Višestruki mijelom 3. stupnja

Iako je mijelom prilično ozbiljan neprijatelj ljudskog tijela, s pravodobnim otkrivanjem i odgovarajućim liječenjem, to uopće nije presuda. Kako prepoznati takvu podmukanu bolest i koje su predviđanja za život ako je dijagnosticiran višestruki mijelom u 3. razredu?

Opći simptomi mijeloma uključuju 6 ​​glavnih sindroma:

  1. patologija proteina;
  2. sindrom koštane srži;
  3. visceralni sindrom;
  4. sindrom insuficijencije protutijela;
  5. sindrom viskoznosti visokog krvnog tlaka;
  6. sindrom hiperkalcemije.

za sindrom koštane srži karakterizira prisutnost boli u kostima cijelog tijela. Bol u kostima u ovom slučaju je zbog aktivacije propadanja koštanog tkiva i povećanja osteoporoze, bez kasnije obnavljanja kostiju. U većini slučajeva glavni ciljevi oštećenja mijeloma su ravne kosti, epifize cijevnih kostiju i kralježnice u cjelini.

  • Sve informacije na stranici su informativne i NIJE vodič za akciju!
  • Možete staviti preciznu dijagnostiku samo DOKTOR!
  • Molimo Vas da ne uzimate samo lijekove, ali dogovoriti sastanak s specijalistom!
  • Zdravlje vama i vašim voljenima! Nemojte se obeshrabriti

Ako postoji lezija tijela kralješnice, kompresija kompresije leđne moždine nije isključena. Sažimanje leđne moždine može dati kliničku sliku sindroma boli u lumbalnoj kralježnici.

Sindrom proteinske patologije utječe uglavnom na bubrege i očituje se u sljedećim funkcionalnim poremećajima:

  • postoji noćna (prevalencija učestalosti noćnog uriniranja tijekom dana);
  • smanjuje se dnevna diureza;
  • postoji lažna želja za mokrenjem;

Uzrok ovog sindroma je prisutnost u krvi M-komponente koja je po svojoj prirodi analogna imunoglobulinu.

Obilježja mijeloma sindrom hypercalcemia uz kroničnu zatvor, porast dnevnog volumena izlučenog urina, mučnine, povraćanja, dehidracije te u teškim slučajevima čak i komu.

Bit će pogoršanje općeg stanja zbog povećane normokromne anemije. Sindrom nedostatka antitijela osobito karakterističan za osobe koje pate od bolesti mijeloma stupnja 3. Nastala je klinička slika najsnažnije imunodeficijencije, uzrokovana nedostatkom proizvodnje protutijela i imunoglobulina. Umjesto potrebnih antitijela na tijelu, postoji razvoj tvari koje mogu dodatno pogoršati stanje obrambenog tijela.

Sindrom visokog viskoziteta krvi, manifestira se u obliku kroničnog krvarenja nosa. Povećana viskoznost krvi potiče krvarenje iz sluznice, razvija hemoragičnu retinopatiju. U posljednjoj fazi bolesti, često ulcerativne lezije udova, sve do razvoja gangrene.

I konačno, visceralni sindrom karakterizirana oštećenjem tkiva slezene i jetre. Osoba osjeća konstantnu težinu u pravom hipokondriju, bolovima iza stupa i smanjenju pokretljivosti zglobova.

Višestruki mijelom iz trećeg stupnja je krajnje stanje u kojem se brzo razaraju koštano tkivo, širenje tumora na brojne meko tkivo koje se nalaze u blizini i oštećenje unutarnjih organa metastazama. U ovoj fazi stanje pacijenta pogoršava svaki dan. Obično je osoba poremećena rasipnim znojenjem, teškim gubitkom težine i visokom tjelesnom temperaturom.

Video: O tome što je mijelom

dijagnostika

Pokretanje bilo kakvog liječenja bez posebnih dijagnostičkih mjera nipošto nije moguće.

Obavezni postupci za dijagnozu multiplog mijeloma uključuju:

  • provođenje kliničke i biokemijske analize krvi, određivanje omjera albumina i frakcija proteina globulina;
  • opća analiza urina i Zimnitsky test;
  • provođenje histološke analize koja može uspostaviti hiperplaziju i proliferaciju mijeloma;
  • probavna stankanja s ciljem otkrivanja proliferacije mijeloma;
  • kompjuterska tomografija, koja omogućuje određivanje destruktivnog procesa u koštanom tkivu.

Točna potvrda dijagnoze višestrukog mijeloma trebala bi se temeljiti na kombinaciji rezultata gore navedenih dijagnostičkih metoda.

Postoje tri glavna znaka prisutnosti mijeloma:

  • sadržaj plazmatskih stanica u koštanoj srži prelazi 10% barijere;
  • pozitivna M-komponenta analiza;
  • uništavanje koštanog tkiva, praćeno teškom boli.

Prognoza (može li se oporaviti) kod mijeloma krvi - to će reći članak.

Metode liječenja

Osobe koje pate od višestrukog mijeloma stupnja 3 trebaju strogo praćenje. Prije nego što liječnik nije jednostavan zadatak odabrati pravu taktiku liječenja.

Među glavnim metodama liječenja mijeloma možemo razlikovati:

  • kemoterapijsko liječenje. Njezin je glavni cilj uništenje tumorskih stanica pod pritiskom njihovog razvoja i podjele. Samo liječnik, pojedinačno, može odabrati potrebna kemoterapijska sredstva. Kontrolna provjera rezultata provedene kemoterapije provodi se nakon 3 mjeseca nakon početka liječenja;
  • kako bi se uklonila jedna lezija, Radioterapija. Djelotvoran je kod kompresivnog kompresije kralježnične moždine i uspješno se bori s ograničenim čvorovima tumora;
  • terapija usmjerena na obnovu slabog metabolizma proteina. Koriste se farmaceutske pripravke koji stimuliraju sintezu proteina (anaboličke steroide), vitaminske pripravke, kalcitonin, bisfosfonate (s ciljem obnove koštanog tkiva);
  • u prisutnosti infektivnih komplikacija, propisati antibiotsku terapiju, antifungalne i antivirusne lijekove;
  • kako bi se uklonili prekomjerni teret na bubrege, dijeta s niskim udjelom bjelančevina, preporučuje se smanjenje unosa stolne soli. Za redovito upoznavanje, prikazani su enterosorbenti i lijekovi koji snižavaju razinu kreatinina. Zbog velikih gubitaka kalcija, preporučuje se jesti mliječne proizvode

Nemoguće je predvidjeti unaprijed osjetljivost tumora na neke određene kemoterapijskih lijekova, tako da je svrha tvari provodi se slučajnim redoslijedom.

Po izboru lijekova, za kemoterapiju mijeloma, stručnjaci su identificirali sljedeće lijekove:

  1. započeti standardnu ​​kemoterapiju s lijekom "Melphalan". Lijek se propisuje u kombinaciji s prednizolonom. Tijek terapije provodi se svaka 4 tjedna;
  2. Vinkristin je još jedno snažno kemoterapijsko sredstvo. Ima izražen antitumorski učinak. Propisuje se u kombinaciji s "Doxorubicin" i "Dexamethasone";
  3. ako postoji potreba za postizanjem dugoročne remisije, lijek "Thalidomid" je propisan;
  4. alternativni lijekovi za kemoterapiju za mijelom su "Etoposid" i "Ciklofosfamid".

Višestruki mijelom - simptomi, liječenje, faze, dijagnoza

mijeloma

mijeloma - je tumor koji raste iz stanica koštane srži. To je vrsta mijeloblastičnih tumora. Myeloma je rijetka bolest, češće dolazi u zrelim i starijim dobima, a uglavnom među muškarcima. Učestalost pojavljivanja je oko 3 slučaja na 100.000 ljudi godišnje.

Višestruki mijelom

Višestruki mijelom - je niz malignih tumora i proizlazi iz plazmatskih krvnih stanica. Normalno, ove stanice igraju važnu ulogu u ljudskom imunološkom sustavu. Imunološki sustav se sastoji od nekoliko vrsta stanica koje se bore protiv infekcija. Limfociti su glavni tip stanica imunološkog sustava koji su podijeljeni na T i B stanice. T-stanice su uključene u borbu protiv virusa i tumorskih stanica, dok B stanice štite tijelo od bakterija. B stanice postaju plazmatski u slučaju kad je potrebno za borbu protiv bakterijske infekcije. Stanice plazme proizvode posebne proteine ​​- protutijela koja uništavaju bakterije.

