Non-Hodgkinovi limfomi

Maligne bolesti limfnog sustava ili limfoma: Hodgkinove i ne-Hodgkinove manifestiraju povećani limfni čvorovi.

Non-Hodgkinov limfom, što je to?

Non-Hodgkinovi limfomi kombiniraju skupinu onkoloških bolesti koje se razlikuju od Hodgkinovog limfoma u strukturi njihovih stanica. Da bi se razlikovalo više ne-Hodgkinovih limfoma može biti iz uzoraka pogođenog limfoidnog tkiva. Bolest se stvara u limfnim čvorovima iu organima s limfnim tkivom. Na primjer, u timusu (timus), slezeni, tonzili, limfatični plakovi tankog crijeva.

Limfom u bilo kojoj dobi, ali češće kod starijih osoba. Non-Hodgkinov limfom kod djece, najčešće se javlja nakon dobi od 5 godina. Oni imaju tendenciju da napuste mjesto primarnog razvoja i hvataju druge organe i tkiva, na primjer, središnji živčani sustav, jetru, koštanu srž.

U djece i adolescenata, tumori visokog zloćudnog tumora nazivaju se "visoko povećani NHL" jer uzrokuju nove teške bolesti u organima i mogu dovesti do smrti. Non-Hodgkinov limfom s niskim stupnjem malignosti i sporog rasta uobičajen je kod odraslih osoba.

Uzroci non-Hodgkinovih limfoma

Liječnici su proučavali uzroke limfoma do danas. Poznato je da limfom Nehodjinskaya počinje od trenutka mutacije (maligne promjene) limfocita. Istodobno, genetika stanica se mijenja, ali njezin uzrok za promjenu nije razjašnjen. Poznato je da se ne slažu sva djeca s takvim promjenama.

Pretpostavlja se da je uzrok razvoja ne-Hodgkinovog limfoma kod djece kombinacija nekoliko čimbenika rizika:

  • kongenitalna bolest imunološkog sustava (Wiskott-Aldrichov sindrom ili Louis-Barreov sindrom);
  • stečene imunodeficijencije (npr. HIV infekcija);
  • suzbijanje vlastitog imuniteta u transplantaciji organa;
  • virusna bolest;
  • zračenja;
  • određenih kemikalija i lijekova.

Simptomi i znakovi ne-Hodgkinovog limfoma

Simptomi ne-Hodgkinovog limfoma agresivnog tijeka i visokog zloćudnog tumora zbog brzine rasta očituju se primjetnim tumorom ili povećanim limfnim čvorovima. Ne boli, ali se nabubre na glavi, vratu i vratu, u pazuhu ili prepone. Moguće je da bolest počne u peritoneumu ili prsima, gdje je nemoguće vidjeti ili proučavati čvorove. Stoga se proteže na ne limfoidne organe: mozakove membrane, koštanu srž, slezenu ili jetru.

Non-Hodgkinov limfom:

  • visoka temperatura;
  • gubitak težine;
  • povećano znojenje noću;
  • slabost i brzo umor;
  • visoka temperatura;
  • nedostatak apetita;
  • morbidno stanje zdravlja.

Non-Hodgkinov limfom očituje simptome specifične vrste.

Možda pati od pacijenta:

  • Bol u abdomenu, probavne smetnje (proljev ili zatvor), povraćanje i gubitak apetita. Simptomi se javljaju kada su pogođeni LU ili trbušni organi (slezena ili jetra).
  • Kronični kašalj, otežano disanje u slučaju limfnih čvorova u sternumu, timusovoj žlijezdi i / ili plućima, respiratornom traktu.
  • Bol u zglobovima s oštećenjem kostiju.
  • Glavobolja, poremećaj vida, povraćanje mokrenog trbuha, paraliza kranijalnih živaca u leziji CNS-a.
  • Česte infekcije s smanjenjem razine zdravih bijelih krvnih stanica (s anemijom).
  • Uočavanje krvarenja kože (petechia) zbog niske razine trombocita.

Pažnja molim te! Porast simptoma ne-Hodgkinovih limfoma javlja se u dva do tri ili više tjedana. U svakom pacijentu oni se manifestiraju na različite načine. Ako se vide jedan ili dva ili tri simptoma, onda može biti zarazna i bolesti koje nisu povezane s limfomom. Da biste pojasnili dijagnozu, trebate kontaktirati stručnjake.

Informativni video

Faze limfoma

Za limfoblastični limfom predložena je klasifikacija (St.Jude Classification).

Sadrži sljedeće kategorije:

  1. Stadijem - s jednom lezijom: ekstranodalnom ili čvornom jednom anatomskom regijom. Ne uključuje medijastinum i abdominalnu šupljinu.
  2. II. Faza - s jednom ekstranodalnom lezijom i uključivanjem regionalne LU, primarne lezije gastrointestinalnog trakta (ileocska regija ± mesenterijska LU).
  3. III faza - s lezijama ili limfnih čvorova strukture na obje strane membrane i primarnih medijalnih (uključujući timusa) ili pleuralni žarišta (III-1). Faza III-2, bez obzira na druge žarišta, odnosi se na sve opsežne primarne intra-abdominalne neosjetljive lezije, na sve primarne parazitinske ili epiduralne tumore.
  4. IV stupanj - sa svim primarnim lezijama središnjeg živčanog sustava i koštane srži.

Za gljivastu miksa, predložena je posebna klasifikacija.

On osigurava:

  1. Ja sam pozornica s naznakom promjena samo u koži;
  2. II - Stadij s naznakom oštećenja kože i reaktivno povećanog LU;
  3. III stupanj s LU, povećan volumen i verificirane lezije;
  4. IV fazi s visceralnim lezijama.

Oblici ne-Hodgkinovih limfoma

Oblik NHL ovisi o tipu stanica raka pod mikroskopom i na molekularno-genetskoj osobini.

Međunarodna klasifikacija WHO identificira tri velike skupine NHL:

  1. Limfoblastički limfom B-stanica i T-stanica (T-LBL, PB-LBL), raste nezrele stanice preteče B-limfocita i T-limfocita (lymphoblasts). Grupa je 30-35%.
  2. Zrele B-stanice NHL i B-oblik-ALL (B-ALL) zrele stanice rastu iz zrelog limfocita B. Ovi NHL su jedan od najčešćih oblika onkologije - gotovo 50%.
  3. Anaplastična stanica velikih stanica limfoma (ALCL), koja čini 10-15% svih NHL.

Svaki veliki oblik NHL-a ima podvrstu, ali rjeđe postoje i drugi oblici NHL-a.

Klasifikacija ne-Hodgkinovih limfoma (WHO, 2008)

Klasifikacija ne-Hodgkinova limfoma uključuje:

B-stanični limfomi:

  • Limfom iz prekursora B stanica;
  • B-limfoblastični limfom / leukemija;
  • Limfomi iz zrelih B stanica;
  • Kronična limfocitna leukemija / limfocitni limfociti malih stanica;
  • B-stanična prolifmocita leukemija;
  • Limfomi iz stanica marginalne zone slezene;
  • Leukemija dlakave stanice;
  • Limfoplasmocitni limfom / makroglobulinemija Waldenstroma;
  • Bolesti teških lanaca;
  • Mijelom plazme stanice;
  • Solitary plasmacytoma kostiju;
  • Extraoblastani plasmacitom;
  • Extranodalni limfom iz stanica marginalne zone limfoidnih tkiva povezanih s mukoznim membranama (MALT-limfom);
  • Čvorni limfom iz stanica u marginalnoj zoni;
  • Folikularni ne-Hodgkinov limfom;
  • Primarni kožni centrifalni limfom;
  • Limfom iz stanica zone plašta;
  • Diffusni ne-Hodgkinov limfom velikih stanica, nespecifičan;
  • B-Large-Cell Non-Hodgkinov limfom s velikim brojem T-stanica / histocita;
  • Limfomatoidna granulomatoza;
  • Non-Hodgkinov limfom difundira veliki limfom B-stanica povezan s kroničnom upalom;
  • Primarni kožni limfom velikih B stanica;
  • Intravaskularni veliki B-stanični limfom
  • ALK-pozitivan B-veliki limfom stanica;
  • Plasmoblastoma limfom
  • B-velika stanična limfoma podrijetlom iz multicentrične Castlemanove bolesti povezane s HHV8
  • EBV pozitivan B-veliki limfom stanica starijih osoba
  • Primarni medijski limfom (timuski) B-velika stanica;
  • Primarni exudativni limfom
  • Burkittov limfom;
  • Limfom B stanica s morfološkim međuproduktom između difuznih B-velikih limfoma stanica i klasičnog limfoma;
  • Hodgkinov B-stanični limfom s morfološkim međuproduktom između Burkittovog limfoma i difuznih B-velikih limfoma stanica.

T-stanice i NK-stanice limfomi:

  • Limfom iz prekursora T stanica;
  • T-limfoblastični limfom / leukemija;
  • Limfomi iz zrele T i NK stanice;
  • Ospospodbnaya limfom;
  • Lymphoma Non-Hodgkinova T-stanica odrasla osoba;
  • Extranodalni limfom NK / T-stanica, nazalni tip;
  • Limfom T-stanica Hodgkin povezan s enteropatijom;
  • Hepatosplenični T-stanični limfom;
  • Subkutani panikuloidni T-stanični limfom;
  • Gljiva mikoza / Cesari sindrom;
  • Primarni kožni anaplastični limfom velikih stanica;
  • Primarni kožni gama-delta T-stanični limfom;
  • Primarni kožni CD4 pozitivni mali i srednji stanični limfom T-stanica;
  • Primarni kožni agresivni epidermotropni CD8 pozitivni citotoksični T-stanični limfom;
  • Periferni limfom T-stanica, nespecifični;
  • Angioimmunoblastni T-stanični limfom;
  • Lymphoma anaplastic large cell ALK-pozitivna;
  • Anaplastični limfom velikih stanica je ALK-negativan.

