Limfom hodgkin, što je ova bolest? Simptomi i liječenje kod odraslih

Hodgkinov limfom (Hodgkinova bolest), - je zloćudna bolest limfnog tkiva, kako bi se dobilo granule, prikazana na specifične gigantskim stanicama mikroskopski razina Berezovski Reed-Sternberg stanica, kao i njihove okoline.

Limfogranulomatoza se smatra neuobičajenim limfomom, jer su maligne stanice manje od 1%, a tumor se uglavnom sastoji od upalnih stanica i vlakana vezivnog tkiva. Ova slika je posljedica djelovanja citokina (biološki aktivnih supstanci) koje su sintetizirane Reed-Berezovskyovim stanicama.

Što je ova bolest?

Hodgkinov limfom je vrsta rasta tumora koja utječe na limfni sustav tijela, koji se sastoji od limova čvorova povezanih malim plovilima. Kao rezultat stalne podjele zahvaćenih limfocita, njihove nove stanice prolaze do somatskih organa i limfnih čvorova, a narušavaju njihovo odgovarajuće funkcioniranje. Bolest je prvi put opisala 1832. godine Thomas Hodgkin. Do 2001. godine naziva se limfogranuloza ili Hodgkinova bolest. Ovaj patološki proces pogađa ljude bilo koje dobi. A statistika dokazuje da žene pate od ove bolesti mnogo rjeđe od muškaraca.

Na vrlo čestom pitanju "limfom je rak ili ne?" Možete kratko i nedvosmisleno odgovoriti: "Da." Pojam "rak" je ruski jezik koji traži papir (tj. Doslovni prijevod) latinske riječi "kantser" (rak). Na izvornom jeziku znanosti - latinski, tzv od davnih vremena sve unutarnje tumori, asimetrična i nepravilno Kutni oblik s sondiranja te je u pratnji nepodnošljivih bolova izjeda.

Stoga se izraz "rak" (ili u doslovnom ruskom prijevodu - "rak") ukorijenio u svim malignim tumorima. U širokom konceptu često prenose na bilo neoplastičnog procesa, iako se rabe u kombinaciji kolokvijalno „rak krvi” ili „rak limfnih” jar sluha stručno su rak - maligni tumor epitelnih stanica. Postupajući od toga, to će biti ispravnije nazvati limfome malignih tumora, a ne pojam "rak".

razlozi

Dok stručnjaci nisu konačno utvrdili specifične uzroke limfogranulomatoze. Neki znanstvenici imaju tendenciju da se virusna etiologija bolesti. Oni vjeruju da je uzrok Hodgkinovog limfoma virus Epstein-Barr, koji izaziva razvoj staničnih promjena i mutacije na razini gena.

Osim toga, stručnjaci su identificirali nekoliko patoloških čimbenika koji izazivaju patologiju:

• Utjecaj zračenja;
• Živeći u nepovoljnim uvjetima okoliša;
• Rad s kancerogenim ili kemijskim tvarima kao što su pesticidi, benzeni, herbicidi, otapala organskog porijekla, itd.;
• Prisutnost u obiteljskoj povijesti predaka s patologijama limfnog sustava (kontroverzni faktor)

Pojava limfoma često odražava lijekove protiv raka koji se koriste u kemoterapijskom liječenju ili lijekovima na bazi hormona. Osim toga, utjecati na prisutnost patologije mogu autoimune bolesti kao što su lupus, reumatoidni artritis, itd.

Suprotno popularnom uvjerenju, genetički faktor nije osobito važan u formiranju limfoma. Iako se u slučaju da se lezija nalazi u jednom od identičnih blizanaca, bit će također u drugoj blizanci.

klasifikacija

WHO identificira nekoliko tipova Hodgkinovog limfoma:

• Mješoviti tip stanica. Pojavljuje se u 20 posto slučajeva granuloma. Prilično agresivan oblik, ali prognoza je još uvijek povoljna;
• Nodularna skleroza. Najčešći dijagnosticirani oblik je 80% pacijenata koji se često liječe;
• Hodgkinov limfom s velikim brojem limfocita također je rijedak oblik bolesti;
• Nodularni limfom. Još jedna rijetka vrsta bolesti se javlja najčešće u adolescenata. Simptomi se ne manifestiraju, karakteriziraju vrlo sporo tijek;
• Distrofija limfnog tkiva. Vrlo rijedak oblik, oko 3 posto oboljelih. Teško je prepoznati, ali prognoza je nepovoljna.

Simptomi Hodgkinovog limfoma

Glavni simptom Hodgkinovog limfoma je povećanje limfnih čvorova. Rast limfnih čvorova javlja se postupno i bezbolno. Kada povećanje postane vidljivo na oku, bolesnik iznenada prepoznaje guste, okrugle, bezbolne formacije češće u području vrata ili iznad kosti. Limfni čvorovi, koji se nalaze u drugim područjima - aksijalni, inguinalni, također mogu povećati.

Poremećaj limfnih čvorova koji se nalaze u trbušnoj i prsnoj šupljini nije određen okom, već daje simptome uzrokovane kompresijom unutarnjih organa - kašalj, poteškoće s disanjem, bol. Bolest se očituje i zajednička svim limfomama - slabost, noćno znojenje, povremeno povećanje temperature.

Faze

Razvrstavajte faze Hodgkinovog limfoma u skladu s ozbiljnošću i prevalencijom tumorske lezije.

• U fazi 1, gotovo u svim slučajevima, nema kliničke simptomatologije. Bolest se obično otkriva slučajno, kada se pregledava iz nekog drugog razloga. U jednoj skupini limfnih čvorova, ili jednog obližnjeg organa, postoje rast tumora.
• U 2 faze Hodgkinovog limfoma, tumorski proces se širi na nekoliko skupina limfnih čvorova iznad srednjeg sloja, granulomatozne formacije se nalaze u najbližim strukturama.
• Faza 3 karakterizira velikim formiranje povećani limfni čvorovi obje strane phrenic pregradom (dijafragma) s nazočnošću višestrukih granulomatoznih uključaka u različitim tkivima i unutrašnjih organa. Gotovo svi pacijenti imaju dijagnoze tumora u tkivima slezene, strukturi jetre i organa hematopoeze.
• U 4 faze limfoma se uočava razvoj tumorskih procesa u mnogim strukturama, mijenjajući i ometajući njihovu funkcionalnu aktivnost. U više od polovice bolesnika paralelno se povećavaju limfni čvorovi.

Priroda kliničkih simptoma Hodgkinovog limfoma vrlo je raznolika, no dugo se patologija ne manifestira ni na koji način, što postaje čest uzrok kasne dijagnoze.

dijagnostika

Dijagnoza Hodgkinovog limfoma je sljedeća:

• utvrđuje se brzina rasta limfnih čvorova;
• uspostaviti "alkoholne" bolne zone u lezijama;
• anamneza za simptome opijanja;
• ENT-liječnik ispituje nazofarinku, palatinske tonzile;
• izvesti excisional biopsiju od najranije pojavio limfni čvor. Uklanja se potpuno uz uvjet da nema mehaničkih oštećenja;
• Pažljivo palpirati: sve grupe LN periferni (submandibularne i cervikalni-supraklavikularne, subklavijsko i aksilarnih, slabine i ilijačna, potkoljeni a bedrene kosti, te Ulnarni okcipitalna), jetra i slezena.

Histološki pregled potvrđuje dijagnozu, jer samo ako postoji specifičan opis dijagnostičkih stanica Berezovsky-Rid-Sternberg i pratećih stanica, dijagnoza se smatra konačnim. Prema kliničkoj slici, radiografiji, pretpostavljenom histološkom ili citološkom zaključku bez opisivanja stanica, dijagnoza će se smatrati kontroverznom.

Za provođenje histološkog pregleda nemojte uzeti inguinalnu LU, ako su u procesu uključene i druge grupe. Inicijalna dijagnoza ne određuje samo jednu biopsiju punkture.

