Kaposijev sarkom: što je to, simptomi i prvi znakovi, uzroci, liječenje i prognozu

Kaposijev sarkom kod pacijenata s HIV-om jedan je od "AIDS-indikatora" bolesti. Otkrivanje takvog tumora kod mladih bez očitog poremećaja imunološkog sustava omogućava dijagnosticiranje HIV infekcije u stadiju AIDS-a, čak i bez korištenja laboratorijskih metoda istraživanja. Kaposijev sarkom čini 85% svih tumora koji se razvijaju u bolesnika s AIDS-om. To je maligni, multifokalni tumor vaskularnog podrijetla koji utječe na kožu, sluznicu i unutarnje organe. Ima nekoliko vrsta, od kojih je jedan epidemijski sarkom povezan s AIDS-om. Bolest je prvi put opisala 1872. godine mađarski dermatolog Moritz Kaposi i nazvan po njemu.

Tumor pogađa ljude u dobi od 35 - 40 godina, najčešće se javlja u pasivni homoseksualci očituje spotova, plakete ili nodula od svijetlo crvene ili crvenkasto-smeđe boje, vrlo brzo proširila diljem kože, sluznica i unutarnjih organa. Elementi tumora na kraju se spajaju s formiranjem tumorskih formacija, koji na kraju ulceriziraju. Kaposijev sarkom je teško liječiti i brzo dovesti pacijente do smrti. Ispravna dijagnoza je lako utvrđena i potvrđena je ispitivanjem komada tkiva pod mikroskopom.

Sl. 1. Kaposijev sarkom u AIDS-u.

Epidemiologija bolesti

Kod osoba zaraženih HIV-om, kaposijev sarkom je 300 puta veći od bolesnika koji uzimaju imunosupresivnu terapiju i 2000 puta češće nego kod opće populacije. U početnom periodu od epidemije (1980 do 1990), bolest se javlja u 40 - 50% bolesnika sa AIDS-om (uglavnom u homoseksualnih i biseksualnih). Korištenjem kombinirane visoko aktivne antiretrovirusne terapije, posebice nakon upotrebe inhibitora proteaze, smanjen je broj pacijenata na 9-18%. Kod žena s sindromom stečene imunodeficijencije, tumor se razvija u slučaju seksualnih kontakata s partnerima biseksualne orijentacije.

Sl. 2. Kaposijev sarkom u osoba zaraženom HIV-om na genitalijama.

Sl. 3. Kaposijev sarkom na dlanovima. Početna pozornica (slika na lijevoj strani) i stadij tumora (slika s desne strane).

Patogeni Kaposijevog sarkoma

Pretpostavlja se da je razlog je razvoj Kaposijev sarkom herpes virus tipa 8 (HHV8), zajedno sa značajnim smanjenjem ljudskog imunološkog sustava koji se javlja kada HIV infekcije u AIDS. Ovaj virus se nalazi u svakom trećem biseksualnom ili homoseksualnom, u heteroseksualcima - u 5% slučajeva. Stalno, HHV-8 se nalazi u tkivima zahvaćenom Kaposijevim sarkomom. U susjednim područjima virusi se ne prepoznaju.

Sl. Na slici je virus tipa herpes simplex 8 (HHV8).

Pathogeneza bolesti

Oštar pad rada imunološkog sustava dovodi do aktivacije virusa herpesa tipa 8, koji uzrokuju niz poremećaja u pacijentovom tijelu. U dermisu, potkožnom tkivu i sluznici postoji proliferacija endotela unutarnje stjenke krvnih žila. Struktura samih posuda je uništena, oni postaju slični "sita". Eritrociti počinju prodrijeti u okolna tkiva, hemosiderin je pohranjen u svoje klastere. Postoji obilježena proliferacija mladih fibroblasta, koji su oblikovani u obliku vretena, od kojih neki dobivaju znakove atipije. Detekcija stanica oblika vretena je histološki marker tumora. U lezijama u velikom broju postoje makrofagi i limfociti. Lezije imaju izgled mjesta (ružin), plakete, čvorove i formacije slične tumoru, koje se eventualno upale i ulceriziraju.

Potaknut je rast Kaposijevog sarkoma povezanog s AIDS-om:

  • Glukokortikoidi i imunosupresi (ciklosporin),
  • citokini koji proizvode mononuklearne inficirane HIV-om,
  • interleukin-6 (IL-6) i interleukin-1 (IL-1b),
  • glavni fibroblastični faktor rasta,
  • vaskularni endotelni faktor rasta,
  • transformirajući faktor rasta-beta,
  • tat-protein HIV, itd.

Imunosupresija kod bolesnika s AIDS-om glavni je čimbenik u razvoju Kaposijevog sarkoma.

Sl. 5. Kaposijev sarkom kod pacijenta s AIDS-om. Najčešće je proces lokaliziran na gornjoj polovici prtljažnika.

Kliničke manifestacije

Imunosupresija je jedan od uvjeta za razvoj Kaposijevog sarkoma. S relativno velikim brojem CD4-limfocita kod pacijenata s HIV-om, tumor se razvija polako, s brojem CD4-limfocita manjim od 200 u 1 μl - brzo. S razvojem pneumocisteze pneumonije ili s produljenom primjenom kortikosteroida, Kaposijev sarkom se brzo razvija kod bolesnika.

