Difuznim velikim B-limfomima

Limfom je onkološka bolest koja utječe na ljudski limfni sustav. Lokalizacija tumora javlja se na limfnim čvorovima i na drugim organima.

Limfne neoplazme nastaju u vezi s malignom transformacijom B-limfocita u različitim fazama stanične diferencijacije. Stoga, tumori B limfocita limfoidnog sustava imaju širok spektar heterogenosti.

Diffusni limfom je najčešći ne-Hodgkinov limfom. Kada tijelo proizvodi abnormalne B-limfocite, ovaj tumor počinje razvijati. Limfociti B-stanice u obliku bijelih krvnih stanica su dizajnirane za borbu protiv infekcije. Ponekad tumorske stanice zauzimaju dijelove tijela koje se ne sastoje od limfnog tkiva. Zatim se neoplazme zovu ekstranodalni tumori. Brzo rastu, nemaju ozljedu i nalaze se na vratu, u prepone ili pod rukama.

Razvoj i manifestacija difuznih velikih B-stanica limfoma

Kasnije, tumor manifestira u neugodnosti:

  • umor;
  • noćno znojenje;
  • visoka temperatura;
  • brzo mršavljenja.

Difuzni limfom velikih B stanica stanica (DKWL) je heterogena bolest koja se pojavljuje u 40% svih NHL u odrasloj populaciji.

Diffusni limfomi imaju heterogenost: klinički, morfološki, citogenetički i imunofenotipski. U klasifikaciji WHO, difuzni limfomi su u zasebnoj kliničkoj i morfološkoj kategoriji i imaju svoje strukturne i kliničke osobine.

Informativni video

Razvrstavanje difuznih limfoma

Klasifikacija limfoma uključuje difuzni limfomi, koji uključuju:

  • difuzni limfom velikih stanica B stanica;
  • difuzni limfom malih stanica;
  • difuzni limfom malih stanica s podijeljenim jezgrama;
  • mješoviti (limfomni difuzni limfom velikih stanica i malih stanica difuznih ne-Hodgkinovih limfoma istodobno)
  • clasmocytoma;
  • imunoblastični;
  • limfoblastična;
  • nediferencirane;
  • Burkittov limfom;
  • neodređene (nerazvrstane) vrste difuznih limfoma:
  1. limfomi velikih stanica sa srednjim znakovima DKWL i Burkittovih limfoma;
  2. limfomi velikih stanica sa srednjim znakovima DKVL + Hodgkinovog limfoma.

Ime "difuzni" limfom primljeno je zbog činjenice da je struktura LU poremećena. Kada se stanice šire kroz limfni sustav, javlja se "difuzija". Neoplazme se formiraju u svim skupinama LU, ili u određenoj zoni u kojoj rastu, a zatim se manifestiraju kao bolni simptomi. U početku, tumor se može probiti u povećanim limfnim čvorovima. Postupno, čak i kod asimptomatskih početnih faza, pojavljuju se "B-simptomi", na kojima se prepozna onkologija.

Difuzni limfom B stanice velikih stanica (DKWL) podijeljen je na podtipove:

  • Primarna difundacija u limfom B stanice velikih stanica.
  • Intravaskularni difuzni limfom velikih stanica ne-Hodgkinova.
  • Limfom s viškom histiocita i T stanica.
  • Dermalno-primarna-difuzna, s lezijom kože donjih ekstremiteta.
  • Difuznu b-limfom velikih stanica u pratnji Epstein-Barr virusa.
  • Diffusni limfom B stanica nastaju na pozadini upale.

Faze DKWL-a

Prostorni analogni difuzni limfom velikih stanica b-stanica nema, jer nije mogao biti uspostavljen.

Difuzni ne-Hodgkinov limfom iz velikih B stanica nastaje de novo ili se razvija iz zrelih stanica na pozadini prethodnog limfoma:

  • od malih limfocita / limfocitne leukemije kronični;
  • folikularni;
  • stanice iz zone plašta.

Folikularni limfom također se može transformirati. Stage se određuje ovisno o stupnju poraza LU i broju organa i tkiva zarobljenih u procesu. U ovom slučaju, istražuju se rezultati CT, MRI, rendgenskih snimaka i drugih dijagnostičkih metoda.

Faze difuznih limfoma velikih stanica:

  1. Stadij I - Amazone LU jedne skupine na jednoj polovici prtljažnika.
  2. Faza II - Iznenađena LU dvije ili više skupina iznad ili ispod diafragme.
  3. Stadij III - Limfni čvorovi s obje strane diafragme su pogođeni.
  4. Stadij IV - Unutarnji organi izvan LU-a su pogođeni, oncocelli se nalaze u mozgu, jetri, koštanoj srži i plućima.

Non-Hodgkinov B-stanični difuzni limfom uvijek raste brzo i agresivno.

Faze razvoja limfoma

Difuza B - limfom velikih stanica, prognoza za preživljavanje 5 godina s odgovarajućim pravodobnim liječenjem:

  • povoljna prognoza u 95% pacijenata;
  • Privremena prognoza - u 75% pacijenata;
  • nepovoljna je prognoza u 60% pacijenata.

Pojavljuju se relapsi:

  • za prvu godinu života -80%;
  • za drugu godinu života - 5%.

Simptomi bolesti

Diffusni medijski limfom stanica b stanica utječe na osobe u dobi od 25 do 40 godina, češće žene pate. Tumora pojavljuje kašalj, dispneju, disfagiju (umanjena gutanja), oticanje lica i vrata, simptome bolesti i vrtoglavica.

Sve druge podvrste limfoma velikih stanica B su slične, ali svaki pacijent može imati svoje vlastite simptome. Prvi od njih je povećanje LT. Tako tijelo pacijenta daje signal o pojavi "stranih stanica" u LU.

Osim toga:

  • bubrega jetre ili slezene;
  • trbuh je natečen;
  • natečene ekstremitete.

Ne-Hodgkinov difuznim intravaskularnim limfomom velikih stanica razvija se s takvim simptomima:

  • utrnulost udova;
  • slabost;
  • paraliza lica, ruku ili stopala;
  • teške glavobolje;
  • poremećaj vida;
  • gubitak salda;
  • jak gubitak težine;
  • pojava područja upaljene kože, njihova bol.

dijagnostika

Zbog agresivnosti difuznih limfoma odmah se postavlja dijagnoza:

  1. prva faza - bolesnik je pregledan, pritužbe su fiksirane;
  2. Drugi korak - ispitati krvne: klinički (detektira razina eritrocita i leukocita, trombocita i brzinom taloženja eritrocita - ESR) i biokemijskih (odredila razina glukoze, ukupnog lipida, urea i drugi parametri)
  3. treća faza - ispitati biopsiju;
  4. četvrta faza - provesti dijagnozu zračenja: CT, MRI i radiografski pregled;
  5. peta faza - provesti dodatne studije: imunohistokemijski, molekularno-genetski, itd.

