Višestruki mijelom kostiju

Maligne formacije hematopoetskog i limfnog tkiva (ili hemoblastoze) još uvijek su važan hitni problem onkologije. Razlog tome su poteškoće u liječenju, kao i visoke stope morbiditeta među djecom i adolescentima, koje su tek posljednjih godina povećane. U ovom članku ćemo razmotriti jednu od tipova hemoblastoze - koštanog mijeloma.

Što je mijelom: osobine bolesti

Multipli mijelom kosti (drugi naziv - multipli mijelom ili plazmacitoma) - je hyperplazija, neoplastične bolesti, koja je u blizini leukemije, koji je lokaliziran u koštanoj srži, koji utječu na plazma stanice. Najčešći mijeloma kosti kralježnice, zdjelice, rebra, prsa i kosti lubanje. Ponekad se nalazi u dugačkim cjevastim kostima. Neoplazma je mekani čvor do promjera 10-12 cm. Se slučajno u nekoliko kostyah.80-90% bolesnika s dijagnozom mijeloma kosti - to su osobe starije od 50 godina. Među njima prevladavaju predstavnici muškaraca.

Plasmociti su stanice koje proizvode imunoglobuline. To su protutijela, proteinski spojevi krvne plazme, koji su glavni čimbenik ljudskog humoralnog imuniteta. Plazma stanice, kancerogen (tzv plazmomielomnye stanice) počinju dijeliti i sintetizirati nekontrolirane abnormalne imunoglobulina: IgG, A, E, M, D. Ovi paraproteins ne može adekvatno zaštititi tijelo od virusne infekcije, a samo se akumuliraju u raznim organima, što dovodi do smetnji u njihov rad (osobito - bubrezi). U nekim slučajevima, krv u mijeloma plazma stanice sintetiziraju imunoglobulini nisu cijeli, ali samo jedan dio njihovog lanca. Najčešće su to lagani L-lanci, koji se nazivaju proteinima Bens-Johnson. Otkrivajte ih prilikom analize urina.

Oblast plazmacitoma rezultira:

  • povećanje broja patogenih plazmocita i smanjenje razine eritrocita, leukocita i trombocita;
  • rast imunodeficijencije, što čini osobu podložnu različitim oboljenjima;
  • kršenje funkcije hematopoeze, proteina i metabolizma minerala;
  • povećanje viskoznosti krvi;
  • patološke promjene u samoj kosti. Rast tumora prati usporavanje i uništavanje koštanog tkiva. Nakon klijanja kroz kortikalni sloj, proteže se do mekog tkiva.

Ova bolest se smatra sustavnim, budući da pored poraza hematopoetskog sustava, plasmacitoma infiltrira u druge organe. Takvi infiltrati često se ne manifestiraju na bilo koji način, ali se otkrivaju tek nakon obdukcije.

Saznajte što je leukemija, kako ga otkriti i liječiti, saznajte iz sljedećeg članka.

Myeloma kostiju: uzroci njegovog porijekla

U potrazi za uzrokom koštanog mieloma, znanstvenici su otkrili da većina bolesnika u tijelu ima viruse, poput T ili B limfatičnog virusa. Plasmociti se razvijaju od B-limfocita. Svako kršenje ovog kompleksnog procesa dovest će do formiranja patoloških plazmocita, što može dovesti do kancerogenog tumora.

Pored virusnog faktora, radioaktivno zračenje igra važnu ulogu u razvoju limfoma. Prema istraživanju utjecaja radijacije nakon eksplozije u Černobilu AU, u Hirošimi i Nagasakiju, utvrđeno je da su ljudi koji su primili visoke doze zračenja, visok rizik od razvoja hemoblastosis. Osobito se tiče tinejdžera i djece.

Drugi negativni čimbenik u pojavi mijeloma je pušenje. Rizik od razvoja raka krvi ovisi o trajanju pušenja i broju cigareta pušenih.

Mogući uzroci koštanog mijeloma su genetska predispozicija, imunodeficijencija i učinak kemikalija.

Mijelom kostiju: simptomi

Simptomi mijeloma kostiju mogu se razlikovati, ovisno o lokaciji neoplazme i njegovoj prevalenciji. Osamljeni jedinični tumor kosti može dugo proći neopaženo. Nema znakova raka, nema promjena u krvi i urinu. Pacijentovo stanje je zadovoljavajuće. Simptomi poput bolova, patološke frakture kostiju, pojavljuju se samo kada će biti uništenje kortikalne sloja, a plazmacitoma počinje širiti na okolna tkiva.

Simptomi mijeloma kostiju generaliziranog oblika su izraženije. U početku se osoba žali na bolovima u donjem dijelu leđa, prsima, nogama, rukama ili drugim mjestima, na temelju položaja tumora. Karakterističan je razvoj anemije, koji je povezan s kršenjem hemopoeze, osobito - neadekvatnom proizvodnjom eritropoetina. U nekima, proteinurija (povećani protein u mokraći) je prvi simptom.

U sljedećim fazama sindrom boli postiže visoku razinu, pacijent postaje težak, kreće se, mora biti u krevetu. Rast tumora prati deformacija kostiju i spontane frakture.

Rak raka koštane srži kralježnice dovodi do kompresije kičmene moždine, zbog čega se ta osoba muči radikularnom boli. Može paralizirati ispod struka, drugi otkrivaju senzorni poremećaji, paraplegije, poremećaji u radu zdjeličnih organa.

Onkologija kostiju u 40% slučajeva popraćena je sindromom hiperkalcemije - povišenim sadržajem kalcija u krvnoj plazmi. Također se nalazi u urinu. Ona se manifestira u obliku mučnine i povraćanja, pospanosti, vestibularnih i mentalnih poremećaja. Ovo stanje zahtijeva hitno liječenje. Pokrenuta hiperkalcemija je opasna po život. Prijeti mu je zatajenje bubrega, koma i smrt.

Važan znak mijeloma koštane srži je sindrom proteinske patologije (kršenje metabolizma proteina), zbog čega se stvaraju patološki imunoglobulini, povećava se sadržaj proteina u krvi i urinu. U 10-15% ljudi nalazi se Bens-Johnson proteinurija. U nekim slučajevima se ne promatra paraproteinoza, ali se smanjuje razina normalnih imunoglobulina.

Hiperkalcemija, proteinuria i amiloidoza dovode do nefropatije i akutnog zatajenja bubrega, što često uzrokuje smrt. Problemi s bubrezima opaženi su u više od 50% bolesnika. Poremećaj bubrega prati nefroskleroza i akutna nekrronemfroza. U 15% pacijenata otkriva se paralizoza, tj. Akumulacija proteina u drugim organima, što dovodi do poremećaja njihovog rada. To mogu biti krvne žile, dermis, mišići, zglobovi.

Poremećaji hemopoeze popraćeni su takvim fenomenima:

  • krvarenje sluznica;
  • hemoragična retinopatija mrežnice očne jabučice;
  • parestezija;
  • pojava modrica na koži;
  • Raynaudov sindrom, to jest, grč arterije falange prstiju;
  • ulceracija udova;
  • hypervolemia;
  • hemoragijska dijaza (rijetka).

Ako je mikrocirkulacija u krvnim žilama poremećena, prijeti da će ubiti komu. Nedovoljna proizvodnja protutijela i imunoglobulina uzrokuje imunodeficijenciju kod osobe, što rezultira povezivanjem različitih bakterijskih infekcija. Naročito često se nalaze u mokraćnom sustavu. Infekcija s pneumokokom i upalom pluća nije rijetka. Ako ne liječite infekciju u vremenu - prijeti prijetnjama koje ugrožavaju život.

U posljednjoj fazi, simptomi kosti mijeloma stalno napreduju. Kost se nastavlja razgraditi, a tumor - raste u okolno tkivo, počinje stvarati udaljene metastaze. Stanje pacijenata znatno se pogoršava: oštro izgubi težinu, povećava se tjelesna temperatura.

