Myeloma: uzroci, znakovi, faze, životni vijek, terapija

Mijelom se upućuje na skupinu paraproteinemičnih hemoblastaza, u kojima Maligna transformacija plazma stanica popraćena je hiperprodukcijom abnormalnih proteina imunoglobulina. Bolest je relativno rijetka, s prosječno 4 osobe na 100 tisuća stanovnika. Vjeruje se da su muškarci i žene podjednako osjetljivi na tumor, ali prema nekim izvješćima žene se češće pada. Osim toga, postoje naznake veće opasnosti od mijeloma među crncima u Africi i Sjedinjenim Državama.

Prosječna dob bolesnika kretala se između 50 i 70 godina, to jest, većina pacijenata su stariji ljudi koji su, osim mijeloma, postoje i druge patologije unutarnjih organa, što značajno pogoršava prognozu i ograničava korištenje agresivne terapije.

Myeloma je maligni tumor, ali je pogrešno nazvati termin "rak", jer ne dolazi iz epitela, već iz hemopoetskog tkiva. Tumor raste u koštanoj srži, a baza se sastoji od plazmocita. Normalno, ove stanice su odgovorne za imunitet i formiranje imunoglobulina potrebnih za kontrolu različitih infektivnih sredstava. Plasmociti potječu od B-limfocita. Ako postoji poremećaj u sazrijevanju stanica, pojavljuje se tumorski klon, koji uzrokuje mijelom.

Pod utjecajem nepovoljnih čimbenika u koštanoj srži postoji povećana množenje plazmablasta i plazmocita koji stječu sposobnost sintetiziranja abnormalnih proteina - paraproteina. Takvi proteini se smatraju imunoglobulinom, ali nisu u stanju izvršiti neposredne zaštitne funkcije, a njihova povećana količina dovodi do zadebljanja krvi i oštećenja unutarnjih organa.

Uloga raznih biološki aktivnih tvari, posebice, interleukin-6, što je povećano u bolesnika. Koštane srži stromalne stanice koje nose, a prateće funkcije prehrambene (fibroblasti, makrofage), interleukin-6, izolira se u velikoj količini, pri čemu je aktivan množenje stanica tumora inhibirana svoju prirodnu smrt (apoptoza), a tumor je aktivno raste.

Drugi interleukini mogu aktivirati osteoklaste - stanice koje uništavaju koštano tkivo, tako da su koštane lezije tako česte kod mijeloma. Budući da su pod utjecajem interleukina, stanice mijeloma imaju prednost nad zdravih, one ih zamjenjuju i druge klica hemopoeze, što dovodi do anemije, poremećaja imuniteta i krvarenja.

Tijekom tijeka bolesti, kronična faza i akutna faza konvencionalno su izolirani.

  • U kroničnoj fazi, stanice mijeloma nemaju tendenciju da se brzo razmnožavaju, a tumor ne napušta kost, pacijenti se osjete zadovoljavajućima, a ponekad ni ne sumnjaju da je rast tumora započeo.
  • Kako napreduje mijelom, pojavljuju se nove mutacije tumorskih stanica, što rezultira pojavom novih skupina plazma stanica sposobnih za brzu i aktivnu podjelu; Tumor se proteže dalje od kosti i počinje aktivno raspršivanje po cijelom tijelu. Visceralni hematopoeze i suzbijanje klica rezultirati ozbiljnim simptomima intoksikacije, anemija, imunodeficijencije, koji čine akutnu fazu terminalne bolesti koja može dovesti do smrti pacijenta.

Glavni poremećaji u mijeloma su patologija kosti, imunodeficijencija i promjene povezane s sintezom velikog broja abnormalnih imunoglobulina. Tumor utječe na zdjelicu, rebra, kralježnicu, u kojoj se pojavljuju procesi uništavanja tkiva. Uključivanje bubrega može dovesti do kronične insuficijencije, što je tipično za pacijente koji pate od mijeloma.

Uzroci mijeloma

Točni uzroci mijeloma i dalje se proučavaju, a značajna uloga u tome pripada genetskim istraživanjima dizajniranima za pronalaženje gena čije mutacije mogu dovesti do tumora. Tako je kod nekih pacijenata zabilježena aktivacija određenih onkogena, kao i supresija gena supresora, koja blokira normalni rast tumora.

Postoje dokazi o mogućnosti rasta tumora s dugotrajnom kontaktu s uljem, benzinom, azbesta, te ulozi ionizirajućeg zračenja kaže da je povećana učestalost multiplog mijeloma među ljudima u Japanu, pretrpjela atomska bombardiranja.

Među čimbenicima rizika, znanstvenici napominju:

  1. Starije osobe - apsolutna većina pacijenata je prešla 70-godišnju liniju, a samo 1% njih je mlađe od 40 godina;
  2. Rasna pripadnost - crna populacija Afrike pati od mijeloma gotovo dvostruko češće nego bijela, ali uzrok ove pojave nije uspostavljen;
  3. Obiteljska sklonost.

Izolacija vrsta i stupnjeva tumora ne odražava ne samo obilježja njezina rasta i prognoze već i određuje shemu liječenja koju liječnik odabere. Myeloma može biti samotan, kada se jedan položaj rasta tumora nalazi u kosti i može postojati ekstraternalna proliferacija neoplazije, i više, na kojemu je poraz generaliziran.

Višestruki mijelom je sposoban formirati tumore u raznim kostima i unutarnjim organima, a ovisno o prirodi prevalencije, to je čvor, difuzno i ​​višestruko čvor.

Morfološka i biokemijska svojstva tumorskih stanica određuju preferencijalni stanični pripravak mijeloma - plazmocita, plasmoblasta, malih stanica, polimorfnih stanica. Stupanj zrelosti tumorskih klonova utječe na brzinu rasta neoplazije i agresivnost tijeka bolesti.

Klinički simptomi, osobitosti patologije kostiju i kršenja proteinskog spektra u krvi određuju raspodjela kliničkih stadija mijeloma:

  1. Prva faza mijeloma je relativno povoljna, s njom najdulji životni vijek pacijenata s dobrim odgovorom na liječenje. Za ovu fazu, razina hemoglobina je više od 100 g / l, odsutnost koštanih lezija i kao posljedica normalne koncentracije kalcija u krvi. Masa tumora je niska, a količina otpuštenih paraproteina može biti zanemariva.
  2. Druga faza nema strogo definiranih kriterija i izlaže se kada se bolest ne može pripisati drugoj dvojici.
  3. Treća faza odražava napredovanje tumora i nastavlja s značajnim povećanjem razine kalcija zbog uništenja kostiju, hemoglobin pada na 85 g / l i niži, a rastuća tumorska masa proizvodi značajnu količinu paraproteina tumora.

Razina takvog pokazatelja kao kreatinina, Odražava stupanj metaboličkih poremećaja i disfunkcije bubrega, što utječe na prognozu, međutim, u skladu s koncentracijom u svakom stupnju se dijeli na podstadija i B kada je razina kreatinina manje od 177 mmol / L (A) ili više - IB faza, IIB, IIIB.

Manifestacije mijeloma

Klinički znakovi mijeloma su raznoliki i uklapaju se u različiti sindromi - patologija kosti, imunološki poremećaji, patologija koagulabilnosti krvi, povećana viskoznost krvi i tako dalje.

osnovnih sindroma s višestrukim mijelomom

Razvoj detaljne slike o bolesti uvijek prethodi asimptomatski period koji može potrajati i do 15 godina, dok se pacijenti osjećaju dobro, idu na posao i bave se rutinskim poslovanjem. Na rast tumora može ukazati na visok ESR, neobjašnjivu pojavu proteina u urinu i tzv M-gradijentom elektroforeza proteina seruma, upućuje na prisutnost abnormalnih imunoglobulina.

