Limfogranulomatoza - što je to? Simptomi, vrste, liječenje i lijekovi

Brzom navigacijom stranice

Limfogranulomatoza, iako maligna bolest, ne znači smrtnu kaznu i agonirajuću agoniju.

Nazvan Hodgkinovim limfom (Thomas Hodgkin prvo opisuje njezine simptome), onkologija limfnog sustava uspješno se izliječi u većini slučajeva. A najnoviji protokoli liječenja, pojedinačno planirani, svode na minimum negativne posljedice.

Limfogranulomatoza - što je to?

Hodgkin bolest - je maligni lezija limfnog sustava, primarni simptom koji je značajno povećanje u regionalnim limfnim čvorovima (cervikalni, aksilarnih, ingvinalne).

U odsustvu liječenja, stanice raka proširile su se na prsnu ili abdominalnu šupljinu s oštećenjem različitih organa. Hodgkinova bolest je potvrđena otkrivanjem specifičnih Rid-Berezovsky-Sternbergovih stanica u mikroskopskom istraživanju limfnih čvorova.

Važno! Potrebno je razlikovati Hodgkinov limfom od inguinalne limfogranulomatoze. Potonji je venerična bolest uzrokovana klamidijom. Simptomi inguinalne limfogranulomatoze uzrokuju gnojna upala limfnih čvorova urogenitalne zone.

Rizik od morbiditeta limfogranulomatoze povećava se kod ljudi koji pate od:

  • Infektivna mononukleoza (prisutnost Epstein-Barr virusa u tijelu objašnjava parodijske slučajeve intrafamilije limfogranulomatoze kod neuronskih srodnika);
  • Kongenitalna ili stečena imunodeficijencija;
  • Autoimuna patologija (reumatoidni artritis, lupus erythematosus, itd.).

Limfogranulomatoza kod djece najčešće se dijagnosticira u adolescenciji, ali maksimalni maksimumi incidencije pada u kasniju dob: oko 20 i nakon 45 godina.

Simptomi limfogranulomatoze, prvi znakovi

Simptomi limfogranulomatoze

Prvi znak pojave limfogranulomatoze je povećanje limfnih čvorova (na prsima x-zraka, zahvaćeni limfni čvorovi zauzimaju 0,3 širine) s karakterističnim scenarijem:

  • Lokalizaciju - vrat i subklavijsko (70-75% slučajeva) i aksilarnih limfnih formacija medijastinuma (15-20%), slabine i abdomena (10%);
  • Veličine - od oraha do kokošjeg jaja;
  • Bezbolno i elastično.

Medijastinuma Hodgkinova bolest dovodi do kompresije dišnog sustava (bronhija, pluća), što izaziva kašalj i otežano disanje, pogotovo kad u ležećem položaju. Hodgkinov oboljelih limfni čvorovi abdominalna šupljina često uzrokuje kompresiju spinalnih živaca i neurološke simptome (bol radikulopaticheskie) iz probavnog trakta simptoma.

Važno! Limfni čvorovi limfogranulomatoze zahvaćeni ne smanjuju veličinu od uzimanja antibiotika. Međutim, često se bilježe spontano smanjenje i ponovno povećanje.

Ukupna slika bolesti dopunjena je:

  • stalna slabost bez vidljivog razloga, nedostatak apetita;
  • svrbež kože;
  • ascites;
  • bol u kostima.

Simptomi limfogranulomatoze, koji često ukazuju na zajedničku onkologiju i nepovoljnu prognozu, uključuju:

  • Periodno povećanje temperature iznad 38 ° C;
  • Izlijevanje znojem tijekom spavanja;
  • Gubitak više od 10% težine u šest mjeseci (s normalnom prehranom, bez prehrane).

Ovisno o mjestu limfni čvorovi i širiti onkoprotsessa može dovesti (u ranim fazama, a rijetko) jetra, slezena (splenomegalija), pulmonalni kralježnice živce torakalne i lumbalne kralježnice, barem - bubrege i koštanu srž.

U isto vrijeme zbog smanjene funkcionalnosti imunoloških stanica u bolesnika s Hodgkinova bolest je često dijagnosticira šindre (herpes infekcije kože), recesivna kandidijaza, ne-infektivnih meningitisa, upale pluća i toksoplazmoza protozoe.

Kod značajne leukopenije i povećane imunodeficijencije često se dijagnosticiraju česte bakterijske infekcije.

Histološki tipovi i faze limfogranulomatoze

U pozadini formiranja divovskih specifičnih stanica Berezovsky-Sternberg je formirao veliki broj T-limfocita male veličine. Druga veza imunološkog sustava - B-limfociti - može se promijeniti i prema kvantitativnom povećanju i smanjenju.

Histološki tip Hodgkinovog limfoma određuje stupanj onkogenosti i omogućuje nam da pretpostavimo stadij bolesti:

  1. Lymphogistiocytic tip - mali, zreli T-limfociti i specifične stanice su pronađeni. Često se dijagnosticira u mladoj dobi, ima nisku onkogenost i najpovoljniji ishod.
  2. Nodularna skleroza - gotovo polovica svih slučajeva Hodgkinove bolesti, nalazi se kod mladih žena. Karakteristična mikroskopska značajka je prisutnost specifičnih stanica i velika u veličini s promijenjenom jezgrom lacunarnih stanica. Limfoidno tkivo je obrubljeno vlaknastim niti. Prognoza je dobra.
  3. Smeshannokletochny tipa - u ovom RBSH lymphogranulomatous tkiva stanice, limfocite, eozinofile, fibroblasti i plazma stanica. Ova vrsta odgovara kliničkoj fazi I-III, češće je učvršćena u djece i starijih bolesnika. Visoki rizik generalizacije oncoprocessa.
  4. Limfna iscrpljenost je najrjeđa histološka varijanta, koja odgovara klinici IV stupnja. U biopsiji limfnog čvora otkriven je slojni raspored specifičnih stanica i vlaknastih inkluzija.

Histološke karakteristike onkološke lezije otkrivene su kada se uzme biopsija proširenih limfnih čvorova.

U smislu učestalosti procesa onkologije, lihenranulomatoza je podijeljena u 4 faze:

  • Faza 1 - uklanjanje limfnih čvorova u jednom području;
  • 2 stadija - onkologija utjecala je na dvije ili više skupina limfnih čvorova bilo u prsnoj ili abdominalnoj šupljini uz uključivanje obližnjeg organa (IIE);
  • Stadij 3 - onkologija limfnih čvorova u prsima (III 1) i u šupljini abdomena (III 2) s mogućim uključivanjem slezene (IIIS);
  • Faza 4 - difuzne lezije jetre, crijeva, koštane srži i drugih organa.

Kratica "A" ukazuje na asimptomatski tijek limfogranulomatoze, znak "B" ukazuje na prisutnost nepovoljnih znakova (gubitak težine, prekomjerno znojenje, hipertermija).

Limfogranulomatoza kod djece, značajke

Hodgkinov limfom kod djece mlađe od 3 godine dijagnosticira se u izuzetnim slučajevima. U dobi od 4-6 godina, bolest je češća kod dječaka, ali u adolescenciji seksualni identitet gubi svoju važnost.

Tipični dječji simptomi limfogranulomatoze: povećani limfni čvorovi vrata u odsutnosti upalnog procesa u grlu.

Često bolesno dijete ima subfebrilnu groznicu (do 37,5 ° C) koja se razvija za 1-2 tjedna i slabost, ali opće stanje bebe je vrlo zadovoljavajuće.

Bolest se može brzo razviti (stupanj IV javlja se u nekoliko mjeseci) ili polako napreduje nekoliko godina.

Liječenje limfogranulomatoze - lijekovi i tehnike

Terapijska taktika limfogranulomatoze temelji se na ozbiljnosti simptoma bolesti, njegovoj fazi i krvnim parametrima (anemija, limfocitopenija, tromobocitopenija).

Indikacija za radio ili kemoterapiju je otkrivanje specifičnih stanica u biopsiji limfnih čvorova i prisutnost CD15 antigena (izuzetak je tip lymphohistiocyte) i CD30.

