Dijagnoza mieloma (mieloma): definicija, klinički oblici, komplikacije

Monoklonski imunoglobulin ili paraprotein - abnormalni krvni protein, indeks tumorske transformacije stanica plazme.

Sinonimi: M-komponenta, M-gradijent, M-vrh, M-komponenta, M-protein, M-protein, M-spike, paraprotein, protein mijeloma

Za zaštitu od infekcija, tijelo proizvodi proteine ​​- imunoglobuline. Za razliku od ostalih proteina krvi formiranih u jetri, imunoglobulini se pojavljuju u limfatičkom sustavu zrelih B-limfocita, nazvanih plazma stanica.

Kod multiplog mijeloma nastaje samo jedna vrsta imunoglobulina, ali u vrlo velikoj količini i ne obavlja nikakve korisne funkcije. Ovaj se protein naziva paraprotein ili monoklonska imunoglobulin.

Monoklonski imunoglobulin je

proizvod jedne skupine plazma stanica.

imunoglobulini formirana od 4 lanca od kojih su 2 duge (teške) i 2 kratke (svijetle). Teški lanci određuju vrstu imunoglobulina - IgG, IgM, IgA, IgE, IgE i pluća - kappa i lambda.

Imunoglobulini su vrlo različiti jer moraju boriti stotine i tisuće mikroba, virusa, alergena itd. Dakle, u normi oni poliklonski - dolaze iz različitih stanica. Poliklonski gamopatija - povećanje vrstama i fragmente antitijela, što je normalna reakcija na akutne ili kronične bolesti, autoimune postupka, kada je imunološki sustav za razliku od patogena.

U monoklonska imunoglobulin svejedno - proizvedeno je prema jednom predlošku, može biti cjelovita molekula ili njezin dio (monomer, fragment molekule) - češće to su lagani lanci, rjeđe - teški.

Nije uvijek paraprotein ukazuje na malignu bolest. U starijih bolesnika s benignim bolestima javlja se stabilna niska razina. Uz oštar porast, dodatna dijagnoza se provodi za malignu novotvorinu i započinje liječenje.

Monoklonska gammopatija

Monoklonska gammopatija - proliferacija klon stanica plazme koja proizvodi jednoliki imunoglobulin - paraprotein (M-protein). Nalazi se u krvi i urinu.

M-protein je podijeljen na: IgG, IgA, IgM, IgD, IgE, lagane lance kao kappa i lambda.

Oboljenja popraćena monoklonalne gamopatije podijeljen monoklonalne gamopatije nepoznatog porijekla (MGUS, MGUS) i maligna gamopatije.

Vrste malignog monoklonalnog gammopatije

  1. multipli mijelom (IgG, IgA, IgD, IgE ili iz lakih lanaca)
  2. varijabilnih oblika mijeloma
  • glowing (neaktivan) mijelom
  • plazmacelularna leukemija
  • ne-inducirani mijelom
  • samostalni plasmacitom
  • extramedullarni plazmacitom
  • osteosklerotični mijelom

3. maligne limfoproliferativne bolesti

4. teški lanac - gama, alfa, mu

Paraprotein u malignoj monoklonskoj gammopatiji (osobito lambda laganih lanaca) oštećuje bubrege. Istodobno, povećava se proizvodnja citokina koji stimulira rast koštanog tkiva i pojava centara resorpcije kosti (osteoliza). Smanjuje se sposobnost sinteze normalnih imunoglobulina, što dovodi do čestih infekcija.

Višestruki mijelom

Višestruki mijelom - tumor krvnog sustava, ekstremna varijanta zloćudne gammopatije, kada paraprotein ometa funkciju mnogih organa.

simptomi

  • bol u kostima - u kralježnici i kostima prsa
  • Česte zarazne bolesti uzrokovane bakterijama
  • anemija - smanjena razina hemoglobina u krvi
  • slabost, umor, smanjenje performansi
  • albumina u mokraći
  • tromboembolizam - zgrušavanje krvnih žila s trombima
  • glavobolja, vizualni poremećaji
  • zatajenje srca
  • Tjelesna temperatura povećana

Dijagnoza višestrukog mijeloma nakon otkrivanja paraproteina u krvi, analize koštane srži i ispitivanja koštanog tkiva. Liječenje - bortezmib, karfizomib, talidomid, lenalidomid, kemoterapija, kortikosteroidi. Češće transplantirana koštana srž.

