Bolest mijeloma

Bolest mijeloma - sazrijeva razlikuju malignu proliferaciju stanica u plazmi, uz intenzivnim generiranje monoklonskih imunoglobulina, infiltracija koštane srži, i osteolizu imunodeficijencije. Multipli mijelom javlja s boli kosti, spontani prijeloma i razvoj amiloidoze, neuropatija, nefropatija i kronične insuficijencije bubrega, hemoragijski dijateza. Dijagnoza je multipli mijelom potvrđuje koštanog radiografije složenim laboratorijskim ispitivanjima, biopsija koštane srži i trepanobiopsy. U mijeloma provodi mono- ili kemoterapiju, radioterapiju autotransplantacije koštane srži, uklanjanje plazmacitoma, simptomatski i palijativno liječenje.

Bolest mijeloma

Multipli mijelom (Rustitskogo Calera bolest, plazmacitoma, multiplog mijeloma) - bolest skupine kronične mijeloidne leukemije s oštećenjem niza limfoplazmacitični hematopoeze dovodi do nakupljanja u krvi od istog tipa abnormalnog imunoglobulina povrede humoralne imunosti i razaranje kosti. Multipli mijelom karakterizira niska proliferativni potencijal tumorskih stanica, prije svega utječe na koštanu srž i kosti, - najmanje limfni čvorovi i crijeva, povezan s limfnog tkiva, slezene, bubrega i drugih organa.

Bolest mijeloma čini do 10% slučajeva hemoblastoze. Učestalost mijeloma je prosječno 2-4 slučaja na 100 tisuća stanovnika i povećava se s dobi. Pacijenti, u pravilu, imaju više od 40 godina, djeca - u vrlo rijetkim slučajevima. Bolest mijeloma je osjetljivija na predstavnike trupa Negroid i muškog lica.

Klasifikacija mijeloma

Prema vrsti i učestalosti infiltrata tumora, izolirani su lokalni čvorovi (solitarni plasmacitom) i generalizirani (multipli mijelom). Plasmocitom često ima kost, rjeđe - izvan-ekstramedularno (izvan medularno) lokalizaciju. Plasmacitom kostiju manifestira se jednim fokusom osteolize bez infiltracije koštane srži u plazmi; mekana tkiva - tumorska lezija limfoidnog tkiva.

Multipli mijelom javlja češće pogađa crvenu koštanu srž ravnih kosti, kralježnice i proksimalnih dugih kostiju. Podijeljen je u višestruko čvrste, difuzno nokte i difuzne oblike. S obzirom na karakteristike stanice mijeloma luče plazmotsitarnuyu, plazmoblastnuyu i slabo diferenciran (polimorfonuklearnih stanica i malih stanica) mijeloma. Mijelomne stanice su pretjerano tajne imunoglobuline jedne klase, njihove lake i teške lance (paraproteine). S tim u vezi razlikovati imunokemijskom izvedbe mijelom: g-, A-, n, D-, E- mijelomske Bence Jones mijelom, ne izlučuje mijelom.

Ovisno o kliničkih i laboratorijskih znakova odredi mijelom korak 3: I - niska masa tumora, II - prosječna težina tumora, III - s velikim mase tumora.

Uzroci i patogeneza mijeloma

Uzroci mijeloma nisu jasni. Vrlo često se određuju heterogene kromosomske aberacije. Postoji nasljedna predispozicija za razvoj mijeloma. Porast morbiditeta povezan je s djelovanjem radioaktivnog zračenja, kemijskim i fizikalnim karcinogenima. Myeloma se često otkriva kod ljudi koji imaju kontakt s naftnim proizvodima, kao i tannerijama, tesarima, poljoprivrednicima.

Degeneracija zametnih stanica u limfnim mijeloma počinje tijekom diferencijacije zrelih B-limfocita na razini proplazmotsitov te je u pratnji stimulacijom određenog klona. Mijeloma faktor rasta stanica je interleukin-6. Kada više mijelom plazma stanice se nalaze različite stupnjeve zrelosti atipiji značajkama razlikuju od normalne velike veličine (> 40 mikrona), blijedo obojenost jezgre (nukleusa često 3-5) i prisutnost jezgrama, nekontrolirane diobe i dug život.

Proliferacija tkiva mijeloma u koštanoj srži dovodi do uništavanja hematopoetskog tkiva, suzbijanja normalnih klice limfnog i mijelopoezijskog sustava. Krv smanjuje broj crvenih krvnih stanica, bijelih krvnih stanica i trombocita. Mijelomske stanice nisu u stanju potpuno izvršiti imunološku funkciju uslijed oštrog smanjenja sinteze i brzog uništavanja normalnih protutijela. Faktori tumora deaktiviraju neutrofile, smanjuju razinu lizozima, poremetiti funkciju komplementa.

Lokalna razgradnja kostiju povezana je sa zamjenom normalnog koštanog tkiva s proliferirajućim stanicama mijeloma i stimuliranjem osteoklasta citokinima. Oko tumorske žarišta otapanja koštanog tkiva (osteoliza) bez zona osteogeneze nastaju. Kostiju se omekšaju, postaju krhke, znatna količina kalcija ulazi u krv. Paraproteins, ulazi u krvotok djelomično pohranjena u različitim organima (srce, pluća, probavnog trakta, dermis, oko zglobova) u obliku amiloida.

Simptomi mijeloma

Mijelom u predkliničkom razdoblju nastavlja bez pritužbi zbog lošeg zdravlja i može se otkriti samo u laboratorijskom pregledu krvi. Simptomi multiple mijeloma zbog plasmacytosis kostiju, osteoporoze i osteolize, immunopatiey, disfunkcije bubrega, kvaliteta promjena i reoloških svojstava krvi.

Tipično, multiplog mijeloma, bol počinje pojavljivati ​​u rebra, prsne kosti, kralježnice, kosti, ramena, prsni i bedrene kosti spontano nastati tijekom kretanja i palpacijom. Postoji spontane frakture, frakture kompresije od torakalne i lumbalne kralježnice, što je rezultiralo skraćenja rasta kompresije leđne moždine, koje je popraćeno s radikularna bol, osjetilne i poremećaja pokretljivosti crijeva, mjehura, paraplegija.

Mijelom amiloidoze koji se manifestira lezije različitih organa (srce, bubrezi, jezik, želuca), rožnica, zglobova i dermis pratnji tahikardija, srčani i zatajenja bubrega, makrogloziju, dispepsija, distrofija rožnice, deformacija zglobova, kože upliće polineuropatije. Hiperkalcemija razvija u teškim krajnji stadij ili multiplog mijeloma te je u pratnji poliurija, mučnina i povraćanje, dehidraciju, slabost mišića, pospanost, vrtoglavica, psihotičnih poremećaja, ponekad - koma.

Zajednička manifestacija bolesti je mijelomna nefropatija s trajnom proteinurijom, cilindromijom. Zatajenje bubrega može biti povezana s razvojem nephrocalcinosis i AL-amiloidozom, hiperuricemija, česte infekcije mokraćnog sustava, na hiperprodukcija Bence-Jones protein, što dovodi do oštećenja bubrega tubula. Kod myeloma može se razviti Fanconiov sindrom - renalna acidoza s kršenjem koncentracije urina i zakiseljavanja, gubitkom glukoze i aminokiselina.

Mijelom je popraćena anemija, smanjenje proizvodnje eritropoetina. Zbog izražene paraproteinemije dolazi do značajnog povećanja ESR (do 60-80 mm / h), povećanja viskoznosti krvi, kršenja mikrocirkulacije. Kod mijeloma nastaje stanje imunodeficijencije, a osjetljivost na bakterijske infekcije se povećava. Već u početnom razdoblju to dovodi do razvoja pneumonije, pijelonefritisa, koji ima teški put u 75% slučajeva. Zarazne komplikacije jedan su od vodećih izravnih uzroka smrtnosti u mijeloma.

gipokogulyatsii sindroma multipli mijelom naznačen hemoragijski dijateza kao kapilarnim krvarenja (ljubičasta) i modrica, krvarenja zubnog mesa, od sluznice nosa, gastrointestinalnog trakta i maternice. Solitary plazmacitoma javlja u mlađoj dobi je spor razvoj, rijetko prati lezije koštane srži, kostur, bubrega, paraproteinemia, anemiju i hiperkalcemije.

