Akutna limfoblastična leukemija je agresivna i opasna bolest

Učestalost popravljanja leukemije je više od 4 slučaja na 100 000 ljudi. Većina njih su hemoblastoze, razvijene od nezrelih limfocita. Nema sumnje da takva dijagnoza kao akutna limfoblastična leukemija uzrokuje paniku ljudi. Reći ćemo zašto se razvija i kako njegov tretman ide.

Što je ova bolest?

Akutna limfoblastična leukemija (ALL), - je agresivan i opasna bolest hematopoetskog sustava, koja se razvija uzrokovan mutacijom limfocita progenitorskih stanica (lymphoblasts). Patološki modificirane stanice počinju aktivno podijeliti, što dovodi do pojave raka.

Ovisno o vrsti stanica koje mijenjaju, bolest se razvrstava u pre-pre-B-leukemiju, pre-B-leukemiju, B-leukemiju i T-leukemiju. B-vrste leukemije čine 80-85% kliničkih slučajeva limfoblastične leukemije, a za T-tip - do 20%.

Veliki broj tumorskih klonova zamjenjuje normalne hematopoetske stanice i izaziva razvoj anemije, trombocitopenije i smanjene imunosti. Potonji je posljedica pada broja zrelih leukocita, koji mogu zaštititi tijelo od infekcija.

Kada akutne limfoblastične leukemije aktivno proliferacija stanica vrlo brzo proširiti po cijelom tijelu putem limfnog i krvožilnog sustava, akumuliraju se u perifernoj krvi i unutarnjih organa. Oštećenja eksplozije na tjelesne sustave negativno utječu na njihovu funkcionalnost i dodatno pogoršavaju pacijentovu prognozu preživljavanja.

S obzirom na učestalosti bolesti, tada se udio akutna limfoblastična leukemija računa za oko 80% svih bolesti hematopoetskog sustava u djece, koji je u apsolutnom najmanje 3 bolesnika po 100 000 stanovnika godišnje. Prvi i najveći vrh incidencije pada na dob od 2 do 5 godina (prema nekim izvorima - od 1 do 6), a dječaci su bolesni češće.

Drugi i treći vrh nižeg intenziteta pada na adolescentnu (13-15 godina) i naprednu (iznad 60 godina) dob. Dobna raspodjela uglavnom je posljedica aktivnosti proizvodnje određene vrste limfocita, kao i akumulacije oslabljene imunološke obrane tijela i nakupljanja kemijskih karcinogenih tvari u tijelu.

Uzroci razvoja anemije

Točni uzroci razvoja ove bolesti još nisu uspostavljeni, međutim, hematolozi govore o nizu čimbenika rizika.

Jedan od najčešćih čimbenika koji izazivaju mutaciju su kromosomske patologije: delecija, inverzija, pojačanje i translokacija kromosomskih regija.

Genetički poremećaji utječu na hematopoetski sustav čak i za vrijeme fetusa, međutim, kako bi se dovršila mutacija, obično su potrebni dodatni čimbenici za okoliš. Kod B-leukemije povezane s mutacijom u genu MLL, promjena eksplozije završava prije rođenja.

Prema posljednjim istraživanjima, osim Downov sindrom, Fanconi anemija, vrste neurofibromatosis i drugih kromosomskih abnormalnosti, s povećanim rizikom od blastic leukemije povezati neke alelne varijante gena IKZF1, ARID5B, CEBPE i lokusu CDKN2A. Prisutnost leukemije u bliskom rođaku pacijenta povećava mogućnost razvoja bolesti.

Također u razvoju faktora rizika za dijete blastic leukemije mrtvorođenosti uključuju povijest trudnica, njen utjecaj na tijelo bioloških i kemijskih mutagena i težinu djeteta više od 4 kg na porodu.

Izlaganje zračenju (više radiološki studije, koji žive u regiji s visokim razinama ionizirajućeg zračenja, oblucheniemnogokratno povećan rizik za sve. Rizik od razvoja leukemije nakon radioterapije je 10%. Kemijski mutageni (benzen) i lijekovi, citotoksični agensi također povećati rizik od leukemije. Obilježavanje i negativni utjecaj pušenja.

Izraženi faktor rizika su zarazne bolesti koje uzrokuju nespecifični odgovor imuniteta. Najveća učestalost ALL (2-5 godina) podudara se s vremenom maksimalne aktivne proizvodnje B-limfocita (3 godine) i aktivnog kontakta imunološkog sustava djeteta s vanjskom okolinom.

Prema hipotezi jednog od istraživača, uzrok leukemije u djetinjstvu može postati niz nespecifičnih patogena infekcija. Oni izazivaju mutacije u eksplozijama djece koja imaju predispoziciju za nju i imali malo kontakta s raznim infektivnim agensima u prve 2 godine života.

Simptomi akutne limfoblastične leukemije

Akutna leukemija razvija vrlo brzo: u vrijeme manifestacije simptoma i uspostavljanja točne dijagnoze, masa patoloških stanica u tijelu bolesnika može doseći 4% ukupne težine. To je zbog aktivne podjele tumorskih klona tijekom nekoliko mjeseci latentnog perioda bolesti.

Za ALL je karakteriziran razvojem nekoliko simptomskih kompleksa:

  • anemic;
  • hemoragijskog;
  • intoksikacija;
  • infekcije;
  • hiperplastična (proliferativna);
  • koštano-zglobnih.

Anemični sindrom je uzrokovan smanjenjem proizvodnje eritrocita zbog ugnjetavanja crvene klicice hematopoeze kod limfoblastičnih stanica. Izražava ga bljedilo kože i sluznice, dispneja, vrtoglavica, umora, nadoknađujuće tahikardije.

Hemoragijski simptom obuhvaća unutarnju gumu i nosna krvarenja, veliki broj modrica na koži, hemoragijski osip, hematurija, krvav povraćati i izmet. Ovi simptomi su uzrokovane pomakom megakaryoblasts (prekursora trombocita stanice), i prema tome, smanjenje broja trombocita (trombocitopenija).

Sindrom intoksikacije karakterizira brz gubitak težine, vrućica i slabosti. Hipertermiju može potaknuti i intoksikacija i izlaganje infektivnom agensu.

Kompleks zaraznih simptoma pojavljuje se kada je tijelo zaraženo virusnom ili bakterijskom bolesti. Odsutnost zrelog leukocita dramatično smanjuje aktivnost imunološkog odgovora. Kao rezultat toga pacijent može pogoršati kronične infekcije (npr. Pijelonefritis, herpes) ili razviti sustavne bolesti (pneumonija, gljivične bolesti itd.).

