Što je mijelom?

Myeloma je bolest u kojoj se stvaraju tumori slični iz promijenjenih stanica plazme koje proizvode patološke imunoglobuline (paraproteine) u tijelu. Još uvijek postoje rasprave o prirodi mijeloma, kliničkoj slici, čiji su glavni tipovi i prognoze opisani Rustitskii i Kahler u kasnom 19. stoljeću.

razlozi

Točni uzroci bolesti su nepoznati. Razvoj mijeloma olakšava čimbenike koji igraju ulogu u nastanku drugih onkoloških bolesti.

Uzroci mijeloma:

  • starije dobi (češće miomom utječu ljudi stariji od 65 godina);
  • ionizirajuće zračenje;
  • loša ekologija;
  • izlaganje kemijskim i otrovnim tvarima;
  • utjecaj petrokemijskih proizvoda;
  • nasljedna i rasna predispozicija za bolest;
  • virusa i infekcija;
  • stresne situacije.

Pokretački faktor mijeloma je neuspjeh u transformaciji B-limfocita (jedne od podvrsta bijelih krvnih stanica) u plazmocite, stanice koje proizvode zaštitne imunoglobuline. Kao rezultat, pojavljuje se brzo rastuća kolonija zloćudno promijenjenih plazmocita. Oni formiraju infiltrate (tumorske formacije) u tkivima, koji prvenstveno utječu na sustav kostiju.

Postupno, te stanice odstranjuju normalne klica hematopoeze iz koštane srži. Anemija se razvija, koagulacija krvi je poremećena. Imunitet se smanjuje, jer paraproteini, za razliku od normalnih imunoglobulina, ne mogu obavljati funkciju zaštite. Zbog nakupljanja paraproteina u krvi, povećava se ukupni protein, viskozitet krvi. Zbog oštećenja bubrega, izlučivanje urina je oštećeno.

U svim tipovima mijeloma, svi imunoglobulin ne mogu izlučivati, već samo njegove pojedinačne proteinske podjedinice - teški ili lagani polipeptidni lanci. Tako, s Bence-Jones mijelom, paraproteini su predstavljeni laganim polipeptidnim lancima. Vrsta mijeloma i stupanj oštećenja organa određuju tijek i prognozu bolesti.

simptomi

Mijelom se postupno razvija, počevši od bolova u kostima, koji su često prvi znak bolesti. Unutarnji dio ravnih kosti lubanje, škapule, kosti, zdjelice, prsni koš, kralješci, rebra su uključeni u proces. Rjeđe epifize cijevnih kostiju. S difuznim nodularnim mijelom na kostima mogu se pojaviti zaobljene formade meke konzistencije. Tkivo kostiju je uništeno.

Ponekad je pojava bolesti nevidljiva, a myeloma se najprije očituje kao spontani fraktura.

Pacijenti se žale na slabost, galopirajuću temperaturu. Postoje kršenja probavnog sustava, krvarenje, krvarenje na koži, oslabljeni vid. Anemija se razvija, pogoršavajući prognozu bolesti. Prilikom infekcije.

Glavni simptomi mijeloma:

  • bol u kostima;
  • izgled na kosti tumorskih formacija;
  • spontane frakture;
  • deformacija kostiju, kralježnice;
  • slabost, groznica;
  • krvarenje i krvarenje na koži;
  • dispeptički fenomeni (mučnina, proljev, povraćanje, nedostatak apetita);
  • oštećenje mokrenja, smanjenje izlijevanja urina, edem;
  • glavobolja, neurološki poremećaji;
  • boli živaca, kršenja funkcija zdjeličnih organa;
  • česte prehlade;
  • s lezijama unutarnjih organa: bol, nelagoda, osjećaj težine u hipohondrijumu, palpitacija itd.

Kada je mozak stisnut, čvorovi mijeloma uzrokuju glavobolje. Postoje kršenja osjetljivosti, gluposti, poremećaja govora, pareze, konvulzija. Kada je zahvaćena kralježnica, debljina kralješaka je deformirana. To dovodi do stiskanja korijena živaca, boli, poremećaja funkcija zdjeličnih organa.

dijagnostika

U dijagnozi mijeloma, vodeću ulogu igraju laboratorijske studije. Već se u općoj analizi krvi i općoj analizi urina često određuju karakteristične promjene. To je oštro ubrzano (do 80 i iznad mm / h) ESR, visoku razinu proteina u mokraći, niskom hemoglobinu, eritrocitima i broju trombocita.

Biokemijska analiza krvi pokazuje visoki ukupni protein, u kombinaciji s niskom razinom albumina. Određuje se porast kalcija u serumu i urinu.

Za točnu dijagnozu potrebna su istraživanja za određivanje monoklonskih paraproteina:

  1. mogu se detektirati protein elektroforezom (gradijent M);
  2. urin je testiran na Bens-Jones protein ako paraproteini uključuju lagane lance koji prolaze kroz tubuli bubrega, analiza je pozitivna;
  3. Kako bi se razjasnila vrsta abnormalnog paraproteina, provodi se imunoelektroforeza krvnog seruma i urina.

Da biste utvrdili težinu bolesti i učinili točnima, odredite:

  • kvantitativna razina imunoglobulina krvi;
  • PSA;
  • beta-2 mikroglobulin;
  • indeks obilježavanja plazmocita.

Obavezno pregledajte sastav koštane srži.

To omogućuje određivanje stanja svih klica hematopoeze, postotak stanica plazme. Da bi se otkrile kromosomske abnormalnosti, provodi se citogenetska studija. U istraživanju koštanog sustava koriste se rendgenske metode i magnetska rezonancija.

Različite varijante mijeloma su moguće. Može biti samočan i općenit. Prvi oblik predstavlja jedan fokus infiltracije, koji se nalazi češće u ravnim kostima.

Među generaliziranim oblicima su:

  • difuzni mijelom, koji proizlazi iz oštećenja koštane srži;
  • difuzni fokalni oblik, kada su pogođeni drugi organi, prvenstveno kosti i bubrezi;
  • višestruki mijelom, kada plazmociti formiraju tumor infiltrira cijelim tijelom.

Po vrsti stanica koje čine supstrat tumora razlikuju:

  • plazmoblastni oblik;
  • plazmocitni oblik;
  • polimorfonuklearnih stanica;
  • malih stanica.

Prema imunokemijskim svojstvima izlučenih paraproteina, postoje:

  • myeloma Bence-Jones (lanci pluća);
  • mijelom A, M ili G;
  • diclovic myeloma;
  • selektivni mijelom;
  • myeloma M (to je rijetka, ali njegova prognoza je nepovoljna.).

Najčešći mijelom G (do 70% slučajeva), A (do 20%) i Bence-Jones (do 15%).
Tijekom mijeloma, faze se razlikuju:

  • I - početne manifestacije,
  • II - proširena klinička slika,
  • III - terminalni stupanj.

