B-stanični ne-Hodgkinov limfom: simptomatologija, faze, liječenje, predviđanja preživljavanja

Limfom je onkološka bolest karakterizirana malignim promjenama limfnog sustava. Odvojena patologija u dvije vrste: Hodgkinova (limfogranulomatoza) i svi drugi (ne-Hodgkinovi) limfomi. Mnogi pacijenti dijagnosticiraju drugu varijantu, a samo 12% pati od limfogranulomatoze.

Određivanje tipa limfoma događa se pri proučavanju uzorka uzete iz zahvaćene površine. Ako se nakon analize za histologiju detektiraju specifične velike stanice Berezovsky-Sternberg-Read, tada se dijagnosticira Hodgkinov limfom. Ako se ne otkriju, bolest se klasificira kao ne-Hodgkinova patologija, od kojih je oko 30 vrsta.

NHL karakterizira viši stupanj malignosti, au nedostatku kompetentnog i pravodobnog liječenja, patologija postaje uzrok smrti.

WHO klasificira ne-Hodgkinove bolesti limfoidnog tkiva, ovisno o nizu limfocita na B-staničnim patologijama, tumorima T-stanica i NK-stanica.

Non-Hodgkinovi limfomi najčešće imaju B-staničnu podlogu (85%), iako dobro poznata klasifikacija ovih patologija može uključivati ​​sve limfoproliferativne bolesti.

Uzroci maligne degeneracije

Točan uzroci pojave bolesti nisu proučavani do kraja. Smatra se da je istovremeni učinak nekoliko čimbenika rizika glavni provokativni mehanizam:

  • stečene imunodeficijencije (HIV, AIDS);
  • virusna infekcija (hepatitis, Epstein-Barra);
  • autoimuni tiroiditis;
  • genetske bolesti (Klinefelterov sindrom, Chediak-Higashi sindrom, sindrom ataksia-telangiectasija);
  • raditi s agresivnim kemikalijama;
  • živjeti u ekološki nepovoljnim područjima;
  • izloženost zračenju;
  • infekcija s Helicobacter pylori;
  • kongenitalna imunosna bolest (sindrom Wiskott-Aldrich ili Louis-Barr sindrom);
  • starost;
  • reumatoidni artritis;
  • pretilosti;
  • kemoterapija ili radioterapija u liječenju patoloških karcinoma;
  • značajno smanjenje zaštitnih reakcija tijela nakon transplantacije;
  • učinak različitih kancerogenih (herbicida, insekticida, benzena).

Rizik od ne-Hodgkinovog limfoma raste s godinama. Dakle, mladi ljudi 20-24 godina dijagnoze takve bolesti se promatra s frekvencijom od 2,5 na 100 000. Među pacijentima su stariji, u dobi od 60-65 godina, vjerojatnost oboljenja je znatno veća - oko 45 slučajeva na 100 000. muškog i žene nakon 80 godina NHL-a nalaze se u svakoj od 120 ljudi na 100.000.

simptomatologija

Glavni znak limfoma - značajno povećanje u jednom ili više limfnih čvorova ili pojava tumora (najčešće na glavi, vratu, ispod pazuha područja, vrat, prepone). Gotovo 90% slučajeva malignih neoplazmičkih formacija nalazi se iznad površine dijafragme. Preostalih 10% zabilježeno je u donjim dijelovima limfocoravera. Kako bolest napreduje, oko tri tjedna također se uočavaju i pogoršavaju drugi uznemirujući simptomi:

  • značajan nedemotivirani gubitak težine;
  • brz umor;
  • jaka noćna znojenja;
  • povećana tjelesna temperatura duže vrijeme;
  • smanjen apetit;
  • progresivna anemija;
  • pojava petekija;
  • gubitak osjetljivosti udova ili drugih dijelova tijela.

Ovisno o lokaciji patologije, pojavljuju se dodatne žalbe:

  • svrbež cijelog tijela (s kožnim limfomima);
  • uznemireni trbuh i bol u trbuhu (s lezijama limfoidnog tkiva abdominalne šupljine);
  • uporni kašalj, otežano disanje (ako su zahvaćeni limfni čvorovi, promjene se bilježe u šupljini prsne kosti, timusovoj žlijezdi, respiratornom traktu ili plućima);
  • bol u zglobovima (s limfomom kostiju);
  • mučninu i povraćanje na prazan želudac (ako je oštećen malignom crijevnom degeneracijom);
  • migrena, oslabljena vizija, paraliza kranijalnih živaca (s diseminacijom u mozgu).

Svi takvi simptomi se mogu očitovati u drugim bolestima tijela, tako da je važna i diferencijacija od sličnih patologija u dijagnostici.

Vrste limfoma B-stanica

Uobičajeni podtipovi B-staničnih patoloških procesa, koji se obično dijagnosticiraju:

  • limfocitni limfom malih stanica / kronična limfocitna leukemija je varijanta karcinoma krvi, prvenstveno otkrivena kod pojedinaca koji su prešli 60-godišnju granicu. Nije previše agresivno i razvija se vrlo sporo;
  • B-stanična leukemija prolimfocitna - počinje u limfocitima, tumori s tom malignom bolesti nisu formirani. Kada se ispituje, povećana slezena i prekomjerne vrijednosti bijelih krvnih stanica su palpirane. Agresivno teče, često se javlja nakon 65 godina;
  • limfom slezene - patološke promjene limfoidnog tkiva ovog organa. Obično prolazi dugo bez ikakvih simptoma. Glavna mogućnost liječenja je splenectomija (uklanjanje slezene);
  • leukemija dlakave stanice - s tom varijantom raka, koštana srž proizvodi preveliku količinu limfocita. To se događa vrlo rijetko, sličan tip ne-chozhkin limfoma traje dugo bez simptoma. Bolest je dobila takvo ime, jer stanice leukemije pod mikroskopom izgledaju "smeće";
  • Limfoplazmatski limfom je veliki tumor koji se formira u peritoneumu. Tipičan je gotovo asimptomatski tijek patološkog procesa, u vezi s kojim se bolest dijagnosticira najčešće u kasnim fazama. Obično utječe na djecu i adolescente;
  • limfom plazma stanica - Multipli mijelom, plazmacitoma, limfoplazmacitni limfom, limfom Franklin bolest, primarna immunocyte povezanog amiloidoze, mononoklonalnaya gamopatija nepoznate etiologije. Obično se dijagnosticira nakon 50 godina života;
  • MALT-limfom - odnosi se na rijetke bolesti. Može uhvatiti mukozno limfoidno tkivo želuca, crijeva, štitnjače, timusa, žlijezda slinovnica, genitourinarnog trakta. U visokorizičnoj zoni, osobe iznad 60 godina;
  • nodalnog limfoma - karakteriziran značajnim povećanjem i tuberozitetom organa u kojem je proces lokaliziran zbog brojnih čvorova u njemu. Bolest se odnosi na NHL s visokim stupnjem malignosti;
  • folikularni limfom - tumorski rak nastaje iz zrelog B limfocita, koji se formiraju u folikularnom središtu limfnog čvora. Polagano napreduje, prognoza je obično povoljna. Dijagnirano je kod muškaraca i žena starijih od 60 godina s imunitetom smanjenim raznim bolestima;
  • Primarna dermalno limfom folikularnih stanica - zastupa općenito ograničena, gusti čvor u promjeru i 4 cm nalaze se uglavnom u predjelu glave, vrata i trupa.. Prosječna starost pacijenata je oko 55 godina;
  • difuzni veliki limfom B-stanica - može utjecati na bilo koji vitalni organ. Istodobno se pojavljuju plakovi na koži, ponekad se javlja ulceracija;
  • primarni CNS limfom - dijagnosticira se kada stanice raka tvore limfni tkivo mozga ili leđne moždine;
  • limfomatoidna granulomatoza - vrlo je rijetka i gotovo se uvijek javlja s oštećenjem pluća, kože, jetre, bubrega;
  • primarni limfom B-stanice - počinje u limfnim čvorovima medijastina. U većini slučajeva, patologija je lokalizirana u antero-gornjoj zoni. Pretežno dijagnosticirana u bolesnika od 20 do 45 godina;
  • intravaskularni limfom B-velikih stanica - s ovim oblikom raka, zapažen je selektivni rast malignih stanica u lumenu malih posuda različitih organa;
  • anaplastični ne-Hodgkinov limfom velikih stanica - smatra se najagresivnijim tumorom. Limfni čvorovi u ovoj patologiji povećavaju se u skupinama u vratu, ispod pazuha i drugdje;
  • veliki B-stanični limfom izazvan HHV-8. U većini slučajeva, pojavljuje se u tijelu šupljina, kao što je pleuralni prostor ili perikardij. Najčešće se događa kod osoba s AIDS-om;
  • limfom Burkitt-a - karakterizira sposobnost zarobljavanja stanica raka limfnog sustava, krvi, koštane srži, cerebrospinalne tekućine. Gotovo uvijek maligna formacija je fiksirana kod muškaraca starijih od 30 godina. Ova vrsta NHL-a smatra se vrlo agresivnom. Intenzivna kemoterapija pomaže liječiti samo polovicu bolesnika;
  • B-stanični limfomi nisu klasificirani, sa značajkama koje su svojstvene drugim tipovima NHL-a.

