Lymphogranulomatosis u fazi 4

Hodgkinov limfom (Hodgkin limfoma, Hodgkinove bolesti) - rak limfnog sustava, u kojem je limfoidno tkivo mikroskopicheskomo studija pokazuje stanica Berezovski-Sternberg-Reed. Ime ovih stanica je primljeno u sjećanje na znanstvenike koji su sudjelovali u njihovom otkriću i proučavanju. Limfogranulomatoza se često pojavljuje kod djece kasne adolescencije, a također ima vrhunce u incidenciji od 20 i 50 godina. Po prvi put bolest je opisala engleski liječnik T. Hodzhkin 1832. godine.

simptomi

Simptomi su prvenstveno povezani s povećanjem limfnih čvorova, tj. S limfadenopatijom. U području limfnih čvorova opaža se bol, gustoća, gibanje, nema znakova upale, ali mogu se promatrati konglomerati. Uvećani limfni čvorovi u vratu, u prepona, u pazuhu vidljivi su i vizualno i na dodir. S obzirom na činjenicu da vrlo često limfnog tkiva koje se nalazi u prsima, pacijent može iskusiti poteškoće u disanju ili kašalj, t. Da. U povećani limfni čvorovi staviti pritisak na bronhija i pluća. Temperatura se povećava, pacijent osjeća opću slabost, znojenje i gubitak težine.

Venska limfogranulomatoza može imati različito razdoblje inkubacije. To sve ovisi o tome ima li bolesna stanja što su broj uvukle patogena, stanje imunološkog obrane i tako dalje. Na kraju razdoblja inkubacije obilježen početka patološkog pojavama kao što su malaksalost, slabost, groznica i glavobolja.

Limfogranulomatoza kod djece javlja se obično u dobi od 5 do 16 godina. Među djecom koja su bolesna s limfogranulomatozom prije dobi od 10 godina, ima tri dječaka po djevojci.

Zašto ova bolest ne utječe na djecu, nije poznata. Smatra se da je cijela krivica nasljedna predispozicija, posebno za blizance. Svaka ozbiljna bolest koja uzrokuje suzbijanje imunološke obrane tijela može uzrokovati limfogranulomatozu. Roditelji trebaju obratiti pažnju na oticanje limfnih čvorova u djeteta, bez kašljanja i nedostatka daha. Dijete može odbiti jesti, znojiti se u snu i ogrebotati kožu.

razlozi

Uzroci bolesti su nepoznati.

Nema jedinstvene teorije koja objašnjava podrijetlo limfogranulomatoze.

Najpoznatije je virusna genetska teorija. Prema ovoj teoriji, određeni virusi (15 poznatih vrsta takvih virusa) uvode u ljudskom tijelu, a pod djelovanjem predisponirajući faktori koji uzrokuju neuspjeh imunitet (na obranu tijela) prodiru nezrele stanice limfnih čvorova. Stanice prestanu sazrijevati i počnu često podijeliti.

Uloga naslijeđa u nastanku Hodgkinove bolesti nije u nedoumici, jer je ova bolest je češća u nekim obiteljima, a ljudi s oštećenjem strukture kromosoma (nositelja nasljednih informacija).

Fizička: ionizirajuće zračenje, ozračivanje rendgenskim zrakama (na primjer, kršenje sigurnosnih postupaka u nuklearnim elektranama ili u liječenju rendgenskog zračenja tumora kože).

- proizvodnja - lakovi, boje, itd. (mogu prodrijeti kroz ljudsko tijelo kroz kožu, udisati ili se nositi s hranom i vodom);

- ljekovito - dugotrajno korištenje soli zlata (za liječenje zglobova), nekih antibiotika i sl.

- tuberkuloza (zarazna bolest kod ljudi i životinja uzrokovana posebnim vrstama mikroorganizama - mikobakterija - uglavnom utječu na pluća, kosti i bubrege);

djeca

Limfogranematosis ili Hodgkinova bolest, povezana s malignim limfomima, iznosi približno 12-15% svih zloćudnih neoplazmi kod djece. Ova patologija je registrirana u bilo kojoj dobi, međutim postoje dva vrha povećane učestalosti limfogranulomatoze: to su 4-6 godina i 12-14 godina. U dobi od 3 godine Hodgkinova bolest je vrlo rijetka. Dječaci mlađi od 7 godina obolijevaju se 2-3 puta češće od djevojaka, ali negdje u 15-16 godina omjer je izjednačen.

Ni etiologija, niti patogeneza limfogranulomatoze nije konačno utemeljena do danas. Vjerojatno je važan virus s niskom virulencijom i imunosupresivnim svojstvima (npr. Tip Epstein-Barr). Sama bolest je jedinstveno podrijetlo s daljnjim širenjem procesa kroz tijelo na metastatski način, uglavnom limfogenim i djelomično hematogenim.

Vjerojatno, tumor potječe iz T-limfnog tkiva i time uzrokuje povećanu imunodeficijenciju. Glavni histološki znak su stanice Berezovsky-Sternberg, koje posjeduju takva svojstva kao aneuploidija i klonalnost.

Većina trajni cilj simptom Hodgkinova bolest - oticanje limfnih čvorova: u velikoj većini (60- 80%) slučajeva prije svega utječe vrat, a drugi manje. Povećani limfni čvorovi čvrsto na dodir, bezbolno, između sebe i okolnog tkiva ne lemljeni, može biti jedna ili više, podsjećajući krumpir u vreći. Obično ih primi prvi put ili pacijent ili njegovi roditelji. Istodobno, postoji nedostatak regionalnog upalnog procesa koji može objasniti postojeću limfadenopatiju.

Često s produljenim asimptomatskim protjecanjem na pozadini zadovoljavajućeg stanja, uključeni su limfni čvorovi mediastina. Tijekom tog perioda, oni se otkrivaju pomoću radiografije prsa, izvedenih iz drugih razloga. Zatim kašalj (često suhi), otežano disanje i druge simptome koji nastaju zbog kompresije traheje i / ili bronha, gornju šuplju venu. Retroperitonealnog limfni čvorovi mogu biti pod utjecajem raznih unutarnjih organa, najčešće slezene, jetre, koštane srži, pluća i kosti.

Stanje djece s limfogranulomatozom može dugo biti relativno zadovoljavajuće. Najčešći nespecifični pritužbi opće slabosti, umora, pogoršanja apetita, gubitka težine, znojenja, subfebrila.

pogled

Najvažnija uloga u određivanju duljine vremena kada pacijenti žive u porazu limfogranulomatoze odvija se na pozornici na kojoj se ta bolest nalazi. Dakle, kod onih pacijenata koji imaju limfogranulomatozu u fazi 4, prognoza preživljavanja iznosi sedamdeset pet posto, a ako počnete liječiti u prvoj i drugoj fazi, devedeset pet posto.

Liječnici smatraju prisutnost simptoma opijenosti, kao loš znak. Osim toga, nepovoljni tijek limfogranulomatoze pokazuje povećanje razine ESR u UAC (opći test krvi) iznad 300 mm / h. Uznemirujući simptom je povećanje koncentracije fibrinogena iznad 5 g / l, kao i alfa-globulina iznad 10 g / l. Loš simptom je povećanje haptoglobulina iznad 1,5 mg i ceruloplazmin više od 0,4Ud.

Najvažniji uvjet za uspješan ishod limfogranulomatoze smatra se pravovremenom dijagnozom, iniciranjem liječenja i pozitivnim stavom pacijenta. Uostalom, bolno stanje je izlječivo!

dijagnostika

Čak i uz dovoljno uvjerljivu kliničku sliku, samo histološki pregled koji otkriva limfogranulom omogućuje vam konačno potvrditi dijagnozu. Morfološka dijagnoza može se smatrati pouzdanom samo ako postoje histeričke varijante Berezovsky-Sternberg stanice.