Kompletan paket za liječenje Hodgkinovog limfoma uključuje:

1) Radioterapija - Slaba ozračenja pogođenih limfnih čvorova u stadiju I-III bolesti. Proširenje zone ionizirajućeg učinka je neprikladno zbog nedostatka amplifikacije učinka.

Izračun optimalne doze snage zračenja također uzrokuje minimalni rizik od razvoja neželjenih posljedica (leukemija, toksična oštećenja organa, itd.).

2) Kemoterapija - dugo (najmanje šest mjeseci) uvođenje malih doza citostatika. Preporučljivo je precijeniti dozu u nedostatku kurativnog rezultata.

Citostatsko liječenje kombinira se s radioterapijom s niskom dozom i primjenom kortikosteroida (prednizolona), u fazi I i IIA nije moguće propisati. U IV stupnju, kemoterapija je prioritetna metoda liječenja.

3) Simptomatsko liječenje - infuzija eritrocita, trombocitne mase, liječenje bolesti koje proizlaze iz pozadine progresivne imunodeficijencije.

4) presađivanje koštane srži - moderna metoda liječenja onkologije s implantacijom matičnih stanica značajno povećava šanse za oporavak čak iu kasnim fazama limfogranulomatoze. Jedini nedostatak metode je prevelika cijena.

5) Bioterapija - Inovativna tehnologija koja koristi posebna monoklonska antitijela, uništava onkocele, poput kemoterapije, ali ne šteti zdravom tkivu tijela.

pogled

Obično pravilno formulirani tijek radioterapije, dopunjen ako je potrebno citostatičkim liječenjem, daje stabilnu remisiju. Povoljna prognoza za limfogranulomatozu potvrđena je u 95% slučajeva na stadiju I-II, u 70% u III-IV stupnju.

Ozbiljnije liječenje je potrebno za bolesnike koji imaju sljedeće abnormalnosti u testu krvi:

  • leukocitoza više od 15x 109/1;
  • limfocitopenija manja od 600;
  • kritično smanjenje razine hemoglobina i albumina.

U rijetkim slučajevima (najčešće u starijih bolesnika) bolest napreduje unatoč liječenju ili se recidiva limfoma pojavljuje u narednih 1 godinu.

Takve situacije upućuju na iznimno agresivan tijek onkopatologije i minimiziraju šanse za oporavak.

megakaryoblastoma

Zloćudni tumor limfocitnog tkiva i stanica granuloma Berezovski-Sternberg (morfološki izolirane skupine stanica, bez obzira što se ne sviđa) se zove „limfogranulom” (rak limfnog sustava). Glavni znak bolesti je značajan porast limfnih čvorova. Drugi naziv je Hodgkinova bolest.

Što je limfogranulomatoza?

Thomas Hodgkin ─ britanski liječnik koji je prvi predložio da se povećani limfni čvorovi nisu posljedica upale ili metastaze drugih tumora, ali oni su neovisni bolesti. Tumor se sastoji od velikih multinukleiranih stanica koje su lokalizirane u zahvaćenim limfnim čvorovima.

Bolest utječe na mladu skupinu stanovništva: djecu, adolescente, odrasle dobi. Vrhunac pada u dobi od 14 do 35 godina. Postoji i razvoj bolesti nakon 50 godina. Muškarci su češće bolesni 40%. Incidencija bolesti je stabilna i godišnje iznosi 25 slučajeva na milijun stanovnika.

razlozi

Točan uzrok, koji doprinosi razvoju bolesti, trenutno je nepoznat. Hodgkinov limfom se ne prenosi među članovima obitelji. Visoki rizik (do 99%) u identičnim blizancima. Pojava Hodgkinova limfoma (limfom B-stanica) je navodno povezan s Epstein-Barr virus (četvrta vrsta herpes virusa). Ova povezanost je posljedica činjenice da virus nastavlja (replicira) u B-limfocitima i aktivira njihovu množenje podjelom.

Prvi znakovi i zreli simptomi bolesti

Bolest počinje povećanjem submandibularnih i cervikalnih limfnih čvorova. U početnim fazama čvor je gusta, ne vrlo bolna, pokretna, osjeća se kao voćnjak trešnje, koji se može povećati do veličine jabuke i još mnogo toga. Nema posebnog stupnja prijenosa u pogledu količine proširenog mjesta. Njegova je vrijednost individualna u svakom pojedinom slučaju.

Kasnije u patološkom procesu, uključeni su subklavski limfni čvorovi, intratorakalni (mediastinalni), rjeđe inguinalni.

Kasnije znakovi masovnog tumor je velik u retroperitoneum, medijastinuma, što može rezultirati kompresije traheje, gornju šuplju venu, pacijent ima otežano disanje. Senzija se znatno povećava, ponekad su njegove dimenzije tako velike da organ zauzima polovicu trbušne šupljine. Stanje pacijenta teškog predmetnog stalnoj tjelesne temperature od 37,5 °, teških znojenje noću, gubitak težine dramatično (više od 10% od ukupne tjelesne mase), kontinuirano svrbež.

Faze distribucije bolesti u tijelu:

  1. Pojedinačni limfni čvorovi.
  2. Različite skupine čvorova na jednoj strani dijafragme.
  3. Grupe čvorova na obje strane dijafragme (uobičajeni rak).
  4. Poraz organa i tkiva.

Kako se dijagnosticira Hodgkinova bolest?

Algoritam istraživanja ovisi o lokaciji čvorova, njihovoj dosljednosti i gustoći, kao io stanju okolnih tkiva.

Dijagnoza se vrši samo rezultatima histologije. Za to se obavlja biopsija pogođenog limfnog čvora. Morfolog ocjenjuje rezultat i, po njegovom zaključku, utvrđuje konačnu dijagnozu.

Važno!

Slično povećanje čvorova karakteristikom bolesti kao što je tuberkuloza, sarkoidoza (oštećenja organa granuloza, obično u pluća), sifilis, kolagena (vezivnog tkiva patologije). Stoga specifičnost čvorova određuje se samo morfološkim ispitivanjem uzoraka tkiva.

Ostale dijagnostičke metode:

  1. palpacija čvorova, slezene, jetre;
  2. ispitivanje tonzila;
  3. Proučavanje koštane srži iz krila iliuma;
  4. CT (kompjutorizirana tomografija) prsnog koša i abdominalne šupljine;
  5. klinička i biokemijska analiza krvi s analizom funkcije jetre i bubrega;
  6. PET ─ pozitronna emisijska tomografija s obilježenom glukozom;
  7. ECG i ECHO-kardiografija se provode ako se pretpostavlja liječenje kemoterapijom s kardiotoksičnosti;
  8. endoskopsko ispitivanje gastrointestinalnog trakta - ako nadolazeća terapija može dovesti do ulcerativnih promjena u sluznici probavnog trakta.

Liječenje limfogranulomatoze. Znanstvena medicina i narodni lijekovi

Liječenje limfogranulomatoze vrši se isključivo prema međunarodnim protokolima. Volumen liječenja odgovara opsegu lezije, pa je izbor terapije uvijek individualan.

Prva faza - polikemoterapija, gdje su taktike važne - maksimalna doza i minimalni intervali. U nekim slučajevima (ne uvijek) radioterapija se koristi za uklanjanje preostalih učinaka. Broj tečajeva, njihov intenzitet, zone za radioterapiju određuju se za svaki pacijent zasebno.

Važno!

Kemoterapija za limfogranulomatozu ima destruktivan učinak na muške spolne stanice. A budući da su uglavnom mladi muškarci bolesni, prije liječenja svi moraju proći sjeme u posebnu banku za krioprezervaciju (zamrzavanje) i skladištenje. Ovo je jedina prilika da imamo djecu u budućnosti. U žena, situacija je jednostavnija, lijek je naučio zaštititi jajnike tijekom kemoterapije blokirajući ih hormonskim lijekovima.

