Bolest mijeloma

Bolest mijeloma - sazrijeva razlikuju malignu proliferaciju stanica u plazmi, uz intenzivnim generiranje monoklonskih imunoglobulina, infiltracija koštane srži, i osteolizu imunodeficijencije. Multipli mijelom javlja s boli kosti, spontani prijeloma i razvoj amiloidoze, neuropatija, nefropatija i kronične insuficijencije bubrega, hemoragijski dijateza. Dijagnoza je multipli mijelom potvrđuje koštanog radiografije složenim laboratorijskim ispitivanjima, biopsija koštane srži i trepanobiopsy. U mijeloma provodi mono- ili kemoterapiju, radioterapiju autotransplantacije koštane srži, uklanjanje plazmacitoma, simptomatski i palijativno liječenje.

Bolest mijeloma

Multipli mijelom (Rustitskogo Calera bolest, plazmacitoma, multiplog mijeloma) - bolest skupine kronične mijeloidne leukemije s oštećenjem niza limfoplazmacitični hematopoeze dovodi do nakupljanja u krvi od istog tipa abnormalnog imunoglobulina povrede humoralne imunosti i razaranje kosti. Multipli mijelom karakterizira niska proliferativni potencijal tumorskih stanica, prije svega utječe na koštanu srž i kosti, - najmanje limfni čvorovi i crijeva, povezan s limfnog tkiva, slezene, bubrega i drugih organa.

Bolest mijeloma čini do 10% slučajeva hemoblastoze. Učestalost mijeloma je prosječno 2-4 slučaja na 100 tisuća stanovnika i povećava se s dobi. Pacijenti, u pravilu, imaju više od 40 godina, djeca - u vrlo rijetkim slučajevima. Bolest mijeloma je osjetljivija na predstavnike trupa Negroid i muškog lica.

Klasifikacija mijeloma

Prema vrsti i učestalosti infiltrata tumora, izolirani su lokalni čvorovi (solitarni plasmacitom) i generalizirani (multipli mijelom). Plasmocitom često ima kost, rjeđe - izvan-ekstramedularno (izvan medularno) lokalizaciju. Plasmacitom kostiju manifestira se jednim fokusom osteolize bez infiltracije koštane srži u plazmi; mekana tkiva - tumorska lezija limfoidnog tkiva.

Multipli mijelom javlja češće pogađa crvenu koštanu srž ravnih kosti, kralježnice i proksimalnih dugih kostiju. Podijeljen je u višestruko čvrste, difuzno nokte i difuzne oblike. S obzirom na karakteristike stanice mijeloma luče plazmotsitarnuyu, plazmoblastnuyu i slabo diferenciran (polimorfonuklearnih stanica i malih stanica) mijeloma. Mijelomne stanice su pretjerano tajne imunoglobuline jedne klase, njihove lake i teške lance (paraproteine). S tim u vezi razlikovati imunokemijskom izvedbe mijelom: g-, A-, n, D-, E- mijelomske Bence Jones mijelom, ne izlučuje mijelom.

Ovisno o kliničkih i laboratorijskih znakova odredi mijelom korak 3: I - niska masa tumora, II - prosječna težina tumora, III - s velikim mase tumora.

Uzroci i patogeneza mijeloma

Uzroci mijeloma nisu jasni. Vrlo često se određuju heterogene kromosomske aberacije. Postoji nasljedna predispozicija za razvoj mijeloma. Porast morbiditeta povezan je s djelovanjem radioaktivnog zračenja, kemijskim i fizikalnim karcinogenima. Myeloma se često otkriva kod ljudi koji imaju kontakt s naftnim proizvodima, kao i tannerijama, tesarima, poljoprivrednicima.

Degeneracija zametnih stanica u limfnim mijeloma počinje tijekom diferencijacije zrelih B-limfocita na razini proplazmotsitov te je u pratnji stimulacijom određenog klona. Mijeloma faktor rasta stanica je interleukin-6. Kada više mijelom plazma stanice se nalaze različite stupnjeve zrelosti atipiji značajkama razlikuju od normalne velike veličine (> 40 mikrona), blijedo obojenost jezgre (nukleusa često 3-5) i prisutnost jezgrama, nekontrolirane diobe i dug život.

Proliferacija tkiva mijeloma u koštanoj srži dovodi do uništavanja hematopoetskog tkiva, suzbijanja normalnih klice limfnog i mijelopoezijskog sustava. Krv smanjuje broj crvenih krvnih stanica, bijelih krvnih stanica i trombocita. Mijelomske stanice nisu u stanju potpuno izvršiti imunološku funkciju uslijed oštrog smanjenja sinteze i brzog uništavanja normalnih protutijela. Faktori tumora deaktiviraju neutrofile, smanjuju razinu lizozima, poremetiti funkciju komplementa.

Lokalna razgradnja kostiju povezana je sa zamjenom normalnog koštanog tkiva s proliferirajućim stanicama mijeloma i stimuliranjem osteoklasta citokinima. Oko tumorske žarišta otapanja koštanog tkiva (osteoliza) bez zona osteogeneze nastaju. Kostiju se omekšaju, postaju krhke, znatna količina kalcija ulazi u krv. Paraproteins, ulazi u krvotok djelomično pohranjena u različitim organima (srce, pluća, probavnog trakta, dermis, oko zglobova) u obliku amiloida.

Simptomi mijeloma

Mijelom u predkliničkom razdoblju nastavlja bez pritužbi zbog lošeg zdravlja i može se otkriti samo u laboratorijskom pregledu krvi. Simptomi multiple mijeloma zbog plasmacytosis kostiju, osteoporoze i osteolize, immunopatiey, disfunkcije bubrega, kvaliteta promjena i reoloških svojstava krvi.

Tipično, multiplog mijeloma, bol počinje pojavljivati ​​u rebra, prsne kosti, kralježnice, kosti, ramena, prsni i bedrene kosti spontano nastati tijekom kretanja i palpacijom. Postoji spontane frakture, frakture kompresije od torakalne i lumbalne kralježnice, što je rezultiralo skraćenja rasta kompresije leđne moždine, koje je popraćeno s radikularna bol, osjetilne i poremećaja pokretljivosti crijeva, mjehura, paraplegija.

Mijelom amiloidoze koji se manifestira lezije različitih organa (srce, bubrezi, jezik, želuca), rožnica, zglobova i dermis pratnji tahikardija, srčani i zatajenja bubrega, makrogloziju, dispepsija, distrofija rožnice, deformacija zglobova, kože upliće polineuropatije. Hiperkalcemija razvija u teškim krajnji stadij ili multiplog mijeloma te je u pratnji poliurija, mučnina i povraćanje, dehidraciju, slabost mišića, pospanost, vrtoglavica, psihotičnih poremećaja, ponekad - koma.

Zajednička manifestacija bolesti je mijelomna nefropatija s trajnom proteinurijom, cilindromijom. Zatajenje bubrega može biti povezana s razvojem nephrocalcinosis i AL-amiloidozom, hiperuricemija, česte infekcije mokraćnog sustava, na hiperprodukcija Bence-Jones protein, što dovodi do oštećenja bubrega tubula. Kod myeloma može se razviti Fanconiov sindrom - renalna acidoza s kršenjem koncentracije urina i zakiseljavanja, gubitkom glukoze i aminokiselina.

Mijelom je popraćena anemija, smanjenje proizvodnje eritropoetina. Zbog izražene paraproteinemije dolazi do značajnog povećanja ESR (do 60-80 mm / h), povećanja viskoznosti krvi, kršenja mikrocirkulacije. Kod mijeloma nastaje stanje imunodeficijencije, a osjetljivost na bakterijske infekcije se povećava. Već u početnom razdoblju to dovodi do razvoja pneumonije, pijelonefritisa, koji ima teški put u 75% slučajeva. Zarazne komplikacije jedan su od vodećih izravnih uzroka smrtnosti u mijeloma.

gipokogulyatsii sindroma multipli mijelom naznačen hemoragijski dijateza kao kapilarnim krvarenja (ljubičasta) i modrica, krvarenja zubnog mesa, od sluznice nosa, gastrointestinalnog trakta i maternice. Solitary plazmacitoma javlja u mlađoj dobi je spor razvoj, rijetko prati lezije koštane srži, kostur, bubrega, paraproteinemia, anemiju i hiperkalcemije.