Stoga se nastavlja popis dijagnostičkih aktivnosti:

• po indikacijama - osteoskintigrafija;
• CT na vratu, prsima, abdomenu i zdjelici;
• radiografija kostiju (s pritužbama bolesnika na boli i otkrivene promjene na scintigrama);
• biokemijski krvni test za kreatinin, bilirubin, ureu, ukupni protein, AST, ALT, LDH, alkalna fosfataza;
• istraživanje krvne skupine i Rh faktora, opći test krvi, uključujući prisutnost razine crvenih krvnih stanica, trombocita, hemoglobina, leukocitne formule, ESR;
• proučavanje broja hormona štitnjače, ako su zahvaćeni cervikalni limfni čvorovi i planiranje zračenja vrata;
• scintigrafija pomoću galija;
• biopsija koštane srži, dok trepanobiopsija krila gluposti, kao citološki pregled konačno ne potvrđuje dijagnozu;
• Ultrazvuk periferne LU: cervikalni, supraklavikularni i subklavski, aksijalni, inguinalni i femoralni, peritoneum i zdjelica. U ovom slučaju, ispitana su jetra, slezena, para-aortalni i ilakalni limfomi

Ako se Hodgkinov limfom definitivno utvrdi, dijagnoza se formulira koja ukazuje na fazu, B-simptome (ako ih ima), područja masivne lezije, uključivanje ekstranodalnih zona i slezene. Najznačajniji faktori rizika koji određuju prognozu bolesti su:

• A - masivna lezija medijastina s indeksom srednjih i prsnog koša (MTI) ≥ 0,33. MIT je određen omjerom maksimalne širine medijastina i prsnog koša (razina 5-6 kralješaka prsne zone);
• C - ekstranodalno oštećenje;
• C - ESR ≥ 50 mm / h u stadiju A; ESR ≥ 30 mm / h u stadiju B;
• D - lezija tri limfne zone i više.

Liječenje Hodgkinovog limfoma

Liječenje ovisi o stupnju razvoja i tipu limfoma. Opće zdravlje pacijenta i prateće bolesti također utječu na taktiku liječenja.

Cilj terapijskih mjera je potpuna remisija (nestanak simptoma i znakova bolesti). Ako se ne može postići potpuna remisija, liječnici kažu djelomičnu remisiju. U tom slučaju tumor se smanjuje i prestaje utjecati na nova tkiva tijela.

Liječenje Hodgkinovog limfoma uključuje:

• medicinske metode (imunoterapija i kemoterapija),
• radioterapija (ozračivanje).

Ponekad se koriste kirurške metode liječenja. U ranoj fazi bolesti, Hodgkinov limfom liječi se kemoterapijom i radioterapijom. U kasnijim stadijima se koriste kemoterapija, radioterapija i imunoterapija.

• Kemoterapija za Hodgkinov limfom znači uzimanje posebnih lijekova koji uništavaju maligne stanice. Danas, liječnici propisuju pilule i intravenozne injekcije. Da biste povećali šanse za oporavak, upotrijebite nekoliko različitih lijekova odjednom. Kombinacija lijekova je stručnjak, temeljen na individualnim karakteristikama pacijenta.
• Radioterapija može uništiti maligne stanice u limfnim čvorovima ili unutarnjim organima. Ozračivanje se podvrgava svim područjima tijela, gdje se stanice raka navodno šire.
• Imunoterapija ima za cilj podršku ljudskom imunološkom sustavu. Kod kuće možete koristiti tradicionalne metode liječenja raka.

pogled

Lymphogranulomatosis, koji je najčešći od limfoma, jedan je od najpovoljnijih prognozom. U otkrivanju Hodgkinovog limfoma u prvoj ili drugoj fazi, klinički oporavak nakon liječenja nastaje kod 70% bolesnika.

Razvoj bolesti smanjuje razinu povoljnog ishoda. Stadij 4 bolesti uzrokuje nepovoljnu prognozu. Međutim, kao i uvijek u predviđanju u medicini, ne smijemo zaboraviti da je to jedinstveni organizam u svojoj individualnosti. Jednostavni prijenos statističkih pokazatelja ne može biti uistinu odlučan u ishodu bolesti.

Takvi neodredivi čimbenici kao što su vjera, nada, ustrajnost - utječu na otpor tijela i daju povoljne rezultate, povećavajući učinkovitost liječenja.

prevencija

Jasna smjernica o sprječavanju bolesti ne postoji. Preporuča se da se zaštitite od infekcije virusima i HIV-om, izloženosti kancerogenim tvarima, te otkrivanju i liječenju herpesa raznih vrsta u vremenu.

Hodgkinova bolest je onkološka bolest limfnog sustava. Srećom, ima vrlo visok postotak oporavka - više od 90 posto u drugoj fazi. To zahtijeva samo budnost i prolaz godišnjeg liječničkog pregleda.

Limfom Hodgkin

Hodgkinov limfom je vrsta rasta tumora koja utječe na limfni sustav tijela, koji se sastoji od limova čvorova povezanih malim plovilima. Kao rezultat stalne podjele zahvaćenih limfocita, njihove nove stanice prolaze do somatskih organa i limfnih čvorova, a narušavaju njihovo odgovarajuće funkcioniranje.

Hodgkinov limfom najprije je opisao 1832. godine Thomas Hodgkin. Do 2001. godine naziva se limfogranuloza ili Hodgkinova bolest. Ovaj patološki proces pogađa ljude bilo koje dobi. A statistika dokazuje da žene pate od ove bolesti mnogo rjeđe od muškaraca.

Lymphoma of Hodgkin utječe na dvije dobne skupine - osobe od 14 do 40 godina, a nakon 50 godina. Iako je sada postalo poznato da ljudi više od pedeset nisu uvijek pada u ovu odgovornost.

Limfom Hodgkinovih uzroka

Uzrok bolesti, koji tvori maligne stanice u ovoj patologiji, do danas je nepoznat.

Lymphoma of Hodgkin karakterizira neke značajke koje ga približavaju upalnim procesima (leukocitoza, valovita groznica, povećana ESR, noćno znojenje).

No, s tako raznolikom raznolikošću flore u bolesnika s Hodgkinovom bolešću i apsolutnom neaktivnošću protuupalne terapije, bolest se ne može u potpunosti pripisati infektivnoj etiologiji. No, na temelju epidemioloških i histoloških istraživanja, dobiveni su dokazi o uključenosti Hodgkinovog limfoma u virusnom podrijetlu, što ukazuje na povećani rizik od bolesti kod osoba koje su pretrpjele mononukleozu infektivne prirode.

Uzrok ove bolesti je Eptaine-Barr virus (EBV), koji je izvorno izoliran iz staničnih kultura Burkittovog limfoma. Činjenica da ove bolesti imaju određene veze i EBV ima posebnu ulogu u uzrocima razvoja Hodgkinovog limfoma, kaže sličnost Berezovsky-Stenbergovih stanica s onim stanicama koje čine limfoidno tkivo u mononukleozi.

Osim toga, visoki titri humoralnih antitijela na protutijelo Epstein-Barr virus pronađeni su u bolesnika s tumorskom bolesti.

U bolesti koja ima mješovite stanice i limfoidnu iscrpljenost, koja je karakterizirana nepovoljnom prognozom, otkrivena su visoka antitijela na virus.

Dakle, u ovom trenutku je moguće priznati i virusnu i infektivnu prirodu početka Hodgkinovog limfoma. Iako ne postoje apsolutni dokazi da ti agenti igraju izravnu ulogu u razvoju tumora. Možda je tumorsko stvaranje limfnih stanica prethodilo virusnom infekcijom.

Postoje određene pretpostavke da je Hodgkinov limfom povezan s kroničnim sukobom u imunitetu tijela. To se sve temelji na podudarnosti kliničkih simptoma Hodgkinovog limfoma i lezija limfogranuloma s morfološkim manifestacijama koje se opažaju u određenim imunološkim reakcijama tijela.

Hodgkinov limfom je predstavljen u obliku autoimunog procesa koji se razvija kao posljedica blastomatoznih promjena limfnih stanica pod utjecajem produžene iritacije antigena.