Postoje također potkategorije A i B, s obzirom na prisutnost ili odsutnost zatajenja bubrega kod pacijenta.

Kakvi testovi krvi za mijelom trebaju biti tretirani - objavit će članak.

liječenje

Kod mijeloma se koriste kemoterapija i drugi tretmani. Ako se bolest dijagnosticira u ranoj fazi, dugoročne remisije su moguće. Ispravna prognoza bolesti omogućuje vam odabir najprikladnijeg režima kemoterapije. Ukoliko se liječenje asimptomatskog mijeloma odgodi, pacijent je pod liječničkim nadzorom. Razvijen stadij bolesti je znak za imenovanje citostatika.

  • kemoterapija. Prilikom odabira lijekova uzeti u obzir starost bolesnika, sigurnost funkcije bubrega. Kemoterapija je standardna i visoka doza. Uspjeh u liječenju mijeloma povezan je s stvaranjem sredinom 20. stoljeća "Sarcolizina", "Melfranana" i "Ciklofosfana". Sada se primjenjuju. Dakle, "Melfiran" u kombinaciji s "prednizolonom" uključen je u standardni režim liječenja. Trenutno se koriste novi lijekovi: "Lenalidomid", "Carfilzomib" i "Bortezomib". U bolesnika mlađih od 65 godina bez velikih ko-morbiditeta, nakon tečajeva kemoterapije s visokim dozama, može se propisati kemoterapija visoke doze s istovremenom transplantacijom matičnih stanica;
  • ciljanu terapiju (liječenje na molekularno-genetskoj razini). Koriste se monoklonska antitijela;
  • Radioterapija. Radioterapija je propisana za ozljedu kralježnične moždine sa kompresijom korijena živaca ili kičmene moždine. Također se koristi u oslabljenim pacijentima kao palijativnoj metodi liječenja;
  • kirurgija i ortopedski tretman. Operativni restauratorski tretman je neophodan za frakture kostiju za njihovo jačanje i fiksaciju;
  • imunoterapija. Dodijeliti lijekove interferon, usporavajući rast stanica mijeloma;
  • plazmafereza. Provedeno je za pročišćavanje krvi iz paraproteina;
  • presađivanje koštane srži. Uspješne transplantacije koštane srži omogućuju dobru prognozu za mijelom;
  • liječenje primjenom matičnih stanica.

Video: Pojedinosti o tome što je mijelom

Prehrana (prehrana)

Prehrana za mijelom treba biti potpuna, ali nježna, s brojem proteina do 2 g po 1 kg mase dnevno. Hrana mora biti bogata vitaminima B, vit. S kalcijem. Ako bubrezi normalno funkcioniraju, tijekom kemoterapije preporuča se piti do 3 litre tekućine u obliku čaja, žele, kompote, dekocija sušenih divljih ružinih bobica, borovnica i ribizla. Hrana mora biti u frakcijskim, malim dijelovima.

Ako su bijele krvne stanice normalne, može uključivati:

  1. meso od piletine, kunića, govedine, niske masnoće svinjskog mesa, jaja, jetre, ribe;
  2. lagano sušeni kruh i žitarice u obliku žitarica, bočica;
  3. fermentirani mliječni proizvodi;
  4. svježe i kuhano voće i povrće.

Potrebno je isključiti slatkiše, kolače, oštre i masne jela. Ako se neutrofili (segmentirane nuklearne bijele krvne stanice) spuštaju i postoje proljevne pojave, preporučuje se rižina juha, riža riža na vodi. Iz hrane se isključuje: proizvodi od brašna, raženi kruh, mahunarke, biserni ječam, proso. Zabranjeno je i cjelovito mlijeko, kiselinski mliječni proizvodi, boršč, maslinovo meso i meso, kiselo meso i dimljeni proizvodi, začinjeni sirevi i začini, sokovi, kvas i gazirana pića.

Približan izbornik za kemoterapiju:

Doručak 1: omlet od parnade, zeleni čaj, kruh i maslac.
Doručak 2: tavi s krokveti, kava, kruh.
ručak: juha s slabim juhom s mesnim okruglicama, pire od goveđeg mesa, kompotom, lagano sušenim kruhom.
Popodnevni snack: jela od jabukovače, suha kolača, pastila;
večera: kuhana teletina s bočnom jelom od riže, jujube, bujona divlje ruže.

Bolest "mijelom kostiju" je asimptomatska u početnim fazama. Više detalja ovdje.

Očekivano trajanje života s mijelomom

Tijek mijeloma je raznolik. Postoje i tromi i brzo progresivni oblici bolesti. Stoga, očekivano trajanje života pacijenata može varirati od nekoliko mjeseci do 10 godina ili više. S tromim oblikom, to je povoljno. Prosječni životni vijek s standardnom kemoterapijom je 3 godine, s visokom dozom - do 5 godina.

Mijelom je bolest visokog stupnja malignosti. Prema statistikama, 50% pacijenata živi u pravodobnom liječenju do 5 godina. Ako se liječenje započne u trećoj fazi, samo 15% bolesnika preživljava pet godina. Prosječni životni vijek pacijenta je 4 godine.

Mijelom (mieloma, generalizirani plazmacitom, mijelom plazme stanica) je maligna bolest koja proizlazi iz abnormalnih diferenciranih B limfocita (u zdravom tijelu, te stanične strukture proizvode protutijela). Myeloma se smatra tipom raka krvi i lokaliziran je uglavnom u.

Iako je mijelom prilično ozbiljan neprijatelj ljudskog tijela, s pravodobnim otkrivanjem i odgovarajućim liječenjem, to uopće nije presuda. Kako prepoznati takvu podmukanu bolest i koje su predviđanja za život ako je dijagnosticiran višestruki mijelom u 3. razredu? Ukupno.

Tumor, čiji se razvoj javlja iz plazma stanica krvi koju proizvodi koštana srž, zove se mijelom. Pojava mijeloma pridonosi nekontroliranom rastu stanica plazme. Ova se patologija odnosi na razne maligne bolesti nastale u mozgu kostiju (spužvastog tkiva) zbog.

Ova bolest se odnosi na leukemiju, tj. To je zloćudna lezija hematopoeze. Patogeni procesi se tiču ​​diferenciranih limfocita (plazma stanica ili bijelih krvnih stanica), koji u zdravom stanju proizvode antitijela za borbu protiv inozemnih agenata.

Myeloma je maligna bolest hematopoeze sustava, karakterizirana degeneracijom tumora stanica plazme krvi. Neosporna potvrda dijagnoze "mijeloma" je prisutnost u biološkom materijalu (krvi i urinu) paraproteina i koncentracije plazmocita u koštanoj srži iznad 15%. Ovi pokazatelji.

Mijelom krvi je opasna onkološka bolest, uspjeh liječenja određuje brzina napredovanja patologije, rane dijagnoze i pravovremenog liječenja. Myeloma - što je to? U grčkoj "mijelos" znači "koštanu srž", a kraj "om" je zajednički svim tumorskim bolestima.