Dijagnoza i liječenje bolesti

Dijagnoza limfoma provodi se u klinikama specijaliziranih za onkološke bolesti i krvne bolesti. Da bi se utvrdilo pravo tip non-Hodgkin limfoma, morate učiniti mnogo istraživanja, uključujući ispitivanja krvi, ultrazvuk, rendgen i izrezivanja biopsija limfnih čvorova rane. Uklanja se u potpunosti. Prilikom uklanjanja, ne možete ga oštetiti mehanički. Ne preporučuje se histološki pregled ukloniti LU u prepone ako su u tom procesu uključene druge skupine LU.

Ispitivanje tumorskog tkiva

Ako se ne-Hodgkinov limfom sumnja na preliminarnu analizu, dijagnoza i liječenje u budućnosti ovisit će o rezultatima složene dodatne dijagnostike:

  • Na operativan način uzmite oštećeno tkivo organa ili uklonite LU.
  • Kada se tekućina nakuplja u šupljinama, na primjer, u trbušnoj šupljini - ispitajte tekućinu. Uzima se pukotina.
  • Probušavanje koštane srži se provodi radi ispitivanja koštane srži.

Prema rezultatima citološke, imunološke i genetske analize, imunofenotipizacija je potvrđena ili nije potvrđena patologija, određuje se njegov oblik. Imunofenotipizacija se provodi pomoću protočne citometrije ili imunohistokemijskih metoda.

Ako sveobuhvatna dijagnoza limfoma potvrdi NHL, tada stručnjaci određuju njegovu prevalenciju u tijelu za liječenje. U tu svrhu pregledavaju se ultrazvučni i rendgenski snimci, MRI i CT snimke. Dodatne informacije dobivene su iz PET-pozitronske emisijske tomografije. Prisutnost tumorskih stanica u središnjem živčanom sustavu priznaje uzorak cerebrospinalne tekućine (CSF) pomoću lumbalnog punkcije. U istu svrhu, djeci se dobiva probijanje koštane srži.

Studije prije liječenja

Djeca i odrasli testirani su na srčanu funkciju uporabom EKG-a - elektrokardiograma i ehokardiograma - ehokardiogramom. Saznajte je li NHL utjecao na funkciju bilo kojeg organa, na metabolizam, da li postoje infekcije.

Početni rezultati ispitivanja vrlo su važni u slučaju bilo kakvih promjena u liječenju NHL-a. Liječenje limfoma ne može bez transfuzije krvi. Stoga odmah postavite grupu krvi u pacijenta.

Priprema režima liječenja

Nakon potvrde dijagnoze, liječnici pripremaju individualni režim liječenja za svakog bolesnika, uzimajući u obzir određene prognostičke čimbenike i čimbenike rizika koji utječu na prognozu preživljavanja pacijenta.

Važni prognostički čimbenici i kriteriji koji utječu na tijek liječenja su:

  • određeni oblik NHL, ovisno o tome koji oblik je protokol liječenja;
  • razmjera širenja bolesti u cijelom tijelu, stupanj. To određuje intenzitet liječenja i trajanje.

Operativno liječenje ne-Hodgkinovog limfoma

Operacije s NHL se ne provode često, samo u slučaju uklanjanja dijela tumora i s ciljem uklanjanja uzoraka tkiva kako bi se razjasnila dijagnoza. Ako postoji izolirana lezija organa, poput želuca ili jetre, tada se koristi operacija. Ali najčešće daju prednost zračenju.

Liječenje ne-Hodgkinovog limfoma kod skupina rizika

S ne-Hodgkinovim limfomima liječenje je složeno.

Da bi razvili osnovna načela liječenja ne-Hodgkinovih limfoma, oni opetovano vrednuju svaku pojedinačnu kliničku situaciju i dodaju akumulirani doživljaj liječenja nelagodnog i agresivnog NHL-a. To je postalo temeljom pristupa terapiji. Liječenje limfoma bi trebalo uzeti u obzir opijenost tijela (A ili B) ekstinodalne lezije (E) i lezije slezene (S), volumen tumorskih lezija. Razlike u prognozi rezultata agresivne kemoterapije i radioterapije (RT) u III i IV stupnju su važne u usporedbi s promatranim rezultatima s Hodgkinovim limfomom.

Za propisivanje liječenja, treća faza tumora bila je podijeljena na:

  • III - 1 - uzimajući u obzir lezije na obje strane diafragme, ograničene uključivanjem slezene, hilar, celijakije i LU portala;
  • III - 2 - uzimajući u obzir paraortalna, iliacna ili mesenterijska LU.

Se liječi limfom? Poznato je da u bolesnika starijih od 60 godina na prvoj fazi proliferativna bolest je relativno dobro, dok je četvrti ima visoku razinu laktat dehidrogenaze (LDH) razinama i lošom prognozom preživljavanja. Odabrati princip i povećati agresivnost liječenja zabilježena je kao najveći volumen mase tumora: periferne, čvorne lezija - 10 cm ili više u promjeru, a omjer promjera proširene mediastalnyh LU na poprečne dimenzije prsa više od 0,33. U posebnim slučajevima, loša prognostički znak, koji utječu na izbor terapije, prema najvećoj veličini tumora na nodal lezije - 5 cm u promjeru.

Na princip izbora terapije utječu još 5 nepovoljni čimbenici rizika koji kombiniraju Međunarodni prognostički indeks (IPI):

  • dob od 60 godina i više;
  • povišene razine LDH u krvi (više od 2 puta u odnosu na normu);
  • opći status> 1 (2-4) na ECOG skali;
  • faze III i IV;
  • broj ekstranodalnih lezija> 1.

kategorije rizika utvrđeno 4 skupine, prema kojem se također uzeti u obzir gdje usmjeriti liječenje raka limfnih čvorova utjecati na stopu odgovora i ukupnu 5-godišnje preživljavanje bez recidiva:

  1. 1 skupina - niska razina (prisutnost 0-1 karakteristika);
  2. 2 skupina - niska srednja razina (prisutnost 2 znaka);
  3. 3 skupina - visoka srednja razina (prisutnost 3 znaka);
  4. 4 grupe - visoka razina (prisutnost 4-5 znakova).

Za bolesnike mlađe od 60 godina uz prisustvo agresivnog NHL koristi se još jedan model MPI, a za 4 nepovoljnih čimbenika utvrđuju se još 4 kategorije rizika:

  • faze III i IV;
  • povećana koncentracija LDH u serumu;
  • opći status na ljestvici ECOG> 1 (2-4).
  1. 1 kategorije - mali rizik u odsutnosti (0) čimbenika;
  2. 2 kategorija - niski srednji rizik s jednim faktorom rizika;
  3. 3 kategorija - visoki srednji rizik s dva faktora;
  4. 4 kategorija - visoki rizik s tri faktora.

Preživljavanje 5 godina prema kategorijama će biti - 83%, 69%, 46% i 32%.

Znanstvenici onkolozi objasniti što je limfom i kako se liječi, vjeruje se da su faktori rizika za MPI utjecati na izbor liječenja nije samo za agresivni NHL u cjelini, ali i za bilo koji oblik NHL iu svakom kliničkoj situaciji.

Izvorni algoritam za liječenje indolentnog NHL je da je namijenjen B-staničnim limfomima. Češće za folikularne tumore I i II stupnjeva. Ali u 20-30% slučajeva oni se transformiraju u difuzne velike B-stanice. I to zahtijeva drugačije liječenje, što odgovara temeljnom liječenju agresivnih oblika, koji uključuju folikularni NHL III stupanj.

Glavna metoda liječenja ne-Hodgkinovih limfoma je kemoterapija uz upotrebu kombinacija citostatičkih lijekova. Liječenje se često provodi u kratkom tečaju, u međuvremenu između 2-3 tjedna. Da bi se odredila osjetljivost tumora na svaku specifičnu vrstu kemoterapije provodi se točno 2 ciklusa liječenja, a ne manje. Ako je učinak odsutan, liječenje limfoma provodi se drugim kemoterapijskim režimom.

Promijenite režim kemoterapije, ako se nakon značajnog smanjenja veličine LU povećavaju u intervalima između ciklusa. To ukazuje na otpornost tumora na kombinaciju korištenih citostatika.

Ako se ne očekuje dugo očekivani učinak standardnog režima kemoterapije, kemoterapija s limfomom se provodi u visokoj dozi, a transplantirane su hemopoetske stanice. S visokom dozom kemije, propisuju se velike doze citostatika, ubivši i najspornije stanice limfoma. U ovom slučaju, ovaj tretman može uništiti hematopoezu u koštanoj srži. Stoga se matične stanice prenose u sustav hematopoeze kako bi se uništila uništena koštana srž, tj. E. Provedena je transplantacija alogene matične stanice.

Važno je znati! Kada su alogene transplantacije, matične stanice ili koštana srž uzete su iz druge osobe (iz kompatibilnog davatelja). To je manje toksično i češće. U autolognoj transplantaciji, prije izvođenja visokog doziranja kemije, matične stanice se uzimaju od pacijenta.

Citotoksični lijekovi se primjenjuju metodom transfuzije (infuzije) ili intravenozno. Kao rezultat sistemske kemoterapije, lijek se prenosi kroz tijelo kroz krvne žile i bori se na stanice limfoma. Ako se sumnja na lezije CNS-a ili to označi rezultatima analiza, tada se uz sustavnu kemiju injekcuje lijek izravno u fluid mozga, tj. provodi se intratekalna kemija.

Mozak se nalazi u prostoru oko kičmene moždine i mozga. Krvno-moždana barijera koja štiti mozak ne dopušta citostatici da prođu kroz krvne žile do tkiva mozga. Zbog toga je implementacija intratekalne kemije važna za pacijente.

Radi poboljšanja učinkovitosti liječenja dodatno se koristi radioterapija. NHL - sustavna bolest, može utjecati na cijelo tijelo. Stoga je nemoguće izliječiti s jednom kirurškom intervencijom. Operacija se koristi samo za dijagnostičke svrhe. U slučaju otkrivanja malog tumora, uklanja se odmah i propisuje se manje intenzivan tijek kemoterapije. Potpuno napuštaju citotoksične lijekove samo u prisutnosti tumorskih stanica na koži.