Kako tumorsko tkivo raste, bolest napreduje i pojavljuju se prvi simptomi neugodnosti: slabost, umor, vrtoglavica, gubitak težine i česte infekcije dišnih puteva, bol u kostima. Ti simptomi postaju teško prilagoditi promjenama vezanim za dob, pa se bolesniku upućuje specijalist koji može napraviti točnu dijagnozu na temelju laboratorijskih testova.

Poraz kostiju

Sindrom sindroma ozljeda mišića zauzima središnje mjesto u klinici mijeloma, budući da u njima počinju rastući neoplazije i dovode do uništenja. Prvo su pogođeni rebra, kralješci, prsni koš, kosti zdjelice. Slične promjene karakteristične su za sve pacijente. Klasična manifestacija mijeloma je prisutnost boli, oteklina i fraktura kostiju.

Bolan sindrom je doživio do 90% pacijenata. Bol kao tumorske izrasline su vrlo intenzivna, mirovanje ne donosi olakšanje, a pacijenti imaju poteškoća u šetnju, pokretima ekstremiteta i okreta. Teška akutna bol može biti znak frakture, za čije je pojavljivanje dovoljno, čak i lagani pokret ili jednostavno pritiskanje. Fokus površina kosti rast tumora razgrađuje i postaje vrlo krhka, kralješci su spljoštene i podložne su frakture kompresije, a pacijent može doživjeti pad kvržica rasta i tumora vidljive na lubanji, rebrima i drugih kostiju.

uništenje kostiju u mijeloma

U pozadini koštanih lezija, mijelom se javlja osteoporoza (rijetkost koštanog tkiva), što također pridonosi patoloških prijeloma.

Poremećaji u hematopoetskom sustavu

Već na početku mijeloma postoje poremećaji hematopoeze povezani s rastom tumora u koštanoj srži. Na početku se klinički znakovi mogu izbrisati, ali s vremenom postaje jasna anemija, čiji simptomi su blijeda koža, slabost, dispneja. Premještanje drugih hematopoetskih klica dovodi do nedostatka trombocita i neutrofila, pa hemoragijski sindrom i zarazne komplikacije nisu neuobičajene u mijeloma. Klasični znak mijeloma je ubrzanje ESR, što je tipično čak i za asimptomatski period bolesti.

Sindrom proteinske patologije

Protein patologija se smatra vrlo važna karakteristika tumora, jer mijelom je sposoban producirati značajnu količinu proteina abnormalnih - paraproteins ili Bence Jones proteina (lakog lanca imunoglobulina). S značajnim povećanjem koncentracije patoloških proteina u krvnom serumu, normalne proteinske frakcije se smanjuju. Klinički znakovi ovog sindroma će biti:

  • Postojan protein u mokraći;
  • Razvoj amiloidoze s taloženjem amiloida (proteina koji se pojavljuje u tijelu samo u patologiji) u unutarnjim organima i kršenje njihove funkcije;
  • Hyperviscous sindrom - povećana viskoznost krvi, zbog povećanja sadržaja bjelančevina od nje, koja se očituje glavobolje, ukočenost u ekstremitetima, smanjena vida, trofičke promjene do gangrene, sklonost krvarenja.

Oštećenje bubrega

Oštećenje bubrega u mijeloma pogađa do 80% bolesnika. Uključivanje tih organa povezano je s njihovom kolonizacijom tumorskih stanica, taloženjem abnormalnih proteina u tubulama i formiranjem kalcikata u uništenju kostiju. Takve promjene dovode do kršenja filtriranja urina, densifikacije organa i razvoja kroničnog zatajenja bubrega (CRF), što često uzrokuje smrt pacijenata (pupak mijeloma). CRF nastavlja sa snažnim intoksikacije, mučnina i povraćanje, odbijanje uzimanja hrane, pogoršanje anemije, a njegov rezultat postaje uremijske koma kad tijelo je otrovana dušične troske.

Osim ovih sindroma, pacijenti doživljavaju teška oštećenja živčanog sustava u mozgu i njegove infiltracije staničnih membrana, a često utječe na periferne živce, onda je slabost, smanjena osjetljivost kože, bol, te kompresije korijena spinalnih živaca može i paraliza.

Uništavanje kostiju i kalcija ispiranje od njih doprinosi ne samo frakture, ali hiperkalcemija kada povećanje kalcija u krvi dovodi do pogoršanja mučnine, izazvati povraćanje, pospanost, promjene u svijesti.

Rast tumora u koštanoj srži je uzrok imunodeficijencije, pa su pacijenti skloni recidivnom bronhitisu, pneumoniji, proneunfritisu i virusnim infekcijama.

Završni stupanj mijeloma javlja se s brzim porastom simptoma intoksikacije, pogoršanja anemičnih, hemoragičnih sindroma i imunodeficijencije. Pacijenti izgube težinu, groznicu, pate od ozbiljnih zaraznih komplikacija. U ovoj fazi je moguća tranzicija mijeloma na akutnu leukemiju.

Dijagnoza mijeloma

Dijagnoza mijeloma uključuje niz laboratorijskih testova koji vam omogućuju uspostavljanje točne dijagnoze u prvim fazama bolesti. Bolesnici su liječeni:

  1. Opći i biokemijski krvni testovi (količina hemoglobina, kreatinina, kalcija, ukupnog proteina i frakcija, itd.);
  2. Određivanje razine proteinske frakcije u krvi;
  3. Ispitivanje urina u kojem se povećava sadržaj proteina može se otkriti laki lanci imunoglobulina (Bence-Jones protein);
  4. Trepanobiopsija koštane srži kako bi se otkrili stanice mijeloma i procijenili prirodu oštećenja klonova hematopoeze;
  5. Radiografija, CT, MRI kostiju.

Da bi se ispravno procijenilo rezultate studija, važno je usporediti ih s kliničkim znakovima bolesti, a provođenje bilo koje analize neće biti dostatno za dijagnosticiranje mijeloma.

histologija koštane srži: normalno (lijevo) i mijelom (desno)

liječenje

Liječenje mijeloma provodi hematolog u bolnici hematološkog profila i uključuje:

  • Citostatska terapija.
  • Radioterapija.
  • Svrha alfa2-interferona.
  • Liječenje i prevencija komplikacija.
  • Presađivanje koštane srži.

Myeloma se klasificira kao neizlječivi tumor hematopoetskog tkiva, ali pravodobna terapija omogućuje kontrolu tumora. Smatra se da je moguće samo oporaviti s uspješnom transplantacijom koštane srži.

Do danas, kemoterapija ostaje glavna metoda liječenja mijeloma, dopuštajući produženje života pacijenata na 3,5-4 godina. Kemoterapije napredak povezane s razvojem skupine alkilacijska kemoterapijskih agensa (Alkeran ciklofosfamid), koje se mogu koristiti u kombinaciji s prednizonom kao sredine prošlog stoljeća. Svrha polikemoterapije je učinkovitija, ali opstanak pacijenata se ne povećava značajno. Razvoj tumora kemijska otpornost na lijekove dolazi do protoka malignih bolesti, i za borbu protiv ovog fenomena, sintetizirani su u osnovi novih lijekova - induciraju apoptozu, inhibitori proteazoma (bortezomib) i imunomodulatori.

Oprezno čekanje dopušteno u bolesnika s pozornice IA i IIA bolesti bez bolova i rizika od prijeloma kostiju, pod uvjetom da kontinuirano praćenje krvi, ali u slučaju progresije tumora simptoma imenuju nužno citostaticima.

Indikacije za kemoterapiju su:

  1. Hypercalcemia (povećana koncentracija kalcija u krvnom serumu);
  2. anemija;
  3. Simptomi oštećenja bubrega;
  4. Uključivanje kostiju;
  5. Razvoj hiperviskoznosti i hemoragijskih sindroma;
  6. amiloidoze;
  7. Zarazne komplikacije.