Bolest mijeloma

Ako bolest krvi od mijeloma napreduje, uništavanje plazma stanica u koštanoj srži, koja se mijenja i stječe malignu prirodu. Bolest se odnosi na paraproteinemijsku leukemiju, ima drugo ime "Rak krvi". Po prirodi karakterizira tumorska neoplazma, veličine koje rastu u svakoj fazi bolesti. Dijagnoza je teško liječiti, može dovesti do neočekivanog kobnog ishoda.

Što je mijelom?

Ovo je abnormalno stanje pod nazivom "bolest Rustitzky-Kahlera" skraćuje životni vijek. U patološkom procesu, stanice raka ući u sustavnu cirkulaciju, promicati intenzivnu proizvodnju patoloških imunoglobulinskih - paraproteina. Ovi specifični proteini, koji se transformiraju u amiloide, deponirani su u tkiva i poremetiti rad takvih važnih organa i struktura kao što su bubrezi, zglobovi, srce. Opće stanje pacijenta ovisi o stupnju bolesti, broju malignih stanica. Za dijagnozu je potrebna diferencijalna dijagnoza.

Solitary plasmacytoma

Karcinom plazme stanica ove sorte razlikuje se od pojedinačnog fokusa patologije, koji je lokaliziran u koštanoj srži i limfnom čvoru. Da bi se ustanovila ispravna dijagnoza mijeloma, potrebno je provesti brojne laboratorijske studije, isključujući širenje više žarišta. S koštanim lezijama mijeloma simptomi su slični, liječenje ovisi o stupnju patološkog procesa.

Višestruki mijelom

S tom patologijom nekoliko struktura koštane srži odmah postaje žarište patologije, koje se brzo napreduje. Simptomi multiple mijeloma ovise o stupnju lezije, a zbog jasnoće tematske fotografije možete vidjeti u nastavku. Mijelom krvi utječe na tkiva kralježaka, škapula, rebara, krila leijara, kostiju lubanje povezane s koštanom srži. S takvim malignim tumorima, klinički ishod za pacijenta nije optimističan.

Faze

Progresivni Bence-Jones mijelom u svim fazama bolesti predstavlja značajnu prijetnju za život pacijenta, pa je pravovremena dijagnoza 50% uspješnog liječenja. Liječnici razlikuju 3 stadija patologije mijeloma u kojima se izraženi simptomi bolesti samo povećavaju i intenziviraju:

  1. Prva faza. U višak kalcija u krvi, neznatna koncentracija paraproteina i proteina u urinu, indeks hemoglobina doseže 100 g / l, postoje znakovi osteoporoze. Fokus patologije je jedan, ali napreduje.
  2. Druga faza. Foci lezija postaju višestruke, koncentracija paraproteina i hemoglobina se smanjuje, masa tkiva raka doseže 800 g. Jedinstvene metastaze prevladavaju.
  3. Treća faza. Progresija osteoporoze u kostima ima 3 ili više žarišta u koštanim strukturama, maksimalna je koncentracija proteina u urinu i kalcija u krvi. Hemoglobin se patološki smanjuje na 85 g / l.

razlozi

Myeloma kosti napreduje spontano, a liječnici nisu mogli utvrditi etiologiju patološkog procesa do kraja. Jedno je poznato: ljudi su izloženi riziku od izlaganja zračenju. Statistike kažu da je broj pacijenata nakon izlaganja takvom patogenom čimbeniku ponekad povećao. Na temelju rezultata dugotrajne terapije, nije uvijek moguće stabilizirati opće stanje kliničkog bolesnika.

Simptomi mijeloma

Kod lezija koštanog tkiva kod pacijenta prva je anemija neobjašnjive etologije, koja nije podložna korekciji čak i nakon ljekovite prehrane. Karakteristični simptomi su izraženi bol u kostima, ne dolazi do isključenja patološke frakture. U nastavku su prikazane druge promjene u ukupnom zdravlju u progresiji mijeloma:

  • česte krvarenje;
  • smanjena zgrušavanje krvi, tromboza;
  • smanjeni imunitet;
  • bol srčanog mišića;
  • povećanje proteina u mokraći;
  • nestabilnost režima temperature;
  • sindrom zatajenja bubrega;
  • povećano umor;
  • teški simptomi osteoporoze;
  • frakture kralježnice u složenim kliničkim slikama.

dijagnostika

Budući da Prvi put je bolest asimptomatska i nije pravovremeno dijagnosticirana, liječnici otkrivaju već komplikacije mijeloma, sumnju na zatajenje bubrega. Dijagnostika ne uključuje samo vizualni pregled pacijenta i palpaciju mekih struktura kostiju, osim toga, potrebno je podvrgavati se kliničkim ispitivanjima. To su:

  • prsnog koša i koštane rendgenske zrake kako bi se odredio broj tumora u kosti;
  • biopsija koštane srži aspirata za provjeru prisutnosti stanica raka u patologiji mijeloma;
  • trepanobiopsia - studija kompaktne i spužvaste supstance koja se uzima iz koštane srži;
  • Myelogram je nužan za diferencijalnu dijagnozu, kao informativnu invazivnu metodu;
  • citogenetsko istraživanje stanica plazme.

Liječenje mijeloma

U nekompliciranim kliničkim slikama iz kirurških metoda koriste se: presađivanje donora ili vlastitih matičnih stanica, visoko dozirana kemoterapija uz upotrebu citostatika, terapija zračenjem. Hemosorption i plazmafereza relevantni u hyperviscous sindrom, opsežna oštećenja bubrega, zatajenje bubrega. Liječenje terapijom koja traje nekoliko mjeseci s patologijom mijeloma uključuje:

  • anestetici za uklanjanje boli u kostima;
  • antibiotici serije penicilina s rekurentnim infektivnim procesima unutar i intravenozno;
  • hemostatici za kontrolu intenzivne krvarenja: Vikasol, Etamsilat;
  • citostatici za smanjenje tumorskih masa: melfalan, ciklofosfamid, klorbutin;
  • glukokortikoide u kombinaciji s obilnim pićem kako bi se smanjila koncentracija kalcija u krvi: Alkeran, Prednizolon, Dexametazon.
  • imunostimulanse s udjelom interferona, ako je bolest popraćena smanjenjem imuniteta.

Ako se, kako maligni tumor raste, povećava pritisak na susjedne organe s njihovom naknadnom disfunkcijom, liječnici odluče hitno ukloniti takav patogeni tumor kirurškim metodama. Klinički ishod i potencijalne komplikacije nakon operacije mogu biti najnepredvidljiviji.

