Bolest mijeloma

Ako bolest krvi od mijeloma napreduje, uništavanje plazma stanica u koštanoj srži, koja se mijenja i stječe malignu prirodu. Bolest se odnosi na paraproteinemijsku leukemiju, ima drugo ime "Rak krvi". Po prirodi karakterizira tumorska neoplazma, veličine koje rastu u svakoj fazi bolesti. Dijagnoza je teško liječiti, može dovesti do neočekivanog kobnog ishoda.

Što je mijelom?

Ovo je abnormalno stanje pod nazivom "bolest Rustitzky-Kahlera" skraćuje životni vijek. U patološkom procesu, stanice raka ući u sustavnu cirkulaciju, promicati intenzivnu proizvodnju patoloških imunoglobulinskih - paraproteina. Ovi specifični proteini, koji se transformiraju u amiloide, deponirani su u tkiva i poremetiti rad takvih važnih organa i struktura kao što su bubrezi, zglobovi, srce. Opće stanje pacijenta ovisi o stupnju bolesti, broju malignih stanica. Za dijagnozu je potrebna diferencijalna dijagnoza.

Solitary plasmacytoma

Karcinom plazme stanica ove sorte razlikuje se od pojedinačnog fokusa patologije, koji je lokaliziran u koštanoj srži i limfnom čvoru. Da bi se ustanovila ispravna dijagnoza mijeloma, potrebno je provesti brojne laboratorijske studije, isključujući širenje više žarišta. S koštanim lezijama mijeloma simptomi su slični, liječenje ovisi o stupnju patološkog procesa.

Višestruki mijelom

S tom patologijom nekoliko struktura koštane srži odmah postaje žarište patologije, koje se brzo napreduje. Simptomi multiple mijeloma ovise o stupnju lezije, a zbog jasnoće tematske fotografije možete vidjeti u nastavku. Mijelom krvi utječe na tkiva kralježaka, škapula, rebara, krila leijara, kostiju lubanje povezane s koštanom srži. S takvim malignim tumorima, klinički ishod za pacijenta nije optimističan.

Faze

Progresivni Bence-Jones mijelom u svim fazama bolesti predstavlja značajnu prijetnju za život pacijenta, pa je pravovremena dijagnoza 50% uspješnog liječenja. Liječnici razlikuju 3 stadija patologije mijeloma u kojima se izraženi simptomi bolesti samo povećavaju i intenziviraju:

  1. Prva faza. U višak kalcija u krvi, neznatna koncentracija paraproteina i proteina u urinu, indeks hemoglobina doseže 100 g / l, postoje znakovi osteoporoze. Fokus patologije je jedan, ali napreduje.
  2. Druga faza. Foci lezija postaju višestruke, koncentracija paraproteina i hemoglobina se smanjuje, masa tkiva raka doseže 800 g. Jedinstvene metastaze prevladavaju.
  3. Treća faza. Progresija osteoporoze u kostima ima 3 ili više žarišta u koštanim strukturama, maksimalna je koncentracija proteina u urinu i kalcija u krvi. Hemoglobin se patološki smanjuje na 85 g / l.

razlozi

Myeloma kosti napreduje spontano, a liječnici nisu mogli utvrditi etiologiju patološkog procesa do kraja. Jedno je poznato: ljudi su izloženi riziku od izlaganja zračenju. Statistike kažu da je broj pacijenata nakon izlaganja takvom patogenom čimbeniku ponekad povećao. Na temelju rezultata dugotrajne terapije, nije uvijek moguće stabilizirati opće stanje kliničkog bolesnika.

Simptomi mijeloma

Kod lezija koštanog tkiva kod pacijenta prva je anemija neobjašnjive etologije, koja nije podložna korekciji čak i nakon ljekovite prehrane. Karakteristični simptomi su izraženi bol u kostima, ne dolazi do isključenja patološke frakture. U nastavku su prikazane druge promjene u ukupnom zdravlju u progresiji mijeloma:

  • česte krvarenje;
  • smanjena zgrušavanje krvi, tromboza;
  • smanjeni imunitet;
  • bol srčanog mišića;
  • povećanje proteina u mokraći;
  • nestabilnost režima temperature;
  • sindrom zatajenja bubrega;
  • povećano umor;
  • teški simptomi osteoporoze;
  • frakture kralježnice u složenim kliničkim slikama.

dijagnostika

Budući da Prvi put je bolest asimptomatska i nije pravovremeno dijagnosticirana, liječnici otkrivaju već komplikacije mijeloma, sumnju na zatajenje bubrega. Dijagnostika ne uključuje samo vizualni pregled pacijenta i palpaciju mekih struktura kostiju, osim toga, potrebno je podvrgavati se kliničkim ispitivanjima. To su:

  • prsnog koša i koštane rendgenske zrake kako bi se odredio broj tumora u kosti;
  • biopsija koštane srži aspirata za provjeru prisutnosti stanica raka u patologiji mijeloma;
  • trepanobiopsia - studija kompaktne i spužvaste supstance koja se uzima iz koštane srži;
  • Myelogram je nužan za diferencijalnu dijagnozu, kao informativnu invazivnu metodu;
  • citogenetsko istraživanje stanica plazme.

Liječenje mijeloma

U nekompliciranim kliničkim slikama iz kirurških metoda koriste se: presađivanje donora ili vlastitih matičnih stanica, visoko dozirana kemoterapija uz upotrebu citostatika, terapija zračenjem. Hemosorption i plazmafereza relevantni u hyperviscous sindrom, opsežna oštećenja bubrega, zatajenje bubrega. Liječenje terapijom koja traje nekoliko mjeseci s patologijom mijeloma uključuje:

  • anestetici za uklanjanje boli u kostima;
  • antibiotici serije penicilina s rekurentnim infektivnim procesima unutar i intravenozno;
  • hemostatici za kontrolu intenzivne krvarenja: Vikasol, Etamsilat;
  • citostatici za smanjenje tumorskih masa: melfalan, ciklofosfamid, klorbutin;
  • glukokortikoide u kombinaciji s obilnim pićem kako bi se smanjila koncentracija kalcija u krvi: Alkeran, Prednizolon, Dexametazon.
  • imunostimulanse s udjelom interferona, ako je bolest popraćena smanjenjem imuniteta.

Ako se, kako maligni tumor raste, povećava pritisak na susjedne organe s njihovom naknadnom disfunkcijom, liječnici odluče hitno ukloniti takav patogeni tumor kirurškim metodama. Klinički ishod i potencijalne komplikacije nakon operacije mogu biti najnepredvidljiviji.

Prehrana za mijelom

Kako bi se smanjio ponavljanje bolesti, liječenje treba biti pravodobno, uz prehranu uključenu u složenu shemu. Pridržavajte se ove prehrane je potrebno tijekom cijelog života, posebno s sljedećim pogoršanjem. Ovdje su vrijedne preporuke prehrambenih stručnjaka za plasmacitozu:

  • smanjiti na minimalnu potrošnju proteinske hrane - dopušteno je više od 60 g proteina po danu;
  • isključiti iz dnevnog obroka takve prehrambene proizvode kao što su grah, leća, grašak, meso, riba, orašasti plodovi, jaja;
  • Nemojte jesti hranu na koju pacijent može razviti akutne alergijske reakcije;
  • redovito uzimaju prirodne vitamine, pridržavaju se intenzivne terapije vitaminom.

Myeloma: što je to, zašto se dogodi da izaziva bolest, simptome i liječenje

Što je to? Myeloma (ostali nazivi: multipli mijelom, generalizirani plazmacitom ili Rustitzky-Kahlerova bolest) Je li vrsta raka koja utječe na stanice plazme. Plazma stanice su tip leukocita koji se nalaze u koštanoj srži, što je meko tkivo unutar većine vaših kostiju i proizvodi stanice krvi. U koštanoj srži stanice plazme tvore protutijela koja su proteini koji pomažu organizmu da se bore protiv bolesti i infekcija.

Plasmacitom nastaje kada se abnormalna plazma stanica razvije u koštanoj srži i vrlo brzo se reproducira. Brza proliferacija malignih stanica mijeloma u konačnici nadilazi proizvodnju zdravih stanica u koštanoj srži. Kao rezultat toga, stanice raka počinju se akumulirati u koštanoj srži, zamjenjujući zdrave bijele krvne stanice i crvene krvne stanice.

