Bolest mijeloma

U mijeloma, promijenjene stanice plazme akumuliraju se u koštanoj srži iu kostima, a stvaranje normalnih krvnih stanica i struktura koštanog tkiva su poremećene.

Što je mijelom?

To je neoplastična bolest koja proizlazi iz stanica krvne plazme (subtipi leukocita, tj. Bijelih krvnih stanica). U zdravih osoba, te stanice sudjeluju u procesima imunološke obrane, proizvodeći protutijela. Myeloma se također naziva i mijelom. Ponekad možete čuti o myeloma kostiju, mijeloma kralježnice, bubrega ili krvi, ali to nije pravi naziv. Bolest mijeloma već podrazumijeva poraz hematopoetskih sustava i kostiju.

Klasifikacija mijeloma

Bolest je heterogena, možemo razlikovati sljedeće mogućnosti:

monoklonalne gamopatije neodređenog porijekla - skupina bolesti u kojima suvišak B-limfociti (koji krvne stanice su uključeni u imune odgovore) od jedne vrste (klon) proizveli abnormalne imunoglobulina različitih klasa, koje se nakupljaju u raznim organima i poremetiti njihov rad (često bubrezi pate).

limfoplazmatsitarnaya limfom (ili ne-Hodgkinovog limfoma), za koje je vrlo veliki broj sintetiziranih imunoglobulina klase M oštećenja jetre, slezene, limfnih čvorova.

plazmacitoma se od dvije vrste: izoliran (samo da utječe na koštanu srž i kosti) i ekstramedularnih (nakupljanja plazma stanica pojavljuje u mekim tkivima, kao što su krajnika ili nazalnog sinusa). Izolirani plasmacitoma kostiju u nekim slučajevima prolazi u višestruki mijelom, ali ne uvijek.

Višestruki mijelom čini do 90% svih slučajeva i obično utječe na više organa.

asimptomatski (tinjajući, asimptomatski mijelom)

Mijelom s anemijom, oštećenjem bubrega ili kostiju, tj. s simptomima.

Kod mijeloma za ICD-10: C90.

Faze mijeloma

Faze su određene ovisno o količini beta-2 mikroglobulina i albumina u serumu.

Mijelom u fazi 1: razina beta-2 mikroglobulina je manja od 3,5 mg / l, a razina albumina je 3,5 g / dL ili više.

Stupanj 2 mijelom: beta-2 mikroglobulin je između 3.5 mg / L i 5 5 mg / l, odnosno razina albumina ispod 3,5, a p2 mikroglobulin ispod 3,5.

Mijelom u fazi 3: razina beta-2 mikroglobulina u serumu je viša od 5,5 mg / l.

Uzroci i patogeneza mijeloma

Uzroci mijeloma su nepoznati. Postoji niz čimbenika koji povećavaju rizik od bolesti:

Godine. Do 40 godina mijelom se gotovo ne utječe, nakon 70 godina rizik od razvoja bolesti je znatno povišen

Muškarci su bolesni češće od žena

Kod osoba s crnom kožom, rizik od mijeloma je dvostruko veći od onih europskih ili azijskih

Dostupna monoklonska gammopatija. U 1 od 100 ljudi, gampopatija se pretvara u višestruki mijelom

Obiteljska povijest mijeloma ili gammapatije

Patologija imuniteta (HIV ili upotreba lijekova koji potiskuju imunitet)

Učinci zračenja, pesticida, gnojiva

Koštana srž u normalnim uvjetima proizvodi strogo definiranu količinu B-limfocita i plazma stanica. U mijeloma, njihova proizvodnja izlazi izvan kontrole, koštana srž je popunjena abnormalnim plazma stanicama, a stvaranje normalnih leukocita i eritrocita smanjuje. Umjesto protutijela korisnih u borbi protiv infekcija, takve stanice proizvode proteine ​​koji mogu oštetiti bubrege.

Simptomi i znakovi mijeloma

Simptomi koji će pomoći sumnjati na mijelom:

Bol u kostima, osobito u rebrima i kralježnici

Patološke frakture kostiju

Česti, ponavljajući slučajevi zaraznih bolesti

Izražena opća slabost, konstantan umor

Krvarenje iz desni ili nos, kod žena - bogata menstruacija

Glavobolja, vrtoglavica

Mučnina i povraćanje

Dijagnoza mijeloma

Teško je dijagnosticirati, budući da bolest mijeloma nema očitog tumora koji se može primijetiti, a ponekad se bolest općenito ne pojavljuje ni s kakvim simptomima.

Dijagnoza mijeloma obično upravlja hematologom. Tijekom ispitivanja, liječnik identificira glavne simptome bolesti u ovom pacijentu, otkriva postoje li krvarenje, bol kostiju, česte prehlade. Potom su potrebne dodatne studije kako bi točno dijagnosticirali i odredili stupanj bolesti.

Klinički krvni test za mijelom često ukazuje na povećanje viskoznosti krvi i povećanje brzine sedimentacije eritrocita (ESR). Često je smanjen broj trombocita i eritrocita, hemoglobina.

U rezultatima testa krvi za elektrolite, razina kalcija se često povećava; prema biokemijskoj analizi, povećava se količina ukupnog proteina, određuju se markeri renalne disfunkcije - veliki broj uree, kreatinin.

Test krvi za paraprotein provodi se kako bi se procijenio tip i količina abnormalnih protutijela (paraproteini).

U mokraći se često definira patološki protein (Bens-Jones protein), koji je monoklonski lagani lanac imunoglobulina.

Na roentgenogramu kostiju (lubanja, kralježnice, kostiju bedara i zdjelice) vidimo lezije karakteristične za mijelom.

Probijanje koštane srži najprecizniji je način dijagnoze. Tanak komad kosti uzima komad koštane srži, obično se provodi bušenje u sternumu ili zdjeloj kosti. Tada se dobiveni materijal proučava pod mikroskopom u laboratoriju za regenerirane plazma stanice i provodi se citogenetska studija za otkrivanje promjena u kromosomima.

Kompjutirana tomografija, magnetska rezonancija, PET skeniranje može identificirati područja oštećenja u kostima.

Metode liječenja mijeloma

Trenutno se koriste različite metode liječenja, prvenstveno lijekova u kojima se lijekovi koriste u različitim kombinacijama.

Ciljano droge terapija (bortezomib, karfilzomib (nije registriran u Rusiji), koje su zbog utjecaja na sintezu proteina uzrokuje smrt plazma stanica.

Terapija biološkim pripravcima, kao što su talidomid, lenalidomid, pamildomid, stimulira vaš imunološki sustav u borbi protiv tumorskih stanica.

Kemoterapija s ciklofosfamidom i melfalanom, koja inhibira rast i dovodi do smrti brzo rastućih tumorskih stanica.

Terapija kortikosteroidima (dodatno liječenje, koja pojačava učinak glavnih lijekova).

Bisfosfonati (pamidronat, zolendronska kiselina) propisani su za povećanje gustoće kostiju.

Bolova, uključujući narkotičke analgetike, koriste se za jake bolove (vrlo čest žalbe u multiplog mijeloma), kako bi se olakšalo stanje pacijenta primjenjuje kirurške tehnike i terapiju zračenjem.

Kirurško liječenje je potrebno, na primjer, popraviti kralježnice uz pomoć ploča ili drugih sredstava, kao što dolazi do uništenja koštanog tkiva, uključujući kralježnicu.

Nakon kemoterapije često se provodi transplantacija koštane srži, a najučinkovitija i najsigurnija je autologna transplantacija matičnih stanica koštane srži. Za izvođenje ovog postupka uzorkovane su matične stanice crvene koštane srži. Tada se propisuje kemoterapija (obično visoke doze antitumorskih lijekova), koja uništava stanice raka. Nakon završetka cijelog tijeka liječenja, izvršena je operacija za presađivanje uzoraka prikupljenih ranije, te kao rezultat normalne stanice crvene koštane srži počinju rasti.