Liječenje lijekovima često se kombinira s narodnom medicinom. Korištenje pravilno odabranih bilja pridonosi:

  • usporavanje ili zaustavljanje rast tumora ─ gljiva chaga, tansy, calendula, lucerna, ginseng, St. John's Wort;
  • čišćenje tijela kemoterapijskih lijekova - yarrow, sjemenke kopra, kadulje, plantain, slatku djetelinu;
  • obnova hematopoeze - sok od crvene repe, kopriva;
  • povećati otpor tijela - maline, tinkturu propolisa, sirup aloe.

Iz ovih biljaka pripremaju se infuzije, decocije, sokovi, biljni pripravci.

Sjeti se!

Kategorizirano je nemoguće primijeniti toplinske postupke: bočicu s toplom vodom, obloge, masaže.

Prognoza i opstanak

Bolest može dati relapsa, od kojih se 70% javlja 2-3 godine nakon liječenja i komplikacija.

  • oštećenje gastrointestinalne sluznice;
  • infekcije gornjih dišnih puteva i upale pluća;
  • toksična oštećenja jetre;
  • hepatitis B i C.
  • sekundarni tumori;
  • kardiovaskularne bolesti;
  • osteoporoza;
  • disfunkcija štitnjače;
  • neplodnost.

Uz točan stupanj bolesti i odgovarajuće liječenje, uspjeh u oporavku iznosi 90% ili više. U djece se proces oporavka javlja brže, a relapsi su rijetki. Glavna stvar koju treba zapamtiti jest da su učinkoviti tretman i rano liječenje sinonimi.

Odrasli u 85-90% slučajeva za 1 ─ 4 etape imaju dugoročni opstanak bez pojave bolesti. 5-10% su pacijenti rezistentne skupine koji ne reagiraju na liječenje. 5-10% ─ Hodgkinova bolest s recidivima. Samo zajedničkim naporima liječnika, pacijent i njegova obitelj, koristeći suvremene metode liječenja, mogu se prevladati megakaryoblastoma.

megakaryoblastoma

22. prosinca 2011

megakaryoblastoma (druga imena bolesti - Hodgkinov limfom, Hodgkinova bolest) je onkološka patologija limfnog sustava. Karakterizira ga prisutnost u limfoidnom tkivu stanice Berezovsky-Sternberg-Reed, koje stručnjaci otkrivaju tijekom mikroskopskog pregleda. Te su stanice nazvane onim znanstvenicima koji su aktivno sudjelovali u otkriću i daljnjem proučavanju tih stanica. Vrlo često, limfogranulomatoza se javlja u djece koja su u kasnom adolescentskom razdoblju, a vršna učestalost ove bolesti opažena je u 20 i 50 godina. Prvu limfogranulomatozu opisao je liječnik Thomas Hodgkin iz Velike Britanije, što se dogodilo 1832. godine. Prema statistikama, limfogranulomatoza je tri puta češća među članovima obitelji, gdje se slučajevi ove bolesti već manifestiraju. Uzroci nastanka limfogranulomatoze nisu do sada potpuno razjašnjeni. Dakle, postoji mišljenje da je povezana limfogranulomatoza Epstein-Barr virus.

Simptomi limfogranulomatoze

U pravilu, prvi i najočitiji simptomi limfogranulomatoze značajan su porast veličine limfni čvorovi na vrat, u ispod pazuha bilo u prepone. Ako je u slučaju zaraznih bolesti kao što su limfne čvorove otečena se uz osjetljivost kada klamidija limfni čvorovi su bezbolno, ali bez smanjenja veličine čvorova iz antibiotske terapije ili u odsutnosti samog tretmana. S obzirom na limfnom tkivu koje se nalazi u grudima, kao što je Hodgkin simptomi bolesti ili otežano disanje, kašalj koji se očituje na konstantnom tlaku od uvećane limfne čvorove na pluća i bronhije.

Osim toga, stručnjaci prepoznaju druge simptome limfogranulomatoze. Dakle, vrlo često osoba osjeća jaku slabost, tjelesna temperatura može porasti, pretjerano znojenje, probavni problemi, svrbež kože. Pacijent će izgorjeti kako bi počeo gubiti težinu oštro.

S limfogranulomatozom, prošireni limfni čvorovi ostaju pokretni, ne zavaruju se s kožom. Ponekad se vrlo brzo počinju povećavati, nakon čega padaju velike formacije. U nekim slučajevima, boli u proširenim limfnim čvorovima pacijenti osjećaju nakon uzimanja alkoholnih pića.

Najčešće limfogranulomatoza je lokalizirana u plućnom tkivu. U pravilu, kod poraza blage vanjske manifestacije pacijent uopće nije promatran. Vrlo često se nakuplja tekućina u pleuralnim šupljinama. Pleuralna ozljeda javlja se kod onih pacijenata koji imaju limfne čvorove s porastom limfnih čvorova u mediju, jer postoji pluća u plućnom tkivu. Takav tumor kasnije može rasti u a srce, dušnik.

Ni manje rijetko je bolest lokalizirana u koštanom tkivu. U tom slučaju oštećeni su kralješci, kasnije sternum, rebra i zdjelične kosti.

U pravilu, kasno otkrivanje oštećenja jetre, jer se karakteristični znakovi takve lezije u pacijentu ne očituju.

Ponekad je također pogođen središnji živčani sustav, najčešće kičmena moždina. Posljedica ove lezije je teški neurološki poremećaji.

Dijagnoza limfogranulomatoze

Ako pacijent ima sumnju na limfogranulomatozu, potrebno je provesti niz studija za ispravnu dijagnozu. Prije svega, stručnjak provodi temeljit pregled pacijenta koji se žalio. U nazočnosti simptoma ili isključenje sumnje limfogranulomatoze, općenito biokemijski krvne pretrage. Pri utvrđivanju prisutnosti lezija u limfnom čvoru izvedena je biopsija, nakon čega slijedi istraživanje morfoloških i imunoloških promjena.

Najtočnija studija, koja potvrđuje dijagnozu limfogranulomatoze, je mikroskopsko ispitivanje uzorka limfoidnog tkiva tumora koji je dobiven tijekom biopsija. U procesu provedbe morfološke studije pod mikroskopom, jasno možete odrediti postoje li tumorske stanice u limfnom čvoru, kao i specifične Stanice Berezovsky-Sternberg-Reed. Imunohistokemijski pregled provodi se za konačnu potvrdu dijagnoze.

Da bi se dijagnosticirala bolest koja samo povećava limfne čvorove medijastina, koristi se dijagnostička disekcija prsnog koša.

Radiodijagnostika se koristi za točno određivanje stupnja limfogranulomatoze. Dakle, tijekom radiografije, računalne tomografije, MRI, moguće je utvrditi prisutnost tumora na mjestima koja liječnik ne može ispitati tijekom vanjskog pregleda.

Obrasci i stupnjevi limfogranulomatoze

Stručnjaci razlikuju pet vrsta limfogranulomatoze. Odredite kakvu bolest ima pacijent, moguće je samo u procesu proučavanja tkiva limfnog čvora, uzeto biopsijom.

Tako se najčešći oblik limfogranulomatoze danas smatra opcijom nodularna skleroza. Također, bolesnicima se dijagnosticira varijanta mješovitih stanica bolesti, varijanta s limfnim iscrpljenjem (to je najčešći), varijanta s velikim brojem limfociti, kao i nodularna varijanta bolesti koja prevladava limfocitima

Ovisno o tome koliko je široko rasprostranjena bolest, razlikuju se četiri faze. U prvoj fazi, tumor se nalazi u limfnim čvorovima jedne regije ili se nalazi u jednom orgulju izvan limfnih čvorova. U drugoj fazi, limfni čvorovi su pogođeni u dva ili više područja s jedne strane membrane ili organa i limfnih čvorova na jednoj strani dijafragme.

U trećoj fazi, limfni čvorovi već su zahvaćeni na obje strane diafragme, a također se mogu primijetiti lezije slezene. U četvrtoj fazi bolesti, osim limfnih čvorova, jetra, crijeva, bubrega, koštane srži, kao i drugi organi u kojima se promatraju difuzne lezije također su pogođene.

