Ewingov sarkom - simptomi bolesti, metode liječenja i predviđanja preživljavanja

Ewingov sarkom kod djece je tumor koji je zloćudan u prirodi, razvija se u tkivima kostiju ljudskog kostura. Ova vrsta sarkoma naziva se drugom "dijete" bolestom. Stvar je u tome da pacijenti koji pate od njega su mlađi od 25 godina. Bolest je dobila ime onkologije iz Amerike, koji je prvi put opisao simptome bolesti u 20-ima prošlog stoljeća.

Prema statistikama, otkrivanje Ewingovog sarkoma događa se u 15% svih tumora kostiju koji su maligni u djece. Važno je napomenuti da tinejdžeri / djeca bijele rase imaju veću vjerojatnost da će patiti od ove bolesti od Azijata i Afrikanaca. Po spolu, bolest se često događa kod dječaka.

Koja je bolest?

Ewing sarkom prilično agresivni oblik raka, u početku utječe na donji dio dugih kosti, i poraz izložene kosti u kralježnici, rebra, pa čak i oštrice, zdjelice i ključne kosti.

Jednom u kost, tumor brzo počinje rukovati bliskim mekim tkivom. Neoplazma se brzo razvija, nakon kratkog vremenskog razdoblja nakon otkrića prvih simptoma bolesti, metastaze već počinju razvijati. Oni se obično nalaze u tkivima kostiju, kao iu koštanoj srži i plućima.

Žalosna činjenica je da je trenutak da kada se govori o liječniku po prvi put, gotovo 50% pacijenata već imaju metastaze i mikrometastaze su otkrivene u većem broju slučajeva.

Najčešće, mladi pacijenti pate od oštećenja cjevastih kostiju nogu i ruku. Pacijenti u odrasloj dobi pate od sudjelovanja u procesu tumora kosti lubanje, zdjelice, rebra i kralješaka, kao i scapula.

Vrste bolesti

Prema trenutnoj klasifikaciji liječnici su izdvojili dvije vrste sarkoma:

  1. Tipičan - utječe samo na kosti. Ova vrsta sarkoma često utječe na najveću kost u ljudskoj zdjelici - ileumu. Sarkom ove kosti nalazi se u gotovo 50% slučajeva malignih neoplastičnih lezija.
  2. U tragovima - razvija se u mekim tkivima tijela.

razlozi

Znanstvenici i liječnici do ovog trenutka ne mogu točno navesti razlog razvoja sarkoma. Postoji mišljenje da nove neoplazme mogu nastati sljedećim čimbenicima:

  • neuspjeh u formiranju urogenitalnih organa u maternici;
  • nasljeđe;
  • mlada dob (5-20 godina);
  • ozljede posljednjih godina;
  • prisutnost benignih tumora u koštanim tkivima;
  • bijela rasa.

simptomi

S razvojem Ewingovog sarkoma simptomi su obično sljedeći:

  • bol izravno u mjestu porijekla patološkog procesa. Isprva, bol se umjereno osjeća, ponekad se smiruje, a zatim se ponovno pojačava. S vremenom se sindrom boli samo povećava, prema noći bol se pojačava i ne zaustavlja;
  • Umjesto sazrijevanja patološkog procesa, palpacija područja uzrokuje jaku bol. Koža izravno preko tumora pocrveni, uvijek toplija od bilo gdje drugdje, natečena, vene ispod kože su proširene;
  • kao rezultat prisutnosti bolnih osjeta, spavanje je uznemireno, smanjena radna sposobnost, osjećaj konstantnog umora, povećanje razdražljivosti;
  • ako se neoplazma razvije pored zgloba, a zatim nakon određenog vremenskog razdoblja razvije bolni sindrom, postoji inferiornost;
  • razvoj bolesti se javlja brzo. Nakon samo nekoliko mjeseci, kao što su prve manifestacije otkrivene, neoplazma se može osjetiti probing i vidio;
  • S Ewingovim sarkom u fazi 4, na mjestu se može pojaviti patološka fraktura;
  • Uz razvijanje kliničke slike na određenom mjestu, simptomi opće intoksikacije povezani s onkologijom pojavljuju se paralelno. U bolesnika, slabost, gubitak apetita, oštro raste, visoka temperatura je zadržana;
  • U budućnosti se pacijentu dijagnosticira upalni proces u limfnim čvorovima. U proučavanju OAB-a otkriva se anemija;
  • neki specifični simptomi izravno ovise o tome gdje se tumor nalazi. Kada se nalazi na nozi razvija hromost, s lokalizacijom tumora na rebra - postoji respiratorni neuspjeh, hemoptysis, itd.

Faze bolesti

U medicini postoje četiri stupnja sarkoma:

  1. na površini kosti pojavljuje se mali tumor;
  2. neoplazma prodire u dubinu koštanog tkiva;
  3. Metastaza se javlja u mekim tkivima koja se nalaze u blizini zahvaćene kosti, te u blizini smještenih organa;
  4. Metastaze se pojavljuju na dijelovima tijela daleko od primarne neoplazme i dalekih organa.

lokalizacija

Bolest se razvija kod mladih pacijenata (do dobi od 20 godina) na cjevastim izduženim kostima:

  • ramena;
  • butina;
  • mala i velika tibija.

Pacijenti u starijoj dobi pate od neoplazmi koje teče u tkivima ravnih kostiju. To su kosti:

  • kralješci;
  • oštrice;
  • lubanje;
  • karličnog raka;
  • rebra.

S izvan-skeletnim sarkom, tumor utječe samo na mekano tkivo tijela.

metastaza

Češće od drugih mjesta, metastaze nastaju u plućima, više rijetkih mjesta - u koštanoj srži i koštanim tkivima. CNS se posvećuje metastazama u posljednjoj fazi lezije. Vrlo rijetko postoje slučajevi kada postoji metastaza u retroperitonealnom prostoru, u limfne čvorove, pleura i druge unutarnje organe.

Načini razvoja metastaza:

  • kroz krvotok - hamatogenic;
  • kroz retroperitonealni prostor - retroperitoneal;
  • na limfocitima - limfogen;
  • kroz mediastinum - medijastinal.

Dijagnoza bolesti

U primarnoj fazi bolesti, liječnici seoskih bolnica iz nekog razloga zanemaruju dijagnostiku rendgenskih zraka. Često uzeti simptome procesa razvoja neoplazme za simptome normalne ozljede ili čak i istezanje, kao i upale koja se pojavila.

Kao što je već postaje jasno da nakon takve obrade je metoda dijagnoze - pogreške, a ponekad i dio terapijskih postupaka, s druge strane, potiče brz razvoj bolesti i njezin prijelaz u četvrtoj vrsti bolesti.