Hiperplastični i osteoartikularni sindrom često se sjedinjuju pod općim konceptom, tk. oni su zbog istog uzroka - infiltracija tjelesnih tkiva s atipičnim eksplozijama. Proliferacija limfocita mutirani nezrele izaziva povećanje veličine limfnih čvorova, jetre, bubrega, slezene, testisa, infiltracijom kože (s pojavom ljubičaste-plavo infiltrata - leykemidov), plućna kostiju i moždanih ovojnica. Neuroleukemija (oštećenja mozga s razvojem simptoma meningopodobna) tipična je za relapse, posebice - B-leukemiju.

Dijagnoza bolesti

U akutnoj limfoblastičnoj leukemiji simptomi koji čine karakterističnu kliničku sliku pojavljuju se u drugoj (naprednoj) fazi bolesti. Međutim, moguće je otkriti i klice u ranijoj fazi.

To je moguće ako znate o predispoziciji pacijenta na bolest. Pod tim uvjetima, čak i premazani krvnog testa uzorak bez očitih kliničkih simptoma (blago anemija, promjene u broju limfocita, rijetko - anemija) mogu postati povod za više specifične dijagnoze. U drugim slučajevima sumnja se na leukemiju ako postoje klinički simptomi ili karakteristične promjene u općem testu krvi.

OVK pacijenta s akutnom leukemijom tipa limfocitne detektira porast ESR, smanjuje broj u eritrocitima, trombocitima, hemoglobin (anemija II-III stupanj) i hematokrita, povećavajući količinu leukocita u tzv "Neuspjeh leukocita" (smanjenje broja zrelih oblika bijelih bikova). U perifernoj struji krvi definiraju se atipične eksplozije, a leukociti imaju različite veličine.

Međutim, rezultati ove analize nisu jedina i dostatna metoda za dijagnozu akutne limfoblastične leukemije. Konačna dijagnoza se vrši samo nakon primanja mielograma.

Mijelogram je rezultat analize broja stanica prisutnih u tkivu koštane srži. Uzorak za ispitivanje dobiva se s probijanjem strijcra ili ilakalne kosti. Da bi se ustanovila dijagnoza "akutne leukemije", broj eksplozija trebao bi biti 20-30% cijelog tkiva i još mnogo toga. S limfoblastičnom leukemijom, inhibiraju se eritroidni, neutrofilni i trombocitni klice hematopoeze.

Pojašnjenje eksplozija koji pripadaju određenoj noći vrši se pomoću citokemijske analize i imunofenotipizacije.

Rezultati mielograma omogućuju nedvosmisleno razlikovanje leukemije od drugih bolesti.

Osim UZK i probijanja koštane srži, plan istraživanja pacijenta s leukemijom nužno uključuje studije kao što su:

  • analiza krvne biokemije (proučavanje rada unutarnjih organa prije i tijekom terapije);
  • EKG;
  • Ultrazvuk (procjena strukture i volumena visceralnih organa i limfnih čvorova);
  • spinalna punkcija (isključivanje infiltracije u meninge);
  • rendgenskom prsnom košu (ispitivanje limfnih čvorova).

Terapija za limfoblastičnu leukemiju

Liječenje akutne limfoblastične leukemije nužno sadrži intenzivnu kemoterapiju i podržavaju tretmane (imunoterapija prijem antibiotike, transfuzije krvi komponenti, itd.)

Kemoterapija se sastoji od dvije faze - intenzivne i potpore. Prva faza, zauzvrat, podijeljena je u dvije faze. U prvoj fazi, uz pomoć visoke doze kemoterapije nastoje postići remisije, a drugi je usmjeren na uništenje tumora zaostalih klonova i konačnog uklanjanja proliferacije abnormalnih eksplozija.

U prvoj fazi liječenja koriste se polikemoterapijske sheme s pripravcima crvene, žute i plave kemoterapije, kao i hormonske imunosupresive. Davanje lijekova citostatički lijekovi se javlja primarno intravenozno, kao i na visokim rizikom ili prisutnost neuroleukemia - (intratekalno preko lumbalna punkcija) ili ventrikula mozga preko je Ommaya spremnik.

Trajanje prve faze je oko šest mjeseci. Kriterij za uspjeh liječenja i potpune remisije je odsutnost nezrelih limfoblasta u perifernoj krvi i smanjenje njihovog udjela u tkivu koštane srži na 5% ili manje. Druga faza traje do 3 godine. Sve to vrijeme pacijent uzima potporne citotoksične lijekove u tabletama.

Treba napomenuti da u akutnoj limfoblastičnoj leukemiji liječenje i preživljavanje ovise u velikoj mjeri o prisutnosti mutacija gena koji povećavaju vjerojatnost razvoja ove bolesti. Na primjer, kada je „Philadelphia kromosomu” (translokacija 9 i 22 sati). Generiran mutirani gen za proizvodnju onkogeni tirozin kinazu. Korištenje inhibitora lijekova-tirozin-kinaza značajno produljuje period remisije.

S visokim rizikom od recidiva leukemije i odsutnosti kontraindikacija, matične stanice mogu biti transplantirane od donora (presađivanje koštane srži).

Nemogućnost rada, u mnogim slučajevima, ne samo zbog svoje složenosti i nedostatak odgovarajućeg donora, ali i poremećaja u tijelu pacijenta i nemogućnosti da koriste terapije visoke doze u pripremi za transplantaciju.

Rano fiksacija kliničkih simptoma, točna dijagnoza, dobro izabran tijekom liječenja i zdravstvene njege za pacijenta osigurava maksimalnu sterilnost tijekom kemoterapije se značajno povećava šanse za uspješno liječenje. Čak i sa takvim agresivnim bolesti kao što su akutne limfoblastične leukemije, puno ovisi o pacijentu i njegovoj obitelji.

Što je abn limfni udar?

Limfoblastična leukemija (leukemija) i limfoma iz prekursora B- i T-stanica - je agresivan oblik raka predstavljenog nezrelim limfocitima (lymphoblasts), utječe uglavnom djecu i mlade. Od raznih limfoblastične tumorske među sobom imaju morfološke i često kliničke razlike, mi ih uzeti u obzir zajedno. Prekursori u normalnim B stanicama razvijati u koštanoj srži, te prethodno B limfoblastična tumor manifestira u obliku leukemije s velikim lezijama je to tijelo, kao i periferne krvi. Slično, pred-T-limfoblasta tumori obično javljaju u obliku čvorova medijastinumu uključuju timični naime, kao što je tijelo u kojem su rane faze normalne diferencijaciju T stanica.