Dijagnoza mijeloma

Ako sumnjate mijelom, temeljit fizički pregled, palpacija bolnih dijelova kosti i mekih tkiva, radiološkoj i kostiju, laboratorijske pretrage, koštane srži punkcije s myelogram, trepanobiopsy. Osim toga, u krvi se određuju razine kreatinina u krvi, elektroliti, C-reaktivni protein, b2-mikroglobulin, LDH, IL-6 i indeks proliferacije plazma stanica. Provedeno je citogenetsko istraživanje stanica plazme, imunofenotipizacija mononuklearnih krvnih stanica.

U multiplog mijeloma označena hiperkalcemije porast kreatinina, smanjenje HB 1%.. Kada plasmacytosis> 30% u odsustvu simptoma i razaranja kosti (ili ograničene naravi) pokazuju indolentni oblik bolesti.

Glavni dijagnostički kriteriji za mijelom su atipična plazmatozna plazma koštane srži> 10-30%; histološki znakovi plasmacitoma u trepanatu; prisutnost plazma stanica u krvi, paraprotein u mokraći i serumu; znakove osteolize ili generalizirane osteoporoze. Radiografija prsnog koša, lubanje i zdjelice potvrđuje prisutnost lokalnih mjesta rijetkosti koštanog tkiva u ravnim kostima.

Važan korak je diferencijacija mijelom s benigne monoklonalne gamopatije bez određene podrijetla, Waldenstromovu makroglobulinemije, kronične limfoleykemiey, non-Hodgkinovog limfoma, primarne amiloidoze, metastaza u kostima od raka debelog crijeva, pluća, bolesti kostiju, i drugi.

Liječenje i prognoza mijeloma

Liječenje mijeloma počinje odmah nakon provjere dijagnoze, što omogućuje produljenje života pacijenta i poboljšanje njegove kvalitete. S tvrdim oblikom moguća su taktička očekivanja s dinamičkim promatranjem u razvoju kliničkih manifestacija. Specifična terapija myeloma provodi se porazom ciljnih organa (tzv. CRAB - hiperkalcemija, zatajenja bubrega, anemije, uništenja kostiju).

Glavna metoda liječenja multiple mijeloma je produljena mono- ili polikemoterapija s imenovanjem alkilirajućih lijekova u kombinaciji s glukokortikoidima. Polikemoterapija je češće naznačena u stadijima II, III stupnja bolesti, stadiju I Bens-Jones proteinije, napredovanje kliničkih simptoma.

Nakon liječenja mijeloma, relapsi se javljaju unutar godine dana, svaka sljedeća remisija je manje dostupna i kraća od prethodne. Za produljenje remisije obično se propisuju potporni postupci preparata a-interferona. Kompletna remisija postiže se u ne više od 10% slučajeva.

U mladih pacijenata u prvoj godini otkrivanja mijeloma nakon tečaja visoke doze kemoterapije se provodi autotransplantacija koštane srži ili krvnih matičnih stanica. Sa samostalnim plasmacitom se koristi terapija zračenjem koja osigurava dugoročnu remisiju, s implantacijom nedjelotvornosti, kirurškim uklanjanjem tumora.

Simptomatsko liječenje mijeloma smanjuje se na korekciju poremećaja elektrolita, kvalitativnih i reoloških parametara krvi, provođenja hemostatičkog i ortopedskog liječenja. Palijativno liječenje može uključivati ​​lijekove protiv bolova, pulsnu terapiju s glukokortikoidima, terapiju zračenjem, sprečavanje zaraznih komplikacija.

Prognoza mijeloma određena je fazom bolesti, dobi pacijenta, laboratorijskim pokazateljima, stupnju otkazivanja bubrega i koštanim lezijama, vremenu pokretanja liječenja. Osamljeni plasmacitom često se javlja pretvorbom u višestruki mijelom. Najnepovoljnija prognoza za III B mijeloma je prosječni životni vijek od 15 mjeseci. U fazi III A, to je 30 mjeseci, s II i I A, B stupnjeva - 4,5-5 godina. Uz primarnu otpornost na kemoterapiju, preživljavanje je manje od 1 godine.

Myeloma: uzroci, znakovi, faze, životni vijek, terapija

Mijelom se upućuje na skupinu paraproteinemičnih hemoblastaza, u kojima Maligna transformacija plazma stanica popraćena je hiperprodukcijom abnormalnih proteina imunoglobulina. Bolest je relativno rijetka, s prosječno 4 osobe na 100 tisuća stanovnika. Vjeruje se da su muškarci i žene podjednako osjetljivi na tumor, ali prema nekim izvješćima žene se češće pada. Osim toga, postoje naznake veće opasnosti od mijeloma među crncima u Africi i Sjedinjenim Državama.

Prosječna dob bolesnika kretala se između 50 i 70 godina, to jest, većina pacijenata su stariji ljudi koji su, osim mijeloma, postoje i druge patologije unutarnjih organa, što značajno pogoršava prognozu i ograničava korištenje agresivne terapije.

Myeloma je maligni tumor, ali je pogrešno nazvati termin "rak", jer ne dolazi iz epitela, već iz hemopoetskog tkiva. Tumor raste u koštanoj srži, a baza se sastoji od plazmocita. Normalno, ove stanice su odgovorne za imunitet i formiranje imunoglobulina potrebnih za kontrolu različitih infektivnih sredstava. Plasmociti potječu od B-limfocita. Ako postoji poremećaj u sazrijevanju stanica, pojavljuje se tumorski klon, koji uzrokuje mijelom.

Pod utjecajem nepovoljnih čimbenika u koštanoj srži postoji povećana množenje plazmablasta i plazmocita koji stječu sposobnost sintetiziranja abnormalnih proteina - paraproteina. Takvi proteini se smatraju imunoglobulinom, ali nisu u stanju izvršiti neposredne zaštitne funkcije, a njihova povećana količina dovodi do zadebljanja krvi i oštećenja unutarnjih organa.

Uloga raznih biološki aktivnih tvari, posebice, interleukin-6, što je povećano u bolesnika. Koštane srži stromalne stanice koje nose, a prateće funkcije prehrambene (fibroblasti, makrofage), interleukin-6, izolira se u velikoj količini, pri čemu je aktivan množenje stanica tumora inhibirana svoju prirodnu smrt (apoptoza), a tumor je aktivno raste.

Drugi interleukini mogu aktivirati osteoklaste - stanice koje uništavaju koštano tkivo, tako da su koštane lezije tako česte kod mijeloma. Budući da su pod utjecajem interleukina, stanice mijeloma imaju prednost nad zdravih, one ih zamjenjuju i druge klica hemopoeze, što dovodi do anemije, poremećaja imuniteta i krvarenja.

Tijekom tijeka bolesti, kronična faza i akutna faza konvencionalno su izolirani.

  • U kroničnoj fazi, stanice mijeloma nemaju tendenciju da se brzo razmnožavaju, a tumor ne napušta kost, pacijenti se osjete zadovoljavajućima, a ponekad ni ne sumnjaju da je rast tumora započeo.
  • Kako napreduje mijelom, pojavljuju se nove mutacije tumorskih stanica, što rezultira pojavom novih skupina plazma stanica sposobnih za brzu i aktivnu podjelu; Tumor se proteže dalje od kosti i počinje aktivno raspršivanje po cijelom tijelu. Visceralni hematopoeze i suzbijanje klica rezultirati ozbiljnim simptomima intoksikacije, anemija, imunodeficijencije, koji čine akutnu fazu terminalne bolesti koja može dovesti do smrti pacijenta.

Glavni poremećaji u mijeloma su patologija kosti, imunodeficijencija i promjene povezane s sintezom velikog broja abnormalnih imunoglobulina. Tumor utječe na zdjelicu, rebra, kralježnicu, u kojoj se pojavljuju procesi uništavanja tkiva. Uključivanje bubrega može dovesti do kronične insuficijencije, što je tipično za pacijente koji pate od mijeloma.

Uzroci mijeloma

Točni uzroci mijeloma i dalje se proučavaju, a značajna uloga u tome pripada genetskim istraživanjima dizajniranima za pronalaženje gena čije mutacije mogu dovesti do tumora. Tako je kod nekih pacijenata zabilježena aktivacija određenih onkogena, kao i supresija gena supresora, koja blokira normalni rast tumora.

Postoje dokazi o mogućnosti rasta tumora s dugotrajnom kontaktu s uljem, benzinom, azbesta, te ulozi ionizirajućeg zračenja kaže da je povećana učestalost multiplog mijeloma među ljudima u Japanu, pretrpjela atomska bombardiranja.

Među čimbenicima rizika, znanstvenici napominju:

  1. Starije osobe - apsolutna većina pacijenata je prešla 70-godišnju liniju, a samo 1% njih je mlađe od 40 godina;
  2. Rasna pripadnost - crna populacija Afrike pati od mijeloma gotovo dvostruko češće nego bijela, ali uzrok ove pojave nije uspostavljen;
  3. Obiteljska sklonost.