Biološko liječenje

Biološki preparati: serumi, cjepiva, proteini zamjenjuju prirodne tvari koje proizvodi tijelo. Za proteinske pripravke koji stimuliraju proizvodnju i rast krvnih matičnih stanica, na primjer Filgrastream. Koriste se nakon kemije za vraćanje hematopoeze i smanjenje rizika od infekcije.

Citokini, na primjer, Interferon-alfa, tretiraju se s limfomima T-stanica kože i leukemije dlakave stanice. Posebne bijele stanice - monoklonska antitijela se vežu na antigene koji se nalaze na površini tumorske stanice. Zbog toga stanica umre. Terapijska antitijela se vežu na antigene otopljene u krvi, a stanice nisu povezane.

Ovi antigeni pridonose rastu tumora. Zatim se koristi za liječenje rituksimaba - monoklonskog protutijela. Biološko liječenje povećava učinak standardne kemije i produžuje remisiju. Monoklonalna terapija se naziva imunoterapijom. Njezine različite vrste tako aktiviraju sustav imunosti, da sama počne uništiti stanice raka.

Tumorska cjepiva mogu uzrokovati aktivni imuni odgovor protiv proteina specifičnih za tumorske stanice. Novi tip imunoterapije s CCT stanicama aktivno se istražuje pomoću opterećenja kimernih antigenskih receptora koji će djelovati protiv određenog cilja.

Radioimunoterapija djeluje s monoklonskim terapijskim protutijelima vezanim za radioaktivnu tvar (radioizotop). Kada se vežu monoklonska antitijela na tumorske stanice, umiru pod utjecajem radioizotopa.

Informativni video

Prehrana za ne-Hodgkinove limfome

Prehrana za limfom Non-Hodgkin bi trebao biti kako slijedi:

  • adekvatne za potrošnju energije kako bi se isključila akumulacija težine;
  • što je raznovrsnije: s povrćem i voćem, mesom životinja, pticama, ribama i proizvodima koji se od njega izvode, s morskim plodovima i zelenilom.
  • uz minimalnu potrošnju kiselinskih i kiselih proizvoda, salata (mora ili soli), dimljeni proizvodi.

Hrana treba biti ukusna, česta i male doze. Svaki pacijent treba pristupiti individualno da ne isključuje hipematrijemiju (suvišak natrijevih soli). To odgađa tekućinu u tijelu i oblikuje oticanje. U tom slučaju, sol i dimljene namirnice treba brisati tako da ne povećavaju K soli krvi, ako pacijent ne može jesti svježu hranu, ona kvari apetit, onda možete dodati izbornika minimalni broj jaja, masline i drugih kiselih krastavaca, ali u kombinaciji s lijekovima koji se prikazuju natrij. Imajte na umu da nakon kemije s proljevom i povraćanjem, natrijeva sol, naprotiv, to je vrlo potrebno za tijelo.

Folklorni tretman

Liječenje ne-Hodgkinovih limfoma s narodnim lijekovima uključuje: tinkture, infuzije i dekocije gljiva i ljekovitog bilja. Učinkovita infuzija crvotočkoga gorkog, gorkog, smeđeg, akonita Dzungarian, izbijeljena crna.

Ljekovita anti-onkološka svojstva su gljivice: breza chaga, Reishi, Cordyceps, Meitake i Shiitake, brazilski agar. Spriječavaju metastaze, normaliziraju hormonalnu pozadinu, smanjuju nuspojave kemoterapije: gubitak kose, bol i mučnina.

Detoksikacije praškastog Chaga tumora (breza gljiva) pomiješa se s nasjeckanim korijen Polygonum zmije (3 jušne žlice..) i izlije votku (strong pivo) - 0,5 l. Dajte inzistirati 3 tjedna u mraku i uzeti 30-40 kapi 3-6 puta dnevno.

Aktivna supstancija Leytinan, aminokiseline i polisaharidi Reishi gljiva u kombinaciji sa supstanci Shiitake gljiva aktiviraju specifični imunitet i vraćaju krvnu formulu.

Koštani katran (100 g) trebao bi biti ispran 9 puta u vodi, a zatim namazati prašinom amonijaka (10 g) i brašnom, pečenim u tavi. Iz tijesta, formirajte kuglice promjera 0,5 cm. Može se pohraniti u kutiju od kartona, prije nego što ih ulije u brašno. Prva tri dana uzeti 1 lopticu 4 puta 60 minuta prije jela. Operite biljnim dekocijama - 100 ml.

Decocija: pomiješajte zgnječenu travu ljekarničke kolače s psylliumom (lišće), kalendulom (cvijećem) - sve 50 grama. Kuhajte (10 minuta) u 600 ml vode 3 žlice. l. zbirka. Neka se malo ohladi, a zatim piti s limunom i medom.

Prognoza preživljavanja s ne-Hodgkinovim limfomom

Mnogi pacijenti i njihovi rodbina zainteresirani su za pitanje koliko pacijenata živi s ovom ili tom vrstom non-Hodgkinovog limfoma? Prognoza ovisi o podvrsta bolesti, stupnju i opsegu širenja u tijelu. Klasifikacija ove bolesti uključuje 50 naziva limfoma.

Prema istraživanju, tablica pokazuje trajanje života s ne-Hodgkinovim limfomima nakon tretmana tijekom 5 godina.

Folikularni limfom: uzroci, simptomi, prognoze i karakteristike liječenja

Folikularni limfom je maligni tumor epidermalnog tkiva. To je najsigurnije među onkološkim bolestima, dobro se može liječiti (iako se do sada nisu pronašli lijekovi) i gotovo nikada nisu zloćudni.

razlozi

Folikularni limfom je neoplazma koja se razvija iz patološki izmijenjenih folikula dlake i epidermalnih stanica. Uzroci pojave ove bolesti nisu potpuno otkriveni, pa se smatra polietološkim.

Postoji cijeli popis čimbenika koji su hipotetički sposobni uzrokovati slične stanične metamorfoze:

  1. Transplantacija organa i tkiva.
  2. Radnje za zamjenu spojeva.
  3. Dugotrajno korištenje imunosupresora.
  4. Prisutnost kongresne kromosomske abnormalnosti.
  5. Autoimune bolesti u anamnezisu.
  6. Radite na području poljoprivrede kemijski aktivnih tvari.
  7. Loše navike: pušenje, alkohol.
  8. Radijacijsko zračenje.
  9. Živjeti u ekološki nepovoljnim područjima.

A to nije potpuni popis, koji se stalno prilagođava. Nema nikakvog razloga zašto se uopće događaju onkološke bolesti. U nekom trenutku, stanica mutira i nema T-ubojica u blizini da ih uništi. Nastavljajući dijeliti, daje razvoj novoj strukturi, klija krvnim žilama i oslobađa toksine u krvotok. I tijelo otkriva patologiju u vrijeme kad je kasno promijeniti nešto.

Folikularni limfom: simptomi

Omiljena mjesta obrazovanja ove vrste limfoma su inguinalna regija, pazuha, glava i vrat. Često se mladići razbole, koji se ne žale do trenutka kada je tumor već vidljiv golim okom.

Neoplazma je jasno istaknuta pod promijenjenom kožom ružičaste ili grimizno. Tumor je gust, bolan, može krvariti kad se dodiruje. U teškim slučajevima moguća je ulceracija tkiva na mjestu ozljede.

U ovoj fazi postoje uobičajeni simptomi: slabost, letargija, povećanje broja limfnih čvorova, povećano znojenje i groznica. Pacijent gubi tjelesnu težinu, nestaje apetit, tjelesna aktivnost i smanjenje radne sposobnosti. Može biti vrtoglavica i nesvjestica. Neki simptomi ovise samo o mjestu tumora. Asimptomatski oblici su izuzetno rijetki.

Non-Hodgkinov limfom

Folikularni ne-Hodgkinov limfom povezan je s patologijom stanica B i T imuniteta. Oštećenje počinje s jednim limfnim čvorom i širi se na ostatak. Ovisno o lokaciji, ne-Hodgkinovi limfomi podijeljeni su na:

Nukleirano u sluznom sloju bez utjecaja na koštanu srž;

Rak dojke prvenstveno utječu na koštanu srž.

Limfomi koji se nalaze u limfnim čvorovima su čvorovi, a ostatak su ekstranodalni. Osim toga, postoje značajke brzine progresije tumora. Izolirajte otporan protok, kada bolest postupno napreduje, a prognoza za život je prilično povoljna. I agresivni ili visoki protok, kada pacijent umre nekoliko mjeseci nakon dijagnoze.

Uzroci pojavljivanja ove vrste tumora ostaju neistraženi, ali postoje hipoteze da je degeneracija stanica uzrokovana učincima herpes virusa, HIV-a i hepatitisa, Helicobacter pylori bakterija ili prisutnosti stečene imunodeficijencije.

Limfom B stanica

Folikularni limfom ovog tipa zauzima prvo mjesto među sličnim. Najčešći je difuzni limfom velikih stanica. To je agresivno, brzo raste, ali pravovremeno propisano liječenje može biti potpuno ojačano.

Stanice folikularnog limfoma razvijaju se bez daha, pa se prepoznaju u kasnijim fazama. Petogodišnja stopa preživljavanja kod pacijenata s ovim oblikom raka je 70%. Najrjeđi limfomi B-stanica su Burkittov limfom (oko 2%), Waldenstromova makroglobulinemija (samo 1%), leukemija dlakavih stanica i limfomi središnjeg živčanog sustava.

Sve navedene tumorske bolesti imaju valoviti tečaj. Simptomatika može biti jedva vidljiva, ili svijetla, brzo se razvija. Preživljavanje takvih pacijenata, na žalost, nije sjajno.

Limfom drugog citološkog tipa

Budući da su morfološki limfomi vrlo slični, u određenom je roku postojala potreba za histološkim odvajanjem. Utvrđene su tri vrste tumora:

  • prvi ima male stanice koje nisu povezane;
  • drugi je zbirka malih i velikih stanica;
  • Treći tip je divovski folikuli.

Kako se ta bolest razvija, moguća je promjena citološkog tipa tumora.