U ovom slučaju, većina pre-T-stanica oblika, dajući tumorske čvorove u medijastinu, brzo napreduje u fazu leukemije, dok manji dio takvih oblika nastaje samo s oštećenjem koštane srži. Prema tome, oba tumora pre-B i pre-T-limfoblasta klinički se očituju obično u obliku akutne limfoblastične leukemije (ALL).

sve oblike limfoblastične leukemije do 80% slučajeva leukemije u djetinjstvu, a odlikuju vrha učestalosti na 4 godine. Većina promatranja podnosi pre-B-stanica fenotip. Kao i za tumore pre-T stanica, one su češći kod dječaka, a karakteriziran učestalosti između 15 i 20 godina. Značajke razvojnih mehanizama, kliničkih i laboratorijskih parametara svi simptomi su vrlo slični onima akutne mijeloične leukemije (AML) je još jedan važan tip akutne leukemije. Dakle, prvo pogledamo značajke zajedničke svim i AML, odnosno karakteristika svih akutnih leukemija, a zatim -.. Znaci, specifične samo za SVE.

Istraživanje morfoloških i citokinetičkih indikacija pokazuje da s akutnom leukemijom (ALL i AML) u određenoj fazi hemopoeze, dolazi do blokade diferencijacije, a razdoblje reprodukcije tumorskih eksplozija je prilično produženo nego skraćeno. Stoga je akumulacija eksplozija rezultat klonske ekspanzije i neadekvatnosti sazrijevanja stanica potomaka u funkcionalno zrele elemente. Budući da se eksplozije akumuliraju u koštanoj srži, potiskuju normalne hematopoetske matične stanice. Glavne manifestacije osmotske leukemije uzrokovane su malim brojem crvenih krvnih stanica, bijelih krvnih stanica i trombocita; glavni cilj liječenja trebao bi biti smanjenje populacije klonova leukemije na razinu koja će vratiti sastav stanica potomaka preživjelih normalnih matičnih stanica hemopoeze. Morfološki je potrebno razlikovati između ALL i AML, prije svega, jer oni daju različitim stupnjevima liječenja.

Limfoblastični limfom B stanica

Pod mikroskopom jezgre limfoblasta kada su obojene Giemsom (ili Romanovsky-Giemsa) intenzivno bazofilni, s kondenziranim kromatinom, sadrže jedan ili dva nukleola. Pozitivna citoplazma ovih stanica CHEC (PAS) slabo je razvijena i ne sadrži falanks. S druge strane, jezgre mijeloblasta imaju manje izražen basofil, a akutne leukemije karakteriziraju sljedeća glavna simptomatologija:
- iznenadni olujni početak; većina pacijenata razvija bolest unutar 3 mjeseca nakon prvog napada;
- Postupno suzbijanje funkcije koštane srži (uz umor, anemija, sekundarne infekcije s groznicom i nedostatak zrelog leukocita u krvi); na pozadini trombocitopenije ponovno se javljaju krvarenja;
- bol u kostima zbog rasta koštane srži i infiltracije periostuma;

- generalizirana limfadenopatija, splenomegalija i hepatomegaly, koji se razvijaju zbog širenja stanica leukemije, pogotovo izrečene na sve;
- Znakovi oštećenja središnjeg živčanog sustava (glavobolje, povraćanje, paraliza) zbog meningealnog širenja stanica leukemije, što se često primjećuje kod SVIH djece.

Sad o tome velike razlike u tumorima iz prekursora B i T-stanica. Akutne leukemije i limfoma prethodnik B stanice čine oko 80% slučajeva leukemije u djetinjstvu, ali odrasli su rjeđi. Tumorsko tkivo dominiraju lymphoblasts s ravnomjerno raspoređena nuklearne kromatina, mali jezgrama i oskudnim citoplazmi. Te TDT-pozitivne (m, E. Pozitivan na terminalnom dezoksitransferaze) i nezrele B stanice također dati pozitivne reakcije na CD 19 i CD 10 pre-B-stanica tumora također naznačen giperdiploidnym struktura kariotip (50 kromosoma po stanici), koji je spojen uz prisustvo latentnog (12; 21) su kromosomske translokacije uključuju gene AMLL TEL1 i otkrivanje takvih aberacija u pratnji dobar rezultat. Ako je prethodno B klstochnoy tumor ima translokacije uključuju ML1 gena u kromosomskom poziciji Hq23 ili detektirati Philadelphia kromosomu (Ph), što je navedeno lošu prognozu. Akutna leukemija T-progenitorskih stanica čine oko 20% slučajeva u djetinjstvu leukemija i limfomi odgovarajućih - oko 40% slučajeva djetinjstva limfomi.

U ovom slučaju prevladava tumorsko tkivo lymphoblasts s nejednolikim obrisima jezgri, raspršenih, tu i tamo granulirani nuklearni kromatin, mali nukleoli i mala citoplazma. Takve TdT-pozitivne i nezrelene T-stanice proizvode pozitivne odgovore na CD2 i CD7. Postupak se može očitovati u obliku središnjeg tumorskog čvora i akutne leukemije. Često su pogođeni mladi ljudi i mladići. Kariotip tumorskih stanica nije samo potpuno drugačiji od stanica stanice tumora pre-B stanica, ali također nema korelacije s prognozom.

Akutna limfoblastična leukemija

Jedna od najčešćih bolesti onkološkog porijekla među djecom je akutna limfoblastična leukemija.

Njegov udio je 80% od broja slučajeva bolesti hematopoeze sustava. Prema statističkim podacima, dječaci često pate od djevojaka. Vrhunac bolesti pada na dob od jedne do šest godina.

U odraslih osoba bolest je mnogo rjeđa. Što je akutna limfoblastična leukemija? Ovo je rak hematopoeze, koji je karakteriziran nekontroliranom proliferacijom nezrelih limfoidnih stanica.

Kod djece, sve se razvija prvenstveno, dok je kod odraslih osoba klinička komplikacija kronične limfocitne leukemije. Simptomatska akutna limfocitna leukemija slična je ostalim vrstama leukemije. Razlika je oštećenje ljuske mozga i leđne moždine. Liječenje akutne limfoblastične leukemije provode stručnjaci iz područja hematologije i onkologije.

Uzroci bolesti

Glavni uzrok akutne limfoblastične leukemije je stvaranje kancerogenog klona (skupine malignih stanica koje imaju sposobnost nekontrolirane reprodukcije).

Klon nastaje zbog kromosomskih aberacija:

  • translokacija - razmjena mjesta između dva kromosoma;
  • delecija - predstavlja gubitak kromosomske regije;
  • inverzija - preokret kromosomske regije;
  • pojačanje - stvaranje kopija kromosomske regije.

Pretpostavlja se da genetski poremećaj koji uzrokuje nastanak ALL-a, javlja se u uteri. No kako bi se dovršilo stvaranje klonova raka, nužne su dodatne okolnosti vanjskog podrijetla.

Čimbenici rizika

Jedan od faktora rizika za tu bolest smatra zračenja: smještaj u povišenim razinama ionizirajućeg zračenja, zračenje u liječenju drugih oblika raka, brojni rendgenski (uključujući u maternici).

Razina komunikacije je dokaz prisutnosti odnosa između različitih učinaka, a razvoj akutne limfoblastične leukemije različit je.