Biopsija određuje stanje limfoidnog tkiva, prisutnost u njemu ili odsutnost onkocela. Radiodijagnostika i dodatne metode pokazuju lokalizaciju limfoma, stupanj tumora - potvrđuje se preliminarna dijagnoza.

Liječenje difuznog limfoma

Liječenje limfom velikih stanica disfunkcije vrši se ograničavanjem kirurške intervencije. Često se koriste visoke doze kemoterapije. Primjenjuju se nakon transplantacije stanica koštane srži i matičnih stanica. Izuzimanje komplikacija pacijenata hospitaliziranih.

Difuzni ne-Hodgkinov limfom tretira se kemoterapijom i zračenjem, ili kombiniranim metodama. Zbog citološkog agensa i komplementa zračenja (ili bez njega), iz kemije se dobiva visok učinak. Visok terapeutski učinak dobiven je uklanjanjem pogođene LU. Operacije pomažu u dobivanju tkiva za dijagnozu, ali rijetko eliminiraju komplikacije nakon tretmana. Liječenje difuzijskog limfoma b-velikih stanica izvodi se prihvatljivom kirurškom metodom - kirurškom resekcijom.

Terapija se provode vodećim lijekovima za kemiju - rituksimab, ciklofosfamid, vinkristin, doksorubin, prednizolon. Intravenska primjena lijekova pridonosi učinkovitom odgovoru tijela na liječenje. Zabilježeno je da pacijenti koji su podvrgnuti kirurgiji i zatim primali kemoterapiju reagirali su na liječenje niže od onih liječenih kemoterapijom i zračenjem.

Ne-Hodgkinov difuzni b-veliki limfom stanice učinkovito se liječi pomoću nekoliko skupina lijekova: antimetabolita, imunomodulatora, antibiotika, antitumorskih i antivirusnih sredstava.

lijekova:

Kod imunostimulacijskih primjena češće se koristi interferon alfa. Bolesnici s povoljnom prognozom za razvoj bolesti (prvi i drugi stupanj) tretiraju se u dvije faze prema ABVD shemi: bleomicin, vinblastin, dtoksorubicin, dakarbazin.

Pacijenti s nepovoljnom prognozom dodjeljuju se intenzivna terapija:

  • liječenje prema ASOP ili CHOP režimima: Onkovin, Ciklofosfamid, Doksorubicin;
  • kemoterapija;
  • Radioterapija - uništava tumorske stanice s rendgenskim zrakama (na 1. i 2. stupnju). Doza je 40 siva. Zrake se šalju izravno na zahvaćeno područje s ciljem uništavanja ili oštećenja tumorskih stanica, koje sadrže njihov rast.

Standard za liječenje difuznih limfoma velikih stanica B stanica (stupanj 4) je šest koraka lijeka Rituximab. Trajanje tečaja i kombinacija lijekova variraju. To ovisi o dobi i stabilnosti stanja pacijenta, stupnju ozljeda.

Dodatno liječenje

  • Relapsa terapija provodi se rituksimabom, deksametazonom, citarabinom i cisplastinom.
  • Koristite venske uređaje za brzi pristup pacijentima koji troše mnogo ciklusa kemije. Oni su implantirani kako bi uzeli uzorak za analizu ili toksičnost i ubrizgati.
  • Pacijent se promatra svaka 3 tjedna, čak i ako postoji privremeno poboljšanje.

Od ukupnog broja limfoma, 40% je difuzni limfom velikih stanica. Prognoza za opstanak u ovoj bolesti je 40-50% bolesnika.

Limfom velikih stanica

limfom velikih stanica - zloćudna patologija u limfni sustav, u kojem se nalazi nekontrolirani rast i diobu stanica raka bez umiru od starih, kao što je karakteristično za zdrav organizam. Limfom velikih stanica može utjecati na bilo koji dio tijela, koji se razvija istovremeno kao u limfnim čvorovima, a zajedno s unutarnjim organima.

Kao rezultat pomaka normalnih, zdravih stanica koštane srži, to je anomalija krši formiranje crvenih krvnih stanica, koje su uključene u isporuku kisika u obrani tijela od infekcije i trombocita. Smanjen broj trombocita uzrokuje mnogo krvarenja.

Limfom velikih stanica ima nekoliko vrsta. To uključuje mediastinalne, difuzne, anaplastične, B-velike limfome stanica. Ova bolest nema ograničenja na dob, koji utječu na mnoge limfne čvorove smještene u probavnom sustavu, trbuha, testisi, vrat, a proteže se žlijezda slinovnica, te je štitnjača, kosti i mozak. Sa progresijom, to uključuje patološki proces pluća, bubrega i jetre.

Limfom velikih stanica

Ova maligna bolest čini gotovo 4% svih tumorskih tumora. Nedavno ovaj patološki proces ima snažnu tendenciju povećanja. I muškarci su bolesni češće nego žene i uz povećanje dobi, ti pokazatelji su mnogo veći. Međutim, limfom velikih stanica utječe na dob djece.

Etistein-Barr virus i Helicobakter pylori smatraju se etiološkim čimbenicima nastanka ove maligne bolesti. Postoji pretpostavka da kronična mijelosupresija, koja se javlja nakon transplantacije somatskih organa, igra važnu ulogu u razvoju limfoma velikih stanica. Također u 1972, prvi su opisi određenih kromosomskih abnormalnosti napravljene, što je postalo uzrok formiranja velikog staničnog limfoma. Nakon toga je identificirano nekoliko kromosomskih promjena koje su povezane s tom vrstom bolesti.

Mnogi znanstvenici-liječnici na predisponirajući čimbenici u formiranju limfoma uključuju velike stečene ili prirođene imunodeficijencije abnormalnosti, kronične antigenske stimulacije i infekcije uzrokovane različitim virusima.

Difuznim velikim B-limfomima

Ova bolest je sastavnica klase agresivnih limfoma velikih stanica. B stanice ili limfociti služe kao tražilice za strane stanice, a onda, kada se detektiraju, signali se prenose na imunološki sustav. Glavna uloga u ovom lancu pripada limfnim čvorovima, koji imaju određenu strukturu i podijeljeni su na odgovarajuća područja. I svi oni u isto vrijeme ispunjavaju svoje funkcije. Tijekom razvoja difuznih velikih B-stanica limfom, ova struktura je uznemirena. I baš kao što su maligne stanice difuzno lokalizirane, tj. nalaze se u svim tkivima i organima, pa je stoga bolest dobila takvo ime.

Difuzni veliki limfom B stanica može utjecati na bilo koji dio tijela, ali uglavnom se širi na limfne čvorove vrata, prepona i ispod pazuha. Uz palpaciju možete lako identificirati ove povećane limfne čvorove. Osim toga, oni su slobodno vidljivi u pregledima na ultrazvuku ili radiografiji.

Klinička slika difuznog velikog B-staničnog limfoma je karakterizirana brzim gubitkom težine, teškim znojenjem, uglavnom noću i visokom temperaturom. Takva se bolest može razviti i samostalno i kao posljedica izlaganja drugim limfomima.