Neki oblici bolesti (osobito "tinjajući" mijelom) ne zahtijevaju žurno i aktivno liječenje. Kemoterapija uzrokuje ozbiljne nuspojave, au nekim slučajevima komplikacije, a posljedice na tijek bolesti i prognozu za asimptomatski "smoldering" mijelom su sumnjive. U takvim slučajevima provodi se redoviti pregled i početak liječenja na prvim znakovima pogoršanja procesa. Plan kontrolnih studija i pravilnost njihovog provođenja liječnika uspostavlja pojedinačno za svakog pacijenta, a vrlo je važno promatrati ove uvjete i sve preporuke liječnika.

Komplikacije mijeloma

Teška bol u kostima, koja zahtijeva imenovanje učinkovitih analgetika

Zatajenje bubrega s potrebom za hemodijalizom

Česte zarazne bolesti, uklj. upala pluća (pneumonija)

Razrješavanje kostiju prijeloma (patoloških prijeloma)

Anemija koja zahtijeva transfuziju krvi

Prognoza za mijelom

Kada je „tinja” mijelom bolest ne može napredovati desetljećima, ali to treba redovito pratiti od strane liječnika na licu znakove procesa revitalizacije, s pojavom žarišta gubitka koštane mase ili povećati broj koštane srži plazma stanica većim od 60% ukazuje na pogoršanje bolesti (i pogoršanja prognoza).

Preživljavanje u mijeloma ovisi o dobi i općem zdravlju. Trenutno, ukupna izgledi postali optimističniji nego što je bila prije 10 godina, 77 od 100 bolesnika s mijelomom ljudi će živjeti najmanje godinu dana, 47 od 100 - najmanje 5 godina, 33 od ukupno 100 - najmanje 10 godina.

Uzroci smrti u mijeloma

Najčešće dovode do smrti infektivnih komplikacija (npr upala pluća), te smrtonosna krvarenja (povezane s niskim trombocitima i poremećaje koagulacije), prijeloma kostiju, teške insuficijencije bubrega, plućna embolija.

Prehrana za mijelom

Dijeta s mijelomom bi trebala biti raznovrsna, sadržavati dovoljan broj povrća i voća. Preporuča se smanjiti potrošnju slatkiša, konzervirane hrane i gotovih poluproizvoda. Posebne dijete ne može pridržavati, ali zato mijelom je često popraćena anemijom, preporučljivo je redovito jesti hranu bogatu željezom (nemasno crveno meso, papriku, grožđice, Brussel klice, brokula, mango, papaja, guava).

U jednoj je studiji pokazano da upotreba kurkuma sprječava otpornost na kemoterapiju. Istraživanja miševa pokazala su da kurkumin može usporiti rast stanica raka. Također, dodavanje kurkuma u hranu tijekom kemoterapije može ublažiti neke mučnine i povraćanje.

Sve promjene u prehrani trebaju biti koordinirane s liječnikom, posebno tijekom kemoterapije.

Bolest mijeloma

Ako bolest krvi od mijeloma napreduje, uništavanje plazma stanica u koštanoj srži, koja se mijenja i stječe malignu prirodu. Bolest se odnosi na paraproteinemijsku leukemiju, ima drugo ime "Rak krvi". Po prirodi karakterizira tumorska neoplazma, veličine koje rastu u svakoj fazi bolesti. Dijagnoza je teško liječiti, može dovesti do neočekivanog kobnog ishoda.

Što je mijelom?

Ovo je abnormalno stanje pod nazivom "bolest Rustitzky-Kahlera" skraćuje životni vijek. U patološkom procesu, stanice raka ući u sustavnu cirkulaciju, promicati intenzivnu proizvodnju patoloških imunoglobulinskih - paraproteina. Ovi specifični proteini, koji se transformiraju u amiloide, deponirani su u tkiva i poremetiti rad takvih važnih organa i struktura kao što su bubrezi, zglobovi, srce. Opće stanje pacijenta ovisi o stupnju bolesti, broju malignih stanica. Za dijagnozu je potrebna diferencijalna dijagnoza.

Solitary plasmacytoma

Karcinom plazme stanica ove sorte razlikuje se od pojedinačnog fokusa patologije, koji je lokaliziran u koštanoj srži i limfnom čvoru. Da bi se ustanovila ispravna dijagnoza mijeloma, potrebno je provesti brojne laboratorijske studije, isključujući širenje više žarišta. S koštanim lezijama mijeloma simptomi su slični, liječenje ovisi o stupnju patološkog procesa.

Višestruki mijelom

S tom patologijom nekoliko struktura koštane srži odmah postaje žarište patologije, koje se brzo napreduje. Simptomi multiple mijeloma ovise o stupnju lezije, a zbog jasnoće tematske fotografije možete vidjeti u nastavku. Mijelom krvi utječe na tkiva kralježaka, škapula, rebara, krila leijara, kostiju lubanje povezane s koštanom srži. S takvim malignim tumorima, klinički ishod za pacijenta nije optimističan.

Faze

Progresivni Bence-Jones mijelom u svim fazama bolesti predstavlja značajnu prijetnju za život pacijenta, pa je pravovremena dijagnoza 50% uspješnog liječenja. Liječnici razlikuju 3 stadija patologije mijeloma u kojima se izraženi simptomi bolesti samo povećavaju i intenziviraju:

  1. Prva faza. U višak kalcija u krvi, neznatna koncentracija paraproteina i proteina u urinu, indeks hemoglobina doseže 100 g / l, postoje znakovi osteoporoze. Fokus patologije je jedan, ali napreduje.
  2. Druga faza. Foci lezija postaju višestruke, koncentracija paraproteina i hemoglobina se smanjuje, masa tkiva raka doseže 800 g. Jedinstvene metastaze prevladavaju.
  3. Treća faza. Progresija osteoporoze u kostima ima 3 ili više žarišta u koštanim strukturama, maksimalna je koncentracija proteina u urinu i kalcija u krvi. Hemoglobin se patološki smanjuje na 85 g / l.

razlozi

Myeloma kosti napreduje spontano, a liječnici nisu mogli utvrditi etiologiju patološkog procesa do kraja. Jedno je poznato: ljudi su izloženi riziku od izlaganja zračenju. Statistike kažu da je broj pacijenata nakon izlaganja takvom patogenom čimbeniku ponekad povećao. Na temelju rezultata dugotrajne terapije, nije uvijek moguće stabilizirati opće stanje kliničkog bolesnika.

Simptomi mijeloma

Kod lezija koštanog tkiva kod pacijenta prva je anemija neobjašnjive etologije, koja nije podložna korekciji čak i nakon ljekovite prehrane. Karakteristični simptomi su izraženi bol u kostima, ne dolazi do isključenja patološke frakture. U nastavku su prikazane druge promjene u ukupnom zdravlju u progresiji mijeloma:

  • česte krvarenje;
  • smanjena zgrušavanje krvi, tromboza;
  • smanjeni imunitet;
  • bol srčanog mišića;
  • povećanje proteina u mokraći;
  • nestabilnost režima temperature;
  • sindrom zatajenja bubrega;
  • povećano umor;
  • teški simptomi osteoporoze;
  • frakture kralježnice u složenim kliničkim slikama.

dijagnostika

Budući da Prvi put je bolest asimptomatska i nije pravovremeno dijagnosticirana, liječnici otkrivaju već komplikacije mijeloma, sumnju na zatajenje bubrega. Dijagnostika ne uključuje samo vizualni pregled pacijenta i palpaciju mekih struktura kostiju, osim toga, potrebno je podvrgavati se kliničkim ispitivanjima. To su:

  • prsnog koša i koštane rendgenske zrake kako bi se odredio broj tumora u kosti;
  • biopsija koštane srži aspirata za provjeru prisutnosti stanica raka u patologiji mijeloma;
  • trepanobiopsia - studija kompaktne i spužvaste supstance koja se uzima iz koštane srži;
  • Myelogram je nužan za diferencijalnu dijagnozu, kao informativnu invazivnu metodu;
  • citogenetsko istraživanje stanica plazme.