Kada se koristi tehnika i imunofenotipizacija citogenetičku studije skriptiranje klon Hodgkin limfoma tumora, koja je nastala iz B stanica i stanica Berezovski-Sternberg samo 1% stanične populacije. Ali ne samo ove stanice su limfogranulome ali mononuklearne Hodgkinova stanice, što je srednji prsten u malignih bolesti. Osim citogenetski pokazuju da limfni čvorovi u Hodgkinov limfom stanica ima abnormalni kariotip a te promjene zabrinutost i broj i strukturu kromosoma.

Limfom Hodgkinovih simptoma

Patološka tumorska bolest obilježena je raznolikošću kliničke slike koja je uzrokovana porazom različitih skupina limfnih čvorova i organa. Simptomatski Hodgkinov limfom sastoji se od dvije skupine. To uključuje opće simptome bolesti i lokalne manifestacije patološkog procesa.

Gotovo svaki pacijent s Hodgkinovim limfomom, ovi uobičajeni simptomi se promatraju u obliku tjelesna temperatura se penje, umor i slabost u cijelom tijelu, noćno znojenje, svrbež, zglobovima i glavobolja i bol u kostima. Porast temperature tijela odnosi se na prve simptome Hodgkinovog limfoma. Na početku patološkog procesa, temperatura je na niskoj razini, ali se diže kasno navečer.

Kako bolest počne napredovati, temperatura doseže visoku razinu - 39-40 stupnjeva s noćnom groznicom u tijelu i obilnom znojem. Također, pacijenti se stalno žale na opću slabost, što dovodi do smanjenja radne sposobnosti.

Svrbež nije uvijek prisutan u Hodgkinova limfoma, ali ponekad se javlja mnogo prije promjena u organima i limfnim čvorovima, a jako dugo vremena je jedini simptomi bolesti. To svrbež može se proširiti i na površini tijela ili lokalizirani na prednjoj površini prsima, gornje ili donje ekstremitete, vlasište, dlanovima i tabanima.

Hodgkinov limfom lokalne manifestacije karakterizira položaj i veličina promijenjenih limfnih čvorova i patoloških žarišta u različitim tkivima i organima. Općenito, veći broj limfnih čvorova utječe na dijafragmu (90%), dok se preostale promatraju u pod-citofragmatskim rezervoarima (10%).

U većini slučajeva Hodgkin limfoma počinje rasti limfni čvorovi na vratu (50-75%), koji su bezbolno palpaciju, nemaju ništa zajedničko s drugim tkivima nisu međusobno povezani i prikazani su u obliku elastične konzistencije. Koža iznad tumora nema infiltrat, bez crvenila i promjena.

U 25%, zahvaćeni su supraklavikularni limfni čvorovi, lokalizirani u supraclavičnoj fozi unutarnjeg kuta i bez velikih oblika.

U 13% patoloških promjena su limfni čvorovi u aksilarnim regijama. Tu je lokaliziran spleta limfnih žila, koja ih povezuje s drugim tijelima, pridonosi brzom penetracijom tumora u limfnim čvorovima i limfnim čvorovima, koji se nalaze pod mišića prsnog koša, na mliječne žlijezde.

U 15% pogođenih limfnih čvorova medijastina, koji su podvrgnuti kompresiji i klijavosti u brojnim temeljnim tkivima i organima. Nakon toga pacijenti razvijaju rane kliničke manifestacije bolesti u obliku blagog suhog kašlja i bolova u prsima. Mogu biti različitog intenziteta, od dosadnih i postojanih bolova, do intenziviranja dubokim nadahnućem i kašljem.

Ponekad su bolesnici s Hodgkinovim limfomima prsnuti u prsima i trnci u području srca. To se događa zbog pritiska na povećani limfni čvorovi živaca, srce, ili invazije stvaranja tumora u bronha i pluća, perikarda. Istodobno, u šupljinama pleure i perikardija pojavljuje se nespecifična vrsta izljeva, što uzrokuje bolesnike prvo malo daha kada hodaju ili vježbaju. I dalje, s napredovanjem procesa, daha postaje mnogo jači i medijastinuma limfni čvorovi stekli znatnu veličinu, a to uzrokuje sindrom gornje genitalni Cava. Ali ponekad je ova lezija medijastinalnih limfnih čvorova apsolutno asimptomatska i prilično slučajno pronađena u prsima radiografskom pregledu.

Rijetka klinička manifestacija Hodgkinovog limfoma je oštećenje retroperitonealnih limfnih čvorova (1-7%). U početku se ove promjene javljaju bez simptoma, a zatim, kada se povećavaju limfni čvorovi, u lumbalnoj regiji postoji bol, upala, nadutost i zatvor. I bol se pojačava čak i nakon uzimanja malih doza alkohola (30-40 g). Ovaj simptom u medicini naziva se "alkoholna bol".

Uz rijetku leziju inguinalnih i ilijalnih limfnih čvorova (3-5%), Hodgkinov limfom je karakteriziran malignim tečajem i lošom prognozom. Klinička slika obilježena je stalnim ili grčevitim bolovima u donjem dijelu trbuha, kršenju limfne drenaže, težini u donjim udovima, oticanje i pastovosnost zaustavljanje, smanjenje osjetljivosti na prednjoj i unutar kukova.

Kada je slezena pogođena limfomom Hodgkinovog limfoma, bolest se nastavlja benigno, a život bolesnika s ovim oblikom dugo traje. U patološkom procesu slezene sudjeluje 65 do 86%. Ovo tijelo ima jedini simptom koji signalizira njegov poraz, ovo povećanje veličine, što se određuje ultrazvukom ili radionuklidnim studijama. Ovaj simptom se smatra vrlo važnim za dijagnosticiranje bolesti i ima određenu hitnost.

Primarni oblik Hodgkinovog limfoma pluća može se naći vrlo rijetko, ali ipak, pluća se uvijek pridružuju patološkom procesu (20-40%). Pogodne stanice ulaze u plućno tkivo putem hematogenog puta. Klinički simptomi plućnog Hodgkinovog limfoma karakteriziraju različitosti. Ovaj oblik bolesti manifestira se kao kašalj, bol u prsima, teški oblik dispneje, a ponekad hemoptysis. Ako je plućni tkivo utječe na leziju ograničeno, onda je kašalj manji ili potpuno odsutan. Specifična priroda promjena u plućima kombinira se s zahvaćenom pleuralom, što dovodi do tekućine u pleuralnoj šupljini.

Pacijenti s koštanom lezijom Hodgkinov limfom pojavljuje se u 15-30% slučajeva. Postoji primarna i sekundarna promjena kao rezultat tumorskih metastaza iz lezija drugih struktura ili njegovog širenja kroz krv u udaljene organe. U tom slučaju, vrlo često je izložen patološki proces kralježnice, zatim rebra, sternum i zdjelične kosti.

Rijetka pojava je lokalizacija Hodgkinovog limfoma u cijevnim kostima i lubanji. No, s porazom od tih kostiju pojavljuju jake bolove s zrači karaktera, pogoršalo za vrijeme pritisak na kralježnice procesa. Trbuh nogu, trzanje i slabost javljaju se nakon promjena gornjih lumbalnih i donjih prsnih kralježnica. Napredovanje procesa u leđnoj moždini, što uzrokuje paralizu i pareze donjih ekstremiteta i oslabljen funkcije organa u području zdjelice.

S Hodgkinovim limfom, jetra je pogođena u 5-10% nakon početne dijagnoze, a prema patoanomatičkim podacima - u 30-77%. Promjene u obliku višestrukih i pojedinačnih žarišta su moguće u jetri. Osim toga, oni mogu biti mali i veliki. Pacijenti s pogođenim jetrom uglavnom se žale na mučninu, žgaravicu, specifičan miris usta i težinu u pravom hipokondriju. U bolesnika s Hodgkinovim limfomom postoje sve manifestacije parenhimske, mehaničke ili hemolitičke žutice koja samo pogoršava prognozu bolesti.