Poput zdravih krvnih stanica, stanice raka pokušavaju stvoriti protutijela. Međutim, mogu proizvesti samo abnormalna antitijela, zvane monoklonske proteine ​​ili M proteine. Kada se ta štetna antitijela skupljaju u tijelu, mogu uzrokovati oštećenje bubrega i druge ozbiljne probleme.

Uzroci mijeloma

Točan uzrok bolesti je nepoznat. Međutim, bolest počinje s abnormalnom plazma stanicom koja se brzo množi u koštanoj srži. Rezultirajuće stanice raka mijeloma nemaju normalni životni ciklus. Umjesto množenja i umiranja, oni nastavljaju dijeliti beskrajno. To uništava tijelo i pogoršava proizvodnju zdravih stanica. Općenito, pacijenti imaju genetsku predispoziciju za bolest.

Čimbenici koji pokreću bolesti

Ali to izaziva razvoj multiplih mijeloma:

  • genetska predispozicija;
  • kemijska i radijacijska zračenja;
  • konstantna antigena stimulacija;
  • Gojaznost, jer je metabolizam poremećen;
  • muški spol, razvoj bolesti javlja se sa smanjenjem broja muških spolnih hormona;
  • bakterijske i virusne infekcije;
  • kirurške intervencije.

Simptomi multiple mijeloma

Myeloma ima produženi tečaj. Od prvih simptoma bolesti do svijetlih kliničkih znakova je 10-20 godina.

  • Sindrom kostiju i mozga očituje liza kostiju. Uglavnom su zahvaćena kralježnica, ravne kosti, proksimalni dijelovi cjevastih kostiju. Distalni dijelovi su iznimno rijetki. Pacijenti se žale na bolove kostiju, česte frakture. Uz udaraljke, bol u udovima.
  • Trijada Calera (osteoporoza s spontanim prijelomima, bolom, tumorima) patognomoničnim za ove pacijente.
  • Obilježen kvarom u središnjem živčanom sustavu do razvoja paraplegije (potpuna nepokretnost u udovima), slabosti, umora. Zbog taloženja amiloida u kostima lubanje, moguće su abnormalnosti u radu kranijalnih živaca. Karakterističan je poraz perifernih živaca udova i kršenje osjetljivosti prema vrsti "rukavica i čarapa". Nedostatak osjetljivosti u distalnim dijelovima udova.
  • Rana insuficijencija može biti uzrokovana visokom razinom proteina M u tijelu.
  • Sindrom imunoglobulinopatije. Počinje sintetizirati amiloidni protein. U procesu mokrenja aktivno se reapsorbiraju bubrezi, oštećujući ih. U mokraći se povećava proteinurija (Bens-Jones protein). Postupno smanjuje koncentraciju i funkciju filtriranja bubrega, postoje edemi, pozitivni simptom effleurage (bol u donjem dijelu leđa s probojem na ovom području).
  • Sindrom imunodeficijencije. Normalni protein počinje zamijeniti patološkim. Sinteza protutijela i komponenti imunosti je poremećena. Kao rezultat toga, postupno raste defekt humoralnog imuniteta. Bolesnici postaju nezaštićeni od bakterijskih i virusnih infekcija. Karakteristično za oportunističke infekcije. Svaki kontakt s zaraznim agensom dovodi do razvoja bolesti
  • Sindrom povećane viskoznosti: povećava krvarenje, Reynaud (mikrocirkulaciju poremećaj u distalnim dijelovima udova) sindrom, retinalna krvarenja, smanjeni dotok krvi u mozak mogu razviti DIC - sindrom.
  • Hiperkalcemija. Kao rezultat povećane aktivnosti osteoklasta (stanica koje uništavaju kosti), velika količina kalcija se oslobađa u krv. Simptomi su hiperkalcitorni - mučnina, povraćanje, konvulzije. Karakteriziran povredom srčane provodljivosti: povećava interval QRS i T, smanjenje AV-provodljivosti do AV blokade. Obrazovanje bubrežnih kamenaca. To je zbog taloženja kalcija, smanjene filtracije i reapsorpcije. Bubreg je naboran.
  • Osjećaj unutarnjih organa: splenomegalija, hepatomegalija, želučanog želuca. U raznim organima i tkivima nanosi se amiloid, što dovodi do poremećaja njihovog rada. Likovi boli u srcu, širenje granica srčanog tromost, gluhoća tonova. Bol u mišićima može biti trajna.
  • Anemični sindrom. Tumorske stanice na kraju zamjenjuju normalnu klicu hematopoeze. Smanjuje količinu hemoglobina, eritrocita. Kožni pokrivači prekriveni su mrljama i pahuljicama (vidi 2 slike iznad), stalno se osjeća slabost. Kosa i nokti postaju krhki.

Vrste višestrukog mijeloma

Postoje dvije glavne vrste multiplog mijeloma, koje su klasificirane njihovim učinkom na tijelo.

Lijeni mijelom ne uzrokuje primjetne simptome. Obično se polako razvija i ne uzrokuje tumore kostiju. Postoji samo blagi porast M-proteina i M-plazma stanica.

Pojedinačni plazmocit uzrokuje tumor iz tvorbe, obično u kostima. Obično odgovara na liječenje, ali treba pažljivo praćenje.

Faze tijeka bolesti

  • Stao sam. Količina hemoglobina je više od stotinu, razina kalcija u krvi je unutar norme, odsutnost uništavanja kostiju. Imunoglobulin J je manji od 50 g / l, imunoglobulin A je manji od 30 g / l. Bens-Jones protein u mokraći je manji od 4 grama dnevno.
  • II stupanj. Količina hemoglobina od 85 g / l do 120 g / l. Umjereno uništavanje kostiju. Immunoglobulin J 50-70 g / l, imunoglobulin A 30-50 g / l. Bens-Jones protein je 4 do 12 grama dnevno.
  • III stupanj. Količina hemoglobina je manja od 85 g / l. Razina kalcija u krvi je iznad normalne. Značajno uništavanje kostiju. Imunoglobulin G je iznad 70 g / l, imunoglobulin A je više od 50 g / l. Bens-Jones protein u mokraći je više od 12 grama dnevno.

Po stupnju napredovanja:

  • tinjajući - bolest ne napreduje mnogo mjeseci i godina;
  • polako napreduju;
  • brzo napreduje;
  • agresivan.

dijagnostika

Liječnici često pronađu višestruki mijelom prije pojave simptoma. Ako postoji sumnja na bolest, liječnici će poduzeti sljedeće:

  • prikupljanje anamneze bolesti (liječnik otkrije što pacijent misli da je bolest nastala kada su se pojavile pritužbe);
  • opći pregled (na istraživanju može otkriti krvarenja u bljedilo kože, bol udaraljke kosti);
  • opći test krvi (normalni oblik anemije je tipičan za sve oblike, u više od polovice slučajeva, povećanje ESR, možda nema promjena u bijeloj krvi, ali se često promatra neutrofilija s pomakom lijevo);
  • bušenje koštane srži (u koštanoj srži se dodjeljuju megakariociti);
  • analiza urina (za analizu korištenje jutarnje mokraće prošlo nekoliko sati, ona mora biti preneseni u laboratorij u mokraći - povećana razina relativna gustoća zbog prisutnosti molekula proteina, proteinurija Patognomichny obilježje multiplog mijeloma Bence Jones proteina...);
  • biokemijski krvni test (ukupni protein, ALT, AST, bilirubin, razina kreatinina, mokraćna kiselina);
  • Radiografija svih kostiju kostura osim distalnih dijelova (slike se uzimaju od sredine ramena do ruke i od sredine bedra do stopala);
  • kompjutorska tomografija može otkriti žarište uništavanja koštanog tkiva, kompresije leđne moždine;
  • sternalnim uboda - glavni dijagnostička metoda (posebno čine iglu u sternum ili karlična kost stanica dobivenih i proizveden mrlja u testu su tumor koštane srži, veliki broj stanica plazme nezrelih krvnih stanica..);
  • Analiza urina Zimnitskiy (omogućuje nam procijeniti koncentracija sposobnost bubrega. Za izvođenje ove analize, u toku dana ljudi skupljaju urin svaka tri sata, samo dobiti osam porcija. Procijenite ukupan iznos gustoće urina, danju i noću diureze).