Ako stanice plazme počnu rasti neoznačene, mogu stvoriti tumor na mijelome. Tumori myeloma mogu se pojaviti na mnogim mjestima, utječući na srednji dio kostiju (koštana srž). U tim se slučajevima nazivaju multipli mijelom. Mijelomske stanice počinju zamijeniti normalne stanice koštane srži, koja normalno proizvodi krvne stanice.

To može dovesti do smanjenja broja crvenih krvnih stanica (crvenih krvnih stanica), što dovodi do anemije (anemija); smanjenje broja trombocita koji su uključeni u zaustavljanje krvarenja i leukopenija (smanjenje broja bijelih krvnih stanica), što će nepovoljno utjecati na zaštitu tijela od infekcija. Mijelomne stanice ne štite tijelo od infekcije, iako proizvode antitijela, poput normalnih plazma stanica.

Uzroci i faktori rizika za multipli mijelom

Postoji nekoliko čimbenika koji mogu utjecati na početak multiplih mijeloma.

Dob je glavni čimbenik rizika za multipli mijelom. Najčešće pogođeni ljudi su starije osobe, čija je prosječna starost 70 godina. Samo 1% bolesnika mlađih od 40 godina.

Višestruki mijelom dvaput je vjerojatnije da će biti dijagnosticiran u crnima u usporedbi s bjelilima. Razlog za to je nejasno. Utjecaj zračenja je također faktor rizika, ali samo za mali broj ljudi.

Obiteljska povijest

U nekim obiteljima pojavljuje se nekoliko slučajeva multiplih mieloma.

Radna opasnost

Pretpostavlja se da radnici u naftnoj industriji imaju povećani rizik od multiple mijeloma.

Druge bolesti stanice u plazmi mogu prethoditi pojavi multiplog mijeloma. U većini bolesnika s multiplim mijelomom jedini faktor rizika bio je starost. Stoga, točan uzrok razvoja multiplog mijeloma nije poznat, ali moguće je da je takav uzrok promjena u DNA (deoksiribonukleinska kiselina) koja je odgovorna za funkcioniranje stanice. U slučaju takvih promjena u DNA stanicama plazme, oni se mogu pretvoriti u tumorske stanice i dovesti do razvoja multiplog mijeloma.

Simptomi multiple mijeloma

Bol u kostima

Tumorski proces u kostima dovodi do osteoporoze (pojava područja odmašćivanja koštanog tkiva), što je popraćeno boli i povećava vjerojatnost prijeloma s minimalnim opterećenjem. Bol u kralježnici, zdjelici i glavi - čestim fenomenom kod bolesnika s multiplim mijelomom. Kada zamjena uobičajenih stanica koštane srži stanica mijeloma javlja smanjenje broja eritrocita, leukocita i trombocita, koje je popraćeno slabost, kratkoća daha, vrtoglavica, podložnost infekciji i tendencije krvarenju.

Simptomi središnjeg živčanog sustava (CNS)

Poremećaj kralješaka može dovesti do njihova ravnanja i kompresije velikih živaca, što dovodi do teške boli, utrnulost i slabost donjih udova. Modificirani proteini koji su proizvedeni od strane mijeloma kavezima, također može uzrokovati slabost i onemenenie udove, kao i zadebljanje krvi, što pak može dovesti do vrtoglavica, zbunjenost i moždanog udara-simptom.

Simptomi bubrega

Prekomjerna proizvodnja proteina kod stanica mijeloma prati oštećenje bubrega, što otežava uklanjanje soli, tekućina i otpadnih tvari iz tijela.

infekcija

Pacijenti s multiplim mijelom imaju 15 puta veću vjerojatnost da pate od infektivnih bolesti, a najčešće nastaju pneumonija.

Dijagnoza multiplih mijeloma

Ispitivanje krvi i urina. Antitijela proizvedena tumorskim plazma stanicama akumuliraju se u velikim količinama u krvi i urinu, što se može identificirati odgovarajućim studijama. Otkrivanje visokih razina ovih protutijela upućuje na prisutnost mijeloma u pacijenta. Biopsija (uzimanje komadića tkiva) koštane srži može otkriti stanice mijeloma i potvrditi dijagnozu. Radiografija kostiju omogućava otkrivanje oštećenja kosti stanicama mijeloma.

Računalna tomografija (CT) pomaže otkriti promjene kostiju i izvršiti ciljanu biopsiju kako bi se potvrdila dijagnoza. Magnetna rezonancija (MRI) korisna je metoda ispitivanja kostiju, dajući mogućnost dobivanja dodatnih informacija. Treba napomenuti da je nemoguće utvrditi dijagnozu multiplih mijeloma samo jednom metodom. Zbog toga je potrebno uzeti u obzir postojeće simptome i rezultate svih gore navedenih metoda ankete.

Faze višestrukog mijeloma

Pojašnjenje stupnja bolesti omogućuje vam odabir optimalnog liječenja. Za procjenu stadija uzeti su u obzir četiri čimbenika: Razine izmijenjenih protutijela u krvi i urinu. Potrebno je znati da visoka razina protutijela ukazuje na porast broja tumorskih plazma stanica u tijelu. Razine kalcija u krvi su povišene u bolesnika s uobičajenim postupkom. Stupanj oštećenja kostiju prema radiografskom pregledu. Zajedničkim tumorskim procesom postoje mnogobrojni defekti kostiju. Razina hemoglobina u krvi. Hemoglobin je sastavni dio crvenih krvnih stanica, koji nosi kisik. Smanjenje razine hemoglobina znači prisutnost velikog broja mijeloma u koštanoj srži. S obzirom na te čimbenike, utvrđuje se stupanj multiplih mijeloma, od 1 do 3, ovisno o stupnju širenja tumora.

Drugi čimbenici koji omogućuju odabir optimalnog liječenja bolesnika s mijelomom. Beta-2-mikroglobulin je još jedan protein koji nastaje stanicama mijeloma. Visoke razine ovog proteina ukazuju na veliki broj tumorskih stanica u tijelu. Što su razine ovog proteina viši, to je veći stupanj bolesti. Razina proteina povećava se s oštećenjem bubrega. To može dovesti do zaključka o prognozi bolesti. Kreatinin krvi također odražava stanje bubrega. Ova tvar izlučuje se iz tijela bubrega. Uz oštećenje bubrega razina kreatinina u krvi raste. Visoka razina kreatinina pogoršava prognozu (ishoda) bolesti. Indeks rasta stanica mijeloma pokazuje brzinu rasta tumorskih stanica. Porast indeksa također ukazuje na pogoršanje prognoze bolesti.

Liječenje multiplih mijeloma

kemoterapija

Izbor antitumorskih lijekova ovisi o stupnju bolesti, dobi pacijenta, stanju bubrežne funkcije. Tijekom kemoterapije, moguće nuspojave i komplikacije: alopecija, čirevi u ustima, povećana osjetljivost na infekcije, krvarenja, umor, gubitak apetita, mučnina i povraćanje. Nakon završetka liječenja navedene su nuspojave.

Radioterapija

Poraz kostiju u mijeloma, posebice kralježaka, može dovesti do kompresije kralježnične moždine i živaca. Istodobno se razvijaju utrnulost i slabost donjih udova, bol, pogoršana funkcija mokraćnog mjehura i crijeva. U tom slučaju potrebna je hitna akcija, koja se može sastojati od imenovanja radijacijske terapije ili operacije.

Operativno liječenje

Operativno liječenje rijetko se koristi kod pacijenata s višestrukim mijelomom, osim gore navedenih hitnih situacija. U nekim pacijentima može se zahtijevati operacija za popravak ili jačanje kostiju.

Bioterapija (imunoterapija)

Interferon usporava rast stanica mijeloma i može se koristiti u kombinaciji s kemoterapijom. Takav tretman produžuje remisiju kod bolesnika s mijelomom.

Presađivanje koštane srži

Transplantacija koštane srži ili matičnih stanica koristi se u slučajevima visokih doza kemoterapije. Može se koristiti kao koštana srž ili matične stanice od pacijenta (autologna transplantacija) i donator (alogene transplantacija).

plazmafereza

U ovom postupku, krv je pročišćena od antitijela, koja su proizvedena u suvišku pomoću stanica mijeloma.