Parametri paraproteina u krvi se još više mijenjaju, postoji eritrocarocitoza, mijelom, trombocitopenija. Anemija postaje jaka i otporna. Stanice mijeloma u tom razdoblju mogu promijeniti i stjecati obilježja leukemije.

Faze plasmacitoma

Stupnjevi mijeloma su izračunati ovisno o masama tumora, stanju krvne plazme, hemoglobinu i paraproteinima.

  • U fazi 1, masa tumora je niska - do oko 6 kg. Hemoglobin je veći od 100 g / l. Razina kalcija u serumu je normalna. Nema znakova osteolize i samotnih tumora. Imunoglobulin G (IgG) je manji od 50 g / l, imunoglobulin A (IgA) je 30 g / l, Bens-Johnson protein u mokraći (BG) manji od 4 g / dan. Ova faza je asimptomatska.
  • Myeloma drugog stupnja ima prosječne vrijednosti između stupnjeva 1 i 2. Tumorska težina - 0,6-1,2 kg. U ovoj fazi postoji porast kliničkih simptoma u obliku boli, anemije, zatajenja bubrega i hiperkalcemije. Ako započinjete s liječenjem tijekom tog razdoblja, možete usporiti napredovanje bolesti i prijelaz na sljedeću fazu.
  • Myeloma trećeg stupnja karakterizira visoka masa tumora (više od 1,2 kg) i izrazito uništavanje koštanog tkiva. Razina hemoglobina u krvi je niska (do 85 g / l), kalcij - 12 mg / 100 ml. IgA - više od 50 g / l, IgG - više od 70 g / l. BG - više od 12 g / dan. Prije prijelaza na 3. stupanj, prosječno 4-5 godina. Ona završava s kobnim ishodom. Često je uzrok smrti akutno zatajenje bubrega ili srčani udar.

Klasifikacija mijeloma

Pored uobičajenog plasmacitoma, koji prolazi kroz gore opisane 3 stadija, postoji upaljeno i tromo oblik bolesti. Ne prikazuju se već dugi niz godina, pa čak i desetljeća.

S polaganim gorućim oblikom, razina paraproteina je: IgA - manje od 50 g / l, IgG - manje od 70 g / l. Stanice plazme u koštanoj srži su više od 30%. Nema simptoma kao što su anemija i hiperkalcemija. Također, ne postoje opsežne koštane lezije s prijelomima. Opće stanje pacijenta je zadovoljavajuće, nema infekcija.

Glowing oblik ima gotovo iste indekse, samo odsutnost koštanih lezija ≤ 30%, a broj stanica u plazmi - više od 10%.

Postoje takve kliničko-anatomske vrste višestrukih mijeloma kostiju:

  • višestruko difuzno nodularno (60%);
  • osamljeni mijelom. Solitarni tumori razvijaju se ograničeno, udarajući jednu kost;
  • difuzni mijelom (20-25%);
  • leukemijskim.

Osamljeni oblik je rijedak. Smatra se početnom fazom prije generaliziranog ili višestrukog mijeloma.

Histološka struktura razlikuje:

  • plazmacitski mijelom;
  • plazma stanica;
  • malih stanica;
  • polimorfonuklearnih stanica.

Odredite vrstu tumora baziranog na rendgenskim podacima i laboratorijskom istraživanju kostiju punktata. Ovisi o prirodi bolesti, načinu liječenja i prognozi.

Dijagnoza bolesti

Dijagnoza koštanog mijeloma u početnim fazama može biti teška, jer bol u zglobovima obično uzrokuje liječnike da razmišljaju o radikulitisu ili neuralgiji. Često počinju liječiti anemiju ili zatajenje bubrega, ne sumnjajući u njihove uzroke. Dakle, 1 stupanj bolesti se dijagnosticira samo u 15% slučajeva. A u 60% se događa kasno - u 3 faze.

Koje se metode koriste za otkrivanje bolesti?

  1. Prva faza dijagnoze koštanog mijeloma je radiografija, koja će pomoći u procjeni stanja kosti. U difuznom fokalnom obliku, na radijskoj slici vidljivi su mnogi fokusi, s različitim konturama promjera 1-3 cm. Pored prorjeđivanja koštanog tkiva i širenja medularnog kanala, u ovoj vrsti raka mogu biti prisutni osteoskleroza. S mijelomom kosti lubanje, karakteristična je slika "propusne lubanje". Rak kralježnice očituje se u obliku ravnanja tijela kralježnice i zakrivljenosti kralježnice. Bone supstanca je rijetkost, kralježnica kralježnice snažno istaknuta. Kod difuznih lezija, teže je otkriti promjene u kostima na rendgenskoj snimci nego u slučaju samotne ili čvorne lezije. Stoga je potrebno više istraživanja. Budući da je plasmacitoma sličan simptomima i radiološku sliku s metastaziranim lezijama kostiju, važno je provesti diferencijalnu dijagnozu temeljenu na proučavanju probijanja koštane srži, biokemijskim analizama krvi i urina.
  2. Biopsija koštane srži aspiracije. Iz koštane srži zahvaćenih kostiju s posebnom iglom pod lokalnom anestezijom uzmite punktatu. Prema indikacijama, izvodi se trepanobiopsija, koja uključuje disekciju kostiju. Za dijagnosticiranje "mieloma" u dobivenom uzorku treba biti prisutan od 10% plazmocita. Histološki pregled pokazuje hiperplaziju i pomicanje normalnih elemenata mijeloma. Citološku sliku karakterizira proliferacija mijeloma. U 13% slučajeva dolazi do hepatomegalije, u 15% - paraamiloidoza i patologija proteina.
  3. HOK i OAM, biokemijski krvni test uzbrojavanjem broja imunoglobulina. Test krvi pokazuje u mijeloma kosti niske hemoglobina (105 mg / l), povećanje kreatinina, u nekim slučajevima, - eritrokariotsitoz mijelom ili trombocitopeniju. Broj ESR može doseći 60-80 mm / h. Kada se analizira pomoću seruma i proteina elektroforeze dio proteina detektirana je obično IgG paraproteins visok sadržaj (> 35 g / l) i IgA (> 20 g / L) ili niske normalne imunoglobulina. Drugi važan dijagnostički kriterij je Bens-Johnson proteinuria (više od 1 g / dan) u analizi urina. Drugi karakteristični markeri multiplih mijeloma su povećanje razine alkalne fosfataze i fosfora.

Glavne značajke plazmacitoma - kombinacija visokog sadržaja plazma stanica u koštanoj srži (> 10%), proteinurija Bence Johnson i velike promjene u krvi (IgG> 35 g / l, IgA> 20 g / l). Čak i ako nije paraproteinoz tako izražen, ali je smanjenje koncentracije normalnih imunoglobulina, razina plazma stanica je više od 30% i da su džepovi kosti osteolizu na X-zrake, što je također indikativno multipli mijelom. Dijagnoza se mora provesti ako postoji barem jedan od većih kriterija i jedan je sekundaran. Potonji su hiperkalcemija, anemija i povećani kreatinin, što ukazuje na disfunkciju karakterističnu za mijelom.

Prije početka liječenja morate proći još nekoliko testova:

  • X-zraka svih kostiju kostura;
  • izračunavanje dnevnog gubitka proteina u mokraći;
  • proučavanje funkcije bubrega u Zimnitskiju;
  • proučavanje seruma za kreatinin, kalcij, ureu, bilirubin, kolesterol, ostatak dušika, ukupni protein itd.

U nekim slučajevima liječnik propisuje MRI ili PET. Ove studije pomažu skenirati cijelo tijelo i otkriti čak i najmanju metastazu kosti mijeloma.

Mijelom kostiju: liječenje

Liječenje multiplih mijeloma sastoji se od:

  • kemoterapija;
  • transplantacija matičnih stanica;
  • terapija zračenjem;
  • Restaurativne ortopedske operacije (s lomovima);
  • uklanjanje metaboličkih poremećaja (hiperkalcemija, zatajenje bubrega, itd.);
  • povećanje imunološkog statusa;
  • provođenje antibiotske terapije;
  • bol reljef davanjem analgetika.