Liječenje mijeloma

U nekompliciranim kliničkim slikama iz kirurških metoda koriste se: presađivanje donora ili vlastitih matičnih stanica, visoko dozirana kemoterapija uz upotrebu citostatika, terapija zračenjem. Hemosorption i plazmafereza relevantni u hyperviscous sindrom, opsežna oštećenja bubrega, zatajenje bubrega. Liječenje terapijom koja traje nekoliko mjeseci s patologijom mijeloma uključuje:

  • anestetici za uklanjanje boli u kostima;
  • antibiotici serije penicilina s rekurentnim infektivnim procesima unutar i intravenozno;
  • hemostatici za kontrolu intenzivne krvarenja: Vikasol, Etamsilat;
  • citostatici za smanjenje tumorskih masa: melfalan, ciklofosfamid, klorbutin;
  • glukokortikoide u kombinaciji s obilnim pićem kako bi se smanjila koncentracija kalcija u krvi: Alkeran, Prednizolon, Dexametazon.
  • imunostimulanse s udjelom interferona, ako je bolest popraćena smanjenjem imuniteta.

Ako se, kako maligni tumor raste, povećava pritisak na susjedne organe s njihovom naknadnom disfunkcijom, liječnici odluče hitno ukloniti takav patogeni tumor kirurškim metodama. Klinički ishod i potencijalne komplikacije nakon operacije mogu biti najnepredvidljiviji.

Prehrana za mijelom

Kako bi se smanjio ponavljanje bolesti, liječenje treba biti pravodobno, uz prehranu uključenu u složenu shemu. Pridržavajte se ove prehrane je potrebno tijekom cijelog života, posebno s sljedećim pogoršanjem. Ovdje su vrijedne preporuke prehrambenih stručnjaka za plasmacitozu:

  • smanjiti na minimalnu potrošnju proteinske hrane - dopušteno je više od 60 g proteina po danu;
  • isključiti iz dnevnog obroka takve prehrambene proizvode kao što su grah, leća, grašak, meso, riba, orašasti plodovi, jaja;
  • Nemojte jesti hranu na koju pacijent može razviti akutne alergijske reakcije;
  • redovito uzimaju prirodne vitamine, pridržavaju se intenzivne terapije vitaminom.

Myeloma: uzroci, znakovi, faze, životni vijek, terapija

Mijelom se upućuje na skupinu paraproteinemičnih hemoblastaza, u kojima Maligna transformacija plazma stanica popraćena je hiperprodukcijom abnormalnih proteina imunoglobulina. Bolest je relativno rijetka, s prosječno 4 osobe na 100 tisuća stanovnika. Vjeruje se da su muškarci i žene podjednako osjetljivi na tumor, ali prema nekim izvješćima žene se češće pada. Osim toga, postoje naznake veće opasnosti od mijeloma među crncima u Africi i Sjedinjenim Državama.

Prosječna dob bolesnika kretala se između 50 i 70 godina, to jest, većina pacijenata su stariji ljudi koji su, osim mijeloma, postoje i druge patologije unutarnjih organa, što značajno pogoršava prognozu i ograničava korištenje agresivne terapije.

Myeloma je maligni tumor, ali je pogrešno nazvati termin "rak", jer ne dolazi iz epitela, već iz hemopoetskog tkiva. Tumor raste u koštanoj srži, a baza se sastoji od plazmocita. Normalno, ove stanice su odgovorne za imunitet i formiranje imunoglobulina potrebnih za kontrolu različitih infektivnih sredstava. Plasmociti potječu od B-limfocita. Ako postoji poremećaj u sazrijevanju stanica, pojavljuje se tumorski klon, koji uzrokuje mijelom.

Pod utjecajem nepovoljnih čimbenika u koštanoj srži postoji povećana množenje plazmablasta i plazmocita koji stječu sposobnost sintetiziranja abnormalnih proteina - paraproteina. Takvi proteini se smatraju imunoglobulinom, ali nisu u stanju izvršiti neposredne zaštitne funkcije, a njihova povećana količina dovodi do zadebljanja krvi i oštećenja unutarnjih organa.

Uloga raznih biološki aktivnih tvari, posebice, interleukin-6, što je povećano u bolesnika. Koštane srži stromalne stanice koje nose, a prateće funkcije prehrambene (fibroblasti, makrofage), interleukin-6, izolira se u velikoj količini, pri čemu je aktivan množenje stanica tumora inhibirana svoju prirodnu smrt (apoptoza), a tumor je aktivno raste.

Drugi interleukini mogu aktivirati osteoklaste - stanice koje uništavaju koštano tkivo, tako da su koštane lezije tako česte kod mijeloma. Budući da su pod utjecajem interleukina, stanice mijeloma imaju prednost nad zdravih, one ih zamjenjuju i druge klica hemopoeze, što dovodi do anemije, poremećaja imuniteta i krvarenja.

Tijekom tijeka bolesti, kronična faza i akutna faza konvencionalno su izolirani.

  • U kroničnoj fazi, stanice mijeloma nemaju tendenciju da se brzo razmnožavaju, a tumor ne napušta kost, pacijenti se osjete zadovoljavajućima, a ponekad ni ne sumnjaju da je rast tumora započeo.
  • Kako napreduje mijelom, pojavljuju se nove mutacije tumorskih stanica, što rezultira pojavom novih skupina plazma stanica sposobnih za brzu i aktivnu podjelu; Tumor se proteže dalje od kosti i počinje aktivno raspršivanje po cijelom tijelu. Visceralni hematopoeze i suzbijanje klica rezultirati ozbiljnim simptomima intoksikacije, anemija, imunodeficijencije, koji čine akutnu fazu terminalne bolesti koja može dovesti do smrti pacijenta.

Glavni poremećaji u mijeloma su patologija kosti, imunodeficijencija i promjene povezane s sintezom velikog broja abnormalnih imunoglobulina. Tumor utječe na zdjelicu, rebra, kralježnicu, u kojoj se pojavljuju procesi uništavanja tkiva. Uključivanje bubrega može dovesti do kronične insuficijencije, što je tipično za pacijente koji pate od mijeloma.

Uzroci mijeloma

Točni uzroci mijeloma i dalje se proučavaju, a značajna uloga u tome pripada genetskim istraživanjima dizajniranima za pronalaženje gena čije mutacije mogu dovesti do tumora. Tako je kod nekih pacijenata zabilježena aktivacija određenih onkogena, kao i supresija gena supresora, koja blokira normalni rast tumora.

Postoje dokazi o mogućnosti rasta tumora s dugotrajnom kontaktu s uljem, benzinom, azbesta, te ulozi ionizirajućeg zračenja kaže da je povećana učestalost multiplog mijeloma među ljudima u Japanu, pretrpjela atomska bombardiranja.

Među čimbenicima rizika, znanstvenici napominju:

  1. Starije osobe - apsolutna većina pacijenata je prešla 70-godišnju liniju, a samo 1% njih je mlađe od 40 godina;
  2. Rasna pripadnost - crna populacija Afrike pati od mijeloma gotovo dvostruko češće nego bijela, ali uzrok ove pojave nije uspostavljen;
  3. Obiteljska sklonost.

Izolacija vrsta i stupnjeva tumora ne odražava ne samo obilježja njezina rasta i prognoze već i određuje shemu liječenja koju liječnik odabere. Myeloma može biti samotan, kada se jedan položaj rasta tumora nalazi u kosti i može postojati ekstraternalna proliferacija neoplazije, i više, na kojemu je poraz generaliziran.