5-godišnji preživljavanje bolesnika s mijelomom ovisi o stadiju postupka i iznosi 50% kod 1. 40% kod 2 i 10-25% u fazi 3 tumora.

Faze mijeloma

Myeloma je onkologija krvi u kojoj se maligne stanice infiltriraju u koštanu srž i uzrokuju oštećenje koštanog tkiva. Postoje 3 faze mijeloma, svaki ima svoju kliničku sliku, opasnost i terapiju. Naći ćete više o značajkama svake od njih u ovom članku.

Karakteristike mijeloma faze 1

Prvu fazu karakterizira mali broj malignih stanica. Ovo razdoblje obično je asimptomatsko za pacijenta. Često pacijent nema kliničke znakove, promjene u stanju, ali općenito testovi krvi mogu nenamjerno otkriti porast ESR-a.

  1. Razina hemoglobina ≥ 100 g / l.
  2. Indeksi kalcija su unutar normalnih granica.
  3. Niska razina paraproteina.

Fokus tumorskog rasta promatra se samo u jednoj kosti.

Bolest u početnoj fazi ne može se potpuno izliječiti pa bi terapija trebala biti usmjerena na usporavanje razvoja bolesti, produljene remisije, smanjenja simptoma i broja malignih stanica. Ako je potrebno indolentni bolesti, u početku agresivno liječenje kemoterapijom ili radijacijskom terapijom, samo stalna medicinska terapija održavanja i nadzor (subkutano davanje interferona), koji je usmjeren na normalizacije stanje pacijenta i hematopoeza rekonstitucije.

Ako bolest ima aktivan oblik curenja, tada je potrebna hitna medicinska intervencija.

Karakteristike faze 2

Ova faza naziva se "vrhunskim razdobljem". U ovoj fazi, bolest počinje napredovati i oštećuje koštano tkivo. Postupno se stanice kosti počnu raspadati, što dovodi do njihova slabljenja. Ovo je jedna od glavnih manifestacija bolesti, koju prati osjećaj boli u kralježnici, rebra. Boli u početku nije konstantna, a povremeno blijedi, gotovo se ne uklanja uz pomoć analgetika.

Kada se aktivnost bolesti počne povećavati, bol postaje nepodnošljiva i često se javlja tijekom kretanja. Osim boli, postoji slabost, gubitak težine, anemija, trnci u udovima.

  1. Hemoglobin 85-100 g / l.
  2. Razina kalcija je povećana.
  3. Postoji uništavanje kostiju. Oštećenje se češće opaža u prsištu, zdjelici, kralješnici i ekstremiteta.

2 stupnja mijeloma je rijetka pojava. Dijagnosticirana je kada su laboratorijski parametri viši nego na 1. stupnju, ali niži nego na 3. stupnju. Stadij je opasan za pacijenta u tome što raste krhkost kostiju (što dovodi do čestih prijeloma), osjetljivost na infekcije, bubrezi ne uspiju, postoji retinopatija i smetnje vida.

Da bi se bolest upoznala u stanje oporavka, liječnici prepisuju pacijentu kemoterapiju, radioterapiju, simptomatsko liječenje. Ovo potonje uključuje kiruršku intervenciju u stiskanju organa, lijekovima protiv boli, liječenju zatajenja bubrega itd.

Kemoterapija se obavlja s nekoliko ili jednog lijeka. Bit liječenja je smanjen na razbijanje podjele stanica raka uz pomoć farmakoloških sredstava. Ulazak u krv, lijekovi za kemoterapiju počinju djelovati u cijelom tijelu. Oni uništavaju tumor i sprječavaju njegov rast.

Radioterapija se koristi ako je kemoterapija neučinkovita. Tijekom liječenja pacijenti mogu doživjeti različite nuspojave: mučninu, slabost, zbrku, povraćanje, itd. U ovom slučaju, propisuje se lijek koji ublažava nuspojave. Nuspojave se javljaju ovisno o doziranju i samom lijeku.

Karakteristike faze 3

Ova faza se zove terminal. Broj patogenih stanica doseže veliki broj, postoje značajna područja oštećenja kostiju. Pojava infekcije, ugnjetavanje struktura koštane srži, ekstremna iscrpljenost tijela.

  1. Razina hemoglobina ≤ 85.
  2. Visoka razina kalcija ≥ 2,75 mmol / l.
  3. Protein u urinu ≥ 112 g.
  4. Izražene su više lezija kostiju. Tumori se nalaze istodobno u 3 ili više kostiju.

Postupno, rast pacijenta se smanjuje, to je posljedica spuštanja kralježaka i stiskanja kičmene moždine. Slika rendgenskih snimaka pokazuje masive znakove osteodestrukture, osteoporoze. Degradacijski procesi u kostima obično se izražavaju tako da maligni proliferati mogu biti palpirani (osobito u području prsa, kosti, lubanje).

U ovoj fazi bolesnik s mijelomom često dobiva prijelome, jer slomljena je normalna struktura kostiju. Nije potrebno primijeniti velike napore za to, dovoljno je dobiti modricu.

Osim simptoma karakterističnih za 2. faze, pacijent je promatrana trombocitopeniju (smanjen broj trombocita povećava krvarenje), pancitopeniju (nedostatak svih stanica), iscrpljivanja imunološkog sustava, bubrežne insuficijencije (otkriven u 50% pacijenata), paraamiloidoz, deformaciju kralježnice, hiperkalcemiju, neurološki poremećaji.

Liječenje ove faze provodi se uz pomoć kemoterapije, zračenja, simptoma, imunoterapije. Ako liječenje ne pomaže u zaustavljanju razvoja tumora ili postizanju remisije, liječnici primjenjuju transplantaciju matičnih stanica ili presađivanje koštane srži. Ova je metoda vrlo učinkovita i često pomaže u teškim slučajevima. Također se provodi plazmafereza koja pomaže očistiti krv paraproteina.

Velike lezije tumora uklanjaju se kirurškim zahvatom. Također, operacija popravlja krhke kosti i uklanja stiskanje krvnih sudova ili živčanih završetaka.

Ova faza je smrtonosna pacijentu. Uzrok smrti može biti progresija bolesti, sepsa, zatajenja bubrega itd.

Čimbenici koji utječu na preživljavanje

Na stopu preživljavanja utječu nekoliko glavnih čimbenika:

  1. Aktivnost tumorskog procesa.
  2. Stadij razvoja.

Kriteriji remisije su: smanjenje plazma stanica (ne manje od 50%) u koštanoj srži, monoklonsko proteina (ne manje od 50%) u urinu, normalizaciju kalcija, ESR, ukupnog proteina u krvi.

Ako mijelom ima slab karakter razvoja, u većini slučajeva prognoza je povoljna. Postoje dodatni čimbenici koji također utječu na opstanak.

  • Opće stanje pacijenta:

Na taj faktor ovisi o tome koliko je pacijent u stanju izdržati intenzivnu terapiju koja pomaže kontrolu bolesti za dugo vremena, ili potpuni lijek. Ako tijelo ima potencijal za vraćanje, onda vjerojatnost da će liječenje biti učinkovit, značajno se povećava.

Ako osoba održava i jača aparat za kosti, to može značajno povećati otpornost tijela na onkološki proces. HLS, pravilna prehrana, odbijanje loših navika također imaju pozitivan učinak na imunološki sustav.

Prognoza i koliko pacijenata s mijelomom žive, ovisno o pozornici

Prognoza mijeloma kao i drugih onkoloških bolesti ovisi o stadiju i aktivnostima tumorskog razvoja. U početnom stadiju, mijelom nema ozbiljnih simptoma raka krvi ili oštećenja koštanog tkiva, što otežava dijagnosticiranje bolesti.

Postotak 5-godišnje stope preživljavanja za pacijente koji su tražili tretman u prvoj fazi razvoja - 50%, u drugom - 36%, na trećem - 10%.

Ako je kemoterapija bila uspješna i pacijent bio u mogućnosti postići remisiju, potpuni nestanak simptoma javlja se u 40% slučajeva, djelomična - 50%. No, čak i potpuna remisija završava prije ili kasnije vratiti se, jer bolest utječe na prilično veliki broj tkiva.

Određivanje stadija mijeloma je neophodno kako bi se odredio najučinkovitiji terapijski plan. Srećom, metode liječenja i dijagnoze mijeloma stalno se poboljšavaju, što poboljšava prognozu preživljavanja.