S polaganim ili zapaljivim oblikom, liječenje se može odgoditi. Pacijent se stalno prati. Indikacije za početak terapije su pojava simptoma kršenja hemopoeze, patoloških prijeloma, zaraznih komplikacija, kompresije leđne moždine, anemije, kao i povećanja broja paraproteina.

Prije početka liječenja mijeloma kosti, potrebno je popraviti udove u kojima postoji velika vjerojatnost prijeloma. Kada komprimira kralježničnu moždinu, izvodi se operacija za uklanjanje kralježnice ili plastika kralježaka.

kemoterapija

Kemoterapija s mijelomom ima glavnu ulogu. Primijenite različite sheme alkilacijskih lijekova: Ciklofosfan, Vinkristin, Prednizolon, Adriamicin.

U fazi 1 i 2 prikazane su sljedeće sheme:

Myeloma: uzroci, znakovi, oblici i faze, otkrivanje, moderna terapija

Mijeloma, bolest i dalje naziva Rustitskogo Calera, mielomatozom ili generalizirani plazmacitoma, odnosi se najčešće paraproteinemic zloćudnih bolesti hematološkog sustava, a događa na istoj frekvenciji kao drugim kroničnim leukemije.

Bolest uglavnom utječe na osobe ljudi čija je dob premašila 40 godina, Istina je, s rijetkim iznimkama, da se može debitirati u 18 i 25 godina, ali ovo dobno razdoblje za mijelom nije tipično. Praktično ne postoje poznati slučajevi bolesti u pedijatriji, tj. Mijelom nije infantilna bolest.

Spolni identitet neke osobe ne štiti ga od mijeloma, pa možemo reći da i muškarci i žene podjednako trpe od nje.

Kako i zašto se tumor pojavljuje?

Supstrat za početak razvoja tumora su imunokompetentne stanice odgovorne za humoralnu imunost: plazmociti i B-limfociti. Se razmnožavaju i tvore klona plazma stanica, početnici pretjerano sintetizirati homogene patoloških imunoglobulina (Rig) od svih klasa (A, G, E, M, D). Oni su pozvani paraproteins i imaju svoje imunološke značajke: ne mogu obavljati sve poslove normalnih antitijela, a ponekad čak i izgubiti sve funkcionalne sposobnosti, to jest, postati potpuno neodrživo i beskorisno. Zbog činjenice da se previše nakuplja u tijelu (krv i tkiva), oni dovode do neželjenih pojava koje se izražavaju:

  • Značajno povećanje ukupnog proteina (hiperprotekvincija);
  • Zagušenja krvi;
  • Poraz bubrežnih tubula;
  • Pojava proteina u mokraći;
  • Poremećaj izlaznog sustava;
  • Uništavanje kostiju.

Sinteza patološkog Ig se provodi u glavnom hematopoetskom organu, dakle u mijeloma, koštana srž predstavljaju uglavnom plazme stanice - proizvođači abnormalnih proteina. Takvi događaji uvelike utječu na proizvodnju normalnih protutijela, čija je proizvodnja znatno smanjena, a to je otvoren put do imunološkog neuspjeha. Uzgoj imunodeficijencije u mijeloma je razlog za povećanje osjetljivosti pacijenta na različite zarazne agense.

Imunoglobulin koji se sastoji od teških i lakih lanaca u nekim slučajevima nije ozdravio, ali samo njegovi fragmenti (svjetla ili teških lanaca). U proučavanju vrsta bolesti i provođenju genetske studije, otkriveni su neki obrasci pojavljivanja mutacija. Najčešće (1 po 1000) postoje mutirane stanice koje proizvode samo L-lance (pluća) i apsolutno ne sintetiziraju H-lance. Ova vrsta neuspjeha dovodi do stvaranja Bens-Jones mijeloma.

Formirani monoklonski lagani lanci slobodno prodiru u urin, gdje se mogu vidjeti kao protein nazvan Bens-Jonesovim tijelima (proteinuria BJ).

Još je nepoznato zašto je došlo do štetne mutacije u krvnoj stanici, što je uzrokovalo stvaranje klonova tumorskih stanica koje se postepeno povećavaju i sintetizirajući višak bilo kojeg specifičnog Ig (ili njegovog lanca). Znanstvenici su postavili različite hipoteze, među kojima su najznačajniji:

  1. Uloga genetskog faktora (mutacija gena);
  2. Utjecaj nekih kemijskih spojeva (naftni proizvodi, aromatski ugljikovodici, azbest).

Međutim, očigledno je da nitko ne može utvrditi točan uzrok ove strašne bolesti, stoga je nemoguće ponuditi istinski učinkovit tretman koji bi pomogao poraziti bolest. Myeloma je neizlječiva, a metode korištene u borbi protiv njega, mogu privremeno obustaviti patološki proces i produljiti život.

Oblici plasmacitoma

Oblici malignih bolesti stanica plazme mogu biti zastupljeni:

a) osamljeni oblik, ograničeno zasebno razvijanje tumora, uglavnom lokaliziranih u ravnim kostima (mijelom kostiju), uzrokujući njihovo uništenje. Mijelomi izvan kostiju i kostiju predstavljaju vrlo malu skupinu tumora koji su u početnoj fazi generaliziranog plazmacitoma od kojih je samo 1 do 4%. Ekstra-ekstrinzični samotni tumori mogu se naći u nazofarniku, gastrointestinalnom traktu i (vrlo rijetko) u tkivima i membranama mozga.

b) generalizirani proces, s nekoliko vrsta:

  • Difuzni mijelom karakterizirana oštećenjem koštane srži kao rezultat početka klonalne proliferacije (reprodukcija): plasmacitne ili plazmablastične;
  • Difuzivno žarišni oblik (difuzno-nodularni), koji se javlja kada se stanice koje su inficirale koštanu srž proliferiraju u druge organe. Prije svega, kosti i bubrezi pate, mijelomna nefropatija se razvija zbog cirkulirajućeg PIg, koji, pada u bubrežne tubule, oštećuje ih i tako zatvara lumen;
  • Višestruki mijelom, čije ime već upućuje na generaliziranu leziju cijelog organizma, nastaje tijekom procesa naseljavanja mijelom stanica s formiranjem tumorskih proliferata u koži (mijelom kože) i unutarnjim organima;

najtipičniji oblik simpatije mijeloma kosti kralježnice

S obzirom na nisku pojavu samotnih tumora, nema posebnog razloga da se na njemu zadrže, tako da će daljnji opis bolesti značiti vrste, kliničke manifestacije i liječenje multiplih mijeloma.

Imunokemijske razvrstavanje sredstva za odvajanje oblike ovisno o bolesti proteina pripadaju određenoj klasi imunoglobulina, a zatim, ako je proteini su IgE mijelom-mijelom nazivom E za IgA - mijelom IgM na - M-mijelom i tako dalje. Klinički simptomi morfoloških svojstava stanica i odgovor na liječenje značajnih razlika u različitim imunokemijskim mogućnostima nemaju plasmacit. Istina, neki znakovi određene vrste zabilježeni su u nekim slučajevima. Dakle, s D-mielomom, gora prognoza nego kod drugih oblika bolesti, osim toga, ona je više karakteristična za mladu dob, nego, na primjer, proteinurija BJ.

Faze bolesti

Tumorske stanice koje izlaze iz koštane srži počinju se širiti po tijelu i infiltrirati se u tkiva (kosti i bubrezi dobivaju najviše). Proces akumulacije bjelančevina u organima naziva se paraproteinoza, a to se ne događa istoga dana. Prije nego što bolest potpuno preuzme vlast nad ljudskim tijelom, ona će proći kroz 3 faze, koji daju 3 stupnja kliničke manifestacije bolesti:

  1. Razdoblje asimptomatskog protoka, obično bez vrućice, znojenje i iscrpljenosti, jer tumor u ovoj fazi ne ostavlja koštanu srž;
  2. Stadij otkrivenih kliničkih simptoma. Tumor se proteže dalje od koštane srži, postoje znakovi oštećenja kostiju i bubrega, ali je potresan, ali se bolest usporava u liječenju, a početak stanja terminala kasni;
  3. Terminalna pogoršanja, karakterizirana povećanjem razaranja kostiju, penetracijom tumora u mekano tkivo, metastazama u unutarnjim organima i membranama mozga. Morfološke promjene dovode do stanične podloge sarkomatizatsii plazmacitoma, a ponekad i na leukemization koji utječe značajno na perifernim krvnim indikatora i stanju pacijenta, koji se brzo propada (gubitak težine, znojenje, visoka tjelesna temperatura). Antibiotska terapija u ovoj fazi je neučinkovita.