Liječenje limfogranulomatoze

Terapija ove bolesti usmjerena je na potpuno liječenje limfogranulomatoze, bez obzira na to koji stupanj bolesti je dijagnosticiran u pacijenta. U prvoj i drugoj fazi vjerojatnost potpunog izlječenja bolesti je vrlo visoka. U trećoj i četvrtoj fazi limfogranulomatoze postoji i prilično velika vjerojatnost uspješnog liječenja bolesti. U liječenju limfogranulomatoze, radioterapija se ponekad koristi u kombinaciji s kemoterapija.

Ako postoji nepovoljni tijek limfogranulomatoze, tada se primijećuje prilično visok učinak uporabe kemoterapije visoke doze s autolognom presađivanjem koštane srži.

Ovisno o stupnju bolesti i prisustvu drugih povezanih bolesti, određena je optimalna shema liječenja limfo-gangulomatoze. Da bi se spriječila pojava recidiva ove bolesti u budućnosti, vrijeme je da se podvrgne specijalističkim terapijama za terapiju, ne dopuštajući fizički preopterećenje. Također, s limfogranulomatozom, fizijsko-elektro-termičke i termičke procedure su kontradiktatne, rad u kojem se povećavaju radijacije, visokofrekventne struje, soli teških metala djeluju na osobu.

megakaryoblastoma

megakaryoblastoma - maligne hiperplazije limfnog tkiva, značajka koja je formiranje granuloma Berezovski-Sternberg stanica. Kako bi se povećala Hodgkin posebno različite skupine limfnih čvorova (mandibule često supraklavikularne, Medijastinalni), povećana slezena, low-grade groznica, slabost, gubitak težine. Kako bi se provjerila dijagnozu limfnog čvora izvodi biopsije, dijagnostičku operacije (thoracoscopy, laparoskopija), rentgen, ultrazvuk, CT, biopsija koštane srži. Terapijske svrhe se provodi s kemoterapijom, radijacijom klamidija limfnih čvorova, splenektomijom.

megakaryoblastoma

Hodgkinova bolest (LGM) - limfoproliferativna bolest napreduje sa stvaranjem specifičnih polimorfonuklearnih stanica granuloma u zahvaćenim organima (limfni čvorovi, slezena, itd.) U ime autora koji je prvi opisao simptome bolesti i pitao ga prepoznati kao samostalni oblik Hodgkinova bolest je također pozvao Hodgkinova bolest, ili Hodgkinova limfoma. Prosječna incidencija limfogranulomatoze je 2,2 slučaja na 100 tisuća stanovnika. Među slučajevima prevladavaju mladi ljudi u dobi od 20 do 30 godina; drugi vrh incidencije pada na dob od preko 60 godina. U muškaraca, Hodgkinova bolest se razvija 1,5-2 puta češće nego kod žena. U strukturi hemoblastoza Lymphogranulomatosis dodijeljen utrostručio učestalosti pojavljivanja nakon leukemije.

Uzroci limfogranulomatoze

Etiologija limfogranulomatoze još nije razjašnjena. Do danas, virusne, nasljedne i imunističke teorije geneze Hodgkinove bolesti smatraju se među glavnim, ali nitko od njih ne može se smatrati iscrpanim i općeprihvaćeno. U prilog mogućem virusnom podrijetlu limfogranulomatoze česta je povezanost s prenesenom infektivnom mononukleozom i prisutnost protutijela na Epstein-Barr virus. Najmanje 20% Berezovsky-Sternbergovih stanica sadrži genetski materijal Epstein-Barr virusa, koji ima imunosupresivna svojstva. Također, nije isključen etiološki učinak retrovirusa, uključujući HIV.

Uloga nasljednih čimbenika ukazuje se na pojavu obiteljskog oblika limfogranulomatoze i identificiranje određenih genetskih markera ove patologije. Prema imunološkoj teoriji postoji mogućnost transplacentnog prijenosa maternalnih limfocita u fetus, nakon čega slijedi razvoj imunopatološke reakcije. Nije umanjena etiološka značajnost mutagenih čimbenika kao što su otrovne tvari, ionizirajuće zračenje, lijekovi i drugi u izazivanju limfogranulomatoze.

Očekuje se da će razvoj Hodgkinova bolest, to je moguće u imuno deficijencije T-stanica, kao što pokazuje pad u svim dijelovima imunosnog sustava, kršenje omjera T-pomagača i T-valova. Glavna morfološka značajka zloćudna proliferacija s klamidijom (za razliku od ne-Hodgkinova limfoma i limfoidne leukemije) prisutan u limfni tkivu diva multinukle stanice, poznate kao stanična Berezovski Reed-Sternberg i njihove preliminarne faze - Hodgkinova mononuklearnih stanica. Osim tih tumora supstrata sadrži poliklonska T-limfocite, tkiva histocita, plazma stanica i eozinofila. Kada unitsentricheski Hodgkin tumor se razvija - jedan kamina, često u vrat, supraklavikularne, limfnim čvorovima. Međutim, mogućnost naknadnog metastaza izaziva karakteristične promjene u plućima, probavnom traktu, bubrezima, koštane srži.

Klasifikacija limfogranulomatoze

U hematologiji razlikovati izolirano (lokalni) oblik Hodgkinova bolest koja pogađa jednu skupinu limfnih čvorova, i generalizirani - zloćudna proliferacije slezene, jetre, želuca, pluća i kože. Na temelju lokalizaciju dodijeljeno periferni, medijastinalni, pulmonalni, trbuha, kože, probavnog kosti, živčani oblik Hodgkinove bolesti.

Ovisno o brzini patološkog procesa Hodgkin mogu imati akutnu za (nekoliko mjeseci od početne do terminalnoj fazi) i kronične (produžiti, višegodišnji izmjeničnih ciklusa pogoršanja i remisija).

Temeljem morfološke studije tumora i kvantitativnog omjera različitih staničnih elemenata, razlikuju se četiri histološka oblika limfo-gangulomatoze:

  • limfogistocita ili limfoidne prevalencije
  • nodularno-sklerotičnu ili nodularnu sklerozu
  • mješovite stanice
  • limfna iscrpljenost

Klinička klasifikacija limfogranulomatoze temelji se na kriteriju prevalencije tumorskog procesa; u skladu s tim, razvoj Hodgkinove bolesti prolazi kroz 4 faze:

Ja fazi (lokalno) - pogođena je jedna grupa limfnih čvorova (I) ili jedan ekstralimfatični organ (IE).

II faza (regionalna) - pogođene su dvije ili više skupina limfnih čvorova smještene na jednoj strani dijafragme (II) ili jednog ekstralimfatskog organa i njegovih regionalnih limfnih čvorova (IIE).

III faza (generalizirana) - Zahvaćeni limfni čvorovi nalaze se na obje strane dijafragme (III). Osim toga, jedan ekstralimfatični organ (IIIE), slezena (IIIS) ili oni mogu biti pogođeni zajedno (IIIE + IIIS).

IV faza (diseminirana) - lezija utječe na jedan ili više ekstralimfatičnih organa (pluća, pleura, koštana srž, jetra, bubrezi, gastrointestinalni trakt i sl.) s istodobnim oštećenjem ili nedostatkom limfnih čvorova.

Ukazati na prisutnost ili odsutnost uobičajenih simptoma Hodgkinova bolest za zadnjih 6 mjeseci (groznica, noćno znojenje, gubitak tjelesne težine) do slici označava stupanj bolesti, dodaju se slova A ili B, respektivno.

Simptomi limfogranulomatoze

Među karakterističnim simptomatskim kompleksima za limfogranulomatozu su razmnožavanje, proširenje limfnih čvorova i pojava ekstranodalnih žarišta. Često bolest počinje s nespecifičnim simptomima - periodična groznica s temperaturom do 39 ° C, noćno znojenje, slabost, gubitak težine, svrbež kože.

Često je prvi "herald" limfogranulomatoze povećanje raspoloživih za limfne čvorove palpacije, koje pacijenti otkrivaju. Češće su to cervikalni, supraklavikularni limfni čvorovi; manje često - aksilarni, femoralni, inguinalni. Periferni limfni čvorovi su gusti, bezbolni, pokretni, međusobno ne lemljeni, s kožom i okolnim tkivima; obično se protežu u obliku lanca.