Myeloma: uzroci, znakovi, oblici i faze, otkrivanje, moderna terapija

Mijeloma, bolest i dalje naziva Rustitskogo Calera, mielomatozom ili generalizirani plazmacitoma, odnosi se najčešće paraproteinemic zloćudnih bolesti hematološkog sustava, a događa na istoj frekvenciji kao drugim kroničnim leukemije.

Bolest uglavnom utječe na osobe ljudi čija je dob premašila 40 godina, Istina je, s rijetkim iznimkama, da se može debitirati u 18 i 25 godina, ali ovo dobno razdoblje za mijelom nije tipično. Praktično ne postoje poznati slučajevi bolesti u pedijatriji, tj. Mijelom nije infantilna bolest.

Spolni identitet neke osobe ne štiti ga od mijeloma, pa možemo reći da i muškarci i žene podjednako trpe od nje.

Kako i zašto se tumor pojavljuje?

Supstrat za početak razvoja tumora su imunokompetentne stanice odgovorne za humoralnu imunost: plazmociti i B-limfociti. Se razmnožavaju i tvore klona plazma stanica, početnici pretjerano sintetizirati homogene patoloških imunoglobulina (Rig) od svih klasa (A, G, E, M, D). Oni su pozvani paraproteins i imaju svoje imunološke značajke: ne mogu obavljati sve poslove normalnih antitijela, a ponekad čak i izgubiti sve funkcionalne sposobnosti, to jest, postati potpuno neodrživo i beskorisno. Zbog činjenice da se previše nakuplja u tijelu (krv i tkiva), oni dovode do neželjenih pojava koje se izražavaju:

  • Značajno povećanje ukupnog proteina (hiperprotekvincija);
  • Zagušenja krvi;
  • Poraz bubrežnih tubula;
  • Pojava proteina u mokraći;
  • Poremećaj izlaznog sustava;
  • Uništavanje kostiju.

Sinteza patološkog Ig se provodi u glavnom hematopoetskom organu, dakle u mijeloma, koštana srž predstavljaju uglavnom plazme stanice - proizvođači abnormalnih proteina. Takvi događaji uvelike utječu na proizvodnju normalnih protutijela, čija je proizvodnja znatno smanjena, a to je otvoren put do imunološkog neuspjeha. Uzgoj imunodeficijencije u mijeloma je razlog za povećanje osjetljivosti pacijenta na različite zarazne agense.

Imunoglobulin koji se sastoji od teških i lakih lanaca u nekim slučajevima nije ozdravio, ali samo njegovi fragmenti (svjetla ili teških lanaca). U proučavanju vrsta bolesti i provođenju genetske studije, otkriveni su neki obrasci pojavljivanja mutacija. Najčešće (1 po 1000) postoje mutirane stanice koje proizvode samo L-lance (pluća) i apsolutno ne sintetiziraju H-lance. Ova vrsta neuspjeha dovodi do stvaranja Bens-Jones mijeloma.

Formirani monoklonski lagani lanci slobodno prodiru u urin, gdje se mogu vidjeti kao protein nazvan Bens-Jonesovim tijelima (proteinuria BJ).

Još je nepoznato zašto je došlo do štetne mutacije u krvnoj stanici, što je uzrokovalo stvaranje klonova tumorskih stanica koje se postepeno povećavaju i sintetizirajući višak bilo kojeg specifičnog Ig (ili njegovog lanca). Znanstvenici su postavili različite hipoteze, među kojima su najznačajniji:

  1. Uloga genetskog faktora (mutacija gena);
  2. Utjecaj nekih kemijskih spojeva (naftni proizvodi, aromatski ugljikovodici, azbest).

Međutim, očigledno je da nitko ne može utvrditi točan uzrok ove strašne bolesti, stoga je nemoguće ponuditi istinski učinkovit tretman koji bi pomogao poraziti bolest. Myeloma je neizlječiva, a metode korištene u borbi protiv njega, mogu privremeno obustaviti patološki proces i produljiti život.

Oblici plasmacitoma

Oblici malignih bolesti stanica plazme mogu biti zastupljeni:

a) osamljeni oblik, ograničeno zasebno razvijanje tumora, uglavnom lokaliziranih u ravnim kostima (mijelom kostiju), uzrokujući njihovo uništenje. Mijelomi izvan kostiju i kostiju predstavljaju vrlo malu skupinu tumora koji su u početnoj fazi generaliziranog plazmacitoma od kojih je samo 1 do 4%. Ekstra-ekstrinzični samotni tumori mogu se naći u nazofarniku, gastrointestinalnom traktu i (vrlo rijetko) u tkivima i membranama mozga.

b) generalizirani proces, s nekoliko vrsta:

  • Difuzni mijelom karakterizirana oštećenjem koštane srži kao rezultat početka klonalne proliferacije (reprodukcija): plasmacitne ili plazmablastične;
  • Difuzivno žarišni oblik (difuzno-nodularni), koji se javlja kada se stanice koje su inficirale koštanu srž proliferiraju u druge organe. Prije svega, kosti i bubrezi pate, mijelomna nefropatija se razvija zbog cirkulirajućeg PIg, koji, pada u bubrežne tubule, oštećuje ih i tako zatvara lumen;
  • Višestruki mijelom, čije ime već upućuje na generaliziranu leziju cijelog organizma, nastaje tijekom procesa naseljavanja mijelom stanica s formiranjem tumorskih proliferata u koži (mijelom kože) i unutarnjim organima;

najtipičniji oblik simpatije mijeloma kosti kralježnice

S obzirom na nisku pojavu samotnih tumora, nema posebnog razloga da se na njemu zadrže, tako da će daljnji opis bolesti značiti vrste, kliničke manifestacije i liječenje multiplih mijeloma.

Imunokemijske razvrstavanje sredstva za odvajanje oblike ovisno o bolesti proteina pripadaju određenoj klasi imunoglobulina, a zatim, ako je proteini su IgE mijelom-mijelom nazivom E za IgA - mijelom IgM na - M-mijelom i tako dalje. Klinički simptomi morfoloških svojstava stanica i odgovor na liječenje značajnih razlika u različitim imunokemijskim mogućnostima nemaju plasmacit. Istina, neki znakovi određene vrste zabilježeni su u nekim slučajevima. Dakle, s D-mielomom, gora prognoza nego kod drugih oblika bolesti, osim toga, ona je više karakteristična za mladu dob, nego, na primjer, proteinurija BJ.

Faze bolesti

Tumorske stanice koje izlaze iz koštane srži počinju se širiti po tijelu i infiltrirati se u tkiva (kosti i bubrezi dobivaju najviše). Proces akumulacije bjelančevina u organima naziva se paraproteinoza, a to se ne događa istoga dana. Prije nego što bolest potpuno preuzme vlast nad ljudskim tijelom, ona će proći kroz 3 faze, koji daju 3 stupnja kliničke manifestacije bolesti:

  1. Razdoblje asimptomatskog protoka, obično bez vrućice, znojenje i iscrpljenosti, jer tumor u ovoj fazi ne ostavlja koštanu srž;
  2. Stadij otkrivenih kliničkih simptoma. Tumor se proteže dalje od koštane srži, postoje znakovi oštećenja kostiju i bubrega, ali je potresan, ali se bolest usporava u liječenju, a početak stanja terminala kasni;
  3. Terminalna pogoršanja, karakterizirana povećanjem razaranja kostiju, penetracijom tumora u mekano tkivo, metastazama u unutarnjim organima i membranama mozga. Morfološke promjene dovode do stanične podloge sarkomatizatsii plazmacitoma, a ponekad i na leukemization koji utječe značajno na perifernim krvnim indikatora i stanju pacijenta, koji se brzo propada (gubitak težine, znojenje, visoka tjelesna temperatura). Antibiotska terapija u ovoj fazi je neučinkovita.

Dodatni znak koji određuje potkategoriju multiplog mijeloma je funkcionalna sposobnost bubrega: A - rad ekskretornog sustava ostaje normalan, B - zatajenje bubrega razvija se.

uništenje kosti u terminalnim fazama mijeloma

S razdobljima koji imaju svojstva tijeka bolesti, vezuju i klasificiraju takve oblike (ili stupnjeve) mijeloma:

  • Polagan ne-progresivni oblik koji dugo vremena (do 10 godina!) Ne može izdati sebe. Zanimljivo je da u ovoj fazi nema znakova rasta ili progresije plazmacitoma;
  • Promjerno suprotna slika pripada tumorima s brzim napredovanjem, koji imaju specifičan malignitet i razlikuju se u morfološkim promjenama karakterističnim za niske razine mijeloma-sarkoma. Takvi tumori uzrokuju određene poteškoće, jer ih je teško razlikovati od akutne plazmablastične leukemije, osim što nije jasno: to je zasebni oblik ili terminalni stupanj višestrukog mijeloma.