Glavna shema liječenja mijeloma je kombinacija alkena (melphalan) i prednizolona (M + P), koji inhibiraju umnožavanje tumorskih stanica i smanjuju produkciju paraproteina. U slučaju tumora otpornih na lijekove, kao i maligna početno teškog tijeku bolesti moguće je nadalje kad polikemoterapija imenovani vinkristin, adriablastin, doksorubicin prema uspostavljenim protokola polikemoterapiji. Raspored M + P se daje svaka četiri tjedna, a ako postoje znakovi zatajenja bubrega, alken se zamjenjuje ciklofosfamidom.

Specifičan program citostatskog liječenja odabire liječnik, koji prolazi kroz značajke tijeka bolesti, stanje i dob pacijenta, osjetljivost tumora na te ili druge lijekove.

Učinkovitost liječenja označava:

  • Stabilna ili rastuća razina hemoglobina (ne manja od 90 g / l);
  • Serumski albumin preko 30 g / 1;
  • Normalna razina kalcija u krvi;
  • Odsutnost progresije uništenja kostiju.

Upotreba lijeka kao što je talidomid, pokazuje dobre rezultate s mijelomom, naročito kod otpornih oblika. Talidomid inhibira angiogenezu (razvoj tumorskih žila), povećava imuni odgovor na tumorske stanice, izaziva smrt malignih plazmocita. Talidomid kombinacija sa standardnim citotoksičnih režimima daje dobar učinak, a mogu se u nekim slučajevima bi se izbjeglo dugotrajno primjene kemoterapije pun tromboze na mjestu ugradnje venskog katetera. Uz talidomid, lijek iz hrskavice morskog psa, (neovalast), koji je također propisan za mijelom, može spriječiti angiogenezu u tumoru.

Pacijenti mlađi od 55 do 60 godina smatraju se optimalnom polikemoterapijom s kasnijim presađivanjem vlastitih perifernih matičnih stanica. Ovaj pristup povećava prosječni životni vijek na pet godina, a potpuna remisija je moguća u 20% bolesnika.

Imenovanje alfa-interferona u visokim dozama obavlja se kada pacijent napusti stanje remisije i služi kao komponenta terapije održavanja već nekoliko godina.

Video: predavanje o liječenju multiplih mieloma

Radioterapija nema neovisno značenje u ovoj patologiji, ali se koristi u porazu kostiju s velikim žarištima razaranja koštanog tkiva, jakog sindroma boli, osamljenog mijeloma. Ukupna doza zračenja obično nije veća od 2500-4000 Gy.

Liječenje i prevencija komplikacija uključuju:

  1. Antibiotska terapija lijekovima širokog spektra za komplikacije infektivne prirode;
  2. Ispravljanje funkcije bubrega u slučaju njihove nedostatnosti (dijeta, diuretika, plazmafereza i hemosorpacija, u teškim slučajevima - hemodijaliza na aparatu "umjetni bubreg");
  3. Normalizacija razine kalcija (prisiljavanje diureze s diuretikom, glukokortikoidima, kalcitrinom);
  4. Uporaba eritropoetina, transfuzija krvnih komponenti u teškim anemijama i hemoragijskom sindromu;
  5. Desintoxication terapija s intravenskom primjenom medicinskih otopina i odgovarajuće analgezije;
  6. Kada se koristi calcitrine kostiju patologiju, anabolički steroidi, lijekovi iz skupine bisfosfonata (klodronat, Zometa) koji smanjuju destruktivne procese u kosti i spriječiti njihov lom. S pojavom prijeloma, indicirana je osteosinteza, vuča, eventualno kirurško liječenje, LFK je obavezan, a preventivna mjera može biti lokalno zračenje na predloženo mjesto frakture;
  7. Kada je eksprimiran hyperviscous sindrom i bolesti bubrega uzrokovane cirkulacije većeg broja tumorskih pacijenata paraprotein provodi hemosorbtion i Plazmafereza, protok krvi kako bi se uklonili iz velike proteinske molekule.

Transplantacija koštane srži još nije pronašla masovnu primjenu u mijeloma, jer je rizik od komplikacija još uvijek velik, osobito kod bolesnika starijih od 40-50 godina. Transplantacija matičnih stanica uzeta od pacijenta ili donora je češća. Uvođenje donorskih matičnih stanica može čak dovesti do potpunog izliječenja mijeloma, ali to se rijetko događa zbog visoke toksičnosti kemoterapije dane maksimalnim dozama.

Kirurško liječenje mijeloma rijetko se koristi, uglavnom s lokaliziranim oblicima bolesti, kada tumorska masa stisne vitalne organe, korijene živaca, posude. Moguće kirurško liječenje u slučaju lezije kralježnice, s ciljem uklanjanja kompresije kralježnice pri kompresijskim lomovima kralješaka.

Očekivano trajanje života pri izvođenju kemoterapije kod bolesnika osjetljivih na njega čini do 4 godine, no otporni oblici tumora smanjuju ga na godinu ili manje. Najduži vijek trajanja zapažen je u IA fazi - 61 mjesec, a kod IIIB nije duže od 15 mjeseci. Kod dugotrajne kemoterapije moguća su ne samo komplikacije povezane s toksičnim učincima lijekova, nego i razvoj otpornosti sekundarnog tumora na liječenje i njegovu transformaciju u akutnu leukemiju.

Općenito, prognoza je određen oblik multiplog mijeloma i odgovoru na liječenje, kao i pacijenta dobi i prisutnosti komorbiditeta, ali on je uvijek bio ozbiljan i dalje nezadovoljavajući u većini slučajeva. Lijek je rijetka, ali teška komplikacija kao što su sepsa, krvarenje, zatajenja bubrega, amiloidoza i toksičnog oštećenja unutarnjih organa tijekom liječenja citostaticima u većini slučajeva dovesti do fatalnog ishoda.

Myeloma - što je ovo? Kako liječiti?

Maligna oštećenja plazmatske stanice ili mijeloma su onkološka bolest cirkulacijskog sustava u kojem se ne otkriva tradicionalni tumor, a stanice raka nalaze se u cijeloj strukturi koštane srži. Razvoj ove patologije prati povećana krhkost kostiju. Mnogi bolesnici se žale na česte patološke prijelome.

Što je mijelom?

Ova bolest do danas je neizlječiva lezija stanica imunološkog sustava. Suvremene metode antikancerogene terapije mogu samo produžiti život pacijenta raka. Ova je patologija najosjetljivija starijim osobama i među pacijentima kojima dominiraju muškarci.

razlozi

Etiologija anomalije je nepoznata. Tijekom brojnih znanstvenih istraživanja utvrđeno je da ova onkologija potječe iz jedne stanice koja je transformirana u rak. Kasnije, javlja se aktivna podjela i akumulacija plazmocita s defektivnom DNA. Tako je u koštanoj srži postupno degeneracija normalne strukture i oslobađanje u krvožilni sustav velikog broja specifičnih proteina.

Koja je opasnost?

Glavna opasnost od bolesti je postupna zamjena normalnih stanica cirkulacijskog sustava atipičnim. Također, bolesnici s rakom pate od kršenja bubrega, jetre i slezene. Na terminalnim fazama, više žarišta resorpcije kostiju uništavaju koštanu srž, koja gubi sposobnost sinteze leukocita, eritrocita i limfocita.

Vrste poraza

Myeloma krvi razvrstava se u sljedeće varijante:

  1. Solitarna patologija - u ovom slučaju, fokus mutacije nalazi se unutar jedne cjevaste kosti.
  2. Višestruki mijelom kostiju - onkološka transformacija koštane srži pojavljuje se istovremeno u nekoliko dijelova tijela. Može biti kralježnica, škapula, zdjelica i cjevasti kosti. Također u takvim pacijentima zapažene su maligne lezije regionalnih limfnih čvorova i slezene.