Dodatni znak koji određuje potkategoriju multiplog mijeloma je funkcionalna sposobnost bubrega: A - rad ekskretornog sustava ostaje normalan, B - zatajenje bubrega razvija se.

uništenje kosti u terminalnim fazama mijeloma

S razdobljima koji imaju svojstva tijeka bolesti, vezuju i klasificiraju takve oblike (ili stupnjeve) mijeloma:

  • Polagan ne-progresivni oblik koji dugo vremena (do 10 godina!) Ne može izdati sebe. Zanimljivo je da u ovoj fazi nema znakova rasta ili progresije plazmacitoma;
  • Promjerno suprotna slika pripada tumorima s brzim napredovanjem, koji imaju specifičan malignitet i razlikuju se u morfološkim promjenama karakterističnim za niske razine mijeloma-sarkoma. Takvi tumori uzrokuju određene poteškoće, jer ih je teško razlikovati od akutne plazmablastične leukemije, osim što nije jasno: to je zasebni oblik ili terminalni stupanj višestrukog mijeloma.

Obično, sve do posljednje faze, koja završava smrću, traje ne više od 5 godina (s odgovarajućom terapijom), što je očekivano trajanje života bolesne osobe. Najpovoljniji prognostički odredbe koje mijeloma G. Ostali oblici nisu mnogo razlika u pogledu bolesti (2 do 60 mjeseci, ovisno o osjetljivosti na liječenjem sa citostaticima), počevši od kojih se može zaključiti da je plazmacitoma daje vrlo lošu prognozu.

Simptomi: sindromi tipični za mijelom

Simptomi multiple mijeloma ovise o obliku, stadi, liječenju bolesti i uklopiti se u nekoliko sindroma, od kojih su najčešći:

  1. Sindrom koštane srži;
  2. Visceralne lezije;
  3. Sindrom proteinske patologije, što implicira neke podvrste.

Sindrom koštane srži je zbog:

  • Mijelomova sklonost difuzno-fokalnom rastu tumora;
  • Proliferacija stanica plasmacitoma, stvaranje osteoporoze i uništavanje kostiju;
  • Uništavanje ravnih kostiju, kralježnice, rebra, ponekad cjevastih kostiju - humerus i / ili femur (proksimalni dio). Kosti lubanje lica, ruke i noge pate vrlo rijetko. Ovaj sindrom se često naziva mijelom kostiju ili mijeloma kralježnice.

u sindrom visceralnih lezija U bolesnika često se bilježe znakovi povećanja jetre ili slezene, što je obično povezano s specifičnom proliferacijom tumorskih stanica, kao i hematološkim simptomima (myelemia, erythrocaryocytosis). Ovaj sindrom karakterizira prisutnost tumorskih infiltrata plazma stanica u gotovo svim organima, koji u pravilu nemaju kliničku manifestaciju, ali su patolozi otkriveni nakon smrti. Pored toga, visceralne lezije u generaliziranom plazmacitomu iznimno su rijetke.

Video: Višestruki mijelom je ozbiljna bolest, ali ne i rečenica

Zasebna uloga sindroma proteinske patologije

Sindrom proteinske patologije predstavljaju nekoliko vrsta, od kojih svaka ima svoje karakteristične simptome.

Paraproteinemična nefroza (Mijeloma nefropatija) je najozbiljniji i česte (oko 25%) izraz lidera paraproteinemia među uzrocima smrti zbog zatajenja bubrega, međutim jedinice izlaza odvija u odvojenom kodificirati mijeloma i igra posebnu ulogu:

  1. Trajna proteinurija s postupnim razvojem zatajenja bubrega dovodi do oštećenja bubrega (atrofija, distrofija, fibroza);
  2. Obstrukcija proteina cijelog sustava izlučivanja podrazumijeva nefrotsko skupljanje bubrega (povećanje nefroskleroze) zbog ponovne adsorpcije Bence-Jones proteina.

Konačno, ti patološki procesi dovode do smrti pacijenta.

Uz razvoj kronične insuficijencije bubrega (CRF), neki pacijenti mogu doživjeti mijeloma simptome akutne nekronefroza, gromak akutnog zatajenja bubrega (ARF), koja je nastala u pozadini:

  • Psihoemocionalni stres;
  • Medicinske alergije;
  • Frakture kostiju;
  • Zarazne bolesti.

ARF u takvim slučajevima javlja kao neovisni akutni proces ili kao posljedica oštrog dekompenzacije već postojeće renalne patologije koja prati mijelom. Često, OPN prati simptome:

  1. Oliguria (smanjenje izlaznog urina);
  2. Anuria (prestanak mokrenja);
  3. Azotemija (akumulacija dušikovih spojeva u krvi);
  4. Poremećaji hemodinamike (u mijeloma, krv postaje viskozna zbog povećanja koncentracije patoloških imunoglobulina);
  5. Hypercalcemia (visoki kalcij u krvnoj plazmi)
  6. Abruptna anemija;
  7. Arterijska hipotenzija.

Paraamiloidoz prisutan je u gotovo 15% pacijenata i razlikuje se od klasične varijante sekundarne amiloidoze. Ona se očituje kao simptom poraza organa bogatih kolagenom, odgođen:

  • U mišićima jezika (makroglossia), srcu (tahikardija, gluhoća srčanih tonova, zatajenja srca);
  • U dermis (dermatoza, mijelom kože);
  • U rožnici, uzrokujući njezinu distrofiju;
  • U zglobovima (reumatoidna bol i deformacija) i tetiva.

Osim toga, simptomi paramiloidoze često se skrivaju iza dispeptičkih poremećaja, trajnog hemoragijskog sindroma, formiranja pseudotumora salivarnog, štitnjače i limfnih čvorova. To znači da para-amiloidoza može privući mnoge organe.

U bubrezima, jetri, slezeni, paramiloidoza se, u pravilu, ne razvija, a ako stvara naslage, to je vrlo beznačajno. Međutim, intravitalna dijagnoza ovog sindroma nije jednostavna. To zahtijeva proučavanje biopsijskog materijala kože, limfnih čvorova i sluznica (usne šupljine, crijeva) pomoću posebnih bojenja i istraživanja u polariziranoj svjetlosti.

Drugi sindromi mijeloma

Smatra se vrlo značajna i značajna u mijeloma sindrom nedostatka antitijela, što je uzrokovano snažnim smanjenjem razine normalnih antitijela (NIg) sve do njihovog potpunog nestanka, jer ih plazmociti tumora ne mogu izlučivati. Umjesto normalnog imunoglobulina, oni proizvode tvari koje nemaju protutijela osobine koje, naprotiv, ometati normalan imunološki odgovor B limfocita (proizvođača antitijela glavni) stimuliranje stranih antigena. To znači da pacijentovo tijelo pati od duboke imunodeficijencije i gubi sposobnost da se odupre bakterijskoj infekciji koja prvenstveno utječe na dišni sustav i sustav urinarnog sustava.

Takav sindrom kao hemoragijska dijaza kod netretiranih pacijenata to se rijetko događa. To je uglavnom posljedica liječenja citostaticima te je u pratnji krvarenje, što je posljedica promjena u istodobnom vezom trombocita, plazma proteina i vaskularne komponente koagulacijski sustav, čiji uzrok leži u hyperproteinemia i paraproteinemia.