Koštana srž je pod utjecajem Hodgkin limfoma, bez specifičnih simptoma i dijagnoza za 4%, a na autopsiji - 30%.

Hodgkinov limfom ponekad utječe na kožu, živčani sustav, štitnjaču, usta, srčani mišić, genitourinarni sustav i mliječne žlijezde.

Stadij Hodgkinov limfom

Klinička uprizorenje bolesti poduzete još 1902., ali samo u 1965., na međunarodnoj konferenciji u New Yorku je usvojen i određuje klasifikaciju kliničke slike, koja je postala temelj današnje limfoma stadija. Podijelila je Hodgkinov limfom na pozornicu, dala znakove patološkim i kliničkim stadijima, kao i ekstranodalnom širenju (E).

Prema modernoj kliničkoj klasifikaciji tumorske bolesti, koja uzima u obzir anatomsku raspodjelu patološkog procesa i sve simptome opijanja usvojene 1971. godine, bolest ima četiri stupnja: I, II, III, IV.

Prvi (I) faza Hodgkin infestacije jedan ili limfozona limfostruktura (I), sam ili zaraze u jednoj količini extralymphatic organa ili tkiva (I E).

U drugom (II) faza Hodgkin dva zahvaćena limfnih područja na jednoj strani membrane (II), ili lokalno utjecajem jednog extralymphatic organa ili tkiva i regionalnim limfnim čvorovima, i ne utječe na druge limfni čvorovi su na istoj strani membrane (NE).

U treći (III) faza Hodgkin utjecati limfne čvorove na obje strane membrane (III), koji su u kombinaciji sa lokalizirane promjenu audio extralymphatic tkivu ili organu (III), a može se mijenjati slezene (III S), a ponekad i na oba (I E + S).

U četvrtom koraku (IV) stadiji diseminirani limfom Hodgkin pogađa jedan ili više ekstralimfoorganov, promjenu ili ne čvorova limfni sustav utječe ili izoliranog extralymphatic modifikatora organa neregionarnyh limfnih čvorova.

Extralymphatic širenje bolesti (E) smatra se da je patološki proces u kojem sudjeluje jednu dionicu ili korijen svjetla istovremeno zadivljen limfnih čvorova na jednoj strani, ili jednostrano izljev pleure sa dodavanjem ili ne svjetlo u procesu uništavanja, ali s promjenama ovdje u hilar limfnih čvorova,

Extranodalno difuzno širenje bolesti (IV) uključuje lezije koštane srži i jetre.

Osim toga, sve faze Hodgkinovog limfoma imaju ili nemaju zajednički simptom. Označeno je li odsutno (A), i ako postoji (B). Ovi opći simptomi uključuju: gubitak tjelesne težine, neobjašnjiva priroda, unutar pola godine za 10%; bez vidljivih uzroka, do 38 stupnjeva, tjelesne temperature tijekom 3 dana i obilne noćne znojenje.

Godine 1989. u Kostwoldu su usvojene dopune za označavanje stupnjeva s pogođenim područjima (II 2, III 3, itd.). Treća faza može se podijeliti na III 1, što utječe na slezenu, celijaksne limfne čvorove i čvorove vrata vrata slezene. Za III 2 zahvaćeni su inguinalni, femoralni, ilakalni, paraortalni i mezenterijski limfni čvorovi.

Uz veliku leziju limfnih čvorova (X), patološki fokus doseže promjer deset ili više centimetara.

Liječenje Hodgkinovog limfoma

Liječenje ove bolesti je veliko postignuće XX. Stoljeća. S modernim tretmanima aplikacije Hodgkinov kompletna remisija u 70-90% bolesnika s primarnim oblicima bolesti, a 60% su pacijenti koji imaju opstanak ponavljanje bez dvadeset godina uočava nakon primjene prvih programa liječenja.

Među glavnim metodama liječenja Hodgkinovog limfoma su radioterapija i terapija lijekovima, kao i njihova kombinirana metoda. Radi provođenja radijacijske terapije na zahvaćenim limfnim čvorovima koristi se fokalna doza od četrdeset ili četrdeset i pet Gy, a za prevenciju, 35 Gy. Na primjer, u nekim slučajevima Rusija koristi široku metodu ozračenja.

Trenutačno Hodgkinov limfom koristi pacijente koji uzimaju u obzir čimbenike rizika i stupnjeve bolesti.

Značajni čimbenici rizika uključuju pogođena limfna područja u broju od tri ili više; kada se ESR očitava u fazi B - 30 mm / h i 50 mm / h u fazi A; s ekstranodularnom lezijom; masivne promjene u medijastinumu; s indeksom mediastinalnog prsišta; kada postoji ogromna žarišta lezija slezene s difuznom infiltracijom organa; s dostupnim limfnim čvorovima u promjeru od 5 ili više centimetara.

Međutim, terapija zračenjem Hodgkinovog limfoma ne zadovoljava rezultate, pa liječnici koriste kemoterapiju. Danas je monokromoterapija vrlo rijetko propisana, bilo u svrhu palijativnog tretmana oslabljenih starijih pacijenata ili zamjene jednog tkiva koštane srži s drugom nakon primjene višestruke polikemoterapije. Uz monokemoterapiju, propisuje se bilo koji antitumorski lijek: Natulan - 100 mg dnevno; Klorambucil - 10 mg svaki dan tijekom pet dana s tijekem do 450-500 mg; Vinblastin 6 mg / kg jednom tjedno.

Općenito, tretman započinje s Hodgkinova odredište polikemoterapiji, do ukupne doze od 36 Gy u srcu, za pacijente prvog stupnja A, bez rizika i učestalosti histološku limfnog izvedbe.

Svi pacijenti koji su bili s intermedijarnim i povoljnom prognozom, tretira u skladu s normom shemi ABVD kemoterapije dijagnosticiran, a pacijenti koji su s lošom prognozom Hodgkinovim limfomom dijagnozom - sheme BEACOPP.

ABVD shema uključuje takve lijekove koji se intravenozno propisuju prvog i četrnaestog dana. Uključuje: Dakarbazin - 375 mg / m2, Bleomicin - 10 mg / m2, Doxorubicin 25 mg / m2, Vinblastin - 6 mg s intervalom od dva tjedna između tečaja. I petnaesti dan nakon posljednje primjene lijeka započinje sljedeći ciklus liječenja.

Shema BECAIRP-a uključuje slijedeće pripravke za intravensku primjenu: prvi dan - ciklofosfamid na 650 mg / m2 i doksorubicin 25 mg / m2; zatim se prvi, drugi i treći dan primjenjuje etopozid pri 100 mg / m2; osmog dana, bleomicin 10 mg / m2 i vinkristin pri 1,4 mg / m2. I iznutra: od prvog do sedmog dana - Procarbazine na 100 mg / m 24; Prednizolon pri 40 mg / m2 kroz dva tjedna. I sljedeći tečaj počinje sedam dana nakon posljednje primjene prednizolona ili dvadeset drugoga dana od početka tečaja.

Bolesnici s Hodgkinovim limfomom, s poviješću dobru prognozu prvoj i drugoj fazi bolesti, bez dokaza o faktorima rizika, početi tretirati prema shemi ABVD dva kolegija s intervalima od dva tjedna. Zatim, tri tjedna nakon kemoterapije, izvodi se ozračivanje početnih zona lezije: rhodocoagus od 2 Gy pet puta tjedno; SOD kod 30 Gy s potpunom regresijom, 36 Gy - s djelomičnom regresijom tumora.

Za pacijente sa srednjim prognozu prve i druge faze Hodgkinova limfoma, s najmanje jednim faktorom rizika, prvi upotrijebio četiri ciklusa ABVD kemoterapije s prekidima u dva tjedna. Zatim zračenje također se provodi počevši zahvaćene zone: genus 2 Gy pet puta tjedno, ODS 30 Gy ukupno resorpcije tumor, 36 GY - uz djelomičnu regresiju.