Liječenje multiplih mijeloma

Metode liječenja uključuju:

  • lokalno zračenje tumora koštane srži;
  • bolesna kemoterapija;
  • kemoterapija visoke doze s transplantacijom koštane srži.

Početna taktika upravljanja pacijentom određena je njegovom dobi, prisutnošću ili odsutnosti teških popratnih bolesti. U dobi pacijenta do 65 godina i odsutnosti teške patologije koristi se kemoterapija visoke doze s transplantacijom koštane srži. Lokalni ozračivanje mijeloma se uglavnom koristi kao palijativna metoda liječenja, posebice kod teških bolova u kosturu.

liječenje

Kemoterapija je najpopularnija metoda liječenja multiplih mijeloma. Lijekove može propisati samo liječnik - kemoterapist. Tijekom terapije morate stalno pratiti stanje bolesnika i sliku krvi. Razlikovati sljedeće načine u kemoterapiji:

  • monokemoterapija - jedno liječenje;
  • polikemoterapija - uporaba više od dva lijeka.

Lijekovi koji se koriste za liječenje:

Alkeran (Melphalan) - antitumorski, citostatički agens

  • dispeptički fenomeni: mučnina, povraćanje;
  • svrbež;
  • alergijske reakcije;
  • plućna fibroza;
  • smanjena funkcija jajnika.

prednizolon - hormonalni agens. Ima imunosupresivni učinak. Smanjuje sintezu proteina u krvnoj plazmi, pojačava protein katabolizam u mišićima. Propisan je za sprečavanje nuspojava kemoterapije.

ciklofosfamid Antitumorsko sredstvo.

vinkristin Antitumorsko sredstvo biljnog porijekla. On blokira tvari potrebne za sintezu plazmocita. Vinkristin se kontinuirano primjenjuje intravenski tijekom dana.

  • konvulzije;
  • mučnina, povraćanje;
  • hives;
  • disuriju, zadržavanje mokraće.

adriablastin - antibiotik koji ima antitumorsku aktivnost. Smanjuje rast i aktivnost neoplastičnih stanica. Pod utjecajem adriablastina stvaraju se slobodni radikali koji djeluju na staničnu membranu.

  • flebitisa;
  • dermatitis;
  • oštećenje provođenja srca;
  • alergijske reakcije
  • bol u srcu.

Nakon tečaja kemoterapije, pacijenti su propisani interferon za održavanje imuniteta. Ako se pojavi anemija, potrebna je transfuzija eritrocita.

Bortezomib (Bortezomibum) - je novi lijek za liječenje bolesti. Njegov mehanizam djelovanja je stimulacija apoptoze. Unesite intravenozno u bolnicu.

Sheme kombinacije lijekova:

  • krug VAD. Uključuje tri lijeka: vinkristin, deksametazon, doksorubicin;
  • shema VBMCP. Uključuje 5 lijekova: prednisolon, melfalan, ciklofosfamid, vinkristin, karmustin.

Znakovi učinkovitosti terapije:

  • iscjeljivanje prijeloma;
  • povećanje crvenih krvnih stanica i hemoglobina u krvi;
  • smanjenje veličine tumora;
  • smanjenje broja plazma stanica u krvi.

Lokalna radioterapija je indicirana za pacijente s visokim rizikom od prijeloma. Posebno u potpornim dijelovima kostura: kralježnice, kosti zdjelice.

Nažalost, čak i nakon učinkovite terapije i postizanja potpune remisije, rizik od recidiva je visok. To je zbog činjenice da tumor uključuje različite stanice koje nakon prestanka kemoterapije počinju ponovno dijeliti.

Liječenje komplikacija višestrukog mijeloma.

Terapija anestezije provodi se u nekoliko faza. Da bi se uklonila blaga bol, koriste se nesteroidni protuupalni lijekovi:

S teškom boli i neučinkovitosti NSAID-a (nesteroidni protuupalni lijekovi) propisuju se opioidni analgetici:

S produljenom uporabom može prouzročiti ovisnost o drogama pa ih koristite s oprezom. Uz nepodnošljivu bol opisuju se opioidi jakog djelovanja:

Magnetoturbotron - je učinak magnetskog polja niske frekvencije. Smanjuje nuspojave kemoterapije, smanjuje bol, ometa podjelu plazmocita. Tečaj se provodi 2 puta godišnje.

Elektrosleep - utjecaj na strukture mozga od struja niske frekvencije. Struje smanjuju bol, imaju smirujući učinak.

Antibakterijska i antivirusna terapija koristi se za liječenje zaraznih komplikacija. Budući da je smanjenje imuniteta kod svih pacijenata, razvoj infekcije česta je pojava. U liječenju se uglavnom koriste generacija cefalosporina III i IV, zaštićeni penicilini (ampicilin).

Izbjegavajte upotrebu antibiotika s nefrotoksičnosti (gentamicin).

Liječenje prijeloma ne smije se razlikovati od terapije u zdravih ljudi. Nanesite kirurško liječenje i imobiliziranje zavojnica. U postoperativnom vremenu prikazan je ležaj u krevetu koji nosi ortopedske strukture.

Terapija osteoporoze provodi se s bisfosfonatima (zoledronat). Oni potiskuju aktivnost osteoklasta.

U mijeloma su paraproteini (patogeni proteini klase imunoglobulina) deponirani u bubrege, što dovodi do poremećaja u njihovoj funkciji. Kako bi se to izbjeglo, važno je zaustaviti napredovanje rasta plasmacitoma. Za održavanje funkcije bubrega koriste se posebni lijekovi.

  • Hofitol promiče pročišćavanje krvi, uklanja ureu.
  • Retabolil je anabolički lijek koji promiče rast mišića. Pod njegovim utjecajem, dušik ide na sintezu proteina.
  • Natrijev citrat se koristi za kršenje metabolizma baze kiseline, smanjuje količinu kalcija u krvi
  • Prazosin proširuje periferne žile, smanjuje arterijski tlak. Potiče protok krvi u bubrezima.
  • Kaptopril je ACE inhibitor. Proširuje periferne žile, smanjuje otpor u njima, potiče izlučivanje kalcija. Poboljšava renalnu filtraciju
  • Ozbiljno kršenje filtracijske funkcije bubrega je plazmafereza.

Uz hiperkalcemiju, koriste se glukokortikosteroidi i kemoterapija

kirurgija

Kod multiplog mijeloma, transplantacija koštane srži se koristi kao kirurška metoda liječenja. To može biti i autotransplantacija (presađivanje koštane srži) i allotransplantacija (transplantacija koštane srži donora).

Autotransplantacija (ili autologna transplantacija) može povećati dozu citostatika (skupina antitumorskih lijekova), poboljšati rezultat liječenja i povećati trajanje remisije.

Allotransplantacija ima dobre rezultate, ali se koristi samo kod mladih pacijenata. Budući da ima visok postotak smrti.

Prehrana za mijelom

U svakom slučaju, važno je slijediti prehranu. Iz izbornika je potrebno isključiti dimljenu, prženu, floury, konzerviranu.

Hrana mora biti raznovrsna, sadržavati što je moguće više povrća i voća. Ograničiti unos proteina kako bi se smanjio paraproteinemija i toksični učinak dušika, koji se stvara kada je protein uništen, na bubrezima.

Režim pića je tri litre. S urinom treba dodijeliti oko dva i pol litara dnevno. Ako postoji oteklina, tada morate ograničiti unos soli za sol.

Kako se ne boli Rustitskogo-Calera bolest

Da biste spriječili bolest Rustitskogo-Kahler, možete slijediti sljedeće savjete:

  • izbjegavajte kontakt sa zaraznim pacijentima;
  • voditi zdrav stil života, napustiti loše navike (alkohol, pušenje);
  • u prehrani su više svježeg voća i povrća;
  • održavanje imuniteta: temperiranje, sport, pokušajte ne pretjerivati;
  • pažljivo proučite sastav hrane.

pogled

Prognoza ovisi o osjetljivosti na kemoterapiju i stadiju bolesti. Najbolji rezultati kod osoba s fazom I i II bolesti i osoba mlađih od 60 godina. Prije liječenja procjenjuju se čimbenici rizika i prognoze o tome. Myeloma krvi je neizlječiva, ali sa pravom taktikom možete postići dugoročnu remisiju i visoki životni standard.