Folikularni limfom, koji pripada drugom tipu, u pravilu je agresivan, brzo raste i manifestira se kao blistava klinička simptomatologija. To zahtijeva integrirani pristup liječenju s naglaskom na velike doze kemoterapije.

Limfom trećeg tipa

Dijagnoza "folikularnog limfoma s folikularnim rastom" za pacijenta znači da je prognoza za život vrlo nepovoljna. Čak i uz kompletan tijek kemoterapije i kirurško uklanjanje tumora, stopa recidiva je dovoljno visoka.

U sadašnjoj fazi kako bi se konsolidirao učinak liječenja, preporučuje se dopuniti složenu terapiju doksorubicinom. To pomaže poboljšati prognozu petogodišnjeg preživljavanja unatoč činjenici da se rak može vratiti ponovno.

dijagnostika

Folikularni limfom treće faze, i bilo koji drugi, može odrediti samo oncohematologist. To je specijalist koji se bavi isključivo novotvorinama hematopoetskog tkiva. Razlog za ispitivanje može biti povećanje nekoliko nepovezanih limfnih čvorova, gubitak težine, konstantna povišena temperatura i umor.

Prvo liječnik pažljivo ispituje pacijenta, provodi vanjski pregled, nužno palpažući sve pakete limfnih čvorova. To vam omogućuje da odredite pogođene organe, provjerite njihovu veličinu, dosljednost, mobilnost i bol. Kasnije će se uzeti biopsija iz onih područja koja su stručnjacima bila sumnjičava.

Određeni broj studija se provodi s dobivenim materijalom, kao što je imunohistokemijski (za određivanje početne lokacije tumora) i citološki (omogućava da se vidi struktura stanica), citogenetički (prepoznaje strukturu stanične jezgre). Sve to vam omogućuje da stavite točnu tematsku i histološku dijagnozu, odredite fazu procesa i vrstu razvoja, te razviti plan liječenja.

liječenje

Utvrđuje li dijagnoza folikularnog limfoma šansu za oporavak? Liječenje će biti uspješnije prije nego što je započeo. Za svakog pacijenta odabran je pojedinačni skup lijekova i postupaka koji će pomoći smanjiti pojavu bolesti i usporiti rast tumora. Ovisno o stadiju postupka, liječnik može uzeti čekanje i vidjeti stav i otići na "ofenzivu" bolesti.

U sadašnjoj fazi, CHOP metoda ima dobre rezultate u liječenju folikularnih limfoma. Ovo je protokol liječenja koji se sastoji od četiri lijeka: Vincrestine, Cyclofosate, Doxorubicin i Prednisolone. Svaki od njih ima u tijelu biokemijsku točku primjene i odvaja jedan od mehanizama rasta tumora. Doziranje se odabire pojedinačno, potrebno je da ljudsko tijelo može izdržati agresivnu terapiju.

Postoje i kontraindikacije ove metode liječenja. To uključuje dijagnozu bolesti živčanog sustava, preosjetljivost pacijenta na komponente liječenja i trudnoću.

prevencija

U pravilu, kako bi spriječili bilo kakvu patologiju, dovoljno je slijediti nekoliko jednostavnih savjeta:

  1. Voditi zdrav stil života.
  2. Odbijte pušiti i piti alkohol.
  3. Kvalitativno i različito jedu.
  4. Temperiranje, ali izbjegavanje hipotermije.
  5. Nemojte zloupotrebljavati kupke, kupke i solarije.
  6. Izbjegavajte hipodinamiju.

Najvažnije je redovito pratiti vaše zdravlje i barem jednom godišnje posjetiti liječnika za pregled. Ne treba puno vremena, ali za ranu dijagnozu onkoloških patologija je presudno jer mnogi od njih počinju biti asimptomatski.

pogled

Što može završiti folikularnim limfomom? Prognoza ovisi o vrsti tumora i stupnju njegovog razvoja. Ako je proces tek započeo, vjerojatnost pozitivnog ishoda je visoka. Pogotovo ako pacijent pridržava preporuke liječnika, a nakon oporavka pažljivo će pratiti svoje zdravlje.

Ako je bolest prošla u zanemarenoj pozornici ili je u početku imala agresivni put, onda su šanse za oporavak malo. Unatoč tekućoj terapiji i naporima liječnika, ishod će biti tužan.

Osim toga, često pacijenti ne umiru od samog tumora, već zbog komplikacija povezanih s smanjenjem imuniteta ili s visokom toksičnošću liječenja. Ovo također ne zaboravite.

Non-Hodgkinov limfom

Non-Hodgkinov limfom je neoplazma maligne etiologije, u kojoj limfoidne stanice hematopoetskih klica predstavljaju histogenetski napad bolesti. Non-Hodgkinov limfom pripada neoplastičnoj heterogenoj skupini, a u usporedbi s limfogranulomatozom pacijenti s tom dijagnozom izliječeni su samo u 25% slučajeva.

Ova maligna bolest razlikuje se od drugih oblika malignih tumora s različitim biološkim svojstvima, kliničkim manifestacijama, morfološkom strukturom i prognozom. Od 1971. godine, pri Billrotovom prijedlogu, ta bolest tumora postala je poznata kao maligni ili ne-Hodgkinov limfom.

Uzroci ne-Hodgkinovih limfoma

U ovom trenutku, uzroci ove patološke formacije nisu potpuno razumljivi. Smatra se da virusi, ionizirajuće zračenje i kemijski kancerogeni, kao čimbenici rizika, mogu dovesti do formiranja ove onkologije.

Non-Hodgkinov limfom zauzima šesto mjesto u smrtnosti među malignim tumorima. Prema statistikama, žene pate od toga u omjeru od 10: 100.000 godišnje, a muškarci - 14: 100.000. Tijekom proteklog desetljeća ova bolest ima negativnu tendenciju povećanja. To se posebno odnosi na ljude nakon četrdeset godina, tj. Što stariji ste postali, to je vjerojatnije da je razvoj tumorske patologije.

Osim toga, postoji određena veza između dobi i histološkog tipa bolesti. Na primjer, djeca i adolescenti imaju veću vjerojatnost da pate od agresivnih limfoma, među kojima posebno mjesto zauzima limfoma malih stanica koja se razvija iz stanica Burkittov i limfoblastične limfoma velikih stanica i difuznog podrijetla. No, nakon 60 godina, ljudi su češće bolesni s ne-Hodgkinovim folikularnim limfomom s različitim stupnjevima malignosti.

Također se sugerira da Epstein-Barr virus može biti etiološki faktor bolesti. Imunosupresija i učestalost patologije imaju određenu vezu, osobito nakon transplantacije somatskih organa.

Simptomi ne-Hodgkinovih limfoma

Klinička slika bolesti podijeljena je u dvije vrste perkoliranja: agresivna i otporna. Ponekad je moguće zadovoljiti visoko agresivni neovaskularni tečaj, u kojem proces tumora oporavlja brzu generalizaciju.

Non-Hodgkinov limfom s visokim stupnjem malignosti prolazi, u pravilu, vrlo agresivno. Drugi ne-Hodgkinovi limfomi karakterizirani niskim stupnjem malignosti pojavljuju se s produljenom, kroničnom, ali spontanom manifestacijom (otporna).

Agresivni ne-Hodgkinovi limfomi mogu se izliječiti, a nemilosrdne šanse za oporavak jednostavno ne postoje. Ovaj oblik bolesti je osjetljiv na standardne metode liječenja, međutim, ima izraženu tendenciju ponovnog povratka, što u budućnosti postaje uzrok smrti. Sedamdeset posto bolesnika s indolentnim ne-Hodgkinovim limfomima nakon bilo koje metode liječenja živi ne više od sedam godina.

Ponekad se ne-Hodgkinov limfom nekontroliranog protoka može spontano prebaciti u visoki stupanj malignosti i postati difuzna velika B-stanica koja kasnije dopire do koštane srži. Takva transformacija, nazvana Richterovim sindromom, uzrokuje oštro pogoršanje prognoze bolesti. Bolesnici tada žive oko godinu dana.

Kada se ne-Hodgkinov limfom prvenstveno utječe limfoidno tkivo, a zatim koštana srž, koja ga razlikuje od leukemije. Ova bolest može se pojaviti u bilo kojoj dobi s normalnim limfnim tkivom. Prije svega, to se tiče visceralnih i perifernih limfnih čvorova, gastrointestinalnog trakta, limfoidnog tkiva u nazofarinku i timusu. Ponekad ne-Hodgkinov limfom utječe na orbitalna tkiva, žlijezde slinovnice, slezenu, pluća i druge organe.

Sve ne-Hodgkinova limfoma u svojoj lokalizaciji podijeliti u Nodal (lokaliziran u limfnim čvorovima), a ekstranodalnog širiti preko hematogeni tkiva i organa strane, kao i kroz limfe. Stoga su u početku lokalizirani. Dakle, nedodirljivi ne-Hodgkinovi limfomi u vrijeme dijagnosticiranja bolesti u 90% smatraju se već rasprostranjenima.

S visoko agresivnim limfom, klinički simptomi su vrlo brz, pa pacijenti s liječenjem imaju općeniti tumorski proces.

Za ne-Hodgkinov limfom karakterizira raznolika klinička slika, kao i kod bilo koje druge bolesti. Međutim, imajući određenu leziju limfoidnog tkiva razlikuju se tri tipa kliničkih simptoma u ovoj malignoj bolesti. Prvo, to je simptom limfadenopatije, u kojem se povećava jedan ili više limfnih čvorova. Drugo, postoji exranodalni tumor koji ima kliničku sliku oštećenog organa (na primjer, može biti želučan, konjunktivna, koža, središnji živčani sustav, itd.). Treće, postoji opća slabost, grozni porast temperature, tjelesna težina brzo je izgubljena sa sustavnom manifestacijom patološkog procesa.

U nekim slučajevima, klinička slika ne-Hodgkinovog limfoma karakterizira istodobna oštećenja limfnih čvorova i drugih tkiva, kao i sustava.

