Višestruki mijelom kostiju

Maligne formacije hematopoetskog i limfnog tkiva (ili hemoblastoze) još uvijek su važan hitni problem onkologije. Razlog tome su poteškoće u liječenju, kao i visoke stope morbiditeta među djecom i adolescentima, koje su tek posljednjih godina povećane. U ovom članku ćemo razmotriti jednu od tipova hemoblastoze - koštanog mijeloma.

Što je mijelom: osobine bolesti

Multipli mijelom kosti (drugi naziv - multipli mijelom ili plazmacitoma) - je hyperplazija, neoplastične bolesti, koja je u blizini leukemije, koji je lokaliziran u koštanoj srži, koji utječu na plazma stanice. Najčešći mijeloma kosti kralježnice, zdjelice, rebra, prsa i kosti lubanje. Ponekad se nalazi u dugačkim cjevastim kostima. Neoplazma je mekani čvor do promjera 10-12 cm. Se slučajno u nekoliko kostyah.80-90% bolesnika s dijagnozom mijeloma kosti - to su osobe starije od 50 godina. Među njima prevladavaju predstavnici muškaraca.

Plasmociti su stanice koje proizvode imunoglobuline. To su protutijela, proteinski spojevi krvne plazme, koji su glavni čimbenik ljudskog humoralnog imuniteta. Plazma stanice, kancerogen (tzv plazmomielomnye stanice) počinju dijeliti i sintetizirati nekontrolirane abnormalne imunoglobulina: IgG, A, E, M, D. Ovi paraproteins ne može adekvatno zaštititi tijelo od virusne infekcije, a samo se akumuliraju u raznim organima, što dovodi do smetnji u njihov rad (osobito - bubrezi). U nekim slučajevima, krv u mijeloma plazma stanice sintetiziraju imunoglobulini nisu cijeli, ali samo jedan dio njihovog lanca. Najčešće su to lagani L-lanci, koji se nazivaju proteinima Bens-Johnson. Otkrivajte ih prilikom analize urina.

Oblast plazmacitoma rezultira:

  • povećanje broja patogenih plazmocita i smanjenje razine eritrocita, leukocita i trombocita;
  • rast imunodeficijencije, što čini osobu podložnu različitim oboljenjima;
  • kršenje funkcije hematopoeze, proteina i metabolizma minerala;
  • povećanje viskoznosti krvi;
  • patološke promjene u samoj kosti. Rast tumora prati usporavanje i uništavanje koštanog tkiva. Nakon klijanja kroz kortikalni sloj, proteže se do mekog tkiva.

Ova bolest se smatra sustavnim, budući da pored poraza hematopoetskog sustava, plasmacitoma infiltrira u druge organe. Takvi infiltrati često se ne manifestiraju na bilo koji način, ali se otkrivaju tek nakon obdukcije.

Saznajte što je leukemija, kako ga otkriti i liječiti, saznajte iz sljedećeg članka.

Myeloma kostiju: uzroci njegovog porijekla

U potrazi za uzrokom koštanog mieloma, znanstvenici su otkrili da većina bolesnika u tijelu ima viruse, poput T ili B limfatičnog virusa. Plasmociti se razvijaju od B-limfocita. Svako kršenje ovog kompleksnog procesa dovest će do formiranja patoloških plazmocita, što može dovesti do kancerogenog tumora.

Pored virusnog faktora, radioaktivno zračenje igra važnu ulogu u razvoju limfoma. Prema istraživanju utjecaja radijacije nakon eksplozije u Černobilu AU, u Hirošimi i Nagasakiju, utvrđeno je da su ljudi koji su primili visoke doze zračenja, visok rizik od razvoja hemoblastosis. Osobito se tiče tinejdžera i djece.

Drugi negativni čimbenik u pojavi mijeloma je pušenje. Rizik od razvoja raka krvi ovisi o trajanju pušenja i broju cigareta pušenih.

Mogući uzroci koštanog mijeloma su genetska predispozicija, imunodeficijencija i učinak kemikalija.

Mijelom kostiju: simptomi

Simptomi mijeloma kostiju mogu se razlikovati, ovisno o lokaciji neoplazme i njegovoj prevalenciji. Osamljeni jedinični tumor kosti može dugo proći neopaženo. Nema znakova raka, nema promjena u krvi i urinu. Pacijentovo stanje je zadovoljavajuće. Simptomi poput bolova, patološke frakture kostiju, pojavljuju se samo kada će biti uništenje kortikalne sloja, a plazmacitoma počinje širiti na okolna tkiva.

Simptomi mijeloma kostiju generaliziranog oblika su izraženije. U početku se osoba žali na bolovima u donjem dijelu leđa, prsima, nogama, rukama ili drugim mjestima, na temelju položaja tumora. Karakterističan je razvoj anemije, koji je povezan s kršenjem hemopoeze, osobito - neadekvatnom proizvodnjom eritropoetina. U nekima, proteinurija (povećani protein u mokraći) je prvi simptom.

U sljedećim fazama sindrom boli postiže visoku razinu, pacijent postaje težak, kreće se, mora biti u krevetu. Rast tumora prati deformacija kostiju i spontane frakture.

Rak raka koštane srži kralježnice dovodi do kompresije kičmene moždine, zbog čega se ta osoba muči radikularnom boli. Može paralizirati ispod struka, drugi otkrivaju senzorni poremećaji, paraplegije, poremećaji u radu zdjeličnih organa.

Onkologija kostiju u 40% slučajeva popraćena je sindromom hiperkalcemije - povišenim sadržajem kalcija u krvnoj plazmi. Također se nalazi u urinu. Ona se manifestira u obliku mučnine i povraćanja, pospanosti, vestibularnih i mentalnih poremećaja. Ovo stanje zahtijeva hitno liječenje. Pokrenuta hiperkalcemija je opasna po život. Prijeti mu je zatajenje bubrega, koma i smrt.

Važan znak mijeloma koštane srži je sindrom proteinske patologije (kršenje metabolizma proteina), zbog čega se stvaraju patološki imunoglobulini, povećava se sadržaj proteina u krvi i urinu. U 10-15% ljudi nalazi se Bens-Johnson proteinurija. U nekim slučajevima se ne promatra paraproteinoza, ali se smanjuje razina normalnih imunoglobulina.

Hiperkalcemija, proteinuria i amiloidoza dovode do nefropatije i akutnog zatajenja bubrega, što često uzrokuje smrt. Problemi s bubrezima opaženi su u više od 50% bolesnika. Poremećaj bubrega prati nefroskleroza i akutna nekrronemfroza. U 15% pacijenata otkriva se paralizoza, tj. Akumulacija proteina u drugim organima, što dovodi do poremećaja njihovog rada. To mogu biti krvne žile, dermis, mišići, zglobovi.

Poremećaji hemopoeze popraćeni su takvim fenomenima:

  • krvarenje sluznica;
  • hemoragična retinopatija mrežnice očne jabučice;
  • parestezija;
  • pojava modrica na koži;
  • Raynaudov sindrom, to jest, grč arterije falange prstiju;
  • ulceracija udova;
  • hypervolemia;
  • hemoragijska dijaza (rijetka).

Ako je mikrocirkulacija u krvnim žilama poremećena, prijeti da će ubiti komu. Nedovoljna proizvodnja protutijela i imunoglobulina uzrokuje imunodeficijenciju kod osobe, što rezultira povezivanjem različitih bakterijskih infekcija. Naročito često se nalaze u mokraćnom sustavu. Infekcija s pneumokokom i upalom pluća nije rijetka. Ako ne liječite infekciju u vremenu - prijeti prijetnjama koje ugrožavaju život.