Odvojite nekoliko vrsta bolesti. Uobičajeni difuzni veliki limfom B stanica nazivaju se najčešći i najčešći oblik bolesti. Na drugom mjestu među tom patologijom je limfom s viškom histiocita i T stanica. Tu je i primarni oštećenja mozga kada difuzni limfom velikih stanica, primarnih kožni poremećaji i izolirani limfom B-velika s Epstein-Barr virusom i kronične upale dijagnoze.

U pravilu, difuzni B-veliki limfom stanice karakterizira brz napredovanje i širenje, ali, ipak, vrlo je pogodan za liječenje.

Radi ispravne dijagnostike, materijal se uzima za biopsiju iz proširenog limfnog čvora ili samog tumora za imunohistokemijske i morfološke studije. Osim toga, ako je potrebno, imenovati tomografiju zdjeličnih organa, trbušne šupljine i prsnog koša. Da bi se odredio stupanj bolesti, koristi se sustav "Ann-Arbor", koji označava organe koji su pogođeni tom bolesti.

Limfomska terapija velikim stanicama

Glavne metode liječenja ove patološke bolesti uključuju kemoterapiju i izlaganje zračenju. Za prvu varijantu terapije koriste se suvremene metode primjene lijeka. To uključuje primjenu lijekova kroz spinalni kanal, intravenski središnji kateter, potkožne venske luke ili PICC tip kateter.

Budući da se veliki limfom stanica odnosi na brzo napredovanje tumora, velike su doze kemoterapijskih lijekova potrebne za liječenje. Tipično, takvi lijekovi se primjenjuju intravenozno u kombinaciji s terapijom monoklonskim antitijelima. Takav tretman limfoma velikih stanica može primati pacijenti u dnevnoj bolnici, a ako je potrebno, hospitalizacija je dopuštena prema indikacijama, koja se mogu produžiti neko vrijeme.

U onim slučajevima kada je središnji živčani sustav uključen u zloćudni proces, svi kemoterapijski lijekovi ubrizgavaju se u lumbalnu punkciju. Ovi lijekovi uključuju: Prednizolon, Onkvin, Doksorubicin i Ciklofosfamid.

Limfom velikih stanica ponekad vrlo percipira poli-kemoterapiju. Stoga, pretpostavljajući pojavu relapsa, nakon završetka liječenja, liječnici sugeriraju provođenje visoke doze kemoterapije.

Za liječenje ove bolesti nakon kemoterapije može se propisati i radioterapija. Posebno, to se odnosi na velike limfne stanice s lokalizacijom u samo jednom području limfnih čvorova.

Kod djece ova bolest napreduje u vrlo ozbiljnom obliku, uz veliku agresivnost. Temelj liječenja je ista kemoterapija u kombinaciji s ozračenjem.

S velikim staničnim limfom, radioterapija se koristi topikalno. To uključuje ozračivanje pojedinih pogođenih područja. Uglavnom, ovo je jedna ili dvije skupine proširenih limfnih čvorova. Mnogo je učinkovitije koristiti radioterapiju za prvu i drugu fazu bolesti, kada su pogođeni limfni čvorovi lokalizirani samo na jednoj strani tijela. Vrlo često se ovaj tretman provodi paralelno s terapijskim putem.

Radijacija zračenja sastoji se od malih dnevnih sjednica za 10-15 minuta, a nužno se obavlja u radiološkom odjelu. Nakon tečaja, odmori se.

Uglavnom, za polikemoterapiju u liječenju limfoma velikih stanica, koriste se četiri lijeka koji čine CHOP kombinaciju. Istodobno, rituximab je propisan da podupire imunološki sustav.

Glavni cilj koji se stavlja u kemoterapiju jest postići stanje apsolutne remisije, barem u početnim fazama liječenja, jer to povećava stopu preživljavanja pacijenata.

Prognoza velikih stanica limfoma

Suvremene metode terapije omogućile su postizanje preciznosti ove bolesti.

Petogodišnja stopa preživljavanja za limfome velikih stanica već je 85% za prvi faktor rizika, ali za četvrti i peti - samo 26%. U takvim se pokazateljima glavni aspekt smatra odgovarajućim postupkom s pravilno izvedenom primarnom dijagnozom bolesti.

Diffusni limfom velikih stanica: manifestacije, terapija, preživljavanje

Jedna vrsta non-Hodgkinovog limfoma je njegov difuzni oblik B-velikog tipa stanica. Patologija je karakterizirana visokom razinom zloćudnih bolesti i aktivnim rastom metastaza. U pravilu, to utječe na osobe u dobi od 40 do 50 godina.

definicija

Diffusni limfom je lezija limfnog sustava maligne prirode, u kojoj počinju stanice odgovorne za imunološku obranu nekontrolirano proizvesti B-limfocitne strukture. Patologija se može razviti kao neovisna bolest ili djelovati kao degenerirana formacija benignih oblika.

Limfomi velikih stanica karakterizirani su različitom primarnom lokalizacijom. Ovisno o tome razlikuju se nekoliko osnovnih oblika bolesti:

  1. Granična zona. Glavno mjesto lokalizacije ovog tipa limfoma je trbušna šupljina. Značajka patologije je da može biti asimptomatska, sve dok tumor ne naraste.
  2. Velika ćelija. Utječe uglavnom na vrat i organe koji se nalaze na prsima. Bolest je karakterizirana povećanjem regionalnih limfnih čvorova i njihovom bolnošću. Patologija razlikuje značajne simptome, što je tipično za bolesti dišnog sustava.
  3. Folikularna. Utječe na područje malih zdjelica, leđa i vrata. Karakterizira ga rana manifestacija specifičnih i općih simptoma uz oštro povećanje tjelesne temperature.
  4. Difuzijski limfom B stanice velikih stanica. Ova vrsta je najčešća i dijagnosticira se u 1/3 bolesnika s dijagnozom ne-Hodgkinovog limfoma. Obilježja su formacija na koži, koja može biti u obliku plaka ili ulcera.

Detaljan opis

Kao najčešći tip patologije, difuzni B-stanični tumor razlikuje se od najvišeg stupnja malignosti. Patologija se razvija od strane širenje atipičnih limfoidnih stanica, supstrat koji sliči B-limfocitima aktiviranog tipa.

Oni su karakterizirani visokom ekspresijom zajedničkih i aktiviranih antigena. Češće se tumor razvija iz B-limfocita timusa. Patologija utječe, uglavnom, ljudi starijih i srednjih godina.

U djece se dijagnosticira u 1,2% slučajeva. U dječjoj dobi i do 25 godina, tumor ima svojstvo šireg proširenja na susjedna tkiva i organa, ali nije sklona metastazi.