Uz poremećaje u sustavu hemostaze, krvarenje također dovodi do povećane viskoznosti krvi (sindrom povećane viskoznosti), koji je karakteriziran simptomima:

  1. Krvarenje iz sluznice;
  2. Poremećaji krvnih žila fundusa i retine;
  3. Razvoj hemoragijskih retinopatija;
  4. Poremećaji perifernog protoka krvi;
  5. parestezija;
  6. Reynaudov sindrom;
  7. Tvorba ulcera, pa čak i gangrena od ekstremiteta (teški slučajevi).

Povećanje viskoznosti krvi pridonosi kršenju mikrokrižavajućeg protoka krvi u mozgu, što može dovesti do paraproteinemijskog koma.

Sindrom periferne osjetilne neuropatije zove poremećena osjetljivost na dodir i osjetljivost na bol s parestezijom. Njegovo podrijetlo nije povezan s pojavama kompresije ili amiloidozom infiltracije, ali je često (kao komplikacija) prati osamljeni tumora histološki i detektirati (demijelinacija živčanih vlakana).

hiperkalcemija promatra se u gotovo polovici bolesnika u fazi terminalne egzacerbacije. Brzo povećanje kalcija je zbog prisilnog položaja pacijenta. Dostupnost mučnina povraćanje, gubitak orijentacije, izgled psihotične epizode soporous države i koma (rijetko) u mijeloma, mogućim razinu skok Ca2 + u krvi.

Dijagnostička pretraživanja

U nazočnosti indirektnih znakova koji ukazuju plazmacitoma, pacijenti su primali istraživanje, koje možete koristiti sljedeće metode, koje, usput rečeno, odnosi na obvezne prije početka liječenjem sa citostaticima, ako je dijagnoza:

  • Analiza krvi je opća i biokemijska: ukupni protein i frakcije s određivanjem koeficijenta albumin-globulin (A / G), transferaza (AlT, AsT), kreatinina, uree, kalcija;
  • Analiza urina: općenito, definicija Bence-Jonesovih tijela, test Zimnitsky;
  • R-grafija ravne kosti lubanje, rebara, zdjelice, kralježnice otkriti razaranje kosti, ali treba napomenuti da je ova metoda može nadopuniti samo druge, ali nije osobito značajan, jer promjene kostur, tipične za mijeloma ne postoji. Istina, prednosti radiografskih nalaza u velikoj mjeri ovise o varijanti tumora, na primjer, difuzno žarišni i multipli mijelom daju više uvjerljivih rezultata nego difuzni oblik;
  • Histološka slika u mijeloma obično predstavlja hiperplaziju, koja se daje mijelomskim staničnim rastom koji zamjenjuje normalne mijeloidne strukture;
  • Sternalnim punkcija slijedi morfološkim studijama točkaste koštane srži u mogućnosti identificirati mielomnokletochnuyu proliferaciju u 95% slučajeva, međutim, ako je postotak plazma stanica u točkaste koštane srži niska, citološku dijagnozu dovodi u pitanje;
  • Elektroforeza proteina sirutke i određivanje M-gradijenta ide usporedno s citološkom studijom i nadopunjuje ga.

To treba imati na umu da je dijagnoza multiplog mijeloma uvijek zahtijeva citološku potvrdu procesa stanica tumora plazma i identificirati kemikalije patoloških imunoglobulina (PIG), budući da su ove brojke samo zajedno mogu potvrditi dijagnozu.

probijanje koštane srži u zdravih osoba (lijevo) i kod bolesnika s mijelomom (desno)

Najveće teškoće u dijagnozi nastaju kada je mijelom još u fazi asimptomatskog protoka, tako propisati citostatičko liječenje, ako postoje dvojbe u dijagnozi, samo neprihvatljivo.

Suvremeni pristup terapiji mijeloma

Sljedeće metode i pripravci su trenutno uključeni u popis agenasa za liječenje mijeloma:

  1. Citostatici (zračenje i kemoterapija);
  2. Anabolički steroidi i glukokortikosteroidi;
  3. Metode restaurativnog kirurškog i ortopedskog liječenja;
  4. Terapija vježbanja;
  5. Mjere usmjerene na uklanjanje ili sprječavanje metaboličkih poremećaja.

Ozbiljnost simptoma bolesti (prisutnost boli, patoloških prijeloma, anemija, povećani sindrom viskoznosti i hiperkalcemija) izravna su indikacija citostatičkog liječenja. Ako se tumorska masa i dalje povećava, sindrom boli se razvija, anemija napreduje, količina PIg povećava, tada se ne može potpuno odgoditi.

Prije početka liječenja pacijent podvrgava gore opisanom ispitivanju i dopušta:

  • Dajte dodatne informacije liječniku o obliku i stadiju tumorskog procesa;
  • Pronađite kontraindikacije (za pojedinačne kemopreparacije);
  • U budućnosti, objektivno procijenite učinkovitost liječenja.

U prvoj fazi kemoterapije, kada postotak proliferirajuće frakcije ima male vrijednosti (2-10%), propisani su alkilirajući lijekovi sarcolysina, ciklofosfamida, derivata nitrozouree.

U fazi terapijske plateže (30-45% frakcije rasta u preostalu masu tumora) shema uključuje "cikloaktivne" agense (vinkristin). Kao opće pravilo, kako bi se postigao najbolji učinak odabranog kemoterapije u kombinaciji s prednizon, koja sama po sebi nema citostatički učinak, ali povećava osjetljivost na citostatike i sprečava razvoj hiperkalcemije.

Nažalost, nemoguće je predvidjeti otpornost tumora na određeni lijek unaprijed, tako sheme i sredstva dodjeljuju se proizvoljnim redoslijedom. Međutim, neki slučajevi zahtijevaju posebnu pažnju:

  1. Sarolizin može imati neželjeni učinak u prisutnosti zatajenja bubrega;
  2. Ciklopofamid za hepatitis i cirozu jetre propisano je vrlo oprezno;
  3. Arterijska hipertenzija, šećerna bolest, peptički ulkus su kontraindikacije za šokne doze kemoterapije;
  4. Akutno zatajenje bubrega, infekcije u kombinaciji s citostaticima mogu samo pogoršati situaciju. Liječnik to ima na umu i ne primjenjuje kemoterapiju.

Stoga su osnova citostatske kemoterapije načela:

  1. Odabir lijeka (ili cijelog kompleksa);
  2. Kontinuirana upotreba optimalne sheme, strogo pridržavajući se poštivanja doziranja i vremena (2 godine nakon postizanja rezultata);
  3. Adekvatan prijenos na drugi lijek u slučaju napredovanja procesa tijekom kemoterapijskog tretmana.

Osim kemoterapije, citostatsko liječenje se odnosi na lokalno zračenje, koji se uglavnom koristi za ograničene tumore kostiju, mijelom kralježnice, čvorovima u mekim tkivima, kao i pri prijetnji patoloških prijeloma (mijeloma kostiju).

Usput, radioterapija je jedini način da pomognete bolesnicima koji imaju terminalnu fazu otpornosti na kemoterapiju.

Antibakterijsko liječenje infektivnih komplikacija u bolesnika s mijelom podliježe općim pravilima (sijanje bioloških medija, odabir antibiotika). Međutim, uzimajući u obzir činjenicu da su ti pacijenti na pozadini bilo koje infekcije mogu brzo razviti akutno zatajenje bubrega, pa je medicinski kompleks dodaju krvi zamjenskih i izdašan potrošnje tekućine, obavlja praćenje krvnog tlaka i dnevnog mokrenja.

Dijeta i narodni lijekovi

Kod mijeloma nema posebne prehrane koja bi zadovoljila svaki oblik i stadij bolesti, pa liječnik, na temelju rezultata anketiranja, uzimajući u obzir prevalenciju procesa, izračunava prehranu pojedinačno. Osteoporoza i uništavanje kosti zahtijevaju unos kalcija, koji je bogat u mliječnim proizvodima. S anemijom, tijelo treba hranu koja sadrži bjelančevine i željezo, pa meso i jetra neće biti suvišni za punu prehranu. S obzirom na činjenicu da je čest popratni dio mijeloma bubrežna insuficijencija, pacijent je nepoželjan da se uključi u sol, pa od posebne hrane najvjerojatnije će pristupiti tablici №7 (bubrega).