Značajke testa za monoklonalni imunoglobulin

Materijal za analizu je krv ili urin. Posebna priprema nije potrebna, samo uzorak krvi se uzima na nosilac - nakon 8 sati posta.

Vrste ispitivanja paraproteina

  • elektroforeza krvi i proteina urina - dijeli proteine ​​u nekoliko skupina ovisno o veličini i električnoj naboju; M-protein na elektroforemramu izgleda kao vrh između alfa i gama globulina
  • imunoelektroforeza krvnih proteina
  • imunofiksirajuća elektroforeza krvi i urina - otkriva specifičnu vrstu M-proteina - IgG, IgA i tako dalje, najosjetljiviji test

Tehnike razlikuju osjetljivost, specifičnost i dostupnost.

Poželjno je provesti analizu paraproteina u istom laboratoriju.

Simptomi-čitanje

  • Povećana ESR u odsutnosti simptoma infekcije
  • visoku razinu ukupnog proteina u krvi
  • patoloških umora i stalno smanjenog učinka
  • bol u kostima koji traju više od 1 mjeseca
  • povećanje razine kreatinina u krvi
  • smanjenje razine hemoglobina u krvi ili svih stanica - leukociti, eritrociti, trombociti
  • manifestacije hiperkalcemije (povišene razine kalcija) - učestalo mokrenje u malim dijelovima, konstipacija, dehidracija
  • ponovljene zarazne bolesti
  • povećana viskoznost krvi - nosebleeds, desni, umor, glavobolje
  • nefrotični sindrom
  • neobjašnjivog zatajenja srca
  • simptomi slabije apsorpcije u crijevnoj - malapsorpciji
  • kršenja osjetljivosti ruku i nogu, sindroma karpalnog tunela

svjedočenje

  • dijagnoza i određivanje težine maligne gammopatije
  • praćenje napretka, komplikacija i učinkovitost liječenja

Stopa monoklonskih imunoglobulina

  • u krvi i urinu - nije otkriven, odsutan

Dodatna istraživanja

  • opći test krvi
  • opća analiza urina - protein u mokraći
  • biokemijski test krvi - testovi jetre, testovi bubrega (osobito kreatinina), ukupni protein, albumin
  • elementi u tragovima - kalcij
  • imunoglobulini - IgG, IgM, IgA, IgE
  • Bens-Jones protein u mokraći
  • slobodnih lakih lanaca imunoglobulina u krvi
  • beta 2 mikroglobulin
  • viskoznost krvi
  • sternova punkcija ili trepanobiopsija

Što utječe na rezultat?

  • akutnih i kroničnih bolesti

Uzroci paraproteina u krvi

  • multipli mijelom
  • asimptomatski mijelom
  • samostalni plasmacitom
  • POEMS sindrom-
  • leukemije plazme stanica
  • amiloidoza
  • Waldenstromova makroglobulinemija
  • monoklonska gammopatija nepoznatog značaja
  • bolesti krvi - B-non-Hodgkinov limfom, kronična limfocitna leukemija, mijelodisplastični sindrom, Sézaryov sindrom
  • autoimune bolesti - perniciozna anemija, Hashimotov tiroiditis, miastenija gravis, reumatoidni artritis 3%, sistemski eritematozni lupus 3%, psorijatični artritis, Sjogrenov sindrom
  • vaskulitis
  • Alzheimerova bolest (senilna demencija)
  • Schnitzlerov sindrom
  • nakon imunosupresivnog liječenja i transplantacije organa - bubreg (13-30%), koštana srž (43%), jetra (28%), srce (8%)
  • infekcije - HIV 50%, hepatitis B, tuberkuloza, gangrenozna pioderma, bakterijski endokarditis
  • ciroza jetre

Najvažnije

Paraprotein ili M-protein se ispituju samo ako postoji točna indikacija, a rezultat određuje daljnji raspored ispitivanja. Dugoročne niske vrijednosti su sigurne i zahtijevaju periodično praćenje, ali visoki paraprotein je vrlo specifičan za tumore krvi, posebno za multipli mijelom.

Imunoelektroforeza serumskih proteina

Nema nikakvih paraproteina u krvnom serumu.