Fokusi rasta difuznog B-velikog tumora stanica lokalizirani su u limfnom sustavu cervikalne ili abdominalne. Kako se tumor razvija, zabilježen je njegov ekstranodalni nadgrobni razvoj s lezijama kože, GIT-om, malim zdjelicama, štitnjačom i mozgu. U kasnijim fazama formiranje sekundarnih tumora u jetri, plućima i bubrezima.

Tip B-stanica difuznih limfoma je različit tip rasta infiltracije, u kojem tumor prolazi u pluća, živce, tkiva dišnih organa i koštanog tkiva, što dovodi do njihova uništenja. U kasnijim fazama, teške oštećenja koštane srži i leukemije.

oblik

Ovisno o manifestaciji kliničke slike, postoji nekoliko oblika difuznog limfoma:

  1. Medijastinalni. Karakterizira ga difuzna klijavost u tkivima i organima atipične stanične limfoidne strukture. Izražava se prisutnošću višestrukih internih žarišta dezintegracije nekrotičnog tkiva i ekspresije skleroze tipa stromalnog tipa.
  2. Anaplastični. Odnosi se na sustavne oblike, koje se očituju porastom grupa limfnih čvorova udaljene jedna od druge. Karakterizira ga brzo širenje koštanog tkiva, crijeva, slezene ili jetre. Zbog visoke stope širenja sekundarnih tumora, taj oblik ima visok stupanj letalnosti.

Iz ćelija u zoni plašta. Utječe uglavnom muškarci nakon 60 godina. Ova vrsta limfoma karakterizira spor razvoj i ograničena metastaza. U ranoj fazi, patologija se očituje samo općim ili sustavnim simptomima.

Stoga se najčešće otkriva kod ispitivanja popratnih bolesti. Unatoč pasivnosti tijeka bolesti i učinkovitosti liječenja, stopa preživljavanja takvih pacijenata za 5 godina je samo 6%.

  • marginalan. Stvorena u marginalnoj zoni, brzo se širi kroz tkiva limfnog sustava u probavni trakt, štitnjaču, koštano tkivo. Glavna kategorija bolesnih ljudi odnosi se na starije osobe.
  • U ovom članku sve se odnosi na limfom s oštećenjem pluća.

    razlozi

    Postoji mnogo razloga koji mogu potaknuti razvoj difuznog velikog B-stanica tumora:

    • nasljedstvo;
    • autoimune patologije razne vrste: multipla skleroza, dijabetes, vitiligo, itd.;
    • presađivanje bubrega;
    • zamjena matičnih stanica;
    • stanja imunodeficijencije;
    • prisutnost herpes infekcije;
    • hepatitis;
    • redovita izloženost kancerogenim tvarima;
    • virusne infekcije Epstein-Barr virus;
    • kroničnu patologiju probavnog trakta, s produženim odsustvom terapije održavanja;
    • izloženost zračenju;
    • transgenične mutacije: monosomija, trisomija;
    • dugo antidepresivna terapija.

    simptomi

    Pojava difuznih velikih tumorskih stanica popraćena je općim simptomima koji uključuju:

    • teški gubitak težine;
    • noćno znojenje;
    • slabost;
    • prekomjerno i brz umor
    • trajan povećanje tjelesne temperature, čija se vrijednost može razlikovati od malih razlika do stabilnih visokih pokazatelja;
    • oticanje limfnih čvorova;
    • bljedilo kože, što je uzrokovano anemijom nedostatka željeza.

    Pročitajte ovdje o simptomima i znakovima raka grkljana.

    Ovisno o obliku patologije, kako se razvija, pojavljuju se novi specifični simptomi:

    1. Kada se pojavi sredstorni oblik kratkoća daha, napadi kašalj koji guši, ozbiljnost i bol u medijastinumu. U pozadini sudjelovanja u procesu poraza respiratornih organa razvija se respiratorna insuficijencija.
    2. Anaplastični oblik karakterizira lezija probavnog trakta, pa je povećanje tumora praćeno simptomatologijom uobičajenih patologija želuca ili crijeva. Čini brz osjećaj sitosti, mučnina ili povraćanje, promjena stolice. U budućnosti, postoje bol u probavnom traktu i krvarenje. Uz hardverski pregled, zapaženo je sužavanje lumena organa.

    Tumor koji se razvija iz stanica zone plašta, manifestira se različitim simptomima, ovisno o zahvaćenom organu. Kada je zahvaćena slezena, zabilježeno je povećanje.

    U budućnosti su pogođeni gastrointestinalni organi, što se očituje kršenjem njihovog rada i izgleda mučnina, zatvor. Kada je uključen u proces pluća, postoji konstanta kratkoća daha i jaki kašalj.

  • Granični oblik popraćen je povećanjem slezene i konstantom težinu na desnoj strani potkoljenog dijela. Također, može biti prisutna mučnina i povraćanje.
  • dijagnostika

    Da bi dijagnosticirali ovu vrstu bolesti, koriste se sljedeće metode:

    • Radiografija. Omogućuje određivanje prisutnosti udaljenih metastaza u kostima i mekim tkivima;
    • Biopsija limfnih čvorova. To je ograda patoloških materijala, kako bi se proučila prisutnost stanica raka i njihove prirode;
    • ultrazvuk. Dizajniran za određivanje veličine obrazovanja;
    • Kosti i spinalna punkcija. Određuje se uključivanje koštane srži u proces raka;
    • PET. Omogućuje vam da vidite ne samo strukturu tumora, već i razmotriti aktivnost svojih stanica, kao i tkivne stanice oko formacije;
    • CT. Dizajniran za određivanje sloja po slojevima strukture neoplazme i otkrivanje stupnja njegovog širenja;
    • MR. Pruža trodimenzionalnu sliku pogođenih i zdravih tkiva i otkriva udaljene metastaze.

    U ovom video podatcima o dijagnozi i liječenju bolesti:

    liječenje

    Za liječenje difuznog lipoma tipa B-velike stanice koriste se nekoliko standardnih metoda:

    1. Radioterapija. To je ozračivanje zahvaćene površine rendgenskim zrakama. Koristi se u ranim stadijima bolesti s dozom zračenja od najmanje 40 grla, pri čemu su zrake usmjerene na točku, izravno na tumor.
    2. Kemoterapija. Kao i radioterapija se koristi za prvu i drugu fazu bolesti. U prvoj fazi se provode najmanje tri terapijska postupka s upotrebom bleomicina, doksorubicina, dakarbazina i vinblastina. Za drugu fazu, 6 kolegija naznačeno je s Onkovinom, Doksorubicinom, Ciklofosfanom.
    3. kemoterapija. To je liječenje visokim dozama pomoću vlastitih matičnih stanica pacijenta.

    Transplantacija kostiju. Koristi se kada su druge metode neučinkovite. Za transplantaciju uzima se koštana srži od donatora koji se preuzimaju kroz aspiraciju ilium ili sternum. Također se mogu koristiti hematopoetske matične stanice izvedene iz embrionalne jetre.