Histološka analiza ne samo da potvrđuje i utemeljuje bolest nego i određuje njezinu morfološku varijantu. Morfološka dijagnoza limfogranulomatoze se smatra neupitnim ako ga potvrđuju tri morfologa. Ponekad pribavljanje materijala za histološko ispitivanje komplicirano je lociranjem lezija u limfnim čvorovima medijastinuma ili retroperitonealnog prostora.

Da bi se dijagnosticirala bolest koja je uzrokovala povećanje samo limfnih čvorova medijastina, koristi se dijagnostička dijagnoza prsnog koša.

Lokacija Hodgkinova bolest samo u retroperitonealnog čvorova je vrlo rijetka, ali takvi slučajevi zahtijevaju histološku potvrdu dijagnoze, odnosno, pokazuje dijagnostičku otvaranje trbušne šupljine.

Uključivanje limfnih čvorova, korijena pluća, plućnog tkiva, pleure, kostiju otkriveno je pomoću rendgenskih snimaka, uključujući računalnu tomografiju. Za proučavanje para-aortalnih limfnih čvorova koristi se limfografija.

Metoda skeniranja retroperitonealnih limfnih čvorova nije dovoljno točna (postotak lažno pozitivnih i lažno negativnih odgovora doseže 30-35%). Najbolja metoda je izravna kontrastna lymfografija (metoda pogreške 17-30%). Pojašnjenje stupnja bolesti provodi se dodatnim metodama istraživanja, što uključuje:

- liječnički pregled
- Rendgensko prsni koš
- perkutana biopsija koštane srži
- skeniranje jetre, slezene i radionuklida
- kontrast angiografija

liječenje

Liječenje ovisi o stupnju bolesti. Prednost se daje kemoterapiji i radioterapiji.

U I., II. I III. Stadijskoj kombiniranoj terapiji koristi se: 2-3 tečajeva kemoterapije, zatim radioterapiju, a opet 2-3 tečajeve kemoterapije. U fazi IV, samo kemoterapija se daje od 6 do 12 tečajeva. Nakon postizanja remisije svaka 3 mjeseca tijekom 2 godine, propisana je kemoterapija.

- Kemoterapija izvedena na posebnim shemama: (MOTAPMs Mustargen, Oncovin, prokarbazin, prednisolon) TSOPP (ciklofosfamid, Oncovin, prokarbazin, prednisolon) i druge sheme trajanje 14 dana..

- Radioterapija se izvodi u skladu s radikalnim programom, ne samo ozračena zona pogođenih limfnih čvorova nego i one zone čvorova u kojima se tumorski proces može širiti.

Za bolesnike koji ne pomažu u liječenju ili koji imaju česte slučajeve recidiva, koriste velike doze kemoterapije uz transplantaciju koštane srži ili krvne matične stanice.

Kirurško liječenje se provodi s lezijama gastrointestinalnog trakta, slezene ili ako se limfni čvorovi ne mogu posuditi kemoterapijom i radioterapijom (rijetko).

megakaryoblastoma

megakaryoblastoma - maligne hiperplazije limfnog tkiva, značajka koja je formiranje granuloma Berezovski-Sternberg stanica. Kako bi se povećala Hodgkin posebno različite skupine limfnih čvorova (mandibule često supraklavikularne, Medijastinalni), povećana slezena, low-grade groznica, slabost, gubitak težine. Kako bi se provjerila dijagnozu limfnog čvora izvodi biopsije, dijagnostičku operacije (thoracoscopy, laparoskopija), rentgen, ultrazvuk, CT, biopsija koštane srži. Terapijske svrhe se provodi s kemoterapijom, radijacijom klamidija limfnih čvorova, splenektomijom.

megakaryoblastoma

Hodgkinova bolest (LGM) - limfoproliferativna bolest napreduje sa stvaranjem specifičnih polimorfonuklearnih stanica granuloma u zahvaćenim organima (limfni čvorovi, slezena, itd.) U ime autora koji je prvi opisao simptome bolesti i pitao ga prepoznati kao samostalni oblik Hodgkinova bolest je također pozvao Hodgkinova bolest, ili Hodgkinova limfoma. Prosječna incidencija limfogranulomatoze je 2,2 slučaja na 100 tisuća stanovnika. Među slučajevima prevladavaju mladi ljudi u dobi od 20 do 30 godina; drugi vrh incidencije pada na dob od preko 60 godina. U muškaraca, Hodgkinova bolest se razvija 1,5-2 puta češće nego kod žena. U strukturi hemoblastoza Lymphogranulomatosis dodijeljen utrostručio učestalosti pojavljivanja nakon leukemije.

Uzroci limfogranulomatoze

Etiologija limfogranulomatoze još nije razjašnjena. Do danas, virusne, nasljedne i imunističke teorije geneze Hodgkinove bolesti smatraju se među glavnim, ali nitko od njih ne može se smatrati iscrpanim i općeprihvaćeno. U prilog mogućem virusnom podrijetlu limfogranulomatoze česta je povezanost s prenesenom infektivnom mononukleozom i prisutnost protutijela na Epstein-Barr virus. Najmanje 20% Berezovsky-Sternbergovih stanica sadrži genetski materijal Epstein-Barr virusa, koji ima imunosupresivna svojstva. Također, nije isključen etiološki učinak retrovirusa, uključujući HIV.

Uloga nasljednih čimbenika ukazuje se na pojavu obiteljskog oblika limfogranulomatoze i identificiranje određenih genetskih markera ove patologije. Prema imunološkoj teoriji postoji mogućnost transplacentnog prijenosa maternalnih limfocita u fetus, nakon čega slijedi razvoj imunopatološke reakcije. Nije umanjena etiološka značajnost mutagenih čimbenika kao što su otrovne tvari, ionizirajuće zračenje, lijekovi i drugi u izazivanju limfogranulomatoze.

Očekuje se da će razvoj Hodgkinova bolest, to je moguće u imuno deficijencije T-stanica, kao što pokazuje pad u svim dijelovima imunosnog sustava, kršenje omjera T-pomagača i T-valova. Glavna morfološka značajka zloćudna proliferacija s klamidijom (za razliku od ne-Hodgkinova limfoma i limfoidne leukemije) prisutan u limfni tkivu diva multinukle stanice, poznate kao stanična Berezovski Reed-Sternberg i njihove preliminarne faze - Hodgkinova mononuklearnih stanica. Osim tih tumora supstrata sadrži poliklonska T-limfocite, tkiva histocita, plazma stanica i eozinofila. Kada unitsentricheski Hodgkin tumor se razvija - jedan kamina, često u vrat, supraklavikularne, limfnim čvorovima. Međutim, mogućnost naknadnog metastaza izaziva karakteristične promjene u plućima, probavnom traktu, bubrezima, koštane srži.

Klasifikacija limfogranulomatoze

U hematologiji razlikovati izolirano (lokalni) oblik Hodgkinova bolest koja pogađa jednu skupinu limfnih čvorova, i generalizirani - zloćudna proliferacije slezene, jetre, želuca, pluća i kože. Na temelju lokalizaciju dodijeljeno periferni, medijastinalni, pulmonalni, trbuha, kože, probavnog kosti, živčani oblik Hodgkinove bolesti.

Ovisno o brzini patološkog procesa Hodgkin mogu imati akutnu za (nekoliko mjeseci od početne do terminalnoj fazi) i kronične (produžiti, višegodišnji izmjeničnih ciklusa pogoršanja i remisija).

Temeljem morfološke studije tumora i kvantitativnog omjera različitih staničnih elemenata, razlikuju se četiri histološka oblika limfo-gangulomatoze:

  • limfogistocita ili limfoidne prevalencije
  • nodularno-sklerotičnu ili nodularnu sklerozu
  • mješovite stanice
  • limfna iscrpljenost

Klinička klasifikacija limfogranulomatoze temelji se na kriteriju prevalencije tumorskog procesa; u skladu s tim, razvoj Hodgkinove bolesti prolazi kroz 4 faze:

Ja fazi (lokalno) - pogođena je jedna grupa limfnih čvorova (I) ili jedan ekstralimfatični organ (IE).