Dijagnoza mijeloma

Ako sumnjate mijelom, temeljit fizički pregled, palpacija bolnih dijelova kosti i mekih tkiva, radiološkoj i kostiju, laboratorijske pretrage, koštane srži punkcije s myelogram, trepanobiopsy. Osim toga, u krvi se određuju razine kreatinina u krvi, elektroliti, C-reaktivni protein, b2-mikroglobulin, LDH, IL-6 i indeks proliferacije plazma stanica. Provedeno je citogenetsko istraživanje stanica plazme, imunofenotipizacija mononuklearnih krvnih stanica.

U multiplog mijeloma označena hiperkalcemije porast kreatinina, smanjenje HB 1%.. Kada plasmacytosis> 30% u odsustvu simptoma i razaranja kosti (ili ograničene naravi) pokazuju indolentni oblik bolesti.

Glavni dijagnostički kriteriji za mijelom su atipična plazmatozna plazma koštane srži> 10-30%; histološki znakovi plasmacitoma u trepanatu; prisutnost plazma stanica u krvi, paraprotein u mokraći i serumu; znakove osteolize ili generalizirane osteoporoze. Radiografija prsnog koša, lubanje i zdjelice potvrđuje prisutnost lokalnih mjesta rijetkosti koštanog tkiva u ravnim kostima.

Važan korak je diferencijacija mijelom s benigne monoklonalne gamopatije bez određene podrijetla, Waldenstromovu makroglobulinemije, kronične limfoleykemiey, non-Hodgkinovog limfoma, primarne amiloidoze, metastaza u kostima od raka debelog crijeva, pluća, bolesti kostiju, i drugi.

Liječenje i prognoza mijeloma

Liječenje mijeloma počinje odmah nakon provjere dijagnoze, što omogućuje produljenje života pacijenta i poboljšanje njegove kvalitete. S tvrdim oblikom moguća su taktička očekivanja s dinamičkim promatranjem u razvoju kliničkih manifestacija. Specifična terapija myeloma provodi se porazom ciljnih organa (tzv. CRAB - hiperkalcemija, zatajenja bubrega, anemije, uništenja kostiju).

Glavna metoda liječenja multiple mijeloma je produljena mono- ili polikemoterapija s imenovanjem alkilirajućih lijekova u kombinaciji s glukokortikoidima. Polikemoterapija je češće naznačena u stadijima II, III stupnja bolesti, stadiju I Bens-Jones proteinije, napredovanje kliničkih simptoma.

Nakon liječenja mijeloma, relapsi se javljaju unutar godine dana, svaka sljedeća remisija je manje dostupna i kraća od prethodne. Za produljenje remisije obično se propisuju potporni postupci preparata a-interferona. Kompletna remisija postiže se u ne više od 10% slučajeva.

U mladih pacijenata u prvoj godini otkrivanja mijeloma nakon tečaja visoke doze kemoterapije se provodi autotransplantacija koštane srži ili krvnih matičnih stanica. Sa samostalnim plasmacitom se koristi terapija zračenjem koja osigurava dugoročnu remisiju, s implantacijom nedjelotvornosti, kirurškim uklanjanjem tumora.

Simptomatsko liječenje mijeloma smanjuje se na korekciju poremećaja elektrolita, kvalitativnih i reoloških parametara krvi, provođenja hemostatičkog i ortopedskog liječenja. Palijativno liječenje može uključivati ​​lijekove protiv bolova, pulsnu terapiju s glukokortikoidima, terapiju zračenjem, sprečavanje zaraznih komplikacija.

Prognoza mijeloma određena je fazom bolesti, dobi pacijenta, laboratorijskim pokazateljima, stupnju otkazivanja bubrega i koštanim lezijama, vremenu pokretanja liječenja. Osamljeni plasmacitom često se javlja pretvorbom u višestruki mijelom. Najnepovoljnija prognoza za III B mijeloma je prosječni životni vijek od 15 mjeseci. U fazi III A, to je 30 mjeseci, s II i I A, B stupnjeva - 4,5-5 godina. Uz primarnu otpornost na kemoterapiju, preživljavanje je manje od 1 godine.

Višestruki mijelom kostiju

Maligne formacije hematopoetskog i limfnog tkiva (ili hemoblastoze) još uvijek su važan hitni problem onkologije. Razlog tome su poteškoće u liječenju, kao i visoke stope morbiditeta među djecom i adolescentima, koje su tek posljednjih godina povećane. U ovom članku ćemo razmotriti jednu od tipova hemoblastoze - koštanog mijeloma.

Što je mijelom: osobine bolesti

Multipli mijelom kosti (drugi naziv - multipli mijelom ili plazmacitoma) - je hyperplazija, neoplastične bolesti, koja je u blizini leukemije, koji je lokaliziran u koštanoj srži, koji utječu na plazma stanice. Najčešći mijeloma kosti kralježnice, zdjelice, rebra, prsa i kosti lubanje. Ponekad se nalazi u dugačkim cjevastim kostima. Neoplazma je mekani čvor do promjera 10-12 cm. Se slučajno u nekoliko kostyah.80-90% bolesnika s dijagnozom mijeloma kosti - to su osobe starije od 50 godina. Među njima prevladavaju predstavnici muškaraca.

Plasmociti su stanice koje proizvode imunoglobuline. To su protutijela, proteinski spojevi krvne plazme, koji su glavni čimbenik ljudskog humoralnog imuniteta. Plazma stanice, kancerogen (tzv plazmomielomnye stanice) počinju dijeliti i sintetizirati nekontrolirane abnormalne imunoglobulina: IgG, A, E, M, D. Ovi paraproteins ne može adekvatno zaštititi tijelo od virusne infekcije, a samo se akumuliraju u raznim organima, što dovodi do smetnji u njihov rad (osobito - bubrezi). U nekim slučajevima, krv u mijeloma plazma stanice sintetiziraju imunoglobulini nisu cijeli, ali samo jedan dio njihovog lanca. Najčešće su to lagani L-lanci, koji se nazivaju proteinima Bens-Johnson. Otkrivajte ih prilikom analize urina.

Oblast plazmacitoma rezultira:

  • povećanje broja patogenih plazmocita i smanjenje razine eritrocita, leukocita i trombocita;
  • rast imunodeficijencije, što čini osobu podložnu različitim oboljenjima;
  • kršenje funkcije hematopoeze, proteina i metabolizma minerala;
  • povećanje viskoznosti krvi;
  • patološke promjene u samoj kosti. Rast tumora prati usporavanje i uništavanje koštanog tkiva. Nakon klijanja kroz kortikalni sloj, proteže se do mekog tkiva.

Ova bolest se smatra sustavnim, budući da pored poraza hematopoetskog sustava, plasmacitoma infiltrira u druge organe. Takvi infiltrati često se ne manifestiraju na bilo koji način, ali se otkrivaju tek nakon obdukcije.

Saznajte što je leukemija, kako ga otkriti i liječiti, saznajte iz sljedećeg članka.

Myeloma kostiju: uzroci njegovog porijekla

U potrazi za uzrokom koštanog mieloma, znanstvenici su otkrili da većina bolesnika u tijelu ima viruse, poput T ili B limfatičnog virusa. Plasmociti se razvijaju od B-limfocita. Svako kršenje ovog kompleksnog procesa dovest će do formiranja patoloških plazmocita, što može dovesti do kancerogenog tumora.

Pored virusnog faktora, radioaktivno zračenje igra važnu ulogu u razvoju limfoma. Prema istraživanju utjecaja radijacije nakon eksplozije u Černobilu AU, u Hirošimi i Nagasakiju, utvrđeno je da su ljudi koji su primili visoke doze zračenja, visok rizik od razvoja hemoblastosis. Osobito se tiče tinejdžera i djece.