Kada je loša prognoza za pacijente s trećim i četvrtim faze, liječenje Hodgkinove početka s osam smjerova ABVD i BEACOPP ili s prekidima za dva tjedna. I opet nakon završetka kemoterapije bi limfnim čvorovima ozračenja pogođenim područjima: ROD 2 Gy pet puta tjedno, ODS 30 Gy resorpciju ukupno tumora, 36 Gy - s djelomičnim regresije. Radioterapija je izložena oštećenim žarištima kostura.

Kada se primjenjuje tretman pacijentima s primarnim otporima i kontinuiranim rekurentnim tumorima, koristi se kemoterapija visoke doze s autotransplantacijom matičnih stanica ili koštane srži.

Limfom Hodgkinove prognoze

Budući da se bolest odnosi na stvarne bolesti koje se mogu izliječiti, pacijenti imaju sve šanse za oporavak.

Naravno, prognoza Hodgkinovog limfoma ovisi o stadiju tijeka tumorske bolesti, kao i o veličini maligne neoplazme i kojom se brzinom smanjuje nakon prvih medicinskih manipulacija.

Ponekad Hodgkinova limfomska terapija popraćena je teškim i produljenim nuspojavama. Na primjer, to može dovesti do neplodnosti kod žena.

Ipak, suvremena shema za zračenje i terapiju lijekovima omogućuju postizanje petogodišnje preživljavanja u bolesnika s povoljnom prognozom od 90%, sa srednjom 80% i nepovoljnim - 60%.

Limfom Hodgkin

Hodgkinov limfom (Hodgkin limfoma, Hodgkinove bolesti) - maligni tumor limfoidnog tkiva kako bi se dobilo specifične polimorfonuklearnih stanica granulome. Tumor supstrat Hodgkinov limfom - stanice - Reed Sternberg (lakunarni histocita) - veliki poliploidnih stanica koje sadrže multilobes jezgru. Velika većina tumora u limfnim čvorovima predstavlja granulom s nakupinama limfocita (uključujući T-stanice dominiraju), granulocite, histocita, eozinofili, stanice plazme i retikuluma. Tkivo pogođenog limfnog čvora prožeto je vlaknastim vezivnim tkivima koje potječu iz kapsule.

Bolest je dobila ime po Thomas Hodgkin, koji je opisao sedam slučajeva bolesti i nudi kao zasebna jedinica nosological patologije zajednička značajka koja se povećani limfni čvorovi i slezena, kaheksija (ekstremne iscrpljenosti tijela) i smrt u 1832. godini.

Odgovarajući i pravovremeni tretman omogućuje dobivanje dobrih rezultata, kako bi se postigla stabilna remisija je moguća u više od 50% bolesnika.

Prosječna incidencija Hodgkinovog limfoma kreće se između 0,6-3,9% kod muškaraca i 0,3-2,8% kod žena i prosječno 2,2 slučaja na 100 000 stanovnika. Bolest se javlja u svim dobnim skupinama, među tumorima djetinjstva treći je najčešći.

Uzroci Hodgkinovog limfoma

Etiološki čimbenik bolesti ostaje nejasan. Pretpostavlja se da je Hodgkinov limfom tumor B-stanica koji se razvija u odnosu na pozadinu imunodeficijencije T-stanica zbog thymic hipofunkcije.

Postoji nekoliko predisponirajućih čimbenika:

• zarazne bolesti - stanice limfnog sustava započinju nekontroliranom podjelom i podvrgavaju mutacijama pod utjecajem virusa (herpesvirusi, retrovirusi, itd.);
• kongenitalne bolesti imunološkog sustava - Louis-Bar sindrom, sindrom Wiskott-Aldrich, itd.;
• autoimune bolesti - reumatoidni artritis, Sjogrenov sindrom, celijakija, crveni sistemski lupus erythematosus, itd.;
• genetska predispozicija - genetički markeri nisu otkriveni, ali povećava se učestalost Hodgkinovog limfoma u obiteljima gdje su takve bolesti već dijagnosticirane;
• učinak kancerogenih kemikalija - benzena, anilinskih bojila, soli teških metala, aromatskih ugljikovodika pesticida itd.;
• rad povezan s izlaganjem visokom zračenju, visokofrekventnim strujama, zračenjem.

Oblici bolesti

Klasifikacija Hodgkinovog limfoma temelji se na histološkim značajkama zahvaćene tkiva.

U ranim fazama bolesti, u pravilu, dolazi bez simptoma.

Postoje četiri histološke varijante Hodgkinovog limfoma:

• nodularni (nodosa), multipla skleroza (tipa 1 i 2) - najčešći oblik bolesti, uz formiranje kolagenskih niti u limfne čvorove u prsnu šupljinu, koja se nalaze na nastalog tumorsko tkivo u više obroka okruglog oblika. Pronađene su Reed-Sternbergove stanice;
• limfogistocit (limfoidna prevalencija) - klasična varijanta Hodgkinovog limfoma, koju karakterizira prisutnost velikog broja limfocita u zahvaćenom organu. Reed-Sternbergove stanice su rijetke, često se pojavljuju Hodgkinove stanice. Klasteri limfocita se spajaju i oblikuju područja difuznog rasta, fibroze i nekroze. Najčešće pogođeni cervikalni axillary, inguinalni limfni čvorovi;
• limfoidni iscrpljivanje - Reed-Sternbergove stanice prevladavaju u zahvaćenom tkivu, međusobno su uključene limfocite, čija se razina stalno smanjuje. Varijanta limfoidnog iscrpljenosti obično odgovara IV stupnju širenja bolesti i karakterizira nepovoljni tečaj;
• varijanta mješovitih stanica - histološka slika predstavlja velik broj limfocita, eozinofila, plazmocita, Reed-Sternberg stanica u zahvaćenom tkivu. Često se nalaze mišići nekroze, polja fibroze.

Faze Hodgkinovog limfoma

Kod utvrđivanja korake podatke Hodgkinov limfom račun za ispitivanje i biopsije rezultata, odrediti broj uključeni u patološkom procesu organa i tkiva, prevalencija procesa je iznad ili ispod dijafragme:

• I - jedna grupa limfnih čvorova je pogođena;
• I E - I + angažman jednog ekstralimfatskog organa u patološkom procesu;
• II - dvije ili više skupina limfnih čvorova s ​​jedne strane (iznad ili ispod) iz membrane;
• II E - naklonost limfoidnog organa s povećanjem 1-2 skupine limfnih čvorova, lokalizacijom lezije - na istoj strani u odnosu na dijafragmu;
• III - pogođene su nekoliko grupa limfnih čvorova na obje strane (iznad i ispod) dijafragme;
• III S - naklonost slezene;
• III E - III + lokalizirana lezija ekstralimfatičnog organa ili tkiva;
• IV - difuzna ili diseminirana (multifokusna) lezija jednog ili više unutarnjih organa, koja može biti popraćena zahvatom limfnih čvorova.

Pojava znakova biološke aktivnosti tijekom razdoblja remisije ukazuje na početak pogoršanja.

Faza IV može imati sljedeće varijante struje:

• A - opijanje je odsutno;
• B - znakovi trovanja, gubitak tjelesne težine tijekom posljednjih šest mjeseci;
• a - nema biološke aktivnosti u smislu krvnih testova;
• b - otkrio biološku aktivnost.

Simptomi Hodgkinovog limfoma

U početku se patološki proces razvija u limfnim čvorovima. Postupno se povećavaju, proces tumora se širi i utječe na druge organe i tkiva. U ranim fazama bolesti, u pravilu, dolazi bez simptoma. Kako se limfni čvorovi rastu, postaju bolni i pojavljuju se simptomi povezani sa stiskanjem okolnih tkiva i organa.

Lokalni znakovi Hodgkinovog limfoma:

• povećani limfni čvorovi;
• poraz unutarnjih organa.

Glavni simptom Hodgkinovog limfoma je limfadenopatija (karakterizirano značajnim povećanjem limfnih čvorova). Utječe na limfne čvorove srednjeg i prethodnog medijastina, ponekad - timus. Također, oštećenja mogu utjecati na sve organe, proces može uključivati ​​slezenu, jetru, kožu, koštanu srž, pluća, pleura, koštano tkivo.