Značajke Kaposi sarkoma kod bolesnika s AIDS-om

Glavne značajke kaposijevog sarkoma kod bolesnika s AIDS-om:

  • Mlada dob - do 35 - 40 godina.
  • Razvoj tumorskog procesa zabilježen je u svakom trećem pacijentu. Uglavnom, to su ljudi homoseksualne orijentacije i pacijenata s prisutnošću spolno prenosivih bolesti.
  • Sarkom se razvija zajedno s drugim oportunističkim infekcijama (često s pneumocisteusom upale pluća).
  • Lokalizacija primarnih elemenata na glavi, vratu, gornjem dijelu tijela i genitalijama.
  • Rasprostranjena priroda lezija (multi-focus). Simetrija nije tipična.
  • Hemoragična mjesta su često svijetlo crvena, plakete i čvorovi su glavni elementi osipa.
  • Osip često postaje upaljen i ulceriran.
  • Brza generalizacija tumorskog procesa s uključivanjem limfnih čvorova, pluća, gastrointestinalnog trakta i oralne sluznice.
  • Izražena lymphostasis.
  • Visoka smrtnost (životni vijek 80% pacijenata ne prelazi jednu i pol godina).

Pojava kaposijevog sarkoma u pacijentu HIV-a ukazuje na prijelaz bolesti na pozornicu AIDS-a.

Sl. Kaposijev sarkom tankog crijeva. Fotografija snimljena na endoskopiji.

Vrsta tumora

Kada HIV osip na koži i sluznica imaju oblik mrlja (rozeola), papula, plakete ili kvržica obično ljubičaste boje, manje je vjerojatno da imaju ljubičastu ili smeđu boju. Granice izbijanja su jasne. Elementi tumora su bezbolni, svrab i spaljivanje pacijenta rijetko su poremećeni. Tijekom vremena, osipa postaju brojni, ponekad se spajaju, tvore tumorske formacije, koje na kraju počinju krvariti, postati upaljene i ulcerirane.

Sl. 7. Mjesta, papule, plakovi i čvorovi su elementi Kaposijevog sarkoma.

lokalizacija

U bolesnika s AIDS-om, tumorski elementi lokalizirani su na licu, nosu, na koži gornje polovice prtljažnika, genitalnih organa i oko anusa. Češće - na donjim udovima, nogama i dlanovima. Često se u patološkom procesu uključi sluznica usne šupljine, pluća, gastrointestinalnog trakta. Uključivanje unutarnjih organa u patološki proces je povezano s prisutnošću HHV-8.

S obilnim osipima, kada se na donjim udovima pojavljuju osipe, razvija lymphostasis, zglobovi su pogođeni naknadnim razvojem kontraktura.

Sl. 8. Kaposijev sarkom u AIDS-u na oralnoj sluznici. Početni stadij (slika s lijeve strane), pokrenuti obrazac (slika s desne strane).

Sl. 9. Na fotografiji postoje brojne erupcije na sluznici desni s Kaposijevim sarkomom.

Sl. 10. Kaposijev sarkom na čvrstom nebu.

Sl. 11. Kaposijev sarkom na jeziku (slika lijevo) i usne (slika na desnoj strani).

Oblici Kaposijevog sarkoma

Lezija kože registrirano je u 2/3 slučajeva. Proces karakterizira osip u obliku ruže, papula, plakova i čvorova, često ljubičaste ili smeđe. Lice, vrat, gornja polovica debla i anogenitalno područje - najčešća lokalizacija. Erupcije su bezbolne, ali s pojavom upale dolazi do oticanja i boli. Velike formacije nalik tumoru često se suzbijaju i ulceriziraju.

Ljekovita sluznica. Erupcije su često rasprostranjene, lokalizirane na nosnoj sluznici (22% slučajeva), usta i grla. U ustima, tumorski elementi pojavljuju se na mekanom i tvrdom nepcu (5% slučajeva), obraza, lukova, jezika, grla i ždrijela. Kada se proces generalizira, fokusi postaju oštro bolni.

Lezija unutarnjih organa 75% bolesnika. Izbjegeni su jednjaka, crijeva, slezena, jetra, bubrezi, pluća, srce i mozak, gdje se pojavljuju infiltrati. Kada se patološki proces širi na plućno tkivo, pojavljuje se zaduha kod pacijenata. Više od polovice pacijenata ne preživi do 6 mjeseci.

Iscjeljenje gastrointestinalnog trakta (45% slučajeva) često je komplicirano krvarenja koja su kobna. U 61% slučajeva pogođeni su limfni čvorovi.

Sl. 12. Kaposijev sarkom konjunktive oka (slika lijevo) i sclera (slika desno).

Stage Kaposijevog sarkoma

Točkicama. U početku postoje mjesta (roseola). S AIDS-om imaju crveno ili smeđe-crvenu boju, nepravilni zaobljeni oblik, promjer od 1-5 mm, glatka površina, bezbolna, bez suženja. Najčešće se nalaze na licu, nosu, oko očiju, dlanovima, genitalije, na koži gornje polovice prtljažnika.

Zajčeva. Elementi osipa počnu rasti iznad površine kože i pretvoriti se u papule do promjera 1 cm. Oni su polukuglasti, gusti, elastični, izolirani. Kada se spajaju, formiraju se pločice s grubom površinom ("narančasta kora").

Tumora. Kada se papule i plakovi spoji, formiraju se tumorne formacije. Veliki čvorovi su gusti na dodir, cyanotic crveno, promjera od 1 do 5 cm. Tijekom vremena, oni su prekriveni čireve i počinju krvariti.