Teško je zamisliti da se mijelom može liječiti s narodnim lijekovima, ali vjerojatno je vrijedno pokušati pomoći liječenju koje je propisao liječnik ako je, naravno, liječnik odobri. Inicijativa je sasvim neprikladna.

Za kontrolu plasmacitoma narodni lijekovi mogu se koristiti samo kao dodatak. Obično u ovoj kvaliteti preporučujemo:

  • Tinkture (na votki) močvare sablja (100 grama sušenog korijenja + 1 litara "sorokogradusnoy"), što inzistira na tamnom mjestu od 20 do 21 godine. Koliko lijekova uzima tri puta dnevno za 15 ml prije jela.
  • Donnik ljekovito inzistira vrlo brzo (1 sat), a alkohol nije potrebna: čaša kipuće vode i 1 žlica. žlicu suhe trave. Uzmite također tri puta i prije jela, ali svaka od 50 ml.
  • Već duže (2 sata) pere se u čašu kipuće vode (1 čajna žličica) Veronica officinalis i poduzeti malo drugačije: tri puta, ali 100 ml i sat nakon što je osoba jeli.

Myeloma ne "voli" takve biljke, kako uobičajeni komfrey, begičar, cedarwood, ljekovita crna trešnja, i ljudi ih pokušavaju koristiti kao oružje protiv bolesti. Možda, zajedno s lijekovima, poboljšavaju kvalitetu života i produljuju ga. Posebno u početnoj fazi s tromim oblikom, kada tumor još nije "prešao granicu" koštane srži.

Bence Jonesov mijelom

Bence Jonesov mijelom

U 1 od 5 slučajeva multiple mijeloma (20%), tijelo ne proizvodi punopravno imunoglobuline. Umjesto toga proizvedeni su lagani lanci imunoglobulina (Bens-Jones protein). U tom slučaju pacijentu se dijagnosticira Bence-Jones mijelom.

S mijelomom ovog tipa, protein Bens-Jones pojavljuje se u urinu. Zato se dijagnoza bolesti i praćenje pacijentovog stanja vrše na temelju analize urina, a ne krvi.

Simptomi mijeloma Bence-Jones uključuju sljedeće uvjete:

  • Zadržavanje tekućine u tijelu;
  • Kršenje uriniranja;
  • Hematomi nepoznate etiologije;
  • Bol u kostima.

Ovi simptomi također su karakteristični za neke druge vrste multiplog mijeloma, pa kvalificirana studija u laboratoriju može samo potvrditi dijagnozu Bence-Jonesovog mieloma.

Myeloma Bens-Jones dijagnosticira prisutnost proteina u mokraći. Osim toga, bolest i njegov specifični podtip mogu se odrediti na temelju analize krvnog seruma. Odsutnost brojnih komponenti, zajedno s pozitivnim rezultatom testiranja urina za Bens-Jones protein, liječnik dijagnosticira bolest "Bence-Jones myeloma".

Postoji nekoliko metoda za laboratorijsko testiranje urina i krvnog seruma za sumnju na mijelom. Važno je imati normalne komponente krvnog seruma, odsutnost simptoma karakterističnih za druge patološke procese i nemogućnost otkrivanja specifične supstance - M-paraproteina. Pomoću istih laboratorijskih testova moguće je istodobno dijagnosticirati Bence-Jonesov mijelom i niz povezanih patologija uzrokovanih povećanjem razine lakih lanaca imunoglobulina.

Pri prelasku iz krvi u proteinske molekule patološke strukture mogu oštetiti bubrege. Bubrezi također izlučuju drugu tvar - kreatinin. Visoka razina kreatinina u krvi ukazuje na kršenje funkcije bubrega.

Standardni test za potvrdu dijagnoze "Bence-Jones mijeloma" je analiza urina proizvedenog u roku od 24 sata. Ova studija omogućuje prepoznavanje točne količine Bence-Jones proteina koji se izlučuje i procijeniti stupanj funkcije bubrega. S istodobnim razvojem amiloidoze, prognoza je nepovoljna.

U nekim slučajevima dijagnosticira se samostalni plasmacitom - slična lezija kostiju ili mekog tkiva koja nije utjecala na koštanu srž. Prema statističkim podacima, mjehur Bence-Jones utječe na stariju populaciju, ali oba su poremećaja jednako karakteristična za starije pacijente.

Standardna metoda liječenja usamljenih žarišta u kostima i mekim tkivima lokalna je radioterapija. Važno je napomenuti da je plasmacitom mekog tkiva osjetljiviji na terapiju zračenjem, a recidivi su zabilježeni samo u 22% pacijenata. U slučaju oštećenja mekog tkiva, višestruki mijelom je relativno rijedak. Ako je kost oštećena, prognoza nije tako povoljna. Prema rezultatima istraživanja, u 55% pacijenata u roku od deset godina razvija se myeloma.

Prema statistikama, Bence-Jonesov mijelom se češće dijagnosticira kod osoba starijih od 65 do 70 godina. Većina pacijenata su muškarci. Znanstvenici su identificirali glavne faktore rizika za razvoj Boma-Jones mijeloma:

  • Genetska predispozicija za bolest;
  • dob;
  • imunosupresija;
  • pretilosti;
  • Izlaganje zračenju ili otrovnim tvarima.

Uvjetno, s razvojem Bence-Jones mijeloma povezana je monoklonalna gammopatija nepoznate etiologije, u kojoj abnormalne stanice plazme proizvode nedovoljno monoklonalne proteine.

Stručnjaci Centra za liječenje raka krvi uspješno liječe i najrjeđe vrste oncohematoloških bolesti.

Myeloma: što je to, zašto se dogodi da izaziva bolest, simptome i liječenje

Što je to? Myeloma (ostali nazivi: multipli mijelom, generalizirani plazmacitom ili Rustitzky-Kahlerova bolest) Je li vrsta raka koja utječe na stanice plazme. Plazma stanice su tip leukocita koji se nalaze u koštanoj srži, što je meko tkivo unutar većine vaših kostiju i proizvodi stanice krvi. U koštanoj srži stanice plazme tvore protutijela koja su proteini koji pomažu organizmu da se bore protiv bolesti i infekcija.

Plasmacitom nastaje kada se abnormalna plazma stanica razvije u koštanoj srži i vrlo brzo se reproducira. Brza proliferacija malignih stanica mijeloma u konačnici nadilazi proizvodnju zdravih stanica u koštanoj srži. Kao rezultat toga, stanice raka počinju se akumulirati u koštanoj srži, zamjenjujući zdrave bijele krvne stanice i crvene krvne stanice.

Poput zdravih krvnih stanica, stanice raka pokušavaju stvoriti protutijela. Međutim, mogu proizvesti samo abnormalna antitijela, zvane monoklonske proteine ​​ili M proteine. Kada se ta štetna antitijela skupljaju u tijelu, mogu uzrokovati oštećenje bubrega i druge ozbiljne probleme.

Uzroci mijeloma

Točan uzrok bolesti je nepoznat. Međutim, bolest počinje s abnormalnom plazma stanicom koja se brzo množi u koštanoj srži. Rezultirajuće stanice raka mijeloma nemaju normalni životni ciklus. Umjesto množenja i umiranja, oni nastavljaju dijeliti beskrajno. To uništava tijelo i pogoršava proizvodnju zdravih stanica. Općenito, pacijenti imaju genetsku predispoziciju za bolest.

Čimbenici koji pokreću bolesti

Ali to izaziva razvoj multiplih mijeloma:

  • genetska predispozicija;
  • kemijska i radijacijska zračenja;
  • konstantna antigena stimulacija;
  • Gojaznost, jer je metabolizam poremećen;
  • muški spol, razvoj bolesti javlja se sa smanjenjem broja muških spolnih hormona;
  • bakterijske i virusne infekcije;
  • kirurške intervencije.

