Burkittov limfom

Sljedeći članak: Fotografija sarkoma

Burkittov limfom je jedna od vrsta ne-Hodgkinovog limfoma. Razvija se od B-limfocita i karakterizira visok stupanj malignosti. Polazeći od čvorova limfnog sustava, patologija se širi iznad izvornog fokusa.

Burkittov limfom često prodire u koštanu srž, krv, likvor (cerebrospinalna tekućina). Bez terapije ova bolest brzo napreduje i dovodi do smrtonosnog ishoda.

Direktan uzrok limfoma - to je kako liječnici vjeruju izloženost herpes virus tipa 4 (aka - Epstein-Barrov virus, nazvan po znanstveniku i njegov pomoćnik, ko-otkrio i opisao mikroorganizam).

  • Sve informacije na stranici su informativne i NIJE vodič za akciju!
  • Možete staviti preciznu dijagnostiku samo DOKTOR!
  • Molimo Vas da ne uzimate samo lijekove, ali dogovoriti sastanak s specijalistom!
  • Zdravlje vama i vašim voljenima! Nemojte se obeshrabriti

Bolest može utjecati na ljude u bilo kojoj dobi, ali djeca i mladi ljudi, posebno muškarci, najviše su izloženi riziku. U Rusiji patologija gotovo nikada nije pronađena. Najveće područje bolesti je središnja Afrika, SAD.

Razmotrimo više Burkittov limfom - što je to, kako se bolest manifestira i kako se liječi.

razlozi

Pravi uzroci degeneracije stanica limfnog sustava u maligne strukture nepoznat su znanosti. U slučaju limfoma, kao što je već spomenuto, učinak se vrši pomoću Epstein-Barr virusa, ali ne svi ljudi koji nose taj virus razvijaju oštećenja limfna.

Često, bolest se javlja kod ljudi koji su iskusili mononukleozu (bolest limfnog sustava, slezena i jetre, uzrokovana istim virusom).

Inficirala mononukleoza je u mnogočemu slična limfomi; tijek bolesti je sličan - s razlikom da je mononukleoza puno lakše liječiti. Postoje dokazi da virus Epstein-Barr izaziva maligne procese limfnog sustava kod osoba s nasljednim oslabljenim imunitetom.

Nedostatak imunološkog odgovora uzrokovan genetski defekt na X kromosomu, tako da je predispozicija za Burkittov limfom može se smatrati donekle nasljedne bolesti.

Drugi mogući predisponirajući čimbenici mogu biti:

  • ionizirajuće zračenje (uključujući tijekom liječenja drugih onkoloških bolesti);
  • nepovoljni okolišni uvjeti (žive u zoni pogođenim poduzećima kemijske industrije);
  • kontakt s karcinogenima u štetnoj produkciji.

Stanica koja prethodi pojavi malignih klonova je zrela B-stanica limfnog sustava, koja je podvrgnuta diferencijaciji u posebnoj zoni limfnog čvora - hermetičkog centra. Ovo područje limfnog sustava odgovorno je za stvaranje protutijela.

Značajan dio limfoma, prema nekim istraživačima, rezultat je kombinacije nekoliko čimbenika utjecaja.

Simptomi Burkittovog limfoma

Osim razvoja malignih lezija direktno u limfni sustav, znaci patogenog procesa također promatrana u bubrega, jajnika, gušterače, želuca, au moždanih ovojnica. Periferni čvorovi limfnog sustava, u pravilu, nisu pogođeni.

Histološki je karakterističan simptom prisutnost nezrelih limfnih čvorova - limfoblasta - u početnom fokusu tumora, što omogućuje razlikovanje Burkittovog limfoma od sarkoma.

Burkittov limfom kod djece i odraslih u klasičnoj verziji izgleda više tumora u čeljusti, koji se difuzno se distribuira na žlijezde slinovnice ili tkivo štitnjače.

Simptomatski u debitantskim i kasnijim razdobljima bolesti je kako slijedi:

  • povećanje temperature u odnosu na pozadinu proširenog limfnog čvora s originalnim fokusom tumora;
  • brz rast neoplazme, uzrokujući deformaciju mekog tkiva, a zatim uništavanje kosti (ponekad postoji gubitak zuba, kršenje gutanja i disanja);
  • stiskanje korijena kičmene moždine (širenje procesa duž kralježnice) i razvoj radikularnog sindroma;
  • bolna bol u kostima s penetracijom stanica raka u koštano tkivo i koštanu srž;
  • sklonost patološkim prijelorima;
  • oštećenje zdjeličnih organa, uzrokovano oštećenjem živaca;
  • pareza (parcijalna paraliza) udova;
  • puni paralizama.

Posebno opasno je trbušni oblik bolesti, koji brzo napreduje i teško je dijagnosticirati i liječiti. Klinički znakovi mogu započeti s više lezija unutarnjih organa - jetre, želuca, bubrega, jajnika.

U svim organima postoje infiltrati, koji se sastoje od malignih tumorskih stanica. Simptomi mogu biti vrlo različiti - dispeptički poremećaji (konstipacija i proljev), mehanička žutica, pothranjenost, vrućica.

Postoji i povoljan tijek bolesti s dugim razdobljima remisije. S ovom opcijom moguće je kompletno izliječenje pacijenta, pod uvjetom da je pacijent rano dijagnosticiran.

Uobičajena varijanta patologije patologije je karlica nazofaringealnog karcinoma - tumor lokaliziran u nazalnoj šupljini i brzo raste u nazofarinku. Faza 3 i 4 ove varijante limfoma vrlo se brzo pojavljuje - metastaze se formiraju u limfnim čvorovima čeljusti, a potom počinje širenje malignih procesa po tijelu.

Početni simptomi ove vrste bolesti su sljedeći:

  • teške poteškoće s disanjem disanja;
  • gnojno ispuštanje iz nosa s nečistoćama u krvi;
  • pojava izrasline u nosu, koje se mogu zamijeniti polipima u rinokopiji;
  • oštećenje sluha;
  • trigeminalna neuralgija.

Kod osoba s virusom imunodeficijencije, limfom često uzrokuje leukoplakiju sluznice usne šupljine, jezika i crvenog ruba usnice. U ženama vulve i vagine su pogođeni, manje lezije se formiraju na penisu kod muškaraca.

Progresivni limfomi mogu utjecati na različita područja tijela, što, naravno, otežava identificiranje patologije. Simptomatski često raste brzo: zahtijeva hitnu hospitalizaciju pacijenata i hitnu dijagnozu.

Burkittov limfom može uzrokovati promjene u tonu glasa (lokaliziran u ždrijelu prsten), bol u medijastinuma, cijanoza (plavetnilo kože), bol u trbuhu, crijevne opstrukcije.

Postoje i uobičajeni simptomi:

  • slabost;
  • gubitak težine;
  • smanjena učinkovitost;
  • povišene temperature (bez obzira na zarazne procese).

Na prvim simptomima tumorske neoplazme odmah bi trebalo ići na kliniku - bolje je da je to specijalizirana ustanova u kojoj će se provesti detaljna laboratorijska i hardverska istraživanja.