Najčešći podtip je velik B-stanični difuzni ne-Hodgkinov limfom - otprilike 30% svih slučajeva NHL-a. Neumoljivi oblici patologije često se ne fiksiraju. Terapija agresivni tumori (Burkittov, difuzno velike i limfoblasta) treba specifičan pristup, kao što je promatrana u inkorporiranja zloćudnog procesa gastrointestinalnog trakta (posebno u terminalni ileum), moždanih ovojnica i ostalih vitalnih organa.

Faze razvoja bolesti

Ovisno o opsegu zloćudnog procesa, NHL je podijeljen u 4 faze:

  1. Poraz jedne anatomske skupine limfnih čvorova.
  2. Rast neoplazme i značajna promjena limfoidnih tkiva vitalnih organa na jednoj strani dijafragme.
  3. Proširivanje limfnih čvorova u prsnom i trbušnom dijelu. Gotovo svi unutarnji organi u trećoj fazi prestaju funkcionirati normalno.
  4. U posljednjoj fazi, nepovratne promjene utječu gotovo na cijelo tijelo.

Početni i drugi stupanj imaju značajan postotak opstanka, pod uvjetom rane dijagnoze i kompetentne terapije.

Da bi se pojasnio stupanj razvoja NHL, koristi se:

A - vanjske manifestacije bolesti su odsutne;

B - primjećuje se jedan od takvih znakova:

  • brz i značajan gubitak težine u kratkom vremenu;
  • povećanje temperature;
  • intenzivna noćna znojenja.

E - širenje limfoma izvan granica limfnog sustava, do susjednih organa;

S - poraz slezene;

X - otkrivanje velikog malignog tumora limfnog tkiva.

Oblici NHL-a

Non-Hodgkinovi limfomi su također podijeljeni prema drugim parametrima:

  1. Na citološkoj strukturi:
  • malih stanica;
  • usluge velikim.
  1. Prema stopi podjele stanica raka:

Neresti - razvijati se polako, imaju izraženu tendenciju povratka, što na kraju uzrokuje smrt. Većina bolesnika s ovim oblikom bolesti u prosjeku živi oko 7 godina s bilo kojim terapijama. Glavne vrste su:

  • limfocitna malena stanica;
  • mali folikularni stanice s podijeljenim jezgrama;
  • miješani folikularni;
  • difuznom malom stanicom s podijeljenim jezgrama;
  • limfom zone plašta.

Agresivno - situacija je mnogo gora, opstanak se obično predviđa u mjesecima:

  • folikularni veliki stanice;
  • miješana difuzna;
  • difuzna B stanica velike stanice;
  • difuzni imunoblastični.

Vrlo agresivni - imaju najlošiju prognozu, obično rezultiraju brzim smrtnim ishodom:

  • Burkittov limfom;
  • difuznom malom stanicom s podijeljenim jezgrama;
  • limfoblastične.
  1. Ovisno o lokaciji:
  • extranodal (razvija se u bilo kojem organu);
  • Nodalni (tumori se formiraju u limfnim čvorovima);
  • difuzno (na zidovima krvnih žila).

Indolentni limfomi u bilo kojoj fazi razvoja mogu mutirati u difuznu b-veliku ćeliju s lezijom leđne moždine. Ova se transformacija naziva i Richterov sindrom. Preživljavanje u ovom slučaju - do 12 mjeseci.

dijagnostika

NHL Dijagnoza počinje s pregledom stručnjak limfnih čvorova na vratu, preponama i ispod pazuha, kao i ovjeru jetre i slezene (ako su povećani u veličini). Je li povijest pacijenta. Nadalje, imenuju se potrebni za pravilnu dijagnozu pregleda bolesti:

  • histološka analiza (biopsija tumora);
  • citološka i citokemijska studija punktata;
  • lymphoscintigraphy;
  • testovi krvi i urina;
  • torakoskopske i imunološke studije;
  • bušenje leđne moždine i koštane srži;
  • Ultrazvuk pogođenih limfnih čvorova i organa;
  • X-zrake;
  • MR;
  • PET CT.

Prve dvije metode pomažu u potvrđivanju dijagnoze i određivanju tipa i oblika limfoma, dok drugi detaljiziraju stupanj sudjelovanja u tumorskom procesu drugih organa.

liječenje

Metode pomoću kojih će se provesti terapija ovise u velikoj mjeri o veličini patologije, stupnju i stupnju zabilježene malignosti.

Temelj liječenja b-stanica limfoma je kemoterapija uz uporabu citotoksičnih lijekova. Koriste se u 1 i 2 faze NHL monokemoterapije niskog stupnja. Ako je limfni tumor agresivan, a također i na 3. i 4. stupnju, koristi se polikemoterapija.

Ponekad je propisana kombinacija kemoterapije s radioterapijom. Samostalan radioterapija s NHL može primijeniti samo ako integrirani studije potvrdile su da je prva faza niskog stupnja tumori, kao i uključivanje u patološki proces kosti. Češće se radioterapija primjenjuje lokalno na najagresivnijim malignim područjima.

Ako se bolest ponovi, možda postoji potreba za presađivanjem koštane srži.

Kirurško odstranjivanje se provodi ako se dopušta faza i vrsta limfoma. S pravilnom primjenom radioterapije i kirurške intervencije prognoza nije loša. Početak remisije može trajati 5-10 godina. Kao pomoćna terapija, Interferon se često propisuje.

Palijativno liječenje ne-Hodgkinovog limfoma nužno je za ublažavanje boli i održavanje zadovoljavajuće kvalitete života što je više moguće. Koristi se u kasnim fazama, kada je prognoza nepovoljna. Pored lijekova, pacijentu možda treba psihološka, ​​vjerska i društvena podrška.

Moguće posljedice NHL-a

Komplikacije ne-Hodgkinovih limfoma:

  • limfomatozni meningitis;
  • SVPV;
  • bilateralna opstrukcija uretera;
  • paraparesis srednje kompresije korijena živaca;
  • subakutna crijevna opstrukcija;
  • stlačivanje leđne moždine;
  • patološke frakture kostiju.

Prognoza preživljavanja

Obično, limfoproličaji B-stanica imaju povoljnu prognozu. Još gore je njegova kasna dijagnoza, agresivni oblici bolesti, starost, smanjeni imunitet. Otklanjanje prvih faza do 10 godina, s 90-95% povoljne prognoze. S metastazama i kasnim stadijima bolesti, šanse za produljenom remisijom smanjuju se na 25-50%. U 80% mladih ljudi (do 30 godina) i djece, limfom se može potpuno izliječiti. Dobra prognoza za limfom gastrointestinalnog trakta i žlijezda slinovnica. Neuspješni ishod češće se opaža s patologijama dojke, CNS-a, kostiju i jajnika.

Non-Hodgkinov limfom je podmukla bolest, često u ranim fazama asimptomatska. Pokorni oblici patologije dobro reagiraju na liječenje, ali često se ponavljaju. Agresivno - teško je dati terapiju, ali se može potpuno izliječiti. Ali svaki je ljudski organizam vrlo individualan, pa čak i ako se patologija otkrije u kasnim fazama razvoja, to još nije presuda. Kompetentna sveobuhvatna dijagnoza, trajno liječenje i optimistično raspoloženje važni su za uspješno suočavanje s tom bolesti.