II faza (regionalna) - pogođene su dvije ili više skupina limfnih čvorova smještene na jednoj strani dijafragme (II) ili jednog ekstralimfatskog organa i njegovih regionalnih limfnih čvorova (IIE).

III faza (generalizirana) - Zahvaćeni limfni čvorovi nalaze se na obje strane dijafragme (III). Osim toga, jedan ekstralimfatični organ (IIIE), slezena (IIIS) ili oni mogu biti pogođeni zajedno (IIIE + IIIS).

IV faza (diseminirana) - lezija utječe na jedan ili više ekstralimfatičnih organa (pluća, pleura, koštana srž, jetra, bubrezi, gastrointestinalni trakt i sl.) s istodobnim oštećenjem ili nedostatkom limfnih čvorova.

Ukazati na prisutnost ili odsutnost uobičajenih simptoma Hodgkinova bolest za zadnjih 6 mjeseci (groznica, noćno znojenje, gubitak tjelesne težine) do slici označava stupanj bolesti, dodaju se slova A ili B, respektivno.

Simptomi limfogranulomatoze

Među karakterističnim simptomatskim kompleksima za limfogranulomatozu su razmnožavanje, proširenje limfnih čvorova i pojava ekstranodalnih žarišta. Često bolest počinje s nespecifičnim simptomima - periodična groznica s temperaturom do 39 ° C, noćno znojenje, slabost, gubitak težine, svrbež kože.

Često je prvi "herald" limfogranulomatoze povećanje raspoloživih za limfne čvorove palpacije, koje pacijenti otkrivaju. Češće su to cervikalni, supraklavikularni limfni čvorovi; manje često - aksilarni, femoralni, inguinalni. Periferni limfni čvorovi su gusti, bezbolni, pokretni, međusobno ne lemljeni, s kožom i okolnim tkivima; obično se protežu u obliku lanca.

U 15-20% bolesnika, limfogranulomatoza debitira s porastom limfnih čvorova u mediju. Kada su zahvaćeni limfni čvorovi, prvi klinički znakovi Hodgkinove bolesti su disfagija, suhi kašalj, otežano disanje, sindrom ERW. Ako proces tumora utječe na retroperitonealne i mesenterijske limfne čvorove, nastaju bolovi u trbuhu, otekline donjih ekstremiteta.

Među ekstranodalnim lokalizacijama s limfogranulomatozom, najčešći je (u 25% slučajeva) uključivanje pluća. Limfogranulomatoza pluća prolazi prema tipu upale pluća (ponekad formiranjem špilja u plućnom tkivu), a uz uključivanje pleure prati i razvoj eksudativne pleure.

Kada je kost oblika limfogranulomatoze češće zahvaćena kralježnicom, rebrima, sternumom, zdjeličnim kostima; mnogo rjeđe - lubanje kostiju i cjevastih kostiju. U tim se slučajevima bilježe vertebralgija i oksalgija, može doći do uništenja kralješaka; Promjene rendgenskih zraka obično se razvijaju nakon nekoliko mjeseci. Infiltracija tumora koštane srži dovodi do razvoja anemije, leukemije i trombocitopenije.

Hodgkinova bolest probavnog trakta događa s invazijom mišića sloja crijeva, mukoznih ulceracija, crijevnih krvarenja. Postoje komplikacije u obliku perforacije crijevnog zida i peritonitisa. Znakovi oštećenja jetre kod Hodgkinove bolesti su hepatomegalija, povećana aktivnost alkalne fosfataze. Ako je kičmena moždina oštećena unutar nekoliko dana ili tjedana, može se razviti poprečna paraliza. U oštećenja krajnjim stadijem Hodgkinove bolesti generalizirana može utjecati na kožu, oči, krajnika, štitnjače, mliječne žlijezde, srce, testisa, jajnika, maternice, i drugi. Organe.

Dijagnoza limfogranulomatoze

Porast perifernih limfnih čvorova, jetre i slezene, zajedno s kliničkim simptomima (febrilna groznica, znojenje, gubitak tjelesne težine) uvijek uzrokuje probleme s rakom. U slučaju Hodgkinove bolesti, instrumentalne tehnike snimanja igraju pomoćnu ulogu.

Vjerodostojna provjera, ispravljanje stadija i adekvatan izbor metode liječenja limfogranulomatoze moguće su tek nakon provedbe morfološke dijagnostike. U svrhu uzorkovanja dijagnostičkog materijala, prikazana je biopsija perifernih limfnih čvorova, dijagnostička torakoskopija, laparoskopija, laparotomija s splenectomijom. Kriterij za potvrdu limfogranulomatoze je detekcija u biopsijskom uzorku divovskih Berezovsky-Sternbergovih stanica. Identifikacija Hodgkinovih stanica omogućuje samo pretpostavku odgovarajuće dijagnoze, ali ne može poslužiti kao osnova za imenovanje posebnog tretmana.

Laboratorij dijagnoza je potrebno istražiti sustav Hodgkin kompletne krvne slike, kemiju krvi, za procjenu funkcije jetre (alkalni fosfat transaminaze). Ako se sumnja na koštanu srž umijeća, izvedena je probavna bolest ili trepanobiopsija. U različitim kliničkim oblicima, kao i za određivanje potrebnog faza Hodgkin rendgenski prsa i trbuh, CT, ultrazvuk abdomena i retroperitonealnog masti, CT medijastinuma, Lymphoscintigraphy, skeletne scintigrafija, itd

Diferencijalni dijagnostički Plan zahtijeva diferencijacije Hodgkin limfadenitis i različitih uzroka (tuberkuloze, toksoplazmoza, aktinomikoza, brucelozu, infektivne mononukleoze, bol u grlu, gripe, rubeole, sepsa, AIDS). Osim toga, isključeni sarkoidoza, non-Hodgkinov limfom, metastaza raka.

Liječenje limfogranulomatoze

Suvremeni pristupi liječenju limfogranulomatoze temelje se na mogućnosti potpunog liječenja ove bolesti. U ovom slučaju liječenje treba biti postupno, sveobuhvatno i uzimajući u obzir stadij bolesti. Hodgkinova bolest koristi terapiju zračenjem, cikličku polikemoterapiju, kombinaciju radioterapije i kemoterapije.

Kao samostalna terapija zračenjem metodi koja se koristi u I fazi IIA (limfni čvor oštećenja jednog organa ili jednog). U tim slučajevima, zračenje može prethoditi uklanjanje limfnih čvorova i splenektomijom. U Hodgkin provodi Zbroj ili potpuno zračenje limfni čvor (cervikalni, aksilarnu, subklavijsko i supra-, intratorakalno, mezenteričnih, retroperitonealni, ingvinalne) zanimljive skupine zahvaćeni, kao i nemodificirane limfnih čvorova (što kasnije - kao preventivna mjera).

Bolesnici s stadiju IIB i IIIA se dodjeljuje u kombinaciji kemoradioterapiji, prvi uvodnom kemoterapije zračenjem samo povećani limfni čvorovi (na minimalno programa), a zatim - izloženost ostatak limfnih čvorova (pri maksimalnom programu) i podržava kemoterapije u narednih 2-3 godina.

Kada diseminirani Stage IIIB i IV Hodgkin za indukcijske kemoterapije remisija koristeći ciklički, i u koraku održavanja remisije - terapija lijekovima ciklusa radikal ili zračenje. Polikemoterapija sa klamidijom vrši se posebno razvijen u onkologiji shemama (MOPP, Copp, Surrey, SVPP, Dorr i dr.).