    Uvođenje koštane srži se provodi intravenozno. To osigurava potpuno preživljavanje injektiranih stanica. Transplantacija kostiju popraćena je imunosupresivnom terapijom koja uključuje lijekove: prednisolon, ciklofosfamid i azatioprin.

    Fotografija zanemarene pozornice

    pogled

    Liječenje u kasnijim fazama daje uspješne rezultate samo u 60% slučajeva. Ali za 5 godina Ukupni opstanak iz ovog broja je samo 30%. U nedostatku liječenja, patologija napreduje brzo, što dovodi do kobnog ishoda u nekoliko godina u 97% slučajeva.

    Recenzije

    Bolesnikova povratna informacija pokazuje da je s pravodobnim liječenjem limfoma tipa B-stanica dobro liječljivo.

    Također vam nudimo da podijelite svoje povratne informacije o ovoj bolesti i osobitosti njezinog tijeka, u komentarima ovom članku.

    Limfom velikih stanica - kako liječiti?

    Limfom velikih stanica Je li visoko agresivna onkološka bolest limfnog sustava, koja se sastoji u kršenju procesa sazrijevanja i podjele limfocita. Ova maligna lezija može se razviti u jednom ili u nekoliko limfnih čvorova. Izvori bolesti su B limfociti u 70% slučajeva, T limfociti u 25% i 5% pacijenata s karcinomom su abnormalnosti u bolestima s neobjašnjivom Patomorfologija (znanost patološki promijenjenog tkiva i ljudskih organa). Raspodjela procesa raka u strukturi koštane srži dovodi do poremećene sintezi eritrocita i trombocita, što opet je popraćeno smanjenjem pokazatelja zasićenja kisikom i spontana krvarenja.

    limfoma uglavnom utječe na osobe starije i srednje dobi. Patologija je lokalizirana u limfnim čvorovima abdominalne šupljine, aksilarne regije, cervikalne regije i unutarnjih organa.

    Limfom velikih stanica - uzroci

    Glavni kancerogeni čimbenici limfoma velikih stanica su:

    1. Genetska predispozicija, koja se sastoji u mogućem prijenosu atipičnih genotipova na povezanom liniju.
    2. Stanja imunodeficijencije tijela nakon teških infekcija ili tijekom infekcije HIV-om.
    3. Istodobni maligni tumori.
    4. Učinak ionizirajućeg zračenja, koji može uzrokovati mutacije staničnih stanica.

    Anaplastični limfom velikih stanica - simptomi

    Prvi i glavni simptom malignih neoplazmi limfnog sustava značajan je porast volumena limfnih čvorova. Takav proces, u pravilu, je sustavni i za razliku od upalnog limfadenitisa, zahvaćene strukture su bezbolne i ne smanjuju se pod djelovanjem antibiotske terapije. Patološki limfni čvorovi meke konzistencije i palpacije nisu otkriveni adhezijom u obližnja tkiva.

    Opća simptomatologija limfoma se očituje već u kasnim fazama bolesti u obliku takvih znakova:

    • nerazumno i trajno povećanje tjelesne temperature do subfebrilnih vrijednosti;
    • opća slabost, osjećaj kroničnog umora i umora;
    • smanjen apetit i oštar pad tjelesne težine;
    • noćno znojenje i poremećaji spavanja.

    Metode za dijagnosticiranje limfoma velikih stanica

    raka limfnog sustava dijagnosticira se tijekom primarnog pregleda onkologa koji je, kako bi utvrdio konačnu dijagnozu, trebao procijeniti rezultate takvih posebnih studija:

    • Napredni test krvi:

    Biokemijski pregled cirkulacijskog sustava određuje stanični sastav krvi, što omogućuje sumnju na prisutnost maligne lezije limfnog sustava.

    Ova tehnika uključuje kirurško uklanjanje malog područja proširenog limfnog čvora i kasniji histološki i citološki pregled biološkog materijala. Na temelju rezultata laboratorijske analize utvrđuje se konačna dijagnoza koja ukazuje na oblik i stadij raka.

    Ispitivanje tijela pomoću rendgenskih zraka u obliku kompjutorske i magnetske rezonancije snimljeno je radi identificiranja mogućih metastaza u strukturama kostiju.

    Limfom velikih stanica - faze

    U praktičnoj onkologiji, koristi se sljedeća klasifikacija za utvrđivanje prevalencije patoloških procesa:

    1. Prva faza. Rak tumora se nalazi unutar jednog limfnog čvora.
    2. Druga faza. Onkologija se nalazi na području dva ili više područja limfnih čvorova.
    3. Treća faza. Limfomi velikih stanica se određuju istodobno u simetričnim limfoidnim strukturama tijela.
    4. Četvrta faza. U kasnoj fazi tumora, patološki proces uključuje unutarnje organe u blizini.

    Liječenje. Limfom velikih stanica

    Budući da je ovaj oblik onkologije limfnog sustava vrlo agresivan, zahtijeva hitno liječenje u slučaju patologije.

    Terapija limfoma velikih stanica, u pravilu, započinje upotrebom kemoterapije niske doze. Takav tretman sastoji se u obavljanju ne manje od šest slijedova primanja citostatskih preparata koji uzrokuju uništavanje malignih stanica. Ako je to potrebno, liječnici na onkologiji imenuju poseban kurs liječenja visokom dozom kemoterapije.

    U nekim kliničkim slučajevima u ranoj fazi bolesti, indicirana je kirurška radikalna ekscizija tkiva raka unutar limfnog čvora. Širenje limfoma u skupinu limfnih čvorova predviđeno je kirurškim uklanjanjem tog konglomerata.

    Radioterapija onkologije limfnih čvorova sastoji se od ozračivanja zahvaćene površine s visoko aktivnim rentgenskim zračenjem kako bi se spriječilo ponovljeno pojavljivanje bolesti.

    Limfom velikih stanica - prognoza

    Prognoza za limfom velikih stanica, pod uvjetom da rano otkrivanje i puni tretman uključuju povoljan ishod. U slučaju dijagnoze patologije u kasnim fazama limfom velikih stanica ima negativne pokazatelje preživljavanja raka.

    Difuznim velikim B-limfomima

    O bolesti

    Što se tiče malignosti, B-stanice se jako razlikuju. U istoj kategoriji je difuzni B-veliki limfom stanica. Njezin supstrat je predstavljen u obliku limfoidnih atipičnih stanica, koji su u mnogočemu slični aktiviranim B limfocitima. Za ove limfoidne stanice izlučuju se zajednički antigeni limfocita B i aktiviranih B limfocita.

    statistika

    Dermatolog s povećala za ispitivanje ženske kože

    Bolest ovog tipa je više karakteristična za osobe starijih. Veći postotak slučajeva događa se u dobi od 40 do 50 godina. Razvoj maligne neoplazme može početi od limfnih čvorova (u većini slučajeva, oni se nalaze na vratu iu peritonejskoj zoni). Osim toga, razvoj ekstranodalnog tumora može se pojaviti u različitim organima i tkivima tijela (gastrointestinalni trakt, leđna moždina i mozak, štitnjače i žlijezda slinovnica). Ako se slučaj pokrene, ili kada postoji kasna dijagnoza ili neodgovarajuće liječenje, bubrezi, pluća i jetra pate.