Obično, sve do posljednje faze, koja završava smrću, traje ne više od 5 godina (s odgovarajućom terapijom), što je očekivano trajanje života bolesne osobe. Najpovoljniji prognostički odredbe koje mijeloma G. Ostali oblici nisu mnogo razlika u pogledu bolesti (2 do 60 mjeseci, ovisno o osjetljivosti na liječenjem sa citostaticima), počevši od kojih se može zaključiti da je plazmacitoma daje vrlo lošu prognozu.

Simptomi: sindromi tipični za mijelom

Simptomi multiple mijeloma ovise o obliku, stadi, liječenju bolesti i uklopiti se u nekoliko sindroma, od kojih su najčešći:

  1. Sindrom koštane srži;
  2. Visceralne lezije;
  3. Sindrom proteinske patologije, što implicira neke podvrste.

Sindrom koštane srži je zbog:

  • Mijelomova sklonost difuzno-fokalnom rastu tumora;
  • Proliferacija stanica plasmacitoma, stvaranje osteoporoze i uništavanje kostiju;
  • Uništavanje ravnih kostiju, kralježnice, rebra, ponekad cjevastih kostiju - humerus i / ili femur (proksimalni dio). Kosti lubanje lica, ruke i noge pate vrlo rijetko. Ovaj sindrom se često naziva mijelom kostiju ili mijeloma kralježnice.

u sindrom visceralnih lezija U bolesnika često se bilježe znakovi povećanja jetre ili slezene, što je obično povezano s specifičnom proliferacijom tumorskih stanica, kao i hematološkim simptomima (myelemia, erythrocaryocytosis). Ovaj sindrom karakterizira prisutnost tumorskih infiltrata plazma stanica u gotovo svim organima, koji u pravilu nemaju kliničku manifestaciju, ali su patolozi otkriveni nakon smrti. Pored toga, visceralne lezije u generaliziranom plazmacitomu iznimno su rijetke.

Video: Višestruki mijelom je ozbiljna bolest, ali ne i rečenica

Zasebna uloga sindroma proteinske patologije

Sindrom proteinske patologije predstavljaju nekoliko vrsta, od kojih svaka ima svoje karakteristične simptome.

Paraproteinemična nefroza (Mijeloma nefropatija) je najozbiljniji i česte (oko 25%) izraz lidera paraproteinemia među uzrocima smrti zbog zatajenja bubrega, međutim jedinice izlaza odvija u odvojenom kodificirati mijeloma i igra posebnu ulogu:

  1. Trajna proteinurija s postupnim razvojem zatajenja bubrega dovodi do oštećenja bubrega (atrofija, distrofija, fibroza);
  2. Obstrukcija proteina cijelog sustava izlučivanja podrazumijeva nefrotsko skupljanje bubrega (povećanje nefroskleroze) zbog ponovne adsorpcije Bence-Jones proteina.

Konačno, ti patološki procesi dovode do smrti pacijenta.

Uz razvoj kronične insuficijencije bubrega (CRF), neki pacijenti mogu doživjeti mijeloma simptome akutne nekronefroza, gromak akutnog zatajenja bubrega (ARF), koja je nastala u pozadini:

  • Psihoemocionalni stres;
  • Medicinske alergije;
  • Frakture kostiju;
  • Zarazne bolesti.

ARF u takvim slučajevima javlja kao neovisni akutni proces ili kao posljedica oštrog dekompenzacije već postojeće renalne patologije koja prati mijelom. Često, OPN prati simptome:

  1. Oliguria (smanjenje izlaznog urina);
  2. Anuria (prestanak mokrenja);
  3. Azotemija (akumulacija dušikovih spojeva u krvi);
  4. Poremećaji hemodinamike (u mijeloma, krv postaje viskozna zbog povećanja koncentracije patoloških imunoglobulina);
  5. Hypercalcemia (visoki kalcij u krvnoj plazmi)
  6. Abruptna anemija;
  7. Arterijska hipotenzija.

Paraamiloidoz prisutan je u gotovo 15% pacijenata i razlikuje se od klasične varijante sekundarne amiloidoze. Ona se očituje kao simptom poraza organa bogatih kolagenom, odgođen:

  • U mišićima jezika (makroglossia), srcu (tahikardija, gluhoća srčanih tonova, zatajenja srca);
  • U dermis (dermatoza, mijelom kože);
  • U rožnici, uzrokujući njezinu distrofiju;
  • U zglobovima (reumatoidna bol i deformacija) i tetiva.

Osim toga, simptomi paramiloidoze često se skrivaju iza dispeptičkih poremećaja, trajnog hemoragijskog sindroma, formiranja pseudotumora salivarnog, štitnjače i limfnih čvorova. To znači da para-amiloidoza može privući mnoge organe.

U bubrezima, jetri, slezeni, paramiloidoza se, u pravilu, ne razvija, a ako stvara naslage, to je vrlo beznačajno. Međutim, intravitalna dijagnoza ovog sindroma nije jednostavna. To zahtijeva proučavanje biopsijskog materijala kože, limfnih čvorova i sluznica (usne šupljine, crijeva) pomoću posebnih bojenja i istraživanja u polariziranoj svjetlosti.

Drugi sindromi mijeloma

Smatra se vrlo značajna i značajna u mijeloma sindrom nedostatka antitijela, što je uzrokovano snažnim smanjenjem razine normalnih antitijela (NIg) sve do njihovog potpunog nestanka, jer ih plazmociti tumora ne mogu izlučivati. Umjesto normalnog imunoglobulina, oni proizvode tvari koje nemaju protutijela osobine koje, naprotiv, ometati normalan imunološki odgovor B limfocita (proizvođača antitijela glavni) stimuliranje stranih antigena. To znači da pacijentovo tijelo pati od duboke imunodeficijencije i gubi sposobnost da se odupre bakterijskoj infekciji koja prvenstveno utječe na dišni sustav i sustav urinarnog sustava.

Takav sindrom kao hemoragijska dijaza kod netretiranih pacijenata to se rijetko događa. To je uglavnom posljedica liječenja citostaticima te je u pratnji krvarenje, što je posljedica promjena u istodobnom vezom trombocita, plazma proteina i vaskularne komponente koagulacijski sustav, čiji uzrok leži u hyperproteinemia i paraproteinemia.

Uz poremećaje u sustavu hemostaze, krvarenje također dovodi do povećane viskoznosti krvi (sindrom povećane viskoznosti), koji je karakteriziran simptomima:

  1. Krvarenje iz sluznice;
  2. Poremećaji krvnih žila fundusa i retine;
  3. Razvoj hemoragijskih retinopatija;
  4. Poremećaji perifernog protoka krvi;
  5. parestezija;
  6. Reynaudov sindrom;
  7. Tvorba ulcera, pa čak i gangrena od ekstremiteta (teški slučajevi).

Povećanje viskoznosti krvi pridonosi kršenju mikrokrižavajućeg protoka krvi u mozgu, što može dovesti do paraproteinemijskog koma.

Sindrom periferne osjetilne neuropatije zove poremećena osjetljivost na dodir i osjetljivost na bol s parestezijom. Njegovo podrijetlo nije povezan s pojavama kompresije ili amiloidozom infiltracije, ali je često (kao komplikacija) prati osamljeni tumora histološki i detektirati (demijelinacija živčanih vlakana).

hiperkalcemija promatra se u gotovo polovici bolesnika u fazi terminalne egzacerbacije. Brzo povećanje kalcija je zbog prisilnog položaja pacijenta. Dostupnost mučnina povraćanje, gubitak orijentacije, izgled psihotične epizode soporous države i koma (rijetko) u mijeloma, mogućim razinu skok Ca2 + u krvi.