Simptomi multiple mijeloma

Myeloma ima produženi tečaj. Od prvih simptoma bolesti do svijetlih kliničkih znakova je 10-20 godina.

  • Sindrom kostiju i mozga očituje liza kostiju. Uglavnom su zahvaćena kralježnica, ravne kosti, proksimalni dijelovi cjevastih kostiju. Distalni dijelovi su iznimno rijetki. Pacijenti se žale na bolove kostiju, česte frakture. Uz udaraljke, bol u udovima.
  • Trijada Calera (osteoporoza s spontanim prijelomima, bolom, tumorima) patognomoničnim za ove pacijente.
  • Obilježen kvarom u središnjem živčanom sustavu do razvoja paraplegije (potpuna nepokretnost u udovima), slabosti, umora. Zbog taloženja amiloida u kostima lubanje, moguće su abnormalnosti u radu kranijalnih živaca. Karakterističan je poraz perifernih živaca udova i kršenje osjetljivosti prema vrsti "rukavica i čarapa". Nedostatak osjetljivosti u distalnim dijelovima udova.
  • Rana insuficijencija može biti uzrokovana visokom razinom proteina M u tijelu.
  • Sindrom imunoglobulinopatije. Počinje sintetizirati amiloidni protein. U procesu mokrenja aktivno se reapsorbiraju bubrezi, oštećujući ih. U mokraći se povećava proteinurija (Bens-Jones protein). Postupno smanjuje koncentraciju i funkciju filtriranja bubrega, postoje edemi, pozitivni simptom effleurage (bol u donjem dijelu leđa s probojem na ovom području).
  • Sindrom imunodeficijencije. Normalni protein počinje zamijeniti patološkim. Sinteza protutijela i komponenti imunosti je poremećena. Kao rezultat toga, postupno raste defekt humoralnog imuniteta. Bolesnici postaju nezaštićeni od bakterijskih i virusnih infekcija. Karakteristično za oportunističke infekcije. Svaki kontakt s zaraznim agensom dovodi do razvoja bolesti
  • Sindrom povećane viskoznosti: povećava krvarenje, Reynaud (mikrocirkulaciju poremećaj u distalnim dijelovima udova) sindrom, retinalna krvarenja, smanjeni dotok krvi u mozak mogu razviti DIC - sindrom.
  • Hiperkalcemija. Kao rezultat povećane aktivnosti osteoklasta (stanica koje uništavaju kosti), velika količina kalcija se oslobađa u krv. Simptomi su hiperkalcitorni - mučnina, povraćanje, konvulzije. Karakteriziran povredom srčane provodljivosti: povećava interval QRS i T, smanjenje AV-provodljivosti do AV blokade. Obrazovanje bubrežnih kamenaca. To je zbog taloženja kalcija, smanjene filtracije i reapsorpcije. Bubreg je naboran.
  • Osjećaj unutarnjih organa: splenomegalija, hepatomegalija, želučanog želuca. U raznim organima i tkivima nanosi se amiloid, što dovodi do poremećaja njihovog rada. Likovi boli u srcu, širenje granica srčanog tromost, gluhoća tonova. Bol u mišićima može biti trajna.
  • Anemični sindrom. Tumorske stanice na kraju zamjenjuju normalnu klicu hematopoeze. Smanjuje količinu hemoglobina, eritrocita. Kožni pokrivači prekriveni su mrljama i pahuljicama (vidi 2 slike iznad), stalno se osjeća slabost. Kosa i nokti postaju krhki.

Vrste višestrukog mijeloma

Postoje dvije glavne vrste multiplog mijeloma, koje su klasificirane njihovim učinkom na tijelo.

Lijeni mijelom ne uzrokuje primjetne simptome. Obično se polako razvija i ne uzrokuje tumore kostiju. Postoji samo blagi porast M-proteina i M-plazma stanica.

Pojedinačni plazmocit uzrokuje tumor iz tvorbe, obično u kostima. Obično odgovara na liječenje, ali treba pažljivo praćenje.

Faze tijeka bolesti

  • Stao sam. Količina hemoglobina je više od stotinu, razina kalcija u krvi je unutar norme, odsutnost uništavanja kostiju. Imunoglobulin J je manji od 50 g / l, imunoglobulin A je manji od 30 g / l. Bens-Jones protein u mokraći je manji od 4 grama dnevno.
  • II stupanj. Količina hemoglobina od 85 g / l do 120 g / l. Umjereno uništavanje kostiju. Immunoglobulin J 50-70 g / l, imunoglobulin A 30-50 g / l. Bens-Jones protein je 4 do 12 grama dnevno.
  • III stupanj. Količina hemoglobina je manja od 85 g / l. Razina kalcija u krvi je iznad normalne. Značajno uništavanje kostiju. Imunoglobulin G je iznad 70 g / l, imunoglobulin A je više od 50 g / l. Bens-Jones protein u mokraći je više od 12 grama dnevno.

Po stupnju napredovanja:

  • tinjajući - bolest ne napreduje mnogo mjeseci i godina;
  • polako napreduju;
  • brzo napreduje;
  • agresivan.

dijagnostika

Liječnici često pronađu višestruki mijelom prije pojave simptoma. Ako postoji sumnja na bolest, liječnici će poduzeti sljedeće:

  • prikupljanje anamneze bolesti (liječnik otkrije što pacijent misli da je bolest nastala kada su se pojavile pritužbe);
  • opći pregled (na istraživanju može otkriti krvarenja u bljedilo kože, bol udaraljke kosti);
  • opći test krvi (normalni oblik anemije je tipičan za sve oblike, u više od polovice slučajeva, povećanje ESR, možda nema promjena u bijeloj krvi, ali se često promatra neutrofilija s pomakom lijevo);
  • bušenje koštane srži (u koštanoj srži se dodjeljuju megakariociti);
  • analiza urina (za analizu korištenje jutarnje mokraće prošlo nekoliko sati, ona mora biti preneseni u laboratorij u mokraći - povećana razina relativna gustoća zbog prisutnosti molekula proteina, proteinurija Patognomichny obilježje multiplog mijeloma Bence Jones proteina...);
  • biokemijski krvni test (ukupni protein, ALT, AST, bilirubin, razina kreatinina, mokraćna kiselina);
  • Radiografija svih kostiju kostura osim distalnih dijelova (slike se uzimaju od sredine ramena do ruke i od sredine bedra do stopala);
  • kompjutorska tomografija može otkriti žarište uništavanja koštanog tkiva, kompresije leđne moždine;
  • sternalnim uboda - glavni dijagnostička metoda (posebno čine iglu u sternum ili karlična kost stanica dobivenih i proizveden mrlja u testu su tumor koštane srži, veliki broj stanica plazme nezrelih krvnih stanica..);
  • Analiza urina Zimnitskiy (omogućuje nam procijeniti koncentracija sposobnost bubrega. Za izvođenje ove analize, u toku dana ljudi skupljaju urin svaka tri sata, samo dobiti osam porcija. Procijenite ukupan iznos gustoće urina, danju i noću diureze).

Liječenje multiplih mijeloma

Metode liječenja uključuju:

  • lokalno zračenje tumora koštane srži;
  • bolesna kemoterapija;
  • kemoterapija visoke doze s transplantacijom koštane srži.

Početna taktika upravljanja pacijentom određena je njegovom dobi, prisutnošću ili odsutnosti teških popratnih bolesti. U dobi pacijenta do 65 godina i odsutnosti teške patologije koristi se kemoterapija visoke doze s transplantacijom koštane srži. Lokalni ozračivanje mijeloma se uglavnom koristi kao palijativna metoda liječenja, posebice kod teških bolova u kosturu.

liječenje

Kemoterapija je najpopularnija metoda liječenja multiplih mijeloma. Lijekove može propisati samo liječnik - kemoterapist. Tijekom terapije morate stalno pratiti stanje bolesnika i sliku krvi. Razlikovati sljedeće načine u kemoterapiji:

  • monokemoterapija - jedno liječenje;
  • polikemoterapija - uporaba više od dva lijeka.