Simptomi i znakovi

Myeloma se očituje u dvije glavne skupine simptoma:

  1. Manifestacije rasta tumora u koštanoj srži:
  • intenzivni napadi boli u području anomalije kostiju;
  • osteoporoze i, prema tome, povećanu krhkost kostiju;
  • česte patološke frakture kostiju;
  • deformacija kralježnice i kao rezultat prijenosa unutarnjih organa;
  • povećana koncentracija kalcijevih iona u uzorcima krvi, što ukazuje na aktivni proces resorpcije koštanih struktura;
  • anemija - smanjenje broja svih staničnih oblika krvi;
  • razvoj stanja imunodeficijencije.
  1. Znakovi formiranja paraproteina i njegovog utjecaja na unutarnje organe:
  • povećanje viskoznosti krvi;
  • kronično otkazivanje bubrega;
  • poremećaja srčanog i živčanog sustava;
  • hipertrofije jetre i slezene.

Kako se dijagnoza provodi?

Konačna dijagnoza se vrši na temelju sljedećih dijagnostičkih mjera:

  1. Vanjski pregled onkološkog i palpacije pogođenog područja tijela.
  2. Radiografija, koja vam omogućuje proučavanje morfološke strukture koštanog tkiva.
  3. Biokemijska i napredna krvna ispitivanja.
  4. Laboratorijsko ispitivanje uzoraka urina, što je neophodno za određivanje učinkovitosti bubrega.
  5. Biopsija koštane srži pomoću metode probijanja.

Suvremeno liječenje mijeloma

S ciljem prijenosa patologije u neaktivnu fazu, stručnjaci preporučuju uzimanje kruga kemoterapije. Pacijent može proći kroz uvođenje jedne vrste citostatičkog lijeka (monokemoterapija) ili nekoliko citostatika (polikemoterapija).

Nedjelotvornost takvog liječenja, u pravilu, je razlog za radioterapiju, koja u nekim slučajevima također može prevesti patologiju u fazu remisije.

Liječenje bolesnika s palijativnom skrbi

Metode za simptomatsko liječenje teško bolesnih pacijenata uključuju:

  1. Kirurška intervencija u slučaju teške oštećenja unutarnjeg organa od deformirane kosti.
  2. Ispravljanje razine kalcijevih iona u krvi koja cirkulira.
  3. Sustavno davanje analgetika u onkologiji. U terminalnim fazama, takvi pacijenti zahtijevaju upotrebu opojnih droga za ublažavanje boli.
  4. Održavanje funkcije bubrega, koje postupno gube sposobnost filtriranja krvi.
  5. Prijam lijekova za obnovu zgrušavanja trombocita.

pogled

Prognoza mieloma je negativna, nema potpunog oporavka bolesnika s rakom kod ove patologije. Vrlo rijetko postoje slučajevi kada pacijenti žive 10 godina nakon utvrđivanja konačne dijagnoze. Taj se trend promatra, isključivo, u osamljenom obliku. Pozitivan rezultat terapije protiv raka u ovoj bolesti je prijelaz patologije na remisiju. Jedini način da produžimo životni vijek ozbiljno bolesnog pacijenta je polikemoterapija i terapija zračenjem.

Dijagnoza bolesti u završnoj fazi uzrokuje kobni ishod 3-9 mjeseci.

srednji ljudski vijek

Prema statistikama, osobe s mijelom bez prikladnog tretmana žive u prosjeku za 1-2 godine. Kompleksna terapija, koja uključuje uporabu citotoksičnih lijekova, hormonskih lijekova i antibiotika, može produžiti život pacijenta raka 2-4 godine.

Medicinska statistika navodi prosječnu stopu preživljavanja pacijenata u roku od 4-5 godina. Na kraju, mijeloma - ovo je ozbiljna onkološka lezija cirkulacijskog sustava, koji, nažalost, u 99% završava smrtonosnim ishodom. Sve medicinske mjere mogu samo produžiti život osobe.

Višestruki mijelom. Prehrana i životni vijek

Što je to: mijelom (iz „mielos” grčkim - koštana srž, „oma” - zajednički naziv za bilo tumora.) - bolesti raka krvi, maligni tumor koji raste u koštanoj srži. Ponekad se ta bolest pogrešno naziva "rak". Tumor se uglavnom sastoji od plazma stanica - stanica odgovorne za imunost, zarazne bolesti, proizvodnje imunoglobulina. Te stanice rastu u B-limfocitima, no u različitim poremećajima sazrijevanja tumora pojavljuju klonovi koji potječu i mijeloma. Maligne mijelomske formacije infiltriraju koštanu srž tubularnih kostiju, koje utječu na njih.

Reprodukcija plazmoblastov i plazma stanica u koštanoj srži, potiče sintezu paraproteins - abnormalne proteina imunoglobulina, koji je u ovom slučaju ne ispunjava svoju funkciju, ali je povećana količina krvi koagulira, različite unutarnje organe štete.

Bolest se diferencira prema imunokemijskim svojstvima proteina (imunoglobulina) koji pripadaju jednoj od klasa. Na primjer, pojava IgE proteina određuje prisutnost E-mieloma.

Vrste mielomy

Postoji nekoliko varijanti mijeloma.

Osamljeni oblik Jedan je fokus infiltracije, najčešće koncentriran u ravnim kostima.

Općeniti obrazac podijeljen je na:

  • Difuzni mijelom (ozljeda koštane srži);
  • Difuzno žarišni mijelom (lezija drugih organa, na primjer, bubrega);
  • Višestruki mijelom (stvaranje infiltracija tumora kroz tijelo).

Mijelom se također razlikuju u sastavu tumorskih stanica:

  • Plazmotsitarnaya;
  • Plazmoblastnaya;
  • Polimorfonuklearnih stanica;
  • Mala stanica.

Postoje razni imunokemijski znakovi izlučenih paraproteina:

  • Bence-Jonesov mijelom (takozvana bolest lakog lanca);
  • Myeloma A, G i M;
  • Ne-konačni mijelom;
  • Diklonski mijelom;
  • Myeloma M.

U 70% slučajeva, myeloma G javlja se u 20% slučajeva - mijeloma A, nešto rijetko (15%) mijeloma Bens-Jones.

Faze bolesti

Tijek bolesti može se podijeliti u tri faze:

  • I. stupanj početnih manifestacija;
  • II - stupanj proširene kliničke slike;
  • III - terminalni stupanj;

Korak I - asimptomatski period tijekom kojeg nema kliničkih znakova i promjena u stanju bolesnika.

Zbirka samostana Oca Georgea. Sastav koji uključuje 16 biljaka je učinkovit alat za liječenje i prevenciju različitih bolesti. Pomaže jačanju i vraćanju imuniteta, uklanjanju toksina i mnogih drugih korisnih svojstava

Faza II - u kojoj su svi klinički simptomi karakteristični za mijelom najjasnije izraženi.

Stadij III - terminal. Mijelom se širi na različite unutarnje organe.

Postoje substage A i B karakterizirane prisutnošću ili nedostatkom bubrežne insuficijencije kod pacijenta.

Manifestacije i simptomi

Često se mijelom razvija bez privlačenja pažnje, što manifestira bol u kostima. Razvoj bolesti širi se i na unutarnjoj strani ravne kosti (lopatica, prsne kosti, kralježaka, lubanje) ili epitize dugih kostiju. Često su slučajevi otkrivanja mijelosarkoma - zloćudnih elemenata, uglavnom se sastoje od stanica bijelih krvnih štapića. Kasnije kostima pojavljuju zaobljena obrazovanje u obliku mekih tvari, - to je tipično za difuzni nodularnog mijeloma (mieloblastoma), uništenog koštanog tkiva.