Korištenje visoko aktivne antiretrovirusne terapije usporava napredovanje Kaposijevog sarkoma.

Sl. 13. Kaposijev sarkom na stopalima, oblik tumora.

Sl. 14. Kaposijev sarkom donje noge i stopala.

Sl. 15. Kaposijev sarkom s HIV-om na licu: početni oblik (slika lijevo) i zajednički oblik (slika na desnoj strani).

Sl. 16. Kaposijev sarkom za HIV infekciju na licu.

Sl. 17. Kaposijev sarkom s HIV-om na koži lica: oko očiju (slika lijevo) i na čelu u obliku nodula (slika desno).

Dijagnoza Kaposijevog sarkoma

Dijagnoza Kaposijevog sarkoma nije teška zbog karakterističnog tipa tumora. Potvrda dijagnoze sarkoma histološkim ispitivanjem uzorka materijala. Pod mikroskopom, možete vidjeti brojne tankostijenih vaskularne lumena, proliferacija mladih fibroblasta izrazio vretenast, neki od njih sa znakovima atipiji, krvarenje područja s depozitima hemosiderina, mnogo makrofaga i limfocita.

Detekcija u žarištu lezije stanica oblika oblika vretena je marker bolesti.

Histološka slika bolesti

Sl. 18. Na slici lijevo - rani oblik bolesti. Na slici s desne strane, pojavljuje se proliferacija stanica u obliku vretena, pojedinačnih stanica i akumulacija eritrocita.

Sl. Slika prikazuje masovnu proliferaciju stanica u obliku vretena. Pojedinačne crvene krvne stanice i crvene krvne stanice se vide.

Sl. 20. Fotografija prikazuje prostranstva ispunjena krvlju, simulirajući benigni tumor krvožilnog sustava.

Sl. 21. Čvor u Kaposijevom sarkom je ispod epiderme, koji još nije oštećen (slika je lijevo). Na slici s desne strane površinska epidermisa nad lezijom s ulceracijom.

Sl. 22. Kaposijev sarkom sa lokalizacijom na želučane sluznice (lijevo), u limfnom čvoru (desno).

Dijagnoza Kaposijevog sarkoma kod pacijenata s HIV-om može se točno izvesti bez biopsije.

Prognoza bolesti

Prognostički kriteriji Kaposijevog sarkoma kod bolesnika s AIDS-om su kliničke manifestacije bolesti i pokazatelji laboratorijskih metoda istraživanja.

Kliničke manifestacije koje određuju prognozu bolesti:

  • Stupanj težine patološkog procesa.
  • Uključivanje unutarnjih organa u proces infekcije.
  • Stupanj ozbiljnosti intoksikacijskog sindroma.
  • Prisutnost oportunističkih infekcija.
  • Hematokrita.
  • Broj CD4 limfocita.
  • Omjer CD4 / CD8 limfocita.
  • Razina alfa interferona.

Za procjenu prognoze kaposijevog sarkoma pomaže razina T stanica:

Kada je broj T-helper stanica u 300 ul 1 u bolesnika koji su preživjeli više od 1 godine, procjenjuje se kako je dobro, od 300 do 100 - zadovoljavajuće, manje od 100 - loše.

Omjer CD4 / CD8 limfocita u bolesnika koji su preživjeli više od 1 godine, više od 0,5 - dobar 0,5 do 0,2 - zadovoljavajuće, manje od 0,2 - loše.

U bolesnika s AIDS-om, prognoza Kaposiovog sarkoma je nepovoljna. 99 - 100% bolesnika s uobičajenim oblikom bolesti umre u prvih 3 mjeseca bolesti.

Sl. 23. Uobičajeni oblik kaposijevog sarkoma kod pacijenta s AIDS-om. Izgledi su nepovoljni.

Liječenje kaposijevog sarkoma kod bolesnika s AIDS-om

Izbor metode liječenja utječe na oblik bolesti, lokalizaciju procesa i opću karakteristiku HIV infekcije. Kod Sarcoma Kaposi, pacijenti s AIDS-om tretiraju se lokalnim liječenjem i sustavnom kemoterapijom.

Lokalno liječenje

Lokalni tretman Kaposijevog sarkoma kod pacijenata s HIV-om koristi se za lokalizirani tumor i ima za cilj poboljšanje izgleda pacijenta. Koristi se zračenje, krioterapija, elektroakagulacija. Tumor se može kirurški ukloniti i zatim uvesti u leziju vinblastin.

Sustavna kemoterapija

Primjena ove vrste liječenja diktiraju agresivnog sarkoma u AIDS pacijenata uglavnom uključeni u patološkom procesu limfnih čvorova i unutarnjih organa. Međutim, prisutnost oportunističkim bolesti, imunodeficijencije i slabokrvnosti ograničiti njegovu uporabu za mnoge pacijente kojima je potrebna. S umjerenim manifestacijama klinike, koristi se monoterapija s izraženim manifestacijama - kombiniranom kemoterapijom. Nema jedinstvenog pristupa uporabi kemoterapije kod bolesnika s AIDS-om.

Za liječenje Kaposijevog sarkoma kod bolesnika s AIDS-om postoji mnogo kemoterapijskih lijekova: vinblastin (učinak učinka 26%), ctopozid (76%) vinkristin (61%) Bleomicin (77%), Vinkristin + Vinblastin (45%) Bleomicin + Vinblastin (62%) Vinblastin + metotreksat (77%) Doxorubicin + Bleomycin + Vinblastine (66-86%).

imunomodulatori

Stimulansi endogenog interferona i alfa interferona koriste se u Kaposijevom sarkomu. Učinak uporabe lijekova ove skupine ovisi o stanju pacijentovog imunološkog sustava, razvoju anemije i prisutnosti oportunističkih bolesti.