Povezanost radioterapije i leukemije danas se smatra dokazanom. Rizik razvoja ALL-a nakon izlaganja zračenju je oko deset slučajeva od stotinu. U osamdeset ljudi bolest se javlja u sljedećih deset godina nakon završetka tečaja radioterapije.

Odnos između rendgenskog snimanja i OOL-a ostaje pretpostavka. Nema pouzdane statističke potvrde teorije.

Stručnjaci kažu moguću vezu između akutne limfoblastične leukemije i zaraznih bolesti. Sve dok nije identificiran SVI virus.

Postoje dvije teorije:

  • Akutna limfoblastična leukemija nastaje jednim nepoznatim virusom, ali sama se bolest razvija samo ako postoji predispozicija.
  • Uzrok svega može biti niz virusa, a rizik od leukemije kod djece povećava se kada nema dovoljno kontakata s patogenim mikroorganizmima u ranoj dobi.

Ove dvije teorije nisu dokazane jer su pouzdane informacije o vezi između leukemije i virusnih bolesti dobivene samo za skupinu odraslih osoba koje žive u azijskim zemljama.

Vjerojatnost da svi mogu se povećati kada je majka tijekom trudnoće kontakt s nekim tvarima toksičnog podrijetla, kao u genetskih abnormalnosti (Down sindrom, Fanconijevu anemiju, Shvahmana sindromom, Klinefelterov sindrom, neurofibromatosis) i genetska predispozicija. Neki znanstvenici primjećuju učinak pušenja.

simptomi

Razvija se akutna limfoblastična leukemija brzo. U vrijeme dijagnoze, ukupna masa limfoblasta u ljudskom tijelu je oko tri posto tjelesne težine pacijenta. To je zbog proliferacije stanica raka u dva ili tri prethodna mjeseca. Broj stanica tijekom cijelog tjedna može se udvostručiti. Postoji nekoliko sindroma koji su karakteristični za akutnu limfoblastičnu leukemiju:

Opijenosti. Simptomi sindroma se manifestiraju kao slabost, umor, groznica i gubitak težine. Povišena temperatura može biti posljedica obje bolesti i infektivnih komplikacija.

  • Hiperplastični sindrom. Ovaj sindrom može se očitovati povećanim limfnim čvorovima, povećanom jetrom i slezenom (rezultat infiltracije leukemije parenhimskih organa). S povećanim organima može doći do bolova u trbuhu. Kada se infiltriraju periosteum, tkiva zglobnih kapsula i povećanje volumena koštane srži mogu se očitati bolovi u kostima.
  • Anemični sindrom. U prisutnosti takvog sindroma postoje takvi simptomi: vrtoglavica, slabost, blanširanje kože i povećana brzina otkucaja srca.
  • Hemoragijski sindrom. Znakovi ovog sindroma mogu biti petechiae i ekchymosis, nastali na koži i sluznici. Također lako nastanak opsežnog potkožnog krvarenja s modricama može ukazivati ​​na prisutnost hemoragijskog sindroma. Postoji povećano krvarenje od ogrebotina i raka, nazalnih i gingivnih hemoragija. Neki pacijenti imaju gastrointestinalno krvarenje, što je popraćeno stolicom i povraćanjem krvi.
  • Infektivni sindrom. Imuni poremećaji u ALL mogu se očitovati stalnom infekcijom rana i ogrebotina. Razvijaju se različite infekcije bakterijske, virusne i gljivične prirode. S povećanim limfnim čvorovima medijastina, opaža se poremećeno disanje uzrokovano smanjenjem pluća u volumenu.

Ako je patološki proces koji na središnji živčani sustav, otkrivenih pozitivne meningealni simptomi, znakovi povećanog intrakranijalnog tlaka (edem optičkog diska, mučnina i povraćanje, glavobolja praćena). U nekim slučajevima, uključenost središnjeg živčanog sustava u ALL-u javlja se bez ikakvih vidljivih simptoma i određuje se samo nakon proučavanja cerebrospinalne tekućine.

Pacijenti na koži i sluznici razvijaju ljubičaste plave infiltrate. Dječaci su možda infiltrirali u testise. U nekim slučajevima akutne limfoblastične leukemije, opaža se izlučivanje perikarditisa i oštećenje bubrežne funkcije.

Prilikom razmatranja karakteristika kliničkih simptoma, razlikuju se četiri razdoblja svih razvoja:

  • Osnovna. Trajanje je od jednog do tri mjeseca. Nespecifični znakovi prevladavaju u obliku umora, letargije, pogoršanja apetita i rastućeg bljedila kože. Postoji bol u trbuhu, glavoboljama i bolovima u kostima.
  • Razdoblje zamaha. Svi ovi sindromi se očituju.
  • Razdoblje remisije. Karakterizira nestanak svih simptoma.
  • Razdoblje terminala. Postoji pogoršanje pacijenta, što često rezultira smrću.

dijagnostika

Dijagnoza u akutnoj limfoblastičnoj leukemiji nastaje uzimajući u obzir kliničke simptome, rezultate miepograma i periferne krvi. U perifernoj krvi ALL pacijenata otkrivena je anemija, povećana ESR, trombocitopenija i promjena broja leukocita. Broj limfoblasta je više od dvadeset posto ukupnog broja leukocita. Broj neutrofila smanjena, a na prevlast Myelogram eksplozije stanice i inhibiciju neutrofila određena, te eritroidne trombotsitarhnyh klice.

Program ispitivanja akutne limfoblastične leukemije sastoji se od sljedećih metoda:

  • lumbalna punkcija (s ciljem isključivanja neuroleukemije);
  • Ultrazvuk organa trbušne šupljine (za određivanje stanja parenhimskih organa i limfnih čvorova);
  • Rendgensko prsni koš (za otkrivanje povećanih limfnih čvorova medijastina);
  • Biokemijski krvni test (za otkrivanje kršenja bubrežnih i jetrenih funkcija);
  • Diferencijalna analiza (provedena s teškim infektivnim bolestima).

Liječenje leukemije

Stručnjaci razlikuju dvije vrste liječenja za akutnu limfoblastičnu leukemiju:

  • Intenzivna terapija. Stadij se sastoji od dvije faze, koje traju oko šest mjeseci. U prvoj fazi se provodi intravenska polikemoterapija radi postizanja remisije. Stanje hemopoeze je indikativno za stanje remisije, prisutnost ne više od pet posto eksplozija u koštanoj srži i njihova odsutnost u perifernoj krvi. U drugoj fazi, provodi se aktivnost koja produžava remisiju, zaustavlja ili usporava proliferaciju klonova stanica raka. Lijek se primjenjuje intravenozno.
  • Potporna terapija. Trajanje terapije akutne limfoblastične leukemije bolesti je oko dvije godine. Pacijent se liječi ambulantno, imenovan je drogu usmeno za primanje i provode redovite ankete kako bi kontrolirali stanje periferne krvi i koštane srži.