U ovom članku možete pročitati o metodama liječenja non-Hodgkinovog limfoma s narodnim lijekovima.

dijagnostika

Fenotipski, limfom izgleda kao pečat ili čvor koji se može palpirati. Tijekom početnog razgovora liječnik detaljno analizira bolest, pregledava pacijenta i provodi palpaciju čvorova.

Važno je ne samo otkriti prisutnost limfoma, već i odrediti njegov histološki tip. Zbog toga je obavezna laboratorijska analiza uzorka s biopsijom tumorskog tkiva. Definicija tipa limfoma omogućuje razlikovanje bolesti od drugih bolesti limfnog sustava.

Kako su dodijeljeni dodatni dijagnostički postupci:

  • proširena analiza krvi (biokemijska, onkomarkerija i protutijela);
  • Vizualizacija unutarnjih organa preko CT, MRI, ultrazvuk, PET, usporediti angiografiju: ove tehnike mogu detektirati prisutnost sekundarne žarišta bolesti, ili za određivanje veličine primarne komore, koji se nalazi u tjelesne šupljine;
  • X-zrake na prsima;
  • scintigrafija - studija s radioaktivnim izotopima, omogućujući procjenu koštanog tkiva zbog nazočnosti malignih procesa u njemu;
  • biopsija koštane srži;
  • lumbalna punkcija (za provjeru CSF-a na prisutnosti stanica raka).

liječenje

Glavna vrsta liječenja Burkittovog limfoma je sustavna polikemoterapija.

Zbog toga što bolest rijetko utječe na određeno područje tijela, cijelo tijelo mora biti izloženo. Koristi se liječenje kemoterapijom lijekovima koji se primjenjuju intravenozno.

Među lijekovima propisanim za Burkittov limfom jesu:

Lijekovi propisuju tečajevi: trajanje lijeka je od 2 mjeseca do nekoliko godina. Lijekovi citostatske kemoterapije kombiniraju se s imunomodulatorima. Interferoni se daju 2 puta tjedno šest mjeseci ili duže, ovisno o trenutnoj kliničkoj situaciji.

Kemoterapija ima izražen terapeutski učinak samo u ranoj fazi bolesti, sve dok se bolest ne proširuje na unutarnje organe. U nekim slučajevima može se upotrijebiti radikalni tip liječenja - presađivanje koštane srži.

Teškoća takve operacije je u potrazi za prikladnim donatorom: najbolje je nositi se s takvim zadatkom u stranim bolnicama (u Njemačkoj, u Izraelu). Radioterapija i kirurško uklanjanje primarnog tumora koriste se kao pomoćne terapije.

Ovaj odjeljak će vam reći kako liječiti limfom pluća.

Što je folikularni limfom velikih stanica, možete saznati ovdje.

pogled

S pravodobnim otkrivanjem bolesti i adekvatnom terapijom u specijaliziranoj zdravstvenoj ustanovi, moguće je potpuno liječenje s razdobljem remisije od više od 5 godina. Dobri rezultati dobiveni su uspješnim presađivanjem koštane srži.

Kasne faze bolesti (kada se zloćudni procesi šire na meninge, krv, jetru i ostale vitalne organe) slabe su terapiji: prognoza je obično nepovoljna.

Najvažniju ulogu ima prateća terapija i obnova imuniteta pacijenata, posebice djece, budući da je česta pojava smrti kod limfoma razvoj sekundarne infekcije.

Burkittov limfom

Burkittov limfom (Burketta) je maligna bolest karakterizirana nekontroliranom proliferacijom nezrelih limfoidnih stanica. Pripada grupi ne-Hodgkinovih B-stanica limfoma, ima iznimno maligni tečaj. Patološki proces se brzo proteže izvan limfnog sustava i utječe na koštanu srž, središnji živčani sustav i unutarnje organe.

Oko 80% ukupnog broja bolesti Burkittovog limfoma zastupa endemski oblik koji se prevladava u Novoj Gvineji i Južnoj Africi, a utječe uglavnom na djecu u dobi od 4 do 7 godina. Djevojke su bolesne dvaput češće od dječaka.

U većini slučajeva, prvi simptom Burkittovog limfoma je povećanje jednog ili više limfnih čvorova u submaxilarnoj regiji.

Sporadski oblici Burkittovog limfoma otkriveni su u svim zemljama svijeta. Oni čine oko 1% svih slučajeva limfoma. Bolest pogađa uglavnom osobe mlađe od 30 godina, muškarci 2,5 puta češće od žena.

Većina bolesnika s Burkittov limfom, zaražena Epstein - Barr virus i / ili virus humane imunodeficijencije (HIV), koji daje osnove za sumnju u umiješanost tih virusa u patološkom mehanizmu bolesti. U Rusiji je Burkittov limfom iznimno rijedak.

Uzroci i čimbenici rizika

Točni uzroci pojave Burkittovog limfoma nisu utvrđeni. Poznato je da se često kombinira s infekcijom virusom Epstein-Barr. No, unatoč tome, većina stručnjaka vjeruje da je Burkittov limfom kod djece i odraslih je polietiologic bolest, to jest, da se njegova pojava donosi ne jedan, već kombinacija nekoliko faktora (virusne infekcije, ionizirajućeg zračenja, izloženost potencijalnim kancerogenim tvarima, imunodeficijencije država, nepovoljni životni uvjeti).

Epstein-Barr virus je raširen. Zaraženi su oko 95% odrasle populacije i 50% djece u Sjevernoj Americi. Nakon infekcije, virus u ljudskom tijelu dugi niz godina je u stanju mirovanja. Popis bolesti povezanih s njom vrlo je opsežan. Osim Burkittovog limfoma, ona uključuje:

  • sindrom kroničnog umora;
  • multipla skleroza;
  • herpesa;
  • infektivna mononukleoza;
  • Hodgkinov limfom;
  • druge vrste ne-Hodgkinovih limfoma.

Epstein-Barr virus ima sposobnost da inficira B-limfocite i uzrokuje njihovu mutaciju, što dovodi do toga da požari steknu sposobnost stalnog proliferacije. Vrlo je vjerojatno da su ti modificirani B-limfociti koji čine primarni fokus Burkittovog limfoma.

Bez terapije Burkittov limfom brzo napreduje i završava sa smrtnim ishodom u nekoliko tjedana ili mjeseci nakon početka prvih simptoma.

Veća učestalost muškaraca je objašnjeno, navodno, zbog prisutnosti tih nenormalnih X kromosoma, što je uzrok neadekvatne imunološki odgovor na infekciju s Epstein - Barr virus.

Faze bolesti

S obzirom na prevalenciju neoplastičnog procesa, Burkittov limfom se dijeli na četiri faze.

  1. Tumor utječe samo na jedno anatomsko područje.
  2. IIa - tumorski proces pokriva dva susjedna područja; IIb karakterizira lezija tumora od više od dva anatomska područja koja se nalaze na bočnoj strani dijafragme.
  3. Tumor se proteže u nekoliko područja koja se nalaze na suprotnim stranama dijafragme.
  4. Uključenost u maligni proces središnjeg živčanog sustava.