Prehrana za mijelom

Kako bi se smanjio ponavljanje bolesti, liječenje treba biti pravodobno, uz prehranu uključenu u složenu shemu. Pridržavajte se ove prehrane je potrebno tijekom cijelog života, posebno s sljedećim pogoršanjem. Ovdje su vrijedne preporuke prehrambenih stručnjaka za plasmacitozu:

  • smanjiti na minimalnu potrošnju proteinske hrane - dopušteno je više od 60 g proteina po danu;
  • isključiti iz dnevnog obroka takve prehrambene proizvode kao što su grah, leća, grašak, meso, riba, orašasti plodovi, jaja;
  • Nemojte jesti hranu na koju pacijent može razviti akutne alergijske reakcije;
  • redovito uzimaju prirodne vitamine, pridržavaju se intenzivne terapije vitaminom.

Myeloma: uzroci, znakovi, faze, životni vijek, terapija

Mijelom se upućuje na skupinu paraproteinemičnih hemoblastaza, u kojima Maligna transformacija plazma stanica popraćena je hiperprodukcijom abnormalnih proteina imunoglobulina. Bolest je relativno rijetka, s prosječno 4 osobe na 100 tisuća stanovnika. Vjeruje se da su muškarci i žene podjednako osjetljivi na tumor, ali prema nekim izvješćima žene se češće pada. Osim toga, postoje naznake veće opasnosti od mijeloma među crncima u Africi i Sjedinjenim Državama.

Prosječna dob bolesnika kretala se između 50 i 70 godina, to jest, većina pacijenata su stariji ljudi koji su, osim mijeloma, postoje i druge patologije unutarnjih organa, što značajno pogoršava prognozu i ograničava korištenje agresivne terapije.

Myeloma je maligni tumor, ali je pogrešno nazvati termin "rak", jer ne dolazi iz epitela, već iz hemopoetskog tkiva. Tumor raste u koštanoj srži, a baza se sastoji od plazmocita. Normalno, ove stanice su odgovorne za imunitet i formiranje imunoglobulina potrebnih za kontrolu različitih infektivnih sredstava. Plasmociti potječu od B-limfocita. Ako postoji poremećaj u sazrijevanju stanica, pojavljuje se tumorski klon, koji uzrokuje mijelom.

Pod utjecajem nepovoljnih čimbenika u koštanoj srži postoji povećana množenje plazmablasta i plazmocita koji stječu sposobnost sintetiziranja abnormalnih proteina - paraproteina. Takvi proteini se smatraju imunoglobulinom, ali nisu u stanju izvršiti neposredne zaštitne funkcije, a njihova povećana količina dovodi do zadebljanja krvi i oštećenja unutarnjih organa.

Uloga raznih biološki aktivnih tvari, posebice, interleukin-6, što je povećano u bolesnika. Koštane srži stromalne stanice koje nose, a prateće funkcije prehrambene (fibroblasti, makrofage), interleukin-6, izolira se u velikoj količini, pri čemu je aktivan množenje stanica tumora inhibirana svoju prirodnu smrt (apoptoza), a tumor je aktivno raste.

Drugi interleukini mogu aktivirati osteoklaste - stanice koje uništavaju koštano tkivo, tako da su koštane lezije tako česte kod mijeloma. Budući da su pod utjecajem interleukina, stanice mijeloma imaju prednost nad zdravih, one ih zamjenjuju i druge klica hemopoeze, što dovodi do anemije, poremećaja imuniteta i krvarenja.

Tijekom tijeka bolesti, kronična faza i akutna faza konvencionalno su izolirani.

  • U kroničnoj fazi, stanice mijeloma nemaju tendenciju da se brzo razmnožavaju, a tumor ne napušta kost, pacijenti se osjete zadovoljavajućima, a ponekad ni ne sumnjaju da je rast tumora započeo.
  • Kako napreduje mijelom, pojavljuju se nove mutacije tumorskih stanica, što rezultira pojavom novih skupina plazma stanica sposobnih za brzu i aktivnu podjelu; Tumor se proteže dalje od kosti i počinje aktivno raspršivanje po cijelom tijelu. Visceralni hematopoeze i suzbijanje klica rezultirati ozbiljnim simptomima intoksikacije, anemija, imunodeficijencije, koji čine akutnu fazu terminalne bolesti koja može dovesti do smrti pacijenta.

Glavni poremećaji u mijeloma su patologija kosti, imunodeficijencija i promjene povezane s sintezom velikog broja abnormalnih imunoglobulina. Tumor utječe na zdjelicu, rebra, kralježnicu, u kojoj se pojavljuju procesi uništavanja tkiva. Uključivanje bubrega može dovesti do kronične insuficijencije, što je tipično za pacijente koji pate od mijeloma.

Uzroci mijeloma

Točni uzroci mijeloma i dalje se proučavaju, a značajna uloga u tome pripada genetskim istraživanjima dizajniranima za pronalaženje gena čije mutacije mogu dovesti do tumora. Tako je kod nekih pacijenata zabilježena aktivacija određenih onkogena, kao i supresija gena supresora, koja blokira normalni rast tumora.

Postoje dokazi o mogućnosti rasta tumora s dugotrajnom kontaktu s uljem, benzinom, azbesta, te ulozi ionizirajućeg zračenja kaže da je povećana učestalost multiplog mijeloma među ljudima u Japanu, pretrpjela atomska bombardiranja.

Među čimbenicima rizika, znanstvenici napominju:

  1. Starije osobe - apsolutna većina pacijenata je prešla 70-godišnju liniju, a samo 1% njih je mlađe od 40 godina;
  2. Rasna pripadnost - crna populacija Afrike pati od mijeloma gotovo dvostruko češće nego bijela, ali uzrok ove pojave nije uspostavljen;
  3. Obiteljska sklonost.

Izolacija vrsta i stupnjeva tumora ne odražava ne samo obilježja njezina rasta i prognoze već i određuje shemu liječenja koju liječnik odabere. Myeloma može biti samotan, kada se jedan položaj rasta tumora nalazi u kosti i može postojati ekstraternalna proliferacija neoplazije, i više, na kojemu je poraz generaliziran.

Višestruki mijelom je sposoban formirati tumore u raznim kostima i unutarnjim organima, a ovisno o prirodi prevalencije, to je čvor, difuzno i ​​višestruko čvor.

Morfološka i biokemijska svojstva tumorskih stanica određuju preferencijalni stanični pripravak mijeloma - plazmocita, plasmoblasta, malih stanica, polimorfnih stanica. Stupanj zrelosti tumorskih klonova utječe na brzinu rasta neoplazije i agresivnost tijeka bolesti.

Klinički simptomi, osobitosti patologije kostiju i kršenja proteinskog spektra u krvi određuju raspodjela kliničkih stadija mijeloma:

  1. Prva faza mijeloma je relativno povoljna, s njom najdulji životni vijek pacijenata s dobrim odgovorom na liječenje. Za ovu fazu, razina hemoglobina je više od 100 g / l, odsutnost koštanih lezija i kao posljedica normalne koncentracije kalcija u krvi. Masa tumora je niska, a količina otpuštenih paraproteina može biti zanemariva.
  2. Druga faza nema strogo definiranih kriterija i izlaže se kada se bolest ne može pripisati drugoj dvojici.
  3. Treća faza odražava napredovanje tumora i nastavlja s značajnim povećanjem razine kalcija zbog uništenja kostiju, hemoglobin pada na 85 g / l i niži, a rastuća tumorska masa proizvodi značajnu količinu paraproteina tumora.