Citotoksična sredstva s širokim spektrom djelovanja

Dokazano je da se vrlo učinkovit u bolesnika s AIDS-om s Kaposijev sarkom citostatika širokog spektra - liposomskc antracikline Daunoksom i doxil. terapija Doksilom na učinkovitost nadilazi učinkovitost primjene "zlatnog standarda" liječenja sarkoma Kaposi - adriamicina + bleomicin + vinkristin.

Aktivna antiretrovirusna terapija

Aktivna antiretrovirusna terapija uz korištenje 3 ili više lijekova ima preventivni i kurativni učinak u Kaposijevom sarkomu.

Sl. 24. Lokalni tretman za Kaposijev sarkom se koristi u lokaliziranom obliku.

Liječenje Kaposijevog sarkoma kod bolesnika s AIDS-om je palijativno. Namjera je samo smanjiti ozbiljnost simptoma bolesti.

Kaposijev sarkom, što je to? Prvi simptomi i načini liječenja

Kaposijev sarkom kod pacijenata s HIV-om jedan je od "AIDS-indikatora" bolesti. Otkrivanje takvog tumora kod mladih bez očitog poremećaja imunološkog sustava omogućava dijagnosticiranje HIV infekcije u stadiju AIDS-a, čak i bez korištenja laboratorijskih metoda istraživanja. Kaposijev sarkom čini 85% svih tumora koji se razvijaju u bolesnika s AIDS-om. To je maligni, multifokalni tumor vaskularnog podrijetla koji utječe na kožu, sluznicu i unutarnje organe. Ima nekoliko vrsta, od kojih je jedan epidemijski sarkom povezan s AIDS-om.

Tumor pogađa ljude u dobi od 35 - 40 godina, najčešće se javlja u pasivni homoseksualci očituje spotova, plakete ili nodula od svijetlo crvene ili crvenkasto-smeđe boje, vrlo brzo proširila diljem kože, sluznica i unutarnjih organa. Elementi tumora na kraju se spajaju s formiranjem tumorskih formacija, koji na kraju ulceriziraju. Kaposijev sarkom je teško liječiti i brzo dovesti pacijente do smrti. Ispravna dijagnoza je lako utvrđena i potvrđena je ispitivanjem komada tkiva pod mikroskopom.

Što je to?

Kaposijev sarkom (Kaposi angiosarkom ili višestruka hemoragijska sarkomatosis) je višestruka maligna neoplazma dermisa (kože). Prvo opisuje mađarski dermatolog Moritz Kaposi i nazvan po njemu. Prevalencija ove bolesti je općenito mala, ali Kaposijev sarkom je prvi među malignim tumorima koji utječu na pacijente s HIV infekcijom, dosegnuvši brojke od 40-60%.

uzroci

Iz određenih razloga, što uzrokuje pojavu takvih tumora, nisu poznati. No, znanstvenici s visokim stupnjem vjerojatnosti pretpostavljaju da se bolest može razviti u pozadini herpes virusa tipa čovjeka 8, koji sam po sebi nije dovoljno proučen.

Štoviše, Kaposijev sarkom često prati druge maligne procese, među kojima:

Za pojavu patologije potrebno je značajno smanjenje ljudskog imuniteta zbog raznih uzroka. Osim toga, u nekim skupinama ljudi rizik Kaposijevog sarkoma je mnogo veći nego kod drugih. Na primjer, bolest je češća kod muškaraca nego kod žena.

U skupini je rizik:

  • HIV zaražene osobe;
  • osobe s organima transplantiranim od donatora (posebno bubrega);
  • Muškarci od napredne dobi, pripadaju mediteranskoj rasi;
  • osobe čija je domovina ekvatorijalna Afrika.

Medicinski znanstvenici se slažu u jednome: često, posebno u ranim fazama razvoja, bolest je više reaktivan proces (tj javlja kao odgovor na zarazne bolesti) nego pravog sarkoma.

Patološka anatomija

Obično tumor ima ljubičasta boja, ali boja može imati različite nijanse: crveno, ljubičasto ili smeđe. Tumor može biti ravno ili malo povišen iznad kože, predstavlja bezbolne mrlje ili nodule. Gotovo uvijek se nalazi na koži, rjeđe - na unutarnjim organima. Kaposijev sarkom često se kombinira s oštećenjem nepca i limfnih čvorova. Tijek bolesti je spor. Otkrivanje Kaposijevog sarkoma u HIV infekciji daje osnovu za dijagnozu AIDS-a.

Histološka struktura tumora obilježena je brojnim kaotski lociranih tankih stijenki novo formiranih posuda i snopova stanica u obliku vretena. Tipična infiltracija tumora s limfocitima i makrofagima. Vaskularna priroda tumora dramatično povećava rizik od krvarenja. Međutim, nije potrebno napraviti biopsiju ako postoji sumnja na Kaposijev sarkom. Kaposijev sarkom je poseban tip tumora koji često ne zahtijeva ne samo provjeru dijagnoze već i njegovo liječenje. Ovo se može činiti čudnim na prvi pogled. Ta je situacija zbog činjenice da se bez biopsije može napraviti nepogrešiva ​​dijagnoza, a izolirano liječenje Kaposijevog sarkoma iznimno rijetko daje potpunu izlječenje.