Dijagnostička pretraživanja

U nazočnosti indirektnih znakova koji ukazuju plazmacitoma, pacijenti su primali istraživanje, koje možete koristiti sljedeće metode, koje, usput rečeno, odnosi na obvezne prije početka liječenjem sa citostaticima, ako je dijagnoza:

  • Analiza krvi je opća i biokemijska: ukupni protein i frakcije s određivanjem koeficijenta albumin-globulin (A / G), transferaza (AlT, AsT), kreatinina, uree, kalcija;
  • Analiza urina: općenito, definicija Bence-Jonesovih tijela, test Zimnitsky;
  • R-grafija ravne kosti lubanje, rebara, zdjelice, kralježnice otkriti razaranje kosti, ali treba napomenuti da je ova metoda može nadopuniti samo druge, ali nije osobito značajan, jer promjene kostur, tipične za mijeloma ne postoji. Istina, prednosti radiografskih nalaza u velikoj mjeri ovise o varijanti tumora, na primjer, difuzno žarišni i multipli mijelom daju više uvjerljivih rezultata nego difuzni oblik;
  • Histološka slika u mijeloma obično predstavlja hiperplaziju, koja se daje mijelomskim staničnim rastom koji zamjenjuje normalne mijeloidne strukture;
  • Sternalnim punkcija slijedi morfološkim studijama točkaste koštane srži u mogućnosti identificirati mielomnokletochnuyu proliferaciju u 95% slučajeva, međutim, ako je postotak plazma stanica u točkaste koštane srži niska, citološku dijagnozu dovodi u pitanje;
  • Elektroforeza proteina sirutke i određivanje M-gradijenta ide usporedno s citološkom studijom i nadopunjuje ga.

To treba imati na umu da je dijagnoza multiplog mijeloma uvijek zahtijeva citološku potvrdu procesa stanica tumora plazma i identificirati kemikalije patoloških imunoglobulina (PIG), budući da su ove brojke samo zajedno mogu potvrditi dijagnozu.

probijanje koštane srži u zdravih osoba (lijevo) i kod bolesnika s mijelomom (desno)

Najveće teškoće u dijagnozi nastaju kada je mijelom još u fazi asimptomatskog protoka, tako propisati citostatičko liječenje, ako postoje dvojbe u dijagnozi, samo neprihvatljivo.

Suvremeni pristup terapiji mijeloma

Sljedeće metode i pripravci su trenutno uključeni u popis agenasa za liječenje mijeloma:

  1. Citostatici (zračenje i kemoterapija);
  2. Anabolički steroidi i glukokortikosteroidi;
  3. Metode restaurativnog kirurškog i ortopedskog liječenja;
  4. Terapija vježbanja;
  5. Mjere usmjerene na uklanjanje ili sprječavanje metaboličkih poremećaja.

Ozbiljnost simptoma bolesti (prisutnost boli, patoloških prijeloma, anemija, povećani sindrom viskoznosti i hiperkalcemija) izravna su indikacija citostatičkog liječenja. Ako se tumorska masa i dalje povećava, sindrom boli se razvija, anemija napreduje, količina PIg povećava, tada se ne može potpuno odgoditi.

Prije početka liječenja pacijent podvrgava gore opisanom ispitivanju i dopušta:

  • Dajte dodatne informacije liječniku o obliku i stadiju tumorskog procesa;
  • Pronađite kontraindikacije (za pojedinačne kemopreparacije);
  • U budućnosti, objektivno procijenite učinkovitost liječenja.

U prvoj fazi kemoterapije, kada postotak proliferirajuće frakcije ima male vrijednosti (2-10%), propisani su alkilirajući lijekovi sarcolysina, ciklofosfamida, derivata nitrozouree.

U fazi terapijske plateže (30-45% frakcije rasta u preostalu masu tumora) shema uključuje "cikloaktivne" agense (vinkristin). Kao opće pravilo, kako bi se postigao najbolji učinak odabranog kemoterapije u kombinaciji s prednizon, koja sama po sebi nema citostatički učinak, ali povećava osjetljivost na citostatike i sprečava razvoj hiperkalcemije.

Nažalost, nemoguće je predvidjeti otpornost tumora na određeni lijek unaprijed, tako sheme i sredstva dodjeljuju se proizvoljnim redoslijedom. Međutim, neki slučajevi zahtijevaju posebnu pažnju:

  1. Sarolizin može imati neželjeni učinak u prisutnosti zatajenja bubrega;
  2. Ciklopofamid za hepatitis i cirozu jetre propisano je vrlo oprezno;
  3. Arterijska hipertenzija, šećerna bolest, peptički ulkus su kontraindikacije za šokne doze kemoterapije;
  4. Akutno zatajenje bubrega, infekcije u kombinaciji s citostaticima mogu samo pogoršati situaciju. Liječnik to ima na umu i ne primjenjuje kemoterapiju.

Stoga su osnova citostatske kemoterapije načela:

  1. Odabir lijeka (ili cijelog kompleksa);
  2. Kontinuirana upotreba optimalne sheme, strogo pridržavajući se poštivanja doziranja i vremena (2 godine nakon postizanja rezultata);
  3. Adekvatan prijenos na drugi lijek u slučaju napredovanja procesa tijekom kemoterapijskog tretmana.

Osim kemoterapije, citostatsko liječenje se odnosi na lokalno zračenje, koji se uglavnom koristi za ograničene tumore kostiju, mijelom kralježnice, čvorovima u mekim tkivima, kao i pri prijetnji patoloških prijeloma (mijeloma kostiju).

Usput, radioterapija je jedini način da pomognete bolesnicima koji imaju terminalnu fazu otpornosti na kemoterapiju.

Antibakterijsko liječenje infektivnih komplikacija u bolesnika s mijelom podliježe općim pravilima (sijanje bioloških medija, odabir antibiotika). Međutim, uzimajući u obzir činjenicu da su ti pacijenti na pozadini bilo koje infekcije mogu brzo razviti akutno zatajenje bubrega, pa je medicinski kompleks dodaju krvi zamjenskih i izdašan potrošnje tekućine, obavlja praćenje krvnog tlaka i dnevnog mokrenja.

Dijeta i narodni lijekovi

Kod mijeloma nema posebne prehrane koja bi zadovoljila svaki oblik i stadij bolesti, pa liječnik, na temelju rezultata anketiranja, uzimajući u obzir prevalenciju procesa, izračunava prehranu pojedinačno. Osteoporoza i uništavanje kosti zahtijevaju unos kalcija, koji je bogat u mliječnim proizvodima. S anemijom, tijelo treba hranu koja sadrži bjelančevine i željezo, pa meso i jetra neće biti suvišni za punu prehranu. S obzirom na činjenicu da je čest popratni dio mijeloma bubrežna insuficijencija, pacijent je nepoželjan da se uključi u sol, pa od posebne hrane najvjerojatnije će pristupiti tablici №7 (bubrega).

Teško je zamisliti da se mijelom može liječiti s narodnim lijekovima, ali vjerojatno je vrijedno pokušati pomoći liječenju koje je propisao liječnik ako je, naravno, liječnik odobri. Inicijativa je sasvim neprikladna.

Za kontrolu plasmacitoma narodni lijekovi mogu se koristiti samo kao dodatak. Obično u ovoj kvaliteti preporučujemo:

  • Tinkture (na votki) močvare sablja (100 grama sušenog korijenja + 1 litara "sorokogradusnoy"), što inzistira na tamnom mjestu od 20 do 21 godine. Koliko lijekova uzima tri puta dnevno za 15 ml prije jela.
  • Donnik ljekovito inzistira vrlo brzo (1 sat), a alkohol nije potrebna: čaša kipuće vode i 1 žlica. žlicu suhe trave. Uzmite također tri puta i prije jela, ali svaka od 50 ml.
  • Već duže (2 sata) pere se u čašu kipuće vode (1 čajna žličica) Veronica officinalis i poduzeti malo drugačije: tri puta, ali 100 ml i sat nakon što je osoba jeli.

Myeloma ne "voli" takve biljke, kako uobičajeni komfrey, begičar, cedarwood, ljekovita crna trešnja, i ljudi ih pokušavaju koristiti kao oružje protiv bolesti. Možda, zajedno s lijekovima, poboljšavaju kvalitetu života i produljuju ga. Posebno u početnoj fazi s tromim oblikom, kada tumor još nije "prešao granicu" koštane srži.

Višestruki mijelom kostiju

Maligne formacije hematopoetskog i limfnog tkiva (ili hemoblastoze) još uvijek su važan hitni problem onkologije. Razlog tome su poteškoće u liječenju, kao i visoke stope morbiditeta među djecom i adolescentima, koje su tek posljednjih godina povećane. U ovom članku ćemo razmotriti jednu od tipova hemoblastoze - koštanog mijeloma.