U posljednjoj fazi, simptomi kosti mijeloma stalno napreduju. Kost se nastavlja razgraditi, a tumor - raste u okolno tkivo, počinje stvarati udaljene metastaze. Stanje pacijenata znatno se pogoršava: oštro izgubi težinu, povećava se tjelesna temperatura.

Parametri paraproteina u krvi se još više mijenjaju, postoji eritrocarocitoza, mijelom, trombocitopenija. Anemija postaje jaka i otporna. Stanice mijeloma u tom razdoblju mogu promijeniti i stjecati obilježja leukemije.

Faze plasmacitoma

Stupnjevi mijeloma su izračunati ovisno o masama tumora, stanju krvne plazme, hemoglobinu i paraproteinima.

  • U fazi 1, masa tumora je niska - do oko 6 kg. Hemoglobin je veći od 100 g / l. Razina kalcija u serumu je normalna. Nema znakova osteolize i samotnih tumora. Imunoglobulin G (IgG) je manji od 50 g / l, imunoglobulin A (IgA) je 30 g / l, Bens-Johnson protein u mokraći (BG) manji od 4 g / dan. Ova faza je asimptomatska.
  • Myeloma drugog stupnja ima prosječne vrijednosti između stupnjeva 1 i 2. Tumorska težina - 0,6-1,2 kg. U ovoj fazi postoji porast kliničkih simptoma u obliku boli, anemije, zatajenja bubrega i hiperkalcemije. Ako započinjete s liječenjem tijekom tog razdoblja, možete usporiti napredovanje bolesti i prijelaz na sljedeću fazu.
  • Myeloma trećeg stupnja karakterizira visoka masa tumora (više od 1,2 kg) i izrazito uništavanje koštanog tkiva. Razina hemoglobina u krvi je niska (do 85 g / l), kalcij - 12 mg / 100 ml. IgA - više od 50 g / l, IgG - više od 70 g / l. BG - više od 12 g / dan. Prije prijelaza na 3. stupanj, prosječno 4-5 godina. Ona završava s kobnim ishodom. Često je uzrok smrti akutno zatajenje bubrega ili srčani udar.

Klasifikacija mijeloma

Pored uobičajenog plasmacitoma, koji prolazi kroz gore opisane 3 stadija, postoji upaljeno i tromo oblik bolesti. Ne prikazuju se već dugi niz godina, pa čak i desetljeća.

S polaganim gorućim oblikom, razina paraproteina je: IgA - manje od 50 g / l, IgG - manje od 70 g / l. Stanice plazme u koštanoj srži su više od 30%. Nema simptoma kao što su anemija i hiperkalcemija. Također, ne postoje opsežne koštane lezije s prijelomima. Opće stanje pacijenta je zadovoljavajuće, nema infekcija.

Glowing oblik ima gotovo iste indekse, samo odsutnost koštanih lezija ≤ 30%, a broj stanica u plazmi - više od 10%.

Postoje takve kliničko-anatomske vrste višestrukih mijeloma kostiju:

  • višestruko difuzno nodularno (60%);
  • osamljeni mijelom. Solitarni tumori razvijaju se ograničeno, udarajući jednu kost;
  • difuzni mijelom (20-25%);
  • leukemijskim.

Osamljeni oblik je rijedak. Smatra se početnom fazom prije generaliziranog ili višestrukog mijeloma.

Histološka struktura razlikuje:

  • plazmacitski mijelom;
  • plazma stanica;
  • malih stanica;
  • polimorfonuklearnih stanica.

Odredite vrstu tumora baziranog na rendgenskim podacima i laboratorijskom istraživanju kostiju punktata. Ovisi o prirodi bolesti, načinu liječenja i prognozi.

Dijagnoza bolesti

Dijagnoza koštanog mijeloma u početnim fazama može biti teška, jer bol u zglobovima obično uzrokuje liječnike da razmišljaju o radikulitisu ili neuralgiji. Često počinju liječiti anemiju ili zatajenje bubrega, ne sumnjajući u njihove uzroke. Dakle, 1 stupanj bolesti se dijagnosticira samo u 15% slučajeva. A u 60% se događa kasno - u 3 faze.

Koje se metode koriste za otkrivanje bolesti?

  1. Prva faza dijagnoze koštanog mijeloma je radiografija, koja će pomoći u procjeni stanja kosti. U difuznom fokalnom obliku, na radijskoj slici vidljivi su mnogi fokusi, s različitim konturama promjera 1-3 cm. Pored prorjeđivanja koštanog tkiva i širenja medularnog kanala, u ovoj vrsti raka mogu biti prisutni osteoskleroza. S mijelomom kosti lubanje, karakteristična je slika "propusne lubanje". Rak kralježnice očituje se u obliku ravnanja tijela kralježnice i zakrivljenosti kralježnice. Bone supstanca je rijetkost, kralježnica kralježnice snažno istaknuta. Kod difuznih lezija, teže je otkriti promjene u kostima na rendgenskoj snimci nego u slučaju samotne ili čvorne lezije. Stoga je potrebno više istraživanja. Budući da je plasmacitoma sličan simptomima i radiološku sliku s metastaziranim lezijama kostiju, važno je provesti diferencijalnu dijagnozu temeljenu na proučavanju probijanja koštane srži, biokemijskim analizama krvi i urina.
  2. Biopsija koštane srži aspiracije. Iz koštane srži zahvaćenih kostiju s posebnom iglom pod lokalnom anestezijom uzmite punktatu. Prema indikacijama, izvodi se trepanobiopsija, koja uključuje disekciju kostiju. Za dijagnosticiranje "mieloma" u dobivenom uzorku treba biti prisutan od 10% plazmocita. Histološki pregled pokazuje hiperplaziju i pomicanje normalnih elemenata mijeloma. Citološku sliku karakterizira proliferacija mijeloma. U 13% slučajeva dolazi do hepatomegalije, u 15% - paraamiloidoza i patologija proteina.
  3. HOK i OAM, biokemijski krvni test uzbrojavanjem broja imunoglobulina. Test krvi pokazuje u mijeloma kosti niske hemoglobina (105 mg / l), povećanje kreatinina, u nekim slučajevima, - eritrokariotsitoz mijelom ili trombocitopeniju. Broj ESR može doseći 60-80 mm / h. Kada se analizira pomoću seruma i proteina elektroforeze dio proteina detektirana je obično IgG paraproteins visok sadržaj (> 35 g / l) i IgA (> 20 g / L) ili niske normalne imunoglobulina. Drugi važan dijagnostički kriterij je Bens-Johnson proteinuria (više od 1 g / dan) u analizi urina. Drugi karakteristični markeri multiplih mijeloma su povećanje razine alkalne fosfataze i fosfora.

Glavne značajke plazmacitoma - kombinacija visokog sadržaja plazma stanica u koštanoj srži (> 10%), proteinurija Bence Johnson i velike promjene u krvi (IgG> 35 g / l, IgA> 20 g / l). Čak i ako nije paraproteinoz tako izražen, ali je smanjenje koncentracije normalnih imunoglobulina, razina plazma stanica je više od 30% i da su džepovi kosti osteolizu na X-zrake, što je također indikativno multipli mijelom. Dijagnoza se mora provesti ako postoji barem jedan od većih kriterija i jedan je sekundaran. Potonji su hiperkalcemija, anemija i povećani kreatinin, što ukazuje na disfunkciju karakterističnu za mijelom.