Koliko ljudi živi s ne-Hodgkinovim limfomom

sadržaj

Za mnoge je kobno dijagnosticiranje ne-Hodgkinov limfom. Prognoza za život pacijenta? Na kojem tretmanu raste šanse za život duže? Može li oporavak doći?

Svako od tih pitanja je relevantno. Non-Hodgkinov limfom je onkološka bolest limfnog sustava, koja se manifestira u B i T stanicama. Posebnost ove vrste je da destruktivni proces sustava počinje u tijelu, koji je odgovoran za pročišćavanje limfa, limfocita, rada slezene i krvnih sudova, čvorova i žlijezda, štiti od različitih virusa i infekcija. Stanice u limfnom sustavu počinju se množiti brzo, narušavajući prirodni proces, što dovodi do pojave tumora.

Vrste limfoma i faze razvoja onkologije

Kada dijagnosticira pacijenta, liječnici dijagnosticiraju tumor i određuju njegov izgled prema postojećoj klasifikaciji.

U medicini, non-Hodgkinovi limfomi podijeljeni su prema sljedećim karakteristikama:

  1. Brzina onkološke diobe stanica:
    • limfoplazmocit (indolent). Ovaj oblik ima spor razvoj, prognoza za oporavak ili dugoročna remisija je vrlo visoka;
    • agresivan. Uz ovu opciju, pacijent ima malo izgleda za oporavak, ali uvijek postoji rizik od brzog protoka i smrti;
    • visoka agresija. U ovom slučaju, liječnici se ne obvezuju na predviđanje, jer pacijent umre u najkraćem mogućem roku.
  2. Ovisno o lokaciji lokalizacije:
    • ekstranodalnog. U bilo kojem od ljudskih organa pojavljuje se tumor;
    • čvora. Utječu na limfne čvorove.
  3. Važno je u predviđanju citološka analiza koja omogućuje uspostavljanje strukture formiranih stanica. Mogu biti velike i male stanice.

U onkologiji je uobičajeno govoriti o 4 faze razvoja:

  • Prva faza. Obrazovanje se dijagnosticira u jednoj od skupina limfnih čvorova, u vitalnim organima formaciju je utjecala samo površinska tkiva.
  • Druga faza. U ovoj fazi, formacija se povećava u veličini i utječe na nekoliko limfnih čvorova na jednoj strani dijafragme.
  • Treća faza. Ovdje, lezija već uključuje nekoliko grupa čvorova na jednoj strani dijafragme.
  • Četvrta faza. U posljednjoj fazi, lezija bilježi dvije strane diafragme, uključujući vitalne organe trbušne šupljine.

Prve dvije etape imaju visoku stopu preživljavanja u slučaju pravovremene dijagnoze i pravilnog liječenja. Važno je u prognozi biti klinička slika koju pacijent osjeća. S različitim A, osoba može u potpunosti imati nikakve simptome, bez znakova opijenosti tijela. Ako pacijent ima kliničku sliku o bolesti kao tipu B, onda njegova težina počinje brzo pasti, a temperatura tijela raste i pada bez ikakvog razloga.

Prilikom davanja predviđanja pacijentima, liječnici posvećuju pažnju i recidiviraju. Povoljna slika i visoka vjerojatnost za dug život s kasnim limfomom, kada se ponovno pojavljuju ne kasnije od dvije godine. U slučaju kada bolest nastavi u roku od manje od godinu dana, liječnici kažu o visokom riziku smrti.

Pokazatelji histologije - osnova prognoze za život

Histološki pregled je obvezna dijagnoza, koja omogućuje procjenu stupnja razvoja obrazovanja raka i davanje šansi za oporavak. U limfoblastičnom obliku nastaju lezije trbušne šupljine, dok stanice raka imaju veliki oblik.

Limfoblastom uvijek daje opsežne metastaze, onkološke stanice brzo dijele pa pacijenti dijagnosticiraju poraz vitalnih organa:

  • slezene;
  • bubrega;
  • jetre;
  • jajnika;
  • kralježnične moždine.

Ako pacijent razvije terminalnu fazu, onda je to siguran znak ranog letalnog ishoda nervozno sustavne paralize. Prognoza za oporavak pacijenta s ovom vrstom je nula. Liječnici pokušavaju propisati suportivnu terapiju koja će zaustaviti brzu podjelu tumorskih stanica.

Formulacije limfocita više su dijagnosticirane kod sredovječnih ili starijih osoba. Asimptomatska struja i lokalna lezija glavna su obilježja limfocitnog limfoma. Kao što pokazuje medicinska statistika, stopa preživljavanja u takvim pacijentima je vrlo niska, jer asimptomatski tečaj i oštećenja koštane srži u 4 faze ne daju priliku za oporavak.

Limfom crijeva lider je u učestalosti manifestacija ne-Hodgkinovog limfoma. Uglavnom, to su sekundarne lezije, rezultat metastaza iz drugih organa. Ova bolest može se dijagnosticirati u ranoj fazi, budući da se simptomatologija očituje živo.

Većina bolesnika ukazuje na takve simptome

  • bol u donjem dijelu trbuha;
  • nadutosti;
  • želja za povraćanjem;
  • u fekalne mase postoje nečistoće u krvi;
  • smanjuje se težina, nema apetita.

Tvorba tumorskih stanica javlja se prema vrsti B-staničnih struktura. Mogućnost oporavka u početnoj fazi liječenja vrlo je visoka.

Limfom slezene tipičniji je za starije osobe. U početnim fazama tumor se manifestira asimptomatski. Osoba brzo počinje gubiti težinu, ima bolova u pravoj hipohondriji i brzoj zasićenosti hrane čak i nakon male količine. U kasnim fazama bolesti, tumor je ogroman, a kirurška intervencija ne donosi željeni oporavak.

Koje su predviđanja za preživljavanje 4. faze limfoma?

Nažalost, mnogi ljudi ne obraćaju pažnju na one simptome koje im tijelo daje, ne podvrgavaju se redovitim medicinskim pregledima, ne doniraju krv za istraživanje. Svi ovi razlozi posljedica su kasne dijagnoze raka.

Kada se limfom otkrije u 4 faze, pacijent ili njegovi rođaci pitaju jedno i najvažnije pitanje: što su predviđanja za preživljavanje?

Točan odgovor neće dobiti ni jedan liječnik, sve će ovisiti o obrani tijela, volji i psihosomatskom stanju pacijenta, terapiji lijekovima koja će biti propisana.

S obzirom na sve postojeće metode liječenja ne-Hodgkinovih limfoma, možemo reći da u prvih 5 godina oko 60% pacijenata preživi. Ako je oblik bolesti agresivan, tada stopa preživljavanja ne prelazi 30%. U slučaju kada limfom postane kroničan, šanse za opstanak variraju između 90-92%.

Nažalost, neke vrste tumora postaju otporne na terapiju, idu u difuzni agresivni oblik i dovode do brze smrti. Važan čimbenik za preživljavanje je liječenje.

Duljina i kvaliteta pacijentovog života ovisit će o tome kako pravilno liječnik izrađuje shemu učinka na tumor,

  1. Većina klinika predviđa kemoterapijski tečaj za limfom stupnja I-II. Ako postoji mogućnost provođenja paralelnog tijeka kemoterapije i presađivanja matičnih stanica, šanse za oporavak se množe.
  2. Ako se bolest dijagnosticira u fazi III - IV, može se predložiti kemoterapija za povećanje remisije. Do sada liječnici se slažu da je ne-Hodgkinov limfom neizlječiv, može se obustaviti, a stopa stanične diobe može se smanjiti.
  3. Zračenje se može koristiti za limfome u slučaju lokalne lezije tip T-stanica. Nakon takvog utjecaja, recidiv se može pojaviti nekoliko mjeseci, i nekoliko godina.
  4. Alternativne metode se također mogu koristiti u liječenju. Uglavnom je imunoterapija, transplantacija koštane srži ili periferne matične stanice. Poticanje vlastitih snaga tijela u borbi protiv neoplazmi vrlo često daje pozitivne rezultate, dopuštajući povremeno povećanje remisija.