Lijekovi koji se koriste za liječenje:

Alkeran (Melphalan) - antitumorski, citostatički agens

  • dispeptički fenomeni: mučnina, povraćanje;
  • svrbež;
  • alergijske reakcije;
  • plućna fibroza;
  • smanjena funkcija jajnika.

prednizolon - hormonalni agens. Ima imunosupresivni učinak. Smanjuje sintezu proteina u krvnoj plazmi, pojačava protein katabolizam u mišićima. Propisan je za sprečavanje nuspojava kemoterapije.

ciklofosfamid Antitumorsko sredstvo.

vinkristin Antitumorsko sredstvo biljnog porijekla. On blokira tvari potrebne za sintezu plazmocita. Vinkristin se kontinuirano primjenjuje intravenski tijekom dana.

  • konvulzije;
  • mučnina, povraćanje;
  • hives;
  • disuriju, zadržavanje mokraće.

adriablastin - antibiotik koji ima antitumorsku aktivnost. Smanjuje rast i aktivnost neoplastičnih stanica. Pod utjecajem adriablastina stvaraju se slobodni radikali koji djeluju na staničnu membranu.

  • flebitisa;
  • dermatitis;
  • oštećenje provođenja srca;
  • alergijske reakcije
  • bol u srcu.

Nakon tečaja kemoterapije, pacijenti su propisani interferon za održavanje imuniteta. Ako se pojavi anemija, potrebna je transfuzija eritrocita.

Bortezomib (Bortezomibum) - je novi lijek za liječenje bolesti. Njegov mehanizam djelovanja je stimulacija apoptoze. Unesite intravenozno u bolnicu.

Sheme kombinacije lijekova:

  • krug VAD. Uključuje tri lijeka: vinkristin, deksametazon, doksorubicin;
  • shema VBMCP. Uključuje 5 lijekova: prednisolon, melfalan, ciklofosfamid, vinkristin, karmustin.

Znakovi učinkovitosti terapije:

  • iscjeljivanje prijeloma;
  • povećanje crvenih krvnih stanica i hemoglobina u krvi;
  • smanjenje veličine tumora;
  • smanjenje broja plazma stanica u krvi.

Lokalna radioterapija je indicirana za pacijente s visokim rizikom od prijeloma. Posebno u potpornim dijelovima kostura: kralježnice, kosti zdjelice.

Nažalost, čak i nakon učinkovite terapije i postizanja potpune remisije, rizik od recidiva je visok. To je zbog činjenice da tumor uključuje različite stanice koje nakon prestanka kemoterapije počinju ponovno dijeliti.

Liječenje komplikacija višestrukog mijeloma.

Terapija anestezije provodi se u nekoliko faza. Da bi se uklonila blaga bol, koriste se nesteroidni protuupalni lijekovi:

S teškom boli i neučinkovitosti NSAID-a (nesteroidni protuupalni lijekovi) propisuju se opioidni analgetici:

S produljenom uporabom može prouzročiti ovisnost o drogama pa ih koristite s oprezom. Uz nepodnošljivu bol opisuju se opioidi jakog djelovanja:

Magnetoturbotron - je učinak magnetskog polja niske frekvencije. Smanjuje nuspojave kemoterapije, smanjuje bol, ometa podjelu plazmocita. Tečaj se provodi 2 puta godišnje.

Elektrosleep - utjecaj na strukture mozga od struja niske frekvencije. Struje smanjuju bol, imaju smirujući učinak.

Antibakterijska i antivirusna terapija koristi se za liječenje zaraznih komplikacija. Budući da je smanjenje imuniteta kod svih pacijenata, razvoj infekcije česta je pojava. U liječenju se uglavnom koriste generacija cefalosporina III i IV, zaštićeni penicilini (ampicilin).

Izbjegavajte upotrebu antibiotika s nefrotoksičnosti (gentamicin).

Liječenje prijeloma ne smije se razlikovati od terapije u zdravih ljudi. Nanesite kirurško liječenje i imobiliziranje zavojnica. U postoperativnom vremenu prikazan je ležaj u krevetu koji nosi ortopedske strukture.

Terapija osteoporoze provodi se s bisfosfonatima (zoledronat). Oni potiskuju aktivnost osteoklasta.

U mijeloma su paraproteini (patogeni proteini klase imunoglobulina) deponirani u bubrege, što dovodi do poremećaja u njihovoj funkciji. Kako bi se to izbjeglo, važno je zaustaviti napredovanje rasta plasmacitoma. Za održavanje funkcije bubrega koriste se posebni lijekovi.

  • Hofitol promiče pročišćavanje krvi, uklanja ureu.
  • Retabolil je anabolički lijek koji promiče rast mišića. Pod njegovim utjecajem, dušik ide na sintezu proteina.
  • Natrijev citrat se koristi za kršenje metabolizma baze kiseline, smanjuje količinu kalcija u krvi
  • Prazosin proširuje periferne žile, smanjuje arterijski tlak. Potiče protok krvi u bubrezima.
  • Kaptopril je ACE inhibitor. Proširuje periferne žile, smanjuje otpor u njima, potiče izlučivanje kalcija. Poboljšava renalnu filtraciju
  • Ozbiljno kršenje filtracijske funkcije bubrega je plazmafereza.

Uz hiperkalcemiju, koriste se glukokortikosteroidi i kemoterapija

kirurgija

Kod multiplog mijeloma, transplantacija koštane srži se koristi kao kirurška metoda liječenja. To može biti i autotransplantacija (presađivanje koštane srži) i allotransplantacija (transplantacija koštane srži donora).

Autotransplantacija (ili autologna transplantacija) može povećati dozu citostatika (skupina antitumorskih lijekova), poboljšati rezultat liječenja i povećati trajanje remisije.

Allotransplantacija ima dobre rezultate, ali se koristi samo kod mladih pacijenata. Budući da ima visok postotak smrti.

Prehrana za mijelom

U svakom slučaju, važno je slijediti prehranu. Iz izbornika je potrebno isključiti dimljenu, prženu, floury, konzerviranu.

Hrana mora biti raznovrsna, sadržavati što je moguće više povrća i voća. Ograničiti unos proteina kako bi se smanjio paraproteinemija i toksični učinak dušika, koji se stvara kada je protein uništen, na bubrezima.

Režim pića je tri litre. S urinom treba dodijeliti oko dva i pol litara dnevno. Ako postoji oteklina, tada morate ograničiti unos soli za sol.

Kako se ne boli Rustitskogo-Calera bolest

Da biste spriječili bolest Rustitskogo-Kahler, možete slijediti sljedeće savjete:

  • izbjegavajte kontakt sa zaraznim pacijentima;
  • voditi zdrav stil života, napustiti loše navike (alkohol, pušenje);
  • u prehrani su više svježeg voća i povrća;
  • održavanje imuniteta: temperiranje, sport, pokušajte ne pretjerivati;
  • pažljivo proučite sastav hrane.

pogled

Prognoza ovisi o osjetljivosti na kemoterapiju i stadiju bolesti. Najbolji rezultati kod osoba s fazom I i II bolesti i osoba mlađih od 60 godina. Prije liječenja procjenjuju se čimbenici rizika i prognoze o tome. Myeloma krvi je neizlječiva, ali sa pravom taktikom možete postići dugoročnu remisiju i visoki životni standard.

Kriteriji za nepovoljnu prognozu:

  • veliki broj plazmocita;
  • brz rast tumora, koji se klinički i radiološki određuje, na rendgenskim zrakama - povećanje područja nedostataka;
  • povećanje broja paraproteina (abnormalni protein klase imunoglobulina);
  • prisutnost metastaza;

O Nama

Rak rektuma je maligni tumor koji se razvija iz epitela rektuma (unutarnja podstava).Uzroci raka debelog crijevaUzroci raka debelog crijeva nije u potpunosti poznati, pretpostavlja se da to može biti kronična upalna bolest - proktitis, ulcerativni kolitis i kronične analni pukotina.

Popularne Kategorije