Plan liječenja akutne limfoblastične leukemije izrađen je pojedinačno, s obzirom na razinu rizika kod svakog bolesnika.

Zajedno s mogu koristiti kemoterapija i druge metode :. Imunoterapija, radioterapija, itd U slučaju nedovoljne učinkovitosti i veći rizik od relapsa obavljaju transplantacije koštane srži.

Do danas postoje tri standardne metode liječenja:

  • Kemoterapija je jedan od načina liječenja raka uz pomoć jakih kemoterapijskih lijekova. Ti lijekovi mogu zaustaviti i uništiti rast malignih stanica i spriječiti njihovo odvajanje i prodiranje u organe i tkiva. Kada kemoterapijski lijekovi mogu biti uzeti oralno ili injektirani intravenozno / intramuskularno. Zbog činjenice da lijek ulazi u krvotok i širi se cijelim tijelom, može utjecati na sve maligne stanice.

Intratekalna kemoterapija se koristi tijekom liječenja odrasle osobe s akutnom limfoblastičnom leukemijom, koja se širi u kralježničnu moždinu. Intratekalna terapija se koristi zajedno s uobičajenom kemoterapijom.

  • Radioterapija je metoda liječenja raka koja koristi posebne rendgenske zrake ili druge vrste zračenja kako bi uništio maligne stanice i spriječio njihov rast. Dvije su vrste ove terapije podijeljene: radialna vanjska terapija i unutarnja.

Vanjska terapija je fokusiranje zračenja pomoću posebnog aparata u području neoplazme. Unutarnja terapija uključuje uporabu radioaktivnih lijekova, hermetički pakiranih u kapsule, igle, katetere, te se nalaze izravno u neoplazmi. Vanjska terapija zračenja koristi se u liječenju odrasle osobe s akutnom limfoblastičnom leukemijom, koja se širi u kralježničnu moždinu.

  • Biološka terapija je vrsta liječenja koja uključuje imunološki sustav pacijenta u borbi protiv raka. Tvari proizvedene u tijelu ili sintetizirane u laboratorijima koriste se za stimuliranje ili obnavljanje prirodnog mehanizma zaštite i kontrole malignih bolesti.

pogled

Osnova za prognozu akutne limfoblastične leukemije je vrijeme kada će pacijent ostati nakon liječenja bez recidiva. Ako se recidiv nije dogodio unutar pet godina nakon završetka liječenja, smatra se da je pacijent oporavljen.

Dječja limfoblastična leukemija dobro reagira na liječenje, koristeći suvremene protokole, petogodišnja stopa preživljavanja od 90%.

Na prognozu mogu utjecati sljedeći čimbenici:

  • dob pacijenta;
  • razina leukocita u krvi;
  • pojava recidiva.

Petogodišnja stopa preživljavanja djece u dobi od 2-6 godina je jedna i pol puta veća od ostalih pacijenata. Prognoza dojenčadi često je nepovoljna. Preživljavanje za pet godina među starijima je 55%.

Što je limfoblastična leukemija?

Leukemija je grupa onkoloških krvnih bolesti koje godišnje uzimaju mnoge ljudske živote. No među njima postoji jedan od njih, koji ima vrlo dobar odgovor na pravovremenu obradu i oporavak u 90% slučajeva.

Limfoblastična leukemija - maligni tumor koji se razvija iz krvnih stanica prekursora lymphoblasts, prvotno se nalazi u koštanoj srži, a zatim se širi u limfne čvorove, slezenu, živčanog sustava i drugih unutarnjih organa.

Lymphoblastic leukemija ima sljedeće karakteristike:

  • Sve informacije na stranici su informativne i NIJE vodič za akciju!
  • Možete staviti preciznu dijagnostiku samo DOKTOR!
  • Molimo Vas da ne uzimate samo lijekove, ali dogovoriti sastanak s specijalistom!
  • Zdravlje vama i vašim voljenima! Nemojte se obeshrabriti
  • je najčešći rak djetinjstva, koji čini jednu trećinu malignih tumora kod djece;
  • ona predstavlja najveći dio svih akutnih slučajeva leukemije u bolesnika mlađih od 15 godina (75% akutne leukemije);
  • zbog nepoznatih razloga dječaci i dječaci često boluju od ove bolesti češće od djevojčica u omjeru 2: 1;
  • najčešće utječe na djecu u dobi od 3-4 godine;
  • mnogo rjeđe kod odraslih osoba, vršna učestalost pada na kategoriju dobi od 50 do 60 godina.

Video: Na liječenje akutne limfoblastične leukemije

Mehanizam razvoja

Hemopoezija je proces stvaranja krvnih stanica.

Ona počinje od jednog staničnog pretka - stanice koja stvara matične stanice, koja daje život 2 tipa stanica:

  • prekursorska stanica limfocitopoeze, iz koje se kasnije pojavljuju limfociti;
  • prekursorska stanica mijelopoeze, koja je progenitor eritrocita, leukocita, trombocita.

Prvi tip je ishodišnih stanica ishodišne ​​T i B limfociti, i oni imaju slijedeće oblik mlade stanice nezrelih - eksplozije. Kada limfoblastična leukemija neuspjeh u genetskom programu koji dovodi do neograničenog rasta, može doći u bilo kojoj fazi formiranja prekursorskih stanica iz limfocita-lymphocytopoiesis do eksplozije stanice.

Stoga postoji limfoblastična leukemija B i T stanica. Ako je maligna degeneracija već zrela limfocita, tada se to stanje naziva kronična limfocitna leukemija.

razlozi

Kao i kod bilo kojeg raka, limfoblastična leukemija javlja se pod utjecajem ne samo jednog, već i nekih izazivajućih čimbenika.

Najznačajniji od njih su:

  • zračenja;
  • kemijske tvari;
  • virusni agensi;
  • genetske anomalije.

zračenje

Uloga ionizirajućeg zračenja u nastanku malignih transformacija krvnih stanica pokazala se na temelju analize leukemije naglim porastom podataka iz stanovnici japanskih gradova Hiroshime i Nagasakija, koji su pretrpjeli atomsku bombardiranja.

Postoji također dokaz povećanja incidencije zloćudnih novotvorina kod bolesnika koji su podvrgnuti radioterapiji za liječenje raka.

kemikalije

Najjači onkogeni učinak je benzen. To je tvar koja se široko koristi u industriji. Benzen je u stanju prodrijeti kroz tijelo kroz neoštećenu kožu, dišni sustav. Budući da je topljiva tvar, ona se akumulira u masnom i živčanom tkivu.

Benzen utječe na hematopoetsko tkivo na dva načina:

  • izravni štetni učinak, u kojem nastaje struktura DNA hematopoetske stanice;
  • neizravni učinak, u kojem je genetska tvar oštećena djelovanjem proizvoda obrade benzena putem jetrenih stanica.