Non-Hodgkinovi limfomi

Maligne bolesti limfnog sustava ili limfoma: Hodgkinove i ne-Hodgkinove manifestiraju povećani limfni čvorovi.

Non-Hodgkinov limfom, što je to?

Non-Hodgkinovi limfomi kombiniraju skupinu onkoloških bolesti koje se razlikuju od Hodgkinovog limfoma u strukturi njihovih stanica. Da bi se razlikovalo više ne-Hodgkinovih limfoma može biti iz uzoraka pogođenog limfoidnog tkiva. Bolest se stvara u limfnim čvorovima iu organima s limfnim tkivom. Na primjer, u timusu (timus), slezeni, tonzili, limfatični plakovi tankog crijeva.

Limfom u bilo kojoj dobi, ali češće kod starijih osoba. Non-Hodgkinov limfom kod djece, najčešće se javlja nakon dobi od 5 godina. Oni imaju tendenciju da napuste mjesto primarnog razvoja i hvataju druge organe i tkiva, na primjer, središnji živčani sustav, jetru, koštanu srž.

U djece i adolescenata, tumori visokog zloćudnog tumora nazivaju se "visoko povećani NHL" jer uzrokuju nove teške bolesti u organima i mogu dovesti do smrti. Non-Hodgkinov limfom s niskim stupnjem malignosti i sporog rasta uobičajen je kod odraslih osoba.

Uzroci non-Hodgkinovih limfoma

Liječnici su proučavali uzroke limfoma do danas. Poznato je da limfom Nehodjinskaya počinje od trenutka mutacije (maligne promjene) limfocita. Istodobno, genetika stanica se mijenja, ali njezin uzrok za promjenu nije razjašnjen. Poznato je da se ne slažu sva djeca s takvim promjenama.

Pretpostavlja se da je uzrok razvoja ne-Hodgkinovog limfoma kod djece kombinacija nekoliko čimbenika rizika:

  • kongenitalna bolest imunološkog sustava (Wiskott-Aldrichov sindrom ili Louis-Barreov sindrom);
  • stečene imunodeficijencije (npr. HIV infekcija);
  • suzbijanje vlastitog imuniteta u transplantaciji organa;
  • virusna bolest;
  • zračenja;
  • određenih kemikalija i lijekova.

Simptomi i znakovi ne-Hodgkinovog limfoma

Simptomi ne-Hodgkinovog limfoma agresivnog tijeka i visokog zloćudnog tumora zbog brzine rasta očituju se primjetnim tumorom ili povećanim limfnim čvorovima. Ne boli, ali se nabubre na glavi, vratu i vratu, u pazuhu ili prepone. Moguće je da bolest počne u peritoneumu ili prsima, gdje je nemoguće vidjeti ili proučavati čvorove. Stoga se proteže na ne limfoidne organe: mozakove membrane, koštanu srž, slezenu ili jetru.

Non-Hodgkinov limfom:

  • visoka temperatura;
  • gubitak težine;
  • povećano znojenje noću;
  • slabost i brzo umor;
  • visoka temperatura;
  • nedostatak apetita;
  • morbidno stanje zdravlja.

Non-Hodgkinov limfom očituje simptome specifične vrste.

Možda pati od pacijenta:

  • Bol u abdomenu, probavne smetnje (proljev ili zatvor), povraćanje i gubitak apetita. Simptomi se javljaju kada su pogođeni LU ili trbušni organi (slezena ili jetra).
  • Kronični kašalj, otežano disanje u slučaju limfnih čvorova u sternumu, timusovoj žlijezdi i / ili plućima, respiratornom traktu.
  • Bol u zglobovima s oštećenjem kostiju.
  • Glavobolja, poremećaj vida, povraćanje mokrenog trbuha, paraliza kranijalnih živaca u leziji CNS-a.
  • Česte infekcije s smanjenjem razine zdravih bijelih krvnih stanica (s anemijom).
  • Uočavanje krvarenja kože (petechia) zbog niske razine trombocita.

Pažnja molim te! Porast simptoma ne-Hodgkinovih limfoma javlja se u dva do tri ili više tjedana. U svakom pacijentu oni se manifestiraju na različite načine. Ako se vide jedan ili dva ili tri simptoma, onda može biti zarazna i bolesti koje nisu povezane s limfomom. Da biste pojasnili dijagnozu, trebate kontaktirati stručnjake.

Informativni video

Faze limfoma

Za limfoblastični limfom predložena je klasifikacija (St.Jude Classification).

Sadrži sljedeće kategorije:

  1. Stadijem - s jednom lezijom: ekstranodalnom ili čvornom jednom anatomskom regijom. Ne uključuje medijastinum i abdominalnu šupljinu.
  2. II. Faza - s jednom ekstranodalnom lezijom i uključivanjem regionalne LU, primarne lezije gastrointestinalnog trakta (ileocska regija ± mesenterijska LU).
  3. III faza - s lezijama ili limfnih čvorova strukture na obje strane membrane i primarnih medijalnih (uključujući timusa) ili pleuralni žarišta (III-1). Faza III-2, bez obzira na druge žarišta, odnosi se na sve opsežne primarne intra-abdominalne neosjetljive lezije, na sve primarne parazitinske ili epiduralne tumore.
  4. IV stupanj - sa svim primarnim lezijama središnjeg živčanog sustava i koštane srži.

Za gljivastu miksa, predložena je posebna klasifikacija.

On osigurava:

  1. Ja sam pozornica s naznakom promjena samo u koži;
  2. II - Stadij s naznakom oštećenja kože i reaktivno povećanog LU;
  3. III stupanj s LU, povećan volumen i verificirane lezije;
  4. IV fazi s visceralnim lezijama.

Oblici ne-Hodgkinovih limfoma

Oblik NHL ovisi o tipu stanica raka pod mikroskopom i na molekularno-genetskoj osobini.

Međunarodna klasifikacija WHO identificira tri velike skupine NHL:

  1. Limfoblastički limfom B-stanica i T-stanica (T-LBL, PB-LBL), raste nezrele stanice preteče B-limfocita i T-limfocita (lymphoblasts). Grupa je 30-35%.
  2. Zrele B-stanice NHL i B-oblik-ALL (B-ALL) zrele stanice rastu iz zrelog limfocita B. Ovi NHL su jedan od najčešćih oblika onkologije - gotovo 50%.
  3. Anaplastična stanica velikih stanica limfoma (ALCL), koja čini 10-15% svih NHL.

Svaki veliki oblik NHL-a ima podvrstu, ali rjeđe postoje i drugi oblici NHL-a.

Klasifikacija ne-Hodgkinovih limfoma (WHO, 2008)

Klasifikacija ne-Hodgkinova limfoma uključuje:

B-stanični limfomi:

  • Limfom iz prekursora B stanica;
  • B-limfoblastični limfom / leukemija;
  • Limfomi iz zrelih B stanica;
  • Kronična limfocitna leukemija / limfocitni limfociti malih stanica;
  • B-stanična prolifmocita leukemija;
  • Limfomi iz stanica marginalne zone slezene;
  • Leukemija dlakave stanice;
  • Limfoplasmocitni limfom / makroglobulinemija Waldenstroma;
  • Bolesti teških lanaca;
  • Mijelom plazme stanice;
  • Solitary plasmacytoma kostiju;
  • Extraoblastani plasmacitom;
  • Extranodalni limfom iz stanica marginalne zone limfoidnih tkiva povezanih s mukoznim membranama (MALT-limfom);
  • Čvorni limfom iz stanica u marginalnoj zoni;
  • Folikularni ne-Hodgkinov limfom;
  • Primarni kožni centrifalni limfom;
  • Limfom iz stanica zone plašta;
  • Diffusni ne-Hodgkinov limfom velikih stanica, nespecifičan;
  • B-Large-Cell Non-Hodgkinov limfom s velikim brojem T-stanica / histocita;
  • Limfomatoidna granulomatoza;
  • Non-Hodgkinov limfom difundira veliki limfom B-stanica povezan s kroničnom upalom;
  • Primarni kožni limfom velikih B stanica;
  • Intravaskularni veliki B-stanični limfom
  • ALK-pozitivan B-veliki limfom stanica;
  • Plasmoblastoma limfom
  • B-velika stanična limfoma podrijetlom iz multicentrične Castlemanove bolesti povezane s HHV8
  • EBV pozitivan B-veliki limfom stanica starijih osoba
  • Primarni medijski limfom (timuski) B-velika stanica;
  • Primarni exudativni limfom
  • Burkittov limfom;
  • Limfom B stanica s morfološkim međuproduktom između difuznih B-velikih limfoma stanica i klasičnog limfoma;
  • Hodgkinov B-stanični limfom s morfološkim međuproduktom između Burkittovog limfoma i difuznih B-velikih limfoma stanica.