U 15-20% bolesnika, limfogranulomatoza debitira s porastom limfnih čvorova u mediju. Kada su zahvaćeni limfni čvorovi, prvi klinički znakovi Hodgkinove bolesti su disfagija, suhi kašalj, otežano disanje, sindrom ERW. Ako proces tumora utječe na retroperitonealne i mesenterijske limfne čvorove, nastaju bolovi u trbuhu, otekline donjih ekstremiteta.

Među ekstranodalnim lokalizacijama s limfogranulomatozom, najčešći je (u 25% slučajeva) uključivanje pluća. Limfogranulomatoza pluća prolazi prema tipu upale pluća (ponekad formiranjem špilja u plućnom tkivu), a uz uključivanje pleure prati i razvoj eksudativne pleure.

Kada je kost oblika limfogranulomatoze češće zahvaćena kralježnicom, rebrima, sternumom, zdjeličnim kostima; mnogo rjeđe - lubanje kostiju i cjevastih kostiju. U tim se slučajevima bilježe vertebralgija i oksalgija, može doći do uništenja kralješaka; Promjene rendgenskih zraka obično se razvijaju nakon nekoliko mjeseci. Infiltracija tumora koštane srži dovodi do razvoja anemije, leukemije i trombocitopenije.

Hodgkinova bolest probavnog trakta događa s invazijom mišića sloja crijeva, mukoznih ulceracija, crijevnih krvarenja. Postoje komplikacije u obliku perforacije crijevnog zida i peritonitisa. Znakovi oštećenja jetre kod Hodgkinove bolesti su hepatomegalija, povećana aktivnost alkalne fosfataze. Ako je kičmena moždina oštećena unutar nekoliko dana ili tjedana, može se razviti poprečna paraliza. U oštećenja krajnjim stadijem Hodgkinove bolesti generalizirana može utjecati na kožu, oči, krajnika, štitnjače, mliječne žlijezde, srce, testisa, jajnika, maternice, i drugi. Organe.

Dijagnoza limfogranulomatoze

Porast perifernih limfnih čvorova, jetre i slezene, zajedno s kliničkim simptomima (febrilna groznica, znojenje, gubitak tjelesne težine) uvijek uzrokuje probleme s rakom. U slučaju Hodgkinove bolesti, instrumentalne tehnike snimanja igraju pomoćnu ulogu.

Vjerodostojna provjera, ispravljanje stadija i adekvatan izbor metode liječenja limfogranulomatoze moguće su tek nakon provedbe morfološke dijagnostike. U svrhu uzorkovanja dijagnostičkog materijala, prikazana je biopsija perifernih limfnih čvorova, dijagnostička torakoskopija, laparoskopija, laparotomija s splenectomijom. Kriterij za potvrdu limfogranulomatoze je detekcija u biopsijskom uzorku divovskih Berezovsky-Sternbergovih stanica. Identifikacija Hodgkinovih stanica omogućuje samo pretpostavku odgovarajuće dijagnoze, ali ne može poslužiti kao osnova za imenovanje posebnog tretmana.

Laboratorij dijagnoza je potrebno istražiti sustav Hodgkin kompletne krvne slike, kemiju krvi, za procjenu funkcije jetre (alkalni fosfat transaminaze). Ako se sumnja na koštanu srž umijeća, izvedena je probavna bolest ili trepanobiopsija. U različitim kliničkim oblicima, kao i za određivanje potrebnog faza Hodgkin rendgenski prsa i trbuh, CT, ultrazvuk abdomena i retroperitonealnog masti, CT medijastinuma, Lymphoscintigraphy, skeletne scintigrafija, itd

Diferencijalni dijagnostički Plan zahtijeva diferencijacije Hodgkin limfadenitis i različitih uzroka (tuberkuloze, toksoplazmoza, aktinomikoza, brucelozu, infektivne mononukleoze, bol u grlu, gripe, rubeole, sepsa, AIDS). Osim toga, isključeni sarkoidoza, non-Hodgkinov limfom, metastaza raka.

Liječenje limfogranulomatoze

Suvremeni pristupi liječenju limfogranulomatoze temelje se na mogućnosti potpunog liječenja ove bolesti. U ovom slučaju liječenje treba biti postupno, sveobuhvatno i uzimajući u obzir stadij bolesti. Hodgkinova bolest koristi terapiju zračenjem, cikličku polikemoterapiju, kombinaciju radioterapije i kemoterapije.

Kao samostalna terapija zračenjem metodi koja se koristi u I fazi IIA (limfni čvor oštećenja jednog organa ili jednog). U tim slučajevima, zračenje može prethoditi uklanjanje limfnih čvorova i splenektomijom. U Hodgkin provodi Zbroj ili potpuno zračenje limfni čvor (cervikalni, aksilarnu, subklavijsko i supra-, intratorakalno, mezenteričnih, retroperitonealni, ingvinalne) zanimljive skupine zahvaćeni, kao i nemodificirane limfnih čvorova (što kasnije - kao preventivna mjera).

Bolesnici s stadiju IIB i IIIA se dodjeljuje u kombinaciji kemoradioterapiji, prvi uvodnom kemoterapije zračenjem samo povećani limfni čvorovi (na minimalno programa), a zatim - izloženost ostatak limfnih čvorova (pri maksimalnom programu) i podržava kemoterapije u narednih 2-3 godina.

Kada diseminirani Stage IIIB i IV Hodgkin za indukcijske kemoterapije remisija koristeći ciklički, i u koraku održavanja remisije - terapija lijekovima ciklusa radikal ili zračenje. Polikemoterapija sa klamidijom vrši se posebno razvijen u onkologiji shemama (MOPP, Copp, Surrey, SVPP, Dorr i dr.).

Rezultati terapije mogu biti:

  • potpuna remisija (nestanak i odsutnost subjektivnih i objektivnih znakova limfogranulomatoze unutar 1 mjeseca)
  • djelomična remisija (olakšanje subjektivnih znakova i smanjenje veličine limfnih čvorova ili ekstranodalnih fokusa za više od 50% unutar 1 mjeseca)
  • Kliničko poboljšanje (olakšanje subjektivnih znakova i smanjenje veličine limfnih čvorova ili ekstranodalnih žarišta za manje od 50% unutar 1 mjeseca)
  • odsutnost dinamike (očuvanje ili napredovanje znakova limfogranulomatoze).

Prognoza za limfogranulomatozu

Za I. i II. Fazu limfogranulomatoze, 5-godišnji preživljavanje bez bolesti nakon tretmana je 90%; u fazi IIIA - 80%, kod IIIB - 60%, a kod IV - manje od 45%. Nepovoljni prognostički znakovi su akutni razvoj limfogranulomatoze; masivni konglomerati limfnih čvorova promjera veći od 5 cm; širenje sjene mediastina za više od 30% volumena prsnog koša; istovremeni poraz 3 ili više skupina limfnih čvorova, slezena; histološka varijanta limfoidnih iscrpljenosti itd.

Može doći do relapsa limfogranulomatoze ako je poremećaj režima terapije održavanja poremećen fizičkim stresom, trudnoćom. Bolesnike s Hodgkinovom bolešću treba paziti na hematologu ili onkologu. Pretkliničke faze limfogranulomatoze u brojnim slučajevima mogu se otkriti tijekom preventivne fluorografije.

megakaryoblastoma

Limfogranulomatoza je patološka lezija granulomatoznog tumora limfnog sustava, koja se također naziva i Hodgkinov limfom. Lymphogranulomatosis je prvi put opisan 1832. godine od strane liječnika Thomas Hodgkin, koji je objasnio nekoliko trenutaka tijeka bolesti. U početku, obično povećavaju limfne čvorove i slezenu, tada postoji groznica i kaheksija, nakon čega vodi pacijente do smrti. I već 1875. godine Kutarev je proveo prvi histološki pregled limfnog čvora koji je uklonjen tijekom života pacijenta.

Godine 1890. ruski znanstvenik Berezovsky opisao je histološku sliku limfogranulomatoze. Bio je dijagnosticiran patognomonske divovske stanice, karakteristične za ovu bolest. Bečki patolog već u 1897-1898 godina je opisao polimorfonuklearnih stanica granuloma, koja ima divovske višejezgrene stanice, koji je kasnije postao poznat kao Berezovski-Reed-Sternberg stanica.

