne hematopoeze
    • veliki broj nezrelih atipičnih stanica
    Promjene pokazuju da je normalno djelovanje koštane srži poremećeno. Njegove funkcionalne stanice zamjenjuju maligne stanice plazme.
  6. Laboratorijski markeri mijeloma Studija uzima krv iz vena ujutro. U nekim slučajevima može se koristiti urin. U serumu se detektiraju paraproteini, koje luče stanice mijeloma. U krvi zdravih ljudi, ti promijenjeni imunoglobulini nisu otkriveni.

    Paraproteini su detektirani pomoću imunoelektroforeze. Krv je dodana agar-based gel. Anoda i katoda spojeni su na suprotne dijelove klizača, nakon čega se provodi elektroforeza. Pod utjecajem električnog polja antigena (krvi plazma proteina i paraproteins) pokreću i raspoređeni na staklu u obliku lukova karakterističnih - uskom monoklonovogo proteina. Za bolju vizualizaciju i povećanje osjetljivosti, gel i serum s antigenima dodaju se u gel.

    Ovisno o varijanti mijeloma, otkrivaju:

    • IgG paraprotein
    • IgA paraprotein klase
    • Parageprotein klase IgD
    • paraprotein IgE klase
    • beta-2 mikroglobulin
    Ova analiza se smatra najosjetljivijom i najtočnijom studijom za određivanje mijeloma.
  7. Opća analiza urina je laboratorijski test urina, tijekom kojeg se određuju fizikalno-kemijske karakteristike urina, a sediment se proučava pod mikroskopom. Za studiju potrebno je skupiti prosječni dio jutarnje urine. To je učinjeno nakon pranja genitalija. U roku od 1-2 sata urina je potrebno dostaviti u laboratorij, u protivnom će se bakterije umnožiti i rezultati analize biti će iskrivljeni.

    Kod mijeloma urin pokazuje:

    • povećanje relativne gustoće - u urinu sadrži veliki broj molekula (uglavnom proteina)
    • prisutnost crvenih krvnih stanica
    • povećani sadržaj proteina (proteinurija)
    • postoje cilindri u mokraći
    • protein Bens-Jones (fragmenti paraproteina) - više od 12 g / dan (istaloženo zagrijavanjem)
    Promjene u mokraći ukazuju na poraz bubrega s paraproteinima i kršenje metabolizma bjelančevina u tijelu.
  8. Radiografija kostiju metoda radiografskog pregleda kostiju. Cilj je identificirati područja oštećenja kostiju i potvrditi dijagnozu "mijeloma". Kako bi se dobila puna slika o stupnju oštećenja, slike se uzimaju s prednje i bočne projekcije.

    Promjene rendgenskog zračenja u mijeloma:

    • znakovi fokalne ili difuzne osteoporoze (smanjena gustoća kostiju)
    • "Šuplja lubanja" - okrugli fokusi uništenja lubanje
    • humerus - rupe u obliku savijača ili "mjehurića sapuna"
    • Rebra i noževi imaju rupe "jedu moljci" ili "napravljene bušenjem"
    • stisnuti i skraćivati ​​kralježnice. Oni imaju oblik "ribljeg kralježaka"

    Kada je radiografija zabranjena uporaba kontrastnih sredstava. Budući da jod, koji je dio njihovog sastava, tvori netopivi kompleks s proteinima koje luče stanice mijeloma. Ova tvar snažno oštećuje bubrege.

  9. Spiralna računalna tomografija (CT) je studija temeljena na nizu rendgenskih snimaka snimljenih iz različitih kutova. Na temelju njih, računalo je slojevito "kriške" ljudskog tijela.
    • foci uništenja kostiju
    • tumori mekog tkiva
    • deformacija kostiju i kralješaka
    • kršenje kičmene moždine kao posljedica uništavanja kralješka
    Tomografija pomaže identificirati sve džepove oštećenja kostiju i procijeniti prevalenciju mijeloma.
Za liječenje mijeloma koriste se nekoliko metoda:
  • kemoterapija - liječenje toksinima koji su štetni za stanice mijeloma
  • transplantacije koštane srži ili matičnih stanica
  • Radioterapija - liječenje pojedinačnih plazmocita uz pomoć ionizirajućeg zračenja
  • kirurško liječenje - uklanjanje oštećene kosti s jednim plazmocitomima
Kemoterapija je glavna metoda liječenja pojedinačnih i višestrukih plazmocita. Monokemoterapija - liječenje s jednim kemoterapeutskim lijekom.

O Nama

Izraz "raka krvi" nije korektan s medicinskog stajališta. Stručnjaci koriste drugačije ime - leukemija. Koncept ne uključuje jednu, već nekoliko onkoloških bolesti hematopoetskog tkiva.

Popularne Kategorije