Kako bi se izuzeli takve kobne pogreške, potrebno je koristiti druge metode za otkrivanje neoplazmi:

  • X-zraka je vodeći način za otkrivanje žarišta bolesti u koštanim tkivima;
  • MRI i CT - ove se metode koriste za ispravno određivanje lokacije, stadija bolesti i utjecaja okolnog tkiva;
  • Istraživanja na području histologije - kosti i oštećena mekana tkiva istražuju se biopsijom. Primjeri koštane srži za istraživanje dobiveni su provođenjem punkcije koštane srži, a proučavani su s bilateralnim trepanobiopsijom, trepanobiopsijom.
  • HOK - sa sarkom u krvi, leukocitozom, povećanom ESR, kao i povećanom razinom laktat dehidrogenaze;
  • kosti se ispituju pomoću radiofarmaceutika;
  • molekularna genetska dijagnoza;
  • Ultrazvuk - identificirati odsutnost / prisutnost metastaza u drugim unutarnjim organima.

liječenje

Liječenje Ewingovog sarkoma provodi se slijedećim metodama:

  1. Operativna intervencija u kojoj se uklanja fokus tumora. Tijekom kirurške intervencije iz unutarnjih organa, liječnici mogu odlučiti djelomično resektirati tkiva rebra, kao i kosti zdjelice i kostiju. Područje uklanjanja može se odrediti samo kao rezultat operacije, ovisno o stupnju patološkog procesa. Mjesta kostiju uklonjenih tijekom operacije obično se zamjenjuju s endoprotezama. U današnje vrijeme vrlo je rijetko za amputaciju ekstremiteta koja se izvodi tijekom operacije. Liječnici čine sve kako bi se osiguralo da osoba može nastaviti voditi uobičajeni način života.
  2. Kemoterapija. Za borbu protiv i najmanjih metastaza koristite citostatske lijekove - oni ometaju i zaustavljaju procese drobljenja i rasta svih stanica. Zahvaljujući uklanjanju micrometastases, rast tumora usporava. Citostatici se uvode u tečajeve, između kojih se pauze organiziraju u trajanju od 2-3 tjedna. Kada se pronađu metastaze nalaze u koštanoj srži, učinak na njih provodi se velikim dozama sredstava, kasnije transplantiraju matične stanice.
  3. Radioterapija. Visokotemperaturno zračenje, tkiva zahvaćene neoplazmama, podliježe tom zračenju, koje se obavlja mnogo puta prije i poslije operacije. Danas se uporaba radijacijske terapije može smatrati najučinkovitijim i manje traumatskim za ljudsko tijelo. Koristeći ovu metodu, moguće je nositi se s pojavom novih metastaza i čak smanjiti mogućnost ponovnog pojavljivanja bolesti. Valja napomenuti da se zračenje dozira strogo pojedinačno. Istodobno, tijek radioterapije je u prosjeku 4-6 tjedana.

Prognoza preživljavanja

Razvoj postupka liječenja u sarkomu i prognozi preživljavanja izravno ovisi o tome kako je pacijentu pravovremeno liječeno liječniku, od pozornice i ne manje važno - prevalencija patologije.

Prognoza može biti vrlo nepovoljna za one pacijente koji nemaju metastaze u limfnim čvorovima i plućima.

Do 30 posto je stopa preživljavanja bolesnika čija je bolest metastazirana izravno u kost i čak u koštanu srž. Istodobno se provodi snažan tijek radioterapije, i prikazana je daljnja transplantacija koštane srži.

Ako je bolest otkrivena u ranoj fazi, tj. prije nego što metastaze prodiru u sve organe, vjerojatnost apsolutnog oporavka je oko 70 posto.

To je postalo moguće zbog izvrsnog uspjeha u području farmakologije, kao i progresivnih metoda liječenja.

Danas, kemoterapija koristi suvremene lijekove koji imaju manje nuspojava. Zato se pri izvođenju kompleksnog liječenja liječnicima može zaustaviti proces stvaranja opasnih komplikacija.

Važno je zapamtiti da se u nazočnosti raka, odgođeno vrijeme ne može igrati u vašu korist, tako da je vrlo važno pravovremeno tražiti kvalificiranu pomoć čak i uz manje znakove bolesti. Morate znati da prisutnost tumora još nije rečenica! Ako slijedite liječničke recepte i pravu taktiku liječenja, možete se nositi s tom bolesti.

Ewingov sarkom: simptomi, liječenje, prognozu

Ewing sarkom - bolest uzrokovana malignom tumoru koštane kostura i utječe na sve skeletne kosti, ali većina dugih kosti u donjem dijelu zdjelice, kralježnice, lopatica, rebra i ključne kosti. Nakon čitanja članka, saznat ćete o uzrocima Ewingovog sarkoma, njegovoj klasifikaciji na mjestu lokalizacije, kao io metodama dijagnoze i liječenja.

Što je Ewingov sarkom?

U 70% slučajeva Ewingov se sarkom dijagnosticira u donjim ekstremitetima, osobito u kostima kuka (17-27%), zdjelici (21-25%). Detekciju stvaranja fibule - 11% u tibia -11-15% u rebra - 10%, u gornjim ekstremitetima - do 16% slučajeva.

Najčešće se Ewingov sarkom nalazi u djece i adolescenata 10-15 godina (u 10-15% slučajeva), rjeđe - u djece mlađoj od 5 godina i dječaka nakon 25-30 godina. U dječaka se bolest češće detektira 1,5 puta nego kod djevojčica. S aktivnim rastom kostura i tijekom puberteta povećava se rizik od bolesti.

Maligni tumor koštanog kostura

Onkološko obrazovanje odnosi se na tumore male stanice s različitim stupnjem neuroektodermalne diferencijacije. PAS-pozitivne stanice su oblikovane u obliku vretena, pa je prije propisivanja liječenja potrebna diferencijalna dijagnoza. To je potrebno zato neka veza između abnormalnosti skeleta (enhondromoy, aneurizme kostiju ciste, itd), te u slučaju razvoja sarkoma, genitourinarni anomalija i (hypospadias, ponavljanje od bubrežnog sustava).

Postoji nekoliko podtipova tumora Ewing sarkoma i atipične Ewingov sarkom, PNET ili MPNET - periferni Neuroektodermalnog maligni tumori (nalaze se u 15% slučajeva). Ewingov maligni tumor karakterizira agresivnost, rana metastaza u koštanoj srži, u blizini meka tkiva, pluća, bubrega ili jetre. U 20% pacijenata postoji više mikrometastaza zbog limfogenog širenja. Metastaze u središnjem živčanom sustavu čine 2,2% slučajeva.

Kada dijagnosticira Ewingovu bolest, koristite glavni marker CD99 ili NSE marker (serum neuron-specifičan enolaza). Također, tumor može biti ekspresiran Vitimentinom.

Uzroci Ewingovog sarkoma

Točni uzroci Ewingovog sarkoma nisu definirani, možemo samo govoriti o pretpostavkama koje utječu na pojavu onkoloških procesa.