Simptomi Burkittovog limfoma

U većini slučajeva, prvi simptom Burkittovog limfoma je povećanje jednog ili više limfnih čvorova u submaxilarnoj regiji (limfadenopatija). Tumor raste brzo, raste u okolna tkiva. Koža iznad nje je hiperemična. Kako bolest napreduje, pacijent razvija deformaciju lica, štitnjača je oštećena, kosti lica dijela lubanje su uništene, zubi ispasti, poteškoće nastaju kod gutanja i disanja. Burkittov limfom kod djece i odraslih uvijek prati sindrom intoksikacije:

  • opća slabost;
  • povećano umor;
  • smanjen apetit;
  • povećano znojenje;
  • glavobolje, mišićno-zglobna bol;
  • povećanje tjelesne temperature.

U kliničkoj praksi ponekad postoji abdominalni oblik Burkittovog limfoma. U tom slučaju, primarni tumor je lokaliziran u bubrezima, crijevima, gušterači, želuca. U ovom slučaju, Burkittov limfom očituje dispepsija, bolovi u trbuhu, groznica, ponekad žutica.

Radikalno uklanjanje primarnog tumora u retroperitonealnom prostoru ili abdominalnoj šupljini ne utječe na prognozu bolesti, već poboljšava kvalitetu života, olakšavajući simptomatologiju.

Burkittov limfom metastazira u regionalnim limfnim čvorovima, središnjeg živčanog sustava i koštanog tkiva, uzrokuju neurološke poremećaje (disfunkcije prsni organi, pareza, paraliza), patološke frakture i udova deformacije.

U rijetkim slučajevima, Burkittov limfom se očituje kao leukemija, ali češće dolazi do razvoja faze leukemije u bolesnika nakon što je primarni tumor dostigao značajne dimenzije.

Kada su uključeni u maligni proces središnjeg živčanog sustava, postoje meningealni simptomi, poremećaji funkcija kranijalnih živaca. U ovom slučaju, optički i lica živaca pate više.

Bez terapije Burkittov limfom brzo napreduje i završava sa smrtnim ishodom u nekoliko tjedana ili mjeseci nakon početka prvih simptoma.

dijagnostika

Dijagnoza Burkittovog limfoma provodi se na temelju kliničkih znakova bolesti, podataka anamneze i rezultata laboratorijsko-instrumentalnih istraživanja, uključujući:

  • histološki pregled uzorka biopsije zahvaćenog limfnog čvora;
  • ELISA i PCR za infekciju virusom Epstein-Barr, HIV;
  • Ultrazvuk trbušne šupljine;
  • radiografija lubanje;
  • snimanje računala ili magnetske rezonancije;
  • sternaste punkcije i histološki pregled koštane srži.

Liječenje Burkittovog limfoma

Glavna metoda liječenja bolesti je polikemoterapija, tijekom kojega se istodobno upotrebljava nekoliko citotoksičnih lijekova. Djeca s Burkittovim limfom propisuju najkraći tijek terapije, što smanjuje rizik od negativnih posljedica u dalekoj budućnosti (razvoj drugih malignih bolesti, neplodnost, usporavanje rasta).

Tijekom prve godine nakon završetka terapije, mnogi pacijenti razvijaju relaps Burkittovog limfoma.

Kemoterapija se može dopuniti imenovanjem interferona, imunomodulatora, antivirusnih lijekova.

Kombinirani tretman Burkittovog limfoma nije bio široko rasprostranjen. Brojne studije ne potvrđuju povećanje učinkovitosti kemoterapije u kombinaciji s radioterapijom u ovom slučaju.

Radikalno uklanjanje primarnog tumora u retroperitonealnom prostoru ili abdominalnoj šupljini ne utječe na prognozu bolesti, već poboljšava kvalitetu života, olakšavajući simptomatologiju. Kirurško uklanjanje limfoma Berkita smješteno u čeljusti regije je kontraindicirano, budući da je operacija popraćena visokim rizikom od intraoperativnog krvarenja uslijed obilne klijavosti tumora od krvnih žila.

U nekim slučajevima, presađivanje koštane srži ima dobar terapeutski učinak.

Moguće posljedice i komplikacije

Glavne komplikacije Burkittovog limfoma su:

  • masivno krvarenje;
  • kompresija uretera s kršenjem odliva urina, što dovodi do razvoja bubrežnog bloka i kršenja njihove funkcije;
  • perforacija šupljih organa;
  • intestinalna opstrukcija;
  • tromboembolizam, uključujući tromboembolija plućne arterije (PE);
  • niža paraplegija, povezana s porazom tumora kralježnice i kralježnice.

pogled

Prognoza za Burkittov limfom uvijek je ozbiljna. Na mnogo načina ovisi o pravodobnosti početka liječenja. Ako terapija započinje u prvoj fazi bolesti, moguće je postići pun oporavak. U slučajevima kad tumor metastazira u unutarnje organe, koštana srž, središnji živčani sustav, prognoza je nepovoljna. Smrtonosni ishod događa se u pozadini sekundarne sekundarne infekcije ili komplikacija koje su se razvile.

Sporadski oblici Burkittovog limfoma otkriveni su u svim zemljama svijeta. Oni čine oko 1% svih slučajeva limfoma.

Tijekom prve godine nakon završetka terapije, mnogi bolesnici razvijaju relaps Burkittovog limfoma, s rekurentnim tumorom koji je često otporan na kemoterapijske lijekove. U ovom slučaju, očekivani životni vijek pacijenata ne prelazi 7-10 mjeseci.

prevencija

Sprječavanje Burkittovog limfoma trenutno nije razvijeno, budući da etiologija i patološki mehanizam njegovog razvoja nije u potpunosti proučen.

Kakav je razvoj Burkittovog limfoma i kojim se postupcima liječi?

Oštećenje DNA zbog virusnih napada, zračenja, izlaganja kancerogenim i drugim čimbenicima često dovodi do funkcionalnog neispravnosti bilo kojeg tijela sustava. To također može dovesti do razvoja tumorske bolesti - Burkittovog limfoma, koji utječe i na djecu i odrasle. Ako se zloćudno obrazovanje dijagnosticira u ranoj fazi, a započne adekvatna terapija, raka se izliječi.

Karakteristike Burkittovog limfoma

Patologija je prvi put snimljena 1961. godine u svom znanstvenom izvješću kirurga Denis Parsons Burkitt. Stoga je takav tip raka počeo nazivati ​​njegovo ili njegovo ime - limfom berkitta.

Pripada skupini hematoloških bolesti koje se razvijaju u limfnom tkivu ili organima, gdje mogu ući mutirane stanice. Značajka Burkittov patologija je brzo stvaranje i progresiju primarnih tumora iz koje po cijelom tijelu s limfnim ili krvnim stanicama raka (širenja, osjemenjivanje). Oni također prodiru u cerebrospinalnu tekućinu, koštanu srž.

Burkittov limfom je klasificiran kao ne-Hodgkinov raka, od dijagnoze u biomaterial nema Reed-Sternberg stanice specifične za Hodgkinova bolest - maligni granuloma. Rak ima 4 faze, brzo prolazi od jednog do drugog, a agresivno preuzima nova područja. To jest, u kratkom vremenu može pokriti područje izvan limfnog sustava: tkivo mozga, zdjelični organi, abdominalna i retroperitonealna šupljina, crijeva.