Razina takvog pokazatelja kao kreatinina, Odražava stupanj metaboličkih poremećaja i disfunkcije bubrega, što utječe na prognozu, međutim, u skladu s koncentracijom u svakom stupnju se dijeli na podstadija i B kada je razina kreatinina manje od 177 mmol / L (A) ili više - IB faza, IIB, IIIB.

Manifestacije mijeloma

Klinički znakovi mijeloma su raznoliki i uklapaju se u različiti sindromi - patologija kosti, imunološki poremećaji, patologija koagulabilnosti krvi, povećana viskoznost krvi i tako dalje.

osnovnih sindroma s višestrukim mijelomom

Razvoj detaljne slike o bolesti uvijek prethodi asimptomatski period koji može potrajati i do 15 godina, dok se pacijenti osjećaju dobro, idu na posao i bave se rutinskim poslovanjem. Na rast tumora može ukazati na visok ESR, neobjašnjivu pojavu proteina u urinu i tzv M-gradijentom elektroforeza proteina seruma, upućuje na prisutnost abnormalnih imunoglobulina.

Kako tumorsko tkivo raste, bolest napreduje i pojavljuju se prvi simptomi neugodnosti: slabost, umor, vrtoglavica, gubitak težine i česte infekcije dišnih puteva, bol u kostima. Ti simptomi postaju teško prilagoditi promjenama vezanim za dob, pa se bolesniku upućuje specijalist koji može napraviti točnu dijagnozu na temelju laboratorijskih testova.

Poraz kostiju

Sindrom sindroma ozljeda mišića zauzima središnje mjesto u klinici mijeloma, budući da u njima počinju rastući neoplazije i dovode do uništenja. Prvo su pogođeni rebra, kralješci, prsni koš, kosti zdjelice. Slične promjene karakteristične su za sve pacijente. Klasična manifestacija mijeloma je prisutnost boli, oteklina i fraktura kostiju.

Bolan sindrom je doživio do 90% pacijenata. Bol kao tumorske izrasline su vrlo intenzivna, mirovanje ne donosi olakšanje, a pacijenti imaju poteškoća u šetnju, pokretima ekstremiteta i okreta. Teška akutna bol može biti znak frakture, za čije je pojavljivanje dovoljno, čak i lagani pokret ili jednostavno pritiskanje. Fokus površina kosti rast tumora razgrađuje i postaje vrlo krhka, kralješci su spljoštene i podložne su frakture kompresije, a pacijent može doživjeti pad kvržica rasta i tumora vidljive na lubanji, rebrima i drugih kostiju.

uništenje kostiju u mijeloma

U pozadini koštanih lezija, mijelom se javlja osteoporoza (rijetkost koštanog tkiva), što također pridonosi patoloških prijeloma.

Poremećaji u hematopoetskom sustavu

Već na početku mijeloma postoje poremećaji hematopoeze povezani s rastom tumora u koštanoj srži. Na početku se klinički znakovi mogu izbrisati, ali s vremenom postaje jasna anemija, čiji simptomi su blijeda koža, slabost, dispneja. Premještanje drugih hematopoetskih klica dovodi do nedostatka trombocita i neutrofila, pa hemoragijski sindrom i zarazne komplikacije nisu neuobičajene u mijeloma. Klasični znak mijeloma je ubrzanje ESR, što je tipično čak i za asimptomatski period bolesti.

Sindrom proteinske patologije

Protein patologija se smatra vrlo važna karakteristika tumora, jer mijelom je sposoban producirati značajnu količinu proteina abnormalnih - paraproteins ili Bence Jones proteina (lakog lanca imunoglobulina). S značajnim povećanjem koncentracije patoloških proteina u krvnom serumu, normalne proteinske frakcije se smanjuju. Klinički znakovi ovog sindroma će biti:

  • Postojan protein u mokraći;
  • Razvoj amiloidoze s taloženjem amiloida (proteina koji se pojavljuje u tijelu samo u patologiji) u unutarnjim organima i kršenje njihove funkcije;
  • Hyperviscous sindrom - povećana viskoznost krvi, zbog povećanja sadržaja bjelančevina od nje, koja se očituje glavobolje, ukočenost u ekstremitetima, smanjena vida, trofičke promjene do gangrene, sklonost krvarenja.

Oštećenje bubrega

Oštećenje bubrega u mijeloma pogađa do 80% bolesnika. Uključivanje tih organa povezano je s njihovom kolonizacijom tumorskih stanica, taloženjem abnormalnih proteina u tubulama i formiranjem kalcikata u uništenju kostiju. Takve promjene dovode do kršenja filtriranja urina, densifikacije organa i razvoja kroničnog zatajenja bubrega (CRF), što često uzrokuje smrt pacijenata (pupak mijeloma). CRF nastavlja sa snažnim intoksikacije, mučnina i povraćanje, odbijanje uzimanja hrane, pogoršanje anemije, a njegov rezultat postaje uremijske koma kad tijelo je otrovana dušične troske.

Osim ovih sindroma, pacijenti doživljavaju teška oštećenja živčanog sustava u mozgu i njegove infiltracije staničnih membrana, a često utječe na periferne živce, onda je slabost, smanjena osjetljivost kože, bol, te kompresije korijena spinalnih živaca može i paraliza.

Uništavanje kostiju i kalcija ispiranje od njih doprinosi ne samo frakture, ali hiperkalcemija kada povećanje kalcija u krvi dovodi do pogoršanja mučnine, izazvati povraćanje, pospanost, promjene u svijesti.

Rast tumora u koštanoj srži je uzrok imunodeficijencije, pa su pacijenti skloni recidivnom bronhitisu, pneumoniji, proneunfritisu i virusnim infekcijama.

Završni stupanj mijeloma javlja se s brzim porastom simptoma intoksikacije, pogoršanja anemičnih, hemoragičnih sindroma i imunodeficijencije. Pacijenti izgube težinu, groznicu, pate od ozbiljnih zaraznih komplikacija. U ovoj fazi je moguća tranzicija mijeloma na akutnu leukemiju.

Dijagnoza mijeloma

Dijagnoza mijeloma uključuje niz laboratorijskih testova koji vam omogućuju uspostavljanje točne dijagnoze u prvim fazama bolesti. Bolesnici su liječeni:

  1. Opći i biokemijski krvni testovi (količina hemoglobina, kreatinina, kalcija, ukupnog proteina i frakcija, itd.);
  2. Određivanje razine proteinske frakcije u krvi;
  3. Ispitivanje urina u kojem se povećava sadržaj proteina može se otkriti laki lanci imunoglobulina (Bence-Jones protein);
  4. Trepanobiopsija koštane srži kako bi se otkrili stanice mijeloma i procijenili prirodu oštećenja klonova hematopoeze;
  5. Radiografija, CT, MRI kostiju.