Dakle, možete se razboljeti zbog:

  • prekancerozne benigne tumore kostiju;
  • genetske predispozicije ili naslijeđene povrede;
  • kromosomske promjene koje krše određene gene;
  • traumatizam kosti, s kratkim ili dugim vremenskim intervalom između traume i razvoja obrazovanja;
  • anomalije u razvoju koštanog tkiva kostura (koštane ciste, enchondromas i drugi);
  • kršenja intrauterinog razvoja.

Razvrstavanje: vrste, vrste i oblici Ewingovog sarkoma

Kôd Ewingovog sarkoma na ICD-10:

  1. C40. Maligna neoplazma kostiju i zglobne hrskavice ekstremiteta.
  2. C41. Maligna neoplazma kostiju i zglobnih hrskavica drugih i nespecificiranih mjesta.

Ewing tumori uključuju sljedeće:

  1. atipični sarkom Ewing;
  2. tumor Askin (područje torakpomonalnoy);
  3. maligni periferni neuroektodermalni tumor kostiju i mekih tkiva. Periferni primitivni neuroektodermalni tumor (Ewingov sarkom PNET), s lokalizacijom primarnog fokusa u mekim tkivima, čini 15% slučajeva.

Ponekad se vrši diferencijalna dijagnoza između PSE (primitivni neuroektodermalni tumor) i Ewingovog sarkoma. Iako anatomski nije povezan s strukturom CNS-a ili autonomnim sustavom živaca, njegova neuroektodermalna priroda dokazana je citogenetskim promjenama. U tumorskim stanicama ekspresija PAXA proteina detektirana je u embrionalnom razvoju neuroektodermalnog tkiva.

Razvrstavanje Ewingovog sarkoma na mjesto lokalizacije:

Iznad mjesta lokalizacije onkološke formacije tkiva se mijenjaju, bubre, postaje crvena i vruća. Vaskularni uzorak raste i vene se šire. Kada se nalazi u blizini zglobnog upalnog procesa, može otežati kretanje. Kada se palpacija javlja, bol se javlja. Sarkom mekih tkiva prsnog koša (Askinov tumor) javlja se izljev na pleuralnu šupljinu, pojava respiratornog zatajenja i hemopticija.

  • Ewingov sarkom femur i koljena

Bolest se također naziva "Ewingov osteogeni sarkom", može biti primarna ili sekundarna. Primarna bubrenja javlja se u gornjoj zoni nogu, agresivno raste i rano metastazira. Sekundarni tumor raste od metastaza mekog tkiva femura, urogenitalnih organa, sažrokokalgične zone. Sa napretkom, patološki proces se širi na kuka ili koljeno, uključujući i meka tkiva.

Tumor ima izgled koštanog čvorova kostiju. Proširuje se duž duljine kosti ili se razvija duž peri-ovalnog tipa na površini kosti bez prodiranja u srednji kanal. Ako se hrskavi obližnji zglobovi oštećuju, tada se pojavljuje femoralni kondroosteosarkom, a povećava se i rizik od loma kuka. Bolovi se pojavljuju kada su živci stisnuti i osjetili kroz donji dio, uključujući stopalo i prste.

Onkološki proces u koljenu javlja se više kao posljedica metastaza iz drugih organa. Stariji muškarci često su pogođeni sa sarkom koljena.

  • Kocka kuka

Onkološka bolest počinje u koštanom tkivu, tako da se ta bolest naziva osteosarkom. Ako je rast čvora započeo u hrskavičnom tkivu, onda se naziva hondrosarkom. Patološki proces dovodi do ograničenja pokretljivosti i bolnih kontraktura noću i tijekom palpacije. Izrazito agresivan razvoj zarobljen je u onkološkom procesu od strane različitih organa u vezi s ranim metastazama.

  • Humerus (ruke)

Onkološka lezija često se odnosi na metastazirajuću fazu, tj. Sekundarnu. Maligni proces može u početku uključivati ​​mišićno tkivo, a zatim kao rezultat periodičnog širenja po površini kosti:

  1. uništenje koštanog tkiva;
  2. pogođeni su druga tkiva i organi;
  3. krvne žile i živci ramena su stegnuti i oštećeni;
  4. postoji bolan sindrom i osjećaj gori kada se proces širi na pleksus živaca ramena, koji reagira na inervaciju cijelog kraja sve do noktiju;
  5. osjetljivost je slomljena (ruka "zakaše", pojavljuju se "guske bumps");
  6. kršenje motoričkih funkcija: mišićni ton se smanjuje, ruka slabi;
  7. pogoršava motoričke sposobnosti prstiju, teško je držati predmete u ruci i manipulirati njima;
  8. sustav kosti slabi, moguće su frakture ramena.

Primarni onkološki proces širi se u ruke tumora glave, vrata, prsne kosti, kralježnice. Od koštanog tkiva ramena, tumori se metastaziraju do limfnih čvorova: ispod jezika, čeljusti, kosti i pazuha.

  • Rebara i ramena

U prvom stadiju, znakovi onkologije su odsutni. Sustavne bolove ispod rebara i lopatica počinju kada se temperatura povisi, naročito navečer i noću. Ako masa tumora raste od kosti prema van, tada rast postaje gust i vidljiv kroz razrjeđivanje crvene i vruće kože. U zadnjim fazama boli postaju jaki i oštri, ne mogu se ukloniti niti snažnim sredstvima. U tom slučaju, aktivira se metastaza, a stanice su podignute krvotokom i limfnim stanicama. Pacijenti koji pate od povišene temperature na pozadini visokih temperatura do 40 ° C, anemija se povećava.

  • Jaws: gornji i donji

Onkologija u kosti čeljusti gotovo je uvijek prisutna kod djece. Rizik od bolesti, muška populacija je star 40-60 godina, u žena je rijetka. Donja vilica često je pod utjecajem raka nego gornja. U ovom slučaju:

  1. tkivo je hipertrofirano;
  2. zubi popustiti;
  3. temperatura se podiže na 40 ° C;
  4. postoji bol i opijenost tijela,
  5. dolazi kaheksija (iscrpljenost);
  6. koža i sluznica postaju crvena i vruća;
  7. iz nazalnih sinusa guma i sluz se izlučuju;
  8. glupi usne, čeljusti - "smanjuje";
  9. nastaju čirevi u ustima;
  10. Iz usta se širi miris mirisa;
  11. oblik lica se mijenja i obrazi se progutaju.

Karakteristično za ranu metastazu. X-zraka odražava uništavanje čeljusti.

  • Kralježnice i lubanje

Tumori kranijalnih kostiju mogu biti primarni i sekundarni. Metastaze se šire čak i od maternice ili prostate, duge cjevaste kosti. Kada je mozak stisnut kost od lubanje ili fiksiranim tvrdim tkivom, postoji glavobolja i druge komplikacije. Tumor je sklon prodiranju u mozak, razlikuje ranu metastazu.