Faze širenja Burkittovog limfoma:

  • prvi - povećava 1 limfni čvor, tada proces pokriva obližnju skupinu (nekoliko komada ili cijela cjelina);
  • drugi čvorovi iznad bucmastog septuma su zapanjeni;
  • treće - neoplazme se pojavljuju u limfnim čvorovima ispod membrane;
  • četvrto - bolest prelazi limfosistemiju, formirala je više tumorskih stanica u unutarnjim organima.

U većini slučajeva, limfom uzrokovan infekcijom virusom Epstein-Barr utječe na limfne čvorove u vratu ili submaxilarnom. U prvoj fazi, oni se jednostavno povećavaju zbog nakupljanja atipičnih stanica i infiltrata koji sliči simptomima mononukleoze.

Često, s patološkom imunodepresijom, primarni tumor nastaje u reproduktivnim organima ili trbušnoj (abdominalnoj) regiji. Zatim je 2 - 3 Burkittov prvoj fazi se povećava limfnih čvorova ispod dijafragme te dodiruje oštećenja od koštane srži, slezene, bubrega, jetre, spinalne tekućine. Tijekom vremena, onkološki proces će se razviti iznad medularskog septuma.

Četvrti stupanj limfoma je najteže liječiti, pa liječnici rijetko postižu zadovoljavajuću prognozu. U drugim slučajevima postiže se potpuna ili djelomična 5-godišnja remisija.

Simptomi Burkittovog limfoma

Budući da karcinom nastaje zbog kombinacije predisponiranosti faktora i prisutnosti u tijelu Epstein-Barr virus, to je uglavnom u malignih oboljenja popraćenih mononukleoza poput sindroma. Ova groznica, bol u trbuhu i u blizini hramova, žutost kože, slezena i jetra postaju veće od njihove normalne veličine.

Drugi znakovi razvoja Burkittovog limfoma:

  • gubitak težine, iscrpljenost;
  • gori iz nepoznatih razloga u različitim anatomskim područjima;
  • povećanje zahvaćenog čvora, žlijezda ili organa;
  • Tuberkulozi u obliku kugle i edem tkiva na vratu ili donjoj čeljusti;
  • unutarnje ili epistaksis;
  • intestinalna opstrukcija;
  • deformacija kostiju i snažna bol u njima;
  • nestanak okusa;
  • poremećaj slušnih pomagala.

Postoje klinički slučajevi kada limfom u pacijentovim zubima pada, čeljusti ili nosni kosti propadnu, uzrokujući njihovu deformaciju. Kao rezultat edema vrata i zevah tkiva, pacijent pati od asfiksije.

Uzroci razvoja Burkittovog limfoma

Godine 1964. virolist M.E. Epstein, pomoćnik IM Barr i stručnjak iz područja elektronske mikroskopije, BD Achong, otkrili su novi virus u uzorcima koje je dao D. Burkitt. Dobio mu je ime VHC-4. Danas, virion se također naziva VEB - Epstein-Barr virus.

Kada je inficiran s HHV-4, utječe na limfocite, pretvarajući ih u atipične mononuklearna. Česti rezultat takvog incidenta je da se u zdravih stanica krši genetska informacija, a zatim se povećava rizik njegove transformacije u rak.

VEB je uzročno sredstvo mononukleoze, a također sudjeluje u procesima onkogene, tijekom kojih nastaju stanice tumora. To znači da se Burkittov limfom razvija kao posljedica infekcije VEB u prisutnosti dodatnih čimbenika koji stvaraju povoljne uvjete za rak. To je prije svega HIV, AIDS, imunosupresija zbog nasljednosti ili patoloških procesa ili određene točke - utjecaj zračenja, karcinogeni, sintetičkih materijala, genetski poremećaj imuno regulaciju, i niske razine dobrobiti i sanitarni života.

Dijagnoza Burkittovog limfoma

Da bi potvrdili vrstu i stadij raka, pacijent mora proći sveobuhvatan pregled. Prije svega, diferencijalna dijagnostika s mononukleozom, Hodgkinova bolest i drugi limfomi, limfadenopatija i druge patologije u kojima se čvorovi ili organi probavnog sustava mogu povećati. Pacijent daje krv za kliničku analizu. Ako su pronašli leukopeniju, limfocitozu, ubrzanje ESR-a - napraviti biokemijsku procjenu materijala, ultrazvuka, EKG.

Laboratorijske studije s Burkittovim limfomom:

  • molekularna hibridizacija (identificirati mutaciju u lancu DNA);
  • lančana reakcija polimeraze (PCR dijagnostika);
  • RT-PCR (real-time PCR);
  • ELISA krv (enzimska imunoanaliza metoda).

Pacijent je usmjeren na PET ili CT (kompjuterizirana tomografija emisije ili pozitron), uzimajući biomaterial biopsiju - probijanje: lumbalni, koštanu srž, limfne čvorove. Asimptomatske raka liječnici odredi slovom A nakon dijagnoze, ali ako se pojave simptomi - V. pisati

Liječenje Burkittovog limfoma

Borba protiv raka provodi se kirurškim, zračenjem, poliokemijskim i konzervativnim terapeutskim metodama. Pacijentu nije dodijeljena operacija u fazi 1-2, ako nema deformacije ili uništenja kostiju, prijetnja rupture unutarnjeg organa ili asfiksije.

Uz konzervativnu metodu koriste se lijekovi:

  • rekombinantni interferoni;
  • antivirusna sredstva;
  • imunomodulatore;
  • citostatika.

Što se ranije bolesnik može podvrći polikemoterapiji (obično prema CODOX-M / VAC, CHOP), prije će se stanje normalizirati do potpunog oporavka. Pacijent se obično imenuje jednom svaka 2 tjedna u ciklopofosfamidu i 5 dana uzastopce Embihin ili druge lijekove. Cijeli tijek terapije se ponavlja kroz vremenski interval koji je naznačio onkolog.

Koliko dugo nakon završetka liječenja remisija traje, ovisi o fazi limfoma i imuniteta. Ako nakon terapije pogođeni sustavi tijela nisu normalizirani, osobi je dodijeljena skupina s invaliditetom, ovisno o stupnju malignosti raka.

zaključak

Epstein-Barr virus ostaje zaražen u DNK domaćina za život, čak i ako je osoba uspješno prenijela zaraznu mononukleozu. Zbog prisutnosti VEB-a u stanju spavanja u tijelu, uz najmanji suzbijanje imuniteta postoji rizik da će doći do Burkittovog limfoma ili drugih hemolitičkih bolesti s čestim recidivima. Stoga, znajući za postojanost virusa, savjetuje se osobi da provede hitni pregled s povećanjem limfnog čvora.

Burkittov limfom

Bolest Burkittovog limfoma razvila se najviše u središnjoj Africi i zemljama Oceanije. To utječe na tijelo djece i odraslih, posebno onih koji pate od imunodeficijencije (npr. AIDS).

Burkittov limfom ICD-10 (Međunarodna klasifikacija bolesti 10. revizije) pripisuje se difuznom ne-Hodgkinovom limfomu (C83) pod šifrom C83.7 Burkittovog tumora.

Burkittov limfom, što je to?