T-stanice i NK-stanice limfomi:

  • Limfom iz prekursora T stanica;
  • T-limfoblastični limfom / leukemija;
  • Limfomi iz zrele T i NK stanice;
  • Ospospodbnaya limfom;
  • Lymphoma Non-Hodgkinova T-stanica odrasla osoba;
  • Extranodalni limfom NK / T-stanica, nazalni tip;
  • Limfom T-stanica Hodgkin povezan s enteropatijom;
  • Hepatosplenični T-stanični limfom;
  • Subkutani panikuloidni T-stanični limfom;
  • Gljiva mikoza / Cesari sindrom;
  • Primarni kožni anaplastični limfom velikih stanica;
  • Primarni kožni gama-delta T-stanični limfom;
  • Primarni kožni CD4 pozitivni mali i srednji stanični limfom T-stanica;
  • Primarni kožni agresivni epidermotropni CD8 pozitivni citotoksični T-stanični limfom;
  • Periferni limfom T-stanica, nespecifični;
  • Angioimmunoblastni T-stanični limfom;
  • Lymphoma anaplastic large cell ALK-pozitivna;
  • Anaplastični limfom velikih stanica je ALK-negativan.

Dijagnoza i liječenje bolesti

Dijagnoza limfoma provodi se u klinikama specijaliziranih za onkološke bolesti i krvne bolesti. Da bi se utvrdilo pravo tip non-Hodgkin limfoma, morate učiniti mnogo istraživanja, uključujući ispitivanja krvi, ultrazvuk, rendgen i izrezivanja biopsija limfnih čvorova rane. Uklanja se u potpunosti. Prilikom uklanjanja, ne možete ga oštetiti mehanički. Ne preporučuje se histološki pregled ukloniti LU u prepone ako su u tom procesu uključene druge skupine LU.

Ispitivanje tumorskog tkiva

Ako se ne-Hodgkinov limfom sumnja na preliminarnu analizu, dijagnoza i liječenje u budućnosti ovisit će o rezultatima složene dodatne dijagnostike:

  • Na operativan način uzmite oštećeno tkivo organa ili uklonite LU.
  • Kada se tekućina nakuplja u šupljinama, na primjer, u trbušnoj šupljini - ispitajte tekućinu. Uzima se pukotina.
  • Probušavanje koštane srži se provodi radi ispitivanja koštane srži.

Prema rezultatima citološke, imunološke i genetske analize, imunofenotipizacija je potvrđena ili nije potvrđena patologija, određuje se njegov oblik. Imunofenotipizacija se provodi pomoću protočne citometrije ili imunohistokemijskih metoda.

Ako sveobuhvatna dijagnoza limfoma potvrdi NHL, tada stručnjaci određuju njegovu prevalenciju u tijelu za liječenje. U tu svrhu pregledavaju se ultrazvučni i rendgenski snimci, MRI i CT snimke. Dodatne informacije dobivene su iz PET-pozitronske emisijske tomografije. Prisutnost tumorskih stanica u središnjem živčanom sustavu priznaje uzorak cerebrospinalne tekućine (CSF) pomoću lumbalnog punkcije. U istu svrhu, djeci se dobiva probijanje koštane srži.

Studije prije liječenja

Djeca i odrasli testirani su na srčanu funkciju uporabom EKG-a - elektrokardiograma i ehokardiograma - ehokardiogramom. Saznajte je li NHL utjecao na funkciju bilo kojeg organa, na metabolizam, da li postoje infekcije.

Početni rezultati ispitivanja vrlo su važni u slučaju bilo kakvih promjena u liječenju NHL-a. Liječenje limfoma ne može bez transfuzije krvi. Stoga odmah postavite grupu krvi u pacijenta.

Priprema režima liječenja

Nakon potvrde dijagnoze, liječnici pripremaju individualni režim liječenja za svakog bolesnika, uzimajući u obzir određene prognostičke čimbenike i čimbenike rizika koji utječu na prognozu preživljavanja pacijenta.

Važni prognostički čimbenici i kriteriji koji utječu na tijek liječenja su:

  • određeni oblik NHL, ovisno o tome koji oblik je protokol liječenja;
  • razmjera širenja bolesti u cijelom tijelu, stupanj. To određuje intenzitet liječenja i trajanje.

Operativno liječenje ne-Hodgkinovog limfoma

Operacije s NHL se ne provode često, samo u slučaju uklanjanja dijela tumora i s ciljem uklanjanja uzoraka tkiva kako bi se razjasnila dijagnoza. Ako postoji izolirana lezija organa, poput želuca ili jetre, tada se koristi operacija. Ali najčešće daju prednost zračenju.

Liječenje ne-Hodgkinovog limfoma kod skupina rizika

S ne-Hodgkinovim limfomima liječenje je složeno.

Da bi razvili osnovna načela liječenja ne-Hodgkinovih limfoma, oni opetovano vrednuju svaku pojedinačnu kliničku situaciju i dodaju akumulirani doživljaj liječenja nelagodnog i agresivnog NHL-a. To je postalo temeljom pristupa terapiji. Liječenje limfoma bi trebalo uzeti u obzir opijenost tijela (A ili B) ekstinodalne lezije (E) i lezije slezene (S), volumen tumorskih lezija. Razlike u prognozi rezultata agresivne kemoterapije i radioterapije (RT) u III i IV stupnju su važne u usporedbi s promatranim rezultatima s Hodgkinovim limfomom.

Za propisivanje liječenja, treća faza tumora bila je podijeljena na:

  • III - 1 - uzimajući u obzir lezije na obje strane diafragme, ograničene uključivanjem slezene, hilar, celijakije i LU portala;
  • III - 2 - uzimajući u obzir paraortalna, iliacna ili mesenterijska LU.

Se liječi limfom? Poznato je da u bolesnika starijih od 60 godina na prvoj fazi proliferativna bolest je relativno dobro, dok je četvrti ima visoku razinu laktat dehidrogenaze (LDH) razinama i lošom prognozom preživljavanja. Odabrati princip i povećati agresivnost liječenja zabilježena je kao najveći volumen mase tumora: periferne, čvorne lezija - 10 cm ili više u promjeru, a omjer promjera proširene mediastalnyh LU na poprečne dimenzije prsa više od 0,33. U posebnim slučajevima, loša prognostički znak, koji utječu na izbor terapije, prema najvećoj veličini tumora na nodal lezije - 5 cm u promjeru.

Na princip izbora terapije utječu još 5 nepovoljni čimbenici rizika koji kombiniraju Međunarodni prognostički indeks (IPI):

  • dob od 60 godina i više;
  • povišene razine LDH u krvi (više od 2 puta u odnosu na normu);
  • opći status> 1 (2-4) na ECOG skali;
  • faze III i IV;
  • broj ekstranodalnih lezija> 1.

kategorije rizika utvrđeno 4 skupine, prema kojem se također uzeti u obzir gdje usmjeriti liječenje raka limfnih čvorova utjecati na stopu odgovora i ukupnu 5-godišnje preživljavanje bez recidiva:

  1. 1 skupina - niska razina (prisutnost 0-1 karakteristika);
  2. 2 skupina - niska srednja razina (prisutnost 2 znaka);
  3. 3 skupina - visoka srednja razina (prisutnost 3 znaka);
  4. 4 grupe - visoka razina (prisutnost 4-5 znakova).