Prije početka liječenja morate proći još nekoliko testova:

  • X-zraka svih kostiju kostura;
  • izračunavanje dnevnog gubitka proteina u mokraći;
  • proučavanje funkcije bubrega u Zimnitskiju;
  • proučavanje seruma za kreatinin, kalcij, ureu, bilirubin, kolesterol, ostatak dušika, ukupni protein itd.

U nekim slučajevima liječnik propisuje MRI ili PET. Ove studije pomažu skenirati cijelo tijelo i otkriti čak i najmanju metastazu kosti mijeloma.

Mijelom kostiju: liječenje

Liječenje multiplih mijeloma sastoji se od:

  • kemoterapija;
  • transplantacija matičnih stanica;
  • terapija zračenjem;
  • Restaurativne ortopedske operacije (s lomovima);
  • uklanjanje metaboličkih poremećaja (hiperkalcemija, zatajenje bubrega, itd.);
  • povećanje imunološkog statusa;
  • provođenje antibiotske terapije;
  • bol reljef davanjem analgetika.

S polaganim ili zapaljivim oblikom, liječenje se može odgoditi. Pacijent se stalno prati. Indikacije za početak terapije su pojava simptoma kršenja hemopoeze, patoloških prijeloma, zaraznih komplikacija, kompresije leđne moždine, anemije, kao i povećanja broja paraproteina.

Prije početka liječenja mijeloma kosti, potrebno je popraviti udove u kojima postoji velika vjerojatnost prijeloma. Kada komprimira kralježničnu moždinu, izvodi se operacija za uklanjanje kralježnice ili plastika kralježaka.

kemoterapija

Kemoterapija s mijelomom ima glavnu ulogu. Primijenite različite sheme alkilacijskih lijekova: Ciklofosfan, Vinkristin, Prednizolon, Adriamicin.

U fazi 1 i 2 prikazane su sljedeće sheme:

Myeloma: uzroci, znakovi, faze, životni vijek, terapija

Mijelom se upućuje na skupinu paraproteinemičnih hemoblastaza, u kojima Maligna transformacija plazma stanica popraćena je hiperprodukcijom abnormalnih proteina imunoglobulina. Bolest je relativno rijetka, s prosječno 4 osobe na 100 tisuća stanovnika. Vjeruje se da su muškarci i žene podjednako osjetljivi na tumor, ali prema nekim izvješćima žene se češće pada. Osim toga, postoje naznake veće opasnosti od mijeloma među crncima u Africi i Sjedinjenim Državama.

Prosječna dob bolesnika kretala se između 50 i 70 godina, to jest, većina pacijenata su stariji ljudi koji su, osim mijeloma, postoje i druge patologije unutarnjih organa, što značajno pogoršava prognozu i ograničava korištenje agresivne terapije.

Myeloma je maligni tumor, ali je pogrešno nazvati termin "rak", jer ne dolazi iz epitela, već iz hemopoetskog tkiva. Tumor raste u koštanoj srži, a baza se sastoji od plazmocita. Normalno, ove stanice su odgovorne za imunitet i formiranje imunoglobulina potrebnih za kontrolu različitih infektivnih sredstava. Plasmociti potječu od B-limfocita. Ako postoji poremećaj u sazrijevanju stanica, pojavljuje se tumorski klon, koji uzrokuje mijelom.

Pod utjecajem nepovoljnih čimbenika u koštanoj srži postoji povećana množenje plazmablasta i plazmocita koji stječu sposobnost sintetiziranja abnormalnih proteina - paraproteina. Takvi proteini se smatraju imunoglobulinom, ali nisu u stanju izvršiti neposredne zaštitne funkcije, a njihova povećana količina dovodi do zadebljanja krvi i oštećenja unutarnjih organa.

Uloga raznih biološki aktivnih tvari, posebice, interleukin-6, što je povećano u bolesnika. Koštane srži stromalne stanice koje nose, a prateće funkcije prehrambene (fibroblasti, makrofage), interleukin-6, izolira se u velikoj količini, pri čemu je aktivan množenje stanica tumora inhibirana svoju prirodnu smrt (apoptoza), a tumor je aktivno raste.

Drugi interleukini mogu aktivirati osteoklaste - stanice koje uništavaju koštano tkivo, tako da su koštane lezije tako česte kod mijeloma. Budući da su pod utjecajem interleukina, stanice mijeloma imaju prednost nad zdravih, one ih zamjenjuju i druge klica hemopoeze, što dovodi do anemije, poremećaja imuniteta i krvarenja.

Tijekom tijeka bolesti, kronična faza i akutna faza konvencionalno su izolirani.

  • U kroničnoj fazi, stanice mijeloma nemaju tendenciju da se brzo razmnožavaju, a tumor ne napušta kost, pacijenti se osjete zadovoljavajućima, a ponekad ni ne sumnjaju da je rast tumora započeo.
  • Kako napreduje mijelom, pojavljuju se nove mutacije tumorskih stanica, što rezultira pojavom novih skupina plazma stanica sposobnih za brzu i aktivnu podjelu; Tumor se proteže dalje od kosti i počinje aktivno raspršivanje po cijelom tijelu. Visceralni hematopoeze i suzbijanje klica rezultirati ozbiljnim simptomima intoksikacije, anemija, imunodeficijencije, koji čine akutnu fazu terminalne bolesti koja može dovesti do smrti pacijenta.

Glavni poremećaji u mijeloma su patologija kosti, imunodeficijencija i promjene povezane s sintezom velikog broja abnormalnih imunoglobulina. Tumor utječe na zdjelicu, rebra, kralježnicu, u kojoj se pojavljuju procesi uništavanja tkiva. Uključivanje bubrega može dovesti do kronične insuficijencije, što je tipično za pacijente koji pate od mijeloma.

Uzroci mijeloma

Točni uzroci mijeloma i dalje se proučavaju, a značajna uloga u tome pripada genetskim istraživanjima dizajniranima za pronalaženje gena čije mutacije mogu dovesti do tumora. Tako je kod nekih pacijenata zabilježena aktivacija određenih onkogena, kao i supresija gena supresora, koja blokira normalni rast tumora.

Postoje dokazi o mogućnosti rasta tumora s dugotrajnom kontaktu s uljem, benzinom, azbesta, te ulozi ionizirajućeg zračenja kaže da je povećana učestalost multiplog mijeloma među ljudima u Japanu, pretrpjela atomska bombardiranja.

Među čimbenicima rizika, znanstvenici napominju:

  1. Starije osobe - apsolutna većina pacijenata je prešla 70-godišnju liniju, a samo 1% njih je mlađe od 40 godina;
  2. Rasna pripadnost - crna populacija Afrike pati od mijeloma gotovo dvostruko češće nego bijela, ali uzrok ove pojave nije uspostavljen;
  3. Obiteljska sklonost.

Izolacija vrsta i stupnjeva tumora ne odražava ne samo obilježja njezina rasta i prognoze već i određuje shemu liječenja koju liječnik odabere. Myeloma može biti samotan, kada se jedan položaj rasta tumora nalazi u kosti i može postojati ekstraternalna proliferacija neoplazije, i više, na kojemu je poraz generaliziran.