Uobičajeni simptomi Hodgkinovog limfoma:

• groznica, s valovitim znakom;
• povećano znojenje noću (prekomjerno noćno znojenje);
• slabost, apatija;
• nedostatak apetita;
• svrbež;
• teški gubitak težine bez uzroka, gubitak težine može doseći kritične razine;
• anemija;
• smanjeni imunitet, osjetljivost na zarazne bolesti.

S izraženim porastom limfnih čvorova u prsima nastaju sljedeći simptomi:

• suhi, neproduktivni kašalj;
• promuklost glasa;
• osjećaj težine u zahvaćenom području;
• disfagija (kršenje gutanja);
• dispneja (dispneja);
• cava-sindrom (oslabljena cirkulacija u bazenu vrhunskog vena cave);
• pleuritis, perikarditis.

U liječenju Hodgkinovog limfoma, prednost se daje kemoterapiji u kombinaciji s ozračenjem, što daje maksimalni učinak uz minimalne komplikacije.

Kada se proces postaje raširen, postoje znakovi oštećenja unutarnjih organa. Najčešće lezije nalaze se u limfnim čvorovima slezene i jetre. Kao rezultat porasta ovih unutarnjih organa, želuca se stisne i bubreg se pomakne. Uključivanje limfnih čvorova očituje se pojavom bolova u trbuhu različitog intenziteta.

Upala pluća, u pravilu, je sekundarna i posljedica je prijelaza procesa od srednjetalnih limfnih žlijezda do pluća. Često se nakuplja tekućina u pleuralnim šupljinama.

Poremećaj živčanog sustava pronađen je nakon opsežnog širenja limfogranulomatoze u limfnim žlijezdama i unutarnjim organima. Najčešće lezije leđne moždine, u kojima limfogranulomatousne stanice rastu u epiduralnoj celulozi i istiskuju leđnu moždinu. U takvim slučajevima, bolest se odvija kao tumor kralježničke moždine s vodljivim osjetilnim poremećajima, paresis i paraliza, bol u udovima.

Dva glavna načina utjecaja na koštano tkivo su limfocetogeno širenje i klijanje limfogranuloma u koštano tkivo. Primarne koštane lezije otkrivene su tijekom prve godine bolesti, sekundarne promjene u kostima se očituju nakon 1.5-2.5 godina od pojave bolesti. Promjene u kosturu nastaju kada se proces širi od susjednih limfnih čvorova, pleure, medijastinuma. Limfogranulomatsko tkivo uzrokuje uništavanje strukture kostiju i osteoskleroze. Tlak uvećanih limfnih čvorova na susjednim živčanim pleksusima očituje se intenzivnom boli u kralježnici, u kostima kostura.

U liječenju pacijenata s ranom stadiju bolesti i generalizirani Hodgkin 5 godina preživljavanja bez progresije, bio je 90% u fazi III - 60-80%, u stadiju IV remisija dođe manje od 45% bolesnika.

Napomena također predstavlja postupak biološke aktivnosti same proizvodnje citokina: povećava serumsku Haptoglobin, omjer sedimentacije eritrocita, sadržaj laktat dehidrogenaze i ceruloplazmin, koncentracija fibrinogena iznad referentne vrijednosti. Pojava znakova biološke aktivnosti tijekom razdoblja remisije ukazuje na početak pogoršanja.

dijagnostika

Rano otkrivanje bolesti je teško zbog činjenice da klinički simptomi nisu strogo definirani i često potpuno odsutni.

Dijagnoza Hodgkinovog limfoma temelji se na morfološkom uzorku zahvaćenog limfnog čvora ili organa. Imenovan na istraživanje:

• klinički pregled i sakupljanje anamneze - posebna se pozornost posvećuje simptomima trovanja, palpiranjem svih perifernih skupina limfnih čvorova, slezene i jetre, ispitivanje nazofarinksa, tonzila;
• biopsija zahvaćenih limfnih čvorova s ​​histološkom i imunohistokemijskom analizom uzorka biopsije. Kriterij Hodgkinovog limfoma je prisutnost u uzimanom materijalu specifičnih Reed-Sternbergovih stanica, nezrelih Hodgkinovih stanica;
• laboratorijska ispitivanja - opća i biokemijska analiza krvi, brzina sedimentacije eritrocita, aktivnost alkalne fosfataze u serumu, testovi bubrega i jetre. U kliničkoj analizi krvi dolazi do povećanja ESR, neutrofilne leukocitoze, umjerene eozinofilije, povećane koncentracije fibrinogena, trombocitoze i smanjenja sadržaja albumina. U početnoj fazi bolesti, umjerena leukocitoza je otkrivena u krvnim testovima, koji, kao što bolest napreduje, zamjenjuje leukopenija;
• laboratorijska procjena funkcije štitnjače - s lezijom limfnih čvorova vrata maternice;
• imunofenotipske studije tumorskog tkiva - otkrivaju kvalitativne i kvantitativne poremećaje povezanosti imuniteta T-stanica.
• X-zračne studije prsa, kostura, gastrointestinalnog trakta - od vodeće su važnosti u određivanju prirode i otkrivanju lokalizacije lezija;
• Ultrazvuk trbušne šupljine - za istu svrhu kao i radiografija;
• kompjuterska tomografija, magnetska rezonancijska tomografija vrata, prsa, trbuha i zdjelice - omogućuje otkrivanje prisutnosti tumorskih formacija u različitim dijelovima tijela;
• trepanobiopsia - izvodi se s sumnjom na oštećenje koštane srži ilijalnih kostiju;
• osteoskintigrafija - s povišenom razinom alkalne fosfataze u krvnom serumu;
• Dijagnostička laparotomija - koristi se za uzimanje biopsija mesenterijskih i para-aortalnih limfnih čvorova.

Liječenje Hodgkinovog limfoma

Razvijene su različite sheme terapije, a njihov odabir je napravljen uzimajući u obzir vrstu i opseg lezije, trajanje tečaja i ozbiljnost bolesti, prisutnost popratne patologije.

Pretpostavlja se da je Hodgkinov limfom tumor B-stanica koji se razvija u odnosu na pozadinu imunodeficijencije T-stanica zbog thymic hipofunkcije.

Opća shema liječenja limfoma uključuje dvije faze:

• poticanje remisije uz pomoć cikličke kemoterapije;
• konsolidacija remisije radikalnom radijacijskom terapijom i potpornih ciklusa terapije lijekovima.

Pri planiranju volumena liječenja uzimaju se u obzir nepovoljni čimbenici koji određuju težinu i opseg tumorskog procesa:

• uključivanje tri ili više zona limfnih rezervoara;
• masivne lezije slezene i / ili mediastina;
• prisutnost izolirane ekstranodalne lezije;
• povećanje ESR veće od 30 mm / h u prisutnosti simptoma trovanja i više od 50 mm / h u odsutnosti.

Primjenjuju se različite varijante radioterapije - od lokalnog ozračivanja primarnih lezija u smanjenim dozama do ozračenja radikalnim programom svih limfnih čvorova u IV A stadija. Kako bi se spriječilo širenje tumorskih stanica kroz limfni sustav, provodi se ozračivanje susjednih regionalnih lezija.

Polikemoterapija je istovremeno korištenje nekoliko citostatika. Postoje različite sheme kombinirane kemoterapije (protokoli), lijekovi se propisuju dugim tečajevima. Liječenje je postupno, uključuje dvotjedne cikluse s dvotjednim intervalima, nakon završetka šest ciklusa, imenuje suportivno liječenje.

Prednost se daje kemoterapiji u kombinaciji s ozračivanjem, što daje maksimalni učinak s minimalnim brojem komplikacija. U početku se provodi početna polikemoterapija uz ozračivanje samo povećanih limfnih čvorova, zatim - ozračivanje svih ostalih limfnih čvorova. Nakon izlaganja zračenju, kemoterapija održavanja provodi se prema jednoj ili drugoj shemi. Intenzivni tretman tijekom razdoblja poboljšanja smanjuje broj kasnih komplikacija i povećava mogućnost terapije egzacerbacija.