Uglavnom, s ne-Hodgkinovim limfom, gotovo 45% bolesnika je ekstranodalni oblik lezije karakterističan. I 80% ima agresivne lezije.

Među najčešćim lokalizacijama ekstranodalnog ne-Hodgkinovog limfoma su GIT (10-15%), glava i vrat (10-20%). Za bronhopulmonalni sustav tumorski proces karakterizira 40-60%, a zatim, kao sekundarna manifestacija.

Krajem dvadesetog stoljeća povećava se broj primarne dijagnostike ne-Hodgkinovih CNS limfoma. Oni čine 1-1,8%. Vrlo rijetko, ovaj limfom utječe na bubrege i mokraćni mjehur (od 0,2 do 1%).

Za dijagnozu, tijekom ispitivanja, važno je isključiti odsutnost ili prisutnost ekstranodalnih lezija i prodiranje tumora u koštanu srž.

Nekhodzhinsky fazi limfoma

Razvrstavanje ne-Hodgkinovih limfoma utvrđuje se na temelju morfološke strukture i stupnja malignosti. Postoje tri stupnja: niska, srednja i visoka. Ali postoje četiri faze.

Skrivanje ne-Hodgkinovih limfoma provodi se u skladu s modificiranom klasifikacijom.

Prva faza (I) ne-Hodgkinovog limfoma očituje se jednim lezijama limfnog čvora ili jednim tumorom bez lokalnih manifestacija.

Druga faza (II) ne-Hodgkinovog limfoma uključuje leziju nekoliko limfnih čvorova ili manifestacije ekstranodalne prirode samo na jednoj strani diafragme s ili bez lokalnih simptoma. Ova faza u B-staničnim oblicima i KKL dalje je podijeljena u resektabilnu, u kojoj je uklanjanje tumora moguće i neizmirljivo, što nema takvu mogućnost.

Treći korak (III) uključuju non-Hodgkinov limfom tumora lokalizaciju na obje strane membrane, u prsima, a širenjem patološkog procesa u trbušnu šupljinu, kao što je epiduralna tipova tumora.

Četvrti stupanj (IV) ne-Hodgkinovog limfoma je posljednji i najteži, u kojem primarna lokalizacija tumora više ne ovisi. U ovoj fazi, ne-Hodgkinov limfom je lokaliziran u koštanoj srži i CNS-u uz uključivanje kostura u patološki proces.

Non-Hodgkinov tretman limfoma

U liječenju pacijenata s agresivnim i bezbolnim oblicima non-Hodgkinovih limfoma pokušavaju postići maksimalni opstanak i poboljšati njihovu kvalitetu života. Uspjeh u provedbi ciljeva u mnogim aspektima ovisi o vrsti tumora i stupnju bolesti. Tijekom lokaliziranog procesa patološkog procesa važna je to potpuna destrukcija tumora, produljenje života pacijenata i moguće liječenje.

Non-Hodgkinov limfom s generaliziranom lokalizacijom tretira se metodama antitumorske terapije palijativnom skrbi, čiji je cilj povećanje očekivanog životnog vijeka i poboljšanje njegovih kvaliteta.

Za bolest u terminalnom protoku, provodi se palijativno liječenje radi poboljšanja kvalitete života. Ova vrsta liječenja uključuje pomoć u obliku simptomatske terapije, duhovne, socijalne, vjerske i psihološke podrške.

Agresivni ne-Hodgkinovi limfomi, s dostupnim povoljnim prognostičkim čimbenicima, postižu liječenje u 40% slučajeva.

Pacijenata s agresivnim neHodgkinovim limfomima povoljna prognoza dodijeljen standardna terapija lijekovima shema Asorey (CHOP), koji obuhvaća intravenski prvog dana takvih lijekova kao doksorubicin 50 mg / m2, Oncovin od 1.4 mg / m2 i ciklofosfamid u 750 mg / m2, I također propisuje unutar prednizolona od prvog do petog dana od 40 mg / m2. Liječenje polikemoterapijom se provodi svaka tri tjedna kako bi se postigla apsolutna remisija u ranim fazama i poboljšala preživljavanje.

Non-Hodgkinov limfom s djelomičnom regresijom tretira se terapijom lijekovima uz dodatak komponenti radijacijske terapije za liječenje pogođenih područja.

Poseban problem u liječenju su starije osobe. Postoji određena ovisnost pozitivne terapije o dobi. Kompletne remisije mogu se postići do četrdeset godina u 65% slučajeva, a nakon šezdeset - samo 37%. Pored toga, smrtonosni ishod toksičnosti opažen je unutar 30%.

Godine 1996., Hasor shema je modificirana s povećanjem trajanja terapije za do osam dana, a podjela doze lijekova (ciklofosfamid, doksorubicin) na dvije pozornice u prvim i osmog dana. Takva promjena u shemi dala je pozitivne rezultate. U tom slučaju, starijim pacijentima dodaje se kemoterapiji Rifukimab, što doprinosi povećanju preživljavanja tri puta.

Za liječenje bolesnika s recidiva ne-Hodgkinovog limfoma, koji se uglavnom obilježava generalizacijom, koristi se određena taktika. To prvenstveno ovisi o tipu tumora i njegovoj vrsti provedenom prije tretmana, tijelo je odgovor na prva linija terapije, prema dobnoj kategoriji, opće fizičko stanje pacijenta, njegove mokraćnih i kardiovaskularnog sustava, kao i od stanja koštane srži.

Općenito, za liječenje progresije i ponavljanja ne-Hodgkinovih limfoma, lijekovi prve linije se ne koriste. Ali ako se bolest razvije kasnije od godine dana, od postignute potpune remisije, moguće je imenovanje početnog sustava.

Druga faza bolesti, difuzni ne-Hodgkinov limfom velikih stanica, nepovoljne MPI vrijednosti i velike veličine tumora imaju veći rizik za ponovnu pojavu bolesti.

Za liječenje primarnog oblika vatrostalnih pacijenata i pacijenata s relapsima ne-Hodgkinovog limfoma, upotrebljava se terapija s višom dozom. Također se naziva "terapija očaja". Kompletna remisija se postiže ovim oblikom bolesti, možda manje od 25%, a zatim je kratkotrajna. U ovom slučaju, pacijentima se dodjeljuje kemoterapija visoke doze, ali s dobrim somatskim uvjetima.

Ova metoda liječenja se koristi za bolesnike s agresivnim limfomima u prvom recidivu bolesti.

Za liječenje indolentnih limfoma nema specifičnih standarda za liječenje. To je zbog osjetljivosti tumora na sve metode terapije, a ne na početak liječenja. Stoga se koristi tradicionalna metoda kemoterapije. On vodi do kratkog remisije, koji se postupno prebacuje na relaps.

Ozračivanje kao neovisno liječenje ne-Hodgkinovog limfoma pomaže samo u prvoj fazi bolesti ili (IE). Ukupna doza od 25 Gy je dovoljna za liječenje malih tumora, a za drugu, treću i četvrtu fazu potrebno je dodati radioterapiju (30-36 Gy) medicinskim metodama.

Bilo koja ekstranodalna lezija tumora započinje liječenjem standardnim shemama. Da bi to učinili, Chlorbutin se primjenjuje unutar 5 mg u prva tri dana s prednizolonom prvog dana na 75 mg, u drugoj 50 mg i trećini na 25 mg.

Tečajevi monokemoterapije se ponavljaju nakon 14 dana. Ili imenovati CVP shemi: prvi dan radi intravenozne vinkristin 1.5-2 mg, a prvi do petog dana - intramuskularno i intravenozno ciklofosfamid 400 mg / m2 za oralno prednisolon 60 mg / m2 tijekom pet uzastopnih dana. U roku od tri tjedna treba biti prekid između tečajeva. Takav tretman ne-Hodgkinovog limfoma produžuje život pacijenata, ali ne povećava preživljavanje bez bolesti. Terapija lijekovima provodi se prije početka potpune remisije. I zaključno - terapija zračenjem prema indikacijama.

Davanje interferona subkutano do 3 milijuna IU tri puta dnevno tijekom jedne i pol godine podupire imunološki sustav oslabljenog organizma.

Danas se sve više koristi rituksimab, koji ima katastrofalan učinak na maligne stanice patološkog procesa. Koristi se i kao mono i u kombinaciji s drugim lijekovima.

Ne-Hodgkinova prognoza limfoma

Prognoza bolesti je MPI ili tumorska ljestvica. Svaki negativni znak stavlja se 1 bod sa sljedećim sažetkom.

Ako ne-Hodgkinov limfom cijenjen od 0 do 2 boda, povoljne prognozom, sa 3 do 5 - naravno nepovoljnim bolesti, od 2 do 3 - neodređeno prognozu. S dobivenim podacima propisano je odgovarajuće liječenje.

Predviđanje pozitivne bolesti je moguće s oblicima B-stanica, umjesto s T-staničnim oblicima. Osim toga, postoje razni čimbenici: dob, vrsta tumora, stupanj i stadij bolesti.

Za povoljna prognoza za opstanak pet godina može sadržavati ne-Hodgkinov limfom, probavni trakt, žlijezda slinovnica i orbiti, a negativni rezultat postiže Ne-Hodgkinov limfom, središnji živčani sustav, kosti, jajnika i dojke.

Folikularni limfom kod odraslih

Folikularni limfom kod odraslih

  • Nacionalno hematološko društvo Rusko profesionalno društvo oncohematologa Folikularni limfom

Sadržaj

ključne riječi

pedijatrijski folikularni limfom

1. i 2. linija terapija

Popis skraćenica

FL - folikularni limfom

IPT - imunofenotipizacija protočnom citometrijom

CT - kompjutorska tomografija

Ultrazvuk - ultrazvuk

MRI - magnetska rezonancija

PET - positronna emisijska tomografija

RPM - jednostruka fokalna doza

SOD - ukupna fokalna doza

PFL - pedijatrijska varijanta folikularnog limfoma

ECOG-skala ocjenjivanja općeg stanja

autograft - autologna hematopoetska transplantacija matičnih stanica

WHO - Svjetska zdravstvena organizacija

FLIPI - internacionalni prognostički indeks folikularnog limfoma

Uvjeti i definicije

Folikularni limfom (FL) - B-stanični ne-Hodgkinov limfom iz B-limfocita središta limfnog folikula, s karakterističnom morfologijom, fenotipom i citogenetskim profilom [1].