Velika količina benzena se nalazi u dimu duhana, a ne samo na aktivne nego i pasivne pušače.

Druge tvari koje mogu potaknuti razvoj leukemije su pesticidi i druge kemikalije koje se koriste u poljoprivredi.

Znanstvena istraživanja pokazala su da roditelji koji imaju bliski kontakt s tvarima koji sadrže klor i boje i lakove tijekom dana na poslu imaju povećan rizik od razvoja svih vrsta leukemije.

Također je ustanovljeno da uzrok maligne degeneracije hematopoetskog tkiva mogu biti kemoterapeutski lijekovi koji se koriste za liječenje, na primjer, limfogranulomatozu.

Viralni agensi

Utvrđena je uloga HTLV retrovirusa u razvoju limfocitne leukemije T-stanica. Virusna čestica sadrži gene koji, kada interakciju s genetskim materijalom hematopoetske stanice, pretvore u rak.

Genetske abnormalnosti

Leukemija često prati nasljedne bolesti i genetske abnormalnosti, na primjer, kao što su oštećenja porođaja imunološkog sustava. Značajnu ulogu u razvoju limfoblastične leukemije igra nasljedna predispozicija. To se dokazuje na temelju studije blizanaca čiji je brat ili sestra imala leukemiju. Rizik iste bolesti u drugom djetetu iznosi 25%.

Simptomi limfoblastične leukemije

Manifestacije bolesti su vrlo različite. U nekim slučajevima, limfoblastična leukemija ne manifestira se nekoliko mjeseci, ali u ostalima karakterizira oštar i nasilan napad.

Glavni simptomi su:

  • slabost;
  • pospanost;
  • povećana tjelesna temperatura, koja nije povezana s zaraznom bolesti;
  • bol u kostima i zglobovima.

Vrlo često, prvi znakovi bolesti su udaljeni bolovi u kostima i kralježnici.

Jer su limfni čvorovi akutne limfoblastične leukemije povećava samo u vrlo kasnoj fazi bolesti, kao i zbog činjenice da su u početnim fazama malo inhibira nastajanje eritrocitima, leukocitima i trombocitima (prethodnika njihove ćelije ne sudjeluje u malignim proces), dijagnoza može se postaviti kašnjenje, što smanjuje šanse za oporavak.

U vrlo malom postotku djece (2%), prva manifestacija limfoblastične leukemije je aplastična anemija, zbog supresije formiranja eritrocita s rastom blast stanica u crvenoj koštanoj srži. To također može dovesti do pogrešne dijagnoze.

U 1% djece s djecom pojavljuju se slijedeće manifestacije limfoblastične leukemije:

  • mali gubitak težine;
  • glavobolja;
  • mučnina;
  • povraćanje.

Ovi simptomi upućuju na ranu metastazu limfoblasta u membranama mozga.

dijagnostika

Kada se gleda iz bolesnog djeteta može detektirati bljedoća, petehija (petehija), ecchymoses, groznica, bol u kostima, povećani u pokolachivanii limfni čvorovi i slezena.

Analiza krvi sadrži sljedeće promjene u leukemiji za skupine stanica:

  • leukociti (standard u djece do 3 godine 6-17 * 109 / L): 30% bolesnika pokazuje pad u broju leukocita (leukopenija blaga) 5 * 109 / L, a može doći do 1-2 * 109 / L; u 13% pacijenata broj bijelih krvnih stanica ne mijenja; ostatak u krvi ima povećanu količinu leukocita (leukocitoza) zbog stanica leukemije na 100 x 109 / l;
  • eritrociti, hemoglobin (norma za djecu 1-5 godina 100-140 g / l): otkriva se anemija, hemoglobin pada na 50 g / l;
  • blast stanice: ako je smanjena ili normalna količina bijelih krvnih stanica, tada se eksplozivne stanice obično ne otkrivaju; s leukocitozom u perifernoj krvi je veliki broj eksplozija.

Obavezno u dijagnozi limfoblastične leukemije je izvođenje bušenja crvene koštane srži koja rezultira mijelogramom - izračunom omjera njegovih staničnih elemenata. U istraživanju crvene koštane srži nalazi se 30% eksplozivnih stanica različitih oblika, na temelju kojih se određuje specifična vrsta limfoblastične leukemije.

Kada se ultrazvuk određuje porastom jetre, slezene i limfnih čvorova.

Ako pritužbe pacijenta predstavljaju simptome oštećenja živčanog sustava, tada se provodi lumbalni punkture. S nelroleukemii u cerebrospinalnoj tekućini također se identificiraju blast stanice. T-limfoblastična leukemija ima karakterističnu radiografsku sliku: povećanje sjene medijastina u slici zbog povećanja timusa i intratorakalnih limfnih čvorova.

Sve o liječenju leukemije u Izraelu piše ovdje.

liječenje

Glavni cilj liječenja limfoblastične leukemije je potpuno uništavanje stanica leukemije.

Metode liječenja za limfoblastičnu leukemiju uključuju:

  • kemoterapija (koristi se u svim pacijentima);
  • radioterapija u kombinaciji s kemoterapijom u bolesnika s leukemijom središnjeg živčanog sustava (glava ozračenja);
  • kombinacijsku terapiju s transplantacijom koštane srži u teškim slučajevima koji ne podliježu drugim metodama.

Ako bolesno dijete ne treba transplantaciju koštane srži ili je liječenje moguće bez recidiva (ponavljanje bolesti), cijeli tijek terapije traje oko 2 godine.

Temelj kemoterapije je protokol - standardizirana shema za uporabu određenih lijekova, koja je različita za različite vrste limfoblastične leukemije.

Svaki protokol liječenja sastoji se od sljedećih faza:

  1. Profaza.
  2. Indukcija.
  3. Konsolidacija i intenzivna skrb.
  4. Ponovno indukcije.
  5. Potporna terapija.

profaza

Ovo je pripremni tretman koji uključuje kratki tijek kemoterapije (oko 1 tjedan) pomoću 1-2 citotoksičnog lijeka. Ova faza je neophodna za početak postupnog smanjenja broja eksplozivnih stanica.

indukcija

Glavna pozornica. Uključuje intenzivnu kemoterapiju s kombinacijom lijekova. Njezin je cilj postići što je moguće kraće moguće razaranje stanice leukemije. Rezultat indukcije je remisija, tj. "Povlačenje bolesti". Trajanje tečaja je 1,5-2 mjeseca.

konsolidacija

U ovoj fazi, kombinacija novih citotoksičnih lijekova koristi se za fiksiranje remisije i provodi se prevencija oštećenja CNS-a. Neki pacijenti propisuju terapiju zračenjem u obliku glave zračenja. Trajanje do 1 mjeseca.

ponovno indukcije

Ova faza podsjeća na fazu indukcije. Njegov je cilj uništiti preostale stanice leukemije u tijelu. Traje od nekoliko tjedana do nekoliko mjeseci.