Potreba za proučavanjem limfogranulomatoze objašnjava se porazom pacijenata, počevši od mlade dobi (uglavnom od 15 do 40 godina). Također, ovu bolest karakterizira valovitost njenog tijeka. Prvi je u dobi od dvadeset, a drugi - nakon 60 godina.

Limfogranulomatoza je deseto mjesto među onkološkim patologijama, pri čemu najveći postotak lezija pada na muškarce, a ne na žene.

Lifogranulomatoza uzrokuje

Do nedavno, limfogranulomatoza se smatra kao bolest zaraznog podrijetla. Vjeruje se da bi njegov patogen mogao biti tuberkulozni štapić. Rijetko je ta uloga bila propisana streptokokusom, Escherichia coli, blijedim spirochaete i bakterijom difterije. Bilo je i prijedloga virusne etiologije limfogranulomatoze, ali to nije bilo potvrđeno.

U ovom trenutku, utvrdio da je tumor (gematosarkomy i leukemije) smatra određene poremećaje hematopoeze sustava i malignih stanica Berezovski - Sternberg stanice su uzrok Hodgkinove bolesti.

Također, neki čimbenici života koji mogu doprinijeti nastanku bolesti nisu potpuno razumljivi. To uključuje način života, loše navike, prehrambene navike i profesionalne opasnosti. Nekoliko studija pružiti podatke o mogućem riziku za Hodgkinove bolesti u osoba koje su oboljele od infektivne mononukleoze ili bolesti kože, rad na šivaćim ili drvnoj industriji, u poljoprivredi, kao i kemičare i liječnici.

Slučajevi limfogranulomatoze među nekoliko članova u jednoj obitelji ili u jednoj skupini su prijavljeni. To upućuje na to da postoji slaba virulentna infekcija virusne etiologije i genetsku predispoziciju organizma, ali još uvijek nema definitivnih dokaza za to. Stoga definitivni i precizni uzroci pojave limfogranulomatoze još nisu pronađeni.

Simptomi limfogranulomatoze

Klinička slika limfogranulomatoze karakterizira dvije vrste: prirodni i kronični.

U prirodnom tijeku Hodgkinove bolesti javlja umetanja procesa pogoršanja i remisije, ali ponekad bolest postaje brza, akutni početak visoku temperaturu up, teški znojenje i širenje tumora u različitim unutarnjim organima. Bez medicinske skrbi, takvi bolesnici mogu umrijeti u roku od nekoliko tjedana od nastanka patološkog procesa ili u nadolazećim mjesecima.

No, uglavnom u 90%, Hodgkinova bolest je kronična, s povremenim egzacerbacije, što je rezultiralo u patološkom procesu usvajanja novih limfnih čvorova, tkiva i organa.

Tijek limfogranulomatoze nepovoljno utječe na nekoliko čimbenika, kao što su sunčevo zračenje, trudnoća i fizioterapija.

Za kliničke simptome bolesti karakteristični su lokalni i opći simptomi. Tijekom dijagnoze patologije, opće manifestacije mogu biti od velike važnosti. Među njima postoji porast različitih skupina limfnih čvorova i pojava patoloških lezija u tkivima i unutarnjim organima. Prije svega, pogođeni su periferni limfni čvorovi, koji su karakterizirani povećanjem veličine bez posebnih razloga, ili se mogu podudarati s katarhalnim bolestima. Takvi limfni čvorovi na palpaciji imaju nejednaki okrugli ili ovalni oblik s elastičnom konzistencijom. U pravilu, one nisu međusobno povezane i sa susjednim tkivima, pokretne i bezbolne. Koža nema nikakvih promjena i lako se može sakupiti u naboj, fistule se ne pojavljuju.

U 80% limfogranulomatoze utječe na limfne čvorove koji se nalaze u vratu. Obujam raste, konture dobivaju nepravilnosti, a ponekad se izbočine limfnih čvorova vizualno primjećuju ako su zahvaćene u množini. U vrijeme posjeta liječniku, gotovo 25% bolesnika istodobno je opipljivo s cervikalnim limfnim čvorovima i značajno povećava supraklavikularnu.

Axillary i inguinalni limfni čvorovi vrlo su rijetko dijagnosticirani u primarnoj limfogranulomatozi. Mnogo je češća istodobna oštećenja tih limfnih čvorova s ​​cervikalnim limfnim čvorovima ili medijastinalnim. Ponekad bolest može započeti upalom očnih, submandibularnih i parotidnih limfnih čvorova.

U 20% pacijenata, granulomi limfnog čvora posreduju limfni čvorovi medijastina. Dijagnoza ovog razdoblja bolesti je moguća uz slučajni radiografski pregled pluća. No klinička slika ne pokazuje nikakve simptome, ali kada su limfni čvorovi porasla je za velike veličine, pacijenti se žale na otežano disanje, piskanje, bol u prsima i kašalj za dugo razdoblje.

Na udaraljkama nije moguće definirati male veličine limfnih čvorova. No, uvećani konglomerati tupim udarcem zvuk, i disanje slabi u velikim i malim područjima prsa. U kasnijim stadijima bolesti, nakon kompresije prsnog kanala prsnog kanala ili kada se doda druga infekcija, formira se pleuris. Ponekad pacijenti razvijaju srednjetalni sindrom tipa kompresije ili atelektaksiju pluća.

U rijetkim slučajevima mogu se susresti retroperitonealni limfni čvorovi ili iliac u primarnom obliku limfogranulomatoze. Takva lezija događa se bez posebnih vidljivih kliničkih simptoma. Samo kod višestrukih lezija postoje bolovi trajne ili rekurentne prirode u području lumbalnog kraja, abdomenu, donjim udovima; nadutost i uznemirenje stolice.

Uz značajno povećanje limfnih čvorova u ilakijalnoj regiji, postoji kršenje odljeva limfe iz ekstremiteta, što je posljedica oticanja distalnih dijelova stopala i donje noge.

Limfogranulomatoza utječe na unutarnje organe. Drugo mjesto nakon limfnih čvorova u leziji zauzima slezena. Međutim, to se ne pojavljuje u kliničkim simptomima. S palpiranjem, slezena je gotovo normalna i ne doseže veliku veličinu pa je teško osjetiti i to može biti učinjeno samo s višestrukim i velikim lezijama organa.

Mnogo manje uobičajena je limfogranulomatoza drugih organa s primarnim manifestacijama bolesti. I u osnovi ovaj patološki proces prolazi u kombinaciji s porazom limfonodusa i prikazan je u obliku boli i simptoma povezanih s prekršajima funkcija tih organa.

Kada limfogranulomatoza utječe na kosti, pacijenti se žale na bol različitih intenziteta i otekline iz zahvaćenog ognjišta.

Ponekad se bolest širi na kožu. U tom slučaju pojavljuju se male zaobljene infiltracije i čireve, dobivaju tamnu crvenu boju ili promjene u obliku osipa, urtikarije, ekcema povezanog s oštećenim imunitetom bolesnika.

Gotovo 50% pacijenata ima simptome trovanja, što povećava tjelesnu temperaturu, znojenje noću, pruritus kože i oštar pad težine. Mnogi bolesnici se žale na stanje opće slabosti, bol u zglobovima, mišićima i kostima, kao i glavobolju.

Postoje tri glavna klinička simptoma koji pogoršavaju predviđanje limfogranulomatoze. Prvo, to je gubitak tjelesne težine bez određenih razloga za pola godine do deset posto. Drugo, ovo je obilno noćno znojenje. I, treće, neobjašnjivo povećanje tjelesne temperature iznad 39 ° C kroz tri dana.

Obilježavanje generalizirane svrbeža kože također se odnosi na simptome opijanja.

Limfogranulomatoza utječe na koštanu srž bez specifičnih značajki i dijagnosticira se u 5%, au obdukciji u 30% slučajeva.