Što je mijelom: osobine bolesti

Multipli mijelom kosti (drugi naziv - multipli mijelom ili plazmacitoma) - je hyperplazija, neoplastične bolesti, koja je u blizini leukemije, koji je lokaliziran u koštanoj srži, koji utječu na plazma stanice. Najčešći mijeloma kosti kralježnice, zdjelice, rebra, prsa i kosti lubanje. Ponekad se nalazi u dugačkim cjevastim kostima. Neoplazma je mekani čvor do promjera 10-12 cm. Se slučajno u nekoliko kostyah.80-90% bolesnika s dijagnozom mijeloma kosti - to su osobe starije od 50 godina. Među njima prevladavaju predstavnici muškaraca.

Plasmociti su stanice koje proizvode imunoglobuline. To su protutijela, proteinski spojevi krvne plazme, koji su glavni čimbenik ljudskog humoralnog imuniteta. Plazma stanice, kancerogen (tzv plazmomielomnye stanice) počinju dijeliti i sintetizirati nekontrolirane abnormalne imunoglobulina: IgG, A, E, M, D. Ovi paraproteins ne može adekvatno zaštititi tijelo od virusne infekcije, a samo se akumuliraju u raznim organima, što dovodi do smetnji u njihov rad (osobito - bubrezi). U nekim slučajevima, krv u mijeloma plazma stanice sintetiziraju imunoglobulini nisu cijeli, ali samo jedan dio njihovog lanca. Najčešće su to lagani L-lanci, koji se nazivaju proteinima Bens-Johnson. Otkrivajte ih prilikom analize urina.

Oblast plazmacitoma rezultira:

  • povećanje broja patogenih plazmocita i smanjenje razine eritrocita, leukocita i trombocita;
  • rast imunodeficijencije, što čini osobu podložnu različitim oboljenjima;
  • kršenje funkcije hematopoeze, proteina i metabolizma minerala;
  • povećanje viskoznosti krvi;
  • patološke promjene u samoj kosti. Rast tumora prati usporavanje i uništavanje koštanog tkiva. Nakon klijanja kroz kortikalni sloj, proteže se do mekog tkiva.

Ova bolest se smatra sustavnim, budući da pored poraza hematopoetskog sustava, plasmacitoma infiltrira u druge organe. Takvi infiltrati često se ne manifestiraju na bilo koji način, ali se otkrivaju tek nakon obdukcije.

Saznajte što je leukemija, kako ga otkriti i liječiti, saznajte iz sljedećeg članka.

Myeloma kostiju: uzroci njegovog porijekla

U potrazi za uzrokom koštanog mieloma, znanstvenici su otkrili da većina bolesnika u tijelu ima viruse, poput T ili B limfatičnog virusa. Plasmociti se razvijaju od B-limfocita. Svako kršenje ovog kompleksnog procesa dovest će do formiranja patoloških plazmocita, što može dovesti do kancerogenog tumora.

Pored virusnog faktora, radioaktivno zračenje igra važnu ulogu u razvoju limfoma. Prema istraživanju utjecaja radijacije nakon eksplozije u Černobilu AU, u Hirošimi i Nagasakiju, utvrđeno je da su ljudi koji su primili visoke doze zračenja, visok rizik od razvoja hemoblastosis. Osobito se tiče tinejdžera i djece.

Drugi negativni čimbenik u pojavi mijeloma je pušenje. Rizik od razvoja raka krvi ovisi o trajanju pušenja i broju cigareta pušenih.

Mogući uzroci koštanog mijeloma su genetska predispozicija, imunodeficijencija i učinak kemikalija.

Mijelom kostiju: simptomi

Simptomi mijeloma kostiju mogu se razlikovati, ovisno o lokaciji neoplazme i njegovoj prevalenciji. Osamljeni jedinični tumor kosti može dugo proći neopaženo. Nema znakova raka, nema promjena u krvi i urinu. Pacijentovo stanje je zadovoljavajuće. Simptomi poput bolova, patološke frakture kostiju, pojavljuju se samo kada će biti uništenje kortikalne sloja, a plazmacitoma počinje širiti na okolna tkiva.

Simptomi mijeloma kostiju generaliziranog oblika su izraženije. U početku se osoba žali na bolovima u donjem dijelu leđa, prsima, nogama, rukama ili drugim mjestima, na temelju položaja tumora. Karakterističan je razvoj anemije, koji je povezan s kršenjem hemopoeze, osobito - neadekvatnom proizvodnjom eritropoetina. U nekima, proteinurija (povećani protein u mokraći) je prvi simptom.

U sljedećim fazama sindrom boli postiže visoku razinu, pacijent postaje težak, kreće se, mora biti u krevetu. Rast tumora prati deformacija kostiju i spontane frakture.

Rak raka koštane srži kralježnice dovodi do kompresije kičmene moždine, zbog čega se ta osoba muči radikularnom boli. Može paralizirati ispod struka, drugi otkrivaju senzorni poremećaji, paraplegije, poremećaji u radu zdjeličnih organa.

Onkologija kostiju u 40% slučajeva popraćena je sindromom hiperkalcemije - povišenim sadržajem kalcija u krvnoj plazmi. Također se nalazi u urinu. Ona se manifestira u obliku mučnine i povraćanja, pospanosti, vestibularnih i mentalnih poremećaja. Ovo stanje zahtijeva hitno liječenje. Pokrenuta hiperkalcemija je opasna po život. Prijeti mu je zatajenje bubrega, koma i smrt.

Važan znak mijeloma koštane srži je sindrom proteinske patologije (kršenje metabolizma proteina), zbog čega se stvaraju patološki imunoglobulini, povećava se sadržaj proteina u krvi i urinu. U 10-15% ljudi nalazi se Bens-Johnson proteinurija. U nekim slučajevima se ne promatra paraproteinoza, ali se smanjuje razina normalnih imunoglobulina.

Hiperkalcemija, proteinuria i amiloidoza dovode do nefropatije i akutnog zatajenja bubrega, što često uzrokuje smrt. Problemi s bubrezima opaženi su u više od 50% bolesnika. Poremećaj bubrega prati nefroskleroza i akutna nekrronemfroza. U 15% pacijenata otkriva se paralizoza, tj. Akumulacija proteina u drugim organima, što dovodi do poremećaja njihovog rada. To mogu biti krvne žile, dermis, mišići, zglobovi.

Poremećaji hemopoeze popraćeni su takvim fenomenima:

  • krvarenje sluznica;
  • hemoragična retinopatija mrežnice očne jabučice;
  • parestezija;
  • pojava modrica na koži;
  • Raynaudov sindrom, to jest, grč arterije falange prstiju;
  • ulceracija udova;
  • hypervolemia;
  • hemoragijska dijaza (rijetka).

Ako je mikrocirkulacija u krvnim žilama poremećena, prijeti da će ubiti komu. Nedovoljna proizvodnja protutijela i imunoglobulina uzrokuje imunodeficijenciju kod osobe, što rezultira povezivanjem različitih bakterijskih infekcija. Naročito često se nalaze u mokraćnom sustavu. Infekcija s pneumokokom i upalom pluća nije rijetka. Ako ne liječite infekciju u vremenu - prijeti prijetnjama koje ugrožavaju život.

U posljednjoj fazi, simptomi kosti mijeloma stalno napreduju. Kost se nastavlja razgraditi, a tumor - raste u okolno tkivo, počinje stvarati udaljene metastaze. Stanje pacijenata znatno se pogoršava: oštro izgubi težinu, povećava se tjelesna temperatura.

Parametri paraproteina u krvi se još više mijenjaju, postoji eritrocarocitoza, mijelom, trombocitopenija. Anemija postaje jaka i otporna. Stanice mijeloma u tom razdoblju mogu promijeniti i stjecati obilježja leukemije.

Faze plasmacitoma

Stupnjevi mijeloma su izračunati ovisno o masama tumora, stanju krvne plazme, hemoglobinu i paraproteinima.