Na kralježnici se patološki napredak javlja brzo zbog aktivnog rasta onkogjesa. Pacijenti pate od motoričkih poremećaja, od cervikalne kralježnice do koccika. U procesu onkologije uključeni su urogenitalni organi malih zdjelica, njihova je funkcija poremećena.

  • Prednji kosti i zatiljnjak

To se događa kod mladih ljudi i sredovječnih ljudi. Oblikovanje ima široku podlogu i spljošteni oblik sfernog ili jajeta, ograničen je i sastoji se od spužvastog ili kompaktnog kostiju. Raste kontinuirano i invazivno i endovasno.

Invazivni oblik tumora može rasti u kostima lubanje ili unutar njezine šupljine, što se očituje povećanim intrakranijskim tlakom, boli i drugim žarišnim pojavama. Neoplazma se može vidjeti na roentgenogramu, odrediti smjer rasta: unutar šupljine ili u frontalni sinusi. Obrazovanje zahtijeva neposrednu izrezivanje, što može biti vrlo teško.

S endovaskularnim smjerom rasta, pronalaženje obrazovanja na vanjskoj kranijalnoj površini, rad većih sarkoma je manje kompliciran.

  • Jeum

Zdjelica se sastoji od kombinacije iliacnih, pubičnih i istaknutih kostiju. Oni su oblikovali kost prsten s koštanim klinom iza kostiju sakrale i koccige. U svakoj se kosti može pojaviti onkološki proces kod djece i odraslih, budući da se Ewingov sarkom pojavljuje ne samo u cjevastim, već i ravnim kostima. Bolest je teško dijagnosticirati na rendgenskoj snimci pa se izvodi otvorena biopsija.

Ewingov sarkom

Bolest je maligna lezija kostura. U većini kliničkih slučajeva dijagnosticiraju se tumori cjevastih kostiju - manje su vjerojatno da će utjecati na rebra, škapula, klužnu kost i kralježnicu.

Dijagnoza Ewingovog sarkoma je izuzetno opasna i teška dijagnoza, budući da je bolest vrlo agresivna - to je jedna od najbrže rastućih onkoloških patologija. U značajnom dijelu bolesnika, bolest doseže 3 ili 4 stupnja u vrijeme liječenja.

Tumor se vjerojatnije razvija kod djece. Vrlo rijetko, bolest se dijagnosticira u odraslih osoba starijih od 30 godina i djece mlađe od 5 godina. Najveća incidencija pada na dob između 10 i 15 godina. Dječaci su bolesni jednako često kao i djevojke.

  • Sve informacije na stranici su informativne i NIJE vodič za akciju!
  • Možete staviti preciznu dijagnostiku samo DOKTOR!
  • Molimo Vas da ne uzimate samo lijekove, ali dogovoriti sastanak s specijalistom!
  • Zdravlje vama i vašim voljenima! Nemojte se obeshrabriti

Fotografija: Ewingov Sarcoma

Što je to?

Patologiju je 1921. godine otkrio James E. Ewing. Znanstvenici su opisali bolest kao malignu patologiju koja utječe uglavnom na duge cjevaste kosti. Detaljnije informacije o tome kakvu bolest postalo je poznato razvojem medicinske znanosti u drugoj polovici 20. stoljeća.

Gotovo 70% bolesnika već razvija metastaze u sarkomu prije nego što se primjenjuje sustavno liječenje.

Sekundarni se fokusi razvijaju u:

  • pluća (s brzim razvojem respiratorne depresije);
  • koštano tkivo;
  • koštana srž;
  • središnji živčani sustav (kičmena moždina).

Metastaza je uglavnom hematogena i značajno otežava terapijski proces. Širenje Ewingovog sarkooma ima zemljopisne i etničke karakteristike. Najčešće se tumori Ewing dijagnosticiraju u predstavnicima bijele rase.

U dobi do 20 godina uglavnom su pogođene duge cjevaste kosti gornjih i donjih ekstremiteta, au starijih pacijenata zabilježene su lezije ravnih kostiju: rebra, kosti lubanje, kralješci, škapula.

Postoji nekoliko histoloških varijanti Ewingovog sarkoma.

razlozi

Uzroci Ewingovog sarkoma u medicini trenutno nisu poznati. Postoje dokazi o genetskoj prirodi bolesti. Često, izazovni čimbenik u razvoju bolesti je trauma, ponekad dobivena davno prije razvoja prvih znakova tumora.

Postoje i drugi potencijalno opasni faktori utjecaja:

  • benigni tumori koštanog tkiva;
  • anomalije i poremećaji genitourinarnog sustava;
  • anomalije koštanog sustava.

Bolest je prilično rijetka, međutim, među kostiju malignih patologija kod djece ovo je druga najčešća bolest nakon osteosarkoma.

Video: Detalji o Ewingovom sarkomu

simptomi

Karakteristični znakovi Ewingovog sarkoma su deformacija koštanog tkiva umjesto tumorske lezije i bolnih osjeta. Za razliku od boli u ozljedama, bol s Ewingovim sarkom se ne smanjuje s fiksacijom, već naprotiv - povećava se s progresijom patologije. Često bol se pojačava noću i dovodi do nesanice.

Često, početni simptomi bolesti se uzimaju za artakulaciju, ali lijekovi ne zaustavljaju bol i ne oslobađaju oticanje. Postupno, deformacija koštanog tkiva se povećava, prekidajući funkcionalnost pogođenog ekstremiteta. Ako se sarkom razvija na ravnim kostima (osobito na rebrima), to komplicira ukupnu motoričku aktivnost pacijenta.

Podrucje bubrenja brzo raste i pojavljuju se slijedece manifestacije:

  • hiperemija (crvenilo);
  • povećanje lokalne temperature;
  • bol u palpaciji;
  • prodiranje venskog uzorka na zahvaćeno područje.

Patološke frakture kostiju moguće su. Ako Ewingov sarkom utječe na kralješnicu, može doći do funkcionalnih poremećaja zdjeličnih organa, pareze udova, poremećaja osjetljivosti ili poremećaja kretanja (ovisno o zahvaćenom području).

Lokalizacija sarkoma na nozi dovodi do hromosti, promjene hoda, mjesto tumora na prsima uzrokuje bol tijekom disanja, dispneja.

Zabilježeni su i najčešći znakovi malignih procesa:

  • slabost;
  • umor, pospanost, smanjena učinkovitost;
  • gubitak težine;
  • anemija;
  • limfadenitis (upala limfnih čvorova);
  • neosjetljiva temperatura raste.

Često, od početka pojave prvih simptoma do dijagnoze je nekoliko mjeseci. Razlog za kasnu dijagnozu bolesti je pogrešno tumačenje simptoma pacijenata ili njihovih roditelja.

Doista, u većini slučajeva Ewingov sarkom sličan je mehaničkoj traumu kosti i upalu zgloba: kriterij definiranja je priroda i trajanje boli. Ako oteklina, koja izgleda kao modrica, ne odlazi nekoliko tjedana - to je znak upozorenja koji zahtijeva hitan poziv specijalistu.