Višestruki mijelom je sposoban formirati tumore u raznim kostima i unutarnjim organima, a ovisno o prirodi prevalencije, to je čvor, difuzno i ​​višestruko čvor.

Morfološka i biokemijska svojstva tumorskih stanica određuju preferencijalni stanični pripravak mijeloma - plazmocita, plasmoblasta, malih stanica, polimorfnih stanica. Stupanj zrelosti tumorskih klonova utječe na brzinu rasta neoplazije i agresivnost tijeka bolesti.

Klinički simptomi, osobitosti patologije kostiju i kršenja proteinskog spektra u krvi određuju raspodjela kliničkih stadija mijeloma:

  1. Prva faza mijeloma je relativno povoljna, s njom najdulji životni vijek pacijenata s dobrim odgovorom na liječenje. Za ovu fazu, razina hemoglobina je više od 100 g / l, odsutnost koštanih lezija i kao posljedica normalne koncentracije kalcija u krvi. Masa tumora je niska, a količina otpuštenih paraproteina može biti zanemariva.
  2. Druga faza nema strogo definiranih kriterija i izlaže se kada se bolest ne može pripisati drugoj dvojici.
  3. Treća faza odražava napredovanje tumora i nastavlja s značajnim povećanjem razine kalcija zbog uništenja kostiju, hemoglobin pada na 85 g / l i niži, a rastuća tumorska masa proizvodi značajnu količinu paraproteina tumora.

Razina takvog pokazatelja kao kreatinina, Odražava stupanj metaboličkih poremećaja i disfunkcije bubrega, što utječe na prognozu, međutim, u skladu s koncentracijom u svakom stupnju se dijeli na podstadija i B kada je razina kreatinina manje od 177 mmol / L (A) ili više - IB faza, IIB, IIIB.

Manifestacije mijeloma

Klinički znakovi mijeloma su raznoliki i uklapaju se u različiti sindromi - patologija kosti, imunološki poremećaji, patologija koagulabilnosti krvi, povećana viskoznost krvi i tako dalje.

osnovnih sindroma s višestrukim mijelomom

Razvoj detaljne slike o bolesti uvijek prethodi asimptomatski period koji može potrajati i do 15 godina, dok se pacijenti osjećaju dobro, idu na posao i bave se rutinskim poslovanjem. Na rast tumora može ukazati na visok ESR, neobjašnjivu pojavu proteina u urinu i tzv M-gradijentom elektroforeza proteina seruma, upućuje na prisutnost abnormalnih imunoglobulina.

Kako tumorsko tkivo raste, bolest napreduje i pojavljuju se prvi simptomi neugodnosti: slabost, umor, vrtoglavica, gubitak težine i česte infekcije dišnih puteva, bol u kostima. Ti simptomi postaju teško prilagoditi promjenama vezanim za dob, pa se bolesniku upućuje specijalist koji može napraviti točnu dijagnozu na temelju laboratorijskih testova.

Poraz kostiju

Sindrom sindroma ozljeda mišića zauzima središnje mjesto u klinici mijeloma, budući da u njima počinju rastući neoplazije i dovode do uništenja. Prvo su pogođeni rebra, kralješci, prsni koš, kosti zdjelice. Slične promjene karakteristične su za sve pacijente. Klasična manifestacija mijeloma je prisutnost boli, oteklina i fraktura kostiju.

Bolan sindrom je doživio do 90% pacijenata. Bol kao tumorske izrasline su vrlo intenzivna, mirovanje ne donosi olakšanje, a pacijenti imaju poteškoća u šetnju, pokretima ekstremiteta i okreta. Teška akutna bol može biti znak frakture, za čije je pojavljivanje dovoljno, čak i lagani pokret ili jednostavno pritiskanje. Fokus površina kosti rast tumora razgrađuje i postaje vrlo krhka, kralješci su spljoštene i podložne su frakture kompresije, a pacijent može doživjeti pad kvržica rasta i tumora vidljive na lubanji, rebrima i drugih kostiju.

uništenje kostiju u mijeloma

U pozadini koštanih lezija, mijelom se javlja osteoporoza (rijetkost koštanog tkiva), što također pridonosi patoloških prijeloma.

Poremećaji u hematopoetskom sustavu

Već na početku mijeloma postoje poremećaji hematopoeze povezani s rastom tumora u koštanoj srži. Na početku se klinički znakovi mogu izbrisati, ali s vremenom postaje jasna anemija, čiji simptomi su blijeda koža, slabost, dispneja. Premještanje drugih hematopoetskih klica dovodi do nedostatka trombocita i neutrofila, pa hemoragijski sindrom i zarazne komplikacije nisu neuobičajene u mijeloma. Klasični znak mijeloma je ubrzanje ESR, što je tipično čak i za asimptomatski period bolesti.

Sindrom proteinske patologije

Protein patologija se smatra vrlo važna karakteristika tumora, jer mijelom je sposoban producirati značajnu količinu proteina abnormalnih - paraproteins ili Bence Jones proteina (lakog lanca imunoglobulina). S značajnim povećanjem koncentracije patoloških proteina u krvnom serumu, normalne proteinske frakcije se smanjuju. Klinički znakovi ovog sindroma će biti:

  • Postojan protein u mokraći;
  • Razvoj amiloidoze s taloženjem amiloida (proteina koji se pojavljuje u tijelu samo u patologiji) u unutarnjim organima i kršenje njihove funkcije;
  • Hyperviscous sindrom - povećana viskoznost krvi, zbog povećanja sadržaja bjelančevina od nje, koja se očituje glavobolje, ukočenost u ekstremitetima, smanjena vida, trofičke promjene do gangrene, sklonost krvarenja.

Oštećenje bubrega

Oštećenje bubrega u mijeloma pogađa do 80% bolesnika. Uključivanje tih organa povezano je s njihovom kolonizacijom tumorskih stanica, taloženjem abnormalnih proteina u tubulama i formiranjem kalcikata u uništenju kostiju. Takve promjene dovode do kršenja filtriranja urina, densifikacije organa i razvoja kroničnog zatajenja bubrega (CRF), što često uzrokuje smrt pacijenata (pupak mijeloma). CRF nastavlja sa snažnim intoksikacije, mučnina i povraćanje, odbijanje uzimanja hrane, pogoršanje anemije, a njegov rezultat postaje uremijske koma kad tijelo je otrovana dušične troske.

Osim ovih sindroma, pacijenti doživljavaju teška oštećenja živčanog sustava u mozgu i njegove infiltracije staničnih membrana, a često utječe na periferne živce, onda je slabost, smanjena osjetljivost kože, bol, te kompresije korijena spinalnih živaca može i paraliza.

Uništavanje kostiju i kalcija ispiranje od njih doprinosi ne samo frakture, ali hiperkalcemija kada povećanje kalcija u krvi dovodi do pogoršanja mučnine, izazvati povraćanje, pospanost, promjene u svijesti.

Rast tumora u koštanoj srži je uzrok imunodeficijencije, pa su pacijenti skloni recidivnom bronhitisu, pneumoniji, proneunfritisu i virusnim infekcijama.

Završni stupanj mijeloma javlja se s brzim porastom simptoma intoksikacije, pogoršanja anemičnih, hemoragičnih sindroma i imunodeficijencije. Pacijenti izgube težinu, groznicu, pate od ozbiljnih zaraznih komplikacija. U ovoj fazi je moguća tranzicija mijeloma na akutnu leukemiju.