Rezultati terapije mogu biti:

  • potpuna remisija (nestanak i odsutnost subjektivnih i objektivnih znakova limfogranulomatoze unutar 1 mjeseca)
  • djelomična remisija (olakšanje subjektivnih znakova i smanjenje veličine limfnih čvorova ili ekstranodalnih fokusa za više od 50% unutar 1 mjeseca)
  • Kliničko poboljšanje (olakšanje subjektivnih znakova i smanjenje veličine limfnih čvorova ili ekstranodalnih žarišta za manje od 50% unutar 1 mjeseca)
  • odsutnost dinamike (očuvanje ili napredovanje znakova limfogranulomatoze).

Prognoza za limfogranulomatozu

Za I. i II. Fazu limfogranulomatoze, 5-godišnji preživljavanje bez bolesti nakon tretmana je 90%; u fazi IIIA - 80%, kod IIIB - 60%, a kod IV - manje od 45%. Nepovoljni prognostički znakovi su akutni razvoj limfogranulomatoze; masivni konglomerati limfnih čvorova promjera veći od 5 cm; širenje sjene mediastina za više od 30% volumena prsnog koša; istovremeni poraz 3 ili više skupina limfnih čvorova, slezena; histološka varijanta limfoidnih iscrpljenosti itd.

Može doći do relapsa limfogranulomatoze ako je poremećaj režima terapije održavanja poremećen fizičkim stresom, trudnoćom. Bolesnike s Hodgkinovom bolešću treba paziti na hematologu ili onkologu. Pretkliničke faze limfogranulomatoze u brojnim slučajevima mogu se otkriti tijekom preventivne fluorografije.

Lymphogranulomatosis u fazi 4

Hodgkinov limfom (drugi naziv Hodgkinova) - odnosi se na brojne bolesti raka i karakterizira kao bolest limfnog sustava, u kojem su limfne stanice tkiva mogu prepoznati Berezovski-Sternberg-Reed (znanstvenici koji su otkrili tu bolest).

Dijagnoza bolesti kod djece i odraslih. Izraženija limfogranulomatoza u adolescenata, a također se javlja kod odraslih osoba u dobi od 20, 50 godina.

Što je to?

Hodgkinov limfom (sinonimi: limfoma, Hodgkinove bolesti, maligne granulom) - (Eng.) Zloćudni tumor limfocitnog tkiva, obilježje koje je prisutnost velikih stanica Reed - - Berezovski Sternberg ruski otkriti mikroskopskim pregledom pogođenih limfnih čvorova..

razlozi

Do nedavno, limfogranulomatoza se smatra kao bolest zaraznog podrijetla. Vjeruje se da bi njegov patogen mogao biti tuberkulozni štapić. Rijetko je ta uloga bila propisana streptokokusom, Escherichia coli, blijedim spirochaete i bakterijom difterije. Bilo je i prijedloga virusne etiologije limfogranulomatoze, ali to nije bilo potvrđeno.

U ovom trenutku, utvrdio da je tumor (gematosarkomy i leukemije) smatra određene poremećaje hematopoeze sustava i malignih stanica Berezovski - Sternberg stanice su uzrok Hodgkinove bolesti.

Također, neki čimbenici života koji mogu doprinijeti nastanku bolesti nisu potpuno razumljivi. To uključuje način života, loše navike, prehrambene navike i profesionalne opasnosti. Nekoliko studija pružiti podatke o mogućem riziku za Hodgkinove bolesti u osoba koje su oboljele od infektivne mononukleoze ili bolesti kože, rad na šivaćim ili drvnoj industriji, u poljoprivredi, kao i kemičare i liječnici.

Slučajevi limfogranulomatoze među nekoliko članova u jednoj obitelji ili u jednoj skupini su prijavljeni. To upućuje na to da postoji slaba virulentna infekcija virusne etiologije i genetsku predispoziciju organizma, ali još uvijek nema definitivnih dokaza za to. Stoga definitivni i precizni uzroci pojave limfogranulomatoze još nisu pronađeni.

Patološka anatomija

Otkrivanje divovskih stanica Reed - Berezovski - Sternberg i njihova mononuklearnih prethodnik, Hodgkin stanica u uzorku biopsije potrebno je kriterij za dijagnozu Hodgkinove bolesti. Prema mnogim autorima, samo su te stanice tumorske stanice.

Sve ostale stanice i fibroza odraz su imunološkog odgovora tijela na rast tumora. The main Stanice lymphogranulomatous tkiva obično mala, zrele T limfocita fenotip CD2, CD3 CD4> CD8, CD5 s različitim brojem B-limfocitima. Do određene mjere postoje histiociti, eozinofili, neutrofili, stanice plazme i fibroza.

Prema tome, postoje 4 osnovne histološke vrste:

  1. Varijanta s nodularnom sklerozom je najčešći oblik, 40-50% svih slučajeva. Obično se javlja kod mladih žena, često u limfnim čvorovima srednjeg i ima dobru prognozu. Obilježava se vlaknastim nitima, koji podjeluju limfoidno tkivo u "čvorove". Ima dvije glavne značajke: Reed-Berezovsky-Sternberg stanice i lacunarne stanice. Lacunar stanice su velike veličine, imaju mnogo jezgri ili jednu multiblade jezgru, njihova citoplazma je široka, lagana i pjenasta.
  2. Lymphogstiocytic varijanta - oko 15% slučajeva Hodgkinovog limfoma. Najčešće su muškarci mlađi od 35 godina bolesni, nalaze se u ranoj fazi i imaju dobru prognozu. Zreli limfociti prevladavaju, Rid-Berezovsky-Sternberg stanice su rijetke. Varijanta niske malignosti.
  3. Varijanta s supresijom limfoidnog tkiva je najrjeđi, manje od 5% slučajeva. Klinički odgovara IV stupnju bolesti. Češće je u starijih bolesnika. Potpuno odsutnost limfocita u uzorku biopsije, Reed-Berezovsky-Sternberg stanice u obliku slojeva ili vlaknastih niti ili njihova kombinacija prevladavaju.
  4. Mješovita varijanta stanica - otprilike 30% slučajeva Hodgkinovog limfoma. Najčešća opcija u zemljama u razvoju, kod djece, kod starijih osoba. Muškarci su češće bolesni, klinički odgovara II-III stupnju bolesti s tipičnim općim simptomima i tendencijom da se generalizira proces. Mikroskopsku sliku odlikuje se velikim polimorfizmom s mnoštvom Reed-Berezovsky-Sternberg stanica, limfocita, plazmocita, eozinofila, fibroblasta.

Učestalost bolesti je oko 1/25 000 ljudi godišnje, što je oko 1% pokazatelja za sve maligne novotvorine u svijetu i oko 30% svih malignih limfoma.

simptomi

Prvi simptomi koji ljudi primijetiti su prošireni limfni čvorovi. Početak bolesti karakterizira pojava povećanih gustih formacija ispod kože. Oni su bezbolni na dodir i povremeno mogu smanjiti veličinu, ali kasnije ponovno povećavaju. Značajno povećanje i bol u području limfnih čvorova zabilježeno je nakon konzumacije alkohola.

U nekim slučajevima moguće je povećati nekoliko skupina regionalnih limfnih čvorova:

  • Cervikalna i supraklavikularna - 60-80% slučajeva;
  • Limfni čvorovi mediastina - 50%.

Pored lokalnih simptoma pacijenta, opći simptomi (simptomi skupine B) ozbiljno su poremećeni:

  • Obilna znojenja noću (vidi uzroke pretjeranog znojenja kod žena i muškaraca);
  • Nekontrolirani gubitak težine (više od 10% tjelesne težine 6 mjeseci);
  • Fever koji traje više od tjedan dana.

Klinika "B" karakterizira teži tijek bolesti i omogućuje vam da odredite potrebu za intenzivnom njegu.