Postoje slučajevi kada je bolest neprimjetna do određenog razdoblja i iznenada dolazi do spontane frakture - posljedica osteodukcije.

Objavi povrede probavnog trakta, zamućen vid, nestabilna temperatura tijela, slabost, anemija, privatni zarazne bolesti od obične gripe u leukoplakija vulve ili grlića maternice. Kao rezultat poraza unutarnjih organa, postoje neugodni osjećaji i bolovi, lupanje srca, osjećaj težine u hipohondriju. To se događa da čvorovi mijeloma istiskuju mozak, postoje glavobolje. Pored toga, moguće su patološke promjene kralježnica, koje dovode do mielodikuloheksamije, poremećene strujanja krvi u kralježničnu moždinu.

Uzroci bolesti. Čimbenici rizika

Uzroci razvoja mijeloma nisu poznati. Moguće je izdvojiti samo opće čimbenike koji doprinose manifestaciji onkoloških bolesti općenito. Vrlo često, myeloma se nalazi kod starijih osoba (preko 65 godina), osoba izloženih nekoj vrsti ionizirajućeg zračenja, s dugim kontaktom s naftnim derivatima, azbestom i drugim toksičnim tvarima. Neke uloge u pojavi mijeloma imaju rasa, virusne infekcije, stres i genetska predispozicija.

Prema statističkim podacima, među mračnom populacijom, mijelom se javlja gotovo dvostruko češće nego kod bijelih nacija, ali razlog ove distribucije do sada nije bio otkrio.

Glavnu ulogu u proučavanju uzroka mijeloma odvija se genetskim istraživanjem, koji ima sposobnost otkrivanja gena koji mogu uzrokovati tumore njihovim mutacijama.

dijagnostika

Za dijagnozu mijeloma koriste se laboratorijski postupci istraživanja. Najviše karakteristični promjene mogu otkriti na temelju ukupne krvi i urina, plaćati pozornost na sljedeće parametre: visok višak kalcija u urinu ili serumu, zajedno s visokom razinom proteina u mokraći i malog broja eritrocita, trombocita i hemoglobina, povećana na 80 mm / h. i veći ESR. Visoki sadržaj ukupnog proteina u krvi na pozadini niske razine albumina.

Točnija dijagnoza je definicija monoklonskih paraproteina, proučavanje urina na Bens-Jonesovom proteinu. Pozitivna analiza daje prisutnost lakih lanaca paraproteina koji prolaze kroz tubuli bubrega. Osim toga, provode se brojne druge studije: radiografija, koštana tomografija, trepanobiopsija koštane srži, citogenetičke studije, kvantitativni indeksi imunoglobulina u krvi.

Provođenje jedne analize nije dovoljno za pravilnu dijagnozu pa je za konačni rezultat istraživanja potrebno usporediti sve podatke s kliničkim manifestacijama znakova bolesti.

liječenje

Myeloma liječi hematolog u bolnici. Myeloma se odnosi na neizlječive lezije hematopoetskog tkiva, čije potpuno iscjeljenje može biti samo uz transplantaciju koštane srži, ali pravilno i pravodobno propisano liječenje omogućuje da se tumor pod kontrolom.

Faze liječenja mijeloma:

  • Citostatska terapija;
  • Radioterapija;
  • Dodjela alfa-2-interferona;
  • Profilaksa i liječenje komplikacija;
  • Presađivanje koštane srži.

Kemoterapija je glavni dio kompleksa za liječenje mijeloma. Osim toga, koriste se i drugi novi tretmani, zasnovani na točnoj prognozi bolesti. U asimptomatskom tijeku bolesti, faze IA ili IIA, liječenje je odgođeno, ali pacijent se neprestano promatra i nadzire se sastav krvi. Ako je stupanj bolesti pretvoren u detaljan, propisane su citostatike i kemoterapija.

Indikacije za kemoterapiju:

  • anemija;
  • Hypercalcemia (povećana razina kalcija u serumu);
  • amiloidoze;
  • Hipervisni i hemoragijski sindrom;
  • Poraz kostiju;
  • Poraz bubrega.

Postoje dvije vrste kemoterapije: standardne i visoke doze. Koristi se kao dugo poznato droge „Melferan”, „Sarkolizin”, „ciklofosfamid”, kao i novi, moderniji „Karfilzomib”, „Lenalidomid”, „bortezomib”.

Za liječenje bolesnika starijih od 65 godina, primjenjujte Prednizolon, Vinkristin, Alkeran, Ciklofosfan. Također se koriste u najagresivnijem obliku bolesti. Kada se koriste kao kosti mijeloma bisfosfonati ( „Bonefos”, „Areda”, „Bondronat”) inhibicija rasta mijelom sam inhibiraju aktivnost osteoklasta i sposobni zaustaviti razaranje kosti. Pacijenti mlađi od 65 godina nakon standardne kemoterapije mogu dobiti kemoterapiju visoke doze do transplantacije matičnih stanica (vlastiti ili donatori).

Radioterapija koristi se uglavnom u porazu kostiju s jakim sindromom boli i velikim žarištima uništenja tkiva, sa samostalnim mijelomom, kao i kod slabih pacijenata kao palijativne metode liječenja. Kao dodatak liječenju, propisan je "deksametazon".

Kao terapija održavanja, bolesnici u stanju remisije propisani su visokim dozama alfa2-interferona već nekoliko godina.

Profilaksa i liječenje komplikacija korekcija na osnovi bubrežne funkcije kod otkazivanja bubrega, korištenje diuretika, prehrane, prazmafereza (pročišćavanja krvi od paraproteins) hemodijalize, ili u težim slučajevima, Transfuzija krvnih s anemijom. Osim toga, suzbijanje zaraznih bolesti pomoću antibiotika (obično široki spektar djelovanja), detoksikacijska terapija.

Puno se pozornosti posvećuje normalizaciji sadržaja kalcija upotrebom diuretika, kalcitrina. Različiti stupnjevi hiperkalcemije tretiraju se hidratacijom, mineralnom vodom, infuzijama. Kada prijelomi primjenjuju osteosintezu, vuču, kirurško liječenje.

Presađivanje koštane srži

Presađivanje koštane srži zbog visokog rizika od komplikacija (osobito kod starijih pacijenata) trenutno se ne koristi u liječenju mijeloma. Najviše prihvatljiva opcija je transplantacija matičnih stanica od donora ili pacijenta, što može dovesti do liječenja u oko 20% pacijenata.

Operativno kirurško liječenje Myeloma se koristi za ozljede kralježnice, kompresiju korijena živaca, krvnih žila, drugih vitalnih organa ili ojačava i učvršćuje kosti u prijelome.

Dijeta i prehrana

Prehrana s myelom isključuje kolače, slatkiše, borsch i druge masne, oštre, slane i pušene hrane. Također su nepoželjni proizvodi od brašna, proso, bisernog ječma, raženog kruha, mahunarki, cjelovitog mlijeka i kiselih mliječnih proizvoda, sokova, gaziranih pića i kvasa.

Trebate jesti male obroke. Na normalnoj razini leukocita, dijeta može uvesti jaja, ribu, mršavo govedo, meso kunića, piletinu, jetru. Zobena žitarica, suhi kruh. Voće i povrće su dopušteni u svježem ili kuhanom obliku.

Smanjenim brojem segmentiranih leukocita u krvi (neutrofili) i dispeptičnim manifestacijama u prehrani, možete uključiti kašu od riže na vodu ili juhu od riže.

Preporučljivo je jesti hranu koja sadrži kalcij, vitamini B i C, s količinom proteina do dva grama po kilogramu težine po danu. Kemoterapijom i normalnim radom bubrega količina unosa tekućine iznosi do tri litre. Možete popiti kompoti, žele, čaj, bujon divlje ruže.