Izolacija vrsta i stupnjeva tumora ne odražava ne samo obilježja njezina rasta i prognoze već i određuje shemu liječenja koju liječnik odabere. Myeloma može biti samotan, kada se jedan položaj rasta tumora nalazi u kosti i može postojati ekstraternalna proliferacija neoplazije, i više, na kojemu je poraz generaliziran.

Višestruki mijelom je sposoban formirati tumore u raznim kostima i unutarnjim organima, a ovisno o prirodi prevalencije, to je čvor, difuzno i ​​višestruko čvor.

Morfološka i biokemijska svojstva tumorskih stanica određuju preferencijalni stanični pripravak mijeloma - plazmocita, plasmoblasta, malih stanica, polimorfnih stanica. Stupanj zrelosti tumorskih klonova utječe na brzinu rasta neoplazije i agresivnost tijeka bolesti.

Klinički simptomi, osobitosti patologije kostiju i kršenja proteinskog spektra u krvi određuju raspodjela kliničkih stadija mijeloma:

  1. Prva faza mijeloma je relativno povoljna, s njom najdulji životni vijek pacijenata s dobrim odgovorom na liječenje. Za ovu fazu, razina hemoglobina je više od 100 g / l, odsutnost koštanih lezija i kao posljedica normalne koncentracije kalcija u krvi. Masa tumora je niska, a količina otpuštenih paraproteina može biti zanemariva.
  2. Druga faza nema strogo definiranih kriterija i izlaže se kada se bolest ne može pripisati drugoj dvojici.
  3. Treća faza odražava napredovanje tumora i nastavlja s značajnim povećanjem razine kalcija zbog uništenja kostiju, hemoglobin pada na 85 g / l i niži, a rastuća tumorska masa proizvodi značajnu količinu paraproteina tumora.

Razina takvog pokazatelja kao kreatinina, Odražava stupanj metaboličkih poremećaja i disfunkcije bubrega, što utječe na prognozu, međutim, u skladu s koncentracijom u svakom stupnju se dijeli na podstadija i B kada je razina kreatinina manje od 177 mmol / L (A) ili više - IB faza, IIB, IIIB.

Manifestacije mijeloma

Klinički znakovi mijeloma su raznoliki i uklapaju se u različiti sindromi - patologija kosti, imunološki poremećaji, patologija koagulabilnosti krvi, povećana viskoznost krvi i tako dalje.

osnovnih sindroma s višestrukim mijelomom

Razvoj detaljne slike o bolesti uvijek prethodi asimptomatski period koji može potrajati i do 15 godina, dok se pacijenti osjećaju dobro, idu na posao i bave se rutinskim poslovanjem. Na rast tumora može ukazati na visok ESR, neobjašnjivu pojavu proteina u urinu i tzv M-gradijentom elektroforeza proteina seruma, upućuje na prisutnost abnormalnih imunoglobulina.

Kako tumorsko tkivo raste, bolest napreduje i pojavljuju se prvi simptomi neugodnosti: slabost, umor, vrtoglavica, gubitak težine i česte infekcije dišnih puteva, bol u kostima. Ti simptomi postaju teško prilagoditi promjenama vezanim za dob, pa se bolesniku upućuje specijalist koji može napraviti točnu dijagnozu na temelju laboratorijskih testova.

Poraz kostiju

Sindrom sindroma ozljeda mišića zauzima središnje mjesto u klinici mijeloma, budući da u njima počinju rastući neoplazije i dovode do uništenja. Prvo su pogođeni rebra, kralješci, prsni koš, kosti zdjelice. Slične promjene karakteristične su za sve pacijente. Klasična manifestacija mijeloma je prisutnost boli, oteklina i fraktura kostiju.

Bolan sindrom je doživio do 90% pacijenata. Bol kao tumorske izrasline su vrlo intenzivna, mirovanje ne donosi olakšanje, a pacijenti imaju poteškoća u šetnju, pokretima ekstremiteta i okreta. Teška akutna bol može biti znak frakture, za čije je pojavljivanje dovoljno, čak i lagani pokret ili jednostavno pritiskanje. Fokus površina kosti rast tumora razgrađuje i postaje vrlo krhka, kralješci su spljoštene i podložne su frakture kompresije, a pacijent može doživjeti pad kvržica rasta i tumora vidljive na lubanji, rebrima i drugih kostiju.

uništenje kostiju u mijeloma

U pozadini koštanih lezija, mijelom se javlja osteoporoza (rijetkost koštanog tkiva), što također pridonosi patoloških prijeloma.

Poremećaji u hematopoetskom sustavu

Već na početku mijeloma postoje poremećaji hematopoeze povezani s rastom tumora u koštanoj srži. Na početku se klinički znakovi mogu izbrisati, ali s vremenom postaje jasna anemija, čiji simptomi su blijeda koža, slabost, dispneja. Premještanje drugih hematopoetskih klica dovodi do nedostatka trombocita i neutrofila, pa hemoragijski sindrom i zarazne komplikacije nisu neuobičajene u mijeloma. Klasični znak mijeloma je ubrzanje ESR, što je tipično čak i za asimptomatski period bolesti.

Sindrom proteinske patologije

Protein patologija se smatra vrlo važna karakteristika tumora, jer mijelom je sposoban producirati značajnu količinu proteina abnormalnih - paraproteins ili Bence Jones proteina (lakog lanca imunoglobulina). S značajnim povećanjem koncentracije patoloških proteina u krvnom serumu, normalne proteinske frakcije se smanjuju. Klinički znakovi ovog sindroma će biti:

  • Postojan protein u mokraći;
  • Razvoj amiloidoze s taloženjem amiloida (proteina koji se pojavljuje u tijelu samo u patologiji) u unutarnjim organima i kršenje njihove funkcije;
  • Hyperviscous sindrom - povećana viskoznost krvi, zbog povećanja sadržaja bjelančevina od nje, koja se očituje glavobolje, ukočenost u ekstremitetima, smanjena vida, trofičke promjene do gangrene, sklonost krvarenja.

Oštećenje bubrega

Oštećenje bubrega u mijeloma pogađa do 80% bolesnika. Uključivanje tih organa povezano je s njihovom kolonizacijom tumorskih stanica, taloženjem abnormalnih proteina u tubulama i formiranjem kalcikata u uništenju kostiju. Takve promjene dovode do kršenja filtriranja urina, densifikacije organa i razvoja kroničnog zatajenja bubrega (CRF), što često uzrokuje smrt pacijenata (pupak mijeloma). CRF nastavlja sa snažnim intoksikacije, mučnina i povraćanje, odbijanje uzimanja hrane, pogoršanje anemije, a njegov rezultat postaje uremijske koma kad tijelo je otrovana dušične troske.

Osim ovih sindroma, pacijenti doživljavaju teška oštećenja živčanog sustava u mozgu i njegove infiltracije staničnih membrana, a često utječe na periferne živce, onda je slabost, smanjena osjetljivost kože, bol, te kompresije korijena spinalnih živaca može i paraliza.

Uništavanje kostiju i kalcija ispiranje od njih doprinosi ne samo frakture, ali hiperkalcemija kada povećanje kalcija u krvi dovodi do pogoršanja mučnine, izazvati povraćanje, pospanost, promjene u svijesti.

Rast tumora u koštanoj srži je uzrok imunodeficijencije, pa su pacijenti skloni recidivnom bronhitisu, pneumoniji, proneunfritisu i virusnim infekcijama.

Završni stupanj mijeloma javlja se s brzim porastom simptoma intoksikacije, pogoršanja anemičnih, hemoragičnih sindroma i imunodeficijencije. Pacijenti izgube težinu, groznicu, pate od ozbiljnih zaraznih komplikacija. U ovoj fazi je moguća tranzicija mijeloma na akutnu leukemiju.

Dijagnoza mijeloma

Dijagnoza mijeloma uključuje niz laboratorijskih testova koji vam omogućuju uspostavljanje točne dijagnoze u prvim fazama bolesti. Bolesnici su liječeni:

  1. Opći i biokemijski krvni testovi (količina hemoglobina, kreatinina, kalcija, ukupnog proteina i frakcija, itd.);
  2. Određivanje razine proteinske frakcije u krvi;
  3. Ispitivanje urina u kojem se povećava sadržaj proteina može se otkriti laki lanci imunoglobulina (Bence-Jones protein);
  4. Trepanobiopsija koštane srži kako bi se otkrili stanice mijeloma i procijenili prirodu oštećenja klonova hematopoeze;
  5. Radiografija, CT, MRI kostiju.