Faze limfogranulomatoze

Limfogranulomatoza obično utječe na limfne čvorove, a mnogo rjeđe patološki proces proteže se do slezene, jetre, pluća i drugih organa. Zbog toga se manifestacije limfogranulomatoze klasificiraju kao limfne i ekstralimfske.

Kada su zahvaćeni limfni limfni čvorovi, slezena, timusni žlijezda, limfoidni ždrijelni prsten, vermiformni dodatak i Peyerovi plakovi. Sve ostale lezije su ekstralimfatične manifestacije bolesti.

Danas je klasifikacija limfogranulomatoze, koju je 1966. predložio Lukasem, bio najrašireniji. Ona razlikuje četiri histološka tipa limfogranulomatoze: limfohistiocita, nodularno-sklerotična, mješovita i retikularna.

Vjeruje se da se limfogranulomatoza razvija unicentrically. Prije svega, zahvaćena je jedna lokacija limfoidnog tkiva u limfnom čvoru, a zatim se maligne stanice šire kroz limfni sustav na nove žarišta i na njih utječu novi limfni čvorovi. Stoga je to limfogranulomatoza koja se razlikuje od drugih patoloških formacija, budući da može utjecati na limfoidno tkivo na udaljenim područjima od glavnih zloćudnih žarišta. Jednom je to bilo teško razviti podjelu limfogranulomatoze u fazi koja je konačno usvojena međunarodnom klasifikacijom 1971. godine. Ona razmatra četiri stadija bolesti.

U prvoj ili lokalnoj fazi limfogranulomatoze utječe jedna zona limfnih čvorova ili jedan ekstralimfatski tkivo, a možda i jedan organ.

U drugoj ili regionalnoj fazi limfogranulomatoze, zahvaćene su dvije zone limfnih čvorova, a ponekad i više lokalizirane na jednoj strani dijafragme. Ali u različitim područjima limfnih čvorova mogu biti uključeni u patološki proces istodobno s lezijama jednog ekstralimfatskog tkiva, organa smještenih na istoj strani membrane.

U trećoj ili općoj fazi limfogranulomatoze, pogođene su zone limfnih čvorova u jednini ili množini na obje strane diafragme. Ovaj proces može uključivati ​​zahvaćenu slezenu, jedno ekstralimfatno tkivo ili organ.

U četvrtoj ili rasprostranjenoj fazi limfogranulomatoze, jedno ili više ekstralimfatskih tkiva ili organa su difuzno pogođene istodobnim lezijama ili bez njega, limfnih čvorova.

Osim toga, s simptomima trovanja prisutnih u bolesnika, indeks se dodaje na pozornicu - "B" i u odsutnosti "A". Također je poznato da se prognoza limfogranulomatoze pogoršava kada se ovi simptomi pridruže fazama patološkog procesa.

Limfogranulomatoza kod djece

Ova maligna patologija nalazi se među djecom u omjeru 1: 100.000. A ovo je znatno niže nego kod odraslih. Limfogranulomatoza također ne utječe na djecu do prve godine života. Glavni je vrh bolesti u predškolskom razdoblju. Osim toga, do deset godina ova dobna skupina među dječacima u incidenciji prevladava nad djevojčicama. I već s 15-16 godina ravnopravnost ravnopravnosti spolova.

Dječja limfogranulomatoza karakterizira zloćudne promjene limfoidnog tkiva i širenje limfogranula u limfne čvorove i somatske organe. U pravilu, limfogranulomatoza prolazi iz zahvaćene površine u drugu.

Djeca uglavnom dijagnosticiraju cervikalnu limfadenopatiju, koju karakteriziraju razni upalni procesi u nazalnoj i ždrijela. U pravilu, ove lezije su povezane s lezijama gornjih i submasksnih limfnih čvorova. A ovdje već u porazu supraclavicular i nizhneysheinyh postoji sumnja u povodu limfogranulomatosis. Ponekad (u 20% slučajeva) axillary limfni čvorovi su uključeni u patološki proces, a manje od 5% - ingvinalni.

Ako su limfni čvorovi mediastina uključeni u velikom broju, tada se zahvaćaju tkivo pluća, pleura, perikardij i prsni koš s mogućim razvojem kompresijskog sindroma. U ovom trenutku, dječje lice postaje napuhan znakovima cijanoze, razvija kašalj i kratkoću daha uz manje tjelesne napetosti i tahikardiju.

Uz rijetku leziju sub-membranskih limfnih čvorova, djeca ne čine nikakve posebne pritužbe. Tada patološki proces pridružuje slezeni, au rijetkim slučajevima - jetra. Dijete ima visoku tjelesnu temperaturu, slabost, noćno znojenje, smanjuje apetit, postaje neprekidno pospan i apatičan. U analizi krvi može se povećati ESR. U četvrtoj fazi (diseminiranu) limfogranulomatozu, određuje se smanjenje eritrocita i trombocita u krvi. Stoga, s tim pojavama, biopsija je obavezna.

Ipak označite određene znakove aktivnosti patološkog procesa. To uključuje: povišene razine haptoglobina, prisustvo povećane količine ceruloplazmina, fibrinogena i laktat dehidrogenaze.

Kada lezije s limfogranulomatozom intratorakalnih limfnih čvorova, dijete razvije kašalj koji počinje s kašljem i mijenja se u napadajima. Dijete se neprestano žali na bolovima u prsima ili u srcu, što je još gore od sljedećeg napada kašlja.

U djece s limfogranulomatozom postoji lezija para-aortalnih limfnih čvorova, koji se nalaze pored krvnih žila, u području vrata poremećaja jetre, bubrega i slezene. S lezijama retroperitonealnih limfnih čvorova u kombinaciji s slezenom, djeca se žale na pojavu periodične boli u abdomenu različitih intenziteta.

Limfogranulomatoza praktički mijenja sva tkiva i organe u tijelu bolesne djece. U ekstranodalne lezije uključuju pluća, kosti, pleura i jetra. Mnogo rjeđe, limfogranulomatoza mijenja koštanu srž.

Da bi dijagnosticirali ovu zloćudnu leziju kod djece, u SAD-u 1971. godine, poduzete su određene vrste ispitivanja koje su neophodne za ispravno određivanje stadija limfogranulomatoze i izbor njegovog liječenja. Prije svega, kada se prikuplja dijagnoza djeteta, posebna pozornost usmjerena je na sve simptome. Zatim, ako je potrebno, napravite biopsiju i pregledajte pogođena područja. Nakon toga, zakazani su laboratorijski testovi za određivanje biokemijskih parametara. Obvezna studija je radiografija organa prsima u različitim projekcijama, izravnim i bočnim, kao i kompjutorskom tomografijom. U slučajevima kada postoje sumnje na patološke promjene u koštanoj srži, propisana je trepanobiopsija, a za oštećenja kostiju, bubrega i jetre obavlja se skeniranje.

Liječenje limfogranulomatoze

Glavne metode liječenja patološkog procesa u limfnom sustavu su medicinski postupak, radioterapija i njihova kombinacija.

Međutim, u posljednjih nekoliko desetljeća, jedan od načina liječenja limfogranulomatoze bio je kirurško izrezivanje pogođenih limfnih čvorova. Ali već u devetnaestom stoljeću otkriveno je da kirurške intervencije dovode do širenja patološkog procesa. Stoga je liječenje limfogranulomatoze ograničeno na sredstva za obnavljanje.

Prvo zračenje limfnih čvorova učinjeno je 1901. godine u dva bolesnika s limfogranulomatozom. I 1906. ova metoda liječenja pojavila se u Rusiji. Ali samo 1940-ih, kemoterapija je dodana radioterapiji. Prvi kemoterapijski lijek bio je Mustargen, koji je dio kloroetilaminoze skupine. Od 1947. Larionov koristi svoj analogni embriž. Međutim, sve do šezdesetih godina prošlog stoljeća, kemoterapijski lijekovi za liječenje limfo-granulocitoze primijenjeni su nepravilno. To je, u pravilu, izgledalo palijativno i imalo je istraživački karakter. U središtu liječenja bolesti ostao je zračenje, ali od početka 1960. godine predložen je najnoviji tijek terapije lijekovima - MORP.