Na primjer, s kemoterapijom za doručak, možete jesti kruh s maslacem, krekiranim hranom ili tavičnom tavi, zelenim čajem, kavom. U poslijepodnevnim satima - junetine, kuhane u dvostrukom kotlu, juhu od niske masnoće s mesnim mljevenjem, sušenim kruhom, kompotom. U intervalima između ručka i večere možete popiti bobica, jesti kolače (suhe). Za večeru, kuhano mršavo meso, riža ukrašena, bujon divlje ruže.

Životni vijek na mielome

Ovisno o obliku bolesti i njenom tijeku, s pozornice na kojoj je liječenje počelo, prognoze o očekivanjima životnog vijeka pacijenta razlikuju se od nekoliko mjeseci do desetak godina. Također je posljedica reakcije bolesti na liječenje, prisustva drugih patologija, dobi pacijenata. Pored toga, s razvojem mijeloma, što dovodi do smrti, teške komplikacije: zatajenje bubrega, sepsa, krvarenje, unutarnje oštećenje pomoću citostatika.

Očekivano trajanje života u prosjeku, pod uvjetom standardne kemoterapije, iznosi 3 godine. Pri visokim dozama kemijskih pripravaka - 5 godina. U osoba preosjetljivosti na kemoterapiju očekivano trajanje života ne prelazi četiri godine. S produljenim tretmanom kemijskim pripravcima, ne isključuje se razvoj otpornosti na sekundarnu mijelom, koji se pretvara u akutnu leukemiju. Mijelom ima visoku razinu zloćudne bolesti, potpuni je lijek vrlo rijedak.

U fazi IA očekivano trajanje života u prosjeku čini oko pet godina, u fazi III - manje od 15 mjeseci.

mijeloma

mijeloma Je li onkološka krvna bolest koju karakterizira poraz B-limfocita i razvoj onkološki modificiranih plazma stanica od njih, koji sintetiziraju protutijela. Myeloma je također karakteriziran različitim manifestacijama u ljudskom tijelu. Postoje multipli mijelom ili difuzni mijelom, koji je karakteriziran razvojem višestrukih lezija u tijelu. Tu je i mijelom krvi, kojeg karakterizira smanjenje viskoznosti krvi i kršenje formiranja krvnih stanica. I postoji, na primjer, koštani mielom, koji je karakteriziran iznimnom lezijom koštanih struktura.

Zapravo, bolest je dobila ime jer se maligne stanice mijeloma infiltriraju u koštanu srž u raznim cjevastim kostima i uzrokuju višestruke lezije (difuzni mijelom ili mijelom koštane srži). Usput, sam naziv bolesti "mijelom" dolazi od grčkog, gdje "mijelos" znači "koštana srž", a kraj "om" - zajednički je imenima svih tumora. Myeloma se prevodi doslovno, kao "tumor koštane srži".

Mijelom uzroka

Specifični uzroci koji bi doveli do razvoja bolesti tamo.

Vjeruje se da etiološki čimbenici pojave mijeloma mogu biti učinci ionizirajućeg (zračenja) zračenja, naftnih produkata, azbesta, benzena. Opasan preduvjet za pojavu mijeloma u ljudskom tijelu je dob - prosječna kategorija dobi za ovu bolest je 65 godina. Utvrđeno je da najčešće mijelom utječe na muškarce.

I zbog onoga što ima malignih prototipova mijeloma? Prvo, moramo razumjeti mehanizam stvaranja B-limfocita, progenitor plazmatskih stanica.

Prije transformacije u plazmatsku stanicu, B-limfocit prolazi kroz sljedeće faze.

U pluripotentne koštane srži (izvor svim slijedećim vrstama stanica) u matičnih stanica transformirana B-limfocit prekursora (pre B-limfocitima). Zatim, pre-B limfocita proteina iz različitih stimulatora transformirana sekvencijalno, prvi u B-limfoblastna (nezreli B-limfocita), a zatim pretvara u samu limfoblastnog B-limfocit.

Nadalje, formiranje plazma stanica: B limfocitima dosegne limfnog čvora i taloži u tkivu njegove folikula, tvoreći „germinalna središta” - sekundarni uzgajanje folikula, čime se formiraju-plazmoblasty stanica koje migriraju u srži iz limfnog čvora, put konačno prolazi proliferaciju i sazrijevanje u plazma stanice. Sinteza plazma stanica aktivira se kada strano tijelo ulazi u tijelo, naime strane antigene. Zatim makrofaga „je” informacije u stanicama i aktivira ga na sintezu plazma stanica. Također je potrebno imati na umu da su sve stanice kćeri će se sjetiti sve informacije koje je u njihovoj roditelja B-limfocita.

Potpuno oblikovane i zdrave plazma stanice imaju jednu osobinu koju druge stanice nemaju: oni mogu proizvesti antitijela na razne opasne supstance za tijelo (neku vrstu "vanzemaljaca" ili antigena). Ta antitijela nazivaju se imunoglobulini, a ima 5 vrsta.

Dakle, B-limfociti makrofagi, skladištenja stranog agenta napao tijelo. Nadalje, on dovodi do njegove podružnice plazma stanica i daje svoju „memoriju od stranca” za njih i određuje koji od tipova imunoglobulina 5 se sintetizirati plazma stanica, poraziti i uklonite strani antigen iz tijela.

Kod mijeloma, B-limfociti mogu i dalje proizvoditi nove stanice plazme koje mogu sintetizirati imunoglobuline. Ali postoji problem: imunoglobulini u takvim stanicama su monotoni u strukturi. To se objašnjava načelom tumorskih stanica mijeloma: sve stanice tumora rađaju jedna stanica progenitor i nose iste informacije. Može se reći da je mjesto normalnih B limfocita zauzeto abnormalnim stanicama, koje počinju sintetizirati identične plazma stanice s istim tipom informacija. Ova vrsta „Klonovi napadaju”: plazma stanice ne mogu napasti zaraznih i strani agenti, jer oni ne dobivaju od svojih nezrelih stanica nema podataka o strancima, koji je, grubo rečeno, stanice dobivaju se „glupo”. Oni se skupljaju u crvenoj koštanoj srži i tvore vrlo supstrat mijeloma. I takvi mišići mogu se pojaviti u mnogim kostima, gdje je prisutna ova vrsta koštane srži. Obično, mijelom voli udariti cjevaste kosti.

I, kao rezultat, tijelo se pojavi:

1. Klonovi plazmanskih stanica koje oslobađaju isti tip imunoglobulina. Nazvane su monoklonalnim (riječima: "iz jednog klona") paraproteina. Razvija se ranjivost organizma na infekcije.

2. Postoji nakupljanje istih imunoglobulina u krvotoku, urinu i njihov negativan utjecaj na pojedine organe. Bubrezi su najčešće pogođeni, povećava se viskoznost krvi.

3. Patološke stanice mijeloma stvaraju osteoklastični čimbenik koji uzrokuje uništavanje struktura kostiju u tijelu i posljedice visokih razina krvi zbog uništavanja kostiju i kalcija.

4. Klon stanice se skupljaju u koštanoj srži i pojavljuje se supstrat mijeloma. Pojava mijeloma u raznim cjevastim kostima tijela.

U patogenezi, koji karakterizira mijelom, razlikuju se dvije faze protoka.

Prvi je kroničan. U svojim stanicama mijeloma imaju slabu sposobnost razvijanja. Nema depresije formiranja drugih stanica koštane srži (depresija mijeloma).