Kriteriji za nepovoljnu prognozu:

  • veliki broj plazmocita;
  • brz rast tumora, koji se klinički i radiološki određuje, na rendgenskim zrakama - povećanje područja nedostataka;
  • povećanje broja paraproteina (abnormalni protein klase imunoglobulina);
  • prisutnost metastaza;

Bolest mijeloma

U mijeloma, promijenjene stanice plazme akumuliraju se u koštanoj srži iu kostima, a stvaranje normalnih krvnih stanica i struktura koštanog tkiva su poremećene.

Što je mijelom?

To je neoplastična bolest koja proizlazi iz stanica krvne plazme (subtipi leukocita, tj. Bijelih krvnih stanica). U zdravih osoba, te stanice sudjeluju u procesima imunološke obrane, proizvodeći protutijela. Myeloma se također naziva i mijelom. Ponekad možete čuti o myeloma kostiju, mijeloma kralježnice, bubrega ili krvi, ali to nije pravi naziv. Bolest mijeloma već podrazumijeva poraz hematopoetskih sustava i kostiju.

Klasifikacija mijeloma

Bolest je heterogena, možemo razlikovati sljedeće mogućnosti:

monoklonalne gamopatije neodređenog porijekla - skupina bolesti u kojima suvišak B-limfociti (koji krvne stanice su uključeni u imune odgovore) od jedne vrste (klon) proizveli abnormalne imunoglobulina različitih klasa, koje se nakupljaju u raznim organima i poremetiti njihov rad (često bubrezi pate).

limfoplazmatsitarnaya limfom (ili ne-Hodgkinovog limfoma), za koje je vrlo veliki broj sintetiziranih imunoglobulina klase M oštećenja jetre, slezene, limfnih čvorova.

plazmacitoma se od dvije vrste: izoliran (samo da utječe na koštanu srž i kosti) i ekstramedularnih (nakupljanja plazma stanica pojavljuje u mekim tkivima, kao što su krajnika ili nazalnog sinusa). Izolirani plasmacitoma kostiju u nekim slučajevima prolazi u višestruki mijelom, ali ne uvijek.

Višestruki mijelom čini do 90% svih slučajeva i obično utječe na više organa.

asimptomatski (tinjajući, asimptomatski mijelom)

Mijelom s anemijom, oštećenjem bubrega ili kostiju, tj. s simptomima.

Kod mijeloma za ICD-10: C90.

Faze mijeloma

Faze su određene ovisno o količini beta-2 mikroglobulina i albumina u serumu.

Mijelom u fazi 1: razina beta-2 mikroglobulina je manja od 3,5 mg / l, a razina albumina je 3,5 g / dL ili više.

Stupanj 2 mijelom: beta-2 mikroglobulin je između 3.5 mg / L i 5 5 mg / l, odnosno razina albumina ispod 3,5, a p2 mikroglobulin ispod 3,5.

Mijelom u fazi 3: razina beta-2 mikroglobulina u serumu je viša od 5,5 mg / l.

Uzroci i patogeneza mijeloma

Uzroci mijeloma su nepoznati. Postoji niz čimbenika koji povećavaju rizik od bolesti:

Godine. Do 40 godina mijelom se gotovo ne utječe, nakon 70 godina rizik od razvoja bolesti je znatno povišen

Muškarci su bolesni češće od žena

Kod osoba s crnom kožom, rizik od mijeloma je dvostruko veći od onih europskih ili azijskih

Dostupna monoklonska gammopatija. U 1 od 100 ljudi, gampopatija se pretvara u višestruki mijelom

Obiteljska povijest mijeloma ili gammapatije

Patologija imuniteta (HIV ili upotreba lijekova koji potiskuju imunitet)

Učinci zračenja, pesticida, gnojiva

Koštana srž u normalnim uvjetima proizvodi strogo definiranu količinu B-limfocita i plazma stanica. U mijeloma, njihova proizvodnja izlazi izvan kontrole, koštana srž je popunjena abnormalnim plazma stanicama, a stvaranje normalnih leukocita i eritrocita smanjuje. Umjesto protutijela korisnih u borbi protiv infekcija, takve stanice proizvode proteine ​​koji mogu oštetiti bubrege.

Simptomi i znakovi mijeloma

Simptomi koji će pomoći sumnjati na mijelom:

Bol u kostima, osobito u rebrima i kralježnici

Patološke frakture kostiju

Česti, ponavljajući slučajevi zaraznih bolesti

Izražena opća slabost, konstantan umor

Krvarenje iz desni ili nos, kod žena - bogata menstruacija

Glavobolja, vrtoglavica

Mučnina i povraćanje

Dijagnoza mijeloma

Teško je dijagnosticirati, budući da bolest mijeloma nema očitog tumora koji se može primijetiti, a ponekad se bolest općenito ne pojavljuje ni s kakvim simptomima.

Dijagnoza mijeloma obično upravlja hematologom. Tijekom ispitivanja, liječnik identificira glavne simptome bolesti u ovom pacijentu, otkriva postoje li krvarenje, bol kostiju, česte prehlade. Potom su potrebne dodatne studije kako bi točno dijagnosticirali i odredili stupanj bolesti.

Klinički krvni test za mijelom često ukazuje na povećanje viskoznosti krvi i povećanje brzine sedimentacije eritrocita (ESR). Često je smanjen broj trombocita i eritrocita, hemoglobina.

U rezultatima testa krvi za elektrolite, razina kalcija se često povećava; prema biokemijskoj analizi, povećava se količina ukupnog proteina, određuju se markeri renalne disfunkcije - veliki broj uree, kreatinin.

Test krvi za paraprotein provodi se kako bi se procijenio tip i količina abnormalnih protutijela (paraproteini).

U mokraći se često definira patološki protein (Bens-Jones protein), koji je monoklonski lagani lanac imunoglobulina.

Na roentgenogramu kostiju (lubanja, kralježnice, kostiju bedara i zdjelice) vidimo lezije karakteristične za mijelom.

Probijanje koštane srži najprecizniji je način dijagnoze. Tanak komad kosti uzima komad koštane srži, obično se provodi bušenje u sternumu ili zdjeloj kosti. Tada se dobiveni materijal proučava pod mikroskopom u laboratoriju za regenerirane plazma stanice i provodi se citogenetska studija za otkrivanje promjena u kromosomima.

Kompjutirana tomografija, magnetska rezonancija, PET skeniranje može identificirati područja oštećenja u kostima.

Metode liječenja mijeloma

Trenutno se koriste različite metode liječenja, prvenstveno lijekova u kojima se lijekovi koriste u različitim kombinacijama.

Ciljano droge terapija (bortezomib, karfilzomib (nije registriran u Rusiji), koje su zbog utjecaja na sintezu proteina uzrokuje smrt plazma stanica.

Terapija biološkim pripravcima, kao što su talidomid, lenalidomid, pamildomid, stimulira vaš imunološki sustav u borbi protiv tumorskih stanica.

Kemoterapija s ciklofosfamidom i melfalanom, koja inhibira rast i dovodi do smrti brzo rastućih tumorskih stanica.

Terapija kortikosteroidima (dodatno liječenje, koja pojačava učinak glavnih lijekova).

Bisfosfonati (pamidronat, zolendronska kiselina) propisani su za povećanje gustoće kostiju.

Bolova, uključujući narkotičke analgetike, koriste se za jake bolove (vrlo čest žalbe u multiplog mijeloma), kako bi se olakšalo stanje pacijenta primjenjuje kirurške tehnike i terapiju zračenjem.

Kirurško liječenje je potrebno, na primjer, popraviti kralježnice uz pomoć ploča ili drugih sredstava, kao što dolazi do uništenja koštanog tkiva, uključujući kralježnicu.