Među ostalim simptomima karakterističnim za limfogranulomatozu, postoje:

  • Svrbež svrbež;
  • ascites;
  • Slabost, gubitak snage, pogoršanje apetita;
  • Bol u kostima;
  • Kašalj, bol u prsima, otežano disanje;
  • Bol u trbuhu, probavne smetnje.

U mnogim slučajevima, jedini simptom limfogranulomatoze dugo je samo konstantan osjećaj umora.

Problemi s disanjem javljaju se s povećanjem intratorakalnih limfnih čvorova. Kako čvorovi rastu, oni postupno stiskaju dušnik i uzrokuju trajni kašalj i druge poremećaje disanja. Ovi se simptomi povećavaju u ležećem položaju. U nekim slučajevima pacijenti bilježe bol u sternumu.

Faze limfogranulomatoze

Kliničke manifestacije granulomatoze postupno se povećavaju i prolaze u 4 faze (ovisno o učestalosti postupka i ozbiljnosti simptoma).

Faza 1 - tumor je u limfnim čvorovima jedne regije (I) ili u jednom tijelu izvan limfnih čvorova.

Faza 2 - uklapanje limfnih čvorova u dva ili više područja s jedne strane membrane (vrh, dno) (II) ili organa i limfnih čvorova na jednoj strani dijafragme (IIE).

Faza 3 - zahvaćanje limfnog čvora na obje strane membrane (III), uz oštećenje organa (IIIE) ili lezija slezene (IIIS) ili zajedno.

  • Stadij III (1) - tumorski proces lokaliziran je u gornjem dijelu trbušne šupljine.
  • Stage III (2) - lezija limfnih čvorova smještena u zdjelici i duž aorte.

Faza 4 - bolest se proširuje pored limfnih čvorova u unutarnje organe: jetru, bubrege, crijeva, koštane srži, itd. S njihovom difuzijom

Kako bi se razjasnilo mjesto korištenja slova E, S i X, njihovo značenje je dano u nastavku. Svaka faza je podijeljena na kategorije A i B, kako je dolje prikazano.

Pismo A - nema simptoma bolesti u pacijenta

Pismo B - prisutnost jednog ili više od sljedećeg:

  • neobjašnjen gubitak težine od više od 10% izvornika u zadnjih 6 mjeseci,
  • nerazjašnjena groznica (> 38 ° C),
  • teških znojenja.

Pismo E - tumor se proširuje na organe i tkiva koji se nalaze pored pogođenih skupina velikih limfnih čvorova.

Pismo S - poraz slezene.

Pismo X - volumetrijsko oblikovanje velike veličine.

dijagnostika

Danas se najsuvremenije metode laboratorijskog i instrumentalnog pregleda koriste za otkrivanje malignih granuloma. Osnovao:

  • na raspoređenim krvnim testovima;
  • vrlo specifično praćenje-testiranje razine tumorskih biljega;
  • PET studije;
  • MRI pregled organa peritoneuma, dojke i vrata;
  • X-zrake;
  • Ultrazvučni pregled limfnih čvorova peritoneuma i zdjelice.

Morfološki status tumora otkrio se metodom interpunkcije limfnih čvorova ili metodom potpuno uklanjanja čvora za otkrivanje binuclear velikih stanica (Reed-Berezovsky-Sternberg). Pomoću pregleda koštane srži (nakon biopsije) provodi se diferencirana dijagnoza, isključujući druge maligne novotvorine.

Moguće imenovanje citogenetičkih i molekularno-genetičkih testova.

Kako liječiti limfogranulomatozu?

Glavna metoda liječenja bolesnika s limfogranulomatozom je kombinirana terapija kemoterapijom koja se razlikuje u intenzitetu ovisno o volumenu tumorske mase, tj. Ukupnom broju tumorskih stanica u svim zahvaćenim organima.

Osim toga, na prognoze utječu sljedeći čimbenici:

  • masivna lezija medvastinuma;
  • difuzna infiltracija i povećanje slezene ili prisutnost u njemu od više od 5 žarišta;
  • oštećenje tkiva izvan limfnih čvorova;
  • poraz limfnih čvorova u tri ili više područja;
  • povećanje ESR veće od 50 mm / h u fazi A i više od 30 mm / h u stadiju B.

Za liječenje pacijenata s početno povoljnom prognozom, u kombinaciji s ozračivanjem samo zahvaćenih limfnih čvorova koriste se 2 do 4 ciklusa kemoterapije. U skupini sa srednjom prognozom primjenjuju se 4-6 ciklusa polikemoterapije i zračenja pogođenih zona limfnih čvorova. U bolesnika s nepovoljnom prognozom bolesti provodi se 8 ciklusa polikemoterapije i zračenja zona s velikim brojem zahvaćenih limfnih čvorova.

pogled

Stadij bolesti ima najveći značaj u prognozi limfogranulomatoze. Pacijenti sa stupnjem 4 bolesti imaju 75% petogodišnjeg preživljenja u bolesnika s fazi 1-2, 95%. Prognostski, prisutnost znakova trovanja je loša. Rani znakovi nepovoljnog tijeka bolesti su "biološki" pokazatelji aktivnosti.

Biološki pokazatelji aktivnosti uključuju:

  • alfa-2-globulin više od 10 g / 1,
  • haptoglobin više od 1,5 mg%
  • povećanje ukupnog krvnog testa ESR-a više od 30 mm / h,
  • povećanje koncentracije fibrinogena veće od 5 g / 1,
  • ceruloplazmin više od 0,4 jedinica izumiranja.

Ako barem 2 od tih 5 pokazatelja prijeđe te razine, utvrđuje se biološka aktivnost procesa.

prevencija

Nažalost, učinkovita prevencija ove bolesti još nije bila razvijena. Više se pozornosti posvećuje prevenciji recidiva, što zahtijeva strogo pridržavanje programa propisane terapije limfogranulomatoze i potrebnog režima i ritmu svakodnevnog života.

Među najčešćim uzrocima ponovljenih manifestacija bolesti može se nazvati insolacija, trudnoća. Nakon prijenosa bolesti, mogućnost trudnoće dopuštena je nakon dvije godine od trenutka remisije.

megakaryoblastoma

Limfogranulomatoza je patološka lezija granulomatoznog tumora limfnog sustava, koja se također naziva i Hodgkinov limfom. Lymphogranulomatosis je prvi put opisan 1832. godine od strane liječnika Thomas Hodgkin, koji je objasnio nekoliko trenutaka tijeka bolesti. U početku, obično povećavaju limfne čvorove i slezenu, tada postoji groznica i kaheksija, nakon čega vodi pacijente do smrti. I već 1875. godine Kutarev je proveo prvi histološki pregled limfnog čvora koji je uklonjen tijekom života pacijenta.

Godine 1890. ruski znanstvenik Berezovsky opisao je histološku sliku limfogranulomatoze. Bio je dijagnosticiran patognomonske divovske stanice, karakteristične za ovu bolest. Bečki patolog već u 1897-1898 godina je opisao polimorfonuklearnih stanica granuloma, koja ima divovske višejezgrene stanice, koji je kasnije postao poznat kao Berezovski-Reed-Sternberg stanica.

Potreba za proučavanjem limfogranulomatoze objašnjava se porazom pacijenata, počevši od mlade dobi (uglavnom od 15 do 40 godina). Također, ovu bolest karakterizira valovitost njenog tijeka. Prvi je u dobi od dvadeset, a drugi - nakon 60 godina.

Limfogranulomatoza je deseto mjesto među onkološkim patologijama, pri čemu najveći postotak lezija pada na muškarce, a ne na žene.

Lifogranulomatoza uzrokuje

Do nedavno, limfogranulomatoza se smatra kao bolest zaraznog podrijetla. Vjeruje se da bi njegov patogen mogao biti tuberkulozni štapić. Rijetko je ta uloga bila propisana streptokokusom, Escherichia coli, blijedim spirochaete i bakterijom difterije. Bilo je i prijedloga virusne etiologije limfogranulomatoze, ali to nije bilo potvrđeno.