Višestruki mijelom je sposoban formirati tumore u raznim kostima i unutarnjim organima, a ovisno o prirodi prevalencije, to je čvor, difuzno i ​​višestruko čvor.

Morfološka i biokemijska svojstva tumorskih stanica određuju preferencijalni stanični pripravak mijeloma - plazmocita, plasmoblasta, malih stanica, polimorfnih stanica. Stupanj zrelosti tumorskih klonova utječe na brzinu rasta neoplazije i agresivnost tijeka bolesti.

Klinički simptomi, osobitosti patologije kostiju i kršenja proteinskog spektra u krvi određuju raspodjela kliničkih stadija mijeloma:

  1. Prva faza mijeloma je relativno povoljna, s njom najdulji životni vijek pacijenata s dobrim odgovorom na liječenje. Za ovu fazu, razina hemoglobina je više od 100 g / l, odsutnost koštanih lezija i kao posljedica normalne koncentracije kalcija u krvi. Masa tumora je niska, a količina otpuštenih paraproteina može biti zanemariva.
  2. Druga faza nema strogo definiranih kriterija i izlaže se kada se bolest ne može pripisati drugoj dvojici.
  3. Treća faza odražava napredovanje tumora i nastavlja s značajnim povećanjem razine kalcija zbog uništenja kostiju, hemoglobin pada na 85 g / l i niži, a rastuća tumorska masa proizvodi značajnu količinu paraproteina tumora.

Razina takvog pokazatelja kao kreatinina, Odražava stupanj metaboličkih poremećaja i disfunkcije bubrega, što utječe na prognozu, međutim, u skladu s koncentracijom u svakom stupnju se dijeli na podstadija i B kada je razina kreatinina manje od 177 mmol / L (A) ili više - IB faza, IIB, IIIB.

Manifestacije mijeloma

Klinički znakovi mijeloma su raznoliki i uklapaju se u različiti sindromi - patologija kosti, imunološki poremećaji, patologija koagulabilnosti krvi, povećana viskoznost krvi i tako dalje.

osnovnih sindroma s višestrukim mijelomom

Razvoj detaljne slike o bolesti uvijek prethodi asimptomatski period koji može potrajati i do 15 godina, dok se pacijenti osjećaju dobro, idu na posao i bave se rutinskim poslovanjem. Na rast tumora može ukazati na visok ESR, neobjašnjivu pojavu proteina u urinu i tzv M-gradijentom elektroforeza proteina seruma, upućuje na prisutnost abnormalnih imunoglobulina.

Kako tumorsko tkivo raste, bolest napreduje i pojavljuju se prvi simptomi neugodnosti: slabost, umor, vrtoglavica, gubitak težine i česte infekcije dišnih puteva, bol u kostima. Ti simptomi postaju teško prilagoditi promjenama vezanim za dob, pa se bolesniku upućuje specijalist koji može napraviti točnu dijagnozu na temelju laboratorijskih testova.

Poraz kostiju

Sindrom sindroma ozljeda mišića zauzima središnje mjesto u klinici mijeloma, budući da u njima počinju rastući neoplazije i dovode do uništenja. Prvo su pogođeni rebra, kralješci, prsni koš, kosti zdjelice. Slične promjene karakteristične su za sve pacijente. Klasična manifestacija mijeloma je prisutnost boli, oteklina i fraktura kostiju.

Bolan sindrom je doživio do 90% pacijenata. Bol kao tumorske izrasline su vrlo intenzivna, mirovanje ne donosi olakšanje, a pacijenti imaju poteškoća u šetnju, pokretima ekstremiteta i okreta. Teška akutna bol može biti znak frakture, za čije je pojavljivanje dovoljno, čak i lagani pokret ili jednostavno pritiskanje. Fokus površina kosti rast tumora razgrađuje i postaje vrlo krhka, kralješci su spljoštene i podložne su frakture kompresije, a pacijent može doživjeti pad kvržica rasta i tumora vidljive na lubanji, rebrima i drugih kostiju.

uništenje kostiju u mijeloma

U pozadini koštanih lezija, mijelom se javlja osteoporoza (rijetkost koštanog tkiva), što također pridonosi patoloških prijeloma.

Poremećaji u hematopoetskom sustavu

Već na početku mijeloma postoje poremećaji hematopoeze povezani s rastom tumora u koštanoj srži. Na početku se klinički znakovi mogu izbrisati, ali s vremenom postaje jasna anemija, čiji simptomi su blijeda koža, slabost, dispneja. Premještanje drugih hematopoetskih klica dovodi do nedostatka trombocita i neutrofila, pa hemoragijski sindrom i zarazne komplikacije nisu neuobičajene u mijeloma. Klasični znak mijeloma je ubrzanje ESR, što je tipično čak i za asimptomatski period bolesti.

Sindrom proteinske patologije

Protein patologija se smatra vrlo važna karakteristika tumora, jer mijelom je sposoban producirati značajnu količinu proteina abnormalnih - paraproteins ili Bence Jones proteina (lakog lanca imunoglobulina). S značajnim povećanjem koncentracije patoloških proteina u krvnom serumu, normalne proteinske frakcije se smanjuju. Klinički znakovi ovog sindroma će biti:

  • Postojan protein u mokraći;
  • Razvoj amiloidoze s taloženjem amiloida (proteina koji se pojavljuje u tijelu samo u patologiji) u unutarnjim organima i kršenje njihove funkcije;
  • Hyperviscous sindrom - povećana viskoznost krvi, zbog povećanja sadržaja bjelančevina od nje, koja se očituje glavobolje, ukočenost u ekstremitetima, smanjena vida, trofičke promjene do gangrene, sklonost krvarenja.

Oštećenje bubrega

Oštećenje bubrega u mijeloma pogađa do 80% bolesnika. Uključivanje tih organa povezano je s njihovom kolonizacijom tumorskih stanica, taloženjem abnormalnih proteina u tubulama i formiranjem kalcikata u uništenju kostiju. Takve promjene dovode do kršenja filtriranja urina, densifikacije organa i razvoja kroničnog zatajenja bubrega (CRF), što često uzrokuje smrt pacijenata (pupak mijeloma). CRF nastavlja sa snažnim intoksikacije, mučnina i povraćanje, odbijanje uzimanja hrane, pogoršanje anemije, a njegov rezultat postaje uremijske koma kad tijelo je otrovana dušične troske.

Osim ovih sindroma, pacijenti doživljavaju teška oštećenja živčanog sustava u mozgu i njegove infiltracije staničnih membrana, a često utječe na periferne živce, onda je slabost, smanjena osjetljivost kože, bol, te kompresije korijena spinalnih živaca može i paraliza.

Uništavanje kostiju i kalcija ispiranje od njih doprinosi ne samo frakture, ali hiperkalcemija kada povećanje kalcija u krvi dovodi do pogoršanja mučnine, izazvati povraćanje, pospanost, promjene u svijesti.

Rast tumora u koštanoj srži je uzrok imunodeficijencije, pa su pacijenti skloni recidivnom bronhitisu, pneumoniji, proneunfritisu i virusnim infekcijama.

Završni stupanj mijeloma javlja se s brzim porastom simptoma intoksikacije, pogoršanja anemičnih, hemoragičnih sindroma i imunodeficijencije. Pacijenti izgube težinu, groznicu, pate od ozbiljnih zaraznih komplikacija. U ovoj fazi je moguća tranzicija mijeloma na akutnu leukemiju.