Dijagnoza mijeloma

Dijagnoza mijeloma uključuje niz laboratorijskih testova koji vam omogućuju uspostavljanje točne dijagnoze u prvim fazama bolesti. Bolesnici su liječeni:

  1. Opći i biokemijski krvni testovi (količina hemoglobina, kreatinina, kalcija, ukupnog proteina i frakcija, itd.);
  2. Određivanje razine proteinske frakcije u krvi;
  3. Ispitivanje urina u kojem se povećava sadržaj proteina može se otkriti laki lanci imunoglobulina (Bence-Jones protein);
  4. Trepanobiopsija koštane srži kako bi se otkrili stanice mijeloma i procijenili prirodu oštećenja klonova hematopoeze;
  5. Radiografija, CT, MRI kostiju.

Da bi se ispravno procijenilo rezultate studija, važno je usporediti ih s kliničkim znakovima bolesti, a provođenje bilo koje analize neće biti dostatno za dijagnosticiranje mijeloma.

histologija koštane srži: normalno (lijevo) i mijelom (desno)

liječenje

Liječenje mijeloma provodi hematolog u bolnici hematološkog profila i uključuje:

  • Citostatska terapija.
  • Radioterapija.
  • Svrha alfa2-interferona.
  • Liječenje i prevencija komplikacija.
  • Presađivanje koštane srži.

Myeloma se klasificira kao neizlječivi tumor hematopoetskog tkiva, ali pravodobna terapija omogućuje kontrolu tumora. Smatra se da je moguće samo oporaviti s uspješnom transplantacijom koštane srži.

Do danas, kemoterapija ostaje glavna metoda liječenja mijeloma, dopuštajući produženje života pacijenata na 3,5-4 godina. Kemoterapije napredak povezane s razvojem skupine alkilacijska kemoterapijskih agensa (Alkeran ciklofosfamid), koje se mogu koristiti u kombinaciji s prednizonom kao sredine prošlog stoljeća. Svrha polikemoterapije je učinkovitija, ali opstanak pacijenata se ne povećava značajno. Razvoj tumora kemijska otpornost na lijekove dolazi do protoka malignih bolesti, i za borbu protiv ovog fenomena, sintetizirani su u osnovi novih lijekova - induciraju apoptozu, inhibitori proteazoma (bortezomib) i imunomodulatori.

Oprezno čekanje dopušteno u bolesnika s pozornice IA i IIA bolesti bez bolova i rizika od prijeloma kostiju, pod uvjetom da kontinuirano praćenje krvi, ali u slučaju progresije tumora simptoma imenuju nužno citostaticima.

Indikacije za kemoterapiju su:

  1. Hypercalcemia (povećana koncentracija kalcija u krvnom serumu);
  2. anemija;
  3. Simptomi oštećenja bubrega;
  4. Uključivanje kostiju;
  5. Razvoj hiperviskoznosti i hemoragijskih sindroma;
  6. amiloidoze;
  7. Zarazne komplikacije.

Glavna shema liječenja mijeloma je kombinacija alkena (melphalan) i prednizolona (M + P), koji inhibiraju umnožavanje tumorskih stanica i smanjuju produkciju paraproteina. U slučaju tumora otpornih na lijekove, kao i maligna početno teškog tijeku bolesti moguće je nadalje kad polikemoterapija imenovani vinkristin, adriablastin, doksorubicin prema uspostavljenim protokola polikemoterapiji. Raspored M + P se daje svaka četiri tjedna, a ako postoje znakovi zatajenja bubrega, alken se zamjenjuje ciklofosfamidom.

Specifičan program citostatskog liječenja odabire liječnik, koji prolazi kroz značajke tijeka bolesti, stanje i dob pacijenta, osjetljivost tumora na te ili druge lijekove.

Učinkovitost liječenja označava:

  • Stabilna ili rastuća razina hemoglobina (ne manja od 90 g / l);
  • Serumski albumin preko 30 g / 1;
  • Normalna razina kalcija u krvi;
  • Odsutnost progresije uništenja kostiju.

Upotreba lijeka kao što je talidomid, pokazuje dobre rezultate s mijelomom, naročito kod otpornih oblika. Talidomid inhibira angiogenezu (razvoj tumorskih žila), povećava imuni odgovor na tumorske stanice, izaziva smrt malignih plazmocita. Talidomid kombinacija sa standardnim citotoksičnih režimima daje dobar učinak, a mogu se u nekim slučajevima bi se izbjeglo dugotrajno primjene kemoterapije pun tromboze na mjestu ugradnje venskog katetera. Uz talidomid, lijek iz hrskavice morskog psa, (neovalast), koji je također propisan za mijelom, može spriječiti angiogenezu u tumoru.

Pacijenti mlađi od 55 do 60 godina smatraju se optimalnom polikemoterapijom s kasnijim presađivanjem vlastitih perifernih matičnih stanica. Ovaj pristup povećava prosječni životni vijek na pet godina, a potpuna remisija je moguća u 20% bolesnika.

Imenovanje alfa-interferona u visokim dozama obavlja se kada pacijent napusti stanje remisije i služi kao komponenta terapije održavanja već nekoliko godina.

Video: predavanje o liječenju multiplih mieloma

Radioterapija nema neovisno značenje u ovoj patologiji, ali se koristi u porazu kostiju s velikim žarištima razaranja koštanog tkiva, jakog sindroma boli, osamljenog mijeloma. Ukupna doza zračenja obično nije veća od 2500-4000 Gy.

Liječenje i prevencija komplikacija uključuju:

  1. Antibiotska terapija lijekovima širokog spektra za komplikacije infektivne prirode;
  2. Ispravljanje funkcije bubrega u slučaju njihove nedostatnosti (dijeta, diuretika, plazmafereza i hemosorpacija, u teškim slučajevima - hemodijaliza na aparatu "umjetni bubreg");
  3. Normalizacija razine kalcija (prisiljavanje diureze s diuretikom, glukokortikoidima, kalcitrinom);
  4. Uporaba eritropoetina, transfuzija krvnih komponenti u teškim anemijama i hemoragijskom sindromu;
  5. Desintoxication terapija s intravenskom primjenom medicinskih otopina i odgovarajuće analgezije;
  6. Kada se koristi calcitrine kostiju patologiju, anabolički steroidi, lijekovi iz skupine bisfosfonata (klodronat, Zometa) koji smanjuju destruktivne procese u kosti i spriječiti njihov lom. S pojavom prijeloma, indicirana je osteosinteza, vuča, eventualno kirurško liječenje, LFK je obavezan, a preventivna mjera može biti lokalno zračenje na predloženo mjesto frakture;
  7. Kada je eksprimiran hyperviscous sindrom i bolesti bubrega uzrokovane cirkulacije većeg broja tumorskih pacijenata paraprotein provodi hemosorbtion i Plazmafereza, protok krvi kako bi se uklonili iz velike proteinske molekule.

Transplantacija koštane srži još nije pronašla masovnu primjenu u mijeloma, jer je rizik od komplikacija još uvijek velik, osobito kod bolesnika starijih od 40-50 godina. Transplantacija matičnih stanica uzeta od pacijenta ili donora je češća. Uvođenje donorskih matičnih stanica može čak dovesti do potpunog izliječenja mijeloma, ali to se rijetko događa zbog visoke toksičnosti kemoterapije dane maksimalnim dozama.

Kirurško liječenje mijeloma rijetko se koristi, uglavnom s lokaliziranim oblicima bolesti, kada tumorska masa stisne vitalne organe, korijene živaca, posude. Moguće kirurško liječenje u slučaju lezije kralježnice, s ciljem uklanjanja kompresije kralježnice pri kompresijskim lomovima kralješaka.

Očekivano trajanje života pri izvođenju kemoterapije kod bolesnika osjetljivih na njega čini do 4 godine, no otporni oblici tumora smanjuju ga na godinu ili manje. Najduži vijek trajanja zapažen je u IA fazi - 61 mjesec, a kod IIIB nije duže od 15 mjeseci. Kod dugotrajne kemoterapije moguća su ne samo komplikacije povezane s toksičnim učincima lijekova, nego i razvoj otpornosti sekundarnog tumora na liječenje i njegovu transformaciju u akutnu leukemiju.