Za bolesnike mlađe od 60 godina uz prisustvo agresivnog NHL koristi se još jedan model MPI, a za 4 nepovoljnih čimbenika utvrđuju se još 4 kategorije rizika:

  • faze III i IV;
  • povećana koncentracija LDH u serumu;
  • opći status na ljestvici ECOG> 1 (2-4).
  1. 1 kategorije - mali rizik u odsutnosti (0) čimbenika;
  2. 2 kategorija - niski srednji rizik s jednim faktorom rizika;
  3. 3 kategorija - visoki srednji rizik s dva faktora;
  4. 4 kategorija - visoki rizik s tri faktora.

Preživljavanje 5 godina prema kategorijama će biti - 83%, 69%, 46% i 32%.

Znanstvenici onkolozi objasniti što je limfom i kako se liječi, vjeruje se da su faktori rizika za MPI utjecati na izbor liječenja nije samo za agresivni NHL u cjelini, ali i za bilo koji oblik NHL iu svakom kliničkoj situaciji.

Izvorni algoritam za liječenje indolentnog NHL je da je namijenjen B-staničnim limfomima. Češće za folikularne tumore I i II stupnjeva. Ali u 20-30% slučajeva oni se transformiraju u difuzne velike B-stanice. I to zahtijeva drugačije liječenje, što odgovara temeljnom liječenju agresivnih oblika, koji uključuju folikularni NHL III stupanj.

Glavna metoda liječenja ne-Hodgkinovih limfoma je kemoterapija uz upotrebu kombinacija citostatičkih lijekova. Liječenje se često provodi u kratkom tečaju, u međuvremenu između 2-3 tjedna. Da bi se odredila osjetljivost tumora na svaku specifičnu vrstu kemoterapije provodi se točno 2 ciklusa liječenja, a ne manje. Ako je učinak odsutan, liječenje limfoma provodi se drugim kemoterapijskim režimom.

Promijenite režim kemoterapije, ako se nakon značajnog smanjenja veličine LU povećavaju u intervalima između ciklusa. To ukazuje na otpornost tumora na kombinaciju korištenih citostatika.

Ako se ne očekuje dugo očekivani učinak standardnog režima kemoterapije, kemoterapija s limfomom se provodi u visokoj dozi, a transplantirane su hemopoetske stanice. S visokom dozom kemije, propisuju se velike doze citostatika, ubivši i najspornije stanice limfoma. U ovom slučaju, ovaj tretman može uništiti hematopoezu u koštanoj srži. Stoga se matične stanice prenose u sustav hematopoeze kako bi se uništila uništena koštana srž, tj. E. Provedena je transplantacija alogene matične stanice.

Važno je znati! Kada su alogene transplantacije, matične stanice ili koštana srž uzete su iz druge osobe (iz kompatibilnog davatelja). To je manje toksično i češće. U autolognoj transplantaciji, prije izvođenja visokog doziranja kemije, matične stanice se uzimaju od pacijenta.

Citotoksični lijekovi se primjenjuju metodom transfuzije (infuzije) ili intravenozno. Kao rezultat sistemske kemoterapije, lijek se prenosi kroz tijelo kroz krvne žile i bori se na stanice limfoma. Ako se sumnja na lezije CNS-a ili to označi rezultatima analiza, tada se uz sustavnu kemiju injekcuje lijek izravno u fluid mozga, tj. provodi se intratekalna kemija.

Mozak se nalazi u prostoru oko kičmene moždine i mozga. Krvno-moždana barijera koja štiti mozak ne dopušta citostatici da prođu kroz krvne žile do tkiva mozga. Zbog toga je implementacija intratekalne kemije važna za pacijente.

Radi poboljšanja učinkovitosti liječenja dodatno se koristi radioterapija. NHL - sustavna bolest, može utjecati na cijelo tijelo. Stoga je nemoguće izliječiti s jednom kirurškom intervencijom. Operacija se koristi samo za dijagnostičke svrhe. U slučaju otkrivanja malog tumora, uklanja se odmah i propisuje se manje intenzivan tijek kemoterapije. Potpuno napuštaju citotoksične lijekove samo u prisutnosti tumorskih stanica na koži.

Biološko liječenje

Biološki preparati: serumi, cjepiva, proteini zamjenjuju prirodne tvari koje proizvodi tijelo. Za proteinske pripravke koji stimuliraju proizvodnju i rast krvnih matičnih stanica, na primjer Filgrastream. Koriste se nakon kemije za vraćanje hematopoeze i smanjenje rizika od infekcije.

Citokini, na primjer, Interferon-alfa, tretiraju se s limfomima T-stanica kože i leukemije dlakave stanice. Posebne bijele stanice - monoklonska antitijela se vežu na antigene koji se nalaze na površini tumorske stanice. Zbog toga stanica umre. Terapijska antitijela se vežu na antigene otopljene u krvi, a stanice nisu povezane.

Ovi antigeni pridonose rastu tumora. Zatim se koristi za liječenje rituksimaba - monoklonskog protutijela. Biološko liječenje povećava učinak standardne kemije i produžuje remisiju. Monoklonalna terapija se naziva imunoterapijom. Njezine različite vrste tako aktiviraju sustav imunosti, da sama počne uništiti stanice raka.

Tumorska cjepiva mogu uzrokovati aktivni imuni odgovor protiv proteina specifičnih za tumorske stanice. Novi tip imunoterapije s CCT stanicama aktivno se istražuje pomoću opterećenja kimernih antigenskih receptora koji će djelovati protiv određenog cilja.

Radioimunoterapija djeluje s monoklonskim terapijskim protutijelima vezanim za radioaktivnu tvar (radioizotop). Kada se vežu monoklonska antitijela na tumorske stanice, umiru pod utjecajem radioizotopa.

Informativni video

Prehrana za ne-Hodgkinove limfome

Prehrana za limfom Non-Hodgkin bi trebao biti kako slijedi:

  • adekvatne za potrošnju energije kako bi se isključila akumulacija težine;
  • što je raznovrsnije: s povrćem i voćem, mesom životinja, pticama, ribama i proizvodima koji se od njega izvode, s morskim plodovima i zelenilom.
  • uz minimalnu potrošnju kiselinskih i kiselih proizvoda, salata (mora ili soli), dimljeni proizvodi.

Hrana treba biti ukusna, česta i male doze. Svaki pacijent treba pristupiti individualno da ne isključuje hipematrijemiju (suvišak natrijevih soli). To odgađa tekućinu u tijelu i oblikuje oticanje. U tom slučaju, sol i dimljene namirnice treba brisati tako da ne povećavaju K soli krvi, ako pacijent ne može jesti svježu hranu, ona kvari apetit, onda možete dodati izbornika minimalni broj jaja, masline i drugih kiselih krastavaca, ali u kombinaciji s lijekovima koji se prikazuju natrij. Imajte na umu da nakon kemije s proljevom i povraćanjem, natrijeva sol, naprotiv, to je vrlo potrebno za tijelo.

Folklorni tretman

Liječenje ne-Hodgkinovih limfoma s narodnim lijekovima uključuje: tinkture, infuzije i dekocije gljiva i ljekovitog bilja. Učinkovita infuzija crvotočkoga gorkog, gorkog, smeđeg, akonita Dzungarian, izbijeljena crna.

Ljekovita anti-onkološka svojstva su gljivice: breza chaga, Reishi, Cordyceps, Meitake i Shiitake, brazilski agar. Spriječavaju metastaze, normaliziraju hormonalnu pozadinu, smanjuju nuspojave kemoterapije: gubitak kose, bol i mučnina.

Detoksikacije praškastog Chaga tumora (breza gljiva) pomiješa se s nasjeckanim korijen Polygonum zmije (3 jušne žlice..) i izlije votku (strong pivo) - 0,5 l. Dajte inzistirati 3 tjedna u mraku i uzeti 30-40 kapi 3-6 puta dnevno.

Aktivna supstancija Leytinan, aminokiseline i polisaharidi Reishi gljiva u kombinaciji sa supstanci Shiitake gljiva aktiviraju specifični imunitet i vraćaju krvnu formulu.