Burkittov limfom jedan je od ne-Hodgkinovih limfoma, agresivan i opasan. Njegov razvoj potječe od B-limfocita, ima tendenciju klijanja i širenja izvan limfnog sustava, uključuje cerebrospinalnu tekućinu, krv i koštanu srž u procesu onkologije.

Često se razvija Burkittov limfom kod djece u prisutnosti Epstein-Barr virusa u tijelu. Brz razvoj bez pravilnog liječenja može rezultirati smrću jer virus uzrokuje infektivnu mononukleozu.

Što je Epstein-Barr virus?

Epstein-Barr virus otkriven je 1964. godine kod pacijenta s afričkim limfomom. Burkittov limfom virus ima određenu vezu s površine membranski receptor B limfocita, što je primarni poliklonski mitogene stimulacije odgovorno za povećanje ekspresije receptora (CD 23) za rast B-stanica. Inficirane B stanice transformirane su virusnom infekcijom i kontinuirano proliferirane u kulturi. Znanstvenici sugeriraju sposobnost stanica da napreduju zloćudno.

Infektivni mononukleoza se manifestira u tijelu na pozadini Epstein-Barr virusa, koji inducira razvoj Burkittovog limfoma kod muškog stanovništva u obiteljima s niskim imunitetom tijela. Zbog genetskog nedostatka bolesnika i njegovog prianjanja na X kromosom (Xq24-q27), tijelo nema imunološki odgovor protiv Epstein-Barr virusa.

Imunološke limfoidne stanice su prisutne u tumorskim stanicama limfoma. Pod mikroskopom se mogu uzeti limfoblasti (limfoidne stanice) s jezgrom u kojoj se kromatin distribuira malim zrnima.

Što se događa s Burkittovim limfomom?

S akumulacijom stanica limfoma unutar limfnih čvorova i peritonealnih organa, njihovo proširenje počinje. Tako čeljusti i oteklina vrata, u tankom crijevu zbog velikog nakupljanja stanica, postoji crijevna opstrukcija i krvarenje.

Burkittov limfom (slike) može se manifestirati u bubrezima, jajnici, Lu retroperitonealnih područja čeljusti, nadbubrežne žlijezde, crijeva, želuca i gušterače organa, te u nekoliko membrana mozga.

Uzroci Burkittovog limfoma

Čimbenici rizika za Burkittov limfom uključuju:

  • ionizirajuće zračenje;
  • karcinogeni;
  • nepovoljni uvjeti okoliša;
  • negativnih uvjeta i prebivališta;
  • virusa i neoplastičnih bolesti;
  • karcinogeni faktori izvana - herbicidi, dioksin, polivinil kloridi.

Znanstvenici proučavaju Burkittov limfom, a istodobno se istražuju uzroci njegovog razvoja. Vjeruje se da se slina pacijenta koji je podvrgnula mononukleozi i postaje nositelj Epstein-Barr virusa može inficirati drugu osobu. Drugi uzroci limfoma su nepoznati.

Mogući izvor Burkittov limfom - genetska anomalija - translokacije, u kojem se geni prenositi s jednog kromosoma u drugi, razbijanje DNA sekvencu, a drugi da ometa diobu stanica i sazrijevanje limfocita.

Manifestacije Burkittovog limfoma

Limfom Burkitt - prvi se simptomi manifestiraju:

  • groznica;
  • bol u trbuhu;
  • iscrpljenost;
  • intestinalna opstrukcija;
  • dispeptički simptomi;
  • žutica.

Burkittov limfom kod odraslih i djece uništava meka tkiva i kosti, moguće deformacije nosa i čeljusti, gubitak zuba. Burkittov limfom je HIV-povezan non-Hodgish limfom. Uz poteškoće s disanjem i gutanjem.

Limfom Burkitt: simptomi, fotografija

Burkittov limfom očituje simptome na području čeljusti s primjetnim pojedinačnim ili višestrukim neoplazmama koje mogu doći do štitne žlijezde i drugih organa.

U pozadini Epstein-Barr virus simptoma Burkittov limfom predlažemo rastući karcinom nazofarizealnuyu - maligni tumor u obliku polipa, koji se nalazi na bočnoj strani nosa ili prosječno nosni prolaz. S brzom klijavost nazofarinksa karcinom metastazira do submandibilarne LU koja ometa disanje nosa. S razvojem tumora iz nosa pojavljuju se mucopurulentno krvavi iscjedak.

Ako se dijagnosticira Burkittov limfom, simptomi mogu ukazivati ​​na posljedice bolesti: opijenost tijela, groznica, frakture kostiju bedara i zdjelice, pareze, paralize.

Oblik abdominalnog limfoma se očituje:

  • povreda gušterače, jetre, jajnika, bubrega;
  • infiltrati koji sadrže limfoidne stanice tumora;
  • oštećenje sluha, buka u ušima i bol u vremenskoj regiji.

U kombinaciji s Epstein-Barr virusom i niska imuni sustav razvija limfom leukoplakija sluznice jezik i usne šupljine. Izražava se spaljivanjem, utrnulost i kršenje osjeta okusa.

Dijagnoza Burkittovog limfoma

Dijagnoza "limfoma" temelji se na:

  • liječnički pregled;
  • opća klinička i biokemijska analiza krvi;
  • biopsija (nakon kirurškog uklanjanja) pogođene LU i kasnijeg morfološkog i imunološkog pregleda.

Mikroskopski pregled limfoidnog tkiva s Burkittovim limfomom

Glavna analiza koja potvrđuje dijagnozu je mikroskopsko ispitivanje limfoidnog tkiva iz LU ili zahvaćeni organ preuzet iz biopsije. Patomorfolog potvrđuje ili isključuje prisustvo limfoidnih stanica u tkivima. Ako su stanice limfoidne, liječnik će ih pregledati kako bi odredio vrstu limfoma.

Dodatna dijagnostika

  • Dijagnostika zračenja (rendgenska slika, CT i MRI) otkriva tumorske formacije i njihovu dislokaciju, faze limfoma.
  • Istraživanja koštane srži utvrđuju prisutnost / odsutnost tumorskih (limfoidnih) stanica u tkivu koštane srži.
  • Značajke Burkittovog limfoma objašnjene su imunofenotipiziranjem protočnom citometrijom, citogenetskim i molekularno-genetičkim istraživanjima.

Liječenje Burkittovog limfoma

Nedavno, kada postoji dijagnoza "Burkittovog limfoma" - liječenje je složeno, ovisno o stadija. Da bi se poboljšali ukupni rezultati tijekom kemoterapije, liječenje se provodi s antivirusnim lijekovima. Ako je dijagnoza bila rana, bolest se još nije proširila na unutarnje organe, a liječenje je propisano, pacijent ima priliku potpuno se oporaviti. U kasnim stadijima i pojavi karcinoma nazofarinksa koriste se kirurške intervencije i radikalni tretman: pacijent je transplantiran s koštanom srži. Radioterapija i operativno uklanjanje primarnog tumora koriste se kao pomoćne terapije.

Zbog činjenice da je cijelo tijelo izloženo djelovanju, Burkittov limfom zahtijeva tretman sustavnom polikemoterapijom. Tumor raste brzo, tako da što prije imenuje shema CODOX-M / VAC s ciklofosfamid, vinkristin, doksorubicin, metotreksat, Ifosamidom, etopozid, citarabin, Tsarkolizinrom, ciklofosfamid. Polikemoterapija može izliječiti do 90% pacijenata.