Dijagnoza mijeloma

Dijagnoza mijeloma uključuje niz laboratorijskih testova koji vam omogućuju uspostavljanje točne dijagnoze u prvim fazama bolesti. Bolesnici su liječeni:

  1. Opći i biokemijski krvni testovi (količina hemoglobina, kreatinina, kalcija, ukupnog proteina i frakcija, itd.);
  2. Određivanje razine proteinske frakcije u krvi;
  3. Ispitivanje urina u kojem se povećava sadržaj proteina može se otkriti laki lanci imunoglobulina (Bence-Jones protein);
  4. Trepanobiopsija koštane srži kako bi se otkrili stanice mijeloma i procijenili prirodu oštećenja klonova hematopoeze;
  5. Radiografija, CT, MRI kostiju.

Da bi se ispravno procijenilo rezultate studija, važno je usporediti ih s kliničkim znakovima bolesti, a provođenje bilo koje analize neće biti dostatno za dijagnosticiranje mijeloma.

histologija koštane srži: normalno (lijevo) i mijelom (desno)

liječenje

Liječenje mijeloma provodi hematolog u bolnici hematološkog profila i uključuje:

  • Citostatska terapija.
  • Radioterapija.
  • Svrha alfa2-interferona.
  • Liječenje i prevencija komplikacija.
  • Presađivanje koštane srži.

Myeloma se klasificira kao neizlječivi tumor hematopoetskog tkiva, ali pravodobna terapija omogućuje kontrolu tumora. Smatra se da je moguće samo oporaviti s uspješnom transplantacijom koštane srži.

Do danas, kemoterapija ostaje glavna metoda liječenja mijeloma, dopuštajući produženje života pacijenata na 3,5-4 godina. Kemoterapije napredak povezane s razvojem skupine alkilacijska kemoterapijskih agensa (Alkeran ciklofosfamid), koje se mogu koristiti u kombinaciji s prednizonom kao sredine prošlog stoljeća. Svrha polikemoterapije je učinkovitija, ali opstanak pacijenata se ne povećava značajno. Razvoj tumora kemijska otpornost na lijekove dolazi do protoka malignih bolesti, i za borbu protiv ovog fenomena, sintetizirani su u osnovi novih lijekova - induciraju apoptozu, inhibitori proteazoma (bortezomib) i imunomodulatori.

Oprezno čekanje dopušteno u bolesnika s pozornice IA i IIA bolesti bez bolova i rizika od prijeloma kostiju, pod uvjetom da kontinuirano praćenje krvi, ali u slučaju progresije tumora simptoma imenuju nužno citostaticima.

Indikacije za kemoterapiju su:

  1. Hypercalcemia (povećana koncentracija kalcija u krvnom serumu);
  2. anemija;
  3. Simptomi oštećenja bubrega;
  4. Uključivanje kostiju;
  5. Razvoj hiperviskoznosti i hemoragijskih sindroma;
  6. amiloidoze;
  7. Zarazne komplikacije.

Glavna shema liječenja mijeloma je kombinacija alkena (melphalan) i prednizolona (M + P), koji inhibiraju umnožavanje tumorskih stanica i smanjuju produkciju paraproteina. U slučaju tumora otpornih na lijekove, kao i maligna početno teškog tijeku bolesti moguće je nadalje kad polikemoterapija imenovani vinkristin, adriablastin, doksorubicin prema uspostavljenim protokola polikemoterapiji. Raspored M + P se daje svaka četiri tjedna, a ako postoje znakovi zatajenja bubrega, alken se zamjenjuje ciklofosfamidom.

Specifičan program citostatskog liječenja odabire liječnik, koji prolazi kroz značajke tijeka bolesti, stanje i dob pacijenta, osjetljivost tumora na te ili druge lijekove.

Učinkovitost liječenja označava:

  • Stabilna ili rastuća razina hemoglobina (ne manja od 90 g / l);
  • Serumski albumin preko 30 g / 1;
  • Normalna razina kalcija u krvi;
  • Odsutnost progresije uništenja kostiju.

Upotreba lijeka kao što je talidomid, pokazuje dobre rezultate s mijelomom, naročito kod otpornih oblika. Talidomid inhibira angiogenezu (razvoj tumorskih žila), povećava imuni odgovor na tumorske stanice, izaziva smrt malignih plazmocita. Talidomid kombinacija sa standardnim citotoksičnih režimima daje dobar učinak, a mogu se u nekim slučajevima bi se izbjeglo dugotrajno primjene kemoterapije pun tromboze na mjestu ugradnje venskog katetera. Uz talidomid, lijek iz hrskavice morskog psa, (neovalast), koji je također propisan za mijelom, može spriječiti angiogenezu u tumoru.

Pacijenti mlađi od 55 do 60 godina smatraju se optimalnom polikemoterapijom s kasnijim presađivanjem vlastitih perifernih matičnih stanica. Ovaj pristup povećava prosječni životni vijek na pet godina, a potpuna remisija je moguća u 20% bolesnika.

Imenovanje alfa-interferona u visokim dozama obavlja se kada pacijent napusti stanje remisije i služi kao komponenta terapije održavanja već nekoliko godina.

Video: predavanje o liječenju multiplih mieloma

Radioterapija nema neovisno značenje u ovoj patologiji, ali se koristi u porazu kostiju s velikim žarištima razaranja koštanog tkiva, jakog sindroma boli, osamljenog mijeloma. Ukupna doza zračenja obično nije veća od 2500-4000 Gy.

Liječenje i prevencija komplikacija uključuju:

  1. Antibiotska terapija lijekovima širokog spektra za komplikacije infektivne prirode;
  2. Ispravljanje funkcije bubrega u slučaju njihove nedostatnosti (dijeta, diuretika, plazmafereza i hemosorpacija, u teškim slučajevima - hemodijaliza na aparatu "umjetni bubreg");
  3. Normalizacija razine kalcija (prisiljavanje diureze s diuretikom, glukokortikoidima, kalcitrinom);
  4. Uporaba eritropoetina, transfuzija krvnih komponenti u teškim anemijama i hemoragijskom sindromu;
  5. Desintoxication terapija s intravenskom primjenom medicinskih otopina i odgovarajuće analgezije;
  6. Kada se koristi calcitrine kostiju patologiju, anabolički steroidi, lijekovi iz skupine bisfosfonata (klodronat, Zometa) koji smanjuju destruktivne procese u kosti i spriječiti njihov lom. S pojavom prijeloma, indicirana je osteosinteza, vuča, eventualno kirurško liječenje, LFK je obavezan, a preventivna mjera može biti lokalno zračenje na predloženo mjesto frakture;
  7. Kada je eksprimiran hyperviscous sindrom i bolesti bubrega uzrokovane cirkulacije većeg broja tumorskih pacijenata paraprotein provodi hemosorbtion i Plazmafereza, protok krvi kako bi se uklonili iz velike proteinske molekule.

Transplantacija koštane srži još nije pronašla masovnu primjenu u mijeloma, jer je rizik od komplikacija još uvijek velik, osobito kod bolesnika starijih od 40-50 godina. Transplantacija matičnih stanica uzeta od pacijenta ili donora je češća. Uvođenje donorskih matičnih stanica može čak dovesti do potpunog izliječenja mijeloma, ali to se rijetko događa zbog visoke toksičnosti kemoterapije dane maksimalnim dozama.