Da bi se ispravno procijenilo rezultate studija, važno je usporediti ih s kliničkim znakovima bolesti, a provođenje bilo koje analize neće biti dostatno za dijagnosticiranje mijeloma.

histologija koštane srži: normalno (lijevo) i mijelom (desno)

liječenje

Liječenje mijeloma provodi hematolog u bolnici hematološkog profila i uključuje:

  • Citostatska terapija.
  • Radioterapija.
  • Svrha alfa2-interferona.
  • Liječenje i prevencija komplikacija.
  • Presađivanje koštane srži.

Myeloma se klasificira kao neizlječivi tumor hematopoetskog tkiva, ali pravodobna terapija omogućuje kontrolu tumora. Smatra se da je moguće samo oporaviti s uspješnom transplantacijom koštane srži.

Do danas, kemoterapija ostaje glavna metoda liječenja mijeloma, dopuštajući produženje života pacijenata na 3,5-4 godina. Kemoterapije napredak povezane s razvojem skupine alkilacijska kemoterapijskih agensa (Alkeran ciklofosfamid), koje se mogu koristiti u kombinaciji s prednizonom kao sredine prošlog stoljeća. Svrha polikemoterapije je učinkovitija, ali opstanak pacijenata se ne povećava značajno. Razvoj tumora kemijska otpornost na lijekove dolazi do protoka malignih bolesti, i za borbu protiv ovog fenomena, sintetizirani su u osnovi novih lijekova - induciraju apoptozu, inhibitori proteazoma (bortezomib) i imunomodulatori.

Oprezno čekanje dopušteno u bolesnika s pozornice IA i IIA bolesti bez bolova i rizika od prijeloma kostiju, pod uvjetom da kontinuirano praćenje krvi, ali u slučaju progresije tumora simptoma imenuju nužno citostaticima.

Indikacije za kemoterapiju su:

  1. Hypercalcemia (povećana koncentracija kalcija u krvnom serumu);
  2. anemija;
  3. Simptomi oštećenja bubrega;
  4. Uključivanje kostiju;
  5. Razvoj hiperviskoznosti i hemoragijskih sindroma;
  6. amiloidoze;
  7. Zarazne komplikacije.

Glavna shema liječenja mijeloma je kombinacija alkena (melphalan) i prednizolona (M + P), koji inhibiraju umnožavanje tumorskih stanica i smanjuju produkciju paraproteina. U slučaju tumora otpornih na lijekove, kao i maligna početno teškog tijeku bolesti moguće je nadalje kad polikemoterapija imenovani vinkristin, adriablastin, doksorubicin prema uspostavljenim protokola polikemoterapiji. Raspored M + P se daje svaka četiri tjedna, a ako postoje znakovi zatajenja bubrega, alken se zamjenjuje ciklofosfamidom.

Specifičan program citostatskog liječenja odabire liječnik, koji prolazi kroz značajke tijeka bolesti, stanje i dob pacijenta, osjetljivost tumora na te ili druge lijekove.

Učinkovitost liječenja označava:

  • Stabilna ili rastuća razina hemoglobina (ne manja od 90 g / l);
  • Serumski albumin preko 30 g / 1;
  • Normalna razina kalcija u krvi;
  • Odsutnost progresije uništenja kostiju.

Upotreba lijeka kao što je talidomid, pokazuje dobre rezultate s mijelomom, naročito kod otpornih oblika. Talidomid inhibira angiogenezu (razvoj tumorskih žila), povećava imuni odgovor na tumorske stanice, izaziva smrt malignih plazmocita. Talidomid kombinacija sa standardnim citotoksičnih režimima daje dobar učinak, a mogu se u nekim slučajevima bi se izbjeglo dugotrajno primjene kemoterapije pun tromboze na mjestu ugradnje venskog katetera. Uz talidomid, lijek iz hrskavice morskog psa, (neovalast), koji je također propisan za mijelom, može spriječiti angiogenezu u tumoru.

Pacijenti mlađi od 55 do 60 godina smatraju se optimalnom polikemoterapijom s kasnijim presađivanjem vlastitih perifernih matičnih stanica. Ovaj pristup povećava prosječni životni vijek na pet godina, a potpuna remisija je moguća u 20% bolesnika.

Imenovanje alfa-interferona u visokim dozama obavlja se kada pacijent napusti stanje remisije i služi kao komponenta terapije održavanja već nekoliko godina.

Video: predavanje o liječenju multiplih mieloma

Radioterapija nema neovisno značenje u ovoj patologiji, ali se koristi u porazu kostiju s velikim žarištima razaranja koštanog tkiva, jakog sindroma boli, osamljenog mijeloma. Ukupna doza zračenja obično nije veća od 2500-4000 Gy.

Liječenje i prevencija komplikacija uključuju:

  1. Antibiotska terapija lijekovima širokog spektra za komplikacije infektivne prirode;
  2. Ispravljanje funkcije bubrega u slučaju njihove nedostatnosti (dijeta, diuretika, plazmafereza i hemosorpacija, u teškim slučajevima - hemodijaliza na aparatu "umjetni bubreg");
  3. Normalizacija razine kalcija (prisiljavanje diureze s diuretikom, glukokortikoidima, kalcitrinom);
  4. Uporaba eritropoetina, transfuzija krvnih komponenti u teškim anemijama i hemoragijskom sindromu;
  5. Desintoxication terapija s intravenskom primjenom medicinskih otopina i odgovarajuće analgezije;
  6. Kada se koristi calcitrine kostiju patologiju, anabolički steroidi, lijekovi iz skupine bisfosfonata (klodronat, Zometa) koji smanjuju destruktivne procese u kosti i spriječiti njihov lom. S pojavom prijeloma, indicirana je osteosinteza, vuča, eventualno kirurško liječenje, LFK je obavezan, a preventivna mjera može biti lokalno zračenje na predloženo mjesto frakture;
  7. Kada je eksprimiran hyperviscous sindrom i bolesti bubrega uzrokovane cirkulacije većeg broja tumorskih pacijenata paraprotein provodi hemosorbtion i Plazmafereza, protok krvi kako bi se uklonili iz velike proteinske molekule.

Transplantacija koštane srži još nije pronašla masovnu primjenu u mijeloma, jer je rizik od komplikacija još uvijek velik, osobito kod bolesnika starijih od 40-50 godina. Transplantacija matičnih stanica uzeta od pacijenta ili donora je češća. Uvođenje donorskih matičnih stanica može čak dovesti do potpunog izliječenja mijeloma, ali to se rijetko događa zbog visoke toksičnosti kemoterapije dane maksimalnim dozama.

Kirurško liječenje mijeloma rijetko se koristi, uglavnom s lokaliziranim oblicima bolesti, kada tumorska masa stisne vitalne organe, korijene živaca, posude. Moguće kirurško liječenje u slučaju lezije kralježnice, s ciljem uklanjanja kompresije kralježnice pri kompresijskim lomovima kralješaka.

Očekivano trajanje života pri izvođenju kemoterapije kod bolesnika osjetljivih na njega čini do 4 godine, no otporni oblici tumora smanjuju ga na godinu ili manje. Najduži vijek trajanja zapažen je u IA fazi - 61 mjesec, a kod IIIB nije duže od 15 mjeseci. Kod dugotrajne kemoterapije moguća su ne samo komplikacije povezane s toksičnim učincima lijekova, nego i razvoj otpornosti sekundarnog tumora na liječenje i njegovu transformaciju u akutnu leukemiju.

Općenito, prognoza je određen oblik multiplog mijeloma i odgovoru na liječenje, kao i pacijenta dobi i prisutnosti komorbiditeta, ali on je uvijek bio ozbiljan i dalje nezadovoljavajući u većini slučajeva. Lijek je rijetka, ali teška komplikacija kao što su sepsa, krvarenje, zatajenja bubrega, amiloidoza i toksičnog oštećenja unutarnjih organa tijekom liječenja citostaticima u većini slučajeva dovesti do fatalnog ishoda.

Myeloma: što je to, zašto se dogodi da izaziva bolest, simptome i liječenje

Što je to? Myeloma (ostali nazivi: multipli mijelom, generalizirani plazmacitom ili Rustitzky-Kahlerova bolest) Je li vrsta raka koja utječe na stanice plazme. Plazma stanice su tip leukocita koji se nalaze u koštanoj srži, što je meko tkivo unutar većine vaših kostiju i proizvodi stanice krvi. U koštanoj srži stanice plazme tvore protutijela koja su proteini koji pomažu organizmu da se bore protiv bolesti i infekcija.