Druga faza je akutna ili terminalna. Stanice tumora mijeloma mutiraju, proizvodeći svoje klonove s povećanom reprodukcijom. Kao posljedica toga, sve klice formiranja elementarnih elemenata mogu biti suzbijene, a myeloma metastazira kroz cijelo tijelo. Pored toga, mijelom se može degenerirati u druge onkološke vrste (npr. Lymphosarcoma).

Stadij mijeloma

Tijek mijeloma podijeljen je u sljedeće faze (oni su slični onima u stadijima patogeneze):

1. Asimptomatsko razdoblje: Nema promjena u statusu bolesnika, još nema kliničkih znakova bolesti, ali protein (proteinurija) se može odrediti u urinarnoj analizi (obično slučajnim, na primjer, preventivnim pregledom).

2. Mraz Božić: Ovdje će biti izraženi svi karakteristični klinički simptomi koji aktiviraju mijelom.

3. Terminalna faza: promatrana je metastaza mijeloma na druge organe. Prisiljavanje drugih struktura koštane srži, vezanje sekundarnih infekcija, kaheksija tijela.

Također mijelom podijeljen težinom korak procesa i kliničkih manifestacija: razine kalcija u krvi (koncentracije hemoglobina kao što je provjereno pomoću aktivnosti koštane srži depresije mijeloma), radioloških znakova razaranja kosti.

Razina hemoglobina prelazi 100.

Vrijednosti kalcija su normalne.

X-zrake: nema uništenja kostiju ili postoji samo jedan fokus.

Niska razina paraproteina.

Razina hemoglobina je od 85 do 100. Vrijednosti kalcija rastu.

X-zraka: raspada i uništavanje kosti (osteoliza i osteodestruktura).

Razina hemoglobina je niska - manje od 85 grama u litri.

Izuzetno visoke razine kalcija.

X-zraka je otkrila više procesa osteodestruktivnosti.

Također, za svaki stupanj stvaraju se dvije podskupine: A i B. Podijeljene su prema prisutnosti ili odsutnosti bubrežne disfunkcije, naime: razinu serumskog kreatinina. Dakle, stadiju A karakterizira normalna razina seruma u krvi, a stupanj B - njegova povišena razina.

Simptomi mijeloma

Kliničke manifestacije mijelom uzrokovana sljedećim čimbenicima: infiltracija koštane srži i tumor plazma stanicama koštane (mijelom kosti), izlučivanja monoklonskog paraprotein i širenja tumora izvan koštane srži.

U kliničkom tijeku koji prati mijelom, uobičajeno je razlikovati sljedeće sindrome (kompleksi simptoma):

1. sindrom oštećenja kostiju;

2. poraz hematopoetskog sustava (krvni mijelom);

3. oštećenje bubrega;

4. sindrom visceralne patologije;

5. Sindrom sekundarne imunodeficijencije (sekundarna infekcija);

6. sindrom hiperviskoznosti;

7. neurološki sindrom;

8. hiperkalcemični sindrom (posljedice masovnog uništenja kostiju).

Sindrom patologija kostiju

Jedna od najvažnijih manifestacija mijeloma je sindrom oštećenja kostiju (mijelom kostiju). Njegove manifestacije objašnjavaju porazom kostiju tumorskih klonova, povećanom aktivnošću osteoklasta i proizvodnjom stanica klona čimbenika koji stimuliraju osteoklast.

Postoje bolovi, najčešće plazmociti pate od kostiju prsa. Isprva bolovi nisu stalni, brzo blijede. Ali s povećanjem aktivnosti bolesti, bol postaje nepodnošljiva, potaknuta je fizičkom aktivnošću ili torzijom tijela. Usput, dodirom vrha kažiprsta na kostima lako je utvrditi njihovu bol. Pored prsnog koša, zahvaćeni su kralješci i cjevasti kosti (kosti udova). Stoga su moguće i pritužbe na lokalizaciju boli u tim područjima.

Oštećenja kostiju najčešće utječu ravne i kratke kosti kostura (lubanja, zdjelice, prsni koš, kralješci). Zato će mijelom u kostima biti očitovan sljedećom radiološkom slikom: "kostur ribe" ili kralježnice kao "bambusni štapić" - ravnina tijela kralješaka. To će dovesti do smanjenja u „rješavanju” pacijenta rast i kosti na x-ray će biti neka vrsta „umoljčan”, „nokautirao udarca.” To su znakovi masivne osteoporoze i osteodestrukture. Usput, s difuznim oblicima bolesti (difuzni mijelom), promatra se samo osteoporoza.

Budući da je normalna struktura kostiju poremećena, vrlo često pacijenti dobivaju različite prijelome: nema potrebe za značajnim naporima da to učinite, dovoljno je dobiti samo malu modricu.

Oštećenje sustava hematopoeze

Mijelom krvi razvija se više u terminalnim fazama, kada tumorske plazme stanice sa svojim rastom inhibiraju druge klica hematopoeze.

Ovaj sindrom karakterizira pojava anemije: možete vidjeti obilježje "anemičnog" bljedila kože. Ako proces napreduje tijekom vremenskog razdoblja, neutropenija i trombocitopenija će se razviti u krvi. Postojat će sindrom "pancitopenije", u kojem će tumor izmijeniti svu hematopoetsku klicu iz koštane srži.

Bubrezi su pod utjecajem taloženja paraprotoina u bubrezima. Bens-Jones proteinurija se pojavljuje (detekcija mijeloma Bence-Jones proteina u mokraći). To sve dovodi do razvoja bubrega i amiloidoze mijeloma. Osim toga, neke vrste parapelama mijeloma su otrovne i pohranjene u bubrege mogu lako uzrokovati zatajenje bubrega.

Sindrom venskih patologija

Ovaj se sindrom javlja kada je prodor mijeloma u tijelu. One lako oštećuju različite unutarnje orgulje. Najviše "ukusan" organ za mijelom je jetra, a iza nje je slezena. Lako je provjeriti uz pomoć palpacije: i jetra i slezena će se razlikovati u većim veličinama od njihove normalne veličine.

U rijetkim slučajevima, mijelom može ući u pluća. Zatim će mijelom biti rezultat razvoja hemoragičnog izljeva u plućima. Također je moguće sekundarno oštećenje mijeloma kože, kao posljedica širenja onkocela nad tijelom.

Sindrom sekundarne imunodeficijencije

Budući da odsutni normalni imunoglobulini, koji štite tijelo od stranih antigena zbog učinaka mijeloma, tijelo postaje ranjivo na različite infekcije. Često, oni su uzrok smrti kod bolesnika s mijelomom: tijelo jednostavno nema ništa za zaštitu od infekcija. Zbog patoloških učinaka mijeloma pojavljuju se bakterijske komplikacije. Cistitis i pielonefritis su teži. Također, sindrom pancitopenije može napredovati. Smanjuje se funkcioniranje neutrofila, što znači da je njihova funkcija zaštite tijela od infekcija također povrijeđena.

Sindrom visokog viskoziteta krvi

U srcu povećanja viskoznosti krvi je visoka koncentracija proteina mijeloma u krvotoku. Kao rezultat toga, njezina mikrocirkulacija je uznemirena, a krv teže doseže ili uopće ne dopire do pojedinih dijelova tijela. To objašnjava sljedeće simptome: osjećaj "puzanja puzanja" u tijelu, različita oštećenja vida, vrtoglavica. Ovi simptomi mogu dovesti do razvoja akrogengrama.

Osim toga, parapelati mijeloma "obuhvaćaju" trombocite i sprečavaju ih da obavljaju funkciju agregacije. Kao posljedica, postoji sindrom povećanog krvarenja: koža se javlja krvarenjem, može krvariti sluznicu ili početi krvarenje nosa.