Kirurško liječenje mijeloma rijetko se koristi, uglavnom s lokaliziranim oblicima bolesti, kada tumorska masa stisne vitalne organe, korijene živaca, posude. Moguće kirurško liječenje u slučaju lezije kralježnice, s ciljem uklanjanja kompresije kralježnice pri kompresijskim lomovima kralješaka.

Očekivano trajanje života pri izvođenju kemoterapije kod bolesnika osjetljivih na njega čini do 4 godine, no otporni oblici tumora smanjuju ga na godinu ili manje. Najduži vijek trajanja zapažen je u IA fazi - 61 mjesec, a kod IIIB nije duže od 15 mjeseci. Kod dugotrajne kemoterapije moguća su ne samo komplikacije povezane s toksičnim učincima lijekova, nego i razvoj otpornosti sekundarnog tumora na liječenje i njegovu transformaciju u akutnu leukemiju.

Općenito, prognoza je određen oblik multiplog mijeloma i odgovoru na liječenje, kao i pacijenta dobi i prisutnosti komorbiditeta, ali on je uvijek bio ozbiljan i dalje nezadovoljavajući u većini slučajeva. Lijek je rijetka, ali teška komplikacija kao što su sepsa, krvarenje, zatajenja bubrega, amiloidoza i toksičnog oštećenja unutarnjih organa tijekom liječenja citostaticima u većini slučajeva dovesti do fatalnog ishoda.

Višestruki mijelom: što je to, liječenje, stupanj, stupanj, prognoza, simptomi, dijagnoza, uzroci

Što je višestruki mijelom?

Višestruki mijelom je maligni tumorski tumor plazme koji proizvodi monoklonske imunoglobuline koji ulaze i pridržavaju susjedno koštano tkivo. Dijagnoza se temelji na detekciji M proteina (ponekad prikazanog u urinu, ne - u serumu) i specifične koštanih lezija, proteinurija lakih lanaca, prevelikom količinom plazma stanica u koštanoj srži. Specifični tretman uključuje tradicionalna kemoterapije u kombinaciji s bortezomib, Lenalidomid, talidomid, kortikosteroida, melfalan (visoka doza), izvodi se u naknadno autologne transplantacije matičnih stanica periferne krvi.

Prevalencija multiple mijeloma je 2-4 slučaja / 100.000 ljudi. Omjer muškaraca i žena je 1,6: 1, srednja dob 65 godina. Etiologija bolesti je nepoznata, iako se uzima u obzir uloga kromosomskih i genetskih čimbenika, zračenja, kemikalija.

Normalno stanice plazme formiraju se iz B-limfocita i proizvode imunoglobuline, koje se sastoje od teških i lakih lanaca. Normalni imunoglobulini su poliklonski, što znači da oni formiraju brojne teške lance, a svaki može odgovarati kappa ili lambda laganim lancima određenih tipova. Stanice plazme mijeloma proizvode samo teške ili lake lance imunoglobulina istog tipa, a monoklonalni protein se naziva paraprotein. U nekim slučajevima se sintetiziraju samo lagani lanci, a takav protein se nalazi u urinu, poput Ben-Jones proteinurije.

Razvrstavanje višestrukog mijeloma

Patofiziologija višestrukog mijeloma

M-protein koji proizvode maligne stanice plazme odnosi se na IgG u 55% pacijenata, na IgA - u 20% pacijenata; bez obzira na vrstu Ig u 40% slučajeva Bence Jones proteinurije koji se nalaze u mokraći bez monoklonskih lakih lanaca Y ili A. 15-20% pacijenata, plazma stanice izlučuju samo Bence Jones proteina. Oko 1% slučajeva mijeloma povezano je s IgD.

Karakterizira razvoj osteoporoze ili difuzna izgled odvojenim osetolitičkim ozljedama, obično u zdjelici, lubanja, kralješci, rebra. Ove lezije uzrokovane zamjenom normalnog koštanog tkiva raste plazmotsitarnoy tumora, kao i utjecaja citokina, koje se izlučuju malignih plazma stanica, uzrokuju aktivaciju osteoklasta i osteoblasta suzbijanje. Osteolitičke lezije obično su višestruke prirode, u rijetkim slučajevima nastaju samostalne intramedularne mase. Značajan gubitak koštanog tkiva također može biti praćen hiperkalcemijom. Ekstra-osamljeni plastični plazmomi su rijetki, no mogu se pojaviti u svim vrstama tkiva, osobito u gornjim dijelovima respiratornog trakta.

Poremećaj bubrega u mnogim pacijentima može biti prisutan u vrijeme dijagnoze ili razvoja tijekom bolesti, ova komplikacija može imati više uzroka, glavnu ulogu ima taloženje naslaga lakih lanaca u distalnim tubulama i prisutnost hiperkalcemije. Često se razvija anemija zbog bolesti bubrega ili supresije eritropoezeje tumorskim stanicama.

U nekim pacijentima postoji povećana osjetljivost na bakterijske infekcije. Kao rezultat primjene novih metoda liječenja, učestalost virusnih infekcija, posebno herpesa, raste. Sekundarna amiloidoza se razvija u 10% bolesnika s mijelomom, najčešće se ta komplikacija pojavljuje kod bolesnika s proteinuria B tipa A.

Oznake multiplog mijeloma mogu biti promjenjive.

Mali broj malignih plazma stanica cirkulira krvlju, većinom u koštanoj srži. Maligne stanice proizvode citokine koji stimuliraju osteoklast, uzrokujući apsorpciju koštane srži. Liza kosti prati bol u kostima, prijelomi i hiperkalcemija. Oštećenje koštane srži dovodi do anemije ili pancitopenije. Uzrok bolesti je nepoznat.

Simptomi i znakovi multiple mijeloma

Incidencija multiplog mijeloma iznosi 4/100 000 novih slučajeva godišnje s omjerom muškaraca i žene 2: 1. Prosječna starost identificiranih bolesnika je 60-70 godina, a bolest je češća u Africi i na Karibima.

Najuobičajene manifestacije su uporni bolovi u kostima (posebno u području leđa ili prsima). Međutim, u većini slučajeva, dijagnoza se utvrđuje rezultatima rutinskih laboratorijskih testova koji otkrivaju povećanje razine ukupnog proteina u krvi ili prisutnost proteinurije. Karakteristične patološke frakture, zbog poraza kralježaka, mogu se pojaviti sa stiskanjem leđne moždine uz razvoj paraplegije. Treba napomenuti da prisutnost anemije može biti prednost ili jedini razlog dijagnostičkog pretraživanja. U malom broju slučajeva postoje manifestacije karakteristične za sindrom hiperviskoznosti. Tipični simptomi su periferna neuropatija, sindrom karpalnog tunela, patološka hemoragija, znakovi hiperkalcemije (npr. Polidipsia). Može se razviti i zatajenje bubrega. Limfadenopatija i hepatosplenomegalija nisu karakteristični.

Dijagnoza multiplih mijeloma

U bolesnika starijih od 40 godina treba sumnjati u više bolesnika s ustrajnom boli u kostiju nepoznate etiologije (naročito noću ili u mirovanju), drugim tipičnim simptomima, neobjašnjivim laboratorijskim abnormalnostima. Laboratorijska dijagnostika uključuje primjenu standardnih krvnih testova, proteinske elektroforeze i radiografije.

Standardni krvni testovi uključuju KOK, određivanje razine ESR, biokemijska analiza. Anemija je prisutna u 80% pacijenata, obično ima normocitno-normokromni karakter i karakterizira stvaranje "stupova novčića". Često se povećava razina uree, serumskog kreatinina, LDH, mokraćne kiseline. Ponekad se interval aniona smanjuje. Hiperkalcemija u vrijeme dijagnoze prisutna je u 10% bolesnika.