Potporna terapija

To se provodi u ambulantnim uvjetima s niskim dozama citostatika. Izvršena do trenutka do početka liječenja neće biti točno 2 godine.

Simptomi leukemije kod djece opisani su u ovom članku.

Fotografija akutne limfoblastične leukemije ovdje.

pogled

U srcu prognoze za limfoblastičnu leukemiju je vrijeme kada će pacijent ostati bez relapsa nakon cjelovitog liječenja. Za standard se uzima petogodišnje preživljavanje bez rekurencije. Ako se povraćaj bolesti ne pojavi unutar 5 godina nakon završetka liječenja, smatra se da je pacijent oporavljen.

Limfoblastična leukemija kod djece s modernim protokolima je vrlo liječljiva, petogodišnja stopa preživljavanja bez recidiva je 90%.

Na prognozu utječu sljedeći čimbenici:

  • razina leukocita u krvi u vrijeme dijagnoze;
  • dob pacijenta;
  • pojavu recidiva tijekom liječenja ili kratko vrijeme nakon njega.

Što je razina leukocita veća u vrijeme dijagnoze, to je lošija prognoza.
Preživljavanje djece u dobi od 2 do 6 godina je 1,5 puta veće od onih pacijenata koji su stariji od 6 i mlađi od 2 godine.

Prognoza kod dojenčadi s limfoblastičnom leukemijom najčešće je nepovoljna. U starijih osoba oporavak se promatra u 55% slučajeva.

Akutna limfoblastična leukemija

Akutna limfoblastična leukemija - maligna oštećenja sustava hematopoeze, praćena nekontroliranim povećanjem broja limfoblasta. Pokazuje se anemija, simptoma opijanja, povećanih limfnih čvorova, jetre i slezene, povećanog krvarenja i respiratornih poremećaja. Zbog smanjenja imuniteta u akutnoj limfoblastičnoj leukemiji često se razvijaju infektivne bolesti. Moguća oštećenja CNS-a. Dijagnoza se obavlja na temelju kliničkih simptoma i laboratorijskih podataka. Liječenje - kemoterapija, radioterapija, presađivanje koštane srži.

Akutna limfoblastična leukemija

Akutna limfoblastična leukemija (ALL) najčešća je onkološka bolest djetinjstva. Udio ALL-a iznosi 75-80% od ukupnog broja slučajeva hematopoeze kod djece. Najveća incidencija pada na dob od 1-6 godina. Dječaci često pate od djevojaka. Odrasli bolesnici 8-10 puta su bolesniji od djece. U bolesnika djetinjstva, akutna limfoblastična leukemija javlja prvenstveno, u odraslih osoba često je komplikacija kronične limfocitne leukemije. U svojim kliničkim manifestacijama ALL je sličan ostalim akutnim leukemijama. Značajka je češća oštećenja membrane mozga i leđne moždine (neuroleukemije), u nedostatku prevencije, koji se razvijaju u 30-50% pacijenata. Liječenje provode stručnjaci iz područja onkologije i hematologije.

Prema WHO klasifikaciji, razlikuju se četiri vrste ALL: pre-pre-B-stanica, pre-B-stanica, B-stanica i T-stanica. Akutna limfoblastična leukemija B-stanica čini 80-85% od ukupnog broja slučajeva. Prvi vrh incidencije je u dobi od 3 godine. U budućnosti, vjerojatnost razvoja ALL raste nakon 60 godina. Leukemija T-stanica čini 15-20% od ukupnog broja slučajeva bolesti. Najveća incidencija pada na dob od 15 godina.

Uzroci akutne limfoblastične leukemije

Neposredni uzrok akutne limfoblastične leukemije je u malignost klona - skupina stanica koje imaju sposobnost za nekontroliranu proliferaciju. Klon je generiran kromosomske aberacije: translokacije (razmjenu dviju dijelovi kromosoma), brisanja (gubitak kromosoma regija), inverzija (kromosom regija vrtnje) ili pojačanje (formiranje dodatne kopije kromosoma regije). Pretpostavlja se da su genetske abnormalnosti koje uzrokuju razvoj akutne limfoblastične leukemije pojaviti u maternici, međutim, da se dovrši formiranje malignog klona često zahtijevaju dodatne vanjske okolnosti.

Među faktorima rizika za akutne limfoblastične leukemije obično prvo pokazuju izlaganje zračenju: smještaj u području s visokom razinom ionizirajuće zračenje, zračenje u liječenju drugih vrsta raka, više rendgenskih ispitivanja, uključujući u maternici. komunikacija sloj, kao i dokaz da ima utjecaja zračenja i različitog razvoja akutne limfoblastične leukemije varirati.

Dakle, odnos između leukemije i terapije zračenjem sada se smatra dokazanim. Rizik od akutne limfoblastične leukemije nakon radioterapije iznosi 10%. U 85% pacijenata bolest se dijagnosticira u roku od 10 godina nakon završetka radijacijske terapije. Odnos između rentgenskih studija i razvoja akutne limfoblastične leukemije trenutačno ostaje na razini pretpostavki. Još uvijek nema pouzdanih statističkih podataka koji potvrđuju ovu teoriju.

Mnogi istraživači upućuju na moguću povezanost između SVE i zaraznih bolesti. Virus je uzročnik akutne limfoblastične leukemije još nije otkrila. Postoje dvije glavne hipoteze. Prvo - sve je uzrokovana jedan virus još nije postavljena, ali se bolest javlja samo u prisutnosti predispozicija. Drugi - razlog za razvoj akutne limfoblastične leukemije može biti različiti virusi, rizik od leukemije kod djece se povećava zbog nedostatka kontakta s patogena u ranoj dobi (kada je „netrenirovannosti” imunološkog sustava). Do sada, obje hipoteze nisu dokazane. Pouzdane informacije o povezanosti leukemije i virusnih bolesti dobivene su samo za leukemije T-stanica u odraslih bolesnika koji žive u Aziji.

Vjerojatnost akutna limfoblastična povećava leukemije nakon kontakta majke s nekim toksičnih tvari za vrijeme trudnoće, u nekim genetskih anomalija (Fanconijevu anemiju, Down sindrom, sindrom Shvahmana, Klinefelterov sindrom, Wiskott-Aldrich sindrom, neurofibromatoza, celijakija, nasljedne imuni poremećaji), dostupan onkoloških bolesti u obiteljskoj povijesti i citostatika. Neki stručnjaci upozoravaju na moguće negativne učinke pušenja.

Simptomi akutne limfoblastične leukemije

Bolest se brzo razvija. U vrijeme dijagnoze ukupna težina limfoblasta u tijelu može biti 3-4% ukupne tjelesne težine, što je posljedica nasilne proliferacije malignih stanica klona tijekom 1-3 prethodna mjeseca. Unutar tjedan dana, broj stanica se povećava za oko pola. Postoji nekoliko sindroma karakterističnih za akutnu limfoblastičnu leukemiju: opijenost, hiperplastiju, anemičnu, hemoragičnu, zaraznu.