Ali ponekad liječnik trauma može pogriješiti. Iz tog razloga, savjeti onkologa ako postoje sumnjive traume kostiju i tumori nikada neće biti suvišni.

Ewingova sarkomova bolest u 4 stupnja dovodi do metastaze, povećanja limfnih čvorova, oštećenja obližnjih koštanih tkiva, znatne deformacije kostiju.

dijagnostika

U slučaju sumnje na Ewingov sarkom, prije svega, izvodi se radiografija.

Metoda nije 100% točna i točna, ali daje osnovu za postavljanje preliminarne dijagnoze. Na roentgenogramu, Ewingov tumor ima vrlo karakteristične (za specijalističke) znakove.

Kako bi se procijenila veličina i opseg širenja tumora, provode se sljedeće studije:

  • Ultrazvuk pogođenog područja;
  • MR;
  • CT i PET;
  • angiografija (kontrastna studija krvnih žila);
  • Skeniranje kostiju.

Te tehnike snimanja pružaju dodatne informacije o stanju unutarnjih organa, prisutnosti metastaza, mjestu tumora i njegovoj veličini.

Dodijeliti test krvi za identifikaciju markera ove vrste raka i ispitivanje koštane srži (bilateralna biopsija ilijalne kosti). Tumorski proces u Ewingovom sarkom karakterizira izolirana lezija tkiva koštane srži u odsutnosti metastaze kostiju.

Dodjeljuje se biopsija tumora kako bi razjasnila početnu dijagnozu. Materijal za ispitivanje dobiva se iz kosti na mjestu koje graniči s medularnim kanalom ili mekim tkivima (ovisno o lokaciji tumora). Histološki, sarkom je mala, dobro oblikovana tumorska stanica, odvojena od vlaknastih međuslojeva.

Ostali dijagnostički postupci:

  • imunohistokemijska studija: određivanje ekspresije glikoproteina (pouzdan pokazatelj prisutnosti Ewingovog sarkoma);
  • molekularna genetska analiza;
  • lančana reakcija polimeraze.

Detaljna dijagnoza omogućuje razlikovanje Ewingovog sarkoma od drugih onkoloških ili autoimunih bolesti - neuroblastoma, osteosarkoma, sinovijalnog sarkoma i ne-Hodgkinovog limfoma. Precizna dijagnoza vam omogućuje dodjeljivanje najprikladnijeg i učinkovitijog tretmana.

liječenje

Ekstremna agresivnost bolesti zahtijeva sistemsku terapiju: potrebno je cijelo tijelo podvrgnuti medicinskom tretmanu jer je vjerojatnost da stanice raka u krvi bude vrlo visoka. Iz tog razloga, polikemoterapija je gotovo uvijek propisana, inače je ponovno pojavljivanje bolesti neizbježan.

Osim kemoterapije, također su propisane zračenje i kirurško odstranjivanje primarnog fokusa. Kirurgija se propisuje kada je tumor lokaliziran na udovima i ravnim kostima. Koštani fragment uklonjen je i zamijenjen umjetnom endoprotezom. Ponekad je potrebna amputacija zahvaćenog ekstremiteta, ali trenutna razina razvoja medicine u većini slučajeva dopušta to izbjegavanje.

Najbolji rezultati pružaju radikalna terapija u specijaliziranim i dobro opremljenim klinikama - takve ustanove dostupne su u Moskvi i inozemstvu (u Izraelu, Njemačkoj). U specijaliziranim ustanovama, kvalificirani liječnici daju prednost očuvanju organa i sigurnim operacijama.

Nakon radikalne terapije, zračenje je gotovo uvijek propisano - stanice Ewingovog sarkoma vrlo su osjetljive na zračenje. Kemoterapija je propisana prije i poslije operacije - kao pomoćna mjera izloženosti. Liječenje kemoterapije propisano je na temelju rezultata istraživanja udaljenog primarnog fokusiranja.

U ovom odjeljku možete pronaći informacije o tome kako se sarkom pluća razvija.

Najčešće korištene droge kao što su:

Kemoterapijski tretman je dugi tečaj i obično traje oko šest mjeseci.

pogled

Petogodišnji preživljavanje bolesnika s lokaliziranim oblikom bolesti, omogućilo je pravodobno kombinirano liječenje oko 70%. Ovaj se pokazatelj odnosi na pacijente koji još nisu razvili metastazijske procese.

U fazi metastaza različite lokalizacije, prognoza, naravno, nije tako optimistična: razdoblje od 5 godina nadilazi samo 20% pacijenata. Kemoterapija i zračenje imaju više nuspojava, ali ove metode omogućuju mjesecima i godinama zaustavljanje procesa stvaranja sekundarnih žarišta.

Ewingov sarkom

Ewing sarkom - na drugom mjestu nakon kostura raka osteosarkom, obično se razvija u djetinjstvu ili adolescenciji i utječe na ključnu kost, kralježnice, lopatica, zdjelicu, rebra, donje dijelove dugih kostiju. Najčešće se ta neoplazma razvija u dobnim intervalima od deset do šesnaest godina. Vrlo je rijetko vidjeti izvanjak Ewingov sarkom, koji je karakteriziran oštećenjem mekog tkiva. Najčešće sarkom razvija u dugim kostima (humerus, fibula, tibia, femur), a zatim brzo proširila na okolne mekim tkivima, uključujući i tetiva i mišića.

Cijela obitelj agresivnih malignih tumora, slično Ewingovom sarkomu, bila je klasificirana. Osim nekostnoy koštanih sarkoma i Ewing, u ovoj obitelji su PNET (perifernih primitivni neuroektodermalni tumori), među kojima se ističe Askin tumor. PNEO stanice i Ewingovi sarkomi nisu međusobno identični, ali imaju slične citogenetske i molekularno-biološke karakteristike. Opcije liječenja za ove maligne tumore također su slične.

Faze Ewingovog sarkoma - lokalizirana i metastazirana. S lokaliziranim stadijem, sarkom iz primarnog fokusa može se proširiti na obližnja meka tkiva, ali daljne metastaze nisu otkrivene. U metastazirajućem stadiju, tumor se širi na druge dijelove ljudskog tijela - pluća, kosti, koštana srž, limfni sustav, jetra, središnji živčani sustav itd.

Ewingov sarkom s pravom se smatra jednim od najagresivnijih malignih tumora. Prije potrebne sistemske terapije oko 90% pacijenata razvilo je metastaze. U vrijeme primarne dijagnoze glavna lokalizacija metastaza bila je obično kost, koštana srž i pluća. Limfno širenje metastaza je iznimno rijetko, ali uvijek povezano s vrlo lošom prognozom. Mediastinalna i retroperitonealna širenja metastaza također su rijetka

Ewingov sarkom - razlozi

Rizik razvoja Ewingovog sarkoma blago se povećava ako pacijent ima određene anomalije u genitourinarni sustav i neke benigne tumore kostiju (enkodroma, itd.). Ewing sarkom ne smatra genetski uzrokovana bolest, ali ponekad neki čimbenici ukazuju na genetske predispozicije - postoje slučajevi gdje PNET javlja kod djece iz iste obitelji.