Štoviše, liječenje Kaposijevog sarkoma (zbog povezanosti s uzročnim faktorima osnovne bolesti) obično je palijativno, odnosno samo za smanjenje simptoma bolesti.

simptomi

Klinička slika Kaposijevog sarkoma je vrlo različita i ovisi o trajanju bolesti.

U početnim fazama sarkoma simptoma raznih konture i dimenzije je crvenkasto-plavkasto spotova i ružičaste uzelkovopodobnye elemenata, koji onda postaju plavkaste boje. Kao protoka Kaposijev sarkom lezija u obliku različitih veličina nodularni elemenata uvukle u crvenkasto-plavkaste boje. Ti čvorovi su skloni spoju, što dovodi do stvaranja velikih gomoljastih žarišta s oštrim bolnim čirevima. U području fokusa, koža je zadebljana, natečena, purpurna-cyanotska. Uglavnom lokalizirani lezije na koži distalnih ekstremiteta (94% donjih ekstremiteta - The anterolateralnim površina tibije i noge) i imaju tendenciju da se nalazi u blizini površinskih vena. Često se zapaža simetrija lezija ekstremiteta.

U svom tijeku, tumor može biti subakutan, akutan i kroničan. Akutni tijek Kaposijevog sarkoma obilježen je brzim progresivnim simptomima i manifestira se generaliziranim lezijama kože u obliku mnogih nodularnih formacija na deblu, licu i ekstremitetima, kao i groznicu. Ovi simptomi prate poraz unutarnjih organa i / ili limfnih čvorova. Trajanje akutnih oblika od dva mjeseca do dvije godine. Kod subakutnog sarkoma, generalizacija kožnih osi je mnogo rjeđa. Kronični tečaj karakterizira postupan napredak kožnih osipa u obliku plakova i uočenih nodularnih elemenata. Trajanje kroničnog oblika je osam ili više godina.

Imunosupresivni tip

Bolest se pojavljuje kod uzimanja imunosupresivnih lijekova (obično nakon transplantacije bubrega). Obilježio:

  • slabe simptome;
  • kronični i benigni tečaj;
  • rijetka uključenost u proces unutarnjih organa i limfnih čvorova.

Kada se imunosupresivni lijek povuče, često se opaža regres bolesti.

Tip epidemije

Pojava ovog tumora jedan je od glavnih simptoma infekcije HIV-om. Za takav sarkom Kaposi je karakterističan:

  • pojavljivanje u mladoj dobi (do 40 godina);
  • neoplazme svijetle boje;
  • karakteristično obvezno sudjelovanje u procesu sluznice;
  • neobičan raspored elemenata sarkoma: na vrhu nosa, u usnoj šupljini na tvrdom nepcu, gornjih ekstremiteta.

Ova vrsta bolesti karakterizira brz i maligni tečaj koji uključuje umiješanost limfnih čvorova i unutarnjih organa.

Endemi tip

To se događa uglavnom među stanovnicima Afrike, u Rusiji obično se ne pojavljuje. Obilježja ovog tipa su:

  • obično se javlja u djetinjstvu, u prvoj godini života;
  • karakteristična lezija limfnih čvorova i unutarnjih organa;
  • na koži patoloških elemenata praktički ne proizlazi.

Varijacije toka

  • Akutni: brz napredak procesa, nepovoljni ishod bez liječenja odvija se od 2 mjeseca do 2 godine od pojave bolesti.
  • Subakut: u nedostatku terapije pacijenti mogu živjeti do 3 godine.
  • Kronični: benigni tečaj, u kojem pacijenti mogu bez terapije već 10 godina ili više.

Što izgleda Kaposijev sarkom?

Sljedeća slika pokazuje kako se bolest očituje kod ljudi.

dijagnostika

Dijagnoza Kaposijevih sarkomatosisa provodi stručnjak za zaraznu bolest, dermatolog i onkolog. Prvo, liječnici slušaju pacijenta i skupljaju anamnezu, a zatim:

  1. Provjerite znakove bolesti.
  2. Napravite biopsiju.
  3. Izvršena je histološka studija radi određivanja proliferacije fibroblasta.
  4. Provesti imunološke studije.
  5. Oni uzimaju krv za analizu infekcije HIV-om.

Također, bolesniku se dodjeljuju dodatne studije, na primjer, ultrazvuk, roentgenografija, gastroskopija, CT bubrega, MR nadbubrežne žlijezde i drugi za otkrivanje unutarnjih lezija.

komplikacije

Pojava komplikacija Kaposijevog sarkoma ovisi o stupnju razvoja bolesti i lokalizaciji tumora. Moguće je pojave sljedećih komplikacija:

  • limfni edem, elefantiza zbog prijenosa limfnih čvorova;
  • bakterijska infekcija oštećenih tumora;
  • Ograničenje motoričke aktivnosti udova i njihova deformacija;
  • krvarenje iz propadanja tumora;
  • opijenost tijela uzrokovana raspadom neoplazmi;
  • kršenje unutarnjih organa kada lokalizira neoplazme na njima.

Neke komplikacije vode do život opasnih uvjeta.

Liječenje kaposijevog sarkoma

Liječenje pojedinačnih žarišta izvodi se kirurškim zahvatom (izrezivanje fokusa) nakon čega slijedi radioterapija. Takav tretman s klasičnim Kaposijevim sarkom dovodi do uspješnog rezultata (dugoročne remisije) u 30-40% bolesnika.