Sindrom intoksikacije uključuje slabost, umor, povišenu temperaturu i gubitak težine. Porast temperature može izazvati i glavna bolest i zarazne komplikacije koje su osobito česte u prisutnosti neutropenije. Hiperplastični sindrom u akutnoj limfoblastičnoj leukemiji očituje povećanje limfnih čvorova, jetre i slezene (kao posljedica infiltracije leukemije parenhimskih organa). S porastom parenhimskih organa može doći do bolova u trbuhu. Povećanje volumena koštane srži, infiltracija periostaka i tkiva zajedničkih kapsula može uzrokovati umor zglobova i zglobova.

Prisutnost anemičnog sindroma pokazuje slabost, vrtoglavicu, blijedu kožu i povećanu brzinu otkucaja srca. Uzrok razvoja hemoragijskog sindroma u akutnoj limfoblastičnoj leukemiji je trombocitopenija i tromboza malih žila. Petechiae i ekchimoze su otkrivene na koži i sluznici. Uz modrice lako postoji velika potkožna krvarenja. Postoji povećano krvarenje od rana i ogrebotina, krvarenja u mrežnici, gingive i krvarenja nosa. Neki bolesnici s akutnom limfoblastičnom leukemijom razvijaju gastrointestinalno krvarenje, praćeno krvavim povraćanjem i prozirnim stolicama.

Imuni poremećaji u akutnoj limfoblastičnoj leukemiji očituju se čestom infekcijom rana, ogrebotina i tragova injekcija. Razne bakterijske, virusne i gljivične infekcije mogu se razviti. S porastom limfnih čvorova medijastina, zapaženi su respiratorni poremećaji uzrokovani smanjenjem volumena pluća. Često se otkriva neuspjeh respiratornog djelovanja s akutnom limfoblastičnom leukemijom T-stanica. Neuroleukemije, izazvane infiltriranjem membrana kičmene moždine i mozga, češće su zabilježene tijekom relapsa.

Uključivanjem središnjeg živčanog sustava otkriveni su pozitivni meningealni simptomi i znakovi povećanog intrakranijalnog tlaka (edem optičkih diskova, glavobolja, mučnina i povraćanje). Ponekad lezija CNS-a u akutnoj limfoblastičnoj leukemiji je asimptomatska i dijagnosticira se tek nakon pregleda cerebrospinalne tekućine. U 5-30% dječaka se pojavljuju u infiltracijama u testisima. Pacijenti obaju spolova na koži i sluznici mogu razviti ljubičasto-cyanotski infiltrat (leukemidi). U rijetkim slučajevima primjećuje se exudinalni perikarditis i bubrežna disfunkcija. Opisani su slučajevi intestinalnih lezija.

Uzimajući u obzir osobitosti kliničkih simptoma, mogu se razlikovati četiri razdoblja razvoja akutne limfoblastične leukemije: početni, midsection, remission, terminal. Trajanje početnog razdoblja iznosi 1-3 mjeseca. Predisponiraju nespecifični simptomi: letargija, umor, pogoršanje apetita, subfebrilo stanje i rastući bljedilo kože. Moguće glavobolje, bol u abdomenu, kosti i zglobovi. Tijekom visine akutne limfoblastične leukemije, identificirani su svi gore navedeni karakteristični sindromi. Tijekom razdoblja remisije, manifestacije bolesti nestaju. Terminalno razdoblje karakterizira progresivno pogoršanje stanja pacijenta i završava smrtnim ishodom.

Dijagnoza akutne limfoblastične leukemije

Dijagnoza se vrši uzimajući u obzir kliničke znakove, rezultate analize perifernog krvi i mijelograma podataka. U perifernoj krvi bolesnika s akutne limfoblastične leukemije otkriva i anemija, trombocitopenija povećane sedimentacije eritrocita, i promjene u broju bijelih krvnih stanica (obično - leukocitoza). Limfoblasti čine 15-20 ili više posto ukupnog broja leukocita. Smanjen je broj neutrofila. U visokim stanicama prevladavaju Myelogram određuje izrazitu inhibiciju eritroidnih, neutrofila i trombocita klicama.

Istraživanje program akutne limfoblastične leukemije lumbalne punkcije (kako bi se izbjeglo neuroleukemia), ultrazvuk abdomena (za procjenu parenhimnim organima i limfnih čvorova), rendgenu prsa (za detekciju proširene limfnim čvorovima) i kemiju krvi (za detekciju povrede funkcije jetre i bubrega). Diferencijalna dijagnoza akutne limfoblastične leukemije izvesti s drugim leukemije, trovanje, uvjeti za ozbiljne bolesti, zarazne infektivne limfocitoza i infektivne mononukleoze.

Liječenje i prognoza za akutnu limfoblastičnu leukemiju

Temelj terapije je kemoterapija. Dodijelite dvije faze liječenja za ALL: fazi intenzivne njege i faze terapije održavanja. Stadij intenzivne terapije akutne limfoblastične leukemije uključuje dvije faze i traje oko šest mjeseci. U prvoj fazi, intravenska polikemoterapija se koristi za postizanje remisije. Normalizacija hematopoeze, prisutnost ne više od 5% eksplozija u koštanoj srži i odsutnost eksplozija u perifernoj krvi ukazuju na stanje remisije. U drugoj fazi, poduzimaju se mjere za produljenje remisije, usporavanje ili zaustavljanje proliferacije malignih stanica klona. Davanje lijekova također se provodi intravenozno.

Trajanje faze održavanja za akutnu limfoblastičnu leukemiju je oko 2 godine. Tijekom tog razdoblja, bolesnik se otpusti za ambulantno liječenje, imenuje lijekove za oralnu primjenu, obavlja redovite preglede za praćenje stanja koštane srži i periferne krvi. Plan liječenja akutne limfoblastične leukemije individualno je prilagođen razini rizika kod pojedinog bolesnika. Zajedno s kemoterapijom, imunokemoterapijom, radioterapijom i drugim tehnikama. Uz nisku učinkovitost liječenja i visoki rizik od recidiva, obavlja se transplantacija koštane srži. Prosječna stopa preživljavanja B-stanica akutne limfoblastične leukemije u djetinjstvu iznosi 80-85%, u odrasloj dobi - 35-40%. Uz T-limfoblastičnu leukemiju, prognoza je nepovoljnija.

O Nama

sadržaj

Maligni tumori rangiraju se na popisu najčešćih uzroka smrti u svijetu. Često se pacijenti okreću liječnicima već u kasnim fazama bolesti, kada čak i kirurške intervencije više ne rade.

Popularne Kategorije