  • U fazi 1, masa tumora je niska - do oko 6 kg. Hemoglobin je veći od 100 g / l. Razina kalcija u serumu je normalna. Nema znakova osteolize i samotnih tumora. Imunoglobulin G (IgG) je manji od 50 g / l, imunoglobulin A (IgA) je 30 g / l, Bens-Johnson protein u mokraći (BG) manji od 4 g / dan. Ova faza je asimptomatska.
  • Myeloma drugog stupnja ima prosječne vrijednosti između stupnjeva 1 i 2. Tumorska težina - 0,6-1,2 kg. U ovoj fazi postoji porast kliničkih simptoma u obliku boli, anemije, zatajenja bubrega i hiperkalcemije. Ako započinjete s liječenjem tijekom tog razdoblja, možete usporiti napredovanje bolesti i prijelaz na sljedeću fazu.
  • Myeloma trećeg stupnja karakterizira visoka masa tumora (više od 1,2 kg) i izrazito uništavanje koštanog tkiva. Razina hemoglobina u krvi je niska (do 85 g / l), kalcij - 12 mg / 100 ml. IgA - više od 50 g / l, IgG - više od 70 g / l. BG - više od 12 g / dan. Prije prijelaza na 3. stupanj, prosječno 4-5 godina. Ona završava s kobnim ishodom. Često je uzrok smrti akutno zatajenje bubrega ili srčani udar.

Klasifikacija mijeloma

Pored uobičajenog plasmacitoma, koji prolazi kroz gore opisane 3 stadija, postoji upaljeno i tromo oblik bolesti. Ne prikazuju se već dugi niz godina, pa čak i desetljeća.

S polaganim gorućim oblikom, razina paraproteina je: IgA - manje od 50 g / l, IgG - manje od 70 g / l. Stanice plazme u koštanoj srži su više od 30%. Nema simptoma kao što su anemija i hiperkalcemija. Također, ne postoje opsežne koštane lezije s prijelomima. Opće stanje pacijenta je zadovoljavajuće, nema infekcija.

Glowing oblik ima gotovo iste indekse, samo odsutnost koštanih lezija ≤ 30%, a broj stanica u plazmi - više od 10%.

Postoje takve kliničko-anatomske vrste višestrukih mijeloma kostiju:

  • višestruko difuzno nodularno (60%);
  • osamljeni mijelom. Solitarni tumori razvijaju se ograničeno, udarajući jednu kost;
  • difuzni mijelom (20-25%);
  • leukemijskim.

Osamljeni oblik je rijedak. Smatra se početnom fazom prije generaliziranog ili višestrukog mijeloma.

Histološka struktura razlikuje:

  • plazmacitski mijelom;
  • plazma stanica;
  • malih stanica;
  • polimorfonuklearnih stanica.

Odredite vrstu tumora baziranog na rendgenskim podacima i laboratorijskom istraživanju kostiju punktata. Ovisi o prirodi bolesti, načinu liječenja i prognozi.

Dijagnoza bolesti

Dijagnoza koštanog mijeloma u početnim fazama može biti teška, jer bol u zglobovima obično uzrokuje liječnike da razmišljaju o radikulitisu ili neuralgiji. Često počinju liječiti anemiju ili zatajenje bubrega, ne sumnjajući u njihove uzroke. Dakle, 1 stupanj bolesti se dijagnosticira samo u 15% slučajeva. A u 60% se događa kasno - u 3 faze.

Koje se metode koriste za otkrivanje bolesti?

  1. Prva faza dijagnoze koštanog mijeloma je radiografija, koja će pomoći u procjeni stanja kosti. U difuznom fokalnom obliku, na radijskoj slici vidljivi su mnogi fokusi, s različitim konturama promjera 1-3 cm. Pored prorjeđivanja koštanog tkiva i širenja medularnog kanala, u ovoj vrsti raka mogu biti prisutni osteoskleroza. S mijelomom kosti lubanje, karakteristična je slika "propusne lubanje". Rak kralježnice očituje se u obliku ravnanja tijela kralježnice i zakrivljenosti kralježnice. Bone supstanca je rijetkost, kralježnica kralježnice snažno istaknuta. Kod difuznih lezija, teže je otkriti promjene u kostima na rendgenskoj snimci nego u slučaju samotne ili čvorne lezije. Stoga je potrebno više istraživanja. Budući da je plasmacitoma sličan simptomima i radiološku sliku s metastaziranim lezijama kostiju, važno je provesti diferencijalnu dijagnozu temeljenu na proučavanju probijanja koštane srži, biokemijskim analizama krvi i urina.
  2. Biopsija koštane srži aspiracije. Iz koštane srži zahvaćenih kostiju s posebnom iglom pod lokalnom anestezijom uzmite punktatu. Prema indikacijama, izvodi se trepanobiopsija, koja uključuje disekciju kostiju. Za dijagnosticiranje "mieloma" u dobivenom uzorku treba biti prisutan od 10% plazmocita. Histološki pregled pokazuje hiperplaziju i pomicanje normalnih elemenata mijeloma. Citološku sliku karakterizira proliferacija mijeloma. U 13% slučajeva dolazi do hepatomegalije, u 15% - paraamiloidoza i patologija proteina.
  3. HOK i OAM, biokemijski krvni test uzbrojavanjem broja imunoglobulina. Test krvi pokazuje u mijeloma kosti niske hemoglobina (105 mg / l), povećanje kreatinina, u nekim slučajevima, - eritrokariotsitoz mijelom ili trombocitopeniju. Broj ESR može doseći 60-80 mm / h. Kada se analizira pomoću seruma i proteina elektroforeze dio proteina detektirana je obično IgG paraproteins visok sadržaj (> 35 g / l) i IgA (> 20 g / L) ili niske normalne imunoglobulina. Drugi važan dijagnostički kriterij je Bens-Johnson proteinuria (više od 1 g / dan) u analizi urina. Drugi karakteristični markeri multiplih mijeloma su povećanje razine alkalne fosfataze i fosfora.

Glavne značajke plazmacitoma - kombinacija visokog sadržaja plazma stanica u koštanoj srži (> 10%), proteinurija Bence Johnson i velike promjene u krvi (IgG> 35 g / l, IgA> 20 g / l). Čak i ako nije paraproteinoz tako izražen, ali je smanjenje koncentracije normalnih imunoglobulina, razina plazma stanica je više od 30% i da su džepovi kosti osteolizu na X-zrake, što je također indikativno multipli mijelom. Dijagnoza se mora provesti ako postoji barem jedan od većih kriterija i jedan je sekundaran. Potonji su hiperkalcemija, anemija i povećani kreatinin, što ukazuje na disfunkciju karakterističnu za mijelom.

Prije početka liječenja morate proći još nekoliko testova:

  • X-zraka svih kostiju kostura;
  • izračunavanje dnevnog gubitka proteina u mokraći;
  • proučavanje funkcije bubrega u Zimnitskiju;
  • proučavanje seruma za kreatinin, kalcij, ureu, bilirubin, kolesterol, ostatak dušika, ukupni protein itd.

U nekim slučajevima liječnik propisuje MRI ili PET. Ove studije pomažu skenirati cijelo tijelo i otkriti čak i najmanju metastazu kosti mijeloma.

Mijelom kostiju: liječenje

Liječenje multiplih mijeloma sastoji se od:

  • kemoterapija;
  • transplantacija matičnih stanica;
  • terapija zračenjem;
  • Restaurativne ortopedske operacije (s lomovima);
  • uklanjanje metaboličkih poremećaja (hiperkalcemija, zatajenje bubrega, itd.);
  • povećanje imunološkog statusa;
  • provođenje antibiotske terapije;
  • bol reljef davanjem analgetika.

S polaganim ili zapaljivim oblikom, liječenje se može odgoditi. Pacijent se stalno prati. Indikacije za početak terapije su pojava simptoma kršenja hemopoeze, patoloških prijeloma, zaraznih komplikacija, kompresije leđne moždine, anemije, kao i povećanja broja paraproteina.

Prije početka liječenja mijeloma kosti, potrebno je popraviti udove u kojima postoji velika vjerojatnost prijeloma. Kada komprimira kralježničnu moždinu, izvodi se operacija za uklanjanje kralježnice ili plastika kralježaka.

kemoterapija

Kemoterapija s mijelomom ima glavnu ulogu. Primijenite različite sheme alkilacijskih lijekova: Ciklofosfan, Vinkristin, Prednizolon, Adriamicin.

U fazi 1 i 2 prikazane su sljedeće sheme:

O Nama

Oncomarkers gastrointestinalnog trakta omogućuju nam da utvrdimo patološke promjene u ljudskom tijelu i započnemo pravodobno liječenje. Svi se ljudi boji raka, a ne čekajte liječnika da dijagnosticira maligni tumor.

Popularne Kategorije