Plasmacitom nastaje kada se abnormalna plazma stanica razvije u koštanoj srži i vrlo brzo se reproducira. Brza proliferacija malignih stanica mijeloma u konačnici nadilazi proizvodnju zdravih stanica u koštanoj srži. Kao rezultat toga, stanice raka počinju se akumulirati u koštanoj srži, zamjenjujući zdrave bijele krvne stanice i crvene krvne stanice.

Poput zdravih krvnih stanica, stanice raka pokušavaju stvoriti protutijela. Međutim, mogu proizvesti samo abnormalna antitijela, zvane monoklonske proteine ​​ili M proteine. Kada se ta štetna antitijela skupljaju u tijelu, mogu uzrokovati oštećenje bubrega i druge ozbiljne probleme.

Uzroci mijeloma

Točan uzrok bolesti je nepoznat. Međutim, bolest počinje s abnormalnom plazma stanicom koja se brzo množi u koštanoj srži. Rezultirajuće stanice raka mijeloma nemaju normalni životni ciklus. Umjesto množenja i umiranja, oni nastavljaju dijeliti beskrajno. To uništava tijelo i pogoršava proizvodnju zdravih stanica. Općenito, pacijenti imaju genetsku predispoziciju za bolest.

Čimbenici koji pokreću bolesti

Ali to izaziva razvoj multiplih mijeloma:

  • genetska predispozicija;
  • kemijska i radijacijska zračenja;
  • konstantna antigena stimulacija;
  • Gojaznost, jer je metabolizam poremećen;
  • muški spol, razvoj bolesti javlja se sa smanjenjem broja muških spolnih hormona;
  • bakterijske i virusne infekcije;
  • kirurške intervencije.

Simptomi multiple mijeloma

Myeloma ima produženi tečaj. Od prvih simptoma bolesti do svijetlih kliničkih znakova je 10-20 godina.

  • Sindrom kostiju i mozga očituje liza kostiju. Uglavnom su zahvaćena kralježnica, ravne kosti, proksimalni dijelovi cjevastih kostiju. Distalni dijelovi su iznimno rijetki. Pacijenti se žale na bolove kostiju, česte frakture. Uz udaraljke, bol u udovima.
  • Trijada Calera (osteoporoza s spontanim prijelomima, bolom, tumorima) patognomoničnim za ove pacijente.
  • Obilježen kvarom u središnjem živčanom sustavu do razvoja paraplegije (potpuna nepokretnost u udovima), slabosti, umora. Zbog taloženja amiloida u kostima lubanje, moguće su abnormalnosti u radu kranijalnih živaca. Karakterističan je poraz perifernih živaca udova i kršenje osjetljivosti prema vrsti "rukavica i čarapa". Nedostatak osjetljivosti u distalnim dijelovima udova.
  • Rana insuficijencija može biti uzrokovana visokom razinom proteina M u tijelu.
  • Sindrom imunoglobulinopatije. Počinje sintetizirati amiloidni protein. U procesu mokrenja aktivno se reapsorbiraju bubrezi, oštećujući ih. U mokraći se povećava proteinurija (Bens-Jones protein). Postupno smanjuje koncentraciju i funkciju filtriranja bubrega, postoje edemi, pozitivni simptom effleurage (bol u donjem dijelu leđa s probojem na ovom području).
  • Sindrom imunodeficijencije. Normalni protein počinje zamijeniti patološkim. Sinteza protutijela i komponenti imunosti je poremećena. Kao rezultat toga, postupno raste defekt humoralnog imuniteta. Bolesnici postaju nezaštićeni od bakterijskih i virusnih infekcija. Karakteristično za oportunističke infekcije. Svaki kontakt s zaraznim agensom dovodi do razvoja bolesti
  • Sindrom povećane viskoznosti: povećava krvarenje, Reynaud (mikrocirkulaciju poremećaj u distalnim dijelovima udova) sindrom, retinalna krvarenja, smanjeni dotok krvi u mozak mogu razviti DIC - sindrom.
  • Hiperkalcemija. Kao rezultat povećane aktivnosti osteoklasta (stanica koje uništavaju kosti), velika količina kalcija se oslobađa u krv. Simptomi su hiperkalcitorni - mučnina, povraćanje, konvulzije. Karakteriziran povredom srčane provodljivosti: povećava interval QRS i T, smanjenje AV-provodljivosti do AV blokade. Obrazovanje bubrežnih kamenaca. To je zbog taloženja kalcija, smanjene filtracije i reapsorpcije. Bubreg je naboran.
  • Osjećaj unutarnjih organa: splenomegalija, hepatomegalija, želučanog želuca. U raznim organima i tkivima nanosi se amiloid, što dovodi do poremećaja njihovog rada. Likovi boli u srcu, širenje granica srčanog tromost, gluhoća tonova. Bol u mišićima može biti trajna.
  • Anemični sindrom. Tumorske stanice na kraju zamjenjuju normalnu klicu hematopoeze. Smanjuje količinu hemoglobina, eritrocita. Kožni pokrivači prekriveni su mrljama i pahuljicama (vidi 2 slike iznad), stalno se osjeća slabost. Kosa i nokti postaju krhki.

Vrste višestrukog mijeloma

Postoje dvije glavne vrste multiplog mijeloma, koje su klasificirane njihovim učinkom na tijelo.

Lijeni mijelom ne uzrokuje primjetne simptome. Obično se polako razvija i ne uzrokuje tumore kostiju. Postoji samo blagi porast M-proteina i M-plazma stanica.

Pojedinačni plazmocit uzrokuje tumor iz tvorbe, obično u kostima. Obično odgovara na liječenje, ali treba pažljivo praćenje.

Faze tijeka bolesti

  • Stao sam. Količina hemoglobina je više od stotinu, razina kalcija u krvi je unutar norme, odsutnost uništavanja kostiju. Imunoglobulin J je manji od 50 g / l, imunoglobulin A je manji od 30 g / l. Bens-Jones protein u mokraći je manji od 4 grama dnevno.
  • II stupanj. Količina hemoglobina od 85 g / l do 120 g / l. Umjereno uništavanje kostiju. Immunoglobulin J 50-70 g / l, imunoglobulin A 30-50 g / l. Bens-Jones protein je 4 do 12 grama dnevno.
  • III stupanj. Količina hemoglobina je manja od 85 g / l. Razina kalcija u krvi je iznad normalne. Značajno uništavanje kostiju. Imunoglobulin G je iznad 70 g / l, imunoglobulin A je više od 50 g / l. Bens-Jones protein u mokraći je više od 12 grama dnevno.

Po stupnju napredovanja:

  • tinjajući - bolest ne napreduje mnogo mjeseci i godina;
  • polako napreduju;
  • brzo napreduje;
  • agresivan.

dijagnostika

Liječnici često pronađu višestruki mijelom prije pojave simptoma. Ako postoji sumnja na bolest, liječnici će poduzeti sljedeće:

  • prikupljanje anamneze bolesti (liječnik otkrije što pacijent misli da je bolest nastala kada su se pojavile pritužbe);
  • opći pregled (na istraživanju može otkriti krvarenja u bljedilo kože, bol udaraljke kosti);
  • opći test krvi (normalni oblik anemije je tipičan za sve oblike, u više od polovice slučajeva, povećanje ESR, možda nema promjena u bijeloj krvi, ali se često promatra neutrofilija s pomakom lijevo);
  • bušenje koštane srži (u koštanoj srži se dodjeljuju megakariociti);
  • analiza urina (za analizu korištenje jutarnje mokraće prošlo nekoliko sati, ona mora biti preneseni u laboratorij u mokraći - povećana razina relativna gustoća zbog prisutnosti molekula proteina, proteinurija Patognomichny obilježje multiplog mijeloma Bence Jones proteina...);
  • biokemijski krvni test (ukupni protein, ALT, AST, bilirubin, razina kreatinina, mokraćna kiselina);
  • Radiografija svih kostiju kostura osim distalnih dijelova (slike se uzimaju od sredine ramena do ruke i od sredine bedra do stopala);
  • kompjutorska tomografija može otkriti žarište uništavanja koštanog tkiva, kompresije leđne moždine;
  • sternalnim uboda - glavni dijagnostička metoda (posebno čine iglu u sternum ili karlična kost stanica dobivenih i proizveden mrlja u testu su tumor koštane srži, veliki broj stanica plazme nezrelih krvnih stanica..);
  • Analiza urina Zimnitskiy (omogućuje nam procijeniti koncentracija sposobnost bubrega. Za izvođenje ove analize, u toku dana ljudi skupljaju urin svaka tri sata, samo dobiti osam porcija. Procijenite ukupan iznos gustoće urina, danju i noću diureze).