Općenito, prognoza je određen oblik multiplog mijeloma i odgovoru na liječenje, kao i pacijenta dobi i prisutnosti komorbiditeta, ali on je uvijek bio ozbiljan i dalje nezadovoljavajući u većini slučajeva. Lijek je rijetka, ali teška komplikacija kao što su sepsa, krvarenje, zatajenja bubrega, amiloidoza i toksičnog oštećenja unutarnjih organa tijekom liječenja citostaticima u većini slučajeva dovesti do fatalnog ishoda.

Bolest mijeloma

Myeloma je bolest limfoproliferativne prirode, čiji morfološki supstrat su stanice plazme koje proizvode monoklonalni imunoglobulin. Mijelom ili više bolesti smatra se tumorom limfnog sustava s niskim stupnjem malignosti. Po prvi put u našoj zemlji, ta bolest je 1949. opisao GA Alekseev.

Mijelom je oko 1% svih zloćudnih onkopatologija, a među hemoblastozama - 10%. I ljudi iz crne utrke su bolesni mnogo češće od drugih, iako se bolest nalazi među svim rasama. Myeloma uglavnom pogađa ljude nakon četrdeset godina.

Danas se ta bolest često naziva plasmacitom ili višestruki mijelom. Ovaj koncept uključuje diseminirani tumorski proces B-limfocitnog sustava koji se sastoji od degeneriranih plazmatskih stanica. Multipli mijelom se temelji na razvoju najvažnijih značajki, kao što su laboratorijske i kliničke, kao i komplikacija, koje uključuju infiltraciju stanica mijeloma u koštanoj srži i formiranje stanica raka značajnu količinu paraprotein, koji su inferiorni imunoglobulini. Pored toga, dolazi do smanjenja sinteze uobičajenih imunoglobulina.

Bolest mieloma uzrokuje

U ovom trenutku, etiologija mijeloma još nije jasna. Međutim, dokazano je da se mioeloma razvija kao posljedica ionizirajućeg zračenja, što se smatra navodnim čimbenikom etiološke uključenosti u nastupaju ove bolesti. Ig pripadaju većini globulina, koje proizvode maligni plazmociti nakon stimulacije antigena. Svaka takva stanica može sintetizirati jedan epitop s lambda ili kappa laganim lancem.

Nekontrolirani proces sinteze monoklonskih M-proteina dovodi do tumorske transformacije pojedinih prekursorskih stanica. Vjeruje se da mijelom proizvodi ove stanice, koje mogu biti pluripotentne matične stanice. Ova bolest je karakterizirana više kromosomskih aberacija, kao monosomija trinaesti kromosom, trisomije petoj, sedmi, IX, XV, jedanaestog i XIX kromosomu. Vrlo često, postoje kršenja u strukturi prvog kromosoma, koji nemaju specifičan nedostatak.

Od promjena tumora progenitorskih stanica do kliničkih simptoma, odvija se karakteristična faza, koja traje dvadeset i ponekad trideset godina. Plazmatska stanica koja je podvrgnuta malignosti može prodrijeti u bubrege i koštano tkivo i oblikovati simptome mijeloma kao široko rasprostranjeni multifokalni tumorski proces. U nekim slučajevima, maligne stanice se podijele i razmnožavaju lokalno, što dovodi do razvoja samotnih plazmocita. Ovi tumori nastaju kao posljedica lučenja M-proteina, koja kasnije postaje razlogom pojave očite kliničke slike mijeloma.

Etiološki čimbenik u nastanku mijeloma je povezan s proliferacijom patološke prirode stanica plazme. Taj se proces javlja uglavnom u koštanoj srži, a ponekad iu epidemijama ekstramedularnih lezija. Ispitivanja na životinjama potvrđuju da su mediji i genetički čimbenici uključeni u razvoj tumorskih plazmanskih stanica. No, uloga tih čimbenika u ljudi još nije dokazana. Postoje i informacije o slučajevima obiteljskog mieloma, ali ne postoje egzaktni dokazi njegove predispozicije na genetskoj razini za osobu.

Dakle, u etiologiji mijeloma, pretpostavlja se uloga dvaju čimbenika. U pravilu, to je ionizirajuće zračenje i mutacije u progenitorskim stanicama.

Simptomi bolesti mieloma

Za kliničare, myeloma sa svojim brojnim manifestacijama predstavlja složene probleme. Simptomatologija bolesti je konvencionalno podijeljena na manifestacije koje se, u pravilu, odnose na lokalnu lokalizaciju tumora, kao i na učinke malignih stanica. Oni su metaboliti i imunoglobulini monoklonskih svojstava.

U 70%, prvi simptom mijeloma bio je bol kostiju, koju karakterizira lokalna i akutna pojava uzrokovana manjom traumom, ali bez fraktura. U pravilu, bol se migrira kroz tijelo, no ponekad može poremetiti pacijenta noću i nastati nakon promjene položaja tijela. Vrlo često, bolovi se mogu pojaviti na prsima, međutim, lezije mogu utjecati na zdjelice i cjevaste duge kosti.

Nastajanje boli u zglobovima govori o amiloidozi. Za određeni stupanj bolesti karakterizira obvezna pojava anemije, zbog čega postoji karakteristična slabost i brzo izlijevanje.

Myeloma je vrlo rijetko karakterizirana simptomima kao što su gubitak težine i groznica. Međutim, ti simptomi se pojavljuju u mnogo većem stupnju težine, a također i nakon infekcije. U 7% bolesnika krvarenje javlja kao komplikacije mijeloma. U debi bolesti, otkriva se hiperkalcemija, koja je uzrokovana povraćanjem, konstipacijom, žeđi, poliurijom s konfuzijom i ponekad čak i komom. Myeloma može početi s otkazivanjem bubrega, što vrlo brzo postaje oligurija i zahtijeva neposrednu hemodijalizu.

Promjene fizičke prirode mogu biti minimalne na samom početku bolesti. Pacijenti su zabilježeni bljedilo iz kože i nedovoljna funkcija srca, kao posljedica male količine koštane srži. U područjima ostiolize tijekom palpacije određuje se neravna i bolna površina kostiju. Nakon kompresije leđne moždine ili živaca zbog prijeloma ili leđne oštećenja, kao i raznih depozita pojavljuje kosti išijasa, paraplegijom, oslabljen motoričke sposobnosti, i izgubio kontrolu nad sfinktera. Vrlo rijetko se pojavljuje hepatosplenomegaly s umjerenim povećanjem jetre u 26%.

Vrlo često, oštećenja kostiju otkrivena su do trenutka kada se klinička slika razvije. Temeljem radiografije u 80% mijeloma utječe na koštano tkivo. kosti deformacije dovodi do osteoporoze generalizirani, osteolize s jednom ili više žarišta, prema vrsti prijeloma, kao i štete koje se mogu snimiti i okolnog mekog tkiva. Najslabije ozljede uzrokuju različite prijelome. Također vrlo često su lezije izložene kostiju zdjelice i lubanje, kralješcima i rebrima. U slučaju poraza s mijelom donje čeljusti, dolazi do frakture u procesu prehrane.

Jedna od opasnih komplikacija bolesti je kršenje bubrega. Ova disfunkcija otkrivena je u polovici pacijenata u vrijeme dijagnoze mijeloma i temeljni je uzrok smrtonosnog ishoda pacijenata. Funkcija bubrega je jedan od najvažnijih pojedinačnih čimbenika koji određuje predviđanje mijeloma. Ovi poremećaji funkcije bubrega mogu se temeljiti na različitim mehanizmima koji dovode do razvoja zatajenja bubrega u akutnom obliku ili kroničnog nefrotskog sindroma ili uzrokuju Fanconijev sindrom. Osim toga, postoje i simptomi u obliku hiperurikemije, hiperkalcemije i povećane formiranja viskoznosti krvi. Serum povećava razinu kalcija, a poliurija i povraćanje dovode do gubitka vode.