Serumska elektroforeza otkriva prisutnost M-proteina u približno 80-90% pacijenata. Preostalih 10-20% pacijenata obično imaju samo slobodne monoklonske lagane lance ili IgO. U takvim slučajevima, prisustvo M-proteina je gotovo uvijek moguće identificirati kod elektroforeze urinskih proteina. Provođenje imunofixacijske elektroforeze omogućuje identificiranje klase imunoglobulina na koje pripada M protein. Uz pomoć ove metode, često je moguće detektirati laki lanci proteina ako imunoelektroforeza seruma stvara lažni negativni rezultat. Stoga bi se elektroforeza imunofiksija trebala provesti u prisutnosti značajne kliničke sumnje na prisutnost multiplih mieloma čak i uz negativni rezultat standardne studije krvnog seruma. Analiza strukture lakih lanaca s određivanjem odnosa k i A lanaca omogućava provjeru dijagnoze. Osim toga, analiza strukture lakih lanaca može se provoditi za praćenje učinkovitosti liječenja i dobivanje prediktivnih podataka. Ako je dijagnoza potvrđena ili ima izuzetno visoku kliničku vjerojatnost, razina seruma β2-mikroglobulin; njegov sadržaj se često povećava, razina albumina, naprotiv, može se smanjiti. Postoji nova međunarodna klasifikacija koja koristi ove pokazatelje (serumski albumin i β2-mikroglobulin) kako bi se utvrdilo težinu bolesti i prognozu.

Izvršeno je rendgensko ispitivanje kostiju kostura, što u 80% slučajeva otkriva prisutnost oštećenih litičkih lezija ili difuzne osteoporoze. Skeniranje radionuklida kostiju obično nije informativno. MRI omogućuje vam da dobijete detaljniju sliku, izvodi se u nazočnosti lokalne boli ili neuroloških simptoma.

Također se provodi biopsija aspirata, biopsija pokazuje prisutnost plazma stanica koje se nalaze difuzno ili u obliku klastera; Dijagnoza mijeloma ustanovljena je u prisutnosti> 10% stanica ovog tipa. Međutim, koštana srž može nositi fokalna prirode, međutim, u nekim uzorcima bolesnika s mijelomom, može otkriti 300 mg / 24 sata, osteolitičke lezije (u nedostatku pouzdanih podataka o metastaza malignih tumora ili prisutnost granulomatoznih bolesti) koje su prisutne u kosti mozak plazma stanica koje se nalaze difuzno ili u obliku klastera.

Dodatni kriteriji važni za dijagnozu

  • Razina alkalne fosfataze u plazmi i skeniranju kostiju su normalna u odsustvu fraktura ili kostiju kostiju.
  • Proučavanje β2-Serumski mikroglobulin - pjenasta prognoza.
  • Normalna razina imunoglobulina, tj. nedostatak slabljenja imuniteta, dovodi do sumnje u dijagnozu.
  • Samo oko 5% pacijenata sa stalnim ESR iznad 100 mm / h ima mijelom

Prognoza multiplih mijeloma

Bolest je progresivna i neizlječiva, ali nedavno je stopa preživljavanja medijana porasla i premašila 5 godina kao rezultat uspjeha u terapiji. Nepovoljni prognostički čimbenici uključuju nisku razinu serumskog albumina i visoku β2-mikroglobulinje. U bolesnika s bubrežnim zatajivanjem, koji je vatren na terapiju, prognoza je također loša.

Budući da je višestruki mijelom potencijalno smrtonosna bolest, korisno je raspraviti mogućnost palijativne skrbi u kojoj ne bi trebali sudjelovati samo liječnici, članovi obitelji i pacijentovi prijatelji trebali bi biti uključeni. Potrebno je razgovarati o pitanjima kao što su imenovanje skrbnika (koji će također donositi važne medicinske odluke), korištenje sonde za umjetno hranjenje, anesteziju.

S standardnom terapijom, prosječna stopa preživljavanja pacijenata iznosi oko 40 mjeseci. Simptomi loše prognoze su visoki β2-Mikroglobulin, niski albumin, niski hemoglobin ili visoki kalcij. Autotransplantacija poboljšava opstanak i kvalitetu života pacijenata, jer usporava napredovanje koštanih lezija. U standardnom liječenju, manje od 5% pacijenata živi više od 10 godina.

Liječenje multiplih mijeloma

  • U nazočnosti simptoma bolesti, propisana je kemoterapija.
  • Talidomid, bortezomib, lenalidomid u kombinaciji s kortikosteroidima i / ili kemoterapijom.
  • Potporna terapija je moguća.
  • Transplantacija matičnih stanica je moguća.
  • Radioterapija je moguća.
  • Liječenje komplikacija (anemija, hiperkalcemija, zatajenje bubrega, infekcije, koštane lezije).

Ako pacijent nema simptome, nije potrebno liječenje.

Tijekom posljednjeg desetljeća zabilježen je značajan napredak u liječenju mijeloma. Cilj terapije je dugoročni opstanak. U bolesnika s simptomatskim tretmanom liječenje je usmjereno na uništavanje malignih stanica i korekciju komplikacija. U bolesnika s asimptomatskim tečajem, vjerojatno prednosti liječenja nisu dostupne pa se obično ne provodi do razvoja kliničkih manifestacija i komplikacija. Ipak, pacijenti koji imaju značajne simptome litičkim lezije ili gubitak koštane mase (osteopenija ili osteoporoza) trebaju primati mjesečni infuziju pamidronat ili ZOLEDRONIČNA kiselinom kako bi se smanjio rizik od komplikacija od kostiju.

Liječenje usmjereno na uništavanje malignih stanica. Do nedavno je tradicionalna kemoterapija uključivala samo oralnu primjenu melphalan i prednizon u obliku 4-6 tjednih tečajeva s mjesečnom procjenom odgovora na liječenje. Prema suvremenim studijama, poboljšanje rezultata liječenja opaženo je uz primjenu bortezomiba ili talidomida u terapiju. Ostali kemoterapijski lijekovi, uklj. alkiliranje (ciklofosfamid, doksorubicin, njegov novi analogliposomalny pegilirani doksorubicin), također su učinkovite u kombinaciji s bortezomib i talidomid. U mnogim slučajevima, primjena bortezomiba, talidomida ili lenalidomida u kombinaciji s glukokortikoidima i / ili kemoterapijskim lijekovima je djelotvorna.

Odgovor se procjenjuje na osnovi, kao što su smanjenje M-proteina u serumu i urinu, povećanje broja crvenih krvnih stanica poboljšava bubrežnu funkciju (u bolesnika s dokaz zatajenja bubrega).

Transplantiranje autolognih stem stanica, postupak je učinkovit za stabilan tijek bolesti ili prisutnosti odgovor na liječenje nakon početne nekoliko ciklusa liječenja. Pri izvođenju alogeneična transplantacija kalemskih stanica nakon nonmyeloablative način (niske doze i ciklofosfamid fludarabinom) ili terapije zračenjem u malim dozama kod nekih pacijenata može se postići preživljavanje bez bolesti za 5-10 godina. Međutim, alogeneična transplantacija matičnih stanica ostaje eksperimentalnog postupka zbog visokog pobola i smrtnosti povezanih s reakcijom „graft versus host”.

kombinacija bortezomib i talidomid se može koristiti u bolesnika s recidivom ili refraktornim mijeloma strujom (ili novi analoga Lenalidomid) u kombinaciji s kemoterapijskim lijekovima ili kortikosteroidima. Ovi se lijekovi obično kombiniraju s drugim učinkovite lijekove koji prije nisu bili korišteni u određenom pacijentu. Međutim, pacijenti s dugoročnom remisijom mogu reagirati na drugi terapijski tijek sličan onome koji je doveo do remisije.