U ovom trenutku, utvrdio da je tumor (gematosarkomy i leukemije) smatra određene poremećaje hematopoeze sustava i malignih stanica Berezovski - Sternberg stanice su uzrok Hodgkinove bolesti.

Također, neki čimbenici života koji mogu doprinijeti nastanku bolesti nisu potpuno razumljivi. To uključuje način života, loše navike, prehrambene navike i profesionalne opasnosti. Nekoliko studija pružiti podatke o mogućem riziku za Hodgkinove bolesti u osoba koje su oboljele od infektivne mononukleoze ili bolesti kože, rad na šivaćim ili drvnoj industriji, u poljoprivredi, kao i kemičare i liječnici.

Slučajevi limfogranulomatoze među nekoliko članova u jednoj obitelji ili u jednoj skupini su prijavljeni. To upućuje na to da postoji slaba virulentna infekcija virusne etiologije i genetsku predispoziciju organizma, ali još uvijek nema definitivnih dokaza za to. Stoga definitivni i precizni uzroci pojave limfogranulomatoze još nisu pronađeni.

Simptomi limfogranulomatoze

Klinička slika limfogranulomatoze karakterizira dvije vrste: prirodni i kronični.

U prirodnom tijeku Hodgkinove bolesti javlja umetanja procesa pogoršanja i remisije, ali ponekad bolest postaje brza, akutni početak visoku temperaturu up, teški znojenje i širenje tumora u različitim unutarnjim organima. Bez medicinske skrbi, takvi bolesnici mogu umrijeti u roku od nekoliko tjedana od nastanka patološkog procesa ili u nadolazećim mjesecima.

No, uglavnom u 90%, Hodgkinova bolest je kronična, s povremenim egzacerbacije, što je rezultiralo u patološkom procesu usvajanja novih limfnih čvorova, tkiva i organa.

Tijek limfogranulomatoze nepovoljno utječe na nekoliko čimbenika, kao što su sunčevo zračenje, trudnoća i fizioterapija.

Za kliničke simptome bolesti karakteristični su lokalni i opći simptomi. Tijekom dijagnoze patologije, opće manifestacije mogu biti od velike važnosti. Među njima postoji porast različitih skupina limfnih čvorova i pojava patoloških lezija u tkivima i unutarnjim organima. Prije svega, pogođeni su periferni limfni čvorovi, koji su karakterizirani povećanjem veličine bez posebnih razloga, ili se mogu podudarati s katarhalnim bolestima. Takvi limfni čvorovi na palpaciji imaju nejednaki okrugli ili ovalni oblik s elastičnom konzistencijom. U pravilu, one nisu međusobno povezane i sa susjednim tkivima, pokretne i bezbolne. Koža nema nikakvih promjena i lako se može sakupiti u naboj, fistule se ne pojavljuju.

U 80% limfogranulomatoze utječe na limfne čvorove koji se nalaze u vratu. Obujam raste, konture dobivaju nepravilnosti, a ponekad se izbočine limfnih čvorova vizualno primjećuju ako su zahvaćene u množini. U vrijeme posjeta liječniku, gotovo 25% bolesnika istodobno je opipljivo s cervikalnim limfnim čvorovima i značajno povećava supraklavikularnu.

Axillary i inguinalni limfni čvorovi vrlo su rijetko dijagnosticirani u primarnoj limfogranulomatozi. Mnogo je češća istodobna oštećenja tih limfnih čvorova s ​​cervikalnim limfnim čvorovima ili medijastinalnim. Ponekad bolest može započeti upalom očnih, submandibularnih i parotidnih limfnih čvorova.

U 20% pacijenata, granulomi limfnog čvora posreduju limfni čvorovi medijastina. Dijagnoza ovog razdoblja bolesti je moguća uz slučajni radiografski pregled pluća. No klinička slika ne pokazuje nikakve simptome, ali kada su limfni čvorovi porasla je za velike veličine, pacijenti se žale na otežano disanje, piskanje, bol u prsima i kašalj za dugo razdoblje.

Na udaraljkama nije moguće definirati male veličine limfnih čvorova. No, uvećani konglomerati tupim udarcem zvuk, i disanje slabi u velikim i malim područjima prsa. U kasnijim stadijima bolesti, nakon kompresije prsnog kanala prsnog kanala ili kada se doda druga infekcija, formira se pleuris. Ponekad pacijenti razvijaju srednjetalni sindrom tipa kompresije ili atelektaksiju pluća.

U rijetkim slučajevima mogu se susresti retroperitonealni limfni čvorovi ili iliac u primarnom obliku limfogranulomatoze. Takva lezija događa se bez posebnih vidljivih kliničkih simptoma. Samo kod višestrukih lezija postoje bolovi trajne ili rekurentne prirode u području lumbalnog kraja, abdomenu, donjim udovima; nadutost i uznemirenje stolice.

Uz značajno povećanje limfnih čvorova u ilakijalnoj regiji, postoji kršenje odljeva limfe iz ekstremiteta, što je posljedica oticanja distalnih dijelova stopala i donje noge.

Limfogranulomatoza utječe na unutarnje organe. Drugo mjesto nakon limfnih čvorova u leziji zauzima slezena. Međutim, to se ne pojavljuje u kliničkim simptomima. S palpiranjem, slezena je gotovo normalna i ne doseže veliku veličinu pa je teško osjetiti i to može biti učinjeno samo s višestrukim i velikim lezijama organa.

Mnogo manje uobičajena je limfogranulomatoza drugih organa s primarnim manifestacijama bolesti. I u osnovi ovaj patološki proces prolazi u kombinaciji s porazom limfonodusa i prikazan je u obliku boli i simptoma povezanih s prekršajima funkcija tih organa.

Kada limfogranulomatoza utječe na kosti, pacijenti se žale na bol različitih intenziteta i otekline iz zahvaćenog ognjišta.

Ponekad se bolest širi na kožu. U tom slučaju pojavljuju se male zaobljene infiltracije i čireve, dobivaju tamnu crvenu boju ili promjene u obliku osipa, urtikarije, ekcema povezanog s oštećenim imunitetom bolesnika.

Gotovo 50% pacijenata ima simptome trovanja, što povećava tjelesnu temperaturu, znojenje noću, pruritus kože i oštar pad težine. Mnogi bolesnici se žale na stanje opće slabosti, bol u zglobovima, mišićima i kostima, kao i glavobolju.

Postoje tri glavna klinička simptoma koji pogoršavaju predviđanje limfogranulomatoze. Prvo, to je gubitak tjelesne težine bez određenih razloga za pola godine do deset posto. Drugo, ovo je obilno noćno znojenje. I, treće, neobjašnjivo povećanje tjelesne temperature iznad 39 ° C kroz tri dana.

Obilježavanje generalizirane svrbeža kože također se odnosi na simptome opijanja.

Limfogranulomatoza utječe na koštanu srž bez specifičnih značajki i dijagnosticira se u 5%, au obdukciji u 30% slučajeva.

Faze limfogranulomatoze

Limfogranulomatoza obično utječe na limfne čvorove, a mnogo rjeđe patološki proces proteže se do slezene, jetre, pluća i drugih organa. Zbog toga se manifestacije limfogranulomatoze klasificiraju kao limfne i ekstralimfske.

Kada su zahvaćeni limfni limfni čvorovi, slezena, timusni žlijezda, limfoidni ždrijelni prsten, vermiformni dodatak i Peyerovi plakovi. Sve ostale lezije su ekstralimfatične manifestacije bolesti.

Danas je klasifikacija limfogranulomatoze, koju je 1966. predložio Lukasem, bio najrašireniji. Ona razlikuje četiri histološka tipa limfogranulomatoze: limfohistiocita, nodularno-sklerotična, mješovita i retikularna.