Immunoglobulinopatii ili gamopatija kombinirani veliku grupu patoloških stanja karakteriziranih ili poliklonska hipergamaglobulinemijom mo-noklonalnoy. Ig se sastoji od dva teška (H) lanca (molekulska masa 50.000) i dva lagana (L) lanca (molekulska masa 25.000). Lanci su povezani disulfidnim mostovima i sastoje se od struktura nazvanih domena (H-od 4, L-2 domena). Pod djelovanjem proteolitičkih enzima, Ig se dijeli na fragmente

Fc fragment i Fab fragment. Teški lanci ljudskog Ig predstavljaju pet strukturnih varijanti, koje su označene slovima grčke alfabete. Oni odgovaraju pet klasa Ig - G, A, M, D, E. Laki lanci predstavljeni dva strukturno različita ostvarenja: k (kapa) i X (lambda), što odgovara dva tipa svakog Ig klase. U svakoj molekuli Ig, i teški i lagani lanci su identični. Svi ljudi obično imaju Ig svih klasa i obje vrste, ali njihov relativni sadržaj nije isti. Omjer molekula prema i X unutar različitih razreda Ig također nije isti. Otkrivanje kršenja Ig ili njihovih fragmenata igra ključnu ulogu u dijagnostici monoklonskih imunoglobulinopatija.

Monoklonsko immunoglobulinopatiya (paraproteinemia) - Sindrom koji se izražava u akumulacije u serumu i / ili urinu svih pacijenata homogena fizikalno-kemijskim i biološkim parametrima Ig, ili njihovih fragmenata. Monoklonsko Ig (paraproteins, M-proteina) - izlučivanje proizvoda jedan klon B limfocita (plazma stanice), te prema tome predstavlja strukturno homogenu bazen molekula s teški lanac klase (podrazred) istog tipa lakog lanca i varijabilnu regiju iste konstrukcije. Monoklonske imuno-globulinopatije obično se dijeli na benigni i maligni. U benigne monoklonalne gamopatije oblika proliferacija plazma stanica kontrolira (po mogućnosti od strane imunološkog sustava), tako da su klinički znakovi su odsutni. U malignim oblicima dolazi do nekontrolirane proliferacije limfoidnih ili plazmatskih stanica, što određuje kliničku sliku bolesti. Klasifikacija monoklonske imunoglobulopatije prikazana je u tablici.

Razvrstavanje tablice monoklonskih imunoglobulinopatija

Razvrstavanje tablice monoklonskih imunoglobulinopatija

Immunoelectrophoresis serumske proteine ​​omogućava otkrivanje Mo-noklonalnye (patološki) IgA, IgM, IgG, H lanac i L, paraproteins. Kod konvencionalne elektroforeze, normalni Ig, heterogeni u svojstvima, nalaze se u području y, stvarajući plato ili široku pojas. Monoklonal ŠIROM Ig zbog svoje homogenost migrirati prvenstveno u području Y, povremeno u području p, pa se u području gdje su se dobije visok vrh ili je jasno naznačeno traku (M gradijenta).

Višestruki mijelom (Rustitzky-Kahlerova bolest) najčešća je paraproteinemična hemoblastoza; otkrivena je ne manje često od kronične mielo- i limfocitne leukemije, limfogranulomatoze i akutne leukemije. Klasa i vrsta patoloških Ig koji luče mijelom određuje imunokemijsku varijantu bolesti. Učestalost klasa i vrsta patoloških Ig u mijeloma u cjelini korelira s omjerom klasa i tipova normalnog Ig u zdravih ljudi (Tablica).

Uz porast sadržaja patološkog Ig u serumu bolesnika s multiplim mijelomom određuje se normalni Ig u smanjenoj koncentraciji. Sadržaj ukupnog proteina je oštro povećan - do 100 g / l. Aktivnost procesa s G-mielomom procjenjuje se s brojem plazmocita u sternalnoj točki, koncentracijom kreatinina i kalcija u serumu (njihov porast kalcija ukazuje na napredovanje bolesti). Koncentracija M-proteina (u mokraći se naziva protein Bens-Jones) služi kao kriterij za procjenu napredovanja bolesti u A-myeloma. Koncentracija paraproteina u serumu i urinu varira tijekom tijeka bolesti pod utjecajem terapije.

Za dijagnozu multiple mijeloma potrebni su sljedeći kriteriji: [DeVita V.T. i sur., 1989].