Nakon kemoterapije često se provodi transplantacija koštane srži, a najučinkovitija i najsigurnija je autologna transplantacija matičnih stanica koštane srži. Za izvođenje ovog postupka uzorkovane su matične stanice crvene koštane srži. Tada se propisuje kemoterapija (obično visoke doze antitumorskih lijekova), koja uništava stanice raka. Nakon završetka cijelog tijeka liječenja, izvršena je operacija za presađivanje uzoraka prikupljenih ranije, te kao rezultat normalne stanice crvene koštane srži počinju rasti.

Neki oblici bolesti (osobito "tinjajući" mijelom) ne zahtijevaju žurno i aktivno liječenje. Kemoterapija uzrokuje ozbiljne nuspojave, au nekim slučajevima komplikacije, a posljedice na tijek bolesti i prognozu za asimptomatski "smoldering" mijelom su sumnjive. U takvim slučajevima provodi se redoviti pregled i početak liječenja na prvim znakovima pogoršanja procesa. Plan kontrolnih studija i pravilnost njihovog provođenja liječnika uspostavlja pojedinačno za svakog pacijenta, a vrlo je važno promatrati ove uvjete i sve preporuke liječnika.

Komplikacije mijeloma

Teška bol u kostima, koja zahtijeva imenovanje učinkovitih analgetika

Zatajenje bubrega s potrebom za hemodijalizom

Česte zarazne bolesti, uklj. upala pluća (pneumonija)

Razrješavanje kostiju prijeloma (patoloških prijeloma)

Anemija koja zahtijeva transfuziju krvi

Prognoza za mijelom

Kada je „tinja” mijelom bolest ne može napredovati desetljećima, ali to treba redovito pratiti od strane liječnika na licu znakove procesa revitalizacije, s pojavom žarišta gubitka koštane mase ili povećati broj koštane srži plazma stanica većim od 60% ukazuje na pogoršanje bolesti (i pogoršanja prognoza).

Preživljavanje u mijeloma ovisi o dobi i općem zdravlju. Trenutno, ukupna izgledi postali optimističniji nego što je bila prije 10 godina, 77 od 100 bolesnika s mijelomom ljudi će živjeti najmanje godinu dana, 47 od 100 - najmanje 5 godina, 33 od ukupno 100 - najmanje 10 godina.

Uzroci smrti u mijeloma

Najčešće dovode do smrti infektivnih komplikacija (npr upala pluća), te smrtonosna krvarenja (povezane s niskim trombocitima i poremećaje koagulacije), prijeloma kostiju, teške insuficijencije bubrega, plućna embolija.

Prehrana za mijelom

Dijeta s mijelomom bi trebala biti raznovrsna, sadržavati dovoljan broj povrća i voća. Preporuča se smanjiti potrošnju slatkiša, konzervirane hrane i gotovih poluproizvoda. Posebne dijete ne može pridržavati, ali zato mijelom je često popraćena anemijom, preporučljivo je redovito jesti hranu bogatu željezom (nemasno crveno meso, papriku, grožđice, Brussel klice, brokula, mango, papaja, guava).

U jednoj je studiji pokazano da upotreba kurkuma sprječava otpornost na kemoterapiju. Istraživanja miševa pokazala su da kurkumin može usporiti rast stanica raka. Također, dodavanje kurkuma u hranu tijekom kemoterapije može ublažiti neke mučnine i povraćanje.

Sve promjene u prehrani trebaju biti koordinirane s liječnikom, posebno tijekom kemoterapije.

Bolest mijeloma

Bolest mijeloma - sazrijeva razlikuju malignu proliferaciju stanica u plazmi, uz intenzivnim generiranje monoklonskih imunoglobulina, infiltracija koštane srži, i osteolizu imunodeficijencije. Multipli mijelom javlja s boli kosti, spontani prijeloma i razvoj amiloidoze, neuropatija, nefropatija i kronične insuficijencije bubrega, hemoragijski dijateza. Dijagnoza je multipli mijelom potvrđuje koštanog radiografije složenim laboratorijskim ispitivanjima, biopsija koštane srži i trepanobiopsy. U mijeloma provodi mono- ili kemoterapiju, radioterapiju autotransplantacije koštane srži, uklanjanje plazmacitoma, simptomatski i palijativno liječenje.

Bolest mijeloma

Multipli mijelom (Rustitskogo Calera bolest, plazmacitoma, multiplog mijeloma) - bolest skupine kronične mijeloidne leukemije s oštećenjem niza limfoplazmacitični hematopoeze dovodi do nakupljanja u krvi od istog tipa abnormalnog imunoglobulina povrede humoralne imunosti i razaranje kosti. Multipli mijelom karakterizira niska proliferativni potencijal tumorskih stanica, prije svega utječe na koštanu srž i kosti, - najmanje limfni čvorovi i crijeva, povezan s limfnog tkiva, slezene, bubrega i drugih organa.

Bolest mijeloma čini do 10% slučajeva hemoblastoze. Učestalost mijeloma je prosječno 2-4 slučaja na 100 tisuća stanovnika i povećava se s dobi. Pacijenti, u pravilu, imaju više od 40 godina, djeca - u vrlo rijetkim slučajevima. Bolest mijeloma je osjetljivija na predstavnike trupa Negroid i muškog lica.

Klasifikacija mijeloma

Prema vrsti i učestalosti infiltrata tumora, izolirani su lokalni čvorovi (solitarni plasmacitom) i generalizirani (multipli mijelom). Plasmocitom često ima kost, rjeđe - izvan-ekstramedularno (izvan medularno) lokalizaciju. Plasmacitom kostiju manifestira se jednim fokusom osteolize bez infiltracije koštane srži u plazmi; mekana tkiva - tumorska lezija limfoidnog tkiva.

Multipli mijelom javlja češće pogađa crvenu koštanu srž ravnih kosti, kralježnice i proksimalnih dugih kostiju. Podijeljen je u višestruko čvrste, difuzno nokte i difuzne oblike. S obzirom na karakteristike stanice mijeloma luče plazmotsitarnuyu, plazmoblastnuyu i slabo diferenciran (polimorfonuklearnih stanica i malih stanica) mijeloma. Mijelomne stanice su pretjerano tajne imunoglobuline jedne klase, njihove lake i teške lance (paraproteine). S tim u vezi razlikovati imunokemijskom izvedbe mijelom: g-, A-, n, D-, E- mijelomske Bence Jones mijelom, ne izlučuje mijelom.

Ovisno o kliničkih i laboratorijskih znakova odredi mijelom korak 3: I - niska masa tumora, II - prosječna težina tumora, III - s velikim mase tumora.

Uzroci i patogeneza mijeloma

Uzroci mijeloma nisu jasni. Vrlo često se određuju heterogene kromosomske aberacije. Postoji nasljedna predispozicija za razvoj mijeloma. Porast morbiditeta povezan je s djelovanjem radioaktivnog zračenja, kemijskim i fizikalnim karcinogenima. Myeloma se često otkriva kod ljudi koji imaju kontakt s naftnim proizvodima, kao i tannerijama, tesarima, poljoprivrednicima.

Degeneracija zametnih stanica u limfnim mijeloma počinje tijekom diferencijacije zrelih B-limfocita na razini proplazmotsitov te je u pratnji stimulacijom određenog klona. Mijeloma faktor rasta stanica je interleukin-6. Kada više mijelom plazma stanice se nalaze različite stupnjeve zrelosti atipiji značajkama razlikuju od normalne velike veličine (> 40 mikrona), blijedo obojenost jezgre (nukleusa često 3-5) i prisutnost jezgrama, nekontrolirane diobe i dug život.

Proliferacija tkiva mijeloma u koštanoj srži dovodi do uništavanja hematopoetskog tkiva, suzbijanja normalnih klice limfnog i mijelopoezijskog sustava. Krv smanjuje broj crvenih krvnih stanica, bijelih krvnih stanica i trombocita. Mijelomske stanice nisu u stanju potpuno izvršiti imunološku funkciju uslijed oštrog smanjenja sinteze i brzog uništavanja normalnih protutijela. Faktori tumora deaktiviraju neutrofile, smanjuju razinu lizozima, poremetiti funkciju komplementa.