Tu je rašireno uvjerenje da Ewing sarkom razvija kao posljedica traume, a vremenski intervali između trenutku traume, te razvoj tumora može biti tako velika da ne uvjerljivo dokazati ovu teoriju. Moguće je da trauma jednostavno privlači pažnju na određeno područje tijela, gdje se kao rezultat tumora pronađe da postoji prije.

Druga teorija je da je uzrok Ewing sarkom kromosomskih promjena se očituje kao izgon između kromosoma 11 i regijama kromosoma 22 koji dovodi do poremećene funkcije i položaja određenih gena. Više od 90% stanica u ovom sarkomu sadrži specifični protein, čija dijagnostika otkriva Ewingov sarkom

Ewingov sarkom - simptomi

Karakterističan simptom kost Ewingov sarkom je oblik boli na mjestu tumora lezija kosti, koja je, za razliku od boli povezane s traumom, ne utihnuti nakon rješavanja ud, i, s druge strane, tijekom vremena, povećava. Često, takva bol se uzima za jedan od simptoma upale koja je počela, ali čak i nakon uzimanja antibiotika ne prolaze.

Većina bolesnika s Ewingov sarkom oblika kostiju te u svih bolesnika s vnekostnoy na mjestu tumora razvija postupno oteklina, koja se tada obično primjenjuje u obližnju zgloba, ometa normalan rad. Zona oteklina s vremenom raste brzo u veličini, njegova lokalna temperatura raste (u 30% slučajeva), s palpiranjem je obično bolno. Koža preko lezije je blago crvenkasta, proširene vene pojavljuju se na njemu.

Dugotrajno oštećenje tumora na kost može dovesti do patološke frakture kostiju. U slučaju oštećenja kralježnične moždine i okolnog tkiva moguća su različita kršenja ispravnog funkcioniranja zdjeličnih organa i / ili motoričkih poremećaja.

Kao daljnje širenje u tijelu tumorskog procesa pojavljuju se simptomi opće prirode: groznica, gubitak težine, umor, slabost. U 50% bolesnika, simptomi sarkoma zabilježeni su više od tri mjeseca prije pravilne dijagnoze.

Ewingov sarkom najčešće se dijagnosticira u roku od nekoliko mjeseci od prve manifestacije bolesti. To je zbog činjenice da se početno oticanje i bol smatraju znakom upale ili traume. Zato je u slučaju dugotrajne bolove u kostima, savjetovanje onkologa

Dijagnoza Ewingovog sarkoma

Možda je prva studija koja identificira Ewingov sarkom je rentgenska studija. Ovaj tumor na roentgenogramu ima prilično prepoznatljiv izgled, što olakšava postavljanje preliminarne dijagnoze. Za određivanje prirode komponente mekog tkiva i za procjenu veličine lezije vrši se ultrazvuk istog područja.

Kako bi se razjasnila dijagnoza i dobili detaljnije informacije o neoplazmi, obavlja se snimanje računala i magnetske rezonancije. Ove metode mogu otkriti metastaze, procijeniti stanje medularnog kanala, otkriti stupanj oštećenja mekog tkiva oko zahvaćene kosti i razjasniti veličinu i lokalizaciju sarkoma.

Osim toga, da bi se razjasnila priroda otkrivene formacije, izvedena biopsija zahvaćene komponente kostiju ili mekog tkiva. Prikazane su imunohistokemijske i histološke analize usmjerene na određivanje translokacije i drugih kromosomskih abnormalnosti.

Zbog činjenice da Ewingov sarkom obično metastazira u pluća, kompjuterska tomografija i rendgenska prsa se koriste za potvrdu njihove prisutnosti ili odsutnosti. Osteoskintigrafija se izvodi za otkrivanje metastaza kostiju. Provedeno je biopsija trefina ili probijanje koštane srži za otkrivanje oštećenja koštane srži

Ewingov sarkom - liječenje

Ewingov sarkom je iznimno agresivan tumor koji brzo daje mikrometastaze. Zato je, tijekom liječenja, potrebno provesti sistemsko djelovanje polikemoterapije na cijeli organizam, u suprotnom su neizbježni recidivi. Pored toga, indicirana je radioterapija i / ili kirurško liječenje. Najčešće, Ewingov sarkom pokazuje kirurško uklanjanje tumora. To se događa kada se lezije gornji / donji ud, lopaticama, rebra i slično. Može se uklone u obliku mekih tkiva tumora komponente, i zahvaćena kost, kosti fragment zamijenjeni udaljenog endoproteze. U nekim slučajevima potrebna je amputacija zahvaćenih ekstremiteta, ali često to izbjegavaju moderne terapije. Nakon uklanjanja radikala tumora, radioterapija je izvedena kako bi uništila preostale zloćudne stanice na mjestu gdje je bio smješten.

Ako iz bilo kojeg razloga nije moguće provesti cijeli kirurško odstranjivanje tumora, za kontrolu terapija zračenjem primjenjuje se preko njega (Ewing sarkom stanice su vrlo osjetljivi na zračenje). Međutim, u takvim slučajevima, rizik ponovnog pojavljivanja bolesti je značajno povećan.

Kemoterapija u liječenju Ewingovog sarkoma koristi se i nakon operacije i prije operacije. Uklonjeni tumor se ispituje za razvoj taktike naknadnog kemoterapijskog tretmana. U većini slučajeva, za vrijeme liječenja se sljedeći lijekovi koriste: etopozida, ifosfamid dektinomicin, ciklofosfamid, doksorubicin, vinkristin. Obično je tijek kemoterapije Ewingov sarkom od sedam do deset mjeseci.

Kod razvijenog metastatskog oblika preporučuje se pacijentu podvrgavanje kemoterapije s visokom dozom autolognih transplantacija matičnih stanica ili presađivanja koštane srži.

Petogodišnji preživljavanje bolesnika s lokaliziranim oblikom Ewingovog sarkoma pod uvjetom pravodobnog adekvatnog kombiniranog liječenja iznosi oko 70%. Kada metastatske bolesti, posebno u slučajevima kosti i koštane srži, pa čak i korištenje visoke doze kemoterapije u kombinaciji s transplantacijom koštane srži ne daje više od 25% preživljavanja pet godina. Dodatno, daljnja prognoza izravno ovisi o osjetljivosti neoplazme na korištenu mediju i na mjestu njegove lokalizacije.

Za rano otkrivanje relapsa i praćenje nuspojava nakon liječenja, označeni su redoviti pregled. Nakon zamjene endoproteze, normalno oporavak obično zahtijeva dugu rehabilitaciju. U slučaju amputacije ekstremiteta, naznačena je proteza s dugim razdobljem rehabilitacije.