1. Plasmacitom prema rezultatima biopsije.

2. Plasmocitoza u crvenoj koštanoj srži (više od 30% stanica).

3. vrhovi monoklonalnih (patoloških) Ig u elektroforezi proteina sirutke: više od 35 g / l za vrh IgG ili više od 20 g / l za vrh IgA. Izlučivanje k- i lambda lanaca u količini od 1 g / dan ili više, otkriveno elektroforezom urina kod pacijenta bez amiloidoze.

1. Plasmocitoza u crvenoj koštanoj srži od 10-30% stanica.

2. Peak PIg u serumu u količini manjoj od gore navedenog.

3. Lipidne lezije kostiju.

4. Koncentracija normalnog IgM je ispod 0,5 g / 1, IgA je ispod 1 g / l ili IgG je ispod 0,6 g / l.

Tablica Osnovne imunokemijske varijante multiple mijeloma i njihove karakteristike

Tablica Osnovne imunokemijske varijante multiple mijeloma i njihove karakteristike

Za dijagnozu multiplog mijeloma potrebno je najmanje 1 veliki i 1 mali kriterij ili 3 manja kriterija, uz obvezatne kriterije navedene u stavcima 1 i 2.

Za određivanje stadija mijeloma koristi se standardizirani sustav Dury-Salmon koji odražava volumen tumorske lezije (Tablica) [Munker R. i sur., 2000].

Sve skupine mijeloma podijeljene su u podklase ovisno o stanju funkcije bubrega: A - koncentracija kreatinina u serumu ispod 2 mg% (176,8 μmol / l), B - više od 2 mg%. U mijeloma, visoka koncentracija b2-mikroglobulin u serumu (preko 6000 ng / ml) pokazuju lošu prognozu, kao i visoku aktivnost LDH (veći od 300 IU / L, što predstavlja reakcije na 30 ° C), anemiju, zatajenje bubrega, hiperkalcemija, hipoalbuminemije i velike količine tumora.

Bolesti lanaca pluća (Bence-Jones mijelom) čine oko 20% slučajeva mijeloma. S Bence-Jonesom mijelom nastaju isključivo slobodni laki lanci koji se detektiraju u mokraći (Bens-John-sa protein), u odsustvu serumskog patološkog Ig (M-gradijenta).

Tablica stupnjeva multiplih mijeloma

Tablica stupnjeva multiplih mijeloma

Rijetke imunokemijske varijante mijeloma uključuju ne-sekretorni mijelom, u kojem se paraproteini mogu naći samo u citoplazmi mijeloma, kao i diklonom i M-mijeloma.

Waldenstromova makroglobulinemija - subleukemic kronična leukemija, B-stanični podrijetla, morfološki predstavljen limfocita, plazma stanica, a svi prijelazni oblici stanica koje sintetiziraju RIgM (makroglobulin). Tumor ima mali stupanj malignosti. Proliferacije srži u koštanu otkrivanje malih limfocita (bazofilne plasmacytoid limfocite) veći broj mastocita. U electrophoregram proteini u serumu otkriva M gradijenta zonu B- ili y-globulina, barem paraprotein ne putuje u električnom polju ostajući na mjestu. Imunokemijski, on predstavlja PIgM s jednim tipom lakog lanca. Koncentracija serumskog RIgM s Waldenstromova makroglobulinemije se kreće od 30 do 79 g / L. U 55-80% pacijenata, Bens-Jones protein je detektiran u mokraći. Smanjuje se koncentracija normalnog Ig u krvi. Rijedna insuficijencija bubrega razvija se rijetko.

Limfomi. Najčešće se bilježe limfomi koji luče IgM, drugo mjesto zauzima paraproteinemične limfome koji luče IgG, limfomi s paraproteinemijom IgA su izuzetno rijetki. Smanjenje koncentracije normalnog Ig (obično u malom opsegu) s limfomom zabilježeno je u većini bolesnika.