Drugi negativni čimbenik u pojavi mijeloma je pušenje. Rizik od razvoja raka krvi ovisi o trajanju pušenja i broju cigareta pušenih.

Mogući uzroci koštanog mijeloma su genetska predispozicija, imunodeficijencija i učinak kemikalija.

Mijelom kostiju: simptomi

Simptomi mijeloma kostiju mogu se razlikovati, ovisno o lokaciji neoplazme i njegovoj prevalenciji. Osamljeni jedinični tumor kosti može dugo proći neopaženo. Nema znakova raka, nema promjena u krvi i urinu. Pacijentovo stanje je zadovoljavajuće. Simptomi poput bolova, patološke frakture kostiju, pojavljuju se samo kada će biti uništenje kortikalne sloja, a plazmacitoma počinje širiti na okolna tkiva.

Simptomi mijeloma kostiju generaliziranog oblika su izraženije. U početku se osoba žali na bolovima u donjem dijelu leđa, prsima, nogama, rukama ili drugim mjestima, na temelju položaja tumora. Karakterističan je razvoj anemije, koji je povezan s kršenjem hemopoeze, osobito - neadekvatnom proizvodnjom eritropoetina. U nekima, proteinurija (povećani protein u mokraći) je prvi simptom.

U sljedećim fazama sindrom boli postiže visoku razinu, pacijent postaje težak, kreće se, mora biti u krevetu. Rast tumora prati deformacija kostiju i spontane frakture.

Rak raka koštane srži kralježnice dovodi do kompresije kičmene moždine, zbog čega se ta osoba muči radikularnom boli. Može paralizirati ispod struka, drugi otkrivaju senzorni poremećaji, paraplegije, poremećaji u radu zdjeličnih organa.

Onkologija kostiju u 40% slučajeva popraćena je sindromom hiperkalcemije - povišenim sadržajem kalcija u krvnoj plazmi. Također se nalazi u urinu. Ona se manifestira u obliku mučnine i povraćanja, pospanosti, vestibularnih i mentalnih poremećaja. Ovo stanje zahtijeva hitno liječenje. Pokrenuta hiperkalcemija je opasna po život. Prijeti mu je zatajenje bubrega, koma i smrt.

Važan znak mijeloma koštane srži je sindrom proteinske patologije (kršenje metabolizma proteina), zbog čega se stvaraju patološki imunoglobulini, povećava se sadržaj proteina u krvi i urinu. U 10-15% ljudi nalazi se Bens-Johnson proteinurija. U nekim slučajevima se ne promatra paraproteinoza, ali se smanjuje razina normalnih imunoglobulina.

Hiperkalcemija, proteinuria i amiloidoza dovode do nefropatije i akutnog zatajenja bubrega, što često uzrokuje smrt. Problemi s bubrezima opaženi su u više od 50% bolesnika. Poremećaj bubrega prati nefroskleroza i akutna nekrronemfroza. U 15% pacijenata otkriva se paralizoza, tj. Akumulacija proteina u drugim organima, što dovodi do poremećaja njihovog rada. To mogu biti krvne žile, dermis, mišići, zglobovi.

Poremećaji hemopoeze popraćeni su takvim fenomenima:

  • krvarenje sluznica;
  • hemoragična retinopatija mrežnice očne jabučice;
  • parestezija;
  • pojava modrica na koži;
  • Raynaudov sindrom, to jest, grč arterije falange prstiju;
  • ulceracija udova;
  • hypervolemia;
  • hemoragijska dijaza (rijetka).

Ako je mikrocirkulacija u krvnim žilama poremećena, prijeti da će ubiti komu. Nedovoljna proizvodnja protutijela i imunoglobulina uzrokuje imunodeficijenciju kod osobe, što rezultira povezivanjem različitih bakterijskih infekcija. Naročito često se nalaze u mokraćnom sustavu. Infekcija s pneumokokom i upalom pluća nije rijetka. Ako ne liječite infekciju u vremenu - prijeti prijetnjama koje ugrožavaju život.

U posljednjoj fazi, simptomi kosti mijeloma stalno napreduju. Kost se nastavlja razgraditi, a tumor - raste u okolno tkivo, počinje stvarati udaljene metastaze. Stanje pacijenata znatno se pogoršava: oštro izgubi težinu, povećava se tjelesna temperatura.

Parametri paraproteina u krvi se još više mijenjaju, postoji eritrocarocitoza, mijelom, trombocitopenija. Anemija postaje jaka i otporna. Stanice mijeloma u tom razdoblju mogu promijeniti i stjecati obilježja leukemije.

Faze plasmacitoma

Stupnjevi mijeloma su izračunati ovisno o masama tumora, stanju krvne plazme, hemoglobinu i paraproteinima.

  • U fazi 1, masa tumora je niska - do oko 6 kg. Hemoglobin je veći od 100 g / l. Razina kalcija u serumu je normalna. Nema znakova osteolize i samotnih tumora. Imunoglobulin G (IgG) je manji od 50 g / l, imunoglobulin A (IgA) je 30 g / l, Bens-Johnson protein u mokraći (BG) manji od 4 g / dan. Ova faza je asimptomatska.
  • Myeloma drugog stupnja ima prosječne vrijednosti između stupnjeva 1 i 2. Tumorska težina - 0,6-1,2 kg. U ovoj fazi postoji porast kliničkih simptoma u obliku boli, anemije, zatajenja bubrega i hiperkalcemije. Ako započinjete s liječenjem tijekom tog razdoblja, možete usporiti napredovanje bolesti i prijelaz na sljedeću fazu.
  • Myeloma trećeg stupnja karakterizira visoka masa tumora (više od 1,2 kg) i izrazito uništavanje koštanog tkiva. Razina hemoglobina u krvi je niska (do 85 g / l), kalcij - 12 mg / 100 ml. IgA - više od 50 g / l, IgG - više od 70 g / l. BG - više od 12 g / dan. Prije prijelaza na 3. stupanj, prosječno 4-5 godina. Ona završava s kobnim ishodom. Često je uzrok smrti akutno zatajenje bubrega ili srčani udar.

Klasifikacija mijeloma

Pored uobičajenog plasmacitoma, koji prolazi kroz gore opisane 3 stadija, postoji upaljeno i tromo oblik bolesti. Ne prikazuju se već dugi niz godina, pa čak i desetljeća.

S polaganim gorućim oblikom, razina paraproteina je: IgA - manje od 50 g / l, IgG - manje od 70 g / l. Stanice plazme u koštanoj srži su više od 30%. Nema simptoma kao što su anemija i hiperkalcemija. Također, ne postoje opsežne koštane lezije s prijelomima. Opće stanje pacijenta je zadovoljavajuće, nema infekcija.

Glowing oblik ima gotovo iste indekse, samo odsutnost koštanih lezija ≤ 30%, a broj stanica u plazmi - više od 10%.

Postoje takve kliničko-anatomske vrste višestrukih mijeloma kostiju:

  • višestruko difuzno nodularno (60%);
  • osamljeni mijelom. Solitarni tumori razvijaju se ograničeno, udarajući jednu kost;
  • difuzni mijelom (20-25%);
  • leukemijskim.

Osamljeni oblik je rijedak. Smatra se početnom fazom prije generaliziranog ili višestrukog mijeloma.

Histološka struktura razlikuje:

  • plazmacitski mijelom;
  • plazma stanica;
  • malih stanica;
  • polimorfonuklearnih stanica.

Odredite vrstu tumora baziranog na rendgenskim podacima i laboratorijskom istraživanju kostiju punktata. Ovisi o prirodi bolesti, načinu liječenja i prognozi.

Dijagnoza bolesti

Dijagnoza koštanog mijeloma u početnim fazama može biti teška, jer bol u zglobovima obično uzrokuje liječnike da razmišljaju o radikulitisu ili neuralgiji. Često počinju liječiti anemiju ili zatajenje bubrega, ne sumnjajući u njihove uzroke. Dakle, 1 stupanj bolesti se dijagnosticira samo u 15% slučajeva. A u 60% se događa kasno - u 3 faze.

Koje se metode koriste za otkrivanje bolesti?