Tijekom terapije često se razvija sindrom tumorske leze, a zatim se provodi odgovarajuća intravenska hidracija, a razina elektrolita (osobito K i Ca) se kontrolira istodobno, i propisuje se Allopurinol.

S Burkittovim limfom, ciklofosfamid i vinkristin tretiraju se s tečajevima, mogu trajati 2 mjeseca ili nekoliko godina. Citotoksični lijekovi se kombiniraju s imunomodulatorima. Interferoni se primjenjuju 2 puta u 7 dana tijekom 6 mjeseci ili više.

Berkittov limfom s želučanim lezijama je rijedak - bolest s rastom tumora limfoidnih stanica. Oštećenja mogu biti primarna, nisu povezana s HIV infekcijom, ali mogu biti i sekundarne. Razvoj limfoma dolazi od limfnog tkiva stijenki želuca. Rast bolesti je spora, ali ga prati bol u želucu, mučnina, povraćanje, slabost, u bolesnika apetit smanjuje. Limfom se može otkriti u 1-2 faze pa kirurgija i kemoterapija u većini slučajeva imaju očekivani pozitivan rezultat.

Evo kako se Burkittov limfom tretira agresivnim razvojem: propisuje program CHOP-a s ciklopofosfamidom, Adriablastinom, Onkovim, prednizolonom. Rezultati liječenja određuju daljnje taktike.

Ako se postigne remisija, tada se svakih 6 mjeseci provodi endoskopsko ispitivanje trupa želuca 5 godina. Određuje se sluznicom Hp i, ako je potrebno, propisana je terapija iskorjenjivanja. Ako se tumor ponovi ili pokazuje razmnožavanje, provodi se polikemoterapija ili ozračivanje.

Koju skupinu dajemo s Burkittovim limfomom?

Određivanje invaliditeta ovisi o:

  • morfološki i imunološki tip limfoma;
  • stupanj malignosti i stanja raka limfnih čvorova;
  • učinkovitost liječenja;
  • trajanje remisije;
  • komplikacija (anemija, trombocitopenija, itd.).

Uspostaviti invalidnost s limfomom:

• Niska razina malignosti - III skupina. U ovom slučaju, nikakva specifična terapija nije provedena zbog nedostatka komplikacija i napretka bolesti. Treća skupina uključuje srednji i visoki stupanj limfoma (Burkittov limfom) s dugotrajnom i stabilnom potpunom remisijom (ne manje od 2 godine), a ne prima specifičan tretman. Istodobno, sposobnost rada u prvom stupnju je ograničena, što zahtijeva racionalno zapošljavanje ili smanjenje količine posla.
• srednji stupanj malignosti - II skupina: s malignom razinom I, II stupnjeva na primarnom pregledu, III i IV stupnjeva u postizanju remisije; nizak stupanj malignosti, zahtijeva specifičan tretman, učinkovitost liječenja, zbog teških oštećenja funkcija, ograničene sposobnosti samoposluživanja II stupnja, kretanja II stupnja, radne aktivnosti II stupnja. Preporuka za rad preporučuje se za rad u posebno stvorenim uvjetima ili kod kuće.
• visoka (III-IV) stupanj i srednji stupanj malignosti - skupina I. Prva skupina je također uspostavljena: bez obzira na stupanj zloćudne bolesti s neuspjehom liječenja, razvoj teške anemije, trombocitopenije, trajne teške zarazne komplikacije; u napredovanju raka limfnih čvorova u vezi sa izraženim i značajne funkcionalnim poremećajima u tijelu, sposobnost samo-ograničenja razine III, III kretanje opseg sposobnosti za rad Aktivnost- III stupnja i lošom prognozom.

Faze širenja Burkittovog limfoma

Lymphoma of Burkitt - faze:

  • Burkitt limfom 1 stupanj - limfni proces obuhvaća područje limfnih čvorova;
  • Burkittov limfom drugog stupnja - na jednoj strani dijafragme prekrivene su dvije ili više zona limfnih čvorova;
  • Burkittov limfom trećeg stupnja - limfni proces je pokriven s LU na obje strane diafragme;
  • Burkittov limfom četvrtog stupnja - limfni čvorovi i unutarnji organi uključeni su u proces stvaranja tumora.

Prva i druga faza su lokalna ili ograničena, treća i četvrta faza su uobičajena. Koristi se abecedna klasifikacija A i B. Kada se pojave simptomi: vrućica, noćno znojenje i gubitak težine - pozornica je označena slovom B, u odsustvu simptoma - slovo A.

Prognoza preživljavanja

Burkittov limfom: prognoza opstanka po fazama i broj faktora rizika (u%):

Burkittov limfom: simptomi i liječenje

Burkittov limfom glavni su simptomi:

  • Proširivanje limfnih čvorova
  • Bol u abdomenu
  • Povećana temperatura
  • mučnina
  • Mršavljenje
  • Gubitak apetita
  • u trbuhu rastegnutost
  • groznica
  • Teškoća u disanju
  • Noćno znojenje
  • žutica
  • Poraz kostiju
  • paraliza
  • Pogoršanje općeg stanja
  • Težina gutanja
  • Neugodna senzacija u jami želuca
  • Neoplazme čeljusti
  • Gubitak zuba
  • Deformacija nosa
  • Deformacija čeljusti

Burkittov limfom je izuzetno visok stupanj ne-Hodgkinovog limfoma koji se razvija iz B-limfocita. Posebnost i ključna opasnost ovog limfoma je njegova sposobnost širenja ne samo u limfnom sustavu već i izvan granica. U pravilu, ako dođe u koštanu srž ili spinalnu tekućinu, osoba očekuje razočaravajuću prognozu. Bez kvalificirane skrbi i pravilno propisane terapije, Burkittov limfom vodi do smrti.

Od malignih tumora, ovaj limfom zauzima šesto mjesto smrtnosti. To je najčešće u središnjoj Africi i SAD-u. Na području Rusije, ova bolest je vrlo rijetka. Burkittov limfom može se pojaviti i razvijati u bilo kojoj dobi, ali najčešće utječe na djecu i mlade ljude. Osim toga, često se opaža kod osoba zaraženih virusom imunodeficijencije.

etiologija

Znanstvenici sugeriraju da virusi imaju značajnu ulogu u pojavi i razvoju Burkittovog limfoma, jer utječu na rast tumora. Prema studijama, oko 95% afričkih dječaka i djevojčica s endemičnim Burkittovim limfomom inficirano je Epstein-Barr virusom.

Ovaj je virus prvi put zabilježen na afričkoj, koji pati od Burkittovog limfoma, šezdesetih godina prošlog stoljeća. Posebno se veže na receptor koji se nalazi na površinskoj membrani B-limfocita. Kao posljedica toga, B-limfocit se stimulira, a ekspresija receptora se povećava. Osim toga, neke B stanice gube sposobnost trajnog proliferacije u kulturi. Stručnjaci sugeriraju da samo ove stanice i počinju napredovati maligno.