Bolesti teških lanaca - B-limfatični tumori, praćeni proizvodnjom monoklonskih fragmenata teških lanaca Ig. Bolesti teških lanaca vrlo su rijetki. Postoje 4 vrste teških lančanih bolesti. Bolest teških lanaca kod muškaraca obično javlja kod muškaraca mlađih od 40 godina, karakteriziran povećanjem jetre, slezene, limfnih čvorova, edema mekog nepca i jezika, eritema, groznice. Uništavanje kostiju, u pravilu, ne razvija se. Koncentracija patoloških globulina u krvnom serumu je niska, ESR je normalna. U koštanoj se srži nalaze limfoidne stanice i stanice plazme različitih stupnjeva zrelosti. Bolest prolazi brzo i završava smrću u roku od nekoliko mjeseci. Bolest teških lanaca otkriva se uglavnom kod starijih osoba, češće se manifestira hepatosplenomegalijom. Tumor podloge - limfoidni elementi različitih stupnjeva zrelosti. Opisani su pojedinačni slučajevi bolesti teškog lanca 8, nastaje kao mijelom. Bolest teških lanaca je najčešći oblik koji se uglavnom razvija kod djece i osoba mlađih od 30 godina, a 85% slučajeva registrirano je na Mediteranu. Imunoelektroforeza krvnog seruma i urina jedina je metoda dijagnosticiranja bolesti, jer je klasični M-gradijent na elektroforagramu serumskih proteina često odsutan.

Reaktivni paraproteinemia pojaviti u prisutnosti genetska predispozicija kao odgovor na bakterijske i virusne infekcije (hepatitis, CMV infekcija) ili parazitske zaraze (lišmenijaza, toksoplazmoza, shistosomijaza). Ovaj oblik monoklonskih immunoglobulinopatii registriran u transplantaciji organa, liječenje s citostaticima, nasljedne ili stečene imunodeficijencija. Prolazan paraprotei-nemii karakteriziraju niske koncentracije seruma svinje, nedostatka proteina i u tragovima količine Bence-Jones u mokraći.

Povezana paraproteinemija prati niz bolesti u patogenezi kojoj imunološki mehanizmi igraju ulogu: autoimune bolesti, tumori, kronične infekcije. Ove bolesti uključuju AL-amiloidozu i krioglobulinemiju.

Idiopatska paraproteinemija javlja se u starijih osoba i može biti prememonska stanja. U takvim slučajevima potrebno je temeljito ispitivanje identificirati početnu fazu bolesti i produljeno dinamičko promatranje.

Simptomi uključuju benignu paraproteinemia: ne Bence-Jones protein, promjene u koncentraciji od normalnog Ig, broj plazma stanica u točkaste koštane srži manje od 15%, manje od 20% limfocita, koncentracija seruma paraprotein ispod 30 g / L.

Proteini i aminokiseline u biokemijskoj analizi krvi

Ukupno bjelančevina (u krvi)

Najvažniji pokazatelj metabolizma bjelančevina.

Albumin (u krvi)

homocistein

Frakcije proteina

Frakcija alfa-globulina uglavnom uključuje akutne faze proteina - alfa-makroglobulin, haptoglobin, ceruloplazmin. Alpha2-makroglobulin (glavna komponenta frakcije) uključen je u razvoj zaraznih i upalnih reakcija.

Haptoglobin je glikoprotein koji tvori kompleks s hemoglobinom oslobođenim od eritrocita s intravaskularnom hemolizom, a zatim se koriste stanicama retikuloendotelijalnog sustava.

Ceruloplazmin - specifično veže bakrene ione, a također je oksidaza askorbinske kiseline, adrenalina, dioksifenilalanina (DOPA), može inaktivati ​​slobodne radikale.

Beta-globulin frakcija sadrži željezo (transferin protein nosač), hemopexin (veže hem, koji sprječava njegovo izlučivanje putem bubrega i gubitak željeza), komplement komponente (uključen u imunog odgovora) i dio imunoglobulina.

Gama globulin dio se sastoji od imunoglobulina (u smjeru smanjenja kvantitativni - IgG, IgA, IgM, IgE), antitijela funkcionalno pruža humoralni imunitet protiv infekcija i stranih tvari.

Paraprotein u krvi

Proteini koji podržavaju kapacitet pufera plazme

Fiziološke funkcije proteinskih proteina sastoji se u održavanju koloidnog osmotskog tlaka, kapaciteta pufera plazme, prijenosa i skladištenja lipidnih molekula, metaboličkih proizvoda, hormona, lijekova i elemenata u tragovima. Proteini plazme: enzimi, imunoglobulini, komponente komplementa i C-reaktivni protein. Ravnoteža između prokoagulantnih proteina i inhibitora koagulacije osigurava stanje tekućeg krvi u normama i brzu koagulaciju u slučaju oštećenja. S izravnim sudjelovanjem proteina plazme, pojavljuju se sve fiziološke i patofiziološke reakcije u tijelu.