Da bi se ispravno procijenilo rezultate studija, važno je usporediti ih s kliničkim znakovima bolesti, a provođenje bilo koje analize neće biti dostatno za dijagnosticiranje mijeloma.

histologija koštane srži: normalno (lijevo) i mijelom (desno)

liječenje

Liječenje mijeloma provodi hematolog u bolnici hematološkog profila i uključuje:

  • Citostatska terapija.
  • Radioterapija.
  • Svrha alfa2-interferona.
  • Liječenje i prevencija komplikacija.
  • Presađivanje koštane srži.

Myeloma se klasificira kao neizlječivi tumor hematopoetskog tkiva, ali pravodobna terapija omogućuje kontrolu tumora. Smatra se da je moguće samo oporaviti s uspješnom transplantacijom koštane srži.

Do danas, kemoterapija ostaje glavna metoda liječenja mijeloma, dopuštajući produženje života pacijenata na 3,5-4 godina. Kemoterapije napredak povezane s razvojem skupine alkilacijska kemoterapijskih agensa (Alkeran ciklofosfamid), koje se mogu koristiti u kombinaciji s prednizonom kao sredine prošlog stoljeća. Svrha polikemoterapije je učinkovitija, ali opstanak pacijenata se ne povećava značajno. Razvoj tumora kemijska otpornost na lijekove dolazi do protoka malignih bolesti, i za borbu protiv ovog fenomena, sintetizirani su u osnovi novih lijekova - induciraju apoptozu, inhibitori proteazoma (bortezomib) i imunomodulatori.

Oprezno čekanje dopušteno u bolesnika s pozornice IA i IIA bolesti bez bolova i rizika od prijeloma kostiju, pod uvjetom da kontinuirano praćenje krvi, ali u slučaju progresije tumora simptoma imenuju nužno citostaticima.

Indikacije za kemoterapiju su:

  1. Hypercalcemia (povećana koncentracija kalcija u krvnom serumu);
  2. anemija;
  3. Simptomi oštećenja bubrega;
  4. Uključivanje kostiju;
  5. Razvoj hiperviskoznosti i hemoragijskih sindroma;
  6. amiloidoze;
  7. Zarazne komplikacije.

Glavna shema liječenja mijeloma je kombinacija alkena (melphalan) i prednizolona (M + P), koji inhibiraju umnožavanje tumorskih stanica i smanjuju produkciju paraproteina. U slučaju tumora otpornih na lijekove, kao i maligna početno teškog tijeku bolesti moguće je nadalje kad polikemoterapija imenovani vinkristin, adriablastin, doksorubicin prema uspostavljenim protokola polikemoterapiji. Raspored M + P se daje svaka četiri tjedna, a ako postoje znakovi zatajenja bubrega, alken se zamjenjuje ciklofosfamidom.

Specifičan program citostatskog liječenja odabire liječnik, koji prolazi kroz značajke tijeka bolesti, stanje i dob pacijenta, osjetljivost tumora na te ili druge lijekove.

Učinkovitost liječenja označava:

  • Stabilna ili rastuća razina hemoglobina (ne manja od 90 g / l);
  • Serumski albumin preko 30 g / 1;
  • Normalna razina kalcija u krvi;
  • Odsutnost progresije uništenja kostiju.

Upotreba lijeka kao što je talidomid, pokazuje dobre rezultate s mijelomom, naročito kod otpornih oblika. Talidomid inhibira angiogenezu (razvoj tumorskih žila), povećava imuni odgovor na tumorske stanice, izaziva smrt malignih plazmocita. Talidomid kombinacija sa standardnim citotoksičnih režimima daje dobar učinak, a mogu se u nekim slučajevima bi se izbjeglo dugotrajno primjene kemoterapije pun tromboze na mjestu ugradnje venskog katetera. Uz talidomid, lijek iz hrskavice morskog psa, (neovalast), koji je također propisan za mijelom, može spriječiti angiogenezu u tumoru.

Pacijenti mlađi od 55 do 60 godina smatraju se optimalnom polikemoterapijom s kasnijim presađivanjem vlastitih perifernih matičnih stanica. Ovaj pristup povećava prosječni životni vijek na pet godina, a potpuna remisija je moguća u 20% bolesnika.

Imenovanje alfa-interferona u visokim dozama obavlja se kada pacijent napusti stanje remisije i služi kao komponenta terapije održavanja već nekoliko godina.

Video: predavanje o liječenju multiplih mieloma

Radioterapija nema neovisno značenje u ovoj patologiji, ali se koristi u porazu kostiju s velikim žarištima razaranja koštanog tkiva, jakog sindroma boli, osamljenog mijeloma. Ukupna doza zračenja obično nije veća od 2500-4000 Gy.

Liječenje i prevencija komplikacija uključuju:

  1. Antibiotska terapija lijekovima širokog spektra za komplikacije infektivne prirode;
  2. Ispravljanje funkcije bubrega u slučaju njihove nedostatnosti (dijeta, diuretika, plazmafereza i hemosorpacija, u teškim slučajevima - hemodijaliza na aparatu "umjetni bubreg");
  3. Normalizacija razine kalcija (prisiljavanje diureze s diuretikom, glukokortikoidima, kalcitrinom);
  4. Uporaba eritropoetina, transfuzija krvnih komponenti u teškim anemijama i hemoragijskom sindromu;
  5. Desintoxication terapija s intravenskom primjenom medicinskih otopina i odgovarajuće analgezije;
  6. Kada se koristi calcitrine kostiju patologiju, anabolički steroidi, lijekovi iz skupine bisfosfonata (klodronat, Zometa) koji smanjuju destruktivne procese u kosti i spriječiti njihov lom. S pojavom prijeloma, indicirana je osteosinteza, vuča, eventualno kirurško liječenje, LFK je obavezan, a preventivna mjera može biti lokalno zračenje na predloženo mjesto frakture;
  7. Kada je eksprimiran hyperviscous sindrom i bolesti bubrega uzrokovane cirkulacije većeg broja tumorskih pacijenata paraprotein provodi hemosorbtion i Plazmafereza, protok krvi kako bi se uklonili iz velike proteinske molekule.

Transplantacija koštane srži još nije pronašla masovnu primjenu u mijeloma, jer je rizik od komplikacija još uvijek velik, osobito kod bolesnika starijih od 40-50 godina. Transplantacija matičnih stanica uzeta od pacijenta ili donora je češća. Uvođenje donorskih matičnih stanica može čak dovesti do potpunog izliječenja mijeloma, ali to se rijetko događa zbog visoke toksičnosti kemoterapije dane maksimalnim dozama.