  1. Prva faza dijagnoze koštanog mijeloma je radiografija, koja će pomoći u procjeni stanja kosti. U difuznom fokalnom obliku, na radijskoj slici vidljivi su mnogi fokusi, s različitim konturama promjera 1-3 cm. Pored prorjeđivanja koštanog tkiva i širenja medularnog kanala, u ovoj vrsti raka mogu biti prisutni osteoskleroza. S mijelomom kosti lubanje, karakteristična je slika "propusne lubanje". Rak kralježnice očituje se u obliku ravnanja tijela kralježnice i zakrivljenosti kralježnice. Bone supstanca je rijetkost, kralježnica kralježnice snažno istaknuta. Kod difuznih lezija, teže je otkriti promjene u kostima na rendgenskoj snimci nego u slučaju samotne ili čvorne lezije. Stoga je potrebno više istraživanja. Budući da je plasmacitoma sličan simptomima i radiološku sliku s metastaziranim lezijama kostiju, važno je provesti diferencijalnu dijagnozu temeljenu na proučavanju probijanja koštane srži, biokemijskim analizama krvi i urina.
  2. Biopsija koštane srži aspiracije. Iz koštane srži zahvaćenih kostiju s posebnom iglom pod lokalnom anestezijom uzmite punktatu. Prema indikacijama, izvodi se trepanobiopsija, koja uključuje disekciju kostiju. Za dijagnosticiranje "mieloma" u dobivenom uzorku treba biti prisutan od 10% plazmocita. Histološki pregled pokazuje hiperplaziju i pomicanje normalnih elemenata mijeloma. Citološku sliku karakterizira proliferacija mijeloma. U 13% slučajeva dolazi do hepatomegalije, u 15% - paraamiloidoza i patologija proteina.
  3. HOK i OAM, biokemijski krvni test uzbrojavanjem broja imunoglobulina. Test krvi pokazuje u mijeloma kosti niske hemoglobina (105 mg / l), povećanje kreatinina, u nekim slučajevima, - eritrokariotsitoz mijelom ili trombocitopeniju. Broj ESR može doseći 60-80 mm / h. Kada se analizira pomoću seruma i proteina elektroforeze dio proteina detektirana je obično IgG paraproteins visok sadržaj (> 35 g / l) i IgA (> 20 g / L) ili niske normalne imunoglobulina. Drugi važan dijagnostički kriterij je Bens-Johnson proteinuria (više od 1 g / dan) u analizi urina. Drugi karakteristični markeri multiplih mijeloma su povećanje razine alkalne fosfataze i fosfora.

Glavne značajke plazmacitoma - kombinacija visokog sadržaja plazma stanica u koštanoj srži (> 10%), proteinurija Bence Johnson i velike promjene u krvi (IgG> 35 g / l, IgA> 20 g / l). Čak i ako nije paraproteinoz tako izražen, ali je smanjenje koncentracije normalnih imunoglobulina, razina plazma stanica je više od 30% i da su džepovi kosti osteolizu na X-zrake, što je također indikativno multipli mijelom. Dijagnoza se mora provesti ako postoji barem jedan od većih kriterija i jedan je sekundaran. Potonji su hiperkalcemija, anemija i povećani kreatinin, što ukazuje na disfunkciju karakterističnu za mijelom.

Prije početka liječenja morate proći još nekoliko testova:

  • X-zraka svih kostiju kostura;
  • izračunavanje dnevnog gubitka proteina u mokraći;
  • proučavanje funkcije bubrega u Zimnitskiju;
  • proučavanje seruma za kreatinin, kalcij, ureu, bilirubin, kolesterol, ostatak dušika, ukupni protein itd.

U nekim slučajevima liječnik propisuje MRI ili PET. Ove studije pomažu skenirati cijelo tijelo i otkriti čak i najmanju metastazu kosti mijeloma.

Mijelom kostiju: liječenje

Liječenje multiplih mijeloma sastoji se od:

  • kemoterapija;
  • transplantacija matičnih stanica;
  • terapija zračenjem;
  • Restaurativne ortopedske operacije (s lomovima);
  • uklanjanje metaboličkih poremećaja (hiperkalcemija, zatajenje bubrega, itd.);
  • povećanje imunološkog statusa;
  • provođenje antibiotske terapije;
  • bol reljef davanjem analgetika.

S polaganim ili zapaljivim oblikom, liječenje se može odgoditi. Pacijent se stalno prati. Indikacije za početak terapije su pojava simptoma kršenja hemopoeze, patoloških prijeloma, zaraznih komplikacija, kompresije leđne moždine, anemije, kao i povećanja broja paraproteina.

Prije početka liječenja mijeloma kosti, potrebno je popraviti udove u kojima postoji velika vjerojatnost prijeloma. Kada komprimira kralježničnu moždinu, izvodi se operacija za uklanjanje kralježnice ili plastika kralježaka.

kemoterapija

Kemoterapija s mijelomom ima glavnu ulogu. Primijenite različite sheme alkilacijskih lijekova: Ciklofosfan, Vinkristin, Prednizolon, Adriamicin.

U fazi 1 i 2 prikazane su sljedeće sheme:

Što je mijelom?

Myeloma je bolest u kojoj se stvaraju tumori slični iz promijenjenih stanica plazme koje proizvode patološke imunoglobuline (paraproteine) u tijelu. Još uvijek postoje rasprave o prirodi mijeloma, kliničkoj slici, čiji su glavni tipovi i prognoze opisani Rustitskii i Kahler u kasnom 19. stoljeću.

razlozi

Točni uzroci bolesti su nepoznati. Razvoj mijeloma olakšava čimbenike koji igraju ulogu u nastanku drugih onkoloških bolesti.

Uzroci mijeloma:

  • starije dobi (češće miomom utječu ljudi stariji od 65 godina);
  • ionizirajuće zračenje;
  • loša ekologija;
  • izlaganje kemijskim i otrovnim tvarima;
  • utjecaj petrokemijskih proizvoda;
  • nasljedna i rasna predispozicija za bolest;
  • virusa i infekcija;
  • stresne situacije.

Pokretački faktor mijeloma je neuspjeh u transformaciji B-limfocita (jedne od podvrsta bijelih krvnih stanica) u plazmocite, stanice koje proizvode zaštitne imunoglobuline. Kao rezultat, pojavljuje se brzo rastuća kolonija zloćudno promijenjenih plazmocita. Oni formiraju infiltrate (tumorske formacije) u tkivima, koji prvenstveno utječu na sustav kostiju.

Postupno, te stanice odstranjuju normalne klica hematopoeze iz koštane srži. Anemija se razvija, koagulacija krvi je poremećena. Imunitet se smanjuje, jer paraproteini, za razliku od normalnih imunoglobulina, ne mogu obavljati funkciju zaštite. Zbog nakupljanja paraproteina u krvi, povećava se ukupni protein, viskozitet krvi. Zbog oštećenja bubrega, izlučivanje urina je oštećeno.

U svim tipovima mijeloma, svi imunoglobulin ne mogu izlučivati, već samo njegove pojedinačne proteinske podjedinice - teški ili lagani polipeptidni lanci. Tako, s Bence-Jones mijelom, paraproteini su predstavljeni laganim polipeptidnim lancima. Vrsta mijeloma i stupanj oštećenja organa određuju tijek i prognozu bolesti.

simptomi

Mijelom se postupno razvija, počevši od bolova u kostima, koji su često prvi znak bolesti. Unutarnji dio ravnih kosti lubanje, škapule, kosti, zdjelice, prsni koš, kralješci, rebra su uključeni u proces. Rjeđe epifize cijevnih kostiju. S difuznim nodularnim mijelom na kostima mogu se pojaviti zaobljene formade meke konzistencije. Tkivo kostiju je uništeno.

Ponekad je pojava bolesti nevidljiva, a myeloma se najprije očituje kao spontani fraktura.

Pacijenti se žale na slabost, galopirajuću temperaturu. Postoje kršenja probavnog sustava, krvarenje, krvarenje na koži, oslabljeni vid. Anemija se razvija, pogoršavajući prognozu bolesti. Prilikom infekcije.