Koncentracija proteina u plazmi ovisi o brzini sinteze, brzini uklanjanja i volumenu raspodjele. Albumini, α-globulin i dio β-globulina sintetiziraju se u jetri, γ-globulinima i dijelu β-globulina - u stanicama limfnog tkiva. Koncentracija proteina u plazmi se može brzo promijeniti - nakon 30 minuta u stajanju nakon produženog ležišta može se povećati za 10-20%, nakon što se venipunktura može promijeniti u roku od nekoliko minuta. U oba slučaja to je zbog preraspodjele tekućine između intravaskularnog prostora i intersticija.

Koncentraciju proteina u plazmi utječu sljedeći čimbenici:

• starost (kod djece u prijevremenim godinama sadržaj proteina u krvi iznosi 36-60 g / l, za novorođenče - 46-70 g / l, za djecu 2-12 godina - 50-75 g / l, za odrasle - 64-83 g / l);

• spol (muški i ženski spolni hormoni utječu na koncentraciju α-fetoproteina, feritina, IgM i mnogih drugih proteina);

• fenotipovi povezani s rasnim razlikama;

• nasljedni nedostatak pojedinih bjelančevina;

• okoliš (u tropima razina imunoglobulina je viša nego u onima koji žive u zoni hladne klime);

• tjelesna aktivnost (aktivni fizički rad povećava koncentraciju proteina u krvi do 10%);

• trudnoća (prvenstveno utječe na koncentraciju transportnih bjelančevina);

• uzimanje lijekova (oralni kontraceptivi, testosteron, fenotiazini, estrogeni).

Patološki čimbenici koji određuju promjenu koncentracije proteina u tijelu uključuju:

• gubitak proteina kroz oštećeni organ (s nefrotskim sindromom, glomerularnom i cjevastom proteinurijom, crijevnom patologijom);

• Kršenje sinteze proteina (u bolesti jetre, bubrega);

• promjene volumena cirkulirajuće krvi kao rezultat hiper-, hipohidracije ili preraspodjele između prostora tijela vode;

• povećanje katabolizma proteina (upala, bolesti tumora);

• promjena stope uporabe proteina (s upalom, bubrežnom patologijom).

Samo značajne promjene u razini albumina i imunoglobulina utječu na koncentraciju ukupnog proteina u serumu. Koncentracija ukupnog proteina u plazmi brzo se smanjuje s povećanjem propusnosti kapilara, budući da se protein može brzo raspršiti u međuprostorni prostor. To se može dogoditi kod pacijenata s sepsa ili opće upale. Razlozi povećanja i smanjenja koncentracije ukupnog proteina u serumu prikazani su u tablici. 10/12.

Hipoproteinemija - smanjenje koncentracije proteina u krvi. Postoje razlike između apsolutnog hipoproteinemija, primjerice nakon izolacije povećanja bubrega albumina u njihovoj patologiji ili sintezom povrede kronične ciroze jetre i relativna hipoproteinemija, na primjer kao rezultat pretjeranog infuzije ili značajno smanjuje količina urina (oligurija, anurija).

Tablica 12-10. Kliničko i dijagnostičko značenje promjena u koncentraciji ukupnog proteina krvi

Povećanje koncentracije iznad 85 g / l

Smanjenje koncentracije ispod 60 g / l

Dehidracija: nedovoljno pijenje; gubitak višak vode s znojem, obilna proljev, Addisonova bolest, dijabetička ketoacidoza Povećanje sadržaja jednog ili više specifičnih bjelančevina:

akutne i kronične infekcije;

teškog lanca;

aktivni kronični hepatitis; ciroza jetre bez teških neispravnosti jetrenih stanica

Smanjena sinteza proteina: nedostatak proteina u hrani, izgladnjivanje;

malapsorpcija, enteritis, pankreatitis;

bolest jetre (ciroza, atrofija i

Povećani gubitak proteina:

glomerulonefritis i druge

ascites, eksudati i transudati;

Povećana razgradnja proteina: tireotoksična;

produljena tjelesna aktivnost; produljena vrućica; trauma; tumor

Tipično, glavni razlog je hipoproteinemija hipoalbuminemiju. Nedovoljna sinteza albumina u jetri može biti povezana sa smanjenog unosa aminokiselina ili oštećenja hepatocitima. Malapsorpcijom u crijevu (sindroma malabsorbcije) može biti posljedica bakterijskih ili parazitskih infekcija (giardijaza), cistična fibroza, kolitis, disaharidaza nedostatak, proteina ili gubitka enteropatija odlaganje sindrom. oštećenja hepatocita može pojaviti kod ciroze, toksemije, atrofija, primarnim ili metastatskim rakom jetre.