Lokalna razgradnja kostiju povezana je sa zamjenom normalnog koštanog tkiva s proliferirajućim stanicama mijeloma i stimuliranjem osteoklasta citokinima. Oko tumorske žarišta otapanja koštanog tkiva (osteoliza) bez zona osteogeneze nastaju. Kostiju se omekšaju, postaju krhke, znatna količina kalcija ulazi u krv. Paraproteins, ulazi u krvotok djelomično pohranjena u različitim organima (srce, pluća, probavnog trakta, dermis, oko zglobova) u obliku amiloida.

Simptomi mijeloma

Mijelom u predkliničkom razdoblju nastavlja bez pritužbi zbog lošeg zdravlja i može se otkriti samo u laboratorijskom pregledu krvi. Simptomi multiple mijeloma zbog plasmacytosis kostiju, osteoporoze i osteolize, immunopatiey, disfunkcije bubrega, kvaliteta promjena i reoloških svojstava krvi.

Tipično, multiplog mijeloma, bol počinje pojavljivati ​​u rebra, prsne kosti, kralježnice, kosti, ramena, prsni i bedrene kosti spontano nastati tijekom kretanja i palpacijom. Postoji spontane frakture, frakture kompresije od torakalne i lumbalne kralježnice, što je rezultiralo skraćenja rasta kompresije leđne moždine, koje je popraćeno s radikularna bol, osjetilne i poremećaja pokretljivosti crijeva, mjehura, paraplegija.

Mijelom amiloidoze koji se manifestira lezije različitih organa (srce, bubrezi, jezik, želuca), rožnica, zglobova i dermis pratnji tahikardija, srčani i zatajenja bubrega, makrogloziju, dispepsija, distrofija rožnice, deformacija zglobova, kože upliće polineuropatije. Hiperkalcemija razvija u teškim krajnji stadij ili multiplog mijeloma te je u pratnji poliurija, mučnina i povraćanje, dehidraciju, slabost mišića, pospanost, vrtoglavica, psihotičnih poremećaja, ponekad - koma.

Zajednička manifestacija bolesti je mijelomna nefropatija s trajnom proteinurijom, cilindromijom. Zatajenje bubrega može biti povezana s razvojem nephrocalcinosis i AL-amiloidozom, hiperuricemija, česte infekcije mokraćnog sustava, na hiperprodukcija Bence-Jones protein, što dovodi do oštećenja bubrega tubula. Kod myeloma može se razviti Fanconiov sindrom - renalna acidoza s kršenjem koncentracije urina i zakiseljavanja, gubitkom glukoze i aminokiselina.

Mijelom je popraćena anemija, smanjenje proizvodnje eritropoetina. Zbog izražene paraproteinemije dolazi do značajnog povećanja ESR (do 60-80 mm / h), povećanja viskoznosti krvi, kršenja mikrocirkulacije. Kod mijeloma nastaje stanje imunodeficijencije, a osjetljivost na bakterijske infekcije se povećava. Već u početnom razdoblju to dovodi do razvoja pneumonije, pijelonefritisa, koji ima teški put u 75% slučajeva. Zarazne komplikacije jedan su od vodećih izravnih uzroka smrtnosti u mijeloma.

gipokogulyatsii sindroma multipli mijelom naznačen hemoragijski dijateza kao kapilarnim krvarenja (ljubičasta) i modrica, krvarenja zubnog mesa, od sluznice nosa, gastrointestinalnog trakta i maternice. Solitary plazmacitoma javlja u mlađoj dobi je spor razvoj, rijetko prati lezije koštane srži, kostur, bubrega, paraproteinemia, anemiju i hiperkalcemije.

Dijagnoza mijeloma

Ako sumnjate mijelom, temeljit fizički pregled, palpacija bolnih dijelova kosti i mekih tkiva, radiološkoj i kostiju, laboratorijske pretrage, koštane srži punkcije s myelogram, trepanobiopsy. Osim toga, u krvi se određuju razine kreatinina u krvi, elektroliti, C-reaktivni protein, b2-mikroglobulin, LDH, IL-6 i indeks proliferacije plazma stanica. Provedeno je citogenetsko istraživanje stanica plazme, imunofenotipizacija mononuklearnih krvnih stanica.

U multiplog mijeloma označena hiperkalcemije porast kreatinina, smanjenje HB 1%.. Kada plasmacytosis> 30% u odsustvu simptoma i razaranja kosti (ili ograničene naravi) pokazuju indolentni oblik bolesti.

Glavni dijagnostički kriteriji za mijelom su atipična plazmatozna plazma koštane srži> 10-30%; histološki znakovi plasmacitoma u trepanatu; prisutnost plazma stanica u krvi, paraprotein u mokraći i serumu; znakove osteolize ili generalizirane osteoporoze. Radiografija prsnog koša, lubanje i zdjelice potvrđuje prisutnost lokalnih mjesta rijetkosti koštanog tkiva u ravnim kostima.

Važan korak je diferencijacija mijelom s benigne monoklonalne gamopatije bez određene podrijetla, Waldenstromovu makroglobulinemije, kronične limfoleykemiey, non-Hodgkinovog limfoma, primarne amiloidoze, metastaza u kostima od raka debelog crijeva, pluća, bolesti kostiju, i drugi.

Liječenje i prognoza mijeloma

Liječenje mijeloma počinje odmah nakon provjere dijagnoze, što omogućuje produljenje života pacijenta i poboljšanje njegove kvalitete. S tvrdim oblikom moguća su taktička očekivanja s dinamičkim promatranjem u razvoju kliničkih manifestacija. Specifična terapija myeloma provodi se porazom ciljnih organa (tzv. CRAB - hiperkalcemija, zatajenja bubrega, anemije, uništenja kostiju).

Glavna metoda liječenja multiple mijeloma je produljena mono- ili polikemoterapija s imenovanjem alkilirajućih lijekova u kombinaciji s glukokortikoidima. Polikemoterapija je češće naznačena u stadijima II, III stupnja bolesti, stadiju I Bens-Jones proteinije, napredovanje kliničkih simptoma.

Nakon liječenja mijeloma, relapsi se javljaju unutar godine dana, svaka sljedeća remisija je manje dostupna i kraća od prethodne. Za produljenje remisije obično se propisuju potporni postupci preparata a-interferona. Kompletna remisija postiže se u ne više od 10% slučajeva.

U mladih pacijenata u prvoj godini otkrivanja mijeloma nakon tečaja visoke doze kemoterapije se provodi autotransplantacija koštane srži ili krvnih matičnih stanica. Sa samostalnim plasmacitom se koristi terapija zračenjem koja osigurava dugoročnu remisiju, s implantacijom nedjelotvornosti, kirurškim uklanjanjem tumora.

Simptomatsko liječenje mijeloma smanjuje se na korekciju poremećaja elektrolita, kvalitativnih i reoloških parametara krvi, provođenja hemostatičkog i ortopedskog liječenja. Palijativno liječenje može uključivati ​​lijekove protiv bolova, pulsnu terapiju s glukokortikoidima, terapiju zračenjem, sprečavanje zaraznih komplikacija.

Prognoza mijeloma određena je fazom bolesti, dobi pacijenta, laboratorijskim pokazateljima, stupnju otkazivanja bubrega i koštanim lezijama, vremenu pokretanja liječenja. Osamljeni plasmacitom često se javlja pretvorbom u višestruki mijelom. Najnepovoljnija prognoza za III B mijeloma je prosječni životni vijek od 15 mjeseci. U fazi III A, to je 30 mjeseci, s II i I A, B stupnjeva - 4,5-5 godina. Uz primarnu otpornost na kemoterapiju, preživljavanje je manje od 1 godine.

Višestruki mijelom kostiju

Maligne formacije hematopoetskog i limfnog tkiva (ili hemoblastoze) još uvijek su važan hitni problem onkologije. Razlog tome su poteškoće u liječenju, kao i visoke stope morbiditeta među djecom i adolescentima, koje su tek posljednjih godina povećane. U ovom članku ćemo razmotriti jednu od tipova hemoblastoze - koštanog mijeloma.