Vjeruje se da se limfogranulomatoza razvija unicentrically. Prije svega, zahvaćena je jedna lokacija limfoidnog tkiva u limfnom čvoru, a zatim se maligne stanice šire kroz limfni sustav na nove žarišta i na njih utječu novi limfni čvorovi. Stoga je to limfogranulomatoza koja se razlikuje od drugih patoloških formacija, budući da može utjecati na limfoidno tkivo na udaljenim područjima od glavnih zloćudnih žarišta. Jednom je to bilo teško razviti podjelu limfogranulomatoze u fazi koja je konačno usvojena međunarodnom klasifikacijom 1971. godine. Ona razmatra četiri stadija bolesti.

U prvoj ili lokalnoj fazi limfogranulomatoze utječe jedna zona limfnih čvorova ili jedan ekstralimfatski tkivo, a možda i jedan organ.

U drugoj ili regionalnoj fazi limfogranulomatoze, zahvaćene su dvije zone limfnih čvorova, a ponekad i više lokalizirane na jednoj strani dijafragme. Ali u različitim područjima limfnih čvorova mogu biti uključeni u patološki proces istodobno s lezijama jednog ekstralimfatskog tkiva, organa smještenih na istoj strani membrane.

U trećoj ili općoj fazi limfogranulomatoze, pogođene su zone limfnih čvorova u jednini ili množini na obje strane diafragme. Ovaj proces može uključivati ​​zahvaćenu slezenu, jedno ekstralimfatno tkivo ili organ.

U četvrtoj ili rasprostranjenoj fazi limfogranulomatoze, jedno ili više ekstralimfatskih tkiva ili organa su difuzno pogođene istodobnim lezijama ili bez njega, limfnih čvorova.

Osim toga, s simptomima trovanja prisutnih u bolesnika, indeks se dodaje na pozornicu - "B" i u odsutnosti "A". Također je poznato da se prognoza limfogranulomatoze pogoršava kada se ovi simptomi pridruže fazama patološkog procesa.

Limfogranulomatoza kod djece

Ova maligna patologija nalazi se među djecom u omjeru 1: 100.000. A ovo je znatno niže nego kod odraslih. Limfogranulomatoza također ne utječe na djecu do prve godine života. Glavni je vrh bolesti u predškolskom razdoblju. Osim toga, do deset godina ova dobna skupina među dječacima u incidenciji prevladava nad djevojčicama. I već s 15-16 godina ravnopravnost ravnopravnosti spolova.

Dječja limfogranulomatoza karakterizira zloćudne promjene limfoidnog tkiva i širenje limfogranula u limfne čvorove i somatske organe. U pravilu, limfogranulomatoza prolazi iz zahvaćene površine u drugu.

Djeca uglavnom dijagnosticiraju cervikalnu limfadenopatiju, koju karakteriziraju razni upalni procesi u nazalnoj i ždrijela. U pravilu, ove lezije su povezane s lezijama gornjih i submasksnih limfnih čvorova. A ovdje već u porazu supraclavicular i nizhneysheinyh postoji sumnja u povodu limfogranulomatosis. Ponekad (u 20% slučajeva) axillary limfni čvorovi su uključeni u patološki proces, a manje od 5% - ingvinalni.

Ako su limfni čvorovi mediastina uključeni u velikom broju, tada se zahvaćaju tkivo pluća, pleura, perikardij i prsni koš s mogućim razvojem kompresijskog sindroma. U ovom trenutku, dječje lice postaje napuhan znakovima cijanoze, razvija kašalj i kratkoću daha uz manje tjelesne napetosti i tahikardiju.

Uz rijetku leziju sub-membranskih limfnih čvorova, djeca ne čine nikakve posebne pritužbe. Tada patološki proces pridružuje slezeni, au rijetkim slučajevima - jetra. Dijete ima visoku tjelesnu temperaturu, slabost, noćno znojenje, smanjuje apetit, postaje neprekidno pospan i apatičan. U analizi krvi može se povećati ESR. U četvrtoj fazi (diseminiranu) limfogranulomatozu, određuje se smanjenje eritrocita i trombocita u krvi. Stoga, s tim pojavama, biopsija je obavezna.

Ipak označite određene znakove aktivnosti patološkog procesa. To uključuje: povišene razine haptoglobina, prisustvo povećane količine ceruloplazmina, fibrinogena i laktat dehidrogenaze.

Kada lezije s limfogranulomatozom intratorakalnih limfnih čvorova, dijete razvije kašalj koji počinje s kašljem i mijenja se u napadajima. Dijete se neprestano žali na bolovima u prsima ili u srcu, što je još gore od sljedećeg napada kašlja.

U djece s limfogranulomatozom postoji lezija para-aortalnih limfnih čvorova, koji se nalaze pored krvnih žila, u području vrata poremećaja jetre, bubrega i slezene. S lezijama retroperitonealnih limfnih čvorova u kombinaciji s slezenom, djeca se žale na pojavu periodične boli u abdomenu različitih intenziteta.

Limfogranulomatoza praktički mijenja sva tkiva i organe u tijelu bolesne djece. U ekstranodalne lezije uključuju pluća, kosti, pleura i jetra. Mnogo rjeđe, limfogranulomatoza mijenja koštanu srž.

Da bi dijagnosticirali ovu zloćudnu leziju kod djece, u SAD-u 1971. godine, poduzete su određene vrste ispitivanja koje su neophodne za ispravno određivanje stadija limfogranulomatoze i izbor njegovog liječenja. Prije svega, kada se prikuplja dijagnoza djeteta, posebna pozornost usmjerena je na sve simptome. Zatim, ako je potrebno, napravite biopsiju i pregledajte pogođena područja. Nakon toga, zakazani su laboratorijski testovi za određivanje biokemijskih parametara. Obvezna studija je radiografija organa prsima u različitim projekcijama, izravnim i bočnim, kao i kompjutorskom tomografijom. U slučajevima kada postoje sumnje na patološke promjene u koštanoj srži, propisana je trepanobiopsija, a za oštećenja kostiju, bubrega i jetre obavlja se skeniranje.

Liječenje limfogranulomatoze

Glavne metode liječenja patološkog procesa u limfnom sustavu su medicinski postupak, radioterapija i njihova kombinacija.

Međutim, u posljednjih nekoliko desetljeća, jedan od načina liječenja limfogranulomatoze bio je kirurško izrezivanje pogođenih limfnih čvorova. Ali već u devetnaestom stoljeću otkriveno je da kirurške intervencije dovode do širenja patološkog procesa. Stoga je liječenje limfogranulomatoze ograničeno na sredstva za obnavljanje.

Prvo zračenje limfnih čvorova učinjeno je 1901. godine u dva bolesnika s limfogranulomatozom. I 1906. ova metoda liječenja pojavila se u Rusiji. Ali samo 1940-ih, kemoterapija je dodana radioterapiji. Prvi kemoterapijski lijek bio je Mustargen, koji je dio kloroetilaminoze skupine. Od 1947. Larionov koristi svoj analogni embriž. Međutim, sve do šezdesetih godina prošlog stoljeća, kemoterapijski lijekovi za liječenje limfo-granulocitoze primijenjeni su nepravilno. To je, u pravilu, izgledalo palijativno i imalo je istraživački karakter. U središtu liječenja bolesti ostao je zračenje, ali od početka 1960. godine predložen je najnoviji tijek terapije lijekovima - MORP.

Radi radikalnog ozračivanja kao samostalne terapije, ukupna doza na zahvaćene lezije iznosi 40 Gy za četiri ili šest tjedana, a za preventivne zone - 30-50 Gy tijekom tri ili četiri tjedna. Ova metoda liječenja propisana je pacijentima u I-II A patološkim fazama limfogranulomatoze s povoljnom prognozom.