Liječenje multiplih mijeloma

Metode liječenja uključuju:

  • lokalno zračenje tumora koštane srži;
  • bolesna kemoterapija;
  • kemoterapija visoke doze s transplantacijom koštane srži.

Početna taktika upravljanja pacijentom određena je njegovom dobi, prisutnošću ili odsutnosti teških popratnih bolesti. U dobi pacijenta do 65 godina i odsutnosti teške patologije koristi se kemoterapija visoke doze s transplantacijom koštane srži. Lokalni ozračivanje mijeloma se uglavnom koristi kao palijativna metoda liječenja, posebice kod teških bolova u kosturu.

liječenje

Kemoterapija je najpopularnija metoda liječenja multiplih mijeloma. Lijekove može propisati samo liječnik - kemoterapist. Tijekom terapije morate stalno pratiti stanje bolesnika i sliku krvi. Razlikovati sljedeće načine u kemoterapiji:

  • monokemoterapija - jedno liječenje;
  • polikemoterapija - uporaba više od dva lijeka.

Lijekovi koji se koriste za liječenje:

Alkeran (Melphalan) - antitumorski, citostatički agens

  • dispeptički fenomeni: mučnina, povraćanje;
  • svrbež;
  • alergijske reakcije;
  • plućna fibroza;
  • smanjena funkcija jajnika.

prednizolon - hormonalni agens. Ima imunosupresivni učinak. Smanjuje sintezu proteina u krvnoj plazmi, pojačava protein katabolizam u mišićima. Propisan je za sprečavanje nuspojava kemoterapije.

ciklofosfamid Antitumorsko sredstvo.

vinkristin Antitumorsko sredstvo biljnog porijekla. On blokira tvari potrebne za sintezu plazmocita. Vinkristin se kontinuirano primjenjuje intravenski tijekom dana.

  • konvulzije;
  • mučnina, povraćanje;
  • hives;
  • disuriju, zadržavanje mokraće.

adriablastin - antibiotik koji ima antitumorsku aktivnost. Smanjuje rast i aktivnost neoplastičnih stanica. Pod utjecajem adriablastina stvaraju se slobodni radikali koji djeluju na staničnu membranu.

  • flebitisa;
  • dermatitis;
  • oštećenje provođenja srca;
  • alergijske reakcije
  • bol u srcu.

Nakon tečaja kemoterapije, pacijenti su propisani interferon za održavanje imuniteta. Ako se pojavi anemija, potrebna je transfuzija eritrocita.

Bortezomib (Bortezomibum) - je novi lijek za liječenje bolesti. Njegov mehanizam djelovanja je stimulacija apoptoze. Unesite intravenozno u bolnicu.

Sheme kombinacije lijekova:

  • krug VAD. Uključuje tri lijeka: vinkristin, deksametazon, doksorubicin;
  • shema VBMCP. Uključuje 5 lijekova: prednisolon, melfalan, ciklofosfamid, vinkristin, karmustin.

Znakovi učinkovitosti terapije:

  • iscjeljivanje prijeloma;
  • povećanje crvenih krvnih stanica i hemoglobina u krvi;
  • smanjenje veličine tumora;
  • smanjenje broja plazma stanica u krvi.

Lokalna radioterapija je indicirana za pacijente s visokim rizikom od prijeloma. Posebno u potpornim dijelovima kostura: kralježnice, kosti zdjelice.

Nažalost, čak i nakon učinkovite terapije i postizanja potpune remisije, rizik od recidiva je visok. To je zbog činjenice da tumor uključuje različite stanice koje nakon prestanka kemoterapije počinju ponovno dijeliti.

Liječenje komplikacija višestrukog mijeloma.

Terapija anestezije provodi se u nekoliko faza. Da bi se uklonila blaga bol, koriste se nesteroidni protuupalni lijekovi:

S teškom boli i neučinkovitosti NSAID-a (nesteroidni protuupalni lijekovi) propisuju se opioidni analgetici:

S produljenom uporabom može prouzročiti ovisnost o drogama pa ih koristite s oprezom. Uz nepodnošljivu bol opisuju se opioidi jakog djelovanja:

Magnetoturbotron - je učinak magnetskog polja niske frekvencije. Smanjuje nuspojave kemoterapije, smanjuje bol, ometa podjelu plazmocita. Tečaj se provodi 2 puta godišnje.

Elektrosleep - utjecaj na strukture mozga od struja niske frekvencije. Struje smanjuju bol, imaju smirujući učinak.

Antibakterijska i antivirusna terapija koristi se za liječenje zaraznih komplikacija. Budući da je smanjenje imuniteta kod svih pacijenata, razvoj infekcije česta je pojava. U liječenju se uglavnom koriste generacija cefalosporina III i IV, zaštićeni penicilini (ampicilin).

Izbjegavajte upotrebu antibiotika s nefrotoksičnosti (gentamicin).

Liječenje prijeloma ne smije se razlikovati od terapije u zdravih ljudi. Nanesite kirurško liječenje i imobiliziranje zavojnica. U postoperativnom vremenu prikazan je ležaj u krevetu koji nosi ortopedske strukture.

Terapija osteoporoze provodi se s bisfosfonatima (zoledronat). Oni potiskuju aktivnost osteoklasta.

U mijeloma su paraproteini (patogeni proteini klase imunoglobulina) deponirani u bubrege, što dovodi do poremećaja u njihovoj funkciji. Kako bi se to izbjeglo, važno je zaustaviti napredovanje rasta plasmacitoma. Za održavanje funkcije bubrega koriste se posebni lijekovi.

  • Hofitol promiče pročišćavanje krvi, uklanja ureu.
  • Retabolil je anabolički lijek koji promiče rast mišića. Pod njegovim utjecajem, dušik ide na sintezu proteina.
  • Natrijev citrat se koristi za kršenje metabolizma baze kiseline, smanjuje količinu kalcija u krvi
  • Prazosin proširuje periferne žile, smanjuje arterijski tlak. Potiče protok krvi u bubrezima.
  • Kaptopril je ACE inhibitor. Proširuje periferne žile, smanjuje otpor u njima, potiče izlučivanje kalcija. Poboljšava renalnu filtraciju
  • Ozbiljno kršenje filtracijske funkcije bubrega je plazmafereza.

Uz hiperkalcemiju, koriste se glukokortikosteroidi i kemoterapija

kirurgija

Kod multiplog mijeloma, transplantacija koštane srži se koristi kao kirurška metoda liječenja. To može biti i autotransplantacija (presađivanje koštane srži) i allotransplantacija (transplantacija koštane srži donora).

Autotransplantacija (ili autologna transplantacija) može povećati dozu citostatika (skupina antitumorskih lijekova), poboljšati rezultat liječenja i povećati trajanje remisije.

Allotransplantacija ima dobre rezultate, ali se koristi samo kod mladih pacijenata. Budući da ima visok postotak smrti.

Prehrana za mijelom

U svakom slučaju, važno je slijediti prehranu. Iz izbornika je potrebno isključiti dimljenu, prženu, floury, konzerviranu.

Hrana mora biti raznovrsna, sadržavati što je moguće više povrća i voća. Ograničiti unos proteina kako bi se smanjio paraproteinemija i toksični učinak dušika, koji se stvara kada je protein uništen, na bubrezima.

Režim pića je tri litre. S urinom treba dodijeliti oko dva i pol litara dnevno. Ako postoji oteklina, tada morate ograničiti unos soli za sol.

Kako se ne boli Rustitskogo-Calera bolest

Da biste spriječili bolest Rustitskogo-Kahler, možete slijediti sljedeće savjete:

  • izbjegavajte kontakt sa zaraznim pacijentima;
  • voditi zdrav stil života, napustiti loše navike (alkohol, pušenje);
  • u prehrani su više svježeg voća i povrća;
  • održavanje imuniteta: temperiranje, sport, pokušajte ne pretjerivati;
  • pažljivo proučite sastav hrane.

pogled

Prognoza ovisi o osjetljivosti na kemoterapiju i stadiju bolesti. Najbolji rezultati kod osoba s fazom I i II bolesti i osoba mlađih od 60 godina. Prije liječenja procjenjuju se čimbenici rizika i prognoze o tome. Myeloma krvi je neizlječiva, ali sa pravom taktikom možete postići dugoročnu remisiju i visoki životni standard.