Gubitak proteina nastaje kada:

• nefrotski sindrom, glomerulonefritis (80%), dijabetes, sistemski eritematozni lupus i drugih autoimunih bolesti, amiloidoza, renalne venske tromboze;

• Enteropatija kao posljedica bolesti želuca ili crijeva, kolitisa, polipa;

• lezije kože (opekline, dermatoza);

• stvaranje eksudata i transudata (peritonitis, pleuris, ascites);

• povećana katabolizam proteina (sepsa, groznica, višestruke lezije, maligni tumori).

albuminosis - povećanje koncentracije ukupnog proteina u krvi. Postoje dva glavna razloga za povećanje koncentracije ukupnog proteina u serumu: smanjenje volumena plazme tijekom dehidracije i povećanje sadržaja plazme jednog ili više specifičnih proteina. S tim u vezi, razlikuju se između apsolutne hiperproteinemije, na primjer, povećanje koncentracije imunoglobulina (paraproteinemija) i relativne hiperproteinemije u dehidraciji. Hiperproteinemija ne može biti rezultat povećane sinteze albumina, tako da hiperalbuminemija ukazuje na dehidraciju.

Značajno povećanje koncentracije poliklonski imunoglobulin opaža kronične bakterijske upale, pojačanje virusnih infekcija (osobito HIV infekcija), kronične bolesti jetre (subakutnom i kroničnog hepatitisa), autoimunih bolesti (reumatoidni artritis, dermatomiozitis), sarkoidoza. Može biti osumnjičeni albuminosis mijenjanje brzina sedimentacije eritrocita (ESR).

dysproteinemia znači da postoje kvantitativne i kvalitativne promjene u koncentraciji normalnih proteina plazme, na primjer, s akutnom upalom, cirozom jetre, bolesti bubrega, paraproteinemijom, tumorima. Dysproteinemija može biti posljedica povećanja ili smanjenja koncentracije pojedinih skupina proteina ili proizvodnje novih proteina koji nisu ranije otkriveni. Dysproteinemija se određuje elektroforezom.

Hipoalbuminemiju. Mogući razlozi za to prikazani su u tablici. 11/12.

Postoji više od 20 genetskih varijanti albumina, što nema nikakve veze s sklonosti bolesti. Ovaj efekt je označen sa bisalbuminemiya. Nasljedna odsutnost albumina - analbuminemiya - asimptomatski, može manifestirati samo određenu sklonost edemu. U kliničkoj praksi najčešće je hipoalbuminemija posljedica

Tablica 12-11. Kliničko i dijagnostičko značenje promjena sadržaja albumina u krvnoj plazmi

normi ili stopa podignuta spuštena

Vezanje i transport kationa (Fe2 +, Cu2 +, Zn2 +, Ca2 +), male i velike anione, bilirubin, masne kiseline, vitamini B12, C, lijekovi, tiroidni hormoni. Normalizacija koloidnog osmotskog tlaka. Rezerva proteina (aminokiseline)

Ulazak anaboličkih steroida

Smanjena sinteza: ciroza jetre, pothranjenost, sindrom malabsorpcije, analbuminemija Povećana katabolizma: trauma, infekcija, sepsa, groznica, tumori, hipoksija, Cushingov sindrom, hipertireoza, hiperkorticizam Abnormalni gubici: šok, krvarenje, enterokolitis, nefrotski sindrom

Patološka raspodjela: nakon operacije, s opeklinama, toksikozom, ascitesom, pleurijom

Teri albumin s nefrotskim sindromom, gastroenteritis, aktivacija katabolizma. U slučaju bolesti pluća, hipoalbuminemija se razvija kao rezultat gubitka tekućine, promjena vaskularne permeabilnosti i inhibicije sinteze. Izražena hipoalbuminemija opažena je u cirozi i masnoj jetri jetre, amiloidoze, kaheksije, teških infekcija, pankreatitisa, kolagenoza.