Kombinirani terapijski programi postali su češći u novije vrijeme. Pacijenti koji je dijagnosticiran povoljne prognoze Hodgkinove bolesti, terapija za određeni program: dva načina kemoterapije za bilo koju shemu prvog retka, zračenja na zahvaćena područja, u dozi od 36 Gy, dva ciklusa terapije lijekovima na odabranom programu, koji je upravljao prije ozračivanja.

Kombinirana terapija odnosi se na metodu koja se bavi izborom bolesnika I, II (I E-II E) stadija limfogranulomatoze s nepovoljnom prognozom. Terapija u ovom slučaju počinje s polikemoterapijom. Po volumenu, takav tretman je uvijek mnogo više nego s povoljnom prognozom. Ovdje se program primjenjuje na tri tečajeva polikemoterapije iz bilo koje sheme povezane s prvim linijom, radijacijskom terapijom zahvaćenih područja (36 Gy) i tri konsolidacijske teorije kemoterapije.

Za liječenje treće faze (A) limfogranulomatoze, uglavnom se koristi kombinirana terapija kemoterapijom. Takvi bolesnici s povoljnom prognozom propisuju četiri slijeda polikemoterapije prvog reda, zatim ozračivanje zračenja za pogođene zone (30-40 Gy). I za pacijente s nepovoljnom prognozom - 6-8 kolegija kemoterapije iz prvog reda, ozračivanje 30 Gy (s apsolutnom remisijom) i 40 Gy (s preostalim tumorskim procesima). Pacijenti treće (B) - četvrte faze s generalizacijom procesa primjenjuju cikličku kemoterapiju.

Sheme prvog reda su: MOPP, MVPP, CVPP, COPP, LVPP, ABVD.

Shema MOPP uključuje primjenu intravenskih lijekova kao što su Embihina i Onkovina; Unutar - Procarbazine i Prednisolone s prekidima u dva tjedna.

MVPP shema, slično MORP-u, samo Onkovin zamijenjen je Vinblastinom s prekidom ciklusa u četiri tjedna.

CVPP shema: oralno primijenjena prokarbazin i prednizolon dva tjedna; u 1. i 8. danu intravenozno: Vinblastin i ciklofosfamid s prekidima u dva tjedna.

Shema CORP, identična CVPP-u, samo je Vinblastin zamijenjen s Vinkristinom, uz prekid između tečaja u dva tjedna.

LVPP shema slično CVPP-u, ali zamjenjujući Ciklofosfan s Chlorbutinom od prvog do četrnaestog dana za gutanje i prekid između ciklusa od tri ili četiri tjedna.

ABVD krug uključuje intravenozno prvi i četrnaestog dana takvih pripravaka: DTIK 375 mg / m2, bleomicin 10 mg / m2, vinblastina 6 mg / m2 i za Adriamycin 25 mg / m2, ciklusima između prekida od dva tjedna.

Kada se ciklična kemoterapija koristi za pacijente u bilo kojoj fazi limfogranulomatoze, liječenje se provodi do potpunog postizanja remisije. Zatim trebate napraviti još dva kontrolnog tečaja. Apsolutno liječenje u bolesnika s generaliziranim stadijima limfogranulomatoze, prije četvrtog tijeka polikemoterapije, ne može se postići. Stoga je nužno provesti minimalni tijek cijelog programa u šest ciklusa.

Za liječenje kasnih relapsa patoloških procesa koji su se dogodili nakon dvije godine potpunog oporavka, isti postupci se koriste u liječenju kao i kod prve dijagnoze bolesti.

Rani relapsi (do dvije godine) koji nisu postigli potpunu remisiju uzrokuju velike poteškoće u liječenju. Pacijenti prve i druge faze limfogranulomatoze s povoljnom prognozom za marginalne relapse, koji se pojavljuju pet mjeseci nakon ozračivanja, podvrgavaju se terapiji zračenjem u dozi od 40 Gy. Svi ostali pacijenti mijenjaju kemoterapiju.

U liječenju ranih oblika generalizirani recidiva nakon kemoradioterapiji za primarne otpornih pacijenata i pacijenata s ponovnom pojavom kontinuirane označuju druga linija kruga ili visoke doze kemoterapije (treća crta shemi).

Sheme druge linije su:

B-pećina, koja uključuje takve lijekove koji se daju intravenozno prvog dana - to vinblastina 6 mg / m2 i doksorubicin 60 mg / m2, i bleomicin također intravenski na 5 mg / m2 u prvoj dvadeset osmi trideset i peti dana i Lomustine na 100 mg / m2 oralno. Tečaj se ponavlja četrdeset sekundi.

CEP: intravenozno kapanje se primjenjuje od prvog do petog dana etopozida pri 100 mg / m2; unutar prvog dana CCNU-a pri 80 mg / m2 i prednizolona pri 60 mg / m2 od prvog do petog dana. Ponavljanjem tečaja 28. dana.

Res: svi lijekovi uzimaju oralno - na prvi dan CCNU® 100 mg / m2 ctopozid, 200 mg / m2 od prvog do trećeg dana Leykeron 20 mg / m2 prvi peta i prednizolona 40 mg / m2 prvi sedmoj dana. Break - tri tjedna.

ABVD: propisati lijekove samo intravenski. Ovo je 1. i 14. dan bleomicina pri 10 mg / m2 i doksorubicina pri 25 mg / m2; od prvog do petog dana - Imidazol-karboksamid 175 mg / m2. Break - četiri, šest tjedana.

MOPP / ABV: intravenozno primijenjen na dan 1 - Onkovin i Mustargen, a 8. dan - Vinblastin, Adriamicin i Bleomicin; Unutra - Natulan i Prednizolon. Uz prekid između ciklusa u tri tjedna.

Kemoterapija uz visoke doze - to GREDNI sklop uključuje intravenoznu primjenu lijekova kao što je karmustin, etopozid, melfalan, Cytosar na šesti dan i Transplantacija matičnih stanica se sedmoga dana.

Bolesnici s Hodgkinova bolest trećoj fazi se dodjeljuje splenectomy simptome kad se iskazuje splenomegalija i loše hematopoeze, koji sprječava liječenjem sa citostaticima, nakon kemoradioterapiji neučinkovitosti.

Nakon odabranog i provedenog liječenja stanje pacijenta prolazi kroz određenu procjenu. Postoje neki kriteriji za procjenu rezultata liječenja bolesnika s limfogranulomatozom. Provodi se fizikalnim pregledom, rendgenskim snimanjem i ultrazvukom nakon trećeg i šestog slijeda terapije.

Glavni kriteriji uključuju potpunu i djelomičnu remisiju, stabilizaciju ili napredovanje. S potpunom remisijom, svi klinički simptomi limfogranulomatoze potpuno nestanu, uključujući laboratorijske indikacije tumorskog procesa s razdobljem od četiri tjedna. Djelomičnu remisiju karakterizira smanjenje patološke neoplazme za gotovo 50%. Stabilizacija ukazuje na smanjenje tumora također za pola, u odsutnosti i pojavi novih malignih lezija za 25%. S progresijom pojavljuju se novi fokusi lezija i povećanje tumora.

Prognoza limfogranulomatoze

Preživljavanje svih pacijenata s lokaliziranim oblikom limfogranulomatoze s super-diafragmatičkom lokalizacijom tumora i kompleksnim tretmanom je 90%. Za treću fazu bolesti tipa, 80% stope preživljavanja, za istu fazu tipa B - 60%, a za četvrtu fazu - oko 45%.

O Nama

Jedna od najopasnijih i najozbiljnijih bolesti je rak krvi. Čak i na 4. stupnju, nemoguće je pronaći i vidjeti kako su druge vrste onkologije, budući da su u krvi i kruže po cijelom tijelu.

Popularne Kategorije