Koštani katran (100 g) trebao bi biti ispran 9 puta u vodi, a zatim namazati prašinom amonijaka (10 g) i brašnom, pečenim u tavi. Iz tijesta, formirajte kuglice promjera 0,5 cm. Može se pohraniti u kutiju od kartona, prije nego što ih ulije u brašno. Prva tri dana uzeti 1 lopticu 4 puta 60 minuta prije jela. Operite biljnim dekocijama - 100 ml.

Decocija: pomiješajte zgnječenu travu ljekarničke kolače s psylliumom (lišće), kalendulom (cvijećem) - sve 50 grama. Kuhajte (10 minuta) u 600 ml vode 3 žlice. l. zbirka. Neka se malo ohladi, a zatim piti s limunom i medom.

Prognoza preživljavanja s ne-Hodgkinovim limfomom

Mnogi pacijenti i njihovi rodbina zainteresirani su za pitanje koliko pacijenata živi s ovom ili tom vrstom non-Hodgkinovog limfoma? Prognoza ovisi o podvrsta bolesti, stupnju i opsegu širenja u tijelu. Klasifikacija ove bolesti uključuje 50 naziva limfoma.

Prema istraživanju, tablica pokazuje trajanje života s ne-Hodgkinovim limfomima nakon tretmana tijekom 5 godina.

Non-Hodgkinov limfom

Non-Hodgkinov limfom je neoplazma maligne etiologije, u kojoj limfoidne stanice hematopoetskih klica predstavljaju histogenetski napad bolesti. Non-Hodgkinov limfom pripada neoplastičnoj heterogenoj skupini, a u usporedbi s limfogranulomatozom pacijenti s tom dijagnozom izliječeni su samo u 25% slučajeva.

Ova maligna bolest razlikuje se od drugih oblika malignih tumora s različitim biološkim svojstvima, kliničkim manifestacijama, morfološkom strukturom i prognozom. Od 1971. godine, pri Billrotovom prijedlogu, ta bolest tumora postala je poznata kao maligni ili ne-Hodgkinov limfom.

Uzroci ne-Hodgkinovih limfoma

U ovom trenutku, uzroci ove patološke formacije nisu potpuno razumljivi. Smatra se da virusi, ionizirajuće zračenje i kemijski kancerogeni, kao čimbenici rizika, mogu dovesti do formiranja ove onkologije.

Non-Hodgkinov limfom zauzima šesto mjesto u smrtnosti među malignim tumorima. Prema statistikama, žene pate od toga u omjeru od 10: 100.000 godišnje, a muškarci - 14: 100.000. Tijekom proteklog desetljeća ova bolest ima negativnu tendenciju povećanja. To se posebno odnosi na ljude nakon četrdeset godina, tj. Što stariji ste postali, to je vjerojatnije da je razvoj tumorske patologije.

Osim toga, postoji određena veza između dobi i histološkog tipa bolesti. Na primjer, djeca i adolescenti imaju veću vjerojatnost da pate od agresivnih limfoma, među kojima posebno mjesto zauzima limfoma malih stanica koja se razvija iz stanica Burkittov i limfoblastične limfoma velikih stanica i difuznog podrijetla. No, nakon 60 godina, ljudi su češće bolesni s ne-Hodgkinovim folikularnim limfomom s različitim stupnjevima malignosti.

Također se sugerira da Epstein-Barr virus može biti etiološki faktor bolesti. Imunosupresija i učestalost patologije imaju određenu vezu, osobito nakon transplantacije somatskih organa.

Simptomi ne-Hodgkinovih limfoma

Klinička slika bolesti podijeljena je u dvije vrste perkoliranja: agresivna i otporna. Ponekad je moguće zadovoljiti visoko agresivni neovaskularni tečaj, u kojem proces tumora oporavlja brzu generalizaciju.

Non-Hodgkinov limfom s visokim stupnjem malignosti prolazi, u pravilu, vrlo agresivno. Drugi ne-Hodgkinovi limfomi karakterizirani niskim stupnjem malignosti pojavljuju se s produljenom, kroničnom, ali spontanom manifestacijom (otporna).

Agresivni ne-Hodgkinovi limfomi mogu se izliječiti, a nemilosrdne šanse za oporavak jednostavno ne postoje. Ovaj oblik bolesti je osjetljiv na standardne metode liječenja, međutim, ima izraženu tendenciju ponovnog povratka, što u budućnosti postaje uzrok smrti. Sedamdeset posto bolesnika s indolentnim ne-Hodgkinovim limfomima nakon bilo koje metode liječenja živi ne više od sedam godina.

Ponekad se ne-Hodgkinov limfom nekontroliranog protoka može spontano prebaciti u visoki stupanj malignosti i postati difuzna velika B-stanica koja kasnije dopire do koštane srži. Takva transformacija, nazvana Richterovim sindromom, uzrokuje oštro pogoršanje prognoze bolesti. Bolesnici tada žive oko godinu dana.

Kada se ne-Hodgkinov limfom prvenstveno utječe limfoidno tkivo, a zatim koštana srž, koja ga razlikuje od leukemije. Ova bolest može se pojaviti u bilo kojoj dobi s normalnim limfnim tkivom. Prije svega, to se tiče visceralnih i perifernih limfnih čvorova, gastrointestinalnog trakta, limfoidnog tkiva u nazofarinku i timusu. Ponekad ne-Hodgkinov limfom utječe na orbitalna tkiva, žlijezde slinovnice, slezenu, pluća i druge organe.

Sve ne-Hodgkinova limfoma u svojoj lokalizaciji podijeliti u Nodal (lokaliziran u limfnim čvorovima), a ekstranodalnog širiti preko hematogeni tkiva i organa strane, kao i kroz limfe. Stoga su u početku lokalizirani. Dakle, nedodirljivi ne-Hodgkinovi limfomi u vrijeme dijagnosticiranja bolesti u 90% smatraju se već rasprostranjenima.

S visoko agresivnim limfom, klinički simptomi su vrlo brz, pa pacijenti s liječenjem imaju općeniti tumorski proces.

Za ne-Hodgkinov limfom karakterizira raznolika klinička slika, kao i kod bilo koje druge bolesti. Međutim, imajući određenu leziju limfoidnog tkiva razlikuju se tri tipa kliničkih simptoma u ovoj malignoj bolesti. Prvo, to je simptom limfadenopatije, u kojem se povećava jedan ili više limfnih čvorova. Drugo, postoji exranodalni tumor koji ima kliničku sliku oštećenog organa (na primjer, može biti želučan, konjunktivna, koža, središnji živčani sustav, itd.). Treće, postoji opća slabost, grozni porast temperature, tjelesna težina brzo je izgubljena sa sustavnom manifestacijom patološkog procesa.

U nekim slučajevima, klinička slika ne-Hodgkinovog limfoma karakterizira istodobna oštećenja limfnih čvorova i drugih tkiva, kao i sustava.

Uglavnom, s ne-Hodgkinovim limfom, gotovo 45% bolesnika je ekstranodalni oblik lezije karakterističan. I 80% ima agresivne lezije.

Među najčešćim lokalizacijama ekstranodalnog ne-Hodgkinovog limfoma su GIT (10-15%), glava i vrat (10-20%). Za bronhopulmonalni sustav tumorski proces karakterizira 40-60%, a zatim, kao sekundarna manifestacija.

Krajem dvadesetog stoljeća povećava se broj primarne dijagnostike ne-Hodgkinovih CNS limfoma. Oni čine 1-1,8%. Vrlo rijetko, ovaj limfom utječe na bubrege i mokraćni mjehur (od 0,2 do 1%).

Za dijagnozu, tijekom ispitivanja, važno je isključiti odsutnost ili prisutnost ekstranodalnih lezija i prodiranje tumora u koštanu srž.

Nekhodzhinsky fazi limfoma

Razvrstavanje ne-Hodgkinovih limfoma utvrđuje se na temelju morfološke strukture i stupnja malignosti. Postoje tri stupnja: niska, srednja i visoka. Ali postoje četiri faze.

Skrivanje ne-Hodgkinovih limfoma provodi se u skladu s modificiranom klasifikacijom.

Prva faza (I) ne-Hodgkinovog limfoma očituje se jednim lezijama limfnog čvora ili jednim tumorom bez lokalnih manifestacija.