Prosječna incidencija Hodgkinovog limfoma kreće se između 0,6-3,9% kod muškaraca i 0,3-2,8% kod žena i prosječno 2,2 slučaja na 100 000 stanovnika.

Ako je proces lokaliziran i dostupan za kiruršku intervenciju, uklanjaju se slezena, izolirani limfni čvorovi, pojedinačni konglomerati limfnih čvorova i naknadno ozračivanje na gama terapijskim uređajima. Splenectomija je također naznačena u dubokoj depresiji hematopoeze, koja sprječava citostatičko liječenje.

U slučaju progresije bolesti i neučinkovitosti terapije, označena je transplantacija koštane srži.

Moguće posljedice i komplikacije

Hodgkinova bolest može imati sljedeće komplikacije:

• sepsa;
• rak mozga ili leđne moždine;
• krvarenja;
• pritisak neoplazme na dišni sustav, što dovodi do asfiksije;
• gornji vena cava sindrom;
• razvoj mehaničke žutice (sa kompresijom žučnog kanala);
• imunološki pomaci;
• intestinalna opstrukcija (s limfnim čvorovima koji cijepaju crijeva);
• kaheksije;
• disfunkcija štitnjače;
• formiranje fistula perifernih limfnih čvorova;
• miokarditis i perikarditis;
• sekundarne maligne neoplazme;
• kršenje metabolizma bjelančevina bubrega i crijeva;
• nuspojave kemoterapije i zračenja.

pogled

Odgovarajući i pravovremeni tretman omogućuje dobivanje dobrih rezultata, kako bi se postigla stabilna remisija je moguća u više od 50% bolesnika. Učinkovitost terapije predodređena je diferenciranim pristupom razvoju režima liječenja za različite skupine bolesnika identificiranih na temelju nepovoljnih prognostičkih čimbenika.

Uz korištenje intenzivnih programa, klinički učinak obično se opaža već tijekom prvog ciklusa. U liječenju pacijenata s ranom stadiju bolesti i generalizirani Hodgkin 5 godina preživljavanja bez progresije, bio je 90% u fazi III - 60-80%, u stadiju IV remisija dođe manje od 45% bolesnika.

Hodgkinova bolest pojavljuje se u svim dobnim skupinama, među rakom djetinjstva treći je najčešći.

Nepovoljni prognostički znakovi:

• masivni konglomerati limfnih čvorova promjera veći od 5 cm;
• limfoidno iscrpljivanje;
• istodobna lezija tri ili više skupina limfnih čvorova;
• širenje sjene medijastina za više od 30% volumena prsnog koša.

prevencija

Posebne mjere primarne prevencije Hodgkinove bolesti nisu razvijene. Posebna se pozornost posvećuje sekundarnoj prevenciji - sprječavanju recidiva. Ljudi koji su imali Hodgkinov limfom, preporučljivo je isključiti fiziološke, električne i toplinske procedure, izbjegavajte fizički preopterećenja, insolacija, to je kontraindiciran u radu koji se odnosi na utjecaj štetnih čimbenika. Transfuzije krvi se provode kako bi se spriječilo smanjenje broja leukocita. Kako bi se spriječili neželjeni fenomeni, preporučuje se da žene planiraju svoju trudnoću prije dvije godine nakon oporavka.

Lymphoma of Hodgkin: kako sumnjati na tumor + shemu učinkovitog liječenja

Brzom navigacijom stranice

Hodgkinov limfom, koji se često nalazi kod djece i mladih ljudi, odnosi se na malignu onkologiju. Takva dijagnoza prirodno uzrokuje strah. Međutim, ova vrsta patologije raka dobro reagira na liječenje: čak i ako je širenje malignosti suvremenih protokola liječenja može postići stabilna remisija.

Limfom Hodgkin - što je ova bolest?

Limfom je tumorski proces u limfnom sustavu. Druga imena bolesti: limfogranulomatoza, maligni granulom. Postoji nekoliko vrsta ove bolesti. Hodgkinov limfom je bolest u kojoj su specifične divovske stanice koje se zovu uključivanjem Reed-Berezovsky-Sternberg u limfoidno tkivo. Istraživanje biopsije i određivanje tipa tumora važna je točka u dizajnu učinkovitog režima liječenja.

Maligni proces nastaje zbog promjena u strukturi i funkcionalnosti B-limfocita. Budući da je cijelo tijelo prožeto limfnim žilama i limfnim čvorovima, Hodgkinov limfom može utjecati na bilo koji odjel i organ. Često je bolest registrirana u adolescenata i mladih mlađih od 35 godina, iako možete dobiti limfogranulomatozu u bilo kojoj dobi. Starije osobe se najčešće dijagnosticiraju kao ne-Hodgkinov limfom.

Uzroci Hodgkinovog limfoma nisu jasni. Međutim, znanstvenici prepoznaju nekoliko čimbenika koji povećavaju rizik od ove bolesti u nekoj mjeri:

• Kavkazanska utrka - Azijate i afričke Amerike praktički ne utječu limfogranulomatoza;
• Povreda imunološkog sustava - premješten teške infekcije, često upala, HIV, kongenitalna imunodeficijencije (Louis-Bar sindrom, Wiskott-Aldrich sindrom), autoimuna stanja (reumatoidni artritis, lupus, itd...);
• Infekcija virusom Epstein-Barr (mononukleoza), t-limfotropni virus;
• Izmjerena nasljednost - prisutnost Hodgkinovog limfoma u prijašnjim generacijama malo povećava vjerojatnost pojave bolesti, međutim, ako se pronađe identični blizanac, bolest se razvija u drugoj;
• Toksični učinak - uzimanje pesticida, herbicida, kemijskih otapala;
• Žene imaju kasnu trudnoću (nakon 30 godina).

Ti čimbenici ne određuju uvijek stupanj rizika od Hodgkinovog limfoma. U mnogim pacijentima s limfogranulomatozom, nijedna od ovih stanja nije pronađena.

Koja je opasnost od bolesti?

Iako limfogranulomatoza ima povoljniju prognozu od nekih oblika raka (na primjer, zloćudnih oštećenja pluća), Hodgkinova bolest nosi brojne opasnosti za pacijenta:

• Dugo je vrijeme bolest simulira uobičajene, produžene hiperplodne limfne čvorove, groznicu i kašalj. Odsutnost boli ne potiče pacijente da zatraže liječničku pomoć i podvrgnu se potpunom pregledu pa pacijenti propuštaju dragocjeno vrijeme.
• Hodgkinov limfom dijagnosticira se samo kada se u biopsiji otkrije određeni znak bolesti.
• Progresivna Hodgkinova bolest nepovoljno utječe na imunološku obranu tijela. Pacijenti su skloni čestim prehladama i drugim ozbiljnim infekcijama (šindri, teško liječiti pneumocistis pneumonije).
• Razvijena bolest može utjecati na bilo koji organ. Najčešće jetra, slezena, pluća, kosti. Čak i stiskanje tumora, nastalog u medijastinumu, uzrokuje probleme s disanjem i poremećajem srca.
• Pravodobno liječenje na suvremenim protokolima daje dobre izglede za oporavak. Međutim, recidiv Hodgkinovog limfoma, ovisno o obliku bolesti, može se dogoditi i nakon 5 godina.

Važno! Bolest nije zarazna za druge.