Što je mijelom: osobine bolesti

Multipli mijelom kosti (drugi naziv - multipli mijelom ili plazmacitoma) - je hyperplazija, neoplastične bolesti, koja je u blizini leukemije, koji je lokaliziran u koštanoj srži, koji utječu na plazma stanice. Najčešći mijeloma kosti kralježnice, zdjelice, rebra, prsa i kosti lubanje. Ponekad se nalazi u dugačkim cjevastim kostima. Neoplazma je mekani čvor do promjera 10-12 cm. Se slučajno u nekoliko kostyah.80-90% bolesnika s dijagnozom mijeloma kosti - to su osobe starije od 50 godina. Među njima prevladavaju predstavnici muškaraca.

Plasmociti su stanice koje proizvode imunoglobuline. To su protutijela, proteinski spojevi krvne plazme, koji su glavni čimbenik ljudskog humoralnog imuniteta. Plazma stanice, kancerogen (tzv plazmomielomnye stanice) počinju dijeliti i sintetizirati nekontrolirane abnormalne imunoglobulina: IgG, A, E, M, D. Ovi paraproteins ne može adekvatno zaštititi tijelo od virusne infekcije, a samo se akumuliraju u raznim organima, što dovodi do smetnji u njihov rad (osobito - bubrezi). U nekim slučajevima, krv u mijeloma plazma stanice sintetiziraju imunoglobulini nisu cijeli, ali samo jedan dio njihovog lanca. Najčešće su to lagani L-lanci, koji se nazivaju proteinima Bens-Johnson. Otkrivajte ih prilikom analize urina.

Oblast plazmacitoma rezultira:

  • povećanje broja patogenih plazmocita i smanjenje razine eritrocita, leukocita i trombocita;
  • rast imunodeficijencije, što čini osobu podložnu različitim oboljenjima;
  • kršenje funkcije hematopoeze, proteina i metabolizma minerala;
  • povećanje viskoznosti krvi;
  • patološke promjene u samoj kosti. Rast tumora prati usporavanje i uništavanje koštanog tkiva. Nakon klijanja kroz kortikalni sloj, proteže se do mekog tkiva.

Ova bolest se smatra sustavnim, budući da pored poraza hematopoetskog sustava, plasmacitoma infiltrira u druge organe. Takvi infiltrati često se ne manifestiraju na bilo koji način, ali se otkrivaju tek nakon obdukcije.

Saznajte što je leukemija, kako ga otkriti i liječiti, saznajte iz sljedećeg članka.

Myeloma kostiju: uzroci njegovog porijekla

U potrazi za uzrokom koštanog mieloma, znanstvenici su otkrili da većina bolesnika u tijelu ima viruse, poput T ili B limfatičnog virusa. Plasmociti se razvijaju od B-limfocita. Svako kršenje ovog kompleksnog procesa dovest će do formiranja patoloških plazmocita, što može dovesti do kancerogenog tumora.

Pored virusnog faktora, radioaktivno zračenje igra važnu ulogu u razvoju limfoma. Prema istraživanju utjecaja radijacije nakon eksplozije u Černobilu AU, u Hirošimi i Nagasakiju, utvrđeno je da su ljudi koji su primili visoke doze zračenja, visok rizik od razvoja hemoblastosis. Osobito se tiče tinejdžera i djece.

Drugi negativni čimbenik u pojavi mijeloma je pušenje. Rizik od razvoja raka krvi ovisi o trajanju pušenja i broju cigareta pušenih.

Mogući uzroci koštanog mijeloma su genetska predispozicija, imunodeficijencija i učinak kemikalija.

Mijelom kostiju: simptomi

Simptomi mijeloma kostiju mogu se razlikovati, ovisno o lokaciji neoplazme i njegovoj prevalenciji. Osamljeni jedinični tumor kosti može dugo proći neopaženo. Nema znakova raka, nema promjena u krvi i urinu. Pacijentovo stanje je zadovoljavajuće. Simptomi poput bolova, patološke frakture kostiju, pojavljuju se samo kada će biti uništenje kortikalne sloja, a plazmacitoma počinje širiti na okolna tkiva.

Simptomi mijeloma kostiju generaliziranog oblika su izraženije. U početku se osoba žali na bolovima u donjem dijelu leđa, prsima, nogama, rukama ili drugim mjestima, na temelju položaja tumora. Karakterističan je razvoj anemije, koji je povezan s kršenjem hemopoeze, osobito - neadekvatnom proizvodnjom eritropoetina. U nekima, proteinurija (povećani protein u mokraći) je prvi simptom.

U sljedećim fazama sindrom boli postiže visoku razinu, pacijent postaje težak, kreće se, mora biti u krevetu. Rast tumora prati deformacija kostiju i spontane frakture.

Rak raka koštane srži kralježnice dovodi do kompresije kičmene moždine, zbog čega se ta osoba muči radikularnom boli. Može paralizirati ispod struka, drugi otkrivaju senzorni poremećaji, paraplegije, poremećaji u radu zdjeličnih organa.

Onkologija kostiju u 40% slučajeva popraćena je sindromom hiperkalcemije - povišenim sadržajem kalcija u krvnoj plazmi. Također se nalazi u urinu. Ona se manifestira u obliku mučnine i povraćanja, pospanosti, vestibularnih i mentalnih poremećaja. Ovo stanje zahtijeva hitno liječenje. Pokrenuta hiperkalcemija je opasna po život. Prijeti mu je zatajenje bubrega, koma i smrt.

Važan znak mijeloma koštane srži je sindrom proteinske patologije (kršenje metabolizma proteina), zbog čega se stvaraju patološki imunoglobulini, povećava se sadržaj proteina u krvi i urinu. U 10-15% ljudi nalazi se Bens-Johnson proteinurija. U nekim slučajevima se ne promatra paraproteinoza, ali se smanjuje razina normalnih imunoglobulina.

Hiperkalcemija, proteinuria i amiloidoza dovode do nefropatije i akutnog zatajenja bubrega, što često uzrokuje smrt. Problemi s bubrezima opaženi su u više od 50% bolesnika. Poremećaj bubrega prati nefroskleroza i akutna nekrronemfroza. U 15% pacijenata otkriva se paralizoza, tj. Akumulacija proteina u drugim organima, što dovodi do poremećaja njihovog rada. To mogu biti krvne žile, dermis, mišići, zglobovi.

Poremećaji hemopoeze popraćeni su takvim fenomenima:

  • krvarenje sluznica;
  • hemoragična retinopatija mrežnice očne jabučice;
  • parestezija;
  • pojava modrica na koži;
  • Raynaudov sindrom, to jest, grč arterije falange prstiju;
  • ulceracija udova;
  • hypervolemia;
  • hemoragijska dijaza (rijetka).

Ako je mikrocirkulacija u krvnim žilama poremećena, prijeti da će ubiti komu. Nedovoljna proizvodnja protutijela i imunoglobulina uzrokuje imunodeficijenciju kod osobe, što rezultira povezivanjem različitih bakterijskih infekcija. Naročito često se nalaze u mokraćnom sustavu. Infekcija s pneumokokom i upalom pluća nije rijetka. Ako ne liječite infekciju u vremenu - prijeti prijetnjama koje ugrožavaju život.

U posljednjoj fazi, simptomi kosti mijeloma stalno napreduju. Kost se nastavlja razgraditi, a tumor - raste u okolno tkivo, počinje stvarati udaljene metastaze. Stanje pacijenata znatno se pogoršava: oštro izgubi težinu, povećava se tjelesna temperatura.

Parametri paraproteina u krvi se još više mijenjaju, postoji eritrocarocitoza, mijelom, trombocitopenija. Anemija postaje jaka i otporna. Stanice mijeloma u tom razdoblju mogu promijeniti i stjecati obilježja leukemije.

Faze plasmacitoma

Stupnjevi mijeloma su izračunati ovisno o masama tumora, stanju krvne plazme, hemoglobinu i paraproteinima.