Kriteriji za nepovoljnu prognozu:

  • veliki broj plazmocita;
  • brz rast tumora, koji se klinički i radiološki određuje, na rendgenskim zrakama - povećanje područja nedostataka;
  • povećanje broja paraproteina (abnormalni protein klase imunoglobulina);
  • prisutnost metastaza;

Višestruki mijelom kostiju

Maligne formacije hematopoetskog i limfnog tkiva (ili hemoblastoze) još uvijek su važan hitni problem onkologije. Razlog tome su poteškoće u liječenju, kao i visoke stope morbiditeta među djecom i adolescentima, koje su tek posljednjih godina povećane. U ovom članku ćemo razmotriti jednu od tipova hemoblastoze - koštanog mijeloma.

Što je mijelom: osobine bolesti

Multipli mijelom kosti (drugi naziv - multipli mijelom ili plazmacitoma) - je hyperplazija, neoplastične bolesti, koja je u blizini leukemije, koji je lokaliziran u koštanoj srži, koji utječu na plazma stanice. Najčešći mijeloma kosti kralježnice, zdjelice, rebra, prsa i kosti lubanje. Ponekad se nalazi u dugačkim cjevastim kostima. Neoplazma je mekani čvor do promjera 10-12 cm. Se slučajno u nekoliko kostyah.80-90% bolesnika s dijagnozom mijeloma kosti - to su osobe starije od 50 godina. Među njima prevladavaju predstavnici muškaraca.

Plasmociti su stanice koje proizvode imunoglobuline. To su protutijela, proteinski spojevi krvne plazme, koji su glavni čimbenik ljudskog humoralnog imuniteta. Plazma stanice, kancerogen (tzv plazmomielomnye stanice) počinju dijeliti i sintetizirati nekontrolirane abnormalne imunoglobulina: IgG, A, E, M, D. Ovi paraproteins ne može adekvatno zaštititi tijelo od virusne infekcije, a samo se akumuliraju u raznim organima, što dovodi do smetnji u njihov rad (osobito - bubrezi). U nekim slučajevima, krv u mijeloma plazma stanice sintetiziraju imunoglobulini nisu cijeli, ali samo jedan dio njihovog lanca. Najčešće su to lagani L-lanci, koji se nazivaju proteinima Bens-Johnson. Otkrivajte ih prilikom analize urina.

Oblast plazmacitoma rezultira:

  • povećanje broja patogenih plazmocita i smanjenje razine eritrocita, leukocita i trombocita;
  • rast imunodeficijencije, što čini osobu podložnu različitim oboljenjima;
  • kršenje funkcije hematopoeze, proteina i metabolizma minerala;
  • povećanje viskoznosti krvi;
  • patološke promjene u samoj kosti. Rast tumora prati usporavanje i uništavanje koštanog tkiva. Nakon klijanja kroz kortikalni sloj, proteže se do mekog tkiva.

Ova bolest se smatra sustavnim, budući da pored poraza hematopoetskog sustava, plasmacitoma infiltrira u druge organe. Takvi infiltrati često se ne manifestiraju na bilo koji način, ali se otkrivaju tek nakon obdukcije.

Saznajte što je leukemija, kako ga otkriti i liječiti, saznajte iz sljedećeg članka.

Myeloma kostiju: uzroci njegovog porijekla

U potrazi za uzrokom koštanog mieloma, znanstvenici su otkrili da većina bolesnika u tijelu ima viruse, poput T ili B limfatičnog virusa. Plasmociti se razvijaju od B-limfocita. Svako kršenje ovog kompleksnog procesa dovest će do formiranja patoloških plazmocita, što može dovesti do kancerogenog tumora.

Pored virusnog faktora, radioaktivno zračenje igra važnu ulogu u razvoju limfoma. Prema istraživanju utjecaja radijacije nakon eksplozije u Černobilu AU, u Hirošimi i Nagasakiju, utvrđeno je da su ljudi koji su primili visoke doze zračenja, visok rizik od razvoja hemoblastosis. Osobito se tiče tinejdžera i djece.

Drugi negativni čimbenik u pojavi mijeloma je pušenje. Rizik od razvoja raka krvi ovisi o trajanju pušenja i broju cigareta pušenih.

Mogući uzroci koštanog mijeloma su genetska predispozicija, imunodeficijencija i učinak kemikalija.

Mijelom kostiju: simptomi

Simptomi mijeloma kostiju mogu se razlikovati, ovisno o lokaciji neoplazme i njegovoj prevalenciji. Osamljeni jedinični tumor kosti može dugo proći neopaženo. Nema znakova raka, nema promjena u krvi i urinu. Pacijentovo stanje je zadovoljavajuće. Simptomi poput bolova, patološke frakture kostiju, pojavljuju se samo kada će biti uništenje kortikalne sloja, a plazmacitoma počinje širiti na okolna tkiva.

Simptomi mijeloma kostiju generaliziranog oblika su izraženije. U početku se osoba žali na bolovima u donjem dijelu leđa, prsima, nogama, rukama ili drugim mjestima, na temelju položaja tumora. Karakterističan je razvoj anemije, koji je povezan s kršenjem hemopoeze, osobito - neadekvatnom proizvodnjom eritropoetina. U nekima, proteinurija (povećani protein u mokraći) je prvi simptom.

U sljedećim fazama sindrom boli postiže visoku razinu, pacijent postaje težak, kreće se, mora biti u krevetu. Rast tumora prati deformacija kostiju i spontane frakture.

Rak raka koštane srži kralježnice dovodi do kompresije kičmene moždine, zbog čega se ta osoba muči radikularnom boli. Može paralizirati ispod struka, drugi otkrivaju senzorni poremećaji, paraplegije, poremećaji u radu zdjeličnih organa.

Onkologija kostiju u 40% slučajeva popraćena je sindromom hiperkalcemije - povišenim sadržajem kalcija u krvnoj plazmi. Također se nalazi u urinu. Ona se manifestira u obliku mučnine i povraćanja, pospanosti, vestibularnih i mentalnih poremećaja. Ovo stanje zahtijeva hitno liječenje. Pokrenuta hiperkalcemija je opasna po život. Prijeti mu je zatajenje bubrega, koma i smrt.

Važan znak mijeloma koštane srži je sindrom proteinske patologije (kršenje metabolizma proteina), zbog čega se stvaraju patološki imunoglobulini, povećava se sadržaj proteina u krvi i urinu. U 10-15% ljudi nalazi se Bens-Johnson proteinurija. U nekim slučajevima se ne promatra paraproteinoza, ali se smanjuje razina normalnih imunoglobulina.

Hiperkalcemija, proteinuria i amiloidoza dovode do nefropatije i akutnog zatajenja bubrega, što često uzrokuje smrt. Problemi s bubrezima opaženi su u više od 50% bolesnika. Poremećaj bubrega prati nefroskleroza i akutna nekrronemfroza. U 15% pacijenata otkriva se paralizoza, tj. Akumulacija proteina u drugim organima, što dovodi do poremećaja njihovog rada. To mogu biti krvne žile, dermis, mišići, zglobovi.

Poremećaji hemopoeze popraćeni su takvim fenomenima:

  • krvarenje sluznica;
  • hemoragična retinopatija mrežnice očne jabučice;
  • parestezija;
  • pojava modrica na koži;
  • Raynaudov sindrom, to jest, grč arterije falange prstiju;
  • ulceracija udova;
  • hypervolemia;
  • hemoragijska dijaza (rijetka).

Ako je mikrocirkulacija u krvnim žilama poremećena, prijeti da će ubiti komu. Nedovoljna proizvodnja protutijela i imunoglobulina uzrokuje imunodeficijenciju kod osobe, što rezultira povezivanjem različitih bakterijskih infekcija. Naročito često se nalaze u mokraćnom sustavu. Infekcija s pneumokokom i upalom pluća nije rijetka. Ako ne liječite infekciju u vremenu - prijeti prijetnjama koje ugrožavaju život.

U posljednjoj fazi, simptomi kosti mijeloma stalno napreduju. Kost se nastavlja razgraditi, a tumor - raste u okolno tkivo, počinje stvarati udaljene metastaze. Stanje pacijenata znatno se pogoršava: oštro izgubi težinu, povećava se tjelesna temperatura.

Parametri paraproteina u krvi se još više mijenjaju, postoji eritrocarocitoza, mijelom, trombocitopenija. Anemija postaje jaka i otporna. Stanice mijeloma u tom razdoblju mogu promijeniti i stjecati obilježja leukemije.

Faze plasmacitoma

Stupnjevi mijeloma su izračunati ovisno o masama tumora, stanju krvne plazme, hemoglobinu i paraproteinima.