Pokušaja da se za terapiju održavanja odredište, ne sadrže kemoterapijskih lijekova, ona se temelji na interferonom-a, a njihova upotreba produžava remisije, ali nema utjecaj na preživljavanje, osim toga, ovaj postupak liječenja je povezan sa izraženih nuspojava. Ako postoji odgovor na režime na temelju kortikosteroida, izolirana upotreba kortikosteroida djelotvorna je kao terapija održavanja. Thalidomid se također može koristiti kao terapija održavanja. Trenutno se provode studije o korištenju terapije održavanja s bortezomibom i lenalidomidom u bolesnika koji su prethodno reagirali samo na ove lijekove ili kombiniranu terapiju.

Liječenje komplikacija. Pored izravnih citotoksičnih učinaka na maligne stanice, terapija bi se trebala usredotočiti na liječenje komplikacija kao što su anemija, hiperkalcemija, zatajenje bubrega, infekcija, oštećenje kostiju.

Anemija se može uspješno liječiti rekombinantnim eritropoetinom (40.000 IU jednom tjedno) u bolesnika s nedovoljnim odgovorom na kemoterapiju. Ako je anemija popraćena kardiovaskularnim ili teškim sustavnim simptomima, potrebna je transfuzija eritrocita. Kada postoje znakovi hiperviskoznosti, indicirana je upotreba plazmatopereze.

Hiperkalcemija se uspješno liječi upotrebom saliuresisa i IV bisfosfonata, u nekim slučajevima može biti potrebno davati prednizolon. U većini slučajeva, nema potrebe propisati alopurinol. Ipak, njegova uporaba je indicirana s visokom razinom mokraćne kiseline u krvnom serumu, velikom veličinom tumora, visokim rizikom od sindroma lize tumora.

Rizik oštećene funkcije bubrega može se smanjiti konzumiranjem dovoljne količine tekućine.

Zarazne komplikacije su najvjerojatnije protiv pozadine neutropenije uzrokovane kemoterapijom. Pacijenti koji primaju nove lijekove protiv mieloma imaju veću vjerojatnost da imaju infekcije uzrokovane virusom herpes zoster. Kada se otkrije bakterijska infekcija, propisuje se antibiotska terapija; ipak, preventivno korištenje antibiotika obično se ne preporučuje. Profilaktička upotreba antivirusne terapije može se naznačiti pri uzimanju određenih lijekova. Intravenska primjena imunoglobulina u preventivne svrhe može smanjiti rizik od infekcije, ali ova metoda se uglavnom koristi kod bolesnika s povratnim infekcijama. S preventivnom svrhom, indicirana je imunizacija pneumokoknim i cjepivom protiv influence.

Skeletne lezije zahtijevaju opsežnu terapiju održavanja. Da bi spriječio daljnji gubitak koštane pacijenta treba zadržati mobilnost i poduzeti dodatne kalcij dodataka i vitamina D. Za ublažavanje bolova kostiju analgetika i može se koristiti u palijativne dozama zračenja (18-24 Gy). Međutim, terapija zračenjem može smanjiti podnošljivost utvrđenih citotoksičnih doza lijekova uzeti kao dio sistemske kemoterapije. U većini slučajeva, osobito ako postoje lizne koštane lezije, generalizirana osteoporoza ili osteopenija, potrebna je mjesečna iv primjena bisfosfonata (pamidronat ili zoledronska kiselina). Bisfosfonati su učinkoviti u liječenju koštanih komplikacija, oni smanjuju bolove u kostima, mogu imati antitumorski učinak.

Prva pomoć

  • Povećana unos tekućine za suzbijanje smanjene funkcije bubrega i hiperkalcemije.
  • Analgezija zbog boli u kostima.
  • Bisfosfonati za smanjenje hiperkalcemije i drugih oštećenja kostura.
  • Allopurinol za prevenciju uratne nefropatije.
  • Plasmaferezu, ako je potrebno, u borbi protiv povećane viskoznosti krvi.

kemoterapija

Kod slabih starijih pacijenata, melfalalan je djelotvoran prema unutra, kod mladih ljudi odgovor na liječenje može poboljšati intravensku primjenu lijekova. Visoke doze intravenoznog melfalala dobro podnose i osobe starije od 65 godina i daju dobar klinički odgovor.

Liječenje se nastavlja dok razina paraproteina prestane padati. Ta se situacija naziva "fazom platoa", a može trajati tjednima ili godinama. Naknadno liječenje recidiva je gore. Zračenje

Djelotvoran je za lokaliziranu bol u kostima, koji nisu uklonjeni konvencionalnim analgeticima, kao ni patoloških prijeloma. Također je korisno kao hitni tretman za kompresiju kralježničke moždine izazvane ekstraduralnim plazmacitomom.

transplantacija

Standardni tretman ne liječi mijelom. Autotransplantacija matičnih stanica poboljšava kvalitetu života i povećava preživljavanje. Svi potencijalni pacijenti mlađi od 65 godina trebali bi se primjenjivati ​​intravenoznom kemoterapijom do maksimalnog učinka, a zatim autotransplantacije matičnih stanica. Allografting koštane srži kod nekih bolesnika može se izliječiti pa se ova metoda liječenja treba uzeti u obzir kod bolesnika mlađih od 55 godina, s bratom ili sestrom koja može biti donator. Autotransplantacija smanjenog intenziteta može poboljšati ishode, smanjujući smrtnost povezanu s transplantacijom i širenjem gornjeg dobnog raspona.

bisfosfonati

Dugotrajno liječenje bifosfonatom smanjuje bol u kostima i lezijama kostura. Ovi lijekovi štite kosti i mogu uzrokovati apoptozu malignih stanica plazme.

talidomid

Lijek ima antiangiogeni učinak na krvne žile tumora i imunomodulira svojstvo. Pokazano je da se u malim dozama djeluje na refraktorni mijelom, a pozitivan odgovor opisan je u 50% bolesnika s kombinacijom talidomida s deksametazonom. Sada postoje studije o upotrebi talidomida kao dodataka drugim vrstama liječenja u ranoj fazi bolesti. Lijek može izazvati pospanost, zatvor i perifernu neuropatiju. Lijek ima teratogeni učinak, izuzetno je važno da žene u dobi trudnoće koriste odgovarajuću kontracepciju.

Drugi novi lijekovi uključuju inhibitor proteazoma bortezomib, koji je aktivan u kasnom mijeloma, i derivate talidomida koji se podvrgavaju kliničkim ispitivanjima.

O Nama

Maligni je tumor, što može biti vrlo opasno za ljudsko zdravlje, što dovodi do smrtonosnog ishoda. Iz te definicije slijedi i njegovo ime. Ovaj tumor se sastoji od malignih stanica. Često, bilo koji zloćudni tumor pogrešno se zove rak, a ne svaki tumor je kancerogen, a koncept tumora je mnogo širi.

Popularne Kategorije