Giperalbuminemiya To može biti ili artefakt (osobito kada uzimanje venski zastoj krvi u to vrijeme), ili proizlaze iz prekomjerne intravenozne infuzije albumina na ili su povezani s dehidracijom. U nekim patološkim uvjetima povećana je sinteza albumina, no to obično ne dovodi do hiperalbuminemije.

hipogamaglobulinemije može biti fiziološki i javlja se u novorođenčadi (Slika 12-41). Kontakt novorođenčadi s antigenom stimulira B-limfocite, koji počinju aktivno proizvoditi IgM. Nakon transformacije u plazmu

Sl. 12-41. Promjena koncentracije imunoglobulina u krvnom serumu u novorođenčadi

stanice počinju sintezom i izlučivanjem IgG i IgA, dok istodobno smanjuju sadržaj majčinskog IgG, pa je kod djece IgG razina minimalna u dobi od 3 mjeseca. Dvije skupine djece su najčešće podložne infekciji: prerane bebe, budući da imaju manje IgG majčinih IgG nego full-term, a djeca koja privremeno odgađaju sintezu IgG. U ovom slučaju potrebna je intervencija za aktiviranje sinteze IgG. Patološka hipogammaglobulinemija I kod djece i odraslih mogu biti oba kongenitalna i stečena. U oba slučaja, prati imunodeficijencija (vidi poglavlje 7).

hipergamaglobulinemijom Moguće je s povećanom sintezom protutijela. Sadržaj imunoglobulina svih klasa raste, ali IgG prevladava. koncentracija imunoglobulina povećava na svim bakterijskih i parazitarnih bolesti, sepsa, erizipele, infektivne mononukleoze, rubeole, bruceloze itd Povećanje razine IgG javlja u autoimunim bolestima.; IgA - u infektivnim

kože, želuca, respiratornog trakta, oštećenja bubrega; IgM - s primarnom virusnom infekcijom i parazitskim infekcijama s akumulacijom parazita u krvi (malarija).

paraproteinemia - pojava u krvi neobičnih patoloških proteina.

Paraproteini (monoklonski imunoglobulini) - to su imunoglobulini ili njihovi fragmenti proizvedeni plazma stanicama. Paraproteini često nisu u stanju izvesti funkciju protutijela, oni su obično strukturno homogeni, tj. molekula se sastoji od teških ili lakih lanaca istog tipa, ponekad se sastoje od samo lakih lanaca (kapa ili lambda) ili samo iz teških lanaca (fragmenti imunoglobulina). Klasa i vrsta se ne mijenjaju tijekom bolesti. Budući da su sve molekule identične, paraproteini se određuju protein elektroforezom zbog prisutnosti uskog vrha (M-gradijent). Često se tijekom elektroforeze otkriva više od jednog para parapcrcnina, zbog prisutnosti IgG ili IgM fragmenata, polimerizacije imunoglobulina, ili stvaranja imunoglobulinskih kompleksa s drugim proteinima plazme.

Paraproteins (obično IgG ili IgM) javljaju najčešće u multipli mijelom, bolesti imunološkog sustava, kao što su Waldenstromova makroglobulinemije, akutne leukemije, plazmoblastny bolest teških lanaca, limfoma paraproteinemia et al.

cryoglobulins - abnormalni proteini plazme (10-80 mg / ml) koji ima svojstvo pretvaranja mliječ stanje, na temperaturi ispod 37 ° C Većina cryoglobulins - skup poliklonalnih antitijela, od kojih je dio oko polovice uključuju monoklonska imunoglobulina. Ovo je obično IgM. Mogu se pojaviti kada Cryoglobulins Waldenstrom makroglobulinemija, mijelom, kronična limfocitna leukemija, infektivne bolesti (mononukleoze, sifilis, tuberkuloza, lepre), virusni, autoimunih i parazitskih bolesti, ciroze jetre, collagenosis s maligne transformacije stanica. S cryoglobulins povezanih sindroma netolerancija hladnoće, povećana viskoznost krvi, nastajanje imunog kompleksa sa faktorima I, II, V, VII zgrušavanja krvi, koji može biti popraćeno krvarenje, aktivacija sustava komplementa, uzrokuju hemolizu i oštećenja bubrega. Količina cryoglobulins određuje relativnu količinu istaloženi globulin seruma do ukupnog volumena.

O Nama

Danas, za Hodgkinov limfom (faza 2), prognoza je prilično povoljna, posebno za djecu. Zahvaljujući suvremenim metodama i pristupima liječenju ove složene bolesti, liječnici su izliječeni od 9 bolesnika od 10, bez obzira na stupanj obrazovanja raka.

Popularne Kategorije