Nakon kemoterapije i zračenja terapija, može se dugotrajno nuspojave kao što su :. različitih poremećaja rasta kostiju, neplodnost, kardiomiopatija, itd Osim toga, značajno povećava rizik od razvoja sekundarnih raka. Međutim, usprkos svemu tome, mnogi pacijenti nakon liječenja vode čitav život.

Ewingov sarkom

Ewing sarkom - maligna bolest koja utječe na kostur, posebno kralježnice, zdjelice, rebra, lopatice, ključne kosti i donjeg dijela dugih kostiju.

sadržaj

Opće informacije

Ewingov sarkom prvi je put opisao 1921. godine dr. James Ewing. Smatra se jednim od najopasnijih i najagresivnijih tumora karcinoma, budući da ima veliku tendenciju metastaziranja. Najčešće se u plućima i koštanoj srži nalaze sekundarne žarišta.

Najviše osjetljivi na bolesti su djeca od 10 do 15 godina, koja pripadaju Europoidovoj utrci. Kod dječaka tumor je nešto češći nego kod djevojčica. Ewingov sarkom kod djece u većini slučajeva utječe na femur, humerus i tibiju. U starijoj dobi, bolest utječe na rebra, kralježak, škapula, ravne kosti lubanje i zdjelice. U 70% slučajeva, bez obzira na starost, tumor je lokaliziran u donjim ekstremitetima i kosti prsnog pojasa.

Četke djeteta sa sarkomom Einga 4 faze

Slične osobine karcinoma kostiju imaju tumor okruglog staništa mekih tkiva. Opisana je 1969. godine i nazvana je ekstragalektnim sarkomom Ewing. Ovi oblici dijele raka zajedničkih morfoloških i kliničkim manifestacijama, ali se razlikuju u lokalizaciji: klasični Ewing sarkom utječe na kosti i extraskeletal - meko tkivo kralježnice, prsnog koša, retroperitonealnog prostor i tako dalje.

razlozi

Uzroci Ewingovog sarkoma nisu utvrđeni. Znanstvenici vjeruju da je bolest potaknuta genetskim čimbenicima. Ovu pretpostavku potvrđuje i činjenica da se tumor kosti često nalazi u braći i sestrom.

Genetske studije novotvorina tkiva pokazuju da je u većini svojih ćelija kromosoma translokacija prisutan (mutacija) i ekspresiju proteina koji normalno prepoznaje u neuroektodermalni tkiva tijekom prenatalnog razvoja.

Istraživanja pokazuju da postoji veza između razvoja Ewingovog sarkoma i ozljeda kostiju, kao i nekih patologija, među kojima:

  • skeletne anomalije - endokondrom (benigni tumor u hrskavićem tkivu), kosti crijeva (šupljina u debljini kostiju);
  • kongenitalne defekte genitourinarnog sustava - hypospadias (kršenje strukture uretre kod dječaka), reduplicacija (udvostručenje) bubrežnog sustava.

patogeneza

Što je to bolest "Ewing sarkoma"? Do 1980., vjerovalo se da je rak kosti endotelni u prirodi, tj. Formira se iz stanica koje oblažu površinu žila i unutarnjih šupljina. Novo istraživanje pokazalo je da je Ewingov sarkom oblikovan od elemenata živčanog tkiva.

U strukturi Ewingovog sarkoma, postoje male okrugle stanice odvojene od vlaknastih međuslojava. Stanice su karakterizirane redovitim oblikom, unutar njih su zaobljena ili ovalna jezgra s kromatinom i bazofilnim nukleolima. Ewingov sarkom ne proizvodi osteoide - novo koštano tkivo.

Mehanizam stvaranja tumora kosti sastoji se u nekontroliranoj klonalnoj proliferaciji (podjele) stanica. Znanstvenici vjeruju da je potaknuta specifičnim genetskim oštećenjem, posebice genskom mutacijom koja kodira proizvodnju receptora koji pretvara jedan od faktora rasta. Kao rezultat toga, nema supresija (suzbijanja) stanične diobe s genetski izmijenjenim informacijama. Tako se razvija maligna neoplazma.

Liječnici razlikuju dvije glavne faze Ewingovog sarkoma:

  • lokalizirano - tumor oblika u koštanom tkivu i može utjecati na obližnje mišiće i tetive;
  • metastaza - rak se širi kroz tijelo.

Posebnost Ewingovog sarkoma je da se progresija bolesti javlja u kratkom vremenu, posebno u djetinjstvu.

Metastaze - sekundarna pojava malignih tumora: stanice raka ulaze krvne i limfne žile, prenijeti na druge organe, tu su fiksne i početi rasti i formirati nove tumore.

Uz Ewingov sarkom kod mnogih bolesnika, tijekom primarne dijagnoze nalaze se metastaze u plućima, koštanoj srži i kostima. U generalizaciji patologije, sekundarni fokusi se uvijek detektiraju u središnjem živčanom sustavu.

Uz specifičnu klasifikaciju, tradicionalna podjela kostiju primjenjuje se na rak kostiju u 4 faze:

  • prvi je tumor na površini kosti;
  • drugi - novi rast raste u debljinu kosti;
  • treći - postoje metastaze u blizini organa i tkiva;
  • nalaze se četvrti - daleki fokusi.

3 i 4 faze Ewingovog sarkoma su povezane s metastaznim razdobljem.

simptomi

Simptomi Ewingovog sarkoma ovise o mjestu tumora i stupnju oštećenja tkiva. U prvoj fazi postoje bolna senzacija na području neoplazme. Njihove značajke:

  • su trajne prirode;
  • rasti kako bolest napreduje;
  • Nemojte se povlačiti prilikom učvršćenja udova;
  • intenzivirati se tijekom razdoblja odmora, osobito noću.

Zbog rasta sarkoma, Ewing ometa rad obližnjeg zgloba dok nije posve imobiliziran. Najčešće se javlja 3-4 mjeseca nakon početnih simptoma. U istom razdoblju mogu se pojaviti lokalne promjene:

  • crvenilo i oteklina tkiva;
  • pojava nastanka tumora;
  • bol u palpaciji;
  • vizualno vidljiva ekspanzija vene i kapilara;
  • hipertermiju kože.

Osim toga, postoji regionalni limfadenitis (povećanje susjednih limfnih čvorova), a krhka kostiju raste, zbog čega se prijeloma javlja i kod manjih ozljeda.

Uz specifične manifestacije, Ewingov sarkom prate zajednički simptomi, među kojima su:

  • slabost i umor;
  • smanjen apetit i težinu;
  • anemija;
  • hipertermiju - do 38 ° C.

Znakovi sistemske opijenosti su među prvima, ali se u većini slučajeva uzimaju kao manifestacije druge bolesti.