Kirurško liječenje mijeloma rijetko se koristi, uglavnom s lokaliziranim oblicima bolesti, kada tumorska masa stisne vitalne organe, korijene živaca, posude. Moguće kirurško liječenje u slučaju lezije kralježnice, s ciljem uklanjanja kompresije kralježnice pri kompresijskim lomovima kralješaka.

Očekivano trajanje života pri izvođenju kemoterapije kod bolesnika osjetljivih na njega čini do 4 godine, no otporni oblici tumora smanjuju ga na godinu ili manje. Najduži vijek trajanja zapažen je u IA fazi - 61 mjesec, a kod IIIB nije duže od 15 mjeseci. Kod dugotrajne kemoterapije moguća su ne samo komplikacije povezane s toksičnim učincima lijekova, nego i razvoj otpornosti sekundarnog tumora na liječenje i njegovu transformaciju u akutnu leukemiju.

Općenito, prognoza je određen oblik multiplog mijeloma i odgovoru na liječenje, kao i pacijenta dobi i prisutnosti komorbiditeta, ali on je uvijek bio ozbiljan i dalje nezadovoljavajući u većini slučajeva. Lijek je rijetka, ali teška komplikacija kao što su sepsa, krvarenje, zatajenja bubrega, amiloidoza i toksičnog oštećenja unutarnjih organa tijekom liječenja citostaticima u većini slučajeva dovesti do fatalnog ishoda.

Bolest mijeloma

Bolest mijeloma - sazrijeva razlikuju malignu proliferaciju stanica u plazmi, uz intenzivnim generiranje monoklonskih imunoglobulina, infiltracija koštane srži, i osteolizu imunodeficijencije. Multipli mijelom javlja s boli kosti, spontani prijeloma i razvoj amiloidoze, neuropatija, nefropatija i kronične insuficijencije bubrega, hemoragijski dijateza. Dijagnoza je multipli mijelom potvrđuje koštanog radiografije složenim laboratorijskim ispitivanjima, biopsija koštane srži i trepanobiopsy. U mijeloma provodi mono- ili kemoterapiju, radioterapiju autotransplantacije koštane srži, uklanjanje plazmacitoma, simptomatski i palijativno liječenje.

Bolest mijeloma

Multipli mijelom (Rustitskogo Calera bolest, plazmacitoma, multiplog mijeloma) - bolest skupine kronične mijeloidne leukemije s oštećenjem niza limfoplazmacitični hematopoeze dovodi do nakupljanja u krvi od istog tipa abnormalnog imunoglobulina povrede humoralne imunosti i razaranje kosti. Multipli mijelom karakterizira niska proliferativni potencijal tumorskih stanica, prije svega utječe na koštanu srž i kosti, - najmanje limfni čvorovi i crijeva, povezan s limfnog tkiva, slezene, bubrega i drugih organa.

Bolest mijeloma čini do 10% slučajeva hemoblastoze. Učestalost mijeloma je prosječno 2-4 slučaja na 100 tisuća stanovnika i povećava se s dobi. Pacijenti, u pravilu, imaju više od 40 godina, djeca - u vrlo rijetkim slučajevima. Bolest mijeloma je osjetljivija na predstavnike trupa Negroid i muškog lica.

Klasifikacija mijeloma

Prema vrsti i učestalosti infiltrata tumora, izolirani su lokalni čvorovi (solitarni plasmacitom) i generalizirani (multipli mijelom). Plasmocitom često ima kost, rjeđe - izvan-ekstramedularno (izvan medularno) lokalizaciju. Plasmacitom kostiju manifestira se jednim fokusom osteolize bez infiltracije koštane srži u plazmi; mekana tkiva - tumorska lezija limfoidnog tkiva.

Multipli mijelom javlja češće pogađa crvenu koštanu srž ravnih kosti, kralježnice i proksimalnih dugih kostiju. Podijeljen je u višestruko čvrste, difuzno nokte i difuzne oblike. S obzirom na karakteristike stanice mijeloma luče plazmotsitarnuyu, plazmoblastnuyu i slabo diferenciran (polimorfonuklearnih stanica i malih stanica) mijeloma. Mijelomne stanice su pretjerano tajne imunoglobuline jedne klase, njihove lake i teške lance (paraproteine). S tim u vezi razlikovati imunokemijskom izvedbe mijelom: g-, A-, n, D-, E- mijelomske Bence Jones mijelom, ne izlučuje mijelom.

Ovisno o kliničkih i laboratorijskih znakova odredi mijelom korak 3: I - niska masa tumora, II - prosječna težina tumora, III - s velikim mase tumora.

Uzroci i patogeneza mijeloma

Uzroci mijeloma nisu jasni. Vrlo često se određuju heterogene kromosomske aberacije. Postoji nasljedna predispozicija za razvoj mijeloma. Porast morbiditeta povezan je s djelovanjem radioaktivnog zračenja, kemijskim i fizikalnim karcinogenima. Myeloma se često otkriva kod ljudi koji imaju kontakt s naftnim proizvodima, kao i tannerijama, tesarima, poljoprivrednicima.

Degeneracija zametnih stanica u limfnim mijeloma počinje tijekom diferencijacije zrelih B-limfocita na razini proplazmotsitov te je u pratnji stimulacijom određenog klona. Mijeloma faktor rasta stanica je interleukin-6. Kada više mijelom plazma stanice se nalaze različite stupnjeve zrelosti atipiji značajkama razlikuju od normalne velike veličine (> 40 mikrona), blijedo obojenost jezgre (nukleusa često 3-5) i prisutnost jezgrama, nekontrolirane diobe i dug život.

Proliferacija tkiva mijeloma u koštanoj srži dovodi do uništavanja hematopoetskog tkiva, suzbijanja normalnih klice limfnog i mijelopoezijskog sustava. Krv smanjuje broj crvenih krvnih stanica, bijelih krvnih stanica i trombocita. Mijelomske stanice nisu u stanju potpuno izvršiti imunološku funkciju uslijed oštrog smanjenja sinteze i brzog uništavanja normalnih protutijela. Faktori tumora deaktiviraju neutrofile, smanjuju razinu lizozima, poremetiti funkciju komplementa.

Lokalna razgradnja kostiju povezana je sa zamjenom normalnog koštanog tkiva s proliferirajućim stanicama mijeloma i stimuliranjem osteoklasta citokinima. Oko tumorske žarišta otapanja koštanog tkiva (osteoliza) bez zona osteogeneze nastaju. Kostiju se omekšaju, postaju krhke, znatna količina kalcija ulazi u krv. Paraproteins, ulazi u krvotok djelomično pohranjena u različitim organima (srce, pluća, probavnog trakta, dermis, oko zglobova) u obliku amiloida.

Simptomi mijeloma

Mijelom u predkliničkom razdoblju nastavlja bez pritužbi zbog lošeg zdravlja i može se otkriti samo u laboratorijskom pregledu krvi. Simptomi multiple mijeloma zbog plasmacytosis kostiju, osteoporoze i osteolize, immunopatiey, disfunkcije bubrega, kvaliteta promjena i reoloških svojstava krvi.