Međunarodni prognostički indeks folikularnog limfoma (FLIPI i FLIPI-2) je internacionalni prognostički indeks za PL [2, 3, 4].

Pedijatrijski folikularni limfom - pedijatrijska utjelovljenje folikularni limfom - indolentni folikularna Klonska proliferacija kao limfadenopatija lokalizirane pretežno u glavu i vrat, i - vrlo rijetko - ekstranodulyarnyh žarišta. Dječaci su češće bolesni. Citološki, tip "djeteta" FL često se odnosi na 3 citološku vrstu (obično 3B) bez BCL-2 ekspresije i preraspodjele Bcl-2, s visokim indeksom proliferacije (medijan Ki67 35%).

1. Kratke informacije

1.1 Definicija

Folikularni limfom - B-stanični limfom sa imunofenotip CD20 + CD10, +/- bcl-2 +, bcl-6 +, CD3-, CD5-, CD23 - / +, ciklin D1. U rijetkim slučajevima folikularni limfom može biti BCL-2-negativan. Folikularni limfom - limfom B-stanica s imunofenotip CD20 + CD10, +/- bcl-2 +, bcl-6 +, CD3-, CD5-, CD23 - / +, ciklin D1. U rijetkim slučajevima folikularni limfom može biti BCL-2-negativan. Potrebno je koristiti spektar antitijela klonova na bcl-2 (na primjer, E 17) i citogenetičke studije detektirati t (14, 18) ili bcl-2 pregrađivanjima. S prevlasti difuzno folikularni limfom citološka rasta tipa 1-2, kao i folikularne limfom 3 tipa citološka ekspresije CD10 često nedostaje. U tim se slučajevima dijagnostička ploča protutijela može dopuniti novim markerom HGAL (folikularne) diferencijacije (GCET2).

1.2 Etiologija i patogeneza

Etiologija FL nije jasna. Kada PL identificirati kromosomske translokacije t (14:18), ali dodatne genetske i molekularne događaja, kao i mogući učinci na imunološki pretvara B stanica od benigne mikro okolinu potrebnu za razvoj PL. Rizik od razvoja folikularnog limfoma također je povezan s dugotrajnim liječenjem imunosupresivima.

1.3 Epidemiologija

Folikularni limfom (PL) zauzima drugo mjesto u svijetu u učestalosti i čini prosječno 20% svih malignih limfoproliferativnih bolesti odraslih. Ovaj pokazatelj značajno varira u različitim zemljopisnim regijama, a također ovisi o etničkoj i rasnoj pripadnosti pacijenata. Prema različitim izvorima, u zapadnim zemljama učestalost PL je 5-7 po 100 000 stanovnika. U Sjedinjenim Državama, ova dijagnoza se uspostavlja jednom godišnje u 14.000 ljudi. U azijskim zemljama, učestalost FL je znatno niža (9-10%). Među stanovnicima sjeverozapadne regije Rusije udio slučajeva ne prelazi 11%. Medijan dobi bolesnika je 60 godina, omjer muškaraca i žena je približno 1 / 1,7.

1.4 Kodiranje na ICD 10

C82 - folikularni (nodularni) ne-Hodgkinov limfom:

C82.0 - limfom malih stanica s podijeljenim jezgrama, folikulama

C82.1- mješoviti limfom malih stanica s podijeljenim jezgrama i velikim stanicama

C82.2 - limfom velikih stanica, folikulama

C82.7 - dDruge vrste folikularnog ne-Hodgkinovog limfoma

C82.9 - folikularni ne-Hodgkinov limfom, nespecificiran

1.5 Razvrstavanje

Odlikuju se klasični PL odraslih i FL dječjih tipova.

Po građa bolesti podijeliti u PL s čvorovima, difuzne, nodula, i difuznog pretežno rasta prirodu i karakteristike staničnog pripravka od 1,2 i 3A i 3B citološkim vrsta.

1.6. Kliničke značajke

Za PL prvenstveno karakterizira povećanje limfnih čvorova - oba periferna i visceralna. Limfni čvorovi u FL mogu biti pojedinačni, mali, elastični konzistenci, ili u obliku prilično velikih konglomerata. Drugi klinički simptomi ne moraju biti dugi. S vremenom se dodaju simptomi opijenosti - slabost, znojenje, gubitak težine. Ponekad se simptomi PL bolesti mogu povezati s specifičnim infiltracijom ne limfnih organa. Bolest se uglavnom odlikuje dugim otupljenim protokom.

2. Dijagnostika

2.1. Pritužbe i anamneza

preporuča prilikom prikupljanja pritužbi i anamneze bolesti, saznajte sljedeće: [5, 6].

kada su se pojavili prvi znakovi bolesti;

da li postoje B-simptomi (znojenje, gubitak težine, groznica 380 ° C i više);

kakav je tretman primijenjen; je li terapija bila glukokortikosteroidi i / ili drugi citotoksični lijekovi, kao i monoklonska protutijela;

postoji li pacijent s limfomom.

Razina vjerodostojnosti preporuka A (razina pouzdanosti dokaza - I

komentari: prikupljanje pritužbi i anamneza će odrediti prirodu tijeka bolesti (otupjelo ili agresivno).

2.2. Fizički pregled

preporučuje se:

obavljaju palpaciju svih skupina perifernih limfnih čvorova, jetre i slezene;

ispitivanje usne šupljine, obratite pažnju na veličinu palatina i drugih tonzila;

odrediti opće stanje ECOG ljestvice (0-4); [7, 8, 9].

Razina vjerodostojnosti preporuka A (razina pouzdanosti dokaza - I

2.3. Laboratorijska dijagnostika

preporuča provesti sve rutinske opće terapijske testove: klinički krvni test s određivanjem hemoglobina, eritrocita, trombocita, leukocita, računanje leukocitne formule i broja retikulocita; biokemijski krvni test, opća analiza urina, koagulogram, elektroforeza serumskih proteina, određivanje markera viralnog hepatitisa B i C i HIV [10, 11, 12, 13].

Razina vjerodostojnosti preporuka A (razina pouzdanosti dokaza - 1

komentari: biokemijska analiza krvi obuhvaća određivanje slijedećim parametrima potreban - laktat dehidrogenaze, mokraćnu kiselinu, ureu, kreatinin, ukupni protein, albumin, bilirubin, AST, ALT, alkalna fosfataza, elektrolite, kalcij;

preporuča obaviti biopsiju limfnog čvora ili lezije s morfološkom (citološkom, histološkom) studijom; u histološki zaključku potrebno je opisati prirodu rasta tumora: folikularne / nodular (neoplazije folikula prijeći 75% limfnog čvora), nodularni, difuzni (25% -75%), i uglavnom difuzni tip rasta (manje od 25%). U slučaju transformacije u DVKKL, potrebno je naznačiti udio tumorskog područja koji pada na PL i DLKKL (u postocima), [10, 11, 12, 13].

Razina vjerodostojnosti preporuka A (razina pouzdanosti dokaza - 1

komentari: pri određivanju stupnja tumorskog procesa, može biti neophodno biopsija drugih lezija ako se ne može isključiti njihova priroda tumora na druge načine;

preporuča izvođenje imunohistokemijske studije: CD20, CD10, bcl-2, bcl-6, CD3, CD5, CD23, HGAL (GCET2), Ki-67, MUM-1, [10, 11, 12, 13].

Razina vjerodostojnosti preporuka A (razina pouzdanosti dokaza - 1

komentari: dijagnoza limfoma utvrđuje se samo na temelju morfološke studije biopsije limfnih čvorova uz pomoć histološke i imunohistokemijske metode. U nekim slučajevima potrebno je provoditi citološke, molekularno-biološke i genetske testove. Morfološki pregled koštane srži punktata (sternal ili drugi) ne zamjenjuje histološko istraživanje trepanobiobata;

preporuča izvesti histološku studiju trepanobioptata koštane srži [10, 11, 12, 13].

Razina vjerodostojnosti preporuka A (razina pouzdanosti dokaza - 1

komentari: dijagnoza limfoma utvrđuje se samo na temelju morfološke studije biopsije limfnih čvorova uz pomoć histološke i imunohistokemijske metode. U nekim slučajevima potrebno je provoditi citološke, molekularno-biološke i genetske testove. Morfološki pregled koštane srži punktata (sternal ili drugi) ne zamjenjuje histološko istraživanje trepanobiobata;

preporuča izvesti u prisutnosti limfocitoze u perifernoj krvi ili koštane srži - imunofenotipizaciji (IPT) protočnom citometrijom; [10, 11, 12, 13].

Razina vjerodostojnosti preporuka A (razina pouzdanosti dokaza - 1

komentari: IPT nužno izvršiti u prisutnosti limfocitoza općenito krvi (bez obzira na broj leukocita) ili Myelogram, i učestalosti limfoidnih stanica ili atipičnih limfocita eksplozije morfologiju s stanica pleuralnog, ascitesa ili drugim biološkim tekućinama. Izvođenje IPT vam omogućuje da brzo napraviti diferencijalnu dijagnozu tumora i jalove limfocitoza, što je važno za definiranje daljnje taktike pacijenta. Materijal za IPT može poslužiti kao krvne stanice, koštane srži, eksudativni tekućine, bronhoalveolarnog ispiranja, cerebrospinalna tekućina, uzorci tkiva su homogenizirani (slezene, limfnih čvorova, itd), a stanične suspenzije dobivene fine aspirata punkcijom limfnih čvorova;

preporuča izvršiti citogenetsku studiju kako bi se identificirali translocirani marker t (14; 18); [10, 11, 12, 13].

Razina vjerodostojnosti preporuka A (razina pouzdanosti dokaza - 1

komentari: citogenetsko istraživanje je prikladno za potvrdu dijagnoze FL. Istodobno se mogu identificirati i drugi citogenetični kvarovi.

2.4. Instrumentalna dijagnostika

preporuča izvršiti: [14, 15, 16, 17, 18].