Ako je pacijent uz Kaposijev sarkom generalizacije, i posebno, HIV-zaraženi, kompleks prikazuje antiretrovirusnu terapiju, kemoterapiju, zračenje, interferon (terapija u ovoj fazi, ali AIDS često ne dovodi do željenog rezultata).

1) Visoko aktivna antiretrovirusna terapija (HAART)

  • trajanje takve terapije treba biti najmanje godinu dana;
  • pomaže u suzbijanju virusnog opterećenja i povećava imunološki status HIV infekcije;
  • antiretrovirusni lijekovi mogu potpuno uništiti vitalnu aktivnost jednog od herpes virusa, što uzrokuje onkološku bolest - Kaposijev sarkom.

2) kemoterapije, koje se koriste za namjene prospidin (domaći proizvod), vinkristin i vinblastin (rozevin), etopozida, taksola, doxirubicin, bleomicin i drugi. Lijekovi imaju izražene nuspojave na organima hematopoeze i drugih koji često zahtijevaju imenovanje hormonske terapije (prednisolon, deksametazon).

  • Cilj: kao imunomodulacijski djelovanja interferona daje lijekova, i to: rekombinantni interferon alfa-2a i 2b (Intron, Roferon, reaferon) ili nativni (vellferon) u dozama od 5-10 MIU / danu / m, n / k dugih predmeta,

4) Lokalna terapija uključuje: radijacijsku terapiju, krioterapiju, primjenu posebnih gelova (panretin), lokalnu kemoterapiju.

Nisu pronađeni lijekovi koji su dovoljno učinkoviti u liječenju infekcije uzrokovanih HHV-8.

Prognoza kaposijevog sarkoma

Prognoza bolesti s Kaposijevim sarkom ovisi o prirodi njenog tijeka i usko je povezana sa stanjem pacijentovog imunološkog sustava. Kod indeksa veće imunosti, manifestacije bolesti mogu biti reverzibilne, sustavno liječenje daje dobar učinak i omogućuje postizanje remisije u 50-70% bolesnika. Stoga u bolesnika s indikatorom CD4 limfocita Kaposijev sarkom veće od 400 l-1 odgovor stope na pozadini imunološki terapije prelazi 45%, ali samo 7% bolesnika s CD4 upravlja manje od 200 l-1 za postizanje remisije.

prevencija

Glavna mjera prevencije bolesti je pravodobno i pravilno liječenje imunodeficientnih stanja. Stoga, uporaba antiretrovirusnih lijekova u bolesnika zaraženih HIV-om omogućava dugo vremena da održava normalnu funkciju imunološkog sustava, čime se sprječava nastajanje Kaposi-ovog sarkoma.

Nakon tretmana Kaposijev sarkom zahtijeva pažljivo razmatranje kože i sluznice najmanje jednom u 3 mjeseca, procjenu stanja pluća i probavnog trakta - najmanje jednom u šest mjeseci ili godinu dana. Ove će mjere pomoći u otkrivanju povrata bolesti u vremenu.

Kaposijev sarkom - simptomi i faze. Vrste i dijagnoza HIV-a

Rak se najčešće razvija u pozadini znatno smanjene imunosti. Ovo stanje je moguće s HIV infekcijom, uporabom snažnih imunosupresivnih lijekova, ili nakon presađivanja organa.

Što je Kaposijev sarkom?

Sarkom je dobio ime po mađarskom dermatologu Moritzu Kaposhi, koji ju je prvo dijagnosticirao i opisao u svojim djelima. Kaposijev sindrom (KSHV, 0491) je maligna neoplazma dermisa. U većini slučajeva utječu na usnu sluznicu, limfne čvorove, no manifestacije su česte u cijelom tijelu i nemaju jasnu lokalizaciju. U stvari, angioretikuloza je abnormalni razvoj endotela tankih stijenki kožnih krvnih žila.

Izgleda

Vizualno Kaposijeva bolest je definirana kao multifocalna ljubičasta ili smeđa mrlja koja se pojavljuju u tijelu bolesnika (kao na fotografiji). S vremenom se degeneriraju u čvorove (sarkome) i mogu doseći 5 centimetara. Važno je pravodobno reagirati na pojavljivanje prve faze (mjesta), odmah se posavjetujte s liječnikom. U tom će slučaju liječenje biti puno lakše i brže.

razlozi

Glavni čimbenik rizika za razvoj bolesti je prisutnost AIDS-a. Opasnost od Kaposijeve bolesti kod muškaraca s sindromom imunodeficijencije iznosi 50-60%. Za pacijente s HIV-om najčešća je ova vrsta raka. Čak i u zoni rizika su stariji muškarci mediteranske regije, stanovnici srednje Afrike. Najmanje pogođeni je sarkom ljudi koji su podvrgnuti transplantaciji organa, kada je njihovo stanje pod stalnim nadzorom liječnika.