    U ovu kategoriju bolesti je uobičajeno uključiti primarni limfom B-velikih stanica mediastinalnih stanica. Domaći i strani znanstvenici sugeriraju da se počinje razvijati iz B-limfocita timusa.

    Diffus B limfosarkom velikih stanica ima ozbiljnu predispoziciju za rast infiltracije, zbog čega maligna neoplazma može početi aktivno klijati u dišnim putevima, plućima i živcima. Zbog toga se čak i kosti mogu početi raspadati. Mozak u prvoj fazi bolesti utječe ne više od 15% bolesnika. Izuzetno je važno rano otkrivanje takve klijavosti, jer je u budućnosti posve moguće da će metastaze započeti u središnjem živčanom sustavu. Kasne faze bolesti su najopasnije, jer se u ovom trenutku mozak irreverzibilno ozbiljno udari.

    Primarni limfom B-velikih stanica tipičan je za djevojčice u dobi od 20-30 godina. Karakterizira ga rijetka metastaza i neizbježna, u većini slučajeva, klijanje u organima i tkivima smještenim u neposrednoj blizini.

    B-veliki limfomi stanica su ekstranodalno oblikovani u približno 35% slučajeva. Svojim razvojem postoji lezija žlijezda limfnog prstena, gastrointestinalnog trakta, paranazalnih sinusa, koštanog tkiva, središnjeg živčanog sustava. Takva onkološka bolest je gotovo nemoguće otkriti u ranoj fazi, jer nema jasno izražene simptomatologije i manifestacije. U ¼ slučajeva utječe na koštanu srž. Ako je proces bolesti lokaliziran, prognoza za oporavak je dovoljno visoka - više od 75%. Ako se procesi šire u trećem i četvrtom stupnju, prognoza je nešto gore - 35-45%.

    AIDS i limfom

    Ako se pojavi limfom kod osobe protiv AIDS-a, 95% će biti klasificirano kao B-stanični limfomi visokih i srednjih razina malignosti. Ova bolest je neraskidivo povezana s ekstranodalnim lezijama. Gotovo uvijek gastrointestinalni trakt, koštana tkiva su uključeni u proces. U većini slučajeva postoje lezije mozga. Osim toga, često postoji diseminacija, u kojoj je uključena koštana srži i dolazi do neuroleukemije.

    Difuzni limfom velikih stanica B stanica klasificira se kao agresivni limfom. To je zbog činjenice da se limfom sastoji od pogođenih B stanica (limfocita), koji su istraživači (odgovarajući na pretraživanje i prijenos poruka o stranim stanicama na cijeli imunološki sustav).

    Uz ovu bolest, postoji ozbiljan poremećaj strukture limfnih čvorova. Stanice raka počinju se širiti na svim područjima koja su imala naziv bolesti - "difuzna".

    Jedan tumor može se pojaviti gotovo bilo gdje u tijelu. Međutim, u pravilu, ove bolesti najčešće utječu na limfne čvorove, koje se povećavaju skupinama u vratu, prepone, pazuha i drugim sličnim zonama. Limfni čvorovi, koji su zahvaljujući oštećenju karcinoma postali povećani, mogu se istražiti ili otkriti u procesu ultrazvuka ili radiografskog pregleda.

    Znakovi i vrste bolesti

    Pacijenti mogu početi pokazivati ​​znakove bolesti, koji se smatraju "B-simptomima": osoba počinje aktivno izgubiti težinu, stalno održava visoku temperaturu, ima visoku razinu znojenja (osobito noću).

    Bolest može početi samostalno razvijati, ali u nekim slučajevima, njegov izgled izaziva i drugi limfomi koji se polako, asimptomatski razvijaju u ljudskom tijelu. Ove limfome se obično naziva trom.

    Može se razlikovati nekoliko tipova difuznih velikih B-stanica limfoma:

    • tradicionalni oblik;
    • formira s viškom hističnih i T-stanica;
    • oblik s primarnom lezijom mozga;
    • kutani oblik s porazom udova (obično noge);
    • Obrazac s otkrivenim Epstein-Barr virusom;
    • oblik koji se razvija u pozadini kroničnog upalnog procesa.

    Prognoza bolesti

    Dijagnoza i prognoza

    Unatoč činjenici da limfomi ovog tipa aktivno rastu, brzo se razvijaju, a tijekom razvoja mogu uzrokovati ozbiljne simptome i manifestacije, takve bolesti su podložne liječenju, pa je prognoza obično uspješna. Pogotovo ako je bolest dijagnosticirana u ranoj fazi.

    Da bi se postavila dijagnoza, liječnici trebaju uzeti dio tumora ili pogođeni limfni čvor. Dio tkiva bit će usmjeren na imunohistokemijske i morfološke studije. Provođenje ovih studija omogućit će dijagnozu bolesti s velikom vjerojatnošću i započinje s pravom složenom terapijom.

    Ako je prognoza dobra, onda se liječenje odvija prema uobičajenoj i širokoj shemi "SNOR" širom svijeta. Obično, trajanje terapije nije više od 5-6 tečaja, ali mnogo će ovisiti o učinkovitosti liječenja, obliku bolesti i individualnim karakteristikama pacijenta.

    Neke vrste bolesti imaju određene poteškoće u liječenju, tako da često pacijenti koji još nisu dijagnosticirani definitivno primaju CT računalnu tomografiju.

    Ako shema "CHOP" ne daju više ili manje prihvatljive rezultate, može se propisati kemoterapija primjenom matičnih stanica pacijenta. Prognoza u ovom slučaju nije loša, ali postoji velika vjerojatnost da ova vrsta liječenja neće pomoći.

    Simptomi, znakovi, faze i liječenje difuznih velikih B-stanica limfoma

    Limfom b je maligna lezija koja utječe na limfni sustav pacijenta. S tom patologijom nalaze se neoplazme, kako na samim limfnim čvorovima tako i na vanjskim organima.

    Limfom velikih stanica također pripada onkološkim abnormalnostima i podijeljen je u nekoliko tipova:

    1. Hodgkinov limfom;
    2. Non-Hodgkinov.

    Ponovno rođenje nastalo u limfnim tkivima u ovoj vrsti raka varira u njihovoj komponenti. Stoga je terapija ovih oblika drugačija. Za učinkovitu kontrolu bolesti, potrebno je dobiti točnu dijagnozu prema kojoj će se izraditi režim liječenja.

    simptomi

    Difuzni limfom stanica b stanica često pogađa ljude od 25 do 40 godina. Limfom b se manifestira kašlja, tegoba, disfagije, otekline na vratu, licu, vrtoglavici. Svi ostali podtipovi U limfom stanice imaju slične znakove, ali ih svaki pacijent izražava na svoj način.