CT vrata, prsa, trbušne i prsne orgulje (s kontrastom);

Rendgenske orgulje prsa u dvije projekcije (ako CT nije moguće izvesti);

Ultrazvuk perifernih limfnih, intraabdominalnih i retroperitonealnih čvorova i organa trbušne šupljine;

endoskopsko ispitivanje crijeva.

Razina vjerodostojnosti preporuka A (razina pouzdanosti dokaza - I

2.5. Dodatne studije, stručne konzultacije

preporuča obaviti dodatne metode ispitivanja u nazočnosti indikacija: [19, 20, 21, 22].

proučavanje? -2 mikroglobulina;

Razina vjerodostojnosti preporuka B (razina pouzdanosti dokaza - II

preporuča izvesti izravni test Coombsa;

Razina vjerodostojnosti preporuka B (razina pouzdanosti dokaza - II

komentar: Direct Coombs test se provodi u prisutnosti kliničkih ili laboratorijskih znakova hemolize;

preporuča izvesti radiografiju i scintigrafiju kostiju kostura;

Razina vjerodostojnosti preporuka B (razina pouzdanosti dokaza - II

komentar: radiografija i / ili scintigrafija kostiju kostura - ako je potrebno da se izbjegne oštećenje kostiju;

preporuča izvesti CT ili MRI mozga;

Razina vjerodostojnosti preporuka B (razina pouzdanosti dokaza - II

komentar: CT ili MRI mozga - ako je potrebno isključiti poraz središnjeg živčanog sustava;

preporuča izvesti PET;

Razina vjerodostojnosti preporuka B (razina pouzdanosti dokaza - II

komentar: u teškim dijagnostičkih slučajeva nemoguće utvrditi kada su lezije druga metoda - posebno u slučajevima nejednakog rasta u raznim grupama limfnih čvorova ili visoke razine LDH u prisutnosti simptoma B može preporučiti upotrebu PET za utvrđivanje zona s vjerojatnom transformacijom. Također pomaže identificirati lokalizaciju kostiju. Ako se intenzitet nakupljanja lijeka razlikuje u različitim područjima, potrebno je obaviti biopsiju najaktivnije žarišta.

preporuča obavljati konzultacije ginekologa (za žene).

Razina vjerodostojnosti preporuka B (razina pouzdanosti dokaza - II

2.6. Stage, formuliranje dijagnoze

Nakon utvrđivanja dijagnoze, bolesnik treba potpuno ispitati u skladu sa standardnim planom pregleda bolesnika s limfoproliferativnim bolestima.

PL staging provodi se prema preporukama Ann Arbor. Pojedinačni rizik dugoročnog preživljenja je određena pomoću jednog od dva varijanti Međunarodne Prognostički indeks folikularni limfom (folikularnog limfom Međunarodna Prognostički Index - FLIPI i FLIPI-2) (Tablica 1).

Tablica 1. FLIPI i FLIPI-2

parametri

Čimbenici rizika

FLIPI

Čimbenici rizika

FLIPI 2

Maksimalna veličina je> 6 cm

Oštećenje koštane srži

3 limfne zone s veličinom limfnog čvora> 3 cm u promjeru;

- bilo koji čvor ili ekstranodalno uključivanje promjera većeg od 7 cm (glomazno);

- pleurit i / ili ascites;

- citopenija (leukociti 5.0 x 109 / l tumorskih stanica)

Razina vjerodostojnosti preporuka A (razina pouzdanosti dokaza je I)

komentari: u nedostatku indikacija za početak terapije, detaljan klinički pregled trebao bi se provesti jednom u 3 mjeseca, instrumentalno snimanje lezija - jednom u 6 mjeseci. U nedostatku znakova aktivnosti bolesti za 2 godine, interval se može povećati na 6 i 12 mjeseci. Prema Nacionalnoj skupini za proučavanje limfoma, u Sjedinjenim Američkim Državama, 18% pacijenata PL-a dijagnosticira taktiku "čekanja i čekanja" nakon dijagnoze. Polovica pacijenata u skupini promatranja primala je antitumorno liječenje u prve 2 godine nakon dijagnoze. Međutim, u većini prospektivnih studija, srednje vrijeme za početak liječenja bilo je 2,5-3,5 godina.

3.2. Prva linija terapija

3.2.1. indukcija

preporuča terapija zračenjem na pogođenim područjima u bolesnika s stadijem I-IIA bolesti (potvrđena CT, bilateralna trepanobiopsija koštane srži i PET). [25].

Razina vjerodostojnosti preporuka B (razina pouzdanosti dokaza - II)

komentar: korištena je standardna frakcionacija, ukupna fokalna doza (SOD) je 24-30 Gy po zahvaćenom području.

preporuča monoterapija rituksimab u bolesnika s ranim fazama FL [26].

Razina vjerodostojnosti preporuka B (razina pouzdanosti dokaza - II)

komentar: Rituksimab se koristi u modu 4 tjednog davanja kao indukcije, a zatim 4 administracija svaka 2 mjeseca (kratki tečaj) ili terapija održavanja svakih 8 tjedana, u roku od 2 godine (produžena naravno). Prva doza Rituximab Svi bolesnici treba primiti intravenoznim davanjem u obliku doziranja „koncentrira na otopine za infuziju” u dozi od 375 mg / m2, još moguće rituksimab u istom obliku doze i doze, ili u obliku za subkutano davanje u fiksnoj dozi 1400 mg. Rano liječenje s rituksimabom, ima prednost u preživljavanju bez progresije u usporedbi s taktikom „gledati i čekati”, ali podaci o poboljšanju ukupnog preživljavanja do danas, ne. Prema RESORT studiji, četiri tjedna ponovno liječenje s rituksimabom u progresiji bolesti nije manje učinkovit taktika u odnosu na vrijeme trajanja njegove primjene.

preporuča sustavna antitumorska terapija za pacijente s ranoj fazi s masivnim volumenom tumora ili uz prisutnost čimbenika rizika, kao i za sve pacijente s naprednim stadijima PL u nazočnosti indikacija za početak liječenja. [27, 28].

Razina vjerodostojnosti preporuka A (razina pouzdanosti dokaza - I)

komentar: nekoliko velikih randomiziranih kontroliranih pokusa pokazalo je da dodatak rituksimaba standardnoj kemoterapiji povećava preživljenje bez progresije i opći preživljavanje pacijenata. Posljednjih godina, standardno liječenje za većinu pacijenata, prva linija PL je immunochemotherapy [ja, jer su citostatici poželjna sredstva za alkiliranje. Nekoliko različitih studija uspoređivalo je učinkovitost tri glavna režima liječenja - R-CHOP, R-CVP, R-FCM. Pokazalo se da su R-CHOP i R-FCM bolji od R-CVP za neposrednu učinkovitost, ali je R-FCM otrovniji. Dugoročni rezultati bili su bolji pri korištenju R-CHOP programa zbog komplikacija koje su primijećene nakon tretmana s režimima koji sadržavaju fludarabin. Unatoč način visokog učinka s analozi purina (R-Nađeno, R-fcm) razlikuje toksičnosti štetan učinak na hematopoetskih matičnih stanica i visoke frekvencije izazivanje sekundarnih tumora. S obzirom da je izvedba photoluminescence ima alternativu, ali manje toksičan program, primjena krugova R-FCM i R-op za liječenje bolesnika s primarnom PL nepraktičan. Program R-CHOP je poželjan način liječenja pacijenata PL tipa III ili citološki sumnja transformacija tumora (LDH povećava, B simptoma, ekstranodalnog uključenosti preferencijalnog rast izoliranog limfnog čvora).

preporuča primjena RB programa u starijih i somatski pogoršanih pacijenata PL I-IIIA tipa. [18, 29].

Razina vjerodostojnosti preporuka A (razina pouzdanosti dokaza - III)

komentari: shema BR u randomiziranom ispitivanju u primarnim pacijentima PL-a pokazala je značajne prednosti kako u učestalosti tako iu trajanju ukupnog odgovora u usporedbi s R-

preporuča upotreba klorambucila ** ili ciklofosfamida ** u kombinaciji s rituksimabom ** [30].

Razina vjerodostojnosti preporuka B (razina pouzdanosti dokaza - III)

komentari: za starije PL bolesnike s kontraindikacijama intenzivnoj kemoterapiji.

3.2.2 Konsolidacija

preporuča terapija održavanja s rituksimabom ** svakih 8 tjedana tijekom 2 godine [8, 9, 31].

Razina vjerodostojnosti preporuka A (razina pouzdanosti dokaza - I)

komentari: ova terapija povećava preživljavanje pacijenata bez znakova bolesti i omogućava odgodu početka sljedećeg tijeka liječenja dosta vremena. Međutim, još uvijek nisu dobiveni daljnji podaci o povećanju ukupnog opstanka s ovim režimom. U kombinaciji s različitim kemoterapijskim režimima mogu se primijeniti i u rituksimab oblik doziranja „koncentrat za otopinu za infuziju” u dozi od 375 mg / m2, a u obliku za perkutanu primjenu u fiksnim dozama od 1400 mg bez obzira na površine tijela. Prva doza Rituximab Svi bolesnici treba primiti intravenoznim davanjem u obliku doziranja „koncentrira na otopine za infuziju” u dozi od 375 mg / m2.

preporuča radioterapija na početnim zonama lezije ili preostalog tumora GD 2 Gy, SOD 24-30 Gy [21, 25].

Razina vjerodostojnosti preporuka B (razina pouzdanosti dokaza - II)

komentari: mogu se upotrijebiti za postizanje potpune remisije kod bolesnika s inicijalno masivnim ili ekstranodalnim (koštanim, mekanim tkivom) lezija. Kada se postigne djelomična remisija, također je moguće primijeniti radioterapiju na početne lezije ili preostali tumor u istim dozama.

preporuča terapija s visokom dozom transplantacije autolognih hematopoetskih matičnih stanica [14, 32, 33, 34].

Razina vjerodostojnosti preporuka D (razina pouzdanosti dokaza - I)

komentari: u prvoj remisiji FL ova se opcija koristi u okviru istraživačkih protokola.