Zbog činjenice da uzroci Kaposijevog sarkoma još uvijek nisu precizno definirani, znanstvenici mogu identificirati samo skupine ljudi koji se teoretski mogu razboljeti. Čimbenici koji ukazuju na mogući razvoj angiosarkoma su sljedeći:

  • herpes virus 8. tipa (HHV-8, HHV-8);
  • HIV infekcija kod muškaraca;
  • faktor rasta fibroblasta - 3FGF;
  • interleukin 6-IL-6;
  • transformirajući faktor rasta - TGFp.

simptomi

Simptomi Kaposijevog sarkoma mogu se odrediti sami ako pacijent zna svoje faktore rizika. Važno je podsjetiti da pouzdanu dijagnozu može napraviti samo liječnik. Stoga, ako se na koži nalaze nove lezije, ne biste trebali paničariti, nego se obratite specijalistu. Početne faze Kaposijeve bolesti mogu imitirati druge bolesti.

Početna faza

Prvi znakovi Kaposijevog sarkoma lako se mogu odrediti - izgledaju poput neobičnih mrlja po cijeloj površini tijela. Razlikuju se u konstantnoj lokalizaciji, u različitim veličinama, boja može biti od ljubičaste do ljubičaste ili smeđe boje. Rijetko, početna faza angioreticuloze izgleda kao papule slične simptomima crvenog plosnatog lišaja ili diseminiranog sarkoma.

S HIV-om

Bolest u prisutnosti HIV infekcije u tijelu bolesnika naziva se epidemija. Rizična skupina - mladi ljudi mlađi od 40 godina. U pravilu, nodularna sarcomatoza brzo i nužno šteti limfnim čvorovima i unutarnjim organima. Posebnosti ove vrste multiple hemoragičnog sarkoma mogu se pripisati jasnoj lokalizaciji formacija (sluznice i nosa), izražene boje osipa. Kaposijev sarkom u HIV infekciji ima tri varijante tečaja:

  1. Sharp. Sarkom se brzo razvija, a kobni ishod već je oko 2 godine nakon pojave Kaposijeve bolesti.
  2. Subakutni. Ako zanemarite liječenje, život pacijenta je oko 3 godine.
  3. Kronična. Smatra se benignim sarkomom. Pacijent može potpuno živjeti bez liječenja 10 ili više godina.

U usnoj šupljini

Vaskularni tumori (hemovaskularni ili limfovaskularni) javljaju se u 30% pacijenata s AIDS-om. Kaposijev sarkom u ustima je lokaliziran na nepcu. U početnoj fazi, izgleda kao ravno mjesto crvene, ljubičaste ili crne. U početku, to ne uzrokuje nelagodu i vrlo je lako ne primijetiti. Postupno se formacije rastu iznad ravnine nepca, formiraju se rebra i postaju prekrivene čirevima.

U naprednom stadiju mijenja se cijela površina mekog i tvrdog tijela. Deformiran je zbog višestrukih tuberkula, čvorova i ulcerativnih elemenata. Ovakav postupak može biti izložen i sluznici zubnog mesa. U odsutnosti HIV infekcije, višestruka hemoragijska sarkomatosis slabo je maligna, ali to je karakteristično za stanovnike afričkog kontinenta.

Vrste hemoragičnog osipa

Hemoragične formacije se očituju zbog oštećenja kapilara. Ne mijenjaju boju kad su pritisnute, imaju potpuno različite obrise i nijanse. U izgledu, možete dijagnosticirati uzrok njihovog izgleda, stoga nemojte paničariti ako tijelo ima atipične mrlje ili osip. Mogu se vrlo dobro pokazati dobroćudnim (ne prijetnjom zdravlju) ili samo privremenoj manifestaciji infiltracije. Važno je znati kako maligne neoplazme kože izgledaju:

  1. Melanom. Rasprostranjena degeneracija mola ili nevi zbog traume ili pretjerane izloženosti ultraljubičastim zrakama. Mogu davati metastaze bilo kojim organima i često se ponavljati. Liječi se kirurškim zahvatom i terapijom.
  2. karcinom bazalnih stanica. Karcinom pločastih stanica kože, što je osobito opasno bez liječenja. Iz malih formacija na koži raste duboko u šupljinu čira ili gljiva.
  3. Angiosarkoma Kaposi (hemoragijska sarkomatosis). Ona je posvećena svemu ovom materijalu.
  4. Liposarkom i fibrosarkom. Maligni tumori u masnim i mekim tkivima. Rijetko daju metastaze i razvijaju se polako, ali imaju visok postotak recidiva.

oblik

Klinički oblici Kaposi sindroma odlikuju se 4 vrste. Oni su karakterizirani simptomima, teritorijalnom pripadnošću bolesnika i prognozom za samu bolest. Neki su oblici tipični za europsku regiju, dok se drugi nalaze samo u afričkim ili mediteranskim zemljama. Stoga je definicija dijagnoze moguće samo od strane iskusnog stručnjaka. Klasifikacija Kaposijevog sarkoma je kako slijedi:

  1. Klasični tip. Glavni bolesnici su stanovnici europskih zemalja. Na rukama, nogama i nogama opaža se mrlja, praktički ne praćena paljenjem ili svrbežom. Angioreticulosis prolazi kroz tri faze: uočena forma, papularna (mjesta su kondenzirana, spajanje) i tumor (formacije prolaze kroz čvorove i ulceracije).
  2. Endemi tip. Distribuirana među stanovništvom srednje Afrike. Ona se manifestira u ranom djetinjstvu (do jedne godine), lokalizira na unutarnjim organima i limfnim čvorovima, zapravo se ne manifestira na koži.
  3. Tip epidemije. O njemu je rečeno gore. Rana dob (do 40 godina) bolest, koja se manifestira u bolesnika s HIV-om. Karakterizira se brzim tečajem i visokim rizikom života pacijenta. Dijagnoza ovog oblika automatski određuje AIDS kod pacijenta.
  4. Imunosupresivni tip. Angiosarkoma Kaposi s maksimalno pozitivnom prognozom za liječenje. Može se manifestirati kada se bubreg ili bilo koji drugi organ transplantira pacijentu zbog složenog davanja imunosupresora (lijekova usmjerenih na sprečavanje odbacivanja tkiva).