Radi radikalnog ozračivanja kao samostalne terapije, ukupna doza na zahvaćene lezije iznosi 40 Gy za četiri ili šest tjedana, a za preventivne zone - 30-50 Gy tijekom tri ili četiri tjedna. Ova metoda liječenja propisana je pacijentima u I-II A patološkim fazama limfogranulomatoze s povoljnom prognozom.

Kombinirani terapijski programi postali su češći u novije vrijeme. Pacijenti koji je dijagnosticiran povoljne prognoze Hodgkinove bolesti, terapija za određeni program: dva načina kemoterapije za bilo koju shemu prvog retka, zračenja na zahvaćena područja, u dozi od 36 Gy, dva ciklusa terapije lijekovima na odabranom programu, koji je upravljao prije ozračivanja.

Kombinirana terapija odnosi se na metodu koja se bavi izborom bolesnika I, II (I E-II E) stadija limfogranulomatoze s nepovoljnom prognozom. Terapija u ovom slučaju počinje s polikemoterapijom. Po volumenu, takav tretman je uvijek mnogo više nego s povoljnom prognozom. Ovdje se program primjenjuje na tri tečajeva polikemoterapije iz bilo koje sheme povezane s prvim linijom, radijacijskom terapijom zahvaćenih područja (36 Gy) i tri konsolidacijske teorije kemoterapije.

Za liječenje treće faze (A) limfogranulomatoze, uglavnom se koristi kombinirana terapija kemoterapijom. Takvi bolesnici s povoljnom prognozom propisuju četiri slijeda polikemoterapije prvog reda, zatim ozračivanje zračenja za pogođene zone (30-40 Gy). I za pacijente s nepovoljnom prognozom - 6-8 kolegija kemoterapije iz prvog reda, ozračivanje 30 Gy (s apsolutnom remisijom) i 40 Gy (s preostalim tumorskim procesima). Pacijenti treće (B) - četvrte faze s generalizacijom procesa primjenjuju cikličku kemoterapiju.

Sheme prvog reda su: MOPP, MVPP, CVPP, COPP, LVPP, ABVD.

Shema MOPP uključuje primjenu intravenskih lijekova kao što su Embihina i Onkovina; Unutar - Procarbazine i Prednisolone s prekidima u dva tjedna.

MVPP shema, slično MORP-u, samo Onkovin zamijenjen je Vinblastinom s prekidom ciklusa u četiri tjedna.

CVPP shema: oralno primijenjena prokarbazin i prednizolon dva tjedna; u 1. i 8. danu intravenozno: Vinblastin i ciklofosfamid s prekidima u dva tjedna.

Shema CORP, identična CVPP-u, samo je Vinblastin zamijenjen s Vinkristinom, uz prekid između tečaja u dva tjedna.

LVPP shema slično CVPP-u, ali zamjenjujući Ciklofosfan s Chlorbutinom od prvog do četrnaestog dana za gutanje i prekid između ciklusa od tri ili četiri tjedna.

ABVD krug uključuje intravenozno prvi i četrnaestog dana takvih pripravaka: DTIK 375 mg / m2, bleomicin 10 mg / m2, vinblastina 6 mg / m2 i za Adriamycin 25 mg / m2, ciklusima između prekida od dva tjedna.

Kada se ciklična kemoterapija koristi za pacijente u bilo kojoj fazi limfogranulomatoze, liječenje se provodi do potpunog postizanja remisije. Zatim trebate napraviti još dva kontrolnog tečaja. Apsolutno liječenje u bolesnika s generaliziranim stadijima limfogranulomatoze, prije četvrtog tijeka polikemoterapije, ne može se postići. Stoga je nužno provesti minimalni tijek cijelog programa u šest ciklusa.

Za liječenje kasnih relapsa patoloških procesa koji su se dogodili nakon dvije godine potpunog oporavka, isti postupci se koriste u liječenju kao i kod prve dijagnoze bolesti.

Rani relapsi (do dvije godine) koji nisu postigli potpunu remisiju uzrokuju velike poteškoće u liječenju. Pacijenti prve i druge faze limfogranulomatoze s povoljnom prognozom za marginalne relapse, koji se pojavljuju pet mjeseci nakon ozračivanja, podvrgavaju se terapiji zračenjem u dozi od 40 Gy. Svi ostali pacijenti mijenjaju kemoterapiju.

U liječenju ranih oblika generalizirani recidiva nakon kemoradioterapiji za primarne otpornih pacijenata i pacijenata s ponovnom pojavom kontinuirane označuju druga linija kruga ili visoke doze kemoterapije (treća crta shemi).

Sheme druge linije su:

B-pećina, koja uključuje takve lijekove koji se daju intravenozno prvog dana - to vinblastina 6 mg / m2 i doksorubicin 60 mg / m2, i bleomicin također intravenski na 5 mg / m2 u prvoj dvadeset osmi trideset i peti dana i Lomustine na 100 mg / m2 oralno. Tečaj se ponavlja četrdeset sekundi.

CEP: intravenozno kapanje se primjenjuje od prvog do petog dana etopozida pri 100 mg / m2; unutar prvog dana CCNU-a pri 80 mg / m2 i prednizolona pri 60 mg / m2 od prvog do petog dana. Ponavljanjem tečaja 28. dana.

Res: svi lijekovi uzimaju oralno - na prvi dan CCNU® 100 mg / m2 ctopozid, 200 mg / m2 od prvog do trećeg dana Leykeron 20 mg / m2 prvi peta i prednizolona 40 mg / m2 prvi sedmoj dana. Break - tri tjedna.

ABVD: propisati lijekove samo intravenski. Ovo je 1. i 14. dan bleomicina pri 10 mg / m2 i doksorubicina pri 25 mg / m2; od prvog do petog dana - Imidazol-karboksamid 175 mg / m2. Break - četiri, šest tjedana.

MOPP / ABV: intravenozno primijenjen na dan 1 - Onkovin i Mustargen, a 8. dan - Vinblastin, Adriamicin i Bleomicin; Unutra - Natulan i Prednizolon. Uz prekid između ciklusa u tri tjedna.

Kemoterapija uz visoke doze - to GREDNI sklop uključuje intravenoznu primjenu lijekova kao što je karmustin, etopozid, melfalan, Cytosar na šesti dan i Transplantacija matičnih stanica se sedmoga dana.

Bolesnici s Hodgkinova bolest trećoj fazi se dodjeljuje splenectomy simptome kad se iskazuje splenomegalija i loše hematopoeze, koji sprječava liječenjem sa citostaticima, nakon kemoradioterapiji neučinkovitosti.

Nakon odabranog i provedenog liječenja stanje pacijenta prolazi kroz određenu procjenu. Postoje neki kriteriji za procjenu rezultata liječenja bolesnika s limfogranulomatozom. Provodi se fizikalnim pregledom, rendgenskim snimanjem i ultrazvukom nakon trećeg i šestog slijeda terapije.

Glavni kriteriji uključuju potpunu i djelomičnu remisiju, stabilizaciju ili napredovanje. S potpunom remisijom, svi klinički simptomi limfogranulomatoze potpuno nestanu, uključujući laboratorijske indikacije tumorskog procesa s razdobljem od četiri tjedna. Djelomičnu remisiju karakterizira smanjenje patološke neoplazme za gotovo 50%. Stabilizacija ukazuje na smanjenje tumora također za pola, u odsutnosti i pojavi novih malignih lezija za 25%. S progresijom pojavljuju se novi fokusi lezija i povećanje tumora.

Prognoza limfogranulomatoze

Preživljavanje svih pacijenata s lokaliziranim oblikom limfogranulomatoze s super-diafragmatičkom lokalizacijom tumora i kompleksnim tretmanom je 90%. Za treću fazu bolesti tipa, 80% stope preživljavanja, za istu fazu tipa B - 60%, a za četvrtu fazu - oko 45%.

O Nama

Koji znakovi raka kažu da se u tijelu pojavio maligni tumor, kako prepoznati rak radi sprječavanja njegovog razvoja u vremenu? Zašto su mnogi ljudi zanemarivali simptome onkologije i nisu shvaćeni kao znakovi bolesti.

Popularne Kategorije