Druga faza (II) ne-Hodgkinovog limfoma uključuje leziju nekoliko limfnih čvorova ili manifestacije ekstranodalne prirode samo na jednoj strani diafragme s ili bez lokalnih simptoma. Ova faza u B-staničnim oblicima i KKL dalje je podijeljena u resektabilnu, u kojoj je uklanjanje tumora moguće i neizmirljivo, što nema takvu mogućnost.

Treći korak (III) uključuju non-Hodgkinov limfom tumora lokalizaciju na obje strane membrane, u prsima, a širenjem patološkog procesa u trbušnu šupljinu, kao što je epiduralna tipova tumora.

Četvrti stupanj (IV) ne-Hodgkinovog limfoma je posljednji i najteži, u kojem primarna lokalizacija tumora više ne ovisi. U ovoj fazi, ne-Hodgkinov limfom je lokaliziran u koštanoj srži i CNS-u uz uključivanje kostura u patološki proces.

Non-Hodgkinov tretman limfoma

U liječenju pacijenata s agresivnim i bezbolnim oblicima non-Hodgkinovih limfoma pokušavaju postići maksimalni opstanak i poboljšati njihovu kvalitetu života. Uspjeh u provedbi ciljeva u mnogim aspektima ovisi o vrsti tumora i stupnju bolesti. Tijekom lokaliziranog procesa patološkog procesa važna je to potpuna destrukcija tumora, produljenje života pacijenata i moguće liječenje.

Non-Hodgkinov limfom s generaliziranom lokalizacijom tretira se metodama antitumorske terapije palijativnom skrbi, čiji je cilj povećanje očekivanog životnog vijeka i poboljšanje njegovih kvaliteta.

Za bolest u terminalnom protoku, provodi se palijativno liječenje radi poboljšanja kvalitete života. Ova vrsta liječenja uključuje pomoć u obliku simptomatske terapije, duhovne, socijalne, vjerske i psihološke podrške.

Agresivni ne-Hodgkinovi limfomi, s dostupnim povoljnim prognostičkim čimbenicima, postižu liječenje u 40% slučajeva.

Pacijenata s agresivnim neHodgkinovim limfomima povoljna prognoza dodijeljen standardna terapija lijekovima shema Asorey (CHOP), koji obuhvaća intravenski prvog dana takvih lijekova kao doksorubicin 50 mg / m2, Oncovin od 1.4 mg / m2 i ciklofosfamid u 750 mg / m2, I također propisuje unutar prednizolona od prvog do petog dana od 40 mg / m2. Liječenje polikemoterapijom se provodi svaka tri tjedna kako bi se postigla apsolutna remisija u ranim fazama i poboljšala preživljavanje.

Non-Hodgkinov limfom s djelomičnom regresijom tretira se terapijom lijekovima uz dodatak komponenti radijacijske terapije za liječenje pogođenih područja.

Poseban problem u liječenju su starije osobe. Postoji određena ovisnost pozitivne terapije o dobi. Kompletne remisije mogu se postići do četrdeset godina u 65% slučajeva, a nakon šezdeset - samo 37%. Pored toga, smrtonosni ishod toksičnosti opažen je unutar 30%.

Godine 1996., Hasor shema je modificirana s povećanjem trajanja terapije za do osam dana, a podjela doze lijekova (ciklofosfamid, doksorubicin) na dvije pozornice u prvim i osmog dana. Takva promjena u shemi dala je pozitivne rezultate. U tom slučaju, starijim pacijentima dodaje se kemoterapiji Rifukimab, što doprinosi povećanju preživljavanja tri puta.

Za liječenje bolesnika s recidiva ne-Hodgkinovog limfoma, koji se uglavnom obilježava generalizacijom, koristi se određena taktika. To prvenstveno ovisi o tipu tumora i njegovoj vrsti provedenom prije tretmana, tijelo je odgovor na prva linija terapije, prema dobnoj kategoriji, opće fizičko stanje pacijenta, njegove mokraćnih i kardiovaskularnog sustava, kao i od stanja koštane srži.

Općenito, za liječenje progresije i ponavljanja ne-Hodgkinovih limfoma, lijekovi prve linije se ne koriste. Ali ako se bolest razvije kasnije od godine dana, od postignute potpune remisije, moguće je imenovanje početnog sustava.

Druga faza bolesti, difuzni ne-Hodgkinov limfom velikih stanica, nepovoljne MPI vrijednosti i velike veličine tumora imaju veći rizik za ponovnu pojavu bolesti.

Za liječenje primarnog oblika vatrostalnih pacijenata i pacijenata s relapsima ne-Hodgkinovog limfoma, upotrebljava se terapija s višom dozom. Također se naziva "terapija očaja". Kompletna remisija se postiže ovim oblikom bolesti, možda manje od 25%, a zatim je kratkotrajna. U ovom slučaju, pacijentima se dodjeljuje kemoterapija visoke doze, ali s dobrim somatskim uvjetima.

Ova metoda liječenja se koristi za bolesnike s agresivnim limfomima u prvom recidivu bolesti.

Za liječenje indolentnih limfoma nema specifičnih standarda za liječenje. To je zbog osjetljivosti tumora na sve metode terapije, a ne na početak liječenja. Stoga se koristi tradicionalna metoda kemoterapije. On vodi do kratkog remisije, koji se postupno prebacuje na relaps.

Ozračivanje kao neovisno liječenje ne-Hodgkinovog limfoma pomaže samo u prvoj fazi bolesti ili (IE). Ukupna doza od 25 Gy je dovoljna za liječenje malih tumora, a za drugu, treću i četvrtu fazu potrebno je dodati radioterapiju (30-36 Gy) medicinskim metodama.

Bilo koja ekstranodalna lezija tumora započinje liječenjem standardnim shemama. Da bi to učinili, Chlorbutin se primjenjuje unutar 5 mg u prva tri dana s prednizolonom prvog dana na 75 mg, u drugoj 50 mg i trećini na 25 mg.

Tečajevi monokemoterapije se ponavljaju nakon 14 dana. Ili imenovati CVP shemi: prvi dan radi intravenozne vinkristin 1.5-2 mg, a prvi do petog dana - intramuskularno i intravenozno ciklofosfamid 400 mg / m2 za oralno prednisolon 60 mg / m2 tijekom pet uzastopnih dana. U roku od tri tjedna treba biti prekid između tečajeva. Takav tretman ne-Hodgkinovog limfoma produžuje život pacijenata, ali ne povećava preživljavanje bez bolesti. Terapija lijekovima provodi se prije početka potpune remisije. I zaključno - terapija zračenjem prema indikacijama.

Davanje interferona subkutano do 3 milijuna IU tri puta dnevno tijekom jedne i pol godine podupire imunološki sustav oslabljenog organizma.

Danas se sve više koristi rituksimab, koji ima katastrofalan učinak na maligne stanice patološkog procesa. Koristi se i kao mono i u kombinaciji s drugim lijekovima.

Ne-Hodgkinova prognoza limfoma

Prognoza bolesti je MPI ili tumorska ljestvica. Svaki negativni znak stavlja se 1 bod sa sljedećim sažetkom.

Ako ne-Hodgkinov limfom cijenjen od 0 do 2 boda, povoljne prognozom, sa 3 do 5 - naravno nepovoljnim bolesti, od 2 do 3 - neodređeno prognozu. S dobivenim podacima propisano je odgovarajuće liječenje.

Predviđanje pozitivne bolesti je moguće s oblicima B-stanica, umjesto s T-staničnim oblicima. Osim toga, postoje razni čimbenici: dob, vrsta tumora, stupanj i stadij bolesti.

Za povoljna prognoza za opstanak pet godina može sadržavati ne-Hodgkinov limfom, probavni trakt, žlijezda slinovnica i orbiti, a negativni rezultat postiže Ne-Hodgkinov limfom, središnji živčani sustav, kosti, jajnika i dojke.

O Nama

crijeva adenokarcinom - raka koji raste od žljezdane (vrčastih stanica) unutrašnji sloj crijeva. Ona čini do 80% svih malignih neoplazmi crijeva. Posebno zahvaćeni dijelovi debelog crijeva, rijetko - tanki.

Popularne Kategorije