Tipično, multiplog mijeloma, bol počinje pojavljivati ​​u rebra, prsne kosti, kralježnice, kosti, ramena, prsni i bedrene kosti spontano nastati tijekom kretanja i palpacijom. Postoji spontane frakture, frakture kompresije od torakalne i lumbalne kralježnice, što je rezultiralo skraćenja rasta kompresije leđne moždine, koje je popraćeno s radikularna bol, osjetilne i poremećaja pokretljivosti crijeva, mjehura, paraplegija.

Mijelom amiloidoze koji se manifestira lezije različitih organa (srce, bubrezi, jezik, želuca), rožnica, zglobova i dermis pratnji tahikardija, srčani i zatajenja bubrega, makrogloziju, dispepsija, distrofija rožnice, deformacija zglobova, kože upliće polineuropatije. Hiperkalcemija razvija u teškim krajnji stadij ili multiplog mijeloma te je u pratnji poliurija, mučnina i povraćanje, dehidraciju, slabost mišića, pospanost, vrtoglavica, psihotičnih poremećaja, ponekad - koma.

Zajednička manifestacija bolesti je mijelomna nefropatija s trajnom proteinurijom, cilindromijom. Zatajenje bubrega može biti povezana s razvojem nephrocalcinosis i AL-amiloidozom, hiperuricemija, česte infekcije mokraćnog sustava, na hiperprodukcija Bence-Jones protein, što dovodi do oštećenja bubrega tubula. Kod myeloma može se razviti Fanconiov sindrom - renalna acidoza s kršenjem koncentracije urina i zakiseljavanja, gubitkom glukoze i aminokiselina.

Mijelom je popraćena anemija, smanjenje proizvodnje eritropoetina. Zbog izražene paraproteinemije dolazi do značajnog povećanja ESR (do 60-80 mm / h), povećanja viskoznosti krvi, kršenja mikrocirkulacije. Kod mijeloma nastaje stanje imunodeficijencije, a osjetljivost na bakterijske infekcije se povećava. Već u početnom razdoblju to dovodi do razvoja pneumonije, pijelonefritisa, koji ima teški put u 75% slučajeva. Zarazne komplikacije jedan su od vodećih izravnih uzroka smrtnosti u mijeloma.

gipokogulyatsii sindroma multipli mijelom naznačen hemoragijski dijateza kao kapilarnim krvarenja (ljubičasta) i modrica, krvarenja zubnog mesa, od sluznice nosa, gastrointestinalnog trakta i maternice. Solitary plazmacitoma javlja u mlađoj dobi je spor razvoj, rijetko prati lezije koštane srži, kostur, bubrega, paraproteinemia, anemiju i hiperkalcemije.

Dijagnoza mijeloma

Ako sumnjate mijelom, temeljit fizički pregled, palpacija bolnih dijelova kosti i mekih tkiva, radiološkoj i kostiju, laboratorijske pretrage, koštane srži punkcije s myelogram, trepanobiopsy. Osim toga, u krvi se određuju razine kreatinina u krvi, elektroliti, C-reaktivni protein, b2-mikroglobulin, LDH, IL-6 i indeks proliferacije plazma stanica. Provedeno je citogenetsko istraživanje stanica plazme, imunofenotipizacija mononuklearnih krvnih stanica.

U multiplog mijeloma označena hiperkalcemije porast kreatinina, smanjenje HB 1%.. Kada plasmacytosis> 30% u odsustvu simptoma i razaranja kosti (ili ograničene naravi) pokazuju indolentni oblik bolesti.

Glavni dijagnostički kriteriji za mijelom su atipična plazmatozna plazma koštane srži> 10-30%; histološki znakovi plasmacitoma u trepanatu; prisutnost plazma stanica u krvi, paraprotein u mokraći i serumu; znakove osteolize ili generalizirane osteoporoze. Radiografija prsnog koša, lubanje i zdjelice potvrđuje prisutnost lokalnih mjesta rijetkosti koštanog tkiva u ravnim kostima.

Važan korak je diferencijacija mijelom s benigne monoklonalne gamopatije bez određene podrijetla, Waldenstromovu makroglobulinemije, kronične limfoleykemiey, non-Hodgkinovog limfoma, primarne amiloidoze, metastaza u kostima od raka debelog crijeva, pluća, bolesti kostiju, i drugi.

Liječenje i prognoza mijeloma

Liječenje mijeloma počinje odmah nakon provjere dijagnoze, što omogućuje produljenje života pacijenta i poboljšanje njegove kvalitete. S tvrdim oblikom moguća su taktička očekivanja s dinamičkim promatranjem u razvoju kliničkih manifestacija. Specifična terapija myeloma provodi se porazom ciljnih organa (tzv. CRAB - hiperkalcemija, zatajenja bubrega, anemije, uništenja kostiju).

Glavna metoda liječenja multiple mijeloma je produljena mono- ili polikemoterapija s imenovanjem alkilirajućih lijekova u kombinaciji s glukokortikoidima. Polikemoterapija je češće naznačena u stadijima II, III stupnja bolesti, stadiju I Bens-Jones proteinije, napredovanje kliničkih simptoma.

Nakon liječenja mijeloma, relapsi se javljaju unutar godine dana, svaka sljedeća remisija je manje dostupna i kraća od prethodne. Za produljenje remisije obično se propisuju potporni postupci preparata a-interferona. Kompletna remisija postiže se u ne više od 10% slučajeva.

U mladih pacijenata u prvoj godini otkrivanja mijeloma nakon tečaja visoke doze kemoterapije se provodi autotransplantacija koštane srži ili krvnih matičnih stanica. Sa samostalnim plasmacitom se koristi terapija zračenjem koja osigurava dugoročnu remisiju, s implantacijom nedjelotvornosti, kirurškim uklanjanjem tumora.

Simptomatsko liječenje mijeloma smanjuje se na korekciju poremećaja elektrolita, kvalitativnih i reoloških parametara krvi, provođenja hemostatičkog i ortopedskog liječenja. Palijativno liječenje može uključivati ​​lijekove protiv bolova, pulsnu terapiju s glukokortikoidima, terapiju zračenjem, sprečavanje zaraznih komplikacija.

Prognoza mijeloma određena je fazom bolesti, dobi pacijenta, laboratorijskim pokazateljima, stupnju otkazivanja bubrega i koštanim lezijama, vremenu pokretanja liječenja. Osamljeni plasmacitom često se javlja pretvorbom u višestruki mijelom. Najnepovoljnija prognoza za III B mijeloma je prosječni životni vijek od 15 mjeseci. U fazi III A, to je 30 mjeseci, s II i I A, B stupnjeva - 4,5-5 godina. Uz primarnu otpornost na kemoterapiju, preživljavanje je manje od 1 godine.