Sindrom neuroloških poremećaja

S obzirom da plazma stanice mogu napasti i dura mater, kršiti integritet kosti lubanje, koji utječu kralješci stisnuti korijen, to će biti nazočni takve stvari: tamo parestezija, „guska bumps” na tijelu, ukočenost, može poremetiti funkciju rukama ili nogama, vi svibanj biti slabost u mišićima, može smanjiti osjetljivost na bol.

Sindrom hypercalcemia

Budući da se tijelo opaža veliko uništavanje mijeloma koštanog tkiva, dolazi do oslobađanja kalcija iz tkiva i nakupljanja u krvi. Prekomjerni višak normalnih razina kalcija dovodi do pojave povraćanja, mučnine. Također, svijest može biti poremećena i mamurluk se može pojaviti. Kristali kalcija se talože u intersticiju bubrega i uzrokuju nefrokalcinozu i zatajenje bubrega.

Dijagnostički kriteriji mijeloma

Glavni su ovdje dva kriterija: prisutnost više od 10 posto plazmocita u buci koštane srži, njegova infiltracija u plazmi i detekcija monoklonskih imunoglobulina tijekom elektroforeze. Dijagnoza mijeloma može se ustanoviti jedino ako se kombiniraju dva od ovih kriterija.

Liječenje mijeloma

Bez sumnje, glavno mjesto u liječenju manifestacija koje mijelom ima na tijelu daje kemoterapiju, s hematolozima su razvili 2 sheme za liječenje mijeloma:

1. Shema MR. Koristi kombinaciju sljedećih lijekova: Melphalan / Alkeran + Prednizolon. Melfalalan i prednizolon se uzimaju od 1 do 4 dana kemoterapije, a dozu prednizolona od 5. dana terapije se smanjuje i poništava 9. dan. Zatim prekidajte do 6 tjedana i krug se ponovi. Ova shema je "zlatni standard" liječenja mijeloma.

2. Shema M2. Koristi Vinkristin + Ciklofosfan + Alkeran + Prednizolon. Ova shema je pogodna za liječenje bolesnika starijih od 65 godina, ili za liječenje agresivnih oblika mijeloma.

Također, trenutno, bisfosfonati daju dobre rezultate u liječenju mijeloma. Posebno dobro, ti lijekovi liječe oštećenja koja su na mijelom u kostima tijela. Lijekovi mogu suzbiti aktivnost osteoklasta, zaustaviti uništavanje kosti i smanjiti širenje samog mijeloma. Predstavnici ove serije lijekova su Bonefos, Bondronate, Aredia.

Liječenje istodobnih manifestacija mijeloma

Više se pažnja posvećuje korekciji fizioloških procesa u tijelu koji su podvrgnuti kao posljedica izloženosti izravnog mijeloma (npr lezija kosti) ili posredno (hiperkalijemija sindrom koji se javlja kao posljedica izlaganja mijeloma koštane strukture).

Liječenje hiperkalcemije mijeloma

Hiperkalcemija se tretira prema stupnju težine. U lakom stupnju je bolje tretirati primjenu hidratacije organizma: do 3 l mineralne vode dnevno. Pri visokim stupnjevima kalcija propisani su intravenozni infuzije i kombiniraju se s intravenoznom primjenom furosemida. Ovaj postupak treba provesti praćenjem razine kalija.

Liječenje neuroloških poremećaja uzrokovanih mijelom

Ako je mijelom dovela do kompresije leđne moždine, tada se koristi radioterapija. Za ovaj dodatak propisana je upotreba deksametazona. Također je moguće liječiti kompresiju leđne moždine davanjem intenzivnih doza kemoterapije. Operativna intervencija praktički se ne koristi.

Liječenje oštećenog mijeloma funkcije bubrega

Važna točka imenovanja terapije u mijeloma je ispravak stanja u zatajenju bubrega i njezine prevencije. Oni se bave korekcijom hiperkalcemije kod pacijenta, od prvog slijeda kemoterapije propisano je davanje allopurinola. Obavite pravodobno liječenje bilo koje infekcije mokraćom i ne koristite one tvari koje karakterizira povećana nefrotoksičnost. Najmanji znakovi poremećaja bubrega propisuju preliminarnu hidrataciju.

Ispravljanje sindroma hiperviskoznosti

Za liječenje sindroma s povećanom viskoznošću krvi koristi se plazmafereza. U mijeloma pacijenata koji koriste poseban uređaj kroz koji se odvodi krv, plazma se uklanja, koji sadrži veliki broj monoklonalnih paraprotein, mijelom sintetiziran i zamijenjeni donatora. Kontraindikacija je prisutnost pacijenta paraproteinemic komi: država u kojoj je postotak krvi mijelom paraprotein je tako visok da kad plazmaferreze izazvati poremećaje u tijelu koji nisu kompatibilni sa životom.

Anemični sindrom utječe na većinu bolesnika s mijelomom. To je zbog činjenice da mijelom postupno raste u koštanoj srži i može "pritisnuti (ugnjetavati) žarišta formiranja formiranih elemenata krvi.

Ako se kemoterapija izvodi pravilno i na vrijeme, onda taj sindrom, u pravilu, nestaje. No, važno je znati da je napredak će doći tek nakon nekoliko kemoterapijom (za to vrijeme mijeloma gube sposobnost da inhibiraju koštanu srž), a onda kad poboljšana funkcija bubrega (što se objašnjava činjenicom da mijeloma bubrega ispunjen paraproteins mijeloma ne može lučiti potrebne za stvaranje eritropoetin eritrocita).

Stoga, u slučaju teških stupnjeva anemije i mijeloma, preporučuje se transfuzijska masa mase donora eritrocita. Osim toga, važno je održavati razinu hemoglobina iznad 10 grama po litri, a bolje i iznad 70 grama.

Dobar učinak u liječenju aneemije mijeloma postiže se imenovanjem eritropoetina 3 puta dnevno. Ali to zahtijeva nisku razinu eritropoetina u samom tijelu i odgovarajuću naknadu gubitaka željeza, koje će se intenzivno trošiti umjetnom stimulacijom eritropoeze. Ova uporaba eritropoetina može pomoći u izbjegavanju komplikacija transfuzija krvi i eritrocitne mase.

Ako pacijent ima veliki inhibicije granulocitne i limfoidnih zametnih stanica sličan neuspjeh zametnih trombocita (mijelom pancitopenija sindrom), u liječenju mijeloma ne preporučuje smanjiti dozu kemoterapije. Dobar učinak će morati provoditi mijelomom kemoterapije u tih bolesnika liječenje potaknuti stvaranje stanica potlačenih i dodatak krvlju zamjenom terapije.

Sindrom sekundarne infekcije tretira se prema protokolu liječenja bolesnika s imunodeficijencijama. Ali prvo se poduzimaju za istraživanje, računanje i propisivanje lijekova i njihovih specifičnih doza, urina i iskašljaja, provođenje bakteriološkog proučavanja krvi. S naglim porastom temperature odmah započnite antibakterijsku terapiju (također isključujući nefrotoksične lijekove). Usput, primjenjuju se izotonična otopina i propisano je obilje napitaka. To je učinjeno kako bi se spriječio razvoj akutnog zatajenja bubrega u bolesnika, budući da se normalna funkcija bubrega mijeloma uvelike smanjuje i postaju osjetljivija na infekcije svih vrsta.

Da biste utvrdili ima li učinak kemoterapije ili ne, trebate znati određene kriterije za učinkovitost liječenja:

1. Ne smije postojati paraprotein u krvotoku. Također, ne smije biti u urinu.

2. Kod probijanja cjevastih kosti, pripravak treba sadržavati manje od pet posto plasmocita.

O Nama

Karcinom pločastih stanica cerviksa jedan je od najopasnijih onkoloških bolesti ženskih reproduktivnih sustava, budući da niti suvremene metode liječenja ne jamče stabilnu remisiju.

Popularne Kategorije