Glavni simptomi mijeloma:

  • bol u kostima;
  • izgled na kosti tumorskih formacija;
  • spontane frakture;
  • deformacija kostiju, kralježnice;
  • slabost, groznica;
  • krvarenje i krvarenje na koži;
  • dispeptički fenomeni (mučnina, proljev, povraćanje, nedostatak apetita);
  • oštećenje mokrenja, smanjenje izlijevanja urina, edem;
  • glavobolja, neurološki poremećaji;
  • boli živaca, kršenja funkcija zdjeličnih organa;
  • česte prehlade;
  • s lezijama unutarnjih organa: bol, nelagoda, osjećaj težine u hipohondrijumu, palpitacija itd.

Kada je mozak stisnut, čvorovi mijeloma uzrokuju glavobolje. Postoje kršenja osjetljivosti, gluposti, poremećaja govora, pareze, konvulzija. Kada je zahvaćena kralježnica, debljina kralješaka je deformirana. To dovodi do stiskanja korijena živaca, boli, poremećaja funkcija zdjeličnih organa.

dijagnostika

U dijagnozi mijeloma, vodeću ulogu igraju laboratorijske studije. Već se u općoj analizi krvi i općoj analizi urina često određuju karakteristične promjene. To je oštro ubrzano (do 80 i iznad mm / h) ESR, visoku razinu proteina u mokraći, niskom hemoglobinu, eritrocitima i broju trombocita.

Biokemijska analiza krvi pokazuje visoki ukupni protein, u kombinaciji s niskom razinom albumina. Određuje se porast kalcija u serumu i urinu.

Za točnu dijagnozu potrebna su istraživanja za određivanje monoklonskih paraproteina:

  1. mogu se detektirati protein elektroforezom (gradijent M);
  2. urin je testiran na Bens-Jones protein ako paraproteini uključuju lagane lance koji prolaze kroz tubuli bubrega, analiza je pozitivna;
  3. Kako bi se razjasnila vrsta abnormalnog paraproteina, provodi se imunoelektroforeza krvnog seruma i urina.

Da biste utvrdili težinu bolesti i učinili točnima, odredite:

  • kvantitativna razina imunoglobulina krvi;
  • PSA;
  • beta-2 mikroglobulin;
  • indeks obilježavanja plazmocita.

Obavezno pregledajte sastav koštane srži.

To omogućuje određivanje stanja svih klica hematopoeze, postotak stanica plazme. Da bi se otkrile kromosomske abnormalnosti, provodi se citogenetska studija. U istraživanju koštanog sustava koriste se rendgenske metode i magnetska rezonancija.

Različite varijante mijeloma su moguće. Može biti samočan i općenit. Prvi oblik predstavlja jedan fokus infiltracije, koji se nalazi češće u ravnim kostima.

Među generaliziranim oblicima su:

  • difuzni mijelom, koji proizlazi iz oštećenja koštane srži;
  • difuzni fokalni oblik, kada su pogođeni drugi organi, prvenstveno kosti i bubrezi;
  • višestruki mijelom, kada plazmociti formiraju tumor infiltrira cijelim tijelom.

Po vrsti stanica koje čine supstrat tumora razlikuju:

  • plazmoblastni oblik;
  • plazmocitni oblik;
  • polimorfonuklearnih stanica;
  • malih stanica.

Prema imunokemijskim svojstvima izlučenih paraproteina, postoje:

  • myeloma Bence-Jones (lanci pluća);
  • mijelom A, M ili G;
  • diclovic myeloma;
  • selektivni mijelom;
  • myeloma M (to je rijetka, ali njegova prognoza je nepovoljna.).

Najčešći mijelom G (do 70% slučajeva), A (do 20%) i Bence-Jones (do 15%).
Tijekom mijeloma, faze se razlikuju:

  • I - početne manifestacije,
  • II - proširena klinička slika,
  • III - terminalni stupanj.

Postoje također potkategorije A i B, s obzirom na prisutnost ili odsutnost zatajenja bubrega kod pacijenta.

Kakvi testovi krvi za mijelom trebaju biti tretirani - objavit će članak.

liječenje

Kod mijeloma se koriste kemoterapija i drugi tretmani. Ako se bolest dijagnosticira u ranoj fazi, dugoročne remisije su moguće. Ispravna prognoza bolesti omogućuje vam odabir najprikladnijeg režima kemoterapije. Ukoliko se liječenje asimptomatskog mijeloma odgodi, pacijent je pod liječničkim nadzorom. Razvijen stadij bolesti je znak za imenovanje citostatika.

  • kemoterapija. Prilikom odabira lijekova uzeti u obzir starost bolesnika, sigurnost funkcije bubrega. Kemoterapija je standardna i visoka doza. Uspjeh u liječenju mijeloma povezan je s stvaranjem sredinom 20. stoljeća "Sarcolizina", "Melfranana" i "Ciklofosfana". Sada se primjenjuju. Dakle, "Melfiran" u kombinaciji s "prednizolonom" uključen je u standardni režim liječenja. Trenutno se koriste novi lijekovi: "Lenalidomid", "Carfilzomib" i "Bortezomib". U bolesnika mlađih od 65 godina bez velikih ko-morbiditeta, nakon tečajeva kemoterapije s visokim dozama, može se propisati kemoterapija visoke doze s istovremenom transplantacijom matičnih stanica;
  • ciljanu terapiju (liječenje na molekularno-genetskoj razini). Koriste se monoklonska antitijela;
  • Radioterapija. Radioterapija je propisana za ozljedu kralježnične moždine sa kompresijom korijena živaca ili kičmene moždine. Također se koristi u oslabljenim pacijentima kao palijativnoj metodi liječenja;
  • kirurgija i ortopedski tretman. Operativni restauratorski tretman je neophodan za frakture kostiju za njihovo jačanje i fiksaciju;
  • imunoterapija. Dodijeliti lijekove interferon, usporavajući rast stanica mijeloma;
  • plazmafereza. Provedeno je za pročišćavanje krvi iz paraproteina;
  • presađivanje koštane srži. Uspješne transplantacije koštane srži omogućuju dobru prognozu za mijelom;
  • liječenje primjenom matičnih stanica.

Video: Pojedinosti o tome što je mijelom

Prehrana (prehrana)

Prehrana za mijelom treba biti potpuna, ali nježna, s brojem proteina do 2 g po 1 kg mase dnevno. Hrana mora biti bogata vitaminima B, vit. S kalcijem. Ako bubrezi normalno funkcioniraju, tijekom kemoterapije preporuča se piti do 3 litre tekućine u obliku čaja, žele, kompote, dekocija sušenih divljih ružinih bobica, borovnica i ribizla. Hrana mora biti u frakcijskim, malim dijelovima.

Ako su bijele krvne stanice normalne, može uključivati:

  1. meso od piletine, kunića, govedine, niske masnoće svinjskog mesa, jaja, jetre, ribe;
  2. lagano sušeni kruh i žitarice u obliku žitarica, bočica;
  3. fermentirani mliječni proizvodi;
  4. svježe i kuhano voće i povrće.

Potrebno je isključiti slatkiše, kolače, oštre i masne jela. Ako se neutrofili (segmentirane nuklearne bijele krvne stanice) spuštaju i postoje proljevne pojave, preporučuje se rižina juha, riža riža na vodi. Iz hrane se isključuje: proizvodi od brašna, raženi kruh, mahunarke, biserni ječam, proso. Zabranjeno je i cjelovito mlijeko, kiselinski mliječni proizvodi, boršč, maslinovo meso i meso, kiselo meso i dimljeni proizvodi, začinjeni sirevi i začini, sokovi, kvas i gazirana pića.

Približan izbornik za kemoterapiju:

Doručak 1: omlet od parnade, zeleni čaj, kruh i maslac.
Doručak 2: tavi s krokveti, kava, kruh.
ručak: juha s slabim juhom s mesnim okruglicama, pire od goveđeg mesa, kompotom, lagano sušenim kruhom.
Popodnevni snack: jela od jabukovače, suha kolača, pastila;
večera: kuhana teletina s bočnom jelom od riže, jujube, bujona divlje ruže.