    Limfom velikih stanica ima sljedeće simptome:

    • Limfni čvorovi rastu prebrzo;
    • Tjelesna temperatura tijekom dana je iznad normalne;
    • Letargija, pospanost;
    • Prekomjerno znojenje;
    • Tjelesna težina oštro se smanjuje;
    • Česte bolesti virusa i katara;
    • Problemi u radu gastrointestinalnog trakta.

    Ako bolest prodire u peritoneum, iza stupa, postoje problemi s disanjem, bolom u lumbalnom području, osjećajem težine u abdomenu.

    • Simptomi opće slabosti izgledaju ovako:
    • Postoje problemi s pamćenjem;
    • Pojavi se svrbež kože;
    • Postoji groznica;
    • Nema mogućnosti potpunog rada;
    • Kašalj nasilnog kašlja;
    • U prsima je nelagoda.

    Znakovi ne-Hodgkinove intravaskularne difuzne u limfomima velikih stanica su kako slijedi:

    • slabost;
    • Paraliza udova, lica;
    • Snažan sindrom boli glave;
    • Problemi s vidom;
    • Ravnoteža je poremećena;
    • Snažan gubitak težine;
    • Na tijelu postoje upalni prostori.

    Kada je limfom velikih stanica u početnoj fazi, tada anomalija nema simptoma. Zbog toga je u ovom trenutku potrebno provesti dijagnostiku rendgenskih zraka. Negativna značajka patologije je da prolazi u trbušnu šupljinu, dosegne mesenterijske čvorove, zdjelicu. I dok obrazovanje će se povećati u veličini, simptomi će biti odsutni.

    Zbog problema s gastrointestinalnim traktom, pacijent će brzo postati zasićen hranom, on će imati česte simptome bolova u trbušnoj regiji. Rektalni krvarenje i perforacija mogu se pojaviti. Koža će biti prekrivena osipom. U slučaju kada je bolest dosegla kosti, njihova funkcionalnost će se znatno smanjiti, što je posljedica teške boli. Oko 75% pacijenata pati od boli u jetri, znatno manja patologija utječe na jajnike i testise, mlijeko i žlijezde slinovnice, nadbubrežne žlijezde, orbitu i mozak.

    Difuznog limfoma velikih stanica smatra se najčešćim ne-Hodgkinovim tipom. Beta-stanica limfocita su bijele stanice koje su odgovorne za borbu protiv infekcija u tijelu. Kada postoji neuspjeh u ljudskom zdravlju, počinje razvoj abnormalnih B-limfocita, od kojih se tumor razvija. Difuznu veliku stanicu U limfomi stanice se odnosi na heterogene ili heterogene bolesti. Četrdeset posto odrasle populacije je bolestan. Prema ICD, difuzni limfom b se nalazi u zasebnoj kategoriji i ima svoju individualnu strukturu, klinički tečaj.

    klasifikacija

    Klasifikacija limfoma u ICD uključuje:

    • Difuzni limfom malih stanica;
    • DML s podijeljenom jezgrom;
    • Mješoviti difuzni limfomi;
    • Difuza u limfom velikih stanica;
    • immunoblast;
    • Ratikulosarkomu;
    • lymphoblasts;
    • nediferencirane;
    • Burketteov limfom;
    • I druge, neodređene vrste limfoma b.

    Difuzni u limfomima stanice i velikih stanica podijeljeni su u podvrste:

    • Intravaskularni difuzni velike stanice ne-Hodgkinov limfom b;
    • Primarni veliki limfom stanica srednjih B stanica;
    • Dermalno-primarni-difuzni limfom b-stanica, koji utječu na dermu donjih ekstremiteta;
    • DKVL, praćeno Epstein-Barr virusom;
    • Limfom, koji se pojavio na pozadini upalnih procesa;
    • U limfomi stanice marginalne zone.

    Razvrstavanje bolesti prema međunarodnim pokazateljima pokazalo je da nema analoga difuznog KVL-a. Patologija se razvija na pozadini postojećeg limfoma ili sama po sebi.

    • Porijeklo bolesti od malih limfocita ili kronične limfocitne leukemije;
    • Uključena je stanica zone plašta;
    • Na folikularnoj pozadini.

    Faze bolesti u mikrobima određene su snagom lezija limfnih čvorova, brojem zahvaćenih organa i tkiva.

    Faze DKWL-a

    Faze difuznog limfoma:

    • Faza 1 - limfni čvorovi zahvaćeni su na jednoj strani prtljažnika i pripadaju jednoj skupini;
    • 2 stupanj - postoji lezija limfnih čvorova nekoliko grupa preko dijafragme i niže;
    • Stadij 3 - na obje strane dijafragme nalazi se lezija LU;
    • Faza 4 - izvan limfnog sustava, crijeva su prekrivena, stanice raka pojavljuju se u jetri, kostiju i mozgu, te pluća.

    Važno! Ne-Hodgkinov difuzni limfom brzo raste i ima agresivan oblik. Iz tog razloga, kako bi se osiguralo da se bolest ne razvije u posljednju fazu, potrebno je provesti klinička ispitivanja, rutinski pregled.

    dijagnostika

    Unatoč činjenici da je patologija ove vrste imaju tendenciju da se brzo razvijaju, aktivno raste, moderna medicina u liječenju raka je napravio veliki korak naprijed i jamstvo povoljan ishod bolesti sa svojim pravovremeno otkrivanje i ispravljanje terapiju. Za studiju, stručnjaci bi trebali sudjelovati u tumoru ili oštećenom limfnom čvoru. Uzorci se zatim šalju morfološkoj i imunohistokemijskoj studiji. Takva analiza omogućuje dijagnozu bolesti s velikom točnošću i izraditi režim liječenja.

    Pored gore navedene studije, imenovat će se:

    • Ispitivanje pacijenata;
    • Ispitivanje krvi;
    • Radiodiagnostika uz pomoć MRI, rendgenske snimke i CT-a;
    • Biopsija.

    pogled

    Ako je dijagnoza pokazala dobru prognozu bolesti, terapija se obavlja prema široj rasprostranjenoj shemi CHOP - to je uobičajeni tretman u kemoterapiji s kemoterapijom. Trajanje terapije sastoji se od šest tečajeva. Ali sve to je individualno, svaki pacijent može trebati drugačiji iznos. Ako tretman prema CHOP shemi nema pozitivan rezultat, tada je propisana kemoterapija s matičnim stanicama. Prognoza može biti prilično dobra, ali ostaje rizik da će rezultat biti negativan.

    S pravilnim liječenjem difuznog limfoma B stanica, prognoza preživljavanja za prvih pet godina je:

    • U 95% pacijenata, prognoza je pozitivna;
    • 75% pacijenata ima srednju prognozu;
    • U 60% pacijenata, prognoza za preživljavanje je razočaravajuća.
    • Relapsa bolesti javlja se u 80% u prvoj godini života, u 5% bolesnika u drugoj godini.