Dijagnoza WPPT-a

Simptomatologija idiopatskog Kaposi sindroma slična je mnoštvu bolesti u početnoj fazi. Različito ispitivanje omogućava isključivanje sličnih bolesti i dijagnosticira onaj koji pati od pacijenta. Sveobuhvatan pristup otkriva oštećenje unutarnjih organa zbog razvoja bolesti, isključuje angiosarkom visoko diferenciranog poretka, pseudosarkom, crvenu sarcomatosis. Dijagnoza Kaposijevog sarkoma trebala bi se odvijati uzimajući u obzir sve čimbenike koji mogu utjecati na razvoj onkologije.

Kako postupati

Liječenje Kaposijevog sarkoma može trajati godinama, pogotovo ako se radi o epidemijskom obliku. Moderna medicina nudi X-zračnu terapiju, kemoterapiju (vinblastin, prospidin, vinkristin i slične lijekove). U prilog, koriste se injekcije kortikosteroida, introna, anti-recidiva tečajeva, budući da bolest nije potpuno izliječena. Tvorbe tumora, ovisno o obliku i volumenu, uništene su:

  • cryodestruction;
  • kirurški;
  • elektrokoagulacije.

Lokalno liječenje

Kako bi se smanjili čvorovi tumora i spriječili stvaranje novih, koriste se sljedeće metode:

  1. Lokalni tretman - uporaba kreme (na primjer, prospidina mast), gelovi za blokiranje rasta čvorova. Ima slab učinak u kasnim fazama, ali daje pozitivan terapeutski učinak u ranom otkrivanju formacija.
  2. Radioterapija - lokalno zračenje tumora za uklanjanje sindroma boli, zaustavljanje rasta, sprječavanje recidiva.
  3. Krioterapija. Temelji se na cauterizaciji kožnih fragmenata tumora uz pomoć tekućeg dušika. Dobar je pokazatelj uništavanja stanica raka.
  4. Kirurško liječenje. Takva intervencija usmjerena je na velike formacije tumora, izrezivanje jednog tumora, liječenje ozljeda unutarnjih organa.

Sustavna terapija

Sustavni tretman se koristi za opsežne lezije kože, brzo progresivnu bolest, agresivnu oštećenja unutarnjih organa. U kombinaciji s lokalnim liječenjem je određena tijekom imunoterapije temelji biomodulyatorov (alfa-interferon i njegovih analoga) ili citotoksični ciklusa kemoterapije s davanjem kemoterapijskih lijekova.

Palijativno liječenje

Kao i svaki drugi tretman palijativnog karcinoma, ova vrsta klasične terapije sarkoma usmjerena je na ublažavanje simptoma bolesti. Takve mjere kao što su korištenje anestetika, kreme i masti za uklanjanje pruritusa koriste se u slučajevima kada antitumorsko liječenje ne donosi rezultate, a akutni oblik bolesti ne dopušta da se zaustavi. U ovom slučaju, ostaje pokušati stabilizirati stanje bolesnika i barem nekako poboljšati njegovu kvalitetu života.

Liječenje s narodnim lijekovima

Svi folklorni lijekovi za Kaposijev sarkom dopunjuju samo klasične lijekove i, u nekim slučajevima, daju najbolji učinak za ublažavanje simptoma. Specifična priroda bolesti i njena etiologija još nisu definirani. To znači da uporabu narodnih metoda treba kontrolirati liječnik. To će izbjeći neočekivane negativne reakcije oštećenja kože. Recepti u mreži mogu se naći veliki broj, ali samo neki stane u svakom slučaju. Potrebno je razmotriti:

  • osobna netrpeljivost;
  • vjerojatnost alergije.

pogled

Koliko ljudi živi s Kaposijevim sarkomom? Sve ovisi o obliku bolesti. Slabo izraženi oblici s malim zloćudnim stanjem ne ometaju tijek života do starijih osoba. U pozadini HIV infekcije, bolest može doći do završne faze u nekoliko tjedana (prosjek za liječenje je od 2 do 10 godina). U svakom slučaju, pravo liječenje produljuje život pacijenta, ako se odmah obratio za pomoć.

Često se sarkom dovodi do remisije, nakon čega slijedi tečaj imunoterapije (antiretrovirusna terapija), koja ne zahtijeva redovne posjete bolnici. Glavna stvar koju valja zapamtiti: potrebno je redovito pratiti prisutnost neoplazmi na koži, sluznici i limfnim čvorovima, podvrgnuti dijagnostici svakih 6-12 mjeseci.

video

Informacije prikazane u ovom članku služe samo u informativne svrhe. Materijali članka ne zahtijevaju samostalan tretman. Samo kvalificirani liječnik može dijagnosticirati i davati savjete o liječenju na temelju individualnih karakteristika pojedinog bolesnika.

O Nama

Zajednički za bolesti ženskog genitalnog područja je benigni tumor u maternici - mioma. Prema statističkim podacima, patologija se javlja kod žena u premenopauzalnoj dobi, ali nedavno je otkrivena u 31-33 godina.

Popularne Kategorije