Bolest "mijelom kostiju" je asimptomatska u početnim fazama. Više detalja ovdje.

Očekivano trajanje života s mijelomom

Tijek mijeloma je raznolik. Postoje i tromi i brzo progresivni oblici bolesti. Stoga, očekivano trajanje života pacijenata može varirati od nekoliko mjeseci do 10 godina ili više. S tromim oblikom, to je povoljno. Prosječni životni vijek s standardnom kemoterapijom je 3 godine, s visokom dozom - do 5 godina.

Mijelom je bolest visokog stupnja malignosti. Prema statistikama, 50% pacijenata živi u pravodobnom liječenju do 5 godina. Ako se liječenje započne u trećoj fazi, samo 15% bolesnika preživljava pet godina. Prosječni životni vijek pacijenta je 4 godine.

Mijelom (mieloma, generalizirani plazmacitom, mijelom plazme stanica) je maligna bolest koja proizlazi iz abnormalnih diferenciranih B limfocita (u zdravom tijelu, te stanične strukture proizvode protutijela). Myeloma se smatra tipom raka krvi i lokaliziran je uglavnom u.

Iako je mijelom prilično ozbiljan neprijatelj ljudskog tijela, s pravodobnim otkrivanjem i odgovarajućim liječenjem, to uopće nije presuda. Kako prepoznati takvu podmukanu bolest i koje su predviđanja za život ako je dijagnosticiran višestruki mijelom u 3. razredu? Ukupno.

Tumor, čiji se razvoj javlja iz plazma stanica krvi koju proizvodi koštana srž, zove se mijelom. Pojava mijeloma pridonosi nekontroliranom rastu stanica plazme. Ova se patologija odnosi na razne maligne bolesti nastale u mozgu kostiju (spužvastog tkiva) zbog.

Ova bolest se odnosi na leukemiju, tj. To je zloćudna lezija hematopoeze. Patogeni procesi se tiču ​​diferenciranih limfocita (plazma stanica ili bijelih krvnih stanica), koji u zdravom stanju proizvode antitijela za borbu protiv inozemnih agenata.

Myeloma je maligna bolest hematopoeze sustava, karakterizirana degeneracijom tumora stanica plazme krvi. Neosporna potvrda dijagnoze "mijeloma" je prisutnost u biološkom materijalu (krvi i urinu) paraproteina i koncentracije plazmocita u koštanoj srži iznad 15%. Ovi pokazatelji.

Mijelom krvi je opasna onkološka bolest, uspjeh liječenja određuje brzina napredovanja patologije, rane dijagnoze i pravovremenog liječenja. Myeloma - što je to? U grčkoj "mijelos" znači "koštanu srž", a kraj "om" je zajednički svim tumorskim bolestima.

mijeloma

mijeloma Je li onkološka krvna bolest koju karakterizira poraz B-limfocita i razvoj onkološki modificiranih plazma stanica od njih, koji sintetiziraju protutijela. Myeloma je također karakteriziran različitim manifestacijama u ljudskom tijelu. Postoje multipli mijelom ili difuzni mijelom, koji je karakteriziran razvojem višestrukih lezija u tijelu. Tu je i mijelom krvi, kojeg karakterizira smanjenje viskoznosti krvi i kršenje formiranja krvnih stanica. I postoji, na primjer, koštani mielom, koji je karakteriziran iznimnom lezijom koštanih struktura.

Zapravo, bolest je dobila ime jer se maligne stanice mijeloma infiltriraju u koštanu srž u raznim cjevastim kostima i uzrokuju višestruke lezije (difuzni mijelom ili mijelom koštane srži). Usput, sam naziv bolesti "mijelom" dolazi od grčkog, gdje "mijelos" znači "koštana srž", a kraj "om" - zajednički je imenima svih tumora. Myeloma se prevodi doslovno, kao "tumor koštane srži".

Mijelom uzroka

Specifični uzroci koji bi doveli do razvoja bolesti tamo.

Vjeruje se da etiološki čimbenici pojave mijeloma mogu biti učinci ionizirajućeg (zračenja) zračenja, naftnih produkata, azbesta, benzena. Opasan preduvjet za pojavu mijeloma u ljudskom tijelu je dob - prosječna kategorija dobi za ovu bolest je 65 godina. Utvrđeno je da najčešće mijelom utječe na muškarce.

I zbog onoga što ima malignih prototipova mijeloma? Prvo, moramo razumjeti mehanizam stvaranja B-limfocita, progenitor plazmatskih stanica.

Prije transformacije u plazmatsku stanicu, B-limfocit prolazi kroz sljedeće faze.

U pluripotentne koštane srži (izvor svim slijedećim vrstama stanica) u matičnih stanica transformirana B-limfocit prekursora (pre B-limfocitima). Zatim, pre-B limfocita proteina iz različitih stimulatora transformirana sekvencijalno, prvi u B-limfoblastna (nezreli B-limfocita), a zatim pretvara u samu limfoblastnog B-limfocit.

Nadalje, formiranje plazma stanica: B limfocitima dosegne limfnog čvora i taloži u tkivu njegove folikula, tvoreći „germinalna središta” - sekundarni uzgajanje folikula, čime se formiraju-plazmoblasty stanica koje migriraju u srži iz limfnog čvora, put konačno prolazi proliferaciju i sazrijevanje u plazma stanice. Sinteza plazma stanica aktivira se kada strano tijelo ulazi u tijelo, naime strane antigene. Zatim makrofaga „je” informacije u stanicama i aktivira ga na sintezu plazma stanica. Također je potrebno imati na umu da su sve stanice kćeri će se sjetiti sve informacije koje je u njihovoj roditelja B-limfocita.

Potpuno oblikovane i zdrave plazma stanice imaju jednu osobinu koju druge stanice nemaju: oni mogu proizvesti antitijela na razne opasne supstance za tijelo (neku vrstu "vanzemaljaca" ili antigena). Ta antitijela nazivaju se imunoglobulini, a ima 5 vrsta.

Dakle, B-limfociti makrofagi, skladištenja stranog agenta napao tijelo. Nadalje, on dovodi do njegove podružnice plazma stanica i daje svoju „memoriju od stranca” za njih i određuje koji od tipova imunoglobulina 5 se sintetizirati plazma stanica, poraziti i uklonite strani antigen iz tijela.

Kod mijeloma, B-limfociti mogu i dalje proizvoditi nove stanice plazme koje mogu sintetizirati imunoglobuline. Ali postoji problem: imunoglobulini u takvim stanicama su monotoni u strukturi. To se objašnjava načelom tumorskih stanica mijeloma: sve stanice tumora rađaju jedna stanica progenitor i nose iste informacije. Može se reći da je mjesto normalnih B limfocita zauzeto abnormalnim stanicama, koje počinju sintetizirati identične plazma stanice s istim tipom informacija. Ova vrsta „Klonovi napadaju”: plazma stanice ne mogu napasti zaraznih i strani agenti, jer oni ne dobivaju od svojih nezrelih stanica nema podataka o strancima, koji je, grubo rečeno, stanice dobivaju se „glupo”. Oni se skupljaju u crvenoj koštanoj srži i tvore vrlo supstrat mijeloma. I takvi mišići mogu se pojaviti u mnogim kostima, gdje je prisutna ova vrsta koštane srži. Obično, mijelom voli udariti cjevaste kosti.

I, kao rezultat, tijelo se pojavi:

1. Klonovi plazmanskih stanica koje oslobađaju isti tip imunoglobulina. Nazvane su monoklonalnim (riječima: "iz jednog klona") paraproteina. Razvija se ranjivost organizma na infekcije.

2. Postoji nakupljanje istih imunoglobulina u krvotoku, urinu i njihov negativan utjecaj na pojedine organe. Bubrezi su najčešće pogođeni, povećava se viskoznost krvi.

3. Patološke stanice mijeloma stvaraju osteoklastični čimbenik koji uzrokuje uništavanje struktura kostiju u tijelu i posljedice visokih razina krvi zbog uništavanja kostiju i kalcija.