Pored toga, Epstein-Barr virus uzrokuje infektivnu mononukleozu, a ta bolest je vrlo slična abortivnom protoku Burkittovog limfoma. Uz ovaj virus postoje i drugi razlozi za pojavu i razvoj Burkittovog limfoma:

  • nasljedna predispozicija. Ova bolest se često opaža kod muškaraca rođenih u takvim obiteljima, čiji su predstavnici pratili nedostatak imunološkog sustava. Ovi pacijenti imaju genetske defekte u imunoregulaciji, tako da njihovo tijelo nije u stanju izdržati Epstein-Barr virus;
  • mononukleoza. Čak i ako je pacijent izliječen od ove bolesti, još uvijek se smatra nosačem Epstein-Barr virusa. Slijedom toga, Burkittov limfom ima sve šanse da se razvije u tijelu;
  • ionizirajućeg zračenja, slabe ekološke situacije, kemijskih karcinogena. To su razlozi koji su zajednički za razvoj većine neoplastičnih bolesti.

simptomatologija

Burkittove limfomske stanice nakupljaju se u limfnim čvorovima, što dovodi do njihova povećanja. Budući da je agresivan ne-Hodgkinov limfom, ona raste vrlo brzo.

  • neoplazme čeljusti, koje se protežu ne samo na žlijezde slinovnice, već i na štitnu žlijezdu;
  • deformacija nosa i čeljusti;
  • gubitak zuba;
  • infiltracija mekih tkiva;
  • poteškoće s gutanjem i disanjem;
  • opći toksični sindrom. Ovaj simptom se promatra na samom početku bolesti. Neki ljudi ne obraćaju pažnju na to, jer se loše zdravlje i groznica javljaju gotovo u bilo kojoj zaraznoj bolesti. Takav stav prema vlastitom organizmu pun je tužnih posljedica jer je svaka zarazna bolest opasna za ljude, pogotovo Burkittov limfom;
  • poraz kostiju, što dovodi do fraktura, pareze i paralize. Ovi se simptomi opažaju u općem tijeku bolesti.

Najopasniji je abdominalni oblik limfoma. Vrlo brzo napreduje i praktički nije podložan dijagnozi. Zbog toga je teško odrediti prognozu svog razvoja. Ovaj oblik bolesti utječe na jetru, crijeva, gušterače, bubrege. Osoba ima simptome kao što su bolovi u trbuhu, žutica, vrućica, teški gubitak težine. U nekim slučajevima postoje simptomi dispepsije: nelagoda u epigastričnoj zoni, rana sitost, mučnina, nadutost.

dijagnostika

Specijalna dijagnoza propisuje liječenje na temelju rezultata takvih istraživanja:

  • obdukcija. Često Burkittov određen u bubrezima, retroperitonealni limfnih čvorova, pankreasa, želuca, čeljust, membrane mozga. Limfomi se u pravilu ne razvijaju u perifernim i / ili srednastinalnim limfnim čvorovima, kao iu limfnom prstenu ždrijela. Glavna razlika između Burkittovog limfoma i limfosarkoma je prisutnost neizgorenih limfoblasta u tumoru. U jezgrama tih stanica, kromatina je u obliku malih zrna;
  • elektronska mikroskopija. Vacuolated histiocytes jasno se ističu protiv svih tumorskih stanica. U citoplazmi limfoidnih stanica je impresivan broj lipida, koji zamrzavaju stanice i stvaraju sliku "zvjezdanog neba". Osim toga, otkriva se izbočenje citoplazme s dijelovima jezgre i zaraženih stanica;
  • molekularna hibridizacija.

liječenje

Unatoč agresivnosti i strašnim simptomima, ovaj limfom može biti poražen ako odete liječniku na vrijeme i proći kroz liječenje koje mu je propisano. Dokazano je da pravodobna dijagnoza i intenzivni kompleksni tretman dovode do produljenih remisija, koji traju nekoliko mjeseci. Osim toga, zabilježeni su slučajevi kompletnog liječenja bolesnika.

  • kemoterapija. Takav tretman uključuje upotrebu antitumorskih lijekova koji ne samo da oduzimaju simptome bolesti, već i potpuno uništavaju tumorske stanice. Opasnost od kemoterapije je da lijekovi koji se riješe zaraženih stanica također oštećuju normalne stanice. Kao rezultat toga, zahvaćene su koštane srži, folikuli dlačica i oralna i gastrointestinalna sluznica. Prisutnost nuspojava i njihova težina ovise o vrsti, dozi i trajanju primjene lijeka. Tipično, takav tretman se provodi u obliku tečajeva koji uključuju pauze u dva do četiri tjedna. Neko vrijeme nakon prestanka kemoterapije nestaju nuspojave (alopecija, razvoj čireva u ustima, povećana osjetljivost na viruse, smanjenje apetita). Sada mnogi stručnjaci pišu farmakološka sredstva koja oslobađaju pacijenta od komplikacija kemoterapije;
  • antivirusnih lijekova. Nedavno su antitumorski lijekovi dopunjeni antivirusnim sredstvima. Već je dokazano da foskarnet i ganciklovir poboljšavaju rezultate terapije. Djelovanje brivudina, lobucavira, cidofovir, adevofir je u fazi ispitivanja;
  • imunomodulatori. Kompleksno liječenje uključuje primanje rekombinantnih interferona u velikim dozama. Na primjer, roferon se prvo daje intramuskularno svaki dan, a zatim se smanji na dva puta u sedam dana. Takav tretman traje ne manje od šest mjeseci;
  • kirurško liječenje. Ako pacijent nije obratio pažnju na znakove bolesti ili je li prerano razvio prebrzo, terapija lijekovima neće donijeti očekivane plodove. U ovom slučaju, stručnjaci odlučuju za obavljanje operacije.

Nakon svakog bloka kemoterapije pacijentu se daju upute za daljnji pregled. To uključuje istraživanje LDH krvnog seruma, ultrazvuka i računalne tomografije organa abdominalne šupljine i bubrega, ispitivanje koštane srži. Zato liječnici određuju prognozu razvoja bolesti i mogućnosti da se osoba oporavi.

Kada je liječenje u potpunosti završeno, osoba dolazi na kontrolni pregled jednom svaka tri mjeseca tijekom prve godine. Stoga stručnjaci utvrđuju da li se simptomi bolesti nisu ponovno pojavili. Kroz pregled, liječnicima se daje mogućnost propisati liječenje na vrijeme i spriječiti razvoj bolesti. Na kraju prve godine, osoba se podvrgava praćenju svakih šest mjeseci.

Ako se osoba obrati liječniku kad se Burkittov limfom već proširio na koštanu srž, središnji živčani sustav i krv, prognoza je izuzetno razočaravajuća. U pravilu se takvi bolesnici ne mogu spasiti.

Ako mislite da imate Burkittov limfom i simptomi karakteristični za ovu bolest, onda onkolog može vam pomoći.

Također predlažemo da koristite našu mrežnu dijagnostiku koja, na temelju simptoma, odabire vjerojatne bolesti.