Simptomi raka kostiju imaju neke osobitosti ovisno o mjestu lezije:

  • donjih ekstremiteta i zdjelice (na primjer, Ewingov sarkom u slikama) - hromost;
  • kralješnjaka - radikulopatija, ozljeda kralježnične moždine, slabost mišića, odgođeni refleksi, paraliza;
  • prsa - respiratorni neuspjeh, pražnjenje krvi s sluznicom.

dijagnostika

Osnovna metoda otkrivanja Ewingovog sarkoma je radiografija: omogućava vizualizaciju tumora, određuje njegovu veličinu i stupanj razvoja. Značajke rendgenske slike u istraživanju kostiju pogođenih Ewingovim sarkomom:

  • kombinacija osteosklerotskih i destruktivnih procesa stvaranja kostiju;
  • stratifikacija, nejasnoća kontura i odvajanje vlakana kortikalnog sloja;
  • male igle i lamelarne formacije u strukturi periostuma;
  • promjena mekog tkiva blizu tumora, koja često prelazi njegovu veličinu;
  • odsutnost komponente mekog tkiva hrskavice, kalcifikacije i elemenata patološkog koštanog tkiva.
Radiograf koljena u Ewingovom sarkomu

Osim toga, prilikom ispitivanja bolesnika s sumnjom na Ewingov sarkom, takve se instrumentalne metode koriste kao:

  • kompjuterska i magnetska rezonancija - mogu točno procijeniti veličinu neoplazme i njezin odnos s neuromuskularnim snopom, kao i prisutnost metastaza;
  • Rendgenski i CT pluća - pokazuju sekundarne karcinomi žarišta;
  • (PET), osteoskintigrafija, angiografija, ultrazvuk - služe za otkrivanje udaljenih metastaza.

Kako bi se pojasnio histološki tip tumora, izvedena biopsija - uzimanje malog uzorka s zahvaćene površine i / ili komponente mekog tkiva. Tijekom analize, pronađene su stanice tipične za Ewingov sarkom, nekroza tumorskog tkiva i koncentracija održivih stanica u blizini žila. Također je potrebna biopsija koštane srži iz ilealnih kostiju.

Tijekom dijagnoze raka kostiju se razlikuje od neuroblastoma, non-Hodgkinovog limfoma, rabdomiosarkoma i drugih malignih tumora. Biopsija neoplazme ne omogućava pouzdano određivanje vrste raka pa se provodi dodatna molekularna genetska studija, uključujući:

  • fluorescentna hibridizacija - pokazuje kromosomsku translokaciju - patognomonski simptom Ewingovog sarkoma;
  • lančana reakcija polimeraze - omogućuje otkrivanje mikrometastaza u krvi i koštanoj srži;
  • imunološka studija - omogućava identificiranje glikoproteina, sintetiziranog tumorskim stanicama kostiju.

Test krvi pokazuje leukocitozu, povećanje ESR i povećanje razine određenih enzima.

liječenje

Liječenje Ewingovog sarkoma uključuje izlaganje ne samo primarnom fokusu nego cjelokupnom tijelu, čak iu odsutnosti metastaza. Ovaj pristup opravdan je visokom agresivnošću raka kostiju i vjerojatnosti neotkrivenih mikrometastaza. Terapija se provodi konzervativno i operativno.

Komponente konzervativnog liječenja Ewingovog sarkoma su kemoterapija i kemoterapija. Oni se prakticiraju prije i poslije operacije, kao iu slučajevima koji se ne mogu raditi.

Kemoterapija uključuje upotrebu nekoliko lijekova u pojedinačno odabranoj kombinaciji. Kombinacije lijekova mijenjaju se svaka 3-4 tjedna. Ciklusi se ponavljaju 4-5 puta. Učinak kemoterapije smatra se pozitivnim ako je nakon liječenja otkriveno manje od 5% živih tumorskih stanica. S Ewingovim sarkom, propisani su vinkristin, ciklofosfamid, fosfamid, etopozid, adriamicin, vepesid i drugi lijekovi.

Nuspojave kemoterapije:

  • mučnina, povraćanje;
  • gubitak kose;
  • kršenje roditeljskih funkcija;
  • srčana bolest;
  • oštar pad imuniteta i tako dalje.

Radioterapija - vanjsko ionizirajuće zračenje u visokim dozama (do 45-55 sive). Primarni fokus i pluća obično se liječe (u prisutnosti metastaza u njima). Ewingov sarkom je vrlo osjetljiv na zračenje, ali ova tehnika ima niz nuspojava, među kojima:

  • displazija kostiju;
  • oštećenja mokraćnog mjehura i crijeva;
  • deformacija zglobova i drugih.

Izbor vrste kirurške intervencije provodi se ovisno o lokalizaciji i dubini lezije. Ranije, Ewingov sarkom je u većini slučajeva obavljao operaciju uklanjanja organa. Danas se prakticiraju konzervativne intervencije: izvodi se resekcija zahvaćene kosti, a umjesto toga umjesto toga se instalira proteza. Takve operacije uspješno se izvode na peronealnim, radijalnim i ulnarskim kostima, kao i na klavijature, rebara i lopatica. Pod određenim uvjetima kirurzi mogu zamijeniti presadku s zdjelicom zdjelice, kuka i ramena.

Ukoliko je cjelokupna resekcija tumora nemoguća, izvodi se djelomično uklanjanje. To povećava razinu kontrole nad njegovim razvojem.

Nove metode liječenja Ewingovog sarkoma temelje se na transplantaciji koštane srži i perifernim matičnim stanicama. Ova operacija povećava šanse za oporavak kod bolesnika s oštećenjem koštane srži.

Prognoza i prevencija

Prognoza preživljavanja u Jungovom sarkom ovisi o pozornici na kojoj je započeo tretman, mjesto tumora, prisutnost i mjesto metastaza. S lokaliziranim tumorom kostiju koji je uklonjen prije pojavljivanja sekundarnih žarišta, stopa preživljavanja je 70%.

Terminalno razdoblje bolesti, popraćeno višestrukim metastazama, ima nepovoljnu prognozu. Na primjer, Ewingov sarkom četvrtog stadija ileuma povezan je s vrlo velikom vjerojatnošću smrtonosnog ishoda - oko 90%. No uz korištenje visokih doza kemoterapije i terapije zračenjem, kao iu slučaju transplantacije koštane srži, stopa preživljavanja raste do 30%.

Nakon uspješnog liječenja, bolesnici bi trebali redovito pregledavati od onkologa kako bi uočili recidiva Ewingovog sarkoma. Osim toga, mnogi ljudi trebaju stalnu terapiju lijekovima zbog nuspojava antitumorskih lijekova i zračenja.

Prevencija Ewingovog sarkoma je nemoguća, jer se uzroci bolesti ne pouzdano utvrđuju.

O Nama

Melanom ili melanoblastom iznimno je opasna bolest kože koja se može pobijediti samo ako se predviđaju pravovremena predviđanja i tretmani. Ova vrsta raka kože javlja se zbog nepravilnosti u radu melanina, koji je odgovoran za pigmentaciju kože.

Popularne Kategorije