4. Klon stanice se skupljaju u koštanoj srži i pojavljuje se supstrat mijeloma. Pojava mijeloma u raznim cjevastim kostima tijela.

U patogenezi, koji karakterizira mijelom, razlikuju se dvije faze protoka.

Prvi je kroničan. U svojim stanicama mijeloma imaju slabu sposobnost razvijanja. Nema depresije formiranja drugih stanica koštane srži (depresija mijeloma).

Druga faza je akutna ili terminalna. Stanice tumora mijeloma mutiraju, proizvodeći svoje klonove s povećanom reprodukcijom. Kao posljedica toga, sve klice formiranja elementarnih elemenata mogu biti suzbijene, a myeloma metastazira kroz cijelo tijelo. Pored toga, mijelom se može degenerirati u druge onkološke vrste (npr. Lymphosarcoma).

Stadij mijeloma

Tijek mijeloma podijeljen je u sljedeće faze (oni su slični onima u stadijima patogeneze):

1. Asimptomatsko razdoblje: Nema promjena u statusu bolesnika, još nema kliničkih znakova bolesti, ali protein (proteinurija) se može odrediti u urinarnoj analizi (obično slučajnim, na primjer, preventivnim pregledom).

2. Mraz Božić: Ovdje će biti izraženi svi karakteristični klinički simptomi koji aktiviraju mijelom.

3. Terminalna faza: promatrana je metastaza mijeloma na druge organe. Prisiljavanje drugih struktura koštane srži, vezanje sekundarnih infekcija, kaheksija tijela.

Također mijelom podijeljen težinom korak procesa i kliničkih manifestacija: razine kalcija u krvi (koncentracije hemoglobina kao što je provjereno pomoću aktivnosti koštane srži depresije mijeloma), radioloških znakova razaranja kosti.

Razina hemoglobina prelazi 100.

Vrijednosti kalcija su normalne.

X-zrake: nema uništenja kostiju ili postoji samo jedan fokus.

Niska razina paraproteina.

Razina hemoglobina je od 85 do 100. Vrijednosti kalcija rastu.

X-zraka: raspada i uništavanje kosti (osteoliza i osteodestruktura).

Razina hemoglobina je niska - manje od 85 grama u litri.

Izuzetno visoke razine kalcija.

X-zraka je otkrila više procesa osteodestruktivnosti.

Također, za svaki stupanj stvaraju se dvije podskupine: A i B. Podijeljene su prema prisutnosti ili odsutnosti bubrežne disfunkcije, naime: razinu serumskog kreatinina. Dakle, stadiju A karakterizira normalna razina seruma u krvi, a stupanj B - njegova povišena razina.

Simptomi mijeloma

Kliničke manifestacije mijelom uzrokovana sljedećim čimbenicima: infiltracija koštane srži i tumor plazma stanicama koštane (mijelom kosti), izlučivanja monoklonskog paraprotein i širenja tumora izvan koštane srži.

U kliničkom tijeku koji prati mijelom, uobičajeno je razlikovati sljedeće sindrome (kompleksi simptoma):

1. sindrom oštećenja kostiju;

2. poraz hematopoetskog sustava (krvni mijelom);

3. oštećenje bubrega;

4. sindrom visceralne patologije;

5. Sindrom sekundarne imunodeficijencije (sekundarna infekcija);

6. sindrom hiperviskoznosti;

7. neurološki sindrom;

8. hiperkalcemični sindrom (posljedice masovnog uništenja kostiju).

Sindrom patologija kostiju

Jedna od najvažnijih manifestacija mijeloma je sindrom oštećenja kostiju (mijelom kostiju). Njegove manifestacije objašnjavaju porazom kostiju tumorskih klonova, povećanom aktivnošću osteoklasta i proizvodnjom stanica klona čimbenika koji stimuliraju osteoklast.

Postoje bolovi, najčešće plazmociti pate od kostiju prsa. Isprva bolovi nisu stalni, brzo blijede. Ali s povećanjem aktivnosti bolesti, bol postaje nepodnošljiva, potaknuta je fizičkom aktivnošću ili torzijom tijela. Usput, dodirom vrha kažiprsta na kostima lako je utvrditi njihovu bol. Pored prsnog koša, zahvaćeni su kralješci i cjevasti kosti (kosti udova). Stoga su moguće i pritužbe na lokalizaciju boli u tim područjima.

Oštećenja kostiju najčešće utječu ravne i kratke kosti kostura (lubanja, zdjelice, prsni koš, kralješci). Zato će mijelom u kostima biti očitovan sljedećom radiološkom slikom: "kostur ribe" ili kralježnice kao "bambusni štapić" - ravnina tijela kralješaka. To će dovesti do smanjenja u „rješavanju” pacijenta rast i kosti na x-ray će biti neka vrsta „umoljčan”, „nokautirao udarca.” To su znakovi masivne osteoporoze i osteodestrukture. Usput, s difuznim oblicima bolesti (difuzni mijelom), promatra se samo osteoporoza.

Budući da je normalna struktura kostiju poremećena, vrlo često pacijenti dobivaju različite prijelome: nema potrebe za značajnim naporima da to učinite, dovoljno je dobiti samo malu modricu.

Oštećenje sustava hematopoeze

Mijelom krvi razvija se više u terminalnim fazama, kada tumorske plazme stanice sa svojim rastom inhibiraju druge klica hematopoeze.

Ovaj sindrom karakterizira pojava anemije: možete vidjeti obilježje "anemičnog" bljedila kože. Ako proces napreduje tijekom vremenskog razdoblja, neutropenija i trombocitopenija će se razviti u krvi. Postojat će sindrom "pancitopenije", u kojem će tumor izmijeniti svu hematopoetsku klicu iz koštane srži.

Bubrezi su pod utjecajem taloženja paraprotoina u bubrezima. Bens-Jones proteinurija se pojavljuje (detekcija mijeloma Bence-Jones proteina u mokraći). To sve dovodi do razvoja bubrega i amiloidoze mijeloma. Osim toga, neke vrste parapelama mijeloma su otrovne i pohranjene u bubrege mogu lako uzrokovati zatajenje bubrega.

Sindrom venskih patologija

Ovaj se sindrom javlja kada je prodor mijeloma u tijelu. One lako oštećuju različite unutarnje orgulje. Najviše "ukusan" organ za mijelom je jetra, a iza nje je slezena. Lako je provjeriti uz pomoć palpacije: i jetra i slezena će se razlikovati u većim veličinama od njihove normalne veličine.

U rijetkim slučajevima, mijelom može ući u pluća. Zatim će mijelom biti rezultat razvoja hemoragičnog izljeva u plućima. Također je moguće sekundarno oštećenje mijeloma kože, kao posljedica širenja onkocela nad tijelom.

Sindrom sekundarne imunodeficijencije

Budući da odsutni normalni imunoglobulini, koji štite tijelo od stranih antigena zbog učinaka mijeloma, tijelo postaje ranjivo na različite infekcije. Često, oni su uzrok smrti kod bolesnika s mijelomom: tijelo jednostavno nema ništa za zaštitu od infekcija. Zbog patoloških učinaka mijeloma pojavljuju se bakterijske komplikacije. Cistitis i pielonefritis su teži. Također, sindrom pancitopenije može napredovati. Smanjuje se funkcioniranje neutrofila, što znači da je njihova funkcija zaštite tijela od infekcija također povrijeđena.

Sindrom visokog viskoziteta krvi

U srcu povećanja viskoznosti krvi je visoka koncentracija proteina mijeloma u krvotoku. Kao rezultat toga, njezina mikrocirkulacija je uznemirena, a krv teže doseže ili uopće ne dopire do pojedinih dijelova tijela. To objašnjava sljedeće simptome: osjećaj "puzanja puzanja" u tijelu, različita oštećenja vida, vrtoglavica. Ovi simptomi mogu dovesti do razvoja akrogengrama.

Osim toga, parapelati mijeloma "obuhvaćaju" trombocite i sprečavaju ih da obavljaju funkciju agregacije. Kao posljedica, postoji sindrom povećanog krvarenja: koža se javlja krvarenjem, može krvariti sluznicu ili početi krvarenje nosa.