Mijelom je karakteriziran lezijama živčanog sustava kao posljedicom prodiranja patoloških procesa u živčane procese ili leđne moždine, kao i posljedica hiperkalcemije ili viskoznosti krvi. Ponekad je moguće pratiti simptome polineuropatije kao rezultat amiloidoze. Praktično u 30% dolazi do stanja kompresije leđne moždine i poraza konja. Radikulopatija se razvija nakon širenja patološkog procesa od kralježaka do ekstraduralnog prostora. Vrlo često postoje karakteristični bolovi u leđima, koji prethode paraplegali. Zbog kompresije, slabost mišića, gubitak osjetljivosti, poremećaji urinacije, koji dovode do pareze.

Najčešći mijelom nalazi se u prsnom košu, koji se može uspostaviti pomoću rendgenskog i tomografskog pregleda.

Neuropatija periferne lokalizacije vrlo je rijetka. A ako se pridružuje amiloidoza, razvija se sindrom karpalnog tunela. Također možete naći neuropatiju perifernog senzomotornog svojstva u obliku rukavice za čarape. Također se može očitovati u odsustvu naslaga amiloidnog tipa; pojaviti se na pozadini osamljene lezije ili višestrukih žarišta mijeloma. Primijetio je definitivno vezu između neuropatija i promjene osteoskleroticheskimi i policitemiji, pigmentacija kože i zadebljanje falangi. U tim vremenima, proteina u cerebrospinalnoj tekućini raste. Kao rezultat poraza od multiplog mijeloma lubanje razvijaju paralizu živaca lubanje odjela, te s porazom od kosti orbite povrijeđeno funkciju okulomotorni i živaca slijedi oftalmoplegaliey.

U 10% bolesnika s mijelomom opaža se sindrom makroglobulinemije. To je sindrom povećane viskoznosti koji uzrokuje krvarenje iz nosa i desni. Također, pacijenti vrlo često gube pogled, a najkonstantniji simptom bolesti je retinopatija. Karakterizira ga krvarenje plamene prirode, vene koje se povećavaju i muče, tromboza mrežnice u mrežnici, opadanje optičkog živca. Neurološki simptomi su vrlo bogati. Može započeti u obliku pospanosti, glavobolja ili vrtoglavice, a zatim ići u uvjete kao što su gubitak svijesti i koma.

U 20% postoji hiperkalcemija, koja se javlja kod koštane resorpcije osteoklasta. To se očituje zbog nedostatka apetita, poremećaja želuca u obliku mučnine, povraćanja i zatvora. Mnogo kasnije, postoji mrtva osoba s zbunjenom svjesnošću, pretvarajući se u komu. Polidipsija i poliurije se razvijaju, a zatim se kalcij pohrani u bubrege, javlja se dehidracija tijela, što uzrokuje zatajenje bubrega.

U 15% bolesti melomije postoji komplikacija u obliku krvarenja.

Vrlo često myeloma smanjuje sposobnost da se odupre infekcijama. Praktično kod pola pacijenata u različitim fazama bolesti ozbiljni oblik zarazne komplikacije, koji uzrokuje česte slučajeve smrtonosnog ishoda, razvija se. Najčešći su infekcije urinarnog trakta i respiratornog sustava, na koji su patogeni H. influenzae, pneumokoka, Meningococcus, crijevne bakterije, kao i herpes virus.

Bolesti mijeloma na pozornici

Trenutačno se općenito prepoznaje S. S. Salmon i B.Durie sustav staginga, koji se temelji na ovisnosti težine malignih stanica na laboratorijskim i kliničkim učincima, kao i prognozu mijeloma.

Trenutno postoji još jedan sustav, zasnovan na definiciji parametara kao što je β2-mikroglobulin i albumin u serumu. Prvi, u ovom slučaju, je niskomolekularni protein koji se proizvodi uz pomoć nuklearnih stanica i izlučuje se u urinu. Serumski albumin je karakteriziran indirektnim IL-6 sadržajem osteoklastabilizatora i faktora rasta. Isti sustav stadija u mijeloma predlaže IMWG, koji je međunarodna skupina u proučavanju ove bolesti.

Kada se koristi klasifikacija imunokemijskih svojstava mijeloma, razlikuju se pet oblika bolesti: Bence-Jones, A, E, G i D. Među rijetkim oblicima može se razlikovati ne-tajnovit i M-mijelom. G-myeloma se nalazi u 50%, A-mielom u 25%, D-mielom u 1%, ostali su beznačajni i vrlo rijetki.

Stadij mijeloma ovisi o masi tumora. Stoga, za ovu patološku bolest karakteriziraju tri faze bolesti. Težina tumorskih stanica na 0,7 mg / m2 (niska) karakteristična je za prvu fazu mijeloma, od 0,7 do 1,3 mg / m2 (medij) - druga faza, više od 1,3 mg / m2 (visoka) - Treća faza.

Dijagnoza bolesti mijeloma

Za dijagnozu se koriste tri glavna kriterija. U pravilu, prvo, potrebno je detektirati klonalne plazma stanice, koristeći mielogram i tumor plazme stanice s biopsijom materijala iz zahvaćenog fokusa. Drugo, odredite monoklonalni Ig u serumu i urinu. Treće, za otkrivanje znakova oštećenja tkiva i organa koji su povezani s mijelomom: hiperkalcemija, zatajenje bubrega, anemija, osteoporoza ili liza kod kostiju.

Kada dijagnosticira mijelom, posebna uloga pripada postojećoj leziji plazmatske stanice. To omogućuje identificiranje bolesnika s tom bolešću u aktivnom ili simptomatskom obliku.

Za postavljanje dijagnoze multiplog mijeloma se koriste rendgenski pregled od kosti lubanje, kosti, prsnu kost, lopatica, rebra, svi dijelovi kralježnice, zdjelice, kukova i ramena kosti, kao i ostali dijelovi kostura kao klinički indicirano. Biokemijska analiza krvi za određivanje ukupnih proteina, albumin, kalcij, kreatinin, mokraćna kiselina, alkalne fosfataze, LDH, bilirubin i transaminaze. U općoj analizi krvi se broji leukocitna formula i broj trombocita. Radijalna imunodijaza omogućuje određivanje razine imunoglobulina u krvi. Elektroforeza se koristi za otkrivanje denzitometrije.

Urin je također prikupljen za opću analizu i prema Zimnitskyu, kako bi se utvrdilo gubitak proteina u dnevnom urinu. I također otkriva razinu paraproteina imunofiksijem proteina i elektroforeze.

Još uvijek koristite dodatne dijagnostičke metode kao što je MRI cijele kralježnice, citogenetske studije, imunofenotipiranje stanica raka.

Liječenje bolesti miomosa

U prvoj fazi (A) sa sporim oblikom mijeloma, liječenje ne zahtijeva hitnu terapiju. Samo s pojavom povećane paraprotein, hemoragijski i hyperviscous sindroma, uz napredovanje osteolize naravi lezije, kao što su bolovi u kostima, kompresije leđne moždine i leđne moždine, patološke frakture, hiperkalcemije, oštećenom funkcijom bubrega, amiloidoza, anemija sindrom i komplikacija, kao što su infekcije, početak specifičan tretman.

Kada se mozak komprimira u spinalnom kanalu, laminectomija i kyfoplastika izvode se u kompleksnoj obradi s deksametazonom, lokalnim zračenjem, a ortopedske fiksacije se koriste za patološke frakture kostiju.