3.3 Liječenje relapsa i vatrostalnih oblika

Relapsi u PL-u su neizbježni i, u pravilu, svaka sljedeća remisija je kraća od prethodne. U rekurentnim mora obavljati ponoviti biopsiju isključiti PL transformaciju u difuznom limfomu velikih stanica. Baš kao u prvoj prijavi, za vrijeme relapsa pacijent svibanj ne treba hitnu nastavak liječenja, osim ako postoje razlozi koji su navedeni gore (kriteriji GELF). povratak strategija liječenja ovisi o mnogim čimbenicima, ali i dalje odlučujući su: trajanje prethodnog remisije i način postizanja. Na primjer, prognoza za višekratnu dugoročno preživljavanje pacijenata s progresijom FL o pozadini praćenje bez terapiji raka ili bolesnika s relaps najmanje 6 mjeseci nakon završetka immunochemotherapy fundamentalno drugačiji, kao da je riječ o dvije različite bolesti.

3.3.1 Indukcija

  • preporučuje se: Tretman programa nije unakrsno otporne na prethodno kemoterapije režimu (npr R FND krug nakon R-CVP ili R-BR nakon CNOP) [35].

Razina vjerodostojnosti preporuka A (razina pouzdanosti dokaza - II)

komentari: liječenje se obavlja ako postoje naznake za početak terapije. Najznačajniji rezultati liječenja relapsa FL dobiveni su primjenom režima koji sadrže bendamustin BR, VBR (bortezomib **, bendamustin **, rituksimab **)

  • preporuča konsolidacija visoke doze s autolognim TSCH u slučajevima transformacije ili s velikom masom tumora s djelomičnim odgovorom na liječenje [34, 35].

Razina vjerodostojnosti preporuka A (razina pouzdanosti dokaza - II)

Ako nakon prve linije terapije, oprost ostaje dulje vrijeme, onda se možete vratiti na isti režim liječenja. Upotreba rituksimaba u kombinaciji s kemoterapijom prikladna je ako se antitumorsko djelovanje održava najmanje 6 mjeseci nakon završetka imunokemoterapije. Inače, govorimo o nepovoljnoj skupini pacijenata koji su vatrometni prema rituximabu. Do sada, nema dokaza randomiziranih pokusa koji pokazuju prednost bilo kojeg režima liječenja u ovoj skupini bolesnika. U malim ne komparativnim istraživanjima dobivaju se obećavajući rezultati uporabom bendamustina. Međutim, čak i uz njegovu uporabu, srednja vrijednost preživljavanja bez progresije je 9,7 mjeseci.

Nasumično ispitivanje faze III pokazuje visoku učinkovitost u PL GADOLIN obinutuzumaba vatrostalnih na rituximab (nedostatak odgovora na liječenje s rituksimab sadržava ili napredovanje manje od 6 mjeseci nakon najmanje 4 rituksimab mono ili 4 ciklusa kemoterapije kombinacija sadržava rituksimab). Upotreba obinutuzumab lijeka u kombinaciji s bendamustine i zatim održavanju obinutuzumabom terapiju ostavljena preko 2-struko povećanje preživljenja bez progresije bolesti u usporedbi s monoterapijom bendamustine, koji omogućuje da se preporučiti obinutuzumab u kombinaciji s bendamustine i zatim monoterapijom održavanja u pacijenata s folikularnim limfomom, koji nisu reagirali na liječenje s rituksimabom ili rituksamafd terapija sadrži režima, kao i pacijente koji su razvili napredovanja bolesti u Teret ili nakon tretmana.

  • preporuča Radioterapija u malim dozama zračenja - SOD 10-20 Gy [5, 7, 23, 35].

Razina vjerodostojnosti preporuka C (razina pouzdanosti dokaza - V)

komentari: Koristi se za palijativne ili simptomatske svrhe kod odabranih bolesnika otpornih na hemo

preporuča primjena terapijskih programa za bolesnike s difuznim velikim B-limfomima praćenim autolognim transplantacijom [14].

Razina vjerodostojnosti preporuka A (razina pouzdanosti dokaza - II)

komentari: Koristi se pri potvrđivanju transformacije PL u difuzni veliki B-stanični limfom

3.3.2 Konsolidacija

  • preporuča s recidivima FL u mladih pacijenata, terapije visokih doza s autolognom hematopoetskom transplantacijom matičnih stanica (autotSCT) [14].

Razina vjerodostojnosti preporuka B (razina pouzdanosti dokaza - III)

komentari: najpoželjnije vrijeme za terapiju s visokom dozom s autologom je druga ili treća remisija. Potreba za daljnjom terapijom održavanja rituksimaba zahtijeva daljnju potvrdu, jer je povezana s teškom hipogamaglobulinemijom i leukopenijom.

  • preporuča pacijenata s recidivima PL koji ne pokazuju terapiju s visokim dozama, nakon učinkovite faze indukcije, terapija održavanja s anti-CD20 monoklonalnim protutijelima [36].

Razina vjerodostojnosti preporuka B (razina pouzdanosti dokaza - I)

komentari: U rituximab-osjetljivih pacijenata, terapija održavanja može se provoditi s rituksimabom za intravensku ili supkutanu primjenu svakih 8 tjedana kroz 2 godine.

  • preporuča u slučajevima kad su otporna na rituksimabom remisija postiže primjenom kombinacije obinutuzumaba i bendamustine obinutuzumab primjenjuju u dozi od 1000 mg / svakih 2 mjeseca tijekom 2 godine ili do progresije bolesti. [36, 37].

Razina vjerodostojnosti preporuka B (razina pouzdanosti dokaza - II)

4. Rehabilitacija

Trenutačno ne postoje metode sprečavanja FL jer ne postoje etiološki čimbenici koji dovode do razvoja bolesti. Kliničko praćenje od strane hematologa ili onkologa provodi se tijekom perioda liječenja i nakon postizanja remisije limfoma.

Nema posebnih metoda rehabilitacije s PL. Rehabilitacija u slučaju komplikacija tijekom tijeka bolesti i liječenja provodi se u okviru odgovarajućih nosologija. Preporuča se voditi zdrav stil života, ukloniti prekomjerno insoliranje i toplinsku fizioterapiju.

5. Prevencija i praćenje njege

  • preporuča redovita kontrola (radiografija u prsima, ultrazvuk periferni limfni čvorovi i trbušne organe, kliničke i biokemijske krvne testove) svakih 6 mjeseci za dvije godine, a zatim svake godine najmanje 5 godina. [12, 17, 23, 32].

Razina vjerodostojnosti preporuka A (razina pouzdanosti dokaza - II)

komentar: uzimajući u obzir visoku učestalost kasnih relapsa, poželjno je dugotrajno promatranje i pregled pacijenata.

6. Dodatne informacije koje utječu na tijek i ishod bolesti

Pedijatrijski folikularni limfom.

2016 SZO klasifikacija g bolest definira se kao pedijatrijskoj verzija folikularnog limfoma -. Indolentni folikularna Klonska proliferacija kao limfadenopatija lokalizirane pretežno u glavu i vrat, i - vrlo rijetko - ekstranodulyarnyh žarišta. Dječaci su češće bolesni. Citološki, tip "djeteta" FL često se odnosi na 3 citološku vrstu (obično 3B) bez BCL-2 ekspresije i preraspodjele Bcl-2, s visokim indeksom proliferacije (medijan Ki67 35%). To se uglavnom događa kod muške djece / adolescenata / mladih muškaraca s umiješanjem Valdeierovog prstena, testisa.

U većini slučajeva PFL, abnormalna ekspresija BCL2 proteina nije otkrivena, a odgovarajući gen je preuređen i nema t (14; 18) translokacije. Općenito prihvaćeni standardi stacioniranja i čimbenici rizika za djecu PL-a nisu razvijeni, često koriste S.Murphy staging u dječijoj oncohematologiji. Opisani su pojedini slučajevi transformacije u DVKL, uglavnom u adolescenata. U pravilu, tečaj je benigni, pacijenti bez transformacije ne trebaju hitno liječenje. PFL prognoza je dobra, dobivene su remisije uz uporabu HT-a umjerenog intenziteta, relapsi se rijetko razvijaju. Opisani su slučajevi postizanja remisije kao posljedica uklanjanja pojedinačnih uvećanih limfnih čvorova koji se ne ponavljaju bez upotrebe sistemske terapije.

Ovo je rijetka varijanta PL: u grupu do dobi do 18 godina, prema literaturi u različitim zemljama (Japan, SAD, Europa), učestalost pedijatrijske folikularnog limfoma (PFL) u djece ne više od 1%.

Lokalizirani položaj žarišta i benigni klinički tijek izaziva sumnje da li su PFL maligni tumori ili su benigni klonski proliferacija s vrlo malim potencijalom malignih.

RV shema u randomiziranom ispitivanju u primarnim pacijentima PL-a pokazala je značajne prednosti kako u učestalosti tako iu trajanju ukupnog odgovora u usporedbi s R-CHOP shemom. Povoljan profil toksičnosti čini ovaj program terapijom izbora kod djece s PFL u prisutnosti indikacija za uporabu HT-a. U slučajevima dječje FL terapije zračenja se ne koristi.

FL i trudnoću

preporuča sa ženama koje rađaju dijete raspravljaju o potrebi hormonske zaštite od trudnoće tijekom liječenja [23, 25, 34].

Razina vjerodostojnosti preporuka B (razina pouzdanosti dokaza - II)

komentari: kada se utvrdi dijagnoza PL tijekom trudnoće, taktike se određuju prirodom tijeka bolesti - s bezazlenim protjecanjem bez naznaka na početak liječenja i primanja promatranja, trudnoća se može produžiti do prirodne dostave.

O Nama

Medicinski pojam "kemoterapija" je metoda liječenja, što podrazumijeva korištenje toksičnih i toksičnih tvari, stvorenih na sintetičkoj osnovi, kao lijek. Ova metoda se koristi za liječenje raka, i ima širok raspon kontraindikacija i nuspojava.

Popularne Kategorije