    Kompletan oporavak u ovom obliku onkologije nije postignut, ali život se može produžiti za pet, deset godina. Prema statistikama, odrasle osobe s dijagnozom difuznog B - limfom velikih stanica, četrdeset posto ima šansu za život, u djece mogućnost osamdeset posto.

    Važno! Bilo koja bolest ima povoljan ishod ako se dijagnosticira na vrijeme.

    Difuznim velikim B-limfomima kod odraslih osoba

    Difuznim velikim B-limfomima kod odraslih osoba

    • Nacionalno hematološko društvo Rusko strukovno društvo oncohematologa

    Sadržaj

    ključne riječi

    kliničke preporuke 2016 g

    Terapija prvog reda

    Terapija drugog reda

    Popis skraćenica

    DVKL - difuzni veliki limfom B stanica

    CT - kompjutorska tomografija

    MRI - magnetska rezonancija

    Ultrazvuk - ultrazvuk

    RT - terapija zračenjem

    VDHT s autotozom - kemoterapijom s visokom dozom nakon kojeg slijedi transplantacija autolognih hematopoetskih matičnih stanica.

    PMVKL - primarni srednji B-veliki limfomi stanica

    CNS - središnji živčani sustav

    PET - positronna emisijska tomografija

    Uvjeti i definicije

    Primarni medijski B-veliki limfomi stanica (PMVCL) odnosi se na primarne ekstranodalne tumore i izveden je iz B-stanica timus medule.

    Difuzni B-veliki limfomi stanica (DVKL) To je heterogena skupina limfnih tumora s različitim kliničkim, morfološke, immunophenotypic i citogenetskog prikazuje s različitim odgovoru na terapiju. Tumori su supstrata limfoidno velikih B-stanica s označen duboko invazivne i polimorfizam zrna veličine dva ili više puta veličine male limfocita jezgre. Tumorske stanice u mnogim slučajevima su difuzno, ali mogu biti raspršeni među zrelim B limfocitima, ponekad na pozadini T-staničnog okruženja, ili da se formira žarišne nakupine [1-3].

    Nodal DVKL - bolesti s primarnom i primarnom lezijom limfnih čvorova

    Extranodalni DVKL - bolest s primarnom lezijom bilo kojeg organa, osim limfnih čvorova

    1. Kratke informacije

    1.1 Definicija

    DVKL je heterogena skupina limfnih tumora s različitim kliničkim, morfološkim, imunofenotipskim, citogenetskim manifestacijama i različitim odgovorom na terapiju. Tumori su supstrata limfoidno velikih B-stanica s označen duboko invazivne i polimorfizam zrna veličine dva ili više puta veličine male limfocita jezgre. Tumorske stanice u većini slučajeva nalaze se difuzno, ali se mogu raspršiti među zrelim B-limfocitima, ponekad na pozadini okruženja T-stanica, ili formiraju fokalne klastere.

    1.2 Etiologija i patogeneza.

    B stanice se formiraju u koštanoj srži, gdje se javlja primarna preraspodjela gena koji kodiraju sintezu imunoglobulina. Varijabilna regija gena za lake lance (K ili a) koji se prikupljaju spajanje (J - joing), te gene za varijabilne regije teškog lanca - preko spajanje (J) i različitim (D - različitosti) segmentima.

    Stanice s „uspješno pregrađivanja” imunoglobulinskih gena (naivna B stanica), ostavljajući da se / m i pada u sekundarne limfoidne organe - l / y, tonzile, slezene, Peyer-ova područja. U njima, B stanice izložene antigenu formira folikula zajedno s folikularnim dendritskim stanicama i T stanicama. Kao rezultat ovog procesa nastaju embrionalni centri u sekundarnim limfoidnim folikulima. U germinativnim centrima sekundarnih folikula naivna B-stanica koje nemaju antigen i adekvatno ne može proizvesti funkcionalno antitijelo koje ulaze u apoptozu, tj umrijeti. Međutim, u B stanicama s odgovarajućim antigena te su u stanju proizvesti funkcionalno antitijelo u germinativnim centrima pojavi prekidačem klasi imunoglobulina (IgM, IgD u IgG, IgA ili IgE), kao i somatsku hipermutaciju (zamjena jednog nukleotida u hipervarijabilne regije imunoglobulina), nakon čega B- stanice ostavljaju folikul, postaju konačno diferencirane stanice plazme ili dugotrajne B-stanice memorije. Slučajni kvarovi u upravljanju tim procesima igraju presudnu ulogu u razvoju B-stanica tumora, uključujući DVCL.

    Patogeneza DVEC-a slabo je poznata. Razne kliničke manifestacije i morfoloških DLBCL, imunofenotip sugerira da DLBCL nije jedan bolesni entitet, i skupina limfnih tumora koji su u neposrednoj blizini, ali nejednaka patogenezi.

    To se dokazuju molekularno-citogenetskim istraživanjima posljednjih godina, što je omogućilo razlikovanje nekoliko varijanti DVCL ovisno o stupnju diferencijacije tumorskih stanica, tipovima staničnih procesa, kromosomskim abnormalnostima [4].

    U patogenezi DVCL, mnogi geni koji reguliraju događaje u germinalnim centrima su vjerojatno važni, ali mehanizam koji se proučava je preraspodjela gena Bcl-6 što je uzrokovano pogrešnom prebacivanjem klase imunoglobulina B-stanica u germinalnom središtu. gen Bcl-6 nalazi se na mjestu 3q27 i eksprimira isključivo B stanice germinalnog centra.

    Pod fiziološkim uvjetima, gen Bcl-6 veže se na određene sekvence DNA regulacije, utječe na transkripciju drugih gena uključenih u aktivaciju B stanica i terminalnu diferencijaciju limfocita. Kada se mjesto 3q27 rekonstruira, nastaje blok daljnjeg diferencijacije B stanica u plazma stanice, što dovodi do nekontrolirane proliferacije B stanica embrionalnog centra.

    1.3 Epidemiologija.

    Difuzni B-limfom velikih stanica je jedna od najčešćih varijanti odraslih limfoproliferativnih bolesti (30-50% svih ne-Hodgkinovih limfoma). U dobi od 18 godina, incidencija ove varijante agresivnog B-stanica tumora ne prelazi 8-10%. Učestalost DVCL-a je prosječno 4-5 po 100 000 stanovnika godišnje. Rizik razvoja tumora povećava se s dobi i značajno je veći kod osoba s seropozitivnošću za hepatitis C virus, u prisutnosti virusa humane imunodeficijencije (HIV), u autoimunim bolestima. Muškarci i žene pate od DVKL-a s približno jednakom frekvencijom [2].

    1.4 Kodiranje na ICD 10:

    C83.3 Limfom velike stanice (difuzno) - retikulosarkom

    O Nama

    Rak pluća je maligna neoplazma koja se razvija iz epitelnog tkiva bronha. To je najčešća onkološka bolest na svijetu: broj pacijenata s ovom dijagnozom povećava se godišnje.

    Popularne Kategorije