Metoda radijalne terapije za mijelom smatra se palijativnim liječenjem lokalno lociranih lezija, naročito ako se eksprimira sindrom boli. Doziranje zračenja je od 20 do 24 Gy tijekom dva tjedna za pet do sedam sjednica. Za solitarnu terapiju plasmacitom propisana je ukupna doza od 35 do 50 Gy. Uglavnom, izlaganje zračenju koristi se za liječenje ozlijeđenih kostiju lubanje u području lica i bazi.

Glavna metoda liječenja bolesnika s dijagnosticiranim mijelomom je polikemoterapija s lijekovima specifičnim za cikloza, naročito alkilacijskih sredstava kao što su ciklofosfamid i melfalan, poduprti kortikosteroidima. Također je važno uzeti u obzir da svi alkilirajući lijekovi mogu izazvati pojavu, u budućnosti, mijelodispljivog sindroma ili akutne mijeloleukemije. Osim toga, akumulirani toksični učinci na koštanu srž, koji ometaju proizvodnju matičnih stanica, mogu ometati autolognu transplantaciju.

Najčešće, kemoterapijski režimi se koriste za liječenje bolesnika, kao što je M2 protokol, naizmjenično - VMCP / VBAP i AB / CM. Ipak, tradicionalno liječenje mijeloma Alkokerom i Prednizolonom, kao i polikemoterapijom, ne prelazi pet posto u postizanju apsolutne remisije i nestanka paraproteina u mokraći i krvi.

U liječenju multiplog mijeloma pervichnorezistentnoy oblikovanih vatrostalnih prirode i recidiva, kao i kod otkazivanja bubrega ili brzo postigao učinak liječenja, su naširoko primjenjuje četiri dana vinkristin, doksorubicin i deksametazon koriste sat primjene lijeka. Shema isti koristi za tri - četiri predmeta kao prethodno citoreduktivni terapiju prije primjene visoke doze kemoterapije (melfalan 150-200 mg / m2). A zatim su matične stanice transplantirane.

Vrlo djelotvorna do danas, monoterapija pulsa uz upotrebu kortikosteroida u visokim dozama, na primjer, deksametazona. Ovo je naročito učinkovito za hemocitopeniju, oštećenje koštane srži i pojave bubrežne insuficijencije.

Za liječenje mijeloma zaraženog tipa koriste se polikemoterapijski režimi s Cisplastinom: DT-PACE, EDAP i DCEP.

Posljednjih desetljeća sve više i više priznanja je primilo Thalidomide kao pripremu spasenja. U središtu svog mehanizma djelovanja je ugnjetavanje patološke angiogeneze. Postoje i dokazi uspješne kombinacije Thalidomida s polikemoterapijskim režimima, Melfalanom i Dexametazonom. Stoga ova kombinacija u visokim dozama može uspješno zamijeniti VAD prije autologne transplantacije. Osim toga, nema potrebe za dugotrajnim tretmanom s dnevnim infuzijama kako bi se izbjegla tromboza. U pravilu, pacijenti sigurno podnose Thalidomide. Najčešće se opaža opstipacija, pospanost i periferna neuropatija. Ali derivati ​​tog lijeka nemaju takve nuspojave, osim za mijelosupresiju.

Među anti-angiogenim lijekovima u liječenju mijeloma, lijek je izoliran, koji se temelji na hrskavici. Koristi se u pročišćenom obliku i inhibira angiogenezu raka.

Također, kao tretman za ovu tešku i složenu bolest, koristi se inhibitor proteazoma za bortezomib. Ovaj lijek izravno inhibira proliferaciju i izaziva apoptozu kod malignih stanica. Također, ne dopušta međudjelovanje procesa između stanica mijeloma i mikrookoliša, inhibira molekularnu adheziju na staničnoj površini.

Djelotvorni lijek za liječenje mijeloma je arsen trioksid. Pored uništavanja tumorskih stanica, stimulira molekule koje se nalaze na stanicama mijeloma, što pomaže pri prepoznavanju imunološkog sustava.

Terapija s visokom dozom uz naknadnu transplantaciju matičnih stanica uglavnom se koristi za liječenje bolesnika mlađih od 65 godina, s primarnim i povratnim oblicima bolesti.

Pri planiranju terapije s visokim dozama preferira se deksametazon, polikemoterapijski režimi i VAD shema s Cisplastinom. Sve ove manipulacije mogu se kombinirati s talidomidom ili derivatima.

Neki znanstvenici medicinski 41% postiže potpunu remisiju i 42% - djelomična remisija nakon primjene ukupne liječenje koje obuhvaća odličnu Indukcijska režima polikemoterapiji (EDAP i VaD), tandem liječenje visokim dozama uz prijenos i terapiju održavanja interferona do recidiva.

Myeloma je tumorska bolest u kojoj rastuće stanice imaju malu frakciju, tj. njihova beznačajna količina je u staničnom ciklusu. Zato Interferon, koji podržava tijelo nakon postizanja remisije, koristi se dugo (nekoliko godina).

Za profilaktičko liječenje mijeloma s sistemskim osteoporoze i osteolitičke lezije Klodronat primjenjuje intravenozno ili oralno, a pamidronat zoledronsku kiselinu koja može inhibirati malignog osteoklasta hiperaktivnost i njihova starenja. Nakon dužeg korištenja tih lijekova za više od godinu dana, kosti zaustaviti proći resorpciju, smanjena bol u kostima, lomova i smanjenu hiperkalcemije.

Bisfosfonati su naznačeni u liječenju mijeloma kod svih bolesnika, posebno onih koji imaju lezije kosti litičke imovine, s znakovima osteoporoze i boli kostiju. No trajanje takvog liječenja još nije utvrđeno. Postoje također dokazi da bisfosfonati ne samo da inhibiraju osteoklast, nego također izravno vrše antitumorske akcije na stanicama maligne bolesti. Također, moramo se uvijek sjetiti da bisfosfonati mogu imati nefrotički učinak.

Za liječenje mnogih pacijenata s mijelomom, hemo- sorpcija i plazmezhforeza su naširoko korišteni, posebno za sindrom hiperviskoznosti, zatajenje bubrega i prilično visoku razinu paraproteina u krvi. U terapiji s hiperkalcemijom, uz kortikosteroide, koristi se hidratacija, a propisuju se diuretici i intravenska primjena bisfosfonata.

Također, bolesnici s mijelom propisuju se zamjenske transfuzije mase eritrocita i pripravke eritropoetina za anemiju.

Predviđanje bolesti mijeloma

Suvremene metode liječenja produljuju život pacijentima s mijelomom uglavnom do četiri godine umjesto jedne ili dvije godine bez odgovarajućeg liječenja.

U pravilu, očekivano trajanje života pacijenata ovisi o osjetljivosti na polikemoterapijsko liječenje citostatskim lijekovima. Pacijenti s primarnom recidivom nakon tretmana prežive prosječno najmanje godinu dana. No, s produljenom terapijom citostatikom, slučajevi razvoja leukemije akutnih oblika postaju češći u 5%, kada se ta bolest praktički ne pojavljuje kod bolesnika koji nisu podvrgnuti liječenju.

Naravno, očekivano trajanje života mnogih pacijenata ovisi o stupnju bolesti na kojoj je dijagnosticiran mijelom. Osim toga, očekivani životni vijek utječe na tri kritična čimbenika, kao što su razina ureje i hemoglobina u krvi, kao i klinički simptomi pacijenta.

Uzroci smrti mogu biti progresivna bolest mijeloma, infekcija krvi (sepsa), zatajenje bubrega, ponekad infarkt miokarda i moždani udar.

O Nama

Amanita se mora uzeti oprezno, osobito osobe s bolestima probavnog sustava.Shema u kojoj se puhanje tumora odvija odmah u nekoliko smjerova.
Kao što pokazuje praksa, glavni tretman je natrijev dikloroacetat i na njemu

Popularne Kategorije