  • U fazi 1, masa tumora je niska - do oko 6 kg. Hemoglobin je veći od 100 g / l. Razina kalcija u serumu je normalna. Nema znakova osteolize i samotnih tumora. Imunoglobulin G (IgG) je manji od 50 g / l, imunoglobulin A (IgA) je 30 g / l, Bens-Johnson protein u mokraći (BG) manji od 4 g / dan. Ova faza je asimptomatska.
  • Myeloma drugog stupnja ima prosječne vrijednosti između stupnjeva 1 i 2. Tumorska težina - 0,6-1,2 kg. U ovoj fazi postoji porast kliničkih simptoma u obliku boli, anemije, zatajenja bubrega i hiperkalcemije. Ako započinjete s liječenjem tijekom tog razdoblja, možete usporiti napredovanje bolesti i prijelaz na sljedeću fazu.
  • Myeloma trećeg stupnja karakterizira visoka masa tumora (više od 1,2 kg) i izrazito uništavanje koštanog tkiva. Razina hemoglobina u krvi je niska (do 85 g / l), kalcij - 12 mg / 100 ml. IgA - više od 50 g / l, IgG - više od 70 g / l. BG - više od 12 g / dan. Prije prijelaza na 3. stupanj, prosječno 4-5 godina. Ona završava s kobnim ishodom. Često je uzrok smrti akutno zatajenje bubrega ili srčani udar.

Klasifikacija mijeloma

Pored uobičajenog plasmacitoma, koji prolazi kroz gore opisane 3 stadija, postoji upaljeno i tromo oblik bolesti. Ne prikazuju se već dugi niz godina, pa čak i desetljeća.

S polaganim gorućim oblikom, razina paraproteina je: IgA - manje od 50 g / l, IgG - manje od 70 g / l. Stanice plazme u koštanoj srži su više od 30%. Nema simptoma kao što su anemija i hiperkalcemija. Također, ne postoje opsežne koštane lezije s prijelomima. Opće stanje pacijenta je zadovoljavajuće, nema infekcija.

Glowing oblik ima gotovo iste indekse, samo odsutnost koštanih lezija ≤ 30%, a broj stanica u plazmi - više od 10%.

Postoje takve kliničko-anatomske vrste višestrukih mijeloma kostiju:

  • višestruko difuzno nodularno (60%);
  • osamljeni mijelom. Solitarni tumori razvijaju se ograničeno, udarajući jednu kost;
  • difuzni mijelom (20-25%);
  • leukemijskim.

Osamljeni oblik je rijedak. Smatra se početnom fazom prije generaliziranog ili višestrukog mijeloma.

Histološka struktura razlikuje:

  • plazmacitski mijelom;
  • plazma stanica;
  • malih stanica;
  • polimorfonuklearnih stanica.

Odredite vrstu tumora baziranog na rendgenskim podacima i laboratorijskom istraživanju kostiju punktata. Ovisi o prirodi bolesti, načinu liječenja i prognozi.

Dijagnoza bolesti

Dijagnoza koštanog mijeloma u početnim fazama može biti teška, jer bol u zglobovima obično uzrokuje liječnike da razmišljaju o radikulitisu ili neuralgiji. Često počinju liječiti anemiju ili zatajenje bubrega, ne sumnjajući u njihove uzroke. Dakle, 1 stupanj bolesti se dijagnosticira samo u 15% slučajeva. A u 60% se događa kasno - u 3 faze.

Koje se metode koriste za otkrivanje bolesti?

  1. Prva faza dijagnoze koštanog mijeloma je radiografija, koja će pomoći u procjeni stanja kosti. U difuznom fokalnom obliku, na radijskoj slici vidljivi su mnogi fokusi, s različitim konturama promjera 1-3 cm. Pored prorjeđivanja koštanog tkiva i širenja medularnog kanala, u ovoj vrsti raka mogu biti prisutni osteoskleroza. S mijelomom kosti lubanje, karakteristična je slika "propusne lubanje". Rak kralježnice očituje se u obliku ravnanja tijela kralježnice i zakrivljenosti kralježnice. Bone supstanca je rijetkost, kralježnica kralježnice snažno istaknuta. Kod difuznih lezija, teže je otkriti promjene u kostima na rendgenskoj snimci nego u slučaju samotne ili čvorne lezije. Stoga je potrebno više istraživanja. Budući da je plasmacitoma sličan simptomima i radiološku sliku s metastaziranim lezijama kostiju, važno je provesti diferencijalnu dijagnozu temeljenu na proučavanju probijanja koštane srži, biokemijskim analizama krvi i urina.
  2. Biopsija koštane srži aspiracije. Iz koštane srži zahvaćenih kostiju s posebnom iglom pod lokalnom anestezijom uzmite punktatu. Prema indikacijama, izvodi se trepanobiopsija, koja uključuje disekciju kostiju. Za dijagnosticiranje "mieloma" u dobivenom uzorku treba biti prisutan od 10% plazmocita. Histološki pregled pokazuje hiperplaziju i pomicanje normalnih elemenata mijeloma. Citološku sliku karakterizira proliferacija mijeloma. U 13% slučajeva dolazi do hepatomegalije, u 15% - paraamiloidoza i patologija proteina.
  3. HOK i OAM, biokemijski krvni test uzbrojavanjem broja imunoglobulina. Test krvi pokazuje u mijeloma kosti niske hemoglobina (105 mg / l), povećanje kreatinina, u nekim slučajevima, - eritrokariotsitoz mijelom ili trombocitopeniju. Broj ESR može doseći 60-80 mm / h. Kada se analizira pomoću seruma i proteina elektroforeze dio proteina detektirana je obično IgG paraproteins visok sadržaj (> 35 g / l) i IgA (> 20 g / L) ili niske normalne imunoglobulina. Drugi važan dijagnostički kriterij je Bens-Johnson proteinuria (više od 1 g / dan) u analizi urina. Drugi karakteristični markeri multiplih mijeloma su povećanje razine alkalne fosfataze i fosfora.

Glavne značajke plazmacitoma - kombinacija visokog sadržaja plazma stanica u koštanoj srži (> 10%), proteinurija Bence Johnson i velike promjene u krvi (IgG> 35 g / l, IgA> 20 g / l). Čak i ako nije paraproteinoz tako izražen, ali je smanjenje koncentracije normalnih imunoglobulina, razina plazma stanica je više od 30% i da su džepovi kosti osteolizu na X-zrake, što je također indikativno multipli mijelom. Dijagnoza se mora provesti ako postoji barem jedan od većih kriterija i jedan je sekundaran. Potonji su hiperkalcemija, anemija i povećani kreatinin, što ukazuje na disfunkciju karakterističnu za mijelom.

Prije početka liječenja morate proći još nekoliko testova:

  • X-zraka svih kostiju kostura;
  • izračunavanje dnevnog gubitka proteina u mokraći;
  • proučavanje funkcije bubrega u Zimnitskiju;
  • proučavanje seruma za kreatinin, kalcij, ureu, bilirubin, kolesterol, ostatak dušika, ukupni protein itd.

U nekim slučajevima liječnik propisuje MRI ili PET. Ove studije pomažu skenirati cijelo tijelo i otkriti čak i najmanju metastazu kosti mijeloma.

Mijelom kostiju: liječenje

Liječenje multiplih mijeloma sastoji se od:

  • kemoterapija;
  • transplantacija matičnih stanica;
  • terapija zračenjem;
  • Restaurativne ortopedske operacije (s lomovima);
  • uklanjanje metaboličkih poremećaja (hiperkalcemija, zatajenje bubrega, itd.);
  • povećanje imunološkog statusa;
  • provođenje antibiotske terapije;
  • bol reljef davanjem analgetika.

S polaganim ili zapaljivim oblikom, liječenje se može odgoditi. Pacijent se stalno prati. Indikacije za početak terapije su pojava simptoma kršenja hemopoeze, patoloških prijeloma, zaraznih komplikacija, kompresije leđne moždine, anemije, kao i povećanja broja paraproteina.

Prije početka liječenja mijeloma kosti, potrebno je popraviti udove u kojima postoji velika vjerojatnost prijeloma. Kada komprimira kralježničnu moždinu, izvodi se operacija za uklanjanje kralježnice ili plastika kralježaka.

kemoterapija

Kemoterapija s mijelomom ima glavnu ulogu. Primijenite različite sheme alkilacijskih lijekova: Ciklofosfan, Vinkristin, Prednizolon, Adriamicin.

U fazi 1 i 2 prikazane su sljedeće sheme:

O Nama

Lezije ljudskog pluća daleko prelaze ograničeni spektar koji se smatra kritičnim. Dakle, mnogi ljudi znaju što je upala pluća ili tuberkuloza, ali o takvoj smrtonosnoj bolesti kao pneumotoraksa, prvi se put može čuti u liječničkom uredu.

Popularne Kategorije