  • U fazi 1, masa tumora je niska - do oko 6 kg. Hemoglobin je veći od 100 g / l. Razina kalcija u serumu je normalna. Nema znakova osteolize i samotnih tumora. Imunoglobulin G (IgG) je manji od 50 g / l, imunoglobulin A (IgA) je 30 g / l, Bens-Johnson protein u mokraći (BG) manji od 4 g / dan. Ova faza je asimptomatska.
  • Myeloma drugog stupnja ima prosječne vrijednosti između stupnjeva 1 i 2. Tumorska težina - 0,6-1,2 kg. U ovoj fazi postoji porast kliničkih simptoma u obliku boli, anemije, zatajenja bubrega i hiperkalcemije. Ako započinjete s liječenjem tijekom tog razdoblja, možete usporiti napredovanje bolesti i prijelaz na sljedeću fazu.
  • Myeloma trećeg stupnja karakterizira visoka masa tumora (više od 1,2 kg) i izrazito uništavanje koštanog tkiva. Razina hemoglobina u krvi je niska (do 85 g / l), kalcij - 12 mg / 100 ml. IgA - više od 50 g / l, IgG - više od 70 g / l. BG - više od 12 g / dan. Prije prijelaza na 3. stupanj, prosječno 4-5 godina. Ona završava s kobnim ishodom. Često je uzrok smrti akutno zatajenje bubrega ili srčani udar.

Klasifikacija mijeloma

Pored uobičajenog plasmacitoma, koji prolazi kroz gore opisane 3 stadija, postoji upaljeno i tromo oblik bolesti. Ne prikazuju se već dugi niz godina, pa čak i desetljeća.

S polaganim gorućim oblikom, razina paraproteina je: IgA - manje od 50 g / l, IgG - manje od 70 g / l. Stanice plazme u koštanoj srži su više od 30%. Nema simptoma kao što su anemija i hiperkalcemija. Također, ne postoje opsežne koštane lezije s prijelomima. Opće stanje pacijenta je zadovoljavajuće, nema infekcija.

Glowing oblik ima gotovo iste indekse, samo odsutnost koštanih lezija ≤ 30%, a broj stanica u plazmi - više od 10%.

Postoje takve kliničko-anatomske vrste višestrukih mijeloma kostiju:

  • višestruko difuzno nodularno (60%);
  • osamljeni mijelom. Solitarni tumori razvijaju se ograničeno, udarajući jednu kost;
  • difuzni mijelom (20-25%);
  • leukemijskim.

Osamljeni oblik je rijedak. Smatra se početnom fazom prije generaliziranog ili višestrukog mijeloma.

Histološka struktura razlikuje:

  • plazmacitski mijelom;
  • plazma stanica;
  • malih stanica;
  • polimorfonuklearnih stanica.

Odredite vrstu tumora baziranog na rendgenskim podacima i laboratorijskom istraživanju kostiju punktata. Ovisi o prirodi bolesti, načinu liječenja i prognozi.

Dijagnoza bolesti

Dijagnoza koštanog mijeloma u početnim fazama može biti teška, jer bol u zglobovima obično uzrokuje liječnike da razmišljaju o radikulitisu ili neuralgiji. Često počinju liječiti anemiju ili zatajenje bubrega, ne sumnjajući u njihove uzroke. Dakle, 1 stupanj bolesti se dijagnosticira samo u 15% slučajeva. A u 60% se događa kasno - u 3 faze.

Koje se metode koriste za otkrivanje bolesti?

  1. Prva faza dijagnoze koštanog mijeloma je radiografija, koja će pomoći u procjeni stanja kosti. U difuznom fokalnom obliku, na radijskoj slici vidljivi su mnogi fokusi, s različitim konturama promjera 1-3 cm. Pored prorjeđivanja koštanog tkiva i širenja medularnog kanala, u ovoj vrsti raka mogu biti prisutni osteoskleroza. S mijelomom kosti lubanje, karakteristična je slika "propusne lubanje". Rak kralježnice očituje se u obliku ravnanja tijela kralježnice i zakrivljenosti kralježnice. Bone supstanca je rijetkost, kralježnica kralježnice snažno istaknuta. Kod difuznih lezija, teže je otkriti promjene u kostima na rendgenskoj snimci nego u slučaju samotne ili čvorne lezije. Stoga je potrebno više istraživanja. Budući da je plasmacitoma sličan simptomima i radiološku sliku s metastaziranim lezijama kostiju, važno je provesti diferencijalnu dijagnozu temeljenu na proučavanju probijanja koštane srži, biokemijskim analizama krvi i urina.
  2. Biopsija koštane srži aspiracije. Iz koštane srži zahvaćenih kostiju s posebnom iglom pod lokalnom anestezijom uzmite punktatu. Prema indikacijama, izvodi se trepanobiopsija, koja uključuje disekciju kostiju. Za dijagnosticiranje "mieloma" u dobivenom uzorku treba biti prisutan od 10% plazmocita. Histološki pregled pokazuje hiperplaziju i pomicanje normalnih elemenata mijeloma. Citološku sliku karakterizira proliferacija mijeloma. U 13% slučajeva dolazi do hepatomegalije, u 15% - paraamiloidoza i patologija proteina.
  3. HOK i OAM, biokemijski krvni test uzbrojavanjem broja imunoglobulina. Test krvi pokazuje u mijeloma kosti niske hemoglobina (105 mg / l), povećanje kreatinina, u nekim slučajevima, - eritrokariotsitoz mijelom ili trombocitopeniju. Broj ESR može doseći 60-80 mm / h. Kada se analizira pomoću seruma i proteina elektroforeze dio proteina detektirana je obično IgG paraproteins visok sadržaj (> 35 g / l) i IgA (> 20 g / L) ili niske normalne imunoglobulina. Drugi važan dijagnostički kriterij je Bens-Johnson proteinuria (više od 1 g / dan) u analizi urina. Drugi karakteristični markeri multiplih mijeloma su povećanje razine alkalne fosfataze i fosfora.

Glavne značajke plazmacitoma - kombinacija visokog sadržaja plazma stanica u koštanoj srži (> 10%), proteinurija Bence Johnson i velike promjene u krvi (IgG> 35 g / l, IgA> 20 g / l). Čak i ako nije paraproteinoz tako izražen, ali je smanjenje koncentracije normalnih imunoglobulina, razina plazma stanica je više od 30% i da su džepovi kosti osteolizu na X-zrake, što je također indikativno multipli mijelom. Dijagnoza se mora provesti ako postoji barem jedan od većih kriterija i jedan je sekundaran. Potonji su hiperkalcemija, anemija i povećani kreatinin, što ukazuje na disfunkciju karakterističnu za mijelom.

Prije početka liječenja morate proći još nekoliko testova:

  • X-zraka svih kostiju kostura;
  • izračunavanje dnevnog gubitka proteina u mokraći;
  • proučavanje funkcije bubrega u Zimnitskiju;
  • proučavanje seruma za kreatinin, kalcij, ureu, bilirubin, kolesterol, ostatak dušika, ukupni protein itd.

U nekim slučajevima liječnik propisuje MRI ili PET. Ove studije pomažu skenirati cijelo tijelo i otkriti čak i najmanju metastazu kosti mijeloma.

Mijelom kostiju: liječenje

Liječenje multiplih mijeloma sastoji se od:

  • kemoterapija;
  • transplantacija matičnih stanica;
  • terapija zračenjem;
  • Restaurativne ortopedske operacije (s lomovima);
  • uklanjanje metaboličkih poremećaja (hiperkalcemija, zatajenje bubrega, itd.);
  • povećanje imunološkog statusa;
  • provođenje antibiotske terapije;
  • bol reljef davanjem analgetika.

S polaganim ili zapaljivim oblikom, liječenje se može odgoditi. Pacijent se stalno prati. Indikacije za početak terapije su pojava simptoma kršenja hemopoeze, patoloških prijeloma, zaraznih komplikacija, kompresije leđne moždine, anemije, kao i povećanja broja paraproteina.

Prije početka liječenja mijeloma kosti, potrebno je popraviti udove u kojima postoji velika vjerojatnost prijeloma. Kada komprimira kralježničnu moždinu, izvodi se operacija za uklanjanje kralježnice ili plastika kralježaka.

kemoterapija

Kemoterapija s mijelomom ima glavnu ulogu. Primijenite različite sheme alkilacijskih lijekova: Ciklofosfan, Vinkristin, Prednizolon, Adriamicin.

U fazi 1 i 2 prikazane su sljedeće sheme:

O Nama

Sljedeći članak: U svim organima, u odraslih i djece, pojavljuju se karcinomi tumori. Često ljudi čak ne sumnjaju da su ozbiljno bolesni, sve dok bolest ne prođe ozbiljno, a nažalost gotovo ništa se ne može učiniti.

Popularne Kategorije