Sindrom neuroloških poremećaja

S obzirom da plazma stanice mogu napasti i dura mater, kršiti integritet kosti lubanje, koji utječu kralješci stisnuti korijen, to će biti nazočni takve stvari: tamo parestezija, „guska bumps” na tijelu, ukočenost, može poremetiti funkciju rukama ili nogama, vi svibanj biti slabost u mišićima, može smanjiti osjetljivost na bol.

Sindrom hypercalcemia

Budući da se tijelo opaža veliko uništavanje mijeloma koštanog tkiva, dolazi do oslobađanja kalcija iz tkiva i nakupljanja u krvi. Prekomjerni višak normalnih razina kalcija dovodi do pojave povraćanja, mučnine. Također, svijest može biti poremećena i mamurluk se može pojaviti. Kristali kalcija se talože u intersticiju bubrega i uzrokuju nefrokalcinozu i zatajenje bubrega.

Dijagnostički kriteriji mijeloma

Glavni su ovdje dva kriterija: prisutnost više od 10 posto plazmocita u buci koštane srži, njegova infiltracija u plazmi i detekcija monoklonskih imunoglobulina tijekom elektroforeze. Dijagnoza mijeloma može se ustanoviti jedino ako se kombiniraju dva od ovih kriterija.

Liječenje mijeloma

Bez sumnje, glavno mjesto u liječenju manifestacija koje mijelom ima na tijelu daje kemoterapiju, s hematolozima su razvili 2 sheme za liječenje mijeloma:

1. Shema MR. Koristi kombinaciju sljedećih lijekova: Melphalan / Alkeran + Prednizolon. Melfalalan i prednizolon se uzimaju od 1 do 4 dana kemoterapije, a dozu prednizolona od 5. dana terapije se smanjuje i poništava 9. dan. Zatim prekidajte do 6 tjedana i krug se ponovi. Ova shema je "zlatni standard" liječenja mijeloma.

2. Shema M2. Koristi Vinkristin + Ciklofosfan + Alkeran + Prednizolon. Ova shema je pogodna za liječenje bolesnika starijih od 65 godina, ili za liječenje agresivnih oblika mijeloma.

Također, trenutno, bisfosfonati daju dobre rezultate u liječenju mijeloma. Posebno dobro, ti lijekovi liječe oštećenja koja su na mijelom u kostima tijela. Lijekovi mogu suzbiti aktivnost osteoklasta, zaustaviti uništavanje kosti i smanjiti širenje samog mijeloma. Predstavnici ove serije lijekova su Bonefos, Bondronate, Aredia.

Liječenje istodobnih manifestacija mijeloma

Više se pažnja posvećuje korekciji fizioloških procesa u tijelu koji su podvrgnuti kao posljedica izloženosti izravnog mijeloma (npr lezija kosti) ili posredno (hiperkalijemija sindrom koji se javlja kao posljedica izlaganja mijeloma koštane strukture).

Liječenje hiperkalcemije mijeloma

Hiperkalcemija se tretira prema stupnju težine. U lakom stupnju je bolje tretirati primjenu hidratacije organizma: do 3 l mineralne vode dnevno. Pri visokim stupnjevima kalcija propisani su intravenozni infuzije i kombiniraju se s intravenoznom primjenom furosemida. Ovaj postupak treba provesti praćenjem razine kalija.

Liječenje neuroloških poremećaja uzrokovanih mijelom

Ako je mijelom dovela do kompresije leđne moždine, tada se koristi radioterapija. Za ovaj dodatak propisana je upotreba deksametazona. Također je moguće liječiti kompresiju leđne moždine davanjem intenzivnih doza kemoterapije. Operativna intervencija praktički se ne koristi.

Liječenje oštećenog mijeloma funkcije bubrega

Važna točka imenovanja terapije u mijeloma je ispravak stanja u zatajenju bubrega i njezine prevencije. Oni se bave korekcijom hiperkalcemije kod pacijenta, od prvog slijeda kemoterapije propisano je davanje allopurinola. Obavite pravodobno liječenje bilo koje infekcije mokraćom i ne koristite one tvari koje karakterizira povećana nefrotoksičnost. Najmanji znakovi poremećaja bubrega propisuju preliminarnu hidrataciju.

Ispravljanje sindroma hiperviskoznosti

Za liječenje sindroma s povećanom viskoznošću krvi koristi se plazmafereza. U mijeloma pacijenata koji koriste poseban uređaj kroz koji se odvodi krv, plazma se uklanja, koji sadrži veliki broj monoklonalnih paraprotein, mijelom sintetiziran i zamijenjeni donatora. Kontraindikacija je prisutnost pacijenta paraproteinemic komi: država u kojoj je postotak krvi mijelom paraprotein je tako visok da kad plazmaferreze izazvati poremećaje u tijelu koji nisu kompatibilni sa životom.

Anemični sindrom utječe na većinu bolesnika s mijelomom. To je zbog činjenice da mijelom postupno raste u koštanoj srži i može "pritisnuti (ugnjetavati) žarišta formiranja formiranih elemenata krvi.

Ako se kemoterapija izvodi pravilno i na vrijeme, onda taj sindrom, u pravilu, nestaje. No, važno je znati da je napredak će doći tek nakon nekoliko kemoterapijom (za to vrijeme mijeloma gube sposobnost da inhibiraju koštanu srž), a onda kad poboljšana funkcija bubrega (što se objašnjava činjenicom da mijeloma bubrega ispunjen paraproteins mijeloma ne može lučiti potrebne za stvaranje eritropoetin eritrocita).

Stoga, u slučaju teških stupnjeva anemije i mijeloma, preporučuje se transfuzijska masa mase donora eritrocita. Osim toga, važno je održavati razinu hemoglobina iznad 10 grama po litri, a bolje i iznad 70 grama.

Dobar učinak u liječenju aneemije mijeloma postiže se imenovanjem eritropoetina 3 puta dnevno. Ali to zahtijeva nisku razinu eritropoetina u samom tijelu i odgovarajuću naknadu gubitaka željeza, koje će se intenzivno trošiti umjetnom stimulacijom eritropoeze. Ova uporaba eritropoetina može pomoći u izbjegavanju komplikacija transfuzija krvi i eritrocitne mase.

Ako pacijent ima veliki inhibicije granulocitne i limfoidnih zametnih stanica sličan neuspjeh zametnih trombocita (mijelom pancitopenija sindrom), u liječenju mijeloma ne preporučuje smanjiti dozu kemoterapije. Dobar učinak će morati provoditi mijelomom kemoterapije u tih bolesnika liječenje potaknuti stvaranje stanica potlačenih i dodatak krvlju zamjenom terapije.

Sindrom sekundarne infekcije tretira se prema protokolu liječenja bolesnika s imunodeficijencijama. Ali prvo se poduzimaju za istraživanje, računanje i propisivanje lijekova i njihovih specifičnih doza, urina i iskašljaja, provođenje bakteriološkog proučavanja krvi. S naglim porastom temperature odmah započnite antibakterijsku terapiju (također isključujući nefrotoksične lijekove). Usput, primjenjuju se izotonična otopina i propisano je obilje napitaka. To je učinjeno kako bi se spriječio razvoj akutnog zatajenja bubrega u bolesnika, budući da se normalna funkcija bubrega mijeloma uvelike smanjuje i postaju osjetljivija na infekcije svih vrsta.

Da biste utvrdili ima li učinak kemoterapije ili ne, trebate znati određene kriterije za učinkovitost liječenja:

1. Ne smije postojati paraprotein u krvotoku. Također, ne smije biti u urinu.

2. Kod probijanja cjevastih kosti, pripravak treba sadržavati manje od pet posto plasmocita.

O Nama

Hemangioma je kongenitalni benigni tumor koji nastaje uslijed brzog rasta vaskularnih stanica. Gusta formacija crvene boje, u obliku mole, pojavljuje se na koži, u potkožnom sloju ili na unutarnjim organima s intrauterinim razvojem fetusa ili u prvim tjednima nakon rođenja.

Popularne Kategorije