Oblici i faze Hodgkinove bolesti

Terapijska taktika i općenito prognoza za limfogranulomatozu ovise o prirodi promjena limfoidnog tkiva. WHO je usvojio sljedeću klasifikaciju Hodgkinovog limfoma:

• Uz limfoidnu prevalenciju (5-6% svih slučajeva, mali stupanj malignosti) - zreliji limfociti prevladavaju u biopsiji, postoji nekoliko specifičnih Rid-Berezovsky-Sternberg stanica;
• Nodularni skleroza (nodularni oblik oko polovice slučajeva) - nastaju u limfnim čvorovima vlaknasti niti su prisutni u određenim stanicama tkiva i većih dimenzija, lakunarni višejezgrene stanice;
• Mješoviti-stanični oblik (više od trećine svih slučajeva), - na mikroskopskoj razini, tu su sve vrste stanica (specifična Reed - Berezovski - Sternberg, limfocita, fibroblasti, eozinofila), visokog rizika od širenja velikih onkoprotsessa kliničke skladu sa stupnjem II-III;
• Limfna iscrpljenost (ne više od 10%) - praktična potpuna odsutnost limfocita u biopsiji zbog velikog broja specifičnih stanica i vlaknastih inkluzija, ovaj se status obično promatra u IV stupnju bolesti.

Onkolozi zasebno razlikuju nodularnu limfogranulomatozu s prevalencijom limfoidom. U pozadini razvoja fibrotičkih promjena u limfnim čvorovima postoji dovoljan broj zrelih limfocita koji mogu kompenzirati neuspjeh imunosti.

Stanje pacijenta i taktika liječenja ovise o prevalenciji zloćudnog procesa. Faze Hodgkinovog limfoma:

• I - Maligni proces je lokaliziran u jednoj skupini limfocita;
• II - poremećaj limfnog sustava na jednoj strani dijafragme (2 ili više skupina promijenjenih limfnih čvorova nalaze se u prsnom ili trbušnom šupljinu);
• III - onkoprotsessa širi na obje strane membrane (III1 - slezena, jetra, celijakija limfni čvorovi, III2 - para-aorte, i mezenterični limfni čvorovi ilijačna);
• IV - generalizacija malignih procesa s difuzijom lezija organa (crijeva, jetra, slezena, koštane srži, itd.).

Prvi znakovi i simptomi limfoma

Hodgkinova bolest počinje manifestirati, često simulirajući prehladu. Prvi znakovi bolesti uključuju:

U 90% bolesnika na vratu (ponekad na okcipitalnoj strani ili preko klavikula, rjeđe u aksijalnom području) jedan ili više limfnih čvorova povećavaju. Limfni čvorovi su bezbolni, gusti na dodir, nisu lemljeni u okolna tkiva. Na svakih 5-6 bolesnika onkoprotsess započinje s limfnim čvorovima medijastinuma. U tom slučaju pacijent bilježi kratkoću daha, uporni kašalj, natečenost i plavo lice, rijetko bol u prsima. Povremeno, onkologija se razvija s prsnim i retroperitonealnim limfnim čvorovima. Glavni simptomi s takvim razvojem bolesti su bolovi u bedrima noću (s lezijama limfnih čvorova koji se nalaze duž kralježnice), proljev i težinu u abdomenu.

Bez očiglednog razloga, pacijent diže na 38 ° C i iznad. Takve skokove inicijalno je lako uklonjen indometacinom, ali tijekom noći izazivaju bujno znojenje, uzrokuju opću slabost i brzu umor. Pacijent nema apetita.

Smanjenje tjelesne težine za 10% ili više u roku od 6 mjeseci (pod uvjetom da se ne poštuje prehrana, post i ozbiljna bolest) trebaju biti upozoreni i motivirani za potpuni pregled tijela. Često je to znak onkopatologije, uključujući Hodgkinov limfom.

Pacijenti s limfogranulomatozom često se žale na svrbež kože. Odrasle osobe zabilježile su povećanje područja proširenih limfnih čvorova nakon konzumacije alkohola.

Nedostatak eritrocita je uzrokovan oštećenjem koštane srži. U tom slučaju pacijent ima brojne znakove - blijedu kožu, pad a / d itd.

Često se bolni simptomi Hodgkinovog limfoma razvijaju polako. Unutar nekoliko tjedana / mjeseci limfni čvorovi mogu i slezena se mogu povećati i nešto smanjiti. Brzina razvoja simptoma ovisi o individualnim karakteristikama pacijentovog tijela. Kada se onkav proces širi, pacijent je zabilježen:

• Limfni čvorovi rastu difuzni, zavareni su na kožu i postaju bolni;
• Poremećaj pluća je akumulacija tekućine u pleuralnoj šupljini, u teškim slučajevima razgradnja plućnih infiltrata i stvaranje šupljina;
• Uključenost koštanih struktura - poraz rebara, prsne kosti, zdjelice (detektirane na x-zraka, pacijent žali boli u kostima), anemiju, umjerena leukocitoza u ranim fazama, a zatim značajan limfopenija;
• Oštećenje jetre - njeno povećanje u ranoj fazi i žgaravica, kasnije - mučnina, žutica, nježnost u pravom hipohondrijumu;
• Poraz abdominalnih limfnih čvorova je dosadna bol u abdomenu, ascites;
• Oštećenje kralježnice - ukočenost nogu, paraliza je moguća.

Učinkovito liječenje Hodgkinovog limfoma

Tradicionalna shema liječenja raka - operacija, ozračivanje, kemoterapija - nije relevantna u borbi protiv limfogranulomatoze. Kirurška intervencija preporučuje se samo porazom jednog limfnog čvora, potvrđenim visoko preciznim ispitivanjima (CT, MRI) Hodgkinovog limfoma s dominantnim limfocitima. U takvim slučajevima, onkolozi često odbacuju daljnje radio i kemoterapiju.

Terapeutska taktika klasičnog Hodgkinovog limfoma smanjena je u kombiniranu uporabu nekoliko kemoterapijskih lijekova. Intenzitet i trajanje liječenja ovise o stupnju bolesti - tako da se u početnoj fazi Hodgkinovog limfoma propisuje 2 ciklusa citostatika, au kasnijim fazama je potrebno provesti 4-6 kolegija. Visoka doza kemoterapije potrebna za uništavanje stanica raka povećava intenzitet neželjenih učinaka. Da bi se smanjio rizik od štetnih učinaka, moderna citostatika (koja se koristi uglavnom u inozemstvu) i najnoviji protokoli liječenja pomažu. Nakon svakog tečaja pregledava se pacijent i određuje učinkovitost liječenja.

Ako je potrebno (nedovoljan terapeutski rezultat nakon citotoksične terapije), pacijentu je propisana terapija zračenja. Doza zračenja i trajanje sesije također se određuju pojedinačno. Najaktivnije izloženost zračenju, provedeno pod kontrolom CT-a.

Prognoza za Hodgkinov limfom značajno poboljšava inovativne tehnike. To uključuje terapiju s monoklonskim protutijelima, pojačanom uništavanju stanica raka i popravak oštećenih dijelova imunološkog sustava. Transplantacija koštane srži također se širi. Međutim, ove metode su prilično skupe i zahtijevaju dovoljno iskustva liječnika onkologa.

U kasnijim fazama splenectomija (uklanjanje slezene), upotreba kortikosteroidnih hormona i drugih simptomatskih mjera smatraju se palijativnom terapijom.

pogled

Glavno pitanje koje brine pacijenta i njegovu obitelj jest koliko žive s Hodgkinovim limfomom na različitim stadijima? Limfogranulomatoza, iako se smatra ozbiljnom bolesti i zahtijeva složeno liječenje, nije neizlječiva bolest. Uz suvremeni tretman, očekivano trajanje života djeluje na dob pacijenta (najmanje vjerojatnost oporavka kod starijih osoba) i individualni tumorski odgovor na citotoksične agense i zračenje.

Kompletan oporavak u prvoj fazi doseže do 98% pacijenata (u fazi II - 95%), pod uvjetom da je liječenje prema suvremenim protokolima. U fazi III, preživljavanje od 5 godina postiže se u 70% slučajeva. Međutim, u ovoj fazi rizik recidiva limfoma je visok. Istodobno, očekivano trajanje života ovisi o nastanku pogoršanja: relaps koji se dogodio u prvoj godini nakon liječenja značajno pogoršava ukupnu prognozu.

U liječenju stadija IV Hodgkinovog limfoma, poticajni rezultati zabilježeni su u 60% bolesnika pod uvjetima radioaktivne radioaktivnosti i kemoterapije.