Burkittov limfom

Burkittov limfom je ne-Hodgkinov limfom koji ima povećani stupanj malignosti i nastaje iz B-limfocita zbog citopatskog učinka Epstein-Barr virusa na limfoidnim stanicama. Bolest je sposobna prijeći granice limfnog sustava. Ako se bolest ne liječi, brzo se razvija i dovodi do smrti.

sadržaj

Faze

Razlikuju se sljedeće faze bolesti, koje ovise o njenoj prevalenciji:

  • Burkittov limfom u fazi 1 (jedan je dio limfnih čvorova pogođen);
  • Burkittov limfom u fazi 2 (jedna ili više regija limfnih čvorova smještena na jednoj strani dijafragme);
  • Burkittov limfom u fazi 3 (čvorovi limfnih čvorova koji se nalaze na obje strane diafragme);
  • Burkittov limfom 4. stupnja (unutarnji organi su uključeni u proces tumora).

Prve dvije faze Burkittovog limfoma s uključivanjem perifernih limfnih čvorova su lokalne ili ograničene, a posljednje su uobičajene.

epidemiologija

Burkittov limfom može se odrediti kod pacijenata koji su u različitim dobnim kategorijama. Međutim, bolest je bila najčešća kod djece i mladih ljudi, posebno kod muškaraca. Često, bolest se razvija kod bolesnika s AIDS-om. U Rusiji se ta bolest gotovo ne nalazi. Takav limfom je uobičajen u određenim zemljopisnim područjima. Često, bolest se javlja u središnjoj Africi, rijetko u SAD-u. Epstein-Barr virus, koji je uzročnik Burkittovog limfoma, u Sjedinjenim Američkim Državama često uzrokuje infektivnu mononukleozu. Osoba s Burkittovim limfomom ne može zaraziti druge s tom bolešću. Ali virus u maloj količini može se prenositi kroz slinu. Ne uzrokuje nezavisni zarazni proces, ali može potaknuti razvoj limfoma kod ljudi koji su već prenijeli mononukleozu i djeluju kao nositelji virusa.

etiopatogenezu

Prekursorska stanica malignih klonova je zrela B stanica koja je podvrgnuta diferencijaciji u germinativnom centru. Na površini tumorskih formacija je B-stanični receptor. Ona pripada klasi M. Zbog tonskog prevođenja signala iz određenog receptora, vitalna aktivnost samih stanica je moguća. Kao rezultat, oni su podložni inhibitorima PI3K signalnog puta.

simptomi

Limfne stanice u velikim količinama mogu se akumulirati u limfnim čvorovima, kao i organima abdominalne šupljine, zbog čega se povećavaju. Kada stanice uđu u tankog crijeva, javlja se crijevna opstrukcija i krvarenje. U nekim slučajevima, Burkittov limfom s perifernim limfnim čvorom dovodi do edema čeljusti i vrata, što uzrokuje bolne senzacije.

Maligna neoplazma limfoidnog tkiva teži brzo rasti. Postoje slijedeći simptomi Burkittovog limfoma:

  • pojedinačni ili višestruki tumori u čeljusti, koji su sposobni prenijeti na druge organe;
  • uništenje kostiju;
  • kršenje procesa disanja i gutanja;
  • infiltracija mekih tkiva;
  • deformacija čeljusti i nosa.

Osim toga, s Burkittovim limfomom, postoje i drugi simptomi koji su povezani s općim toksikološkim sindromom, uključujući groznicu.

Vrijedno je istaknuti abdominalni limfom Burkitt, koji se razlikuje po brzom napredovanju progresivne prirode, kao i složenom dijagnostikom. U tom slučaju, pogođeni su bubrezi, jetra, testisi, crijeva, gušterača.

Oblik abdominalne bolesti je izražen takvim simptomima:

  • groznica;
  • žutica;
  • bol u trbuhu;
  • intestinalna opstrukcija;
  • iscrpljenost;
  • dispeptic syndromes.

Kao rezultat progresije infekcije uzrokovane virusom Epstein-Barr može nastati maligna neoplazma s lokalizacijom na bočnoj strani nosne šupljine. U pravilu se brzo širi na nazofarinksa, a također počinje metastaze na submandibularne limfne čvorove. Znakovi ovog oblika bolesti mogu poslužiti kao ispuštanje sluzi s guskom iz nosne šupljine. Ponekad u njemu postoji dodavanje krvi. Budući da razvoj malignih oboljenja kod pacijenata ima bolova koje se daju na području hrama, u ušima se javlja buka. Ako je tumor na bočnoj stijenki nazofarinksa, dolazi do oštećenja sluha. Vrlo brzo nastaju opći toksični simptomi.

U bolesnika s oštećenim imunitetom, Epstein-Barr virus može uzrokovati leukoplakiju usne šupljine, sluznice jezika i rubove usnica. Ponekad se na muškarcima promatraju žarišta na glavi penisa. Žene mogu lokalizirati na vratu cerviksa i vagini. Takvi žarišni dijelovi imaju oblik bjelkaste sive ili bijele površine s jasno definiranim granicama. Kao rezultat toga, nabori sluznice su izglađeni, što dovodi do gori osjećaj, okus osjeta su slomljena, numbness događa. Ako su ta područja ozlijeđena, može doći do krvarenja.

dijagnostika

Da bi se utvrdila dijagnoza, pacijentu se dodjeljuje biopsija patološkog tkiva. Materijal se zatim šalje za histološki pregled kako bi se odredio stadij Burkittovog limfoma. Pod mikroskopom se mogu razmotriti mnogi mala tamna limfocita, koji se povremeno međusobno s makrofagima. Pokušavaju fagocitozni tumorske stanice.

Ovisno o lokaciji lokalizacije Burkittovog limfoma, može se provesti bilateralna biopsija, kao i aspiracija koštane srži. Osim toga, moguće je primjenjivati ​​rendgensku prsa, zdjelicu, abdominalnu šupljinu, limfangiografiju donjeg ekstremiteta, biopsiju jetre.

liječenje

Kemoterapija se koristi za liječenje Burkittovog limfoma. Koriste se sljedeći lijekovi, kao i njihove kombinacije:

U složenom tretmanu koriste se imunomodulatori. Kod liječenja malignih tumora uzrokovanih virusom Epstein-Barr, rekombinantni interferoni se koriste pri visokim dozama. Nedavno je kemoterapija kombinirana s antivirusnim lijekovima. To pomaže postići veću učinkovitost liječenja. Kemoterapijska sredstva mogu se davati intravenozno ili u cerebrospinalnu tekućinu.

Tijek kemoterapije za Burkittov limfom ovisi o stupnju bolesti. Uz rano imenovanje, moguće je potpuno izliječiti pacijenta. U zadnjim fazama se koristi kirurška metoda liječenja. Ako se u crijevima pojavljuje krvarenje ili ruptura, dio se može ukloniti.

pogled

Najpovoljnija prognoza Burkittovog limfoma kod djece, kao iu lokaliziranom procesu. Ako ne pravodobno liječite, bolest dovodi do smrti. Preživljavanje nakon kemoterapije za Burkittov limfom kod djece je 60-90%. Odraslih bolesnika ova brojka doseže 70-80%. U odraslih, rezultat liječenja Burkittovog limfoma je nepredvidljiv.

O Nama

Karcinom pločastih stanica kože je skupina zloćudnih neoplazmi koje se razvijaju iz keratinocita šiljastog sloja epiderme i sposobni su za